Drahomíra Juhaňáková Dana Šťávová Novorozenecké oddělení KNTB Zlín

Transkript

1 Drahomíra Juhaňáková Dana Šťávová Novorozenecké oddělení KNTB Zlín

2 Virové onemocnění ZARDĚNKY (RUBEOLA) Řadí se mezi dětské nemoci dříve epidemie,vracející se v asi pětiletém cyklu,vybíraly si krutou daň na dětech Přenos kapénkově či transplacentárně Inkub. doba dní (prům. 17.) Charakteristická je růţová vyráţka, většinou začínající na obličeji, šíří se na celé tělo. Na končetinách nevýrazná 40% infekcí probíhá asymptomaticky

3 Zduření mízních uzlin U lehčích forem předchází průjmy a zimnice Většinou mírnější průběh, podávání léků na sníţení teploty Zdrojem přenosu i dítě s vrozeným zarděnkovým syndromem vylučování viru řadu měsíců aţ let močí a nosohltan. Sekrety Komplikace rubeoly: artritidy, artralgie, vzácně trombocytopenie, encefalitidy Po prodělaném onemocnění - doţivotní imunita

4 ZARDĚNKY

5 VIRUS ZARDĚNEK

6 OČKOVÁNÍ V ČR je povinné očkování od roku 1982, zpočátku to byly jen ţeny a dívky Od roku 1986 očkováni i muţi Pravděpodobnost nákazy těhotných zarděnkami v ČR tedy prakticky nulová Cizí země v určitých oblastech chybí očkování, hlavně region Afriky a region Jihovýchodní Asie

7 TĚHOTNÁ A Pokud dojde k nákaze v prvním trimestru, aţ v 90% se můţou vyskytnout mnohočetné defekty plodu, spontánní abort, mrtvě rozené dítě Je to indikace k potratu ZARDĚNKY Nákaza ve 2. a 3. trimestru není tak devastující

8 Tzv. Greggův syndrom : postiţení sluchu(aţ hluchota) postiţení oka(vroz. katarakta, anomálie sítnice, atrofie optiku, mikroftalmie) srdeční vady- defekty přepáţek, otevřená Botallova dučej PROJEVY KONGENITÁLNĚ ZÍSKANÝCH ZARDĚNEK anomálie ledvin postiţení CNS mentální retardace, mikrocefalie hepatosplenomegalie, ikterus vyvolaný hepatitidou hypoplázie zubní skloviny

9

10

11 Dítě z první normálně probíhající gravidity Matka vietnamské národnosti Řádná prenatální péče Zjištěna závaţná hypotrofie plodu ( aţ 8 týdnů) oligohydramnion KAZUISTIKA

12 Ve 34+0 t.g. po indukci plicní zralosti proveden SC (patolog.velocimetrie) Vybaven nezralý, těţce hypotrofický, asfyktický chlapec Váţí 758g, délka 32cm Ve vstupních odběrech výrazná hypoglykemie, v krevním obraze posuny ve všech řadách (anémie, leukopenie, trombocytopenie)

13 S ohledem na závaţnou hypotrofii odebrána krev na adnátní virové infekce (TORCH), s překvapivým výsledkem Dítě má pozitivní IgM proti Rubeole U matky vysoce pozitivní IgG protilátky Vyšetření později ukázalo proběhlou infekci v rodině před asi 4-6 měsíci. V té době byla rodina na návštěvě ve Vietnamu.(zde se neočkuje) Zaveden bariérový reţim

14 DALŠÍ PRŮBĚH HOSPITALIZACE Klinicky bronzový ikterus Prodlouţené krvácení ze vpichů a krvácení do GIT (zastaven p.o. příjem) během hospitalizace úprava Ve 2. týdnu lab. známky hepatopatie Od 3. týdne hypocholické aţ acholické stolice Detekce viru rubeoly z moče - pozitivní

15

16 SONO CNS: VYŠETŘENÍ susp. kalcifikace vlevo periventrikulárně v průměru 3 mm Jinak normální nález nezralého mozku SONO BŘICHA: Játra a slezina bez patologického nálezu

17 KARDIOLOGICKÉ VYŠETŘENÍ Na srdci holosystolický šelest 2/6, naznačený rozštěp 2. ozvy(v průběhu hospital. vymizí) prekordium nepulzuje Nevýznamný LP zkrat přes FO Srdce se jeví mírně rotované Patrný LP zkrat přes DAP hemodynamicky středně významný do konce hospitalizace téměř uzavřen

18 NEUROLOGICKÉ VYŠETŘENÍ : spastická diparéza II. stupně v rámci adnátní rubeoly, doporučena rehabilitace OČNÍ VYŠETŘENÍ: nemá červený reflex Susp. Keratopathia Stav odpovídá - proběhla rubeolová chorioretinitis

19 VYŠETŘENÍ KARYOTYPU: Karyotyp 2x nenarostl, proto nakonec vyšetřeno FISH metodou, zjištěna gonozomální mozaika 47 XYY super muţ VYŠETŘENÍ SLUCHU: Otoakustické emise se nepodařilo vybavit ani na jednom uchu

20 SCINTIGRAFIE JATER A ŢLUČOVÝCH CEST: Po intravenózní aplikaci radiofarmaka se zobrazují výrazně zvětšená játra v obou lalocích, bez jednoznačných loţiskových změn. V další fázi vyšetření nejsou vidět ţlučové cesty, oblast ţlučníku se nezobrazuje. Do GIT se radiofarmakon nedostává, a to ani za 24 hodin po aplikaci suspektní atrézie ţlučových cest

21 Překlad do FN Motol k chirurgickému řešení atrézie, nebylo to však provedeno z důvodu koagulopatie a anemizace Proto překlad zpět na naše pracoviště ke stabilizaci stavu 105. den ţivota přeloţen opět do FN Motol s hmotností 2100g, bronzově ikterický, krmený savičkou, prospívající, s hypocholickými stolicemi

22 OPATŘENÍ NA NAŠEM ODDĚLENÍ Po zjištění onemocnění izolace na samostatném boxu (vylučování viru nosohltan. sekrety a močí můţe trvat měsíce) Ošetřování formou bariéry jednorázový plášť, rouška, rukavice + dezinfekce U personálu do 40 let věku ověření statutu očkování U starších dohledání ve zdravotní dokumentaci, zda nemoc prodělali (případně vyšetření na protilátky) U gravidního personálu vyšetření stavu imunity

23 U ostatních novorozenců na JIP předpoklad, ţe jsou chráněni pasivně přenesenými protilátkami od matek (všichni vyšetřovaní hypotrofičtí novorozenci měli doposud pozitivní protilátky IgG proti rubeole)

24 ZÁVĚREM Očkování dětí má smysl, je účinné Díky němu nejsou zkušenosti s vrozeným zarděnkovým syndromem Jelikoţ se ale neočkuje ve všech zemích a cizinci migrují napříč celým světem, je nasnadě se domnívat, ţe se s tímto syndromem budeme v budoucnosti setkávat

25 Chlapeček z naší kazuistiky umírá ve věku asi půl roku (více podrobností nedohledáno)

26 DĚKUJI ZA POZORNOST

27 Literatura 9Bnky p ms128.pdf