Příručka pro praxi: AUDIOLOGICKÉ ODLIŠENÍ KOCHLEÁRNÍ A RETROKOCHLEÁRNÍ NEDOSLÝCHAVOSTI. Doc. MUDr. Mojmír Lejska, CSc., MBA

Transkript

1 Příručka pro praxi: AUDIOLOGICKÉ ODLIŠENÍ KOCHLEÁRNÍ A RETROKOCHLEÁRNÍ NEDOSLÝCHAVOSTI Doc. MUDr. Mojmír Lejska, CSc., MBA AUDIO-FON centr s.r.o. Brno

2 Defi nice, základní pojmy Senzorineurální (percepční) nedoslýchavost audiometrická křivka vzdušného vedení je v části nebo zcela pod hladinou intenzity 20 db prahová křivka kostního vedení je v části nebo zcela pod hladinou intenzity 20 db obě křivky jsou v průběhu paralelní vedle sebe bez převodní rezervy Etiopatogeneze senzorineurální (percepční) nedoslýchavosti Etiopatogeneze senzorické složky nedoslýchavosti (vnitřní ucho, kochleární) postižení trofi city vláskových buněk postižení tvorby a rezorpce tekutin vnitřního ucha traumatické poškození struktur membranózní části vnitřního ucha (akustické či mechanické) Jednotlivé stavy presbyakuze chronické působení hluku toxiny endogenní a exogenní vrozené a hereditární vady sluchu traumata akustická a mechanická náhlá idiopatická senzorineurální vada sluchu m. Ménière Etiopatogeneze neurální složky nedoslýchavosti (sluchový nerv, retrokochleární) porucha trofi city nervových buněk snížení počtu nervových vláken porucha přenosu bioelektrického stimulu Jednotlivé stavy poruchy prokrvení krvácení nebo ischemie retrokochleární akutní virové infekty neuritidy VIII. nervu zánětlivé onemocnění CNS encefalitidy, meningitidy, mozkový absces chronická zánětlivá postižení auditorní neuropatie degenerativní onemocnění CNS, např. sclerosis multiplex nádory zadní jámy lební, např. vestibulární schwannom idiopatické stavy 2 Příručka pro praxi: AUDIOLOGICKÉ ODLIŠENÍ KOCHLEÁRNÍ A RETROKOCHLEÁRNÍ NEDOSLÝCHAVOSTI

3 Rozdíl mezi sluchovými vadami kochleárními a retrokochleárními Lokalizace léze Buněčné struktury Subjektivní potíže Léčba u dětí kochleární struktury; vnitřní ucho; sluchový epitel sluchové senzorické Cortiho buňky nedoslýchavost = snížení slyšení dobrý efekt sluchadel či kochleární implantace léky: kortikoidy, vazoaktivní sluchadla nervové struktury; sluchový nerv; mozkový kmen nervové buňky = neurony a neurity porucha rozumění; porucha rozumění v hlučném prostředí vždy nedostatečný stav sluchu pro vývoj řeči, a to i s použitím kochleárního implantátu léky: imunostimulační, antivirové, ATB; příp. operace Prognóza neohrožuje zdraví a život ohrožuje zdraví a život rozdílná lokalizace léze kochleární struktury (vnitřní ucho, sluchový epitel) nervové struktury (sluchový nerv, jádra kmene mozkového) poškození jiných buněk sluchové senzorické buňky nervové buňky neurony i jejich neurity rozdílné subjektivní potíže nárůst sluchového prahu: především nedoslýchání nedostatečná centrální stimulace: nerozumění u dětí kochleární = kompenzace sluchadly či kochleární implantací většinou pak dobrý vývoj verbální komunikace neurální = vždy špatný vývoj řeči, a to i po kompenzaci sluchadly či CI rozdílné možnosti léčby kochleární: medikace kortikoidní, vazoaktivní či kompenzace vady sluchu neurální medikace imunostimulační, antivirová, ATB, spolupráce s neurologií, případně operace (nádory) zásadně rozdílná prognóza kochleární neohrožuje zdraví a život neurální ohrožuje zdraví a život (např. útlakem mozkového kmene při nádoru) Proč je nezbytné odlišit kochleární a retrokochleární nedoslýchavost!!! Jedná se o dva rozdílné stavy, které mají stejný audiometrický projev (stejný audiogram). Kochleární stav způsobuje pouze komunikační potíže, retrokochleární vada sluchu může být příznakem vážného poškození celkového zdraví, případně i ohrožení života pacienta (vestibulární schwannom). Příručka pro praxi: AUDIOLOGICKÉ ODLIŠENÍ KOCHLEÁRNÍ A RETROKOCHLEÁRNÍ NEDOSLÝCHAVOSTI 3

4 Indikace k odlišení Povinně jednostranná pomalu progredující senzorineurální vada sluchu jednostranný tinnitus závrativé stavy náhlá idiopatická senzorineurální vada sluchu Doporučená vyšetření Klinické vyšetření posouzení pravo/levé asymetrie obličeje, jazyka, patra, polykání, hlasivek a rohovky citlivost obličeje, volní a mimovolní pohyby částí obličeje, korneální refl ex, plazení a pohyby jazyka, symetrie pohybů měkkého patra, polykání a pohybů hlasivek Audiologické vyšetření prahový tónový audiogram, slovní audiogram, tympanometrie, rozepsané třmínkové refl exy, otoakustické emise, evokované potenciály Vestibulární vyšetření vyšetření spontánních a semispontánních vestibulárních jevů spontánní a polohovací nystagmus, chůze, koordinace pohybů, Romberg, Hautant, Unterberger-Fukuda, adiadochokineze, stíhání cíle v prostoru, head impulse test (Halmagyi) doplňkově vyšetření elektronystagmografi e spontánní a polohovací nystagmus (není třeba kalorizace) kochleární nystagmus je pravidelný harmonický, bijící do stále stejné strany, retrokochleární nemá charakter předchozího. Pokud existuje, pak jsou kmity oběma směry, mají charakter ne trojúhelníkovitý, ale obdélníkovitý (tzv. Q vlny), jsou vázány do shluků (crotie), mají často schodovitý charakter (crochetage) a průběh základní linie měření je kolébavý Zobrazovací metody nukleární magnetická rezonance koutu mosto-mozečkového optimálně s Gadoliniem jako kontrastní látkou. Laboratorní krevní sérum na vyšetření protilátek pro neuroinfekty (pouze u podezření a retrokochleární nedoslýchavost) 4 Příručka pro praxi: AUDIOLOGICKÉ ODLIŠENÍ KOCHLEÁRNÍ A RETROKOCHLEÁRNÍ NEDOSLÝCHAVOSTI

5 Audiologické metody odlišení u senzorineurálních vad sluchu vždy není indikováno u normálního sluchu a převodních vad využití obecných audiologických principů (nadprahové testy) recruitment fenomén adaptace a únava sluchového orgánu šumová audiometrie využití objektivních vyšetřovacích metod (objektivní audiometrie) třmínkové refl exy evokované potenciály otoakustické emise Nadprahové testy recruitment fenomén audio zkoušky validita vlastní recruitment fenomén Fowler +++ Reger ++ diference limen pro intenzitu na prahu Bekésy +++ nad prahem Lüscher, SISI ++ intenzitní šíře Zangemeister +++ adaptace a únava šumová audiometrie Langenbeck + adaptace Feldmann ++ únava decay testy +++ Lejska M. a kol. Praktická audiometrie a audiologie, Brno, 1992 Je třeba vždy použít několik testů, které umožňuje přístrojové vybavení a znalosti audiologické sestry. Pouze jediný test nedostačuje. Objektivní audiometrie třmínkové refl exy následuje po vyšetření tympanometrické křivky parametry hodnocení (rozdíly jsou patrné z obrázků) existence/absence ipsilaterálního refl exu práh ipsilaterálního refl exu nárůst refl exní odpovědi, nasycení latence refl exu repetiční latence refl ex decay rise (recruitment) time ispilaterálního refl exu Příručka pro praxi: AUDIOLOGICKÉ ODLIŠENÍ KOCHLEÁRNÍ A RETROKOCHLEÁRNÍ NEDOSLÝCHAVOSTI 5

6 Existence/neexistence reflexní odpovědi kochleární typ retrokochleární typ Při retrokochleárním typu nedoslýchavosti je třmínkový refl ex deformovaný nebo nevýbavný Práh ipsilaterálně vyvolaného reflexu kochleární typ práh cca 80 db retrokochleární typ práh cca 100 db Práh třmínkového refl exu je při kochleárním typu vady v hodnotách kolem 80 db. Při retrokochleárním typu mnohem vyšší až 100 db. Nárůst reflexní odpovědi a nasycení 80 db 90 db 100 db 105 db kochleární nasycení retrokochleární není nasycení Kochleární typ reakce má rostoucí amplitudu výchylky až do tzv. nasycení. Při další vyšší stimulaci se velikost refl exní výchylky již nemění. Retrokochleární typ naproti tomu nedosahuje hodnot nasycení. Latence ipsilaterálně vyvolaného reflexu kochleární typ retrokochleární typ Kochleární typ má latenci (čas od počátku stimulace do okamžiku výchylky z izobarické roviny) v hodnotách kolem 80 ms (milisekund). Retrokochleární typ vždy mnohem delší až kol 100 ms. Repetiční latence Reflex decay III. II. I. kochleární typ 10 s kochleární typ I. II. retrokochleární typ retrokochleární typ Při opakovaném měření latence v průběhu 10 sekund se latence při kochleárním typu zkracuje a při retrokochleárním naopak prodlužuje. Refl ex decay = je působení akustického stimulu po dobu 10 sekund. Ztráta velikosti výchylky u kochleárního typu nedosahuje 50 %. U retrokochleární vady je téměř vždy úplná. Rise (recruitment) time ipsilaterální reflexní odpovědi kochleární typ retrokochleární typ Jako rise (recruitment) time se hodnotí doba mezi počátkem výchylky a jejím maximem. U kochleárního typu nepřekračuje 20 ms. 6 Příručka pro praxi: AUDIOLOGICKÉ ODLIŠENÍ KOCHLEÁRNÍ A RETROKOCHLEÁRNÍ NEDOSLÝCHAVOSTI

7 vyšetření kmenových evokovaných potenciálů a) nadprahová ABR (BERA) POZOR: nelze využít prahové vyšetření b) parametry hodnocení kvalita a kompaktnost komplexu latence IPI I III vlny (IPI interpeak interval) latence IPI I V vlny Kvalita a kompaktnost komplexu ABR Kvalita a kompaktnost komplexu ABR III. V. I. kochleární typ I. III. V. retrokochleární typ U kochleárního typu je vždy komplex ABR diferencovaný na jednotlivé vlny. U retrokochleárního typu je celý komplex defektní. IPI I III 2, ,36 ms IPI III V 1, ,36 ms IPI I V 4, ,49 ms Rekochleárním příznakem je prodloužení latence I III. III Mezivrcholová latence iii v se nemění. Zde uvedeny standardizované latence. Skutečný záznam ABR u retrokochleární a kochleární senzorineurální nedoslýchavosti Latence IPI (interpeak interval) I. III. IIIa. V. Va. kochleární komplex I., III., V. retrokochleární komplex I., IIIa., Va. U vady sluchu kochleární jsou charakteristiky tvar a latence normální. U retrokochleární vady existují posuny latencí, změny tvaru vln nebo kombinace obojího. Horní polovina záznamu (pravé ucho) je retrokochleární = nepravidelná a defektní. Dolní polovina (levé ucho) je pravidelná = kochleární. Příručka pro praxi: AUDIOLOGICKÉ ODLIŠENÍ KOCHLEÁRNÍ A RETROKOCHLEÁRNÍ NEDOSLÝCHAVOSTI 7

8 otoakustické emise nemá význam jako samostatné vyšetření, pouze v kombinaci s ABR parametry hodnocení výbavné emise + normální ABR = normální kochleární i retrokochleární porce výbavné emise + patologické ABR = retrokochleární nevýbavné emise + normální či patologický ABR = kochleární Auditorní neuropatie: Oboustranný rozpad komplexu ABR 8 Příručka pro praxi: AUDIOLOGICKÉ ODLIŠENÍ KOCHLEÁRNÍ A RETROKOCHLEÁRNÍ NEDOSLÝCHAVOSTI

9 Auditorní neuropatie: Normální OAE u téhož pacienta. Na str. 8 je zcela defektní ABR a na str. 9. od stejného pacienta otoakustické emise, které jsou normální. Auditory neuropathy je postižení neurálních struktur snížením počtu nervových vláken a jejich synchronizace při vedení informace z vnitřního ucha do sluchových center viz ABR. Současně je zcela normální kochleární aparát viz OAE. Příručka pro praxi: AUDIOLOGICKÉ ODLIŠENÍ KOCHLEÁRNÍ A RETROKOCHLEÁRNÍ NEDOSLÝCHAVOSTI 9

10 Doporučené postupy (k odlišení kochleární a retrokochleární nedoslýchavosti) normakuze není třeba provádět audiologické odlišení převodní vada sluchu není třeba provádět audiologické odlišení senzorineurální vada sluchu jednostranná audiologické odlišení vždy pomocí parametrů rozepsaného reflexu validita 87 % pomocí využití evokovaných potenciálů validita 98 % provádění nadprahových testů vždy nutno několik testů a výsledek pouze při shodě výsledků volba v pořadí: nejvalidnější Fowler, Zangemaister, decay testy méně validní: SISI, Lüscher, Feldmann senzorineurální vada oboustranná asymetrická odlišení vždy pomocí parametrů rozepsaného reflexu validita 87 % pomocí využití evokovaných potenciálů validita 98 % provádění nadprahových testů vždy nutno několik testů a výsledek pouze při shodě výsledků volba v pořadí: nejvalidnější Fowler, Zangemaister, decay testy méně validní: SISI, Lüscher, Feldmann senzorineurální vada oboustranně symetrická orientační odlišení pomocí parametrů rozepsaného reflexu validita 87 % provádění nadprahových testů stačí jeden validní test POZOR......neprovedení diferenciace u vyjmenovaných indikací je postup non lege artis. Při podezření na retrokochleární postižení je vždy indikováno MR vyšetření. 10 Příručka pro praxi: AUDIOLOGICKÉ ODLIŠENÍ KOCHLEÁRNÍ A RETROKOCHLEÁRNÍ NEDOSLÝCHAVOSTI

11

12 Příručka pro praxi: P A AUDIOLOGICKÉ ODLIŠENÍ O KOCHLEÁRNÍ K A RETROKOCHLEÁRNÍ N NEDOSLÝCHAVOSTI Schváleno výborem České společnosti otorinolaryngologie a chirurgie hlavy a krku ČLS JEP; Editoři: prof. MUDr. Viktor Chrobok, CSc., Ph.D.; prof. MUDr. Pavel Komínek, Ph.D., MBA. Příručku pro praxi nelze považovat za jediný univerzální doporučený postup. V diagnostice a léčbě je třeba zvážit konkrétní situaci, stav a potíže daného pacienta. Tiskárna: RETIS GROUP s. r. o., Krnov. Grafický design: Johana Kobzová, Praha. Vydavatel: Merck spol. s r. o. Na Hřebenech II 1718/ Praha 4 GlaxoSmithKline Hvězdova 1734/2c Praha 4 Za finanční podpory: WIDEX LINE spol. s r. o. Bohušovická 230/12 Praha 9 ISBN: vydání, v Praze 2015