XXII. ČESKO-SLOVENSKÁ KONFERENCE O TROMBÓZE A HEMOSTÁZE

Save this PDF as:
 WORD  PNG  TXT  JPG

Rozměr: px
Začít zobrazení ze stránky:

Download "XXII. ČESKO-SLOVENSKÁ KONFERENCE O TROMBÓZE A HEMOSTÁZE"

Transkript

1

2 XXII. ČESKO-SLOVENSKÁ KONFERENCE O TROMBÓZE A HEMOSTÁZE Hradec Králové, května Sborník přednášek a posterů. Seřazeno podle programu. Texty abstrakt neprošly jazykovou ani redakční úpravou. 1

3 PŘEDNÁŠKY 2

4 State of art přednášky: Nové doporučené postupy pro bezpečnou léčbu NOAC a diagnostiku a léčbu HIT 2. DIAGNOSTIKA HEPARINEM INDUKOVANÉ TROMBOCYTOPENIE: NÁVRH DOPORUČENÉHO POSTUPU Gumulec J. (1), Kaščák M. (1), Vaněk T. (2), Recová L. (3), Neméthová L. (3), Plíšková P. (3), Chrastinová L. (4), Bolcková H. T. (4), Loučka P. (5), Lochman I. (5), Rauova L. (6), Brát R. (2), Matuška M. (3), Radina M. (5), Hájek R. (1) (1) Klinika hematoonkologie FNO a LF OU, (2) Kardiochirurgické centrum FNO a LF OU, (3) Oddělení klinické hematologie ÚLD FNO, (4) Ústav klinické hematologie a krevní transfuze Praha, (5) SPADIA LAB,a. s., (6) The Children s Hospital of Philadelphia Heparinem indukovaná trombcytopenie (HIT) je závažný nežádoucí účinek léčby hepariny navozený aktivací destiček, monocytů a endotelu protilátkami proti komplexu destičkový faktor 4/heparin (dále HIT protilátky) nebo jiný glykosaminoglykan. Pacienti s HIT jsou ohroženi rozvojem žilní a/nebo tepenné trombózy. (Warkentin et al. 1998) Včasná diagnóza a náležitá léčba alternativním antikoagulans může zabránit vzniku dalších komplikací. Nespolehlivá diagnostika sebou nese řadu úskalí. Pokračování v antikoagulaci heparinem na základě falešně negativního diagnostického výsledku představuje riziko progrese tohoto život ohrožujícího syndromu a zbytečná léčba alternativním antikoagulans při falešně pozitivním výsledku diagnostiky vede k neadekvátnímu nárůstu rizika hemoragických komplikací (10 20 % velkých krvácení) a k nárůstu ekonomických nákladů. (Smythe et al. 2011) Podle všeobecně akceptovaných doporučení má diagnostika HIT probíhat v několika krocích. (Warkentin et al. 2011; Warkentin, Chong and Greinacher 1998) Po stanovení pravděpodobnosti HIT, nejčastěji pomocí 4T s skórovacího systému (Lo et al. 2006; Warkentin 2003) je indikováno provedení imunoanalytických testů s cílem prokázat přítomnost HIT protilátek a v případě jejich průkazu v následujícím kroku funkčními testy potvrdit jejich schopnost aktivovat destičky. (Francis 2004; Linkins et al. 2012) V prezentaci návrhu doporučeného postupu diagnostiky HIT shrnujeme literární i vlastní zkušenosti s klinickou a laboratorní diagnostikou tohoto klinicko-laboratorního syndromu, upozorňujeme na úskalí jednotlivých kroků a navrhujeme algoritmus diagnostiky dostupný a realizovatelný v České republice. ČTVRTEK

5 State of art přednášky Nové doporučené postupy pro bezpečnou léčbu NOAC a diagnostiku a léčbu HIT 3. TERAPIE HEPARINEM INDUKOVANÉ TROMBOCYTOPENIE: NÁVRH DOPORUČENÉHO POSTUPU Vaněk T. (1), Gumulec J. (2), Turjap M. (3), Recová L. (4), Neméthová L. (4), Plíšková P. (4), Rauova L. (5), Brát R. (1), Matuška M. (4), Hájek R. (2) (1) Kardiochirurgické centrum FNO a LF OU, (2) Klinika hematoonkologie FNO a LF OU, (3) Lékárna FNO, (4) Oddělení klinické hematologie ÚLD FNO, (5) The Children s Hospital of Philadelphia ČTVRTEK Heparinem indukovaná trombcytopenie (HIT) je závažný nežádoucí účinek léčby hepariny navozený aktivací destiček, monocytů a endotelu protilátkami proti komplexu destičkový faktor 4/heparin (dále HIT protilátky) nebo jiný glykosaminoglykan. Pacienti s HIT jsou ohroženi rozvojem žilní a/nebo tepenné trombózy. (Warkentin et al. 1998) Včasná diagnóza a náležitá léčba alternativním antikoagulans může zabránit vzniku dalších komplikací. Nespolehlivá diagnostika sebou nese řadu úskalí. Pokračování v antikoagulaci heparinem na základě falešně negativního diagnostického výsledku představuje riziko progrese tohoto život ohrožujícího syndromu a zbytečná léčba alternativním antikoagulans při falešně pozitivním výsledku diagnostiky vede k neadekvátnímu nárůstu rizika hemoragických komplikací (10 20 % velkých krvácení) a k nárůstu ekonomických nákladů. (Smythe et al. 2011) Podle všeobecně akceptovaných doporučení mají být pacienti s HIT s trombózou (HITT) i bez zjevných trombotických projevů a bez poruchy funkce ledvin léčení argatrobanem, lepirudinem nebo danaparoidem a nemocní s renálním selháváním argatrobanem spíše než jinými neheparinovými antikoagulancii. Pacienti s akutní nebo subakutní HIT indikovaní k bezodkladnému kardiochirurgickému výkonu by měli být léčeni antikoagulací bivalirudinem spíše než jinými alternativními antikoagulancii nebo heparinem v kombinaci s protidestičkovými léky. (Linkins et al. 2012) Problém České republiky je nedostupnost alternativních antikoagulancií a obecně celosvětový problém je nedostatek důkazů o bezpečnosti a účinnosti fondaparinuxu resp. nových antikoagulancií u pacientů s akutní nebo subakutní HIT/HITT. V prezentaci návrhu doporučeného postupu terapie HIT resp. HITT shrnujeme literární i vlastní zkušenosti s terapií akutní a subakutní HIT/HITT včetně pravidel laboratorního monitorování, zkušenosti s přístupem k pacientům s anamnézu HIT/HITT, upozorňujeme na úskalí jednotlivých kroků a navrhujeme řešení nedostupnosti doporučovaných alternativních antikoagulancií. 4

6 State of art přednášky Nové doporučené postupy pro bezpečnou léčbu NOAC a diagnostiku a léčbu HIT 4. HEMOFÍLIA B ODLIŠNÁ CHOROBA A MANAŽMENT? Bátorová A. Národné hemofilické centrum, Klinika hematológie a transfuziológie LFUK a SZU, Univerzitná nemocnica, Bratislava sk Hemofília B sa rozlíšila od hemofílie A v r na základe schopnosti plazmy pacienta s hemofíliou A korigovať koagulačný defekt iného jedinca s vrodenou krvácavou chorobou, pričom klinicky sa obe choroby považovali za identické. Neskoršie správy naznačovali nielen genotypovú ale aj fenotypovú odlišnosť od hemofílie A, s nižšou frekvenciou veľkých génových mutácií, menším výskytom závažných klinických symptómov s nižšou spotrebou substitučnej liečby a nižšou potrebou ortopedických operácií pri ťažkom stupni hemofílie B. Z toho vyplýval aj predpoklad nižšej potreby profylaxie pri hemofílii B. Najnovšie výskumy klinického fenotypu hemofílie B v projektoch PedNet a Rodin však ukázali, že ťažký stupeň má pri oboch typoch hemofílie závažný krvácavý fenotyp s porovnateľným vekom v čase diagnózy, podobným výskytom prvých príznakov krvácania a prvého krvácania do kĺbov aj prvej liečby. Pri hemofílii B je však nižší výskyt inhibítorov FIX (3 5 %), ktorý výrazne koreluje s genetickou mutáciou F9. Pre riziko anafylaktoidných reakcií po podávaní FIX sa odporúča prvých 30 injekcií FIX realizovať v nemocnici pod dohľadom lekára. Naopak, výhodou hemofílie B je dlhší biologický polčas FIX, ktorý umožňuje účinnú profylaxiu aj pri podávaní FIX v dlhších intervaloch (2x do týždňa). Na Slovensku evidujeme 72 pacientv s hemofíliou B (pomer hemofílie A:B je 6,8), 28 jedincov má ťažký stupeň hemofílie, z nich u troch aj napriek ťažkému stupňu defektu vzniká krvácanie len po provokácii. Pokročilý stupeň artropatie má 9/16 (56 %) dospelých ťažkých hemofilikov B, dvaja sa podrobili totálnej artroplastike kolenných kĺbov. Inhibítor FIX sa doteraz vyskytol len u jedného pacienta s hemofíliou B s ťažkou poruchou génu F9 (g C > T; Arg 29 Stop), ktorý sa v súčasnosti podrobuje imunotolerančnej liečbe. Koncentrát FIX dostáva každoročne priemerne 38 pacientov, pri zásobe FIX v SR 0,52 IU/1 obyv. / rok je priemerná spotreba FIX na 1 liečeného pacienta IU FIX/rok. Profylaxiu u nás využíva 50 % detí s ťažkým stupňom hemofílie B vo veku 2 18 rokov (pri hemofílii A až 94 % detí bez inhibítora) a terciárnu profylaxiu 30 % dospelých hemofilikov B (pri hemofílii A 35 % dospelých). Naše skúsenosti rovnako ako skúsenosti vo svete poukazujú na význam profylaktickej liečby pri hemofílii B, s možnosťou individualizovaného prístupu. Veľkým prísľubom do blízkej budúcnosti liečby hemofílie B je súčasný pokrok vo vývoji nových prípravkov FIX s dlhým biologickým polčasom, ktorý umožní profylaxiu jednou aplikáciou FIX za 1 týždeň. Pri hemofílii B sú už aj prvé skúsenosti s génovou terapiou, u niekoľkých pacientov sa pomocou AAV vektorov dosiahla dlhotrvajúca produkcia FIX na úrovni 2 10 %. ČTVRTEK

7 Sympozium: Mezní situace v antikoagulační léčbě 5. PROFYLAXE A LÉČBA TEN U TĚHOTNÝCH Kvasnička T. (1), Kudrnová Z. (1), Zenáhlíková Z. (1), Brzežková R. (1), Šťastná S. (1), Kvasničková P. (1), Kvasnička J. (1), Ulrych J. (2) (1) Univerzita Karlova, 1. LF a VFN, ÚLBLD, Trombotické centrum, Praha (2) Univerzita Karlova, 1. LF a VFN, 1. Chirurgická klinika, Praha Tomas. cz ČTVRTEK Úvod: Trombofilií nazýváme stav zvýšené dispozice jedince ke vzniku trombózy. Na jejím vzniku se podílejí vlivy dědičné nebo získané. V těhotenství trombofilie nezvyšuje pouze riziko vzniku žilní tromboembolické nemoci (VTE), ale také riziko vzniku dalších chorobných stavů, jako je preeklampsie, HELLP syndrom a jiné. Může být spojena i s poruchou placentace, s retardací plodu nebo s potraty. Metodika: Podle konsenzu 9. ACCP je indikován postup, který má v graviditě zabránit: 1) opakování již dříve prodělané VTE, nebo 2) vzniku VTE při zjištěné trombofilii. V obou případech je při rozhodování o způsobu profylaxe doporučeno zvážit vliv dalších individuálních rizik, ale také přínosu pro těhotnou ženu, který musí převážit rizika z podávání antitrombotik (zvl. nízkomolekulárních heparinů /LMWH/). Výsledky: V Trombotickém centrum ÚLBLD VFN a 1. LF UK v Praze jsem sledovali od r do r soubor gravidních pacientek s významnými trombofilními stavy. Jejich celkový počet byl 3606, z toho bylo 1852 indikováno k profylaktickému podávání LMWH v průběhu gravidity/šestinedělí. Monitorace účinku/bezpečnosti léčby s LMWH byla podle hladiny inhibice FXa: Po profylaktické dávce LMWH: 0,2 0,4 IU/ml anti Fxa, po terapeutické dávce LMWH: 0,6 1,0 IU/ml anti Fxa. Současně probíhala kontrola hemogramu, základní koagulace (AT, fibrinogen, APTT, PT, D-dimer) a klinického stavu těhotné ženy. Z hlediska výše uvedených doporučení jsou pro klinickou praxi zvlášť významné dále uvedené aspekty. U těhotných žen s akutní VTE je doporučena léčba adjustovanou dávkou LMWH spíše než adjustovanou dávkou nefrakciovaného heparinu (UFH). U těhotných žen s akutní VTE je doporučeno podávání antikoagulační léčby minimálně 6 týdnů po porodu a celková délka antikoagulační léčby by měla být minimálně 12 týdnů. U všech těhotných žen s anamnézou VTE je doporučena profylaxe v šestinedělí s LMWH nebo VKA (vitamin K antagonista) s cílovým INR 2,0 3,0. U těhotných žen bez VTE v anamnéze, které jsou nosičky homozygotní mutace pro f. V Leiden nebo homozygotní mutace protrombinu 20210A a mají pozitivní rodinnou anamnézu pro VTE, je doporučena profylaxe s LMWH v graviditě a poporodně profylaxe s LMWH / VKA (s INR 2,5 -/+ 0,5) po dobu 6 týdnů. Závěr: Sledování gravidních s trombofilními komplikacemi je doporučeno ve specializovaných Trombotických centrech ve spolupráci s gynekology / porodníky. Injekce LMWH s. c. si pak těhotné ženy aplikují samy doma po poučení a zacvičení. Většinou je profylaktická léčba s LMWH bezpečná a bez vedlejších účinků. Práce byla podpořena projektem RVO-VFN64165 a grantem IGA MZ ČR NT /

8 Sympozium: Trombocytopenie 13. VYUŽITÍ CYKLOSPORINU A V LÉČBĚ ITP VLASTNÍ ZKUŠENOSTI Hluší A., Szotkowski T., Papajík T. Hemato-onkologická klinika FN a LF UP Olomouc cz Úvod: Léčba pacientů s ITP, u kterých selhala iniciální terapie, představuje často závažný problém. Z terapeutických modalit II. linie lze vedle splenektomie, imunoterapie Rituximabem příp. TPO-RA zvažovat i podání dalších látek ze skupiny imunosupresiv. V práci hodnotíme přínos a vlastní zkušenosti s použitím cyklosporinu A v souboru 35 pacientů s ITP, léčených na našem pracovišti v letech Charakteristika souboru: Terapie cyklosporinem byla indikována u 35 pacientů (17 mužů, 18 žen), z toho ve 4 případech opakovaně. Průměrný věk při zahájení léčby byl let (19 73). Před indikací terapie CyA byli pacienti průměrně léčeni 2. 1 terap. modalitami. V 19 případech proběhla léčba v chronickém, v 7 případech perzistentním a u 13 v akutním stadiu ITP. U 3 pacientů šlo o těžkou rezistentní formu ITP po SE. Většina pacientů byla v úvodu terapie CyA léčena konkomitantně kortikosteroidy, které samostatně k dosažení odpovědi nevedly. Terapie probíhala za pravidelné monitorace hladiny cyklosporinu s cílovou hodnotou ug/l. Výsledky: Z 39 léčených případů 24 (61 %) dosáhlo CR, 4 PR, minimální odpovědi (2x zvýšení inic. počtu Tr do bezpečného pásma) bylo dosaženo ve 2 případech. V 9 případech (23 %) efekt pozorován nebyl. Pacienti léčení v akutním stadiu ITP dosahovali lepší odpovědi než ve stadiu chronickém (CR 11/13 vs 10/19). Pacienti s nižším počtem předchozích léčebných modalit dosahovali odpovědi častěji než předléčení. Nástup efektu léčby jsme pozorovali za 1 15 týdnů (med. 4) při průměrné denní dávce CyA 3,6 mg/kg. Terapie CyA byla u 24 pacientů ukončena 2x pro ztrátu odpovědi, 1x pro nežádoucí účinky, ve zbylých případech šlo o pozvolné vysazení. U 6 (29 %) pacientů došlo po vysazení k relapsu. U ostatních dosažená odpověď po vysazení setrvává měsíců (med 38 m). Stran tolerance léčby byl CyA většinou dobře snášen, z nežádoucích účinků jsme pozorovali mírnou renální insuficienci, dekompenzaci hypertenze častější infekční komplikace a žilní TEN komplikace. Závěr: Vlastní zkušenosti s použitím CyA v terapii ITP potvrzují jeho potenciálně kurativní efekt, který byl v našem souboru pozorován u významného počtu pacientů. Terapie CyA umožnila části pacientů vyhnout se splenektomii a byla efektivní i u některých velmi rezistentních případů. Podobně jako u jiných léčebných modalit je terapie efektivnější u méně předléčených pacientů a v časné fázi onemocnění. ČTVRTEK

9 Sympozium: Trombocytopenie 14. POLYMORFISMUS V FCY RECEPTORU II JAKO MOŽNÝ PREDISPONUJÍCÍ FAKTOR PRO ROZVOJ HIT Slavík L., Svobodová G., Úlehlová J., Krčová V., Hluší A., Procházková J. Hemato-onkologická klinika FN Olomouc ČTVRTEK Úvod: Heparinem indukovaná trombocytopenie (HIT) představuje závažnou komplikaci použití heparinu. IgG protilátky aktivující destičkový faktor 4 (PF4) spouští klinickou manifestaci HIT. Pouze část protilátek však disponuje schopností aktivovat destičky a tyto mohou být identifikovány agregací destiček (funkčním vyšetření). Heparinem-indukovaná agregace destiček (HIPA) a 14C-serotonin release (SRA) assays pro stanovení HIT představují zdlouhavá a náročná vyšetření. Metody: Pro stanovení HIT bylo použito impedanční agregometrie na analyzátoru Multiplate (MEA) jako heparinem indukované agregační techniky a Technozym HIT Ig ELISA test (Technozym HIT GmbH, Vídeň, Rakousko). MEA metoda využívá senzibilizace dárcovských destiček plasmou pacienta v přítomnosti heparinu v koncentraci 0,5 IU/ml. MEA stanovení bylo prováděno: 300 μl citrátové plné krve s dárcovskými trombocyty, 150 μl heparinu (konečná koncentrace 0,5 resp. 100 IU/ml) a 300 μl plasmy chudé na destičky (PPP) vyšetřovaného pacienta. Změny v agregaci byly monitorovány po dobu 20 min. Genetická analýza na přítomnost polymorfismu FcγRII byla provedena pomocí real time PCR. Stanovení bylo provedeno metodou analýzy křivek tání. Cíl: V naší studii jsme zkoumali skupinu 100 pacientů s podezřením na HIT. Pacienti byli odesláni na vyšetření HIT na základě stanovení 4T skóre. Cílem naší studie bylo porovnat výsledky funkčního testu (MEA) a imunoanalýzy (ELISA), stejně jako stanovit riziko genetické predispozice (mutace FcγRII genu v pozici 131) pro rozvoj HIT. Výsledky a závěr: Zkoumaných 100 pacientů, u klinicky středním a vyšším rizikem HIT v souladu s 4T skóre. Všechny vzorky byly vyšetřeny jak ELISA tak MEA metodikou, která byla konfirmována u pozitivních vzorků vysokou koncentrací heparinu. V naší skupině pacientů bylo 10,0 % pozitivních dle MEA ve srovnání s 4 % dle ELISA. Výsledky genetické analýzy FcyRIIA neposkytly statisticky významnou korelaci s přítomností protilátek ani u jedné z metod, ale korelovaly s tíží trombocytopenie. Závěr: Genetická mutace FcyRIIA je predisponující faktor pro manifestaci HIT ve formě trombocytopenie, ale proces sérokonverze zřejmě potřebuje další indukující faktor. Proto je význam vyšetření mutací FcyRIIA spíše v poloze predispozice než potvrzení diagnózy HIT. Podpořeno grantovým projektem IGA NT /2013 a LF

10 Sympozium: Trombocytopenie 15. NAŠE ZKUŠENOSTI SE SETEM STIC EXPERT HIT STAGO Sadílek P. (1), Tučková G. (1), Bartoňová I. (2), Košťál M. (1), Ivanová E. (1), Dulíček P. (1), Smolej L. (1) (1) FN a LF UK Hradec Králové, IV. interní hematologická klinika (2) Ústav hematologie a krevní transfuze v Praze petr. cz Úvod: Heparinem indukovaná trombocytopenie (HIT) je jednou z nejzávažnějších komplikací léčby heparinem. Vyskytuje se zejména při podávání nefrakcionovaného heparinu (UFH), v menší míře však i při léčbě nízkomolekulárním heparinem (LMWH). Určení diagnózy HIT spočívá v hodnocení klinických příznaků a laboratorní diagnostice. Klinické hodnocení využívá některý ze skórovacích systémů, např. 4T. Laboratorní diagnostika je založena na imunologických a funkčních testech. Zpravidla se vyšetřuje nejprve screeningový test, jehož výhodou je zejména jednoduchost a rychlost provedení. Měl by mít 100 % negativní prediktivní hodnotu. Vzhledem k imunologickému podkladu však může poskytovat falešně pozitivní výsledky. Poté se provádí některý z řady dalších imunologických či funkčních testů, které mají zpravidla vyšší specificitu, provedení však bývá časově náročnější. V případě dosažení pozitivního výsledku testem imunologickým se vždy doporučuje provést konfirmaci testem funkčním, nejlépe Serotonin release assay (SRA), jež je považován za zlatý standard v laboratorní diagnostice HIT. Cíle práce: Vyhodnotit výsledky získané setem Stic EXPERT HIT firmy Diagnostica Stago, naměřené během 2,5 letého používání tohoto setu v naší laboratoři a dále srovnat všechny pozitivní výsledky s výsledky konfirmačního testu SRA, prováděného na Ústavu hematologie a krevní transfuze v Praze. Nemocní a metodiky: Vyšetřované vzorky pocházejí převážně od nemocných hospitalizovaných ve Fakultní nemocnici Hradec Králové (FNHK) s podezřením na HIT. Vzorky byly vyšetřovány v laboratoři IV. interní hematologické kliniky FNHK od srpna 2012 do března 2015 setem Stic EXPERT HIT. Jedná se o imunologickou screeningovou metodu založenou na principu nanoparticle-based lateral-flow immunoassay, která detekuje protilátky proti komplexu heparin-destičkový faktor 4 (PF4). Výrobce setu uvádí senzitivitu 100 % a specificitu 93 %. Výsledky: Během 2,5 letého používání setu Stic EXPERT HIT bylo v naší laboratoři provedeno 104 vyšetření, z nichž bylo 16 pozitivních. Dle doporučení by měly být všechny pozitivní výsledky potvrzeny konfirmačním funkčním testem, nejlépe SRA. Z 16 pozitivních výsledků ve screeningovém testu jich bylo na konfirmaci zasláno pouze 9. U tří z nich byla pozitivita potvrzena, šest bylo v SRA negativních. V jednom případě byl výsledek screeningového testu falešně negativní. Závěr: Při použití setu Stic EXPERT HIT jsme potvrdili poměrně vysokou falešnou pozitivitu imunologických testů, což potvrzuje potřebu všech pozitivních výsledků, naměřených imunologickými testy, konfirmovat testem funkčním, nejlépe SRA. Dosažená specificita setu je dle našeho souboru nižší, než udává výrobce. Zaznamenali jsme také případ falešné negativity, což je v rozporu se 100 % senzitivitou setu udávanou výrobcem. Pokud tedy výsledek screeningového testu neodpovídá klinickým příznakům, je potřeba nemocného vždy vyšetřit jiným imunologickým nebo funkčním testem. ČTVRTEK

11 Sympozium: Novinky v léčbě hemofilie 16. THE IMPORTANCE OF PROPHYLAXIS IN HAEMOPHILIA MANAGEMENT Plamenova I., Holly P., Kubisz P. National Centre of Hemostasis and Thrombosis, Dept. of Hematology and Transfusiology, Jessenius Faculty of Medicine inmartin, Comenius University in Bratislava, University Hospital Martin, Martin, Slovakia sk Haemophilia is an inherited bleeding disorder caused by deficiency of factors VIII or IX. Severe deficiency is associated with spontaneous bleeding into the joins and recurrent bleeding results in haemophilic arthropathy, disability and reduced quality of life. Clinical experience since decades and numerous retro- and, recently, also prospective studies clearly demonstrate that prophylactic treatment, although much more expensive, is superior to on-demand treatment regardless if outcome focus on number of joint- or life-threatening bleeds or arthropathy, evaluated by X-ray or MRI, or quality of life measured by general or hemophilia specific instruments. Optimal prophylactic treatment should be started early (primary prophylaxis) but various opinions exist on the dose and dose interval, depending on the objective of treatment in the individual patient. Secondary prophylaxis, started later in childhood or in adults is beneficial but less cost-effective. The authors cover proof of concept of primary prophylaxis in children and secondary prophylaxis in adults, comparisons between prophylaxis and future trends of prophylactic treatment of haemophilia. PÁTEK

12 Sympozium: Novinky v léčbě hemofilie 17. MANAŽMENT KARDIOVASKULÁRNYCH OCHORENÍ U STARŠÍCH PACIENTOV S HEMOFÍLIOU A Stančiaková L., Staško J., Dobrotová M., Hollý P., Sokol J., Kubisz P. Národné centrum hemostázy a trombózy, Klinika hematológie a transfuziológie, Univerzita Komenského v Bratislave, Jesseniova lekárska fakulta v Martine a Univerzitná nemocnica Martin, Martin, SR uniba. sk Úvod: Typickým klinickým prejavom u pacientov s hemofíliou A je krvácanie do muskuloskeletálneho aparátu a vnútorných orgánov (1). Napriek tejto prirodzenej tendencii ku krvácaniu hemofília nechráni pacientov pred artériovou trombózou a ďalšími kardiovaskulárnymi ochoreniami (2). Navyše kardiovaskulárne komorbidity sa vyskytujú skôr a signifikantne častejšie práve u pacientov s hemofíliou A, než u kontrol (3,4). Diskusia: Pacientom s hemofíliou a s fibriláciou predsiení je antitrombotická prevencia indikovaná v závislosti od aktivity koagulačného faktora VIII (FVIII) pri hodnotách CHADS-2 skóre 2. Hemofilikom s nižším rizikom krvácania (aktivita FVIII > 5 %, ťažká forma hemofílie s profylaktickým podávaním faktora) sa odporúčajú antagonisty vitamínu K alebo nové perorálne antikoagulanciá. Kyselina acetylsalicylová nedokáže dostatočne efektívne chrániť pacientov s hemofíliou pred rozvojom ischemickej cievnej mozgovej príhody, a preto je vhodnejšia duálna antiagregačná liečba s klopidogrelom. U hemofilikov s ischemickou chorobou srdca je nutná antitrombotická liečba. Súčasne je však v dôsledku prevencie rizika krvácania potrebné udržiavať aktivitu FVIII na minimálnej úrovni (> 5 10 % počas dlhodobej antiagregačnej liečby) (5). V prípade akútneho koronárneho syndrómu sa u týchto pacientov môžu realizovať revaskularizačné výkony vrátane perkutánnej koronárnej intervencie a implantácie koronárneho by-passu (6). Záver: Kvalita života, ako aj priemerný vek pacientov s hemofíliou sa počas posledných desaťročí významne zvýšili (7). Z toho dôvodu je potrebné realizovať klinické štúdie zamerané na manažment kardiovaskulárnych ochorení u starších hemofilikov so zvýšenou prevalenciou kardiovaskulárnych rizikových faktorov a známkami generalizovanej aterosklerózy (3). Odporúčania aplikácie súčasnej antitrombotickej a substitučnej liečby koagulačným faktorom pri uvedených klinických stavoch sú limitované (6). Jej optimalizácia preto naďalej ostáva terapeutickou výzvou. Kľúčové slová: hemofília A, kardiovaskulárne ochorenia, profylaxia Poďakovanie: Práca bola podporená projektmi: APVV , Virtuálna a simulačná výučba ako nová forma vzdelávania na JLF UK v Martine (IMTS ) a Martinské centrum pre biomedicínu (BioMed Martin, ITMS ), ktoré sú spolufinancované zo zdrojov EÚ. Literatúra: 1. Lee CA et al., editori. Textbook of Hemophilia. 2nd Ed. Blackwell Publishing Ltd., UK, s. 2. Franchini M, Tagliaferri A, Mannucci PM. The management of hemophilia in elderly patients. Clin Interv Aging 2007; 2(3): FirstWord PHARMA. Where People Who Know First Go First. [homepage on the Internet]. Washington, DC; c2014 [aktualizácia 2014; citácia 2015 Mar 30]. Earlier, More Frequent Cardiovascular Co-Morbidities Seen in Patients With Haemophilia A: Pre- PÁTEK

13 Sympozium: Novinky v léčbě hemofilie sented at NHF. Dostupné na: firstwordpharma. com/node/ ?tsid=1#axzz3ejcbdydk 4. Pocoski J, Ma A, Kessler CM, Boklage S, Humphries TJ. Cardiovascular comorbidities are increased in U. S. patients with haemophilia A: a retrospective database analysis. Haemophilia 2014; 20(4): Ferraris VA, Boral LI, Cohen AJ, Smyth SS, White GC. Consensus Review of the Treatment of Cardiovascular Disease in People With Hemophilia A and B. Cardiol Rev Mar; 23(2): DOI: /CRD , PM- CID: PMC Fogarty PF, Mancuso ME, Kasthuri R, Bidlingmaier C, Chitlur M, Gomez K, Holme PA, James P, Kruse-Jarres R, Mahlangu J, Mingot-Castellano ME, Soni A; the Global EmergingHEmophilia Panel (GEHEP). Presentation and management of acute coronary syndromes among adult persons with haemophilia: results of an international, retrospective, 10-year survey. Haemophilia Feb 17. doi: /hae [Epub ahead of print] 7. Calizzani G, Arcieri R. Clinical and organisational aspects of haemophilia care: the patients view. Blood Transfus. 2012; 10(1): Available at DOI: / PÁTEK

14 Sympozium: Novinky v léčbě hemofilie 18. IMMUNE TOLERANCE INDUCTION IN HEMOPHILIA A AND B WITH INHIBITORS. Bátorová A. (1), Bubanská E. (2), Horáková J. (3), Köppl P. (4), Jankovičová D. (1), Morongová A. (1), Prigancová T. (1), Balážová E. (1) (1) National Hemophilia Centre, Dept. of Hematology and Transfusion Medicine, Faculty of Medicine of Comenius University, University Hospital, Bratislava, (2) Dept. of Pediatric Hematology and Oncohematology SZU, DFNsP, Banska Bystrica, (3) Dept. of Hematology and Oncohematology, DFNsP, Bratislava, (4) Dept. of Anesthesiology and Intensive Medicine, DFNsP, Bratislava, Slovakia sk Immune tolerance induction (ITI) successfully eradicates inhibitors in % and % of hemophilia A (HA) and hemophilia B (HB) patients with inhibitors, respectively. We evaluated the ITI outcomes in 16 severe hemophilia patients with inhibitors diagnosed and treated in our centres between the years 1994 and During the above mentioned period 15 HA patients received ITI: 14 with plasma derived Factor VIII concentrates containing von Willebrand Factor (FVIII/vWF) and 1 with recombinant FVIII (rfviii). In HA a low dose (LD) regimen (FVIII 2 x 50 IU/kg 14 days followed by 1 x 50 IU/kg 14 days and then 50 IU/kg quod) and high dose (HD) protocol (FVIII 2 x 100 IU/kg/day) were employed. One HB patient with inhibitor received HD ITI (2 x 100 IU pdfix) with initial concurrent immune modulation (dexamethasone, ivigg, rituximab). Standard criteria for a complete success (CS) were used in terms of inhibitor negativity, factor recovery and T1/2. Results: All patients had pre-iti inhibitor titre < 10 BU/mL. The LD ITI was used in 9 HA pats (age 1 57yrs; 6LR/3HR; median historical inhibitor titre 3. 5 BU/mL; range 2 17 BU/mL) with FVIII/vWF (8) and rfviii (1). All (100 %) achieved CS in a median of 12 (3 20) mths. Inhibitor relapse in 58 yrs old patient was succesfully treated with a second LD ITI combined with rituximab. HD ITI with FVIII/vWF was used in 6 high responders ( yrs) with historical titre of 8 BU/mL (7 500 BU/mL), 5/6 (83 %) achieved CS after 12 mths of ITI (range 8 36 mths). In one patient the ITI is still ongoing (24 mths). HB patient (6yrs) with historical inhibitor titre of 75 BU/mL achieved a CS after 8 mths ITI. Concurrent immune modulation succesfully suppressed allergic reactions observed at the beginning of the ITI. Conclusion: In hemophilia A we achieved a high rate of success with LD and HD ITI employing mostly FVIII/vWF concentrates. In hemophilia B immune suppression facilitated to accomplish full course of ITI. PÁTEK

15 Sympozium: Novinky v léčbě hemofilie 19. PROFYLAXE VERSUS ON DEMAND V LÉČBĚ HEMOFILIE ZKUŠENOSTI Z FN BRNO Chlupová G. (1), Smejkal P. (1,2), Penka M. (1,2) (1) Fakultní nemocnice Brno, Oddělení klinické hematologie, Brno (2) Lékařská fakulta Masarykovy univerzity Brno cz Úvod: Profylaxe zavedená u dětských pacientů s hemofilií přispívá k výrazné redukci krvácivých projevů a tím k prevenci hemofilické artropatie. Situace je ale odlišná u starších hemofiliků, kteří léčbu substitučními faktory získali až v dospělosti. Metodika: Na našem pracovišti jsme sledovali spotřebu FVIII a frekvenci krvácení u pacientů s těžkou formou hemofilie A během jednoho roku. Pacienti byli rozděleni do tří skupin, každá skupina měla 6 pacientů. V první skupině byli pacienti na profylaktické léčbě, kterou měli zavedenou již od dětství. Věkový průměr v této skupině pacientů byl 23 let, průměrná hmotnost 92 kg. V substituční léčbě byly použity jak plazmatické, tak i rekombinantní faktory VIII, frekvence profylaktického podání FVIII byla 3x týdně IU. Ve druhé skupině byli pacienti, kteří byli na léčbě on demand, léčba krvácivých epizod byla v úvodním dávkování IU/kg. Ve třetí skupině byli stejní pacienti, jako ve druhé skupině, ale sledování bylo po jejich převodu na léčbu profylaktickou. Rozhodujícím kritériem přechodu na léčbu profylaktickou byla vysoká frekvence krvácivých epizod. Věkový průměr těchto pacientů byl 38 let, průměrná hmotnost 86 kg. V substituční léčbě byly použity pouze plazmatické FVIII, frekvence podání FVIII byla 3x týdně IU. Výsledky: Porovnáním těchto skupin jsme zjistili, že v první skupině pacienti krváceli průměrně 0,5 krát/rok s průměrnou spotřebou krevních faktorů IU/rok (1933 IU/kg/rok a 37 IU/kg/týden). Ve druhé skupině (on demand) pacienti krváceli průměrně 26 krát/rok s průměrnou spotřebou IU/rok (2410 IU/kg/rok a 46 IU/kg/týden). Po převedení pacientů z léčby on demand na léčbu profylaktickou se snížila frekvence krvácení na 6 krát/rok. Průměrná spotřeba krevních faktorů byla IU/rok (2051 IU/kg/rok a 39 IU/kg/týden). Závěr: Převedením našich dospělých pacientů z léčby on demand na léčbu profylaktickou došlo k výrazné redukci krvácivých epizod (zejména kloubních krvácení) a tím i ke zpomalení progrese hemofilické artropatie. Změnou léčby na profylaktickou nedošlo k výraznějšímu navýšení ekonomické náročnosti za současného zlepšení kvality života pacientů s hemofilií. PÁTEK

16 20. HEMOFÍLIA A A INHIBÍTORY Staško J. Rokitanského přednáška Národné centrum hemostázy a trombózy, Klinika hematológie a transfuziológie, Jesseniova lekárska fakulta v Martine, Univerzita Komenského v Bratislave, Univerzitná nemocnica Martin, Martin, SR Úvod: Vrodená hemofília A je často komplikovaná vznikom inhibítorov faktora VIII (FVIII). Odhaduje sa, že pri ťažkej hemofílii A sa inhibítory vyskytujú približne u % liečených pacientov. Výskyt inhibítora FVIII pri získanej hemofílii je asi 1,4/1 milión/rok. Inhibítory FVIII: Inhibítory FVIII sú protilátky, namierené proti epitopom na FVIII, ktoré interferujú s funkciou alebo metabolizmom FVIII, čím môžu viesť k zníženiu aktivity FVIII v plazme. Inhibítory FVIII predstavujú heterogénnu skupinu protilátok, ktorú možno podľa imunologických vlastností rozdeliť na 2 typy autoprotilátky a aloprotilátky (správnejšie označované ako izoprotilátky). Autoprotilátky, definované ako protilátky namierené proti vlastným antigénom, sú typické pre pacientov so získanou hemofíliou A. Naopak, aloprotilátky sú namierené proti antigénom iného jedinca toho istého druhu, vznikajú v rámci imunitnej odpovede na podanie exogénneho FVIII a sú bežné u pacientov s vrodenou hemofíliou A. Vo väčšine prípadov oboch typov inhibítorov FVIII sú prítomné polyklonové imunoglobulíny triedy G (IgG), pričom podtrieda IgG4 je ich hlavnou zložkou. Podtriedy imunoglobulínov IgG1 a IgG2 sú tiež často zastúpené, ale IgG3 zvyčajne nie sú prítomné. Z hľadiska spôsobu účinku sa inhibítory FVIII delia na neutralizujúce a ne-neutralizujúce protilátky. Neutralizujúce protilátky sa viažu na epitopy lokalizované priamo na aktívnych miestach molekuly FVIII a interferujú s jeho funkciou alebo blokujú jeho väzbu na faktor IX (FIX), faktor X (FX), fosfolipidy alebo blokujú proteolytickú aktiváciu FVIII trombínom. Protilátky sú namierené proti rôznym epitopom v doménach C2 (blokovanie interakcie s FXa, fosfolipidmi a trombínom), A1 (blokovanie interakcií s FX v tenázovom komplexe), A2 a A3 (blokovanie interakcií s FIXa). Ne-neutralizujúce protilátky sa viažu na epitopy lokalizované mimo aktívnych miest a neinterferujú interakciu FVIII s inými koagulačnými faktormi. Tieto protilátky ovplyvňujú metabolizmus FVIII, najmä jeho proteolýzu a klírens. Obidva typy protilátok môžu viesť k zníženiu aktivity FVIII, hoci ne-neutralizujúce protilátky nie sú tak časté a väčšinou sa klinicky nemanifestujú. Aloprotilátky sú zvyčajne namierené proti viac epitopom, zatiaľčo autoprotilátky sú zacielené proti jednotlivým epitopom, najčastejšie v doméne A2 a C2. Protilátky s proteolytickými účinkami boli zistené len u pacientov s aloprotilátkami. Inhibítory FVIII sa rozdeľujú aj podľa svojej kinetiky a rozsahu inaktivácie FVIII na typ 1 a typ 2. Inhibítory typu 1 inhibujú FVIII kompletne, naopak protilátky typu 2 neinhibujú FVIII kompletne po počiatočnej rýchlej neutralizácii nastane rovnováha medzi inhibíciou a aktivitou FVIII, preto je možné detekovať zbytkovú aktivitu FVIII. Aloprotilátky zvyčajne patria k typu 1 a autoprotilátky k typu 2 inhibítorov. Inhibítory typu 1 sa často zisťujú u pacientov s ťažkým stupňom hemofílie A, inhibítory typu 2 sú prítomné najmä u pacientov so stredným alebo ľahkým stupňom hemofílie a u predtým neliečených pacientov (PUP) s hemofíliou A. Naviac, typ inhibítora pravdepodobne ovplyvňuje rozdiely v klinických symptómoch a vo výsledkoch liečby. Pacienti s inhibítorom typu 1 majú častejšie častejšie intramuskulárne a intraartikulárne krvácanie a ťažšie u nich docieliť aj eradikáciu inhibítora. Inhibítory FVIII sú prítomné buď dlhú dobu (typ A) alebo sú len prechodné (typ B), pričom prechodné inhibítory sú zvyčajne inhibítory typu 2. PÁTEK

17 Rokitanského přednáška Rizikové faktory vzniku inhibítorov FVIII: sú uvedené v (Tab. 1). Okrem genetických faktorov bolo so zvýšeným rizikom vzniku inhibítora FVIII spojené včasné začatie liečby FVIII v 1. mesiaci života. Začatie liečby FVIII z dôvodu chirurgického výkonu bolo spojené s vyšším výskytom inhibítora FVIII než začatie liečby pri krvácaní alebo profylaxii krvácania. Pacienti s hemofílou A, ktorí dostávali intenzívnu liečbu (podávanie FVIII 5 po sebe nasledujúcich dní) mali vyšší výskyt inhibítora FVIII, rovnako ako pacienti s vyššou dávkou FVIII ( 50 j. /kg/deň) a pacienti s kratšími intervalmi medzi dávkami FVIII. Tiež veľké chirurgické výkony sú spojené s vyšším rizikom vzniku inhibítora FVIII. Naopak, pravidelná profylaxia s FVIII (od 20. mesiaca života, minimálne 2x/týždeň) viedla k 60 % zníženiu výskytu inhibítora FVIII oproti liečbe on demand. Vplyv typu koncentrátu FVIII rekombinantný alebo plazmatický na vznik inhibítora sa stále intenzívne diskutuje, pričom novšie štúdie nepotvrdili závery prospektívnej štúdie o nižšom výskyte inhibítora FVIII pri podávaní plazmatických koncentrátov FVIII. Riziko vzniku inhibítora bolo pri podávaní oboch typov koncentrátov FVIII porovnateľné. Podobne zmena prípravku FVIII neviedla k zvýšenému riziku vzniku inhibítora. PÁTEK Tabuľka 1 Rizikové faktory pre vznik inhibítora FVIII genetické (pacient) vysoko-rizikové mutácie génu FVIII (závažné preskupenie génu FVIII rozsiahle delécie, nonsense mutácie, inverzie intronu 22) niektoré alely génov triedy MHC I a II 308 G/A (patologická alela: A) polymorfizmus génu TNFα mikrosatelitný polymorfizmus promótorového regiónu génu IL-10 (patologická alela 134) 308 C/T polymorfizmus génu CTLA-4 (alela s profylaktickým účinkom: T) pozitívna rodinná anamnéza pre inhibítory FVIII rasa a etnicita (2-násobná incidencia u Afričanov a Afro-Američanov) získané (navodené liečbou) včasné začatie liečby intenzita a spôsob liečby (dávka FVIII, typ infúzie) viacnásobná zmena prípravku FVIII chirurgické výkony na začiatku/počas liečby s FVIII typ koncentrátu FVIII (rekombinantný, plazmatický; obsah vwf) modifikácia imunitnej odpovede (zápaly, infekcie, dojčenie) CTLA-4 = protein-4 spojený s cytotoxickým T-lymphocytom; IL-10 = interleukín 10; MHC = hlavný histokompatibilný komplex; TNFα = faktor nekrotizujúci tumory-α; vwf = von Willebrandov faktor Laboratórne hodnotenie titra inhibítora FVIII: Ide o špecializované vyšetrenie, ktoré by sa malo vykonávať na pracoviskách typu hemophilia treatment care (HTC) a comprehensive care center (CCC). Inhibítory FVIII sa stanovujú viacerými koagulačnými metódami a ELISA metódou. Z koagulačných metód sa na kvantifikáciu inhibítora FVIII najviac používa Bethesda metóda. Klasická Bethesda metóda meria zostatkovú aktivitu FVIII v plazme, ktorá zostáva po tom, čo sa zmieša pacientova plazma s rovnakým dielom normálnej poolovanej plazmy (NPP) (ktorá slúži ako zdroj FVIII) 1:1 a inkubuje sa 2 hodiny (čas na neutralizáciu FVIII inhibítorom) pri 37 C pri použití jednofázovej koagulačnej metódy. Kontrolná zmes, ktorá kompenzuje labilitu FVIII, pozostáva z NPP a pufru. 16

18 Rokitanského přednáška Nijmengen modifikácia Bethesda metódy zvyšuje špecificitu merania nízkeho titra inhibítora a odfiltruje falošne pozitívne hraničné inhibítory (0,5 1,5 BU/ml) pufrovaním NPP (používanej v pacientovej a kontrolnej zmesi) s imidazolovým pufrom a použitím FVIII-deficitnej plazmy v kontrolnej zmesi. Nijmengen modifikácia zabraňuje stanoveniu falošne pozitívnych titrov inhibítora FVIII tým, že zvyšuje stabilitu FVIII v NPP úpravou ph na 7,4 (použitím imidazolového pufra) a tým, že nahrádza v kontrolnej zmesi pufer za FVIII-deficientnú plazmu (aj pri príprave pacientových plazmatických riedení). Stabilizácia ph na 7,4 zlepšuje senzitivitu testu pri Nijmengen metóde znížením vysokej inaktivácie FVIII oproti použitiu bezpufrovej NPP. Zvýšeniu senzitivity Nijmengen metódy napomáha aj použitie FVIII-deficitnej plazmy, ktoré udržuje proteínovú koncentráciu v približne rovnakej koncentrácii v pacientovej nariedenej plazme ako v kontrolnej zmesi. S výsledkami stanovenia inhibítora FVIII koagulačnými metódami môže interferovať prítomnosť lupus antikoagulans, heparínu, by-passových liekov, a aktivovaného rekombinantného FVIIa (rfviia). Bethesda metóda ako zlatý štandard pre kvantifikáciu inhibítora FVIII nie je schopná stanoviť ne-neutralizujúce protilátky. Tuto nevýhodu koagulačných metód nemajú ELISA metódy pre stanovenie inhibítora FVIII, ktoré majú aj lepšiu senzitivitu pre nízke titre inhibítora FVIII. ELISA metóda pre inhibítor FVIII je síce výhodná pre rýchly skríning inhibítora FVIII, ale nedokáže kvantifikovať inhibítor, v prípade, že je prítomný. Senzitivita ELISA metódy pre stanovenie inhibítora FVIII sa tiež stále diskutuje, a jej negatívny výsledok sa odporúča prehodnotiť Bethesda metódou. Variabilita senzitivity ELISA metódy sa vysvetľuje závislosťou metódy od rôznych zdrojov cieľového FVIII na mikroplatničke (prímes vwf). Odporúčanie pre sledovanie inhibítora FVIII u pacientov s vrodenou hemofíliou A (na pracoviskách typu HTC a CCC): Inhibítor je nutné pravidelne sledovať v priebehu substitúcie koncentrátom FVIII pre riziko vzniku alogénneho inhibítora FVIII. V priebehu prvých 25 dní expozície koncentrátom FVIII je nutné sledovat inhibítor FVIII cca po každých 5 dňoch expozície alogénnym koncentrátom FVIII, neskôr každých 10 dní do 50. dňa expozície. Ďalej stačí každých 6 mesiacov do 150. dňa expozície a ďalej len 1x ročne. Ak sú detskí pacienti na profylaxii koncentrátom FVIII (čo by malo byť najneskôr po 1. krvácavej epizóde), je treba inhibítor monitorovať minimálne každé 2 mesiace po dobu prvého pol roka, potom každé 3 mesiace druhého pol roka, a neskôr každých 6 mesiacov. Pri zmene koncentrátu FVIII u detských pacientov sa odporúča počas prvých 30 expozičných dní sledovať inhibítor každých 5-10 dní expozície. U dospelých pacientov, ktorí boli predtým liečení viacerými koncentrátmi, je treba vyšetriť inhibítor podľa klinického stavu pri znížení terapeutickej odpovede na koncentrát FVIII. Odporúčanie pre prevenciu vzniku inhibítora FVIII: Ku vzniku inhibítora dochádza väčšinou prvých 50 dní podávania koncentrátu FVIII, čo býva u ťažkých hemofilikov A už v predškolskom veku. Zriedkavo dochádza k jeho vzniku po 100 aplikáciách koncentrátu FVIII. Pre liečbu koncentrátmi FVIII sa preto odporúča: a) novorodencovi-hemofilikovi podávať koncentrát FVIII čo možno najneskôr, nie skôr ako medzi mesiacom života; b) u ťažkých hemofilikov začať s profylaxiou čo najskôr po prvej expozícii koncentrátu FVIII, najlepšie do dňa expozície; c) profylaxia by sa mala začať v čase mimo rizikových faktorov, stimulujúcich imunitnú odpoveď, t. j. mimo vakcinácie, infekcie, akútneho krvácania, operácie profylaktickou dávkou j. /kg 1x v týždni po objavení sa prvých podkožných hematómov, ktoré nevyžadujú substitúciu koncentrátom FVIII; d) nestriedať rôzne typy koncentrátov, a pokiaľ možno, podávať stále ten istý koncentrát FVIII; e) najmä u ľahkých hemofilikov perioperačne uprednostniť bolusové podanie pred kontinuálnou infúziou; f) nie je dôvod uprednostniť plazmatické koncentráty pred rekombinantnými, riziko vzniku inhibítora je u oboch podobné. PÁTEK

19 Rokitanského přednáška Terapia: Imunotolerančná liečba (ITT) sa v súčasnosti považuje za optimálny spôsob eradikácie inhibítora FVIII u pacientov s hemofíliou A, jej úspešnosť však zostáva napriek viacerým modifikáciám na úrovni %. Úspešnosť ITI je podľa súčasných poznatkov ovplyvnená viacerými faktormi súvisiacimi so samotnou liečbou ako aj s charakteristikami pacienta. Popri všeobecne akceptovaných (titer inhibítora (IT), historický IT, maximálny IT počas ITT) sa diskutujú viaceré ďalšie faktory (rizikové mutácie génu FVIII, vek v čase zahájenia ITT, časový interval od vzniku inhibítora po zahájenie ITT, typ použitého koncentrátu FVIII, zápalové komplikácie počas ITT, prerušenie ITT). S cieľom zlepšiť úspešnosť ITT sa skúšajú viaceré modifikácie ITT (napr. použitie plazmatických FVIII s obsahom von Willebrandovho faktora (pdfviii/vwf), imunosupresívnych alebo imunomodulačných liečiv) a súbežnej hemostatickej liečby (použitie rekombinantného aktivovaného faktora VII (rfviia). Podľa niektorých medzinárodných odporúčaní pridanie imunomodulačných liečiv vrátane intravenóznych imunoglobulínov (IVIG) je jednou z možností, ako zlepšiť výsledky ITT u pacientov s nepriaznivou prognózou alebo neúspešnou predchádzajúcou ITT. V prípade eradikácie inhibítora FVIII pri získanej hemofílii sa využívajú viaceré spôsoby imunosupresívnej liečby, ale aj ITT. ITT opis prípadov: ITT sa na našom pracovisku podávala u 3 pacientov (chlapci vo veku 3, 6 a 16 r., všetci s hemofíliou A ťažkého, high-responderi). V jednom prípade išlo o opakovanú ITI, v ostatných prípadoch o prvý pokus o eradikáciu inhibítora. Dvaja pacienti mali nepriaznivú prognózu ITT pri zohľadnení vyššie uvedených rizikových faktorov. U všetkých sa použil rovnaký protokol ITT s vysokými dávkami FVIII (100 IU/kg i. v. 2x/deň) a pulzným podávaním IVIG. U všetkých pacientov sa použil pd- FVIII/vWF. Na zvládnutie krvácania ako aj hemostatickú prípravu pri invazívnych výkonoch sa využil rfviia, event. FVIII vo vyšších dávkach. Eradikácia inhibítora sa dosiahla v priebehu 13 až 32 mesiacov u všetkých pacientov. Nezaznamenali sme komplikácie priamo súvisiace s podávanými preparátmi. Záver: Inhibítory FVIII sú najzávažnejšou komplikáciou liečby hemofílie A. Sú problémom najmä u pacientov s ťažkou formou hemofílie A. Inhibítory FVIII sú zriedkavou, ale život ohrozujúcou komplikáciou aj u pacientov so získanou hemofíliou. V priebehu substitučnej liečby hemofílie A je nevyhnutný laboratórny skríning na výskyt inhibítora FVIII, ktorý má byť realizovaný na pracoviskách typu HTC a CCC. Nutné sú tiež opatrenia na prevenciu vzniku inhibítora FVIII. ITT s pridaním IVIG sa podľa našich skúseností javí byť bezpečnou a dobre účinnou liečebnou modalitou pre pacientov s hemofíliou A a nepriaznivou prognózou ITT alebo jej predchádzajúcim zlyhaním. PÁTEK Poďakovanie: Práca bola podporená projektmi: APVV , Virtuálna a simulačná výučba ako nová forma vzdelávania na JLF UK v Martine (IMTS ) a Martinské centrum pre biomedicínu (BioMed Martin, ITMS ), ktoré sú spolufinancované zo zdrojov EÚ. 18

20 Sympozium: Von Willebrandova choroba diagnostika a léčba 21. DIAGNOSIS AND MANAGEMENT OF ACQUIRED VON WILLEBRAND SYNDROME Batorova A., Prigancova T., Jankovicova D., Balazova E. National Hemophilia Centre, Dept. of Hematology and Transfusion Medicine, Faculty of Medicine of Comenius University, University Hospital, Bratislava, Slovakia sk Introduction: Acquired von Willebrand syndrome (AVWS) is a rare bleeding disorder caused by an acquired deficiency or dysfunction of von Willebrand factor (vwf).). AVWS typically occurs in elderly in association with a variety of diseases, which can cause antibody mediated clearance of vwf (autoimmune and lymphoproliferative diseases), adsorbtion of vwf to platelets and cell surfaces (myeloproriferations and malignancies) or proteolysis due to increased shear stress (cardiovascular diseases). Owing to a negative history of bleeding and variability of clinical symptoms the diagnosis and treatment of AVWS are still challenging. Objective: Report on patients with AVWS treated at our Centre in Methods: Patients referred to our centre for unusual bleeding or positive coagulation screening before invasive procedure were tested for primary and secondary hemostasis. For suspected AVWS the examination was extended to comorbidities potentially associated with the syndrome. Results: AVWS was diagnosed in 7 patients (median age 70; range yrs): 3 patients had monoclonal gamopathy (MGUS), 1 M. Waldenström, 1 B-CLL, 1 plasmocytoma IgA and a young girl had glycogenosis Ia. The girl had a history of epistaxis and two MGUS pats presented with massive hematuria. Lab results (median, range): FVIII:C 46 % (13 80 %), vwf:ag: 25 % (12 36 %), vwf:rco: 8 % (1 30 %), RIPA 17 % (6 60 %) and PFA closure time > 300. Six and 1 patient had AVWS type 2A and type 1, respectively. Four patients received Haemate with a poor response and rapid drop of vwf:rco to preinfusion levels in 4 6 hrs. Oral surgery in 2 pats was successful with Haemate admistered in 6h intervals. Two pats with hematuria received high dose ivigg resulting in a rapid normalisation of hemostasis in one patient with IgG-kappa gamopathy, lasting 6 mths. In this patient relapse of AVWS manifested by massive GI bleeding. Repated ivigg, now administered in 4 5 mths intervals prevents further relapses of AVWS. No sustained remission was achieved in patient with IgM kappa MGUS after administration of ivigg, however, transitory improved response to vwf after ivigg was clinically effective to cease recurrent episodes of massive hematuria. Conclusion: AVWS may be a firtst symptom of underlying disease. Diagnosis and management of AVWS are challenging and they require a close cooperation with experienced hemophilia centres. PÁTEK

Současné vyšetřovací metody používané k diagnóze hemofilie. Mgr. Jitka Prokopová Odd. hematologie a transfuziologie Nemocnice Pelhřimov, p.o.

Současné vyšetřovací metody používané k diagnóze hemofilie. Mgr. Jitka Prokopová Odd. hematologie a transfuziologie Nemocnice Pelhřimov, p.o. Současné vyšetřovací metody používané k diagnóze hemofilie Mgr. Jitka Prokopová Odd. hematologie a transfuziologie Nemocnice Pelhřimov, p.o. Seminář podpořen z projektu: Vzdělávací síť hemofilických center

Více

2,00-4,00. 6 týdnů - koagulačně 60-120 Protein S (PS) koagulačně 50-150 % citrát 1:10-6 týdnů APC-řeď.FV deficientní

2,00-4,00. 6 týdnů - koagulačně 60-120 Protein S (PS) koagulačně 50-150 % citrát 1:10-6 týdnů APC-řeď.FV deficientní Laboratorní příručka Příloha1: Přehled vyšetření prováděných v laboratoři 105_LP_08_01_Přílohač1 sodný k provádění laboratorních testů: doby odezvy (tzv Turn-Around Time, TAT) jsou ve shodě s doporučeními

Více

Pacient s hemofilií. Radomíra Hrdličková

Pacient s hemofilií. Radomíra Hrdličková Pacient s hemofilií Radomíra Hrdličková Hemofilie Vrozené krvácivé onemocnění (Genetická porucha sekundární hemostázy) Hemofilie A - deficit koagulačního faktoru VIII Hemofilie B - deficit koagulačního

Více

Trombofilní rizikový profil v gravidit

Trombofilní rizikový profil v gravidit Trombofilní rizikový profil v gravidit 25.10. 2010 Spolek léka eských doc. MUDr. Tomá Kvasnika, CSc Trombotické centrum, ÚKBLD, VFN a 1. LF UKPraha Fyziologická hyperkoagulace v gravidit dispozice: Fyziologická

Více

Goal directed hemoterapie na ICU. jak na ni

Goal directed hemoterapie na ICU. jak na ni Goal directed hemoterapie na ICU jak na ni Pavel Sedlák ARO- Krajská nemocnice Liberec a.s. John B. Holcomb JAMA, Leden 2015 RTC, 680 pacientů s Traumatem a těžkým krvácením Goal directed hemoterapie

Více

JIŘÍ WIDIMSKÝ, JAROSLAV MALÝ A KOLEKTIV / AKUTNÍ PLICNÍ EMBOLIE A ŽILNÍ TROMBÓZA

JIŘÍ WIDIMSKÝ, JAROSLAV MALÝ A KOLEKTIV / AKUTNÍ PLICNÍ EMBOLIE A ŽILNÍ TROMBÓZA 1 Výskyt akutní plicní embolie Jiří Widimský, Jaroslav Malý 13 2 Patogeneze žilní trombózy a plieni embolie (tromboembolie) Jaroslav Malý, Jiří Widimský 19 2.1.1 Velké chirurgické výkony, zejména ortopedické

Více

Management krvácení při nových antikoagulanciích

Management krvácení při nových antikoagulanciích Management krvácení při nových antikoagulanciích Hanke I. Chirurgická klinika FN Brno a LF MU Brno, Nová perorální antikoagulancia potřeba Heparin aplikace formou injekcí Nevýhody blok vit K. adekvátní

Více

Porucha srážlivosti krve Chorobná krvácivost Deficit faktoru VIII nebo IX, vzácně XI Celoživotní záležitost Geneticky podmíněné onemocnění

Porucha srážlivosti krve Chorobná krvácivost Deficit faktoru VIII nebo IX, vzácně XI Celoživotní záležitost Geneticky podmíněné onemocnění Život s hemofilií Hemofilie Porucha srážlivosti krve Chorobná krvácivost Deficit faktoru VIII nebo IX, vzácně XI Celoživotní záležitost Geneticky podmíněné onemocnění Genetika Chybná genetická informace

Více

XVIII. PAŘÍZKOVY DNY

XVIII. PAŘÍZKOVY DNY Konference s mezinárodní účastí XVIII. PAŘÍZKOVY DNY na téma Nová antikoagulancia v klinické praxi Nefrologie hematologie hyperviskozita Poporodní krvácení Dětská hematologie Poruchy primární hemostázy

Více

DOPORUČENÝ POSTUP PRO ŽIVOT OHROŽUJÍCÍ KRVÁCENÍ. Mezioborové konsensuální stanovisko

DOPORUČENÝ POSTUP PRO ŽIVOT OHROŽUJÍCÍ KRVÁCENÍ. Mezioborové konsensuální stanovisko Česká společnost anesteziologie, resuscitace a intenzivní medicíny Česká společnost intenzivní medicíny Česká hematologická společnost Česká společnost pro trombózu a hemostázu Společnost pro transfuzní

Více

Příčiny vzniku trombózy

Příčiny vzniku trombózy Trombofilní stavy v gynekologii a porodnictví Petr Kessler Odd. hematologie a transfuziologie Nemocnice Pelhřimov Příčiny vzniku trombózy Porucha cévní stěny Stagnace proudu krve Porucha koagulační rovnováhy

Více

Doporučení České společnosti pro trombózu a hemostázu ČLS JEP k plnění úkolů celoevropského programu prevence tromboembolismu - Thrombosis 2020.

Doporučení České společnosti pro trombózu a hemostázu ČLS JEP k plnění úkolů celoevropského programu prevence tromboembolismu - Thrombosis 2020. Doporučení České společnosti pro trombózu a hemostázu ČLS JEP k plnění úkolů celoevropského programu prevence tromboembolismu - Thrombosis 2020. Úvod. Podnět k celonárodní a nyní celoevropské iniciativě

Více

Pracovní skupina pro dětskou hematologii České republiky

Pracovní skupina pro dětskou hematologii České republiky Pracovní skupina pro dětskou hematologii České republiky Založena 1985 profesorem Hrodkem Výbor tvořen zástupci center pro léčbu dětských leukemií při dětských klinikách v Ostravě, Olomouci, Brně, Praze-Motole,

Více

SPC NH_OKL 02 Metody hematologie

SPC NH_OKL 02 Metody hematologie Strana č./celkem stran: 1/9 Obsah Anti-Xa aktivita LMWH ( anti-xa aktivita nízkomolekulárního heparinu)... 1 AT Antitrombin... 2 APTT (aktivovaný parciální tromboplastinový test) poměr... 2 D - dimery...

Více

ProGastrin-Releasing Peptide (ProGRP) u nemocných s malobuněčným karcinomem plic

ProGastrin-Releasing Peptide (ProGRP) u nemocných s malobuněčným karcinomem plic ProGastrin-Releasing Peptide (ProGRP) u nemocných s malobuněčným karcinomem plic FONS Symposium klinické biochemie Pardubice, 23.9. 25.9.202 M. Tomíšková, J. Skřičková, I. Klabenešová, M. Dastych 2 Klinika

Více

Ischemická cévní mozková příhoda a poruchy endotelu

Ischemická cévní mozková příhoda a poruchy endotelu Ischemická cévní mozková příhoda a poruchy endotelu Krčová V., Vlachová I.*, Slavík L., Hluší A., Novák P., Bártková A.*, Hemato-onkologická onkologická klinika FN Olomouc * Neurologická klinika FN Olomouc

Více

Deklarace. Český národní hemofilický program

Deklarace. Český národní hemofilický program Deklarace Český národní hemofilický program PŘÍLOHY: 1. Úkoly ČNHP 2. Požadavky na centra (CCC/HTC) 3. Stratifikace center 4. Centra navržená na CCC/HTC v České republice 5. Reference Vytvořila pracovní

Více

Hemofilie u dětí - - nedávná historie a současnost Bohumír Blažek Klinika dětského lékařství Oddělení dětské hematologie a hematoonkologie Fakultní nemocnice Ostrava 2014 1984 Haló, doktore, jede kryo!

Více

Hodnocení krvácivých projevů u pacientů s von Willebrandovou chorobou standardizovaným skórovacím systémem

Hodnocení krvácivých projevů u pacientů s von Willebrandovou chorobou standardizovaným skórovacím systémem Hodnocení krvácivých projevů u pacientů s von Willebrandovou chorobou standardizovaným skórovacím systémem P. Smejkal 1, O. Zapletal 2, A.P.A. Gadisseur 3, I. Vangenechten 3, J. Zavrelova 1, J. Blatny

Více

Jak včasně podchytit kritické poruchy hemostázy? Petr Kessler, Jitka Prokopová Odd. hematologie a transfuziologie Nemocnice Pelhřimov, p.o. Seminář S i podpořen ř z projektu: Vzdělávací síť hemofilických

Více

Závažná získaná krvácivá onemocnění

Závažná získaná krvácivá onemocnění Závažná získaná krvácivá onemocnění Mezikrajský seminář pracovníků klinické biochemie a hematologie 2014 Šlechtová J., Hajšmanová Z., Šigutová P. hematologický úsek ÚKBH FN a LF UK Plzeň Co je největší

Více

Syfilis přehledně. MUDr.Hana Zákoucká Odd. STI, NRL pro syfilis, Státní zdravotní ústav ROCHE 6-2014

Syfilis přehledně. MUDr.Hana Zákoucká Odd. STI, NRL pro syfilis, Státní zdravotní ústav ROCHE 6-2014 Syfilis přehledně MUDr.Hana Zákoucká Odd. STI, NRL pro syfilis, Státní zdravotní ústav ROCHE 6-214 LEGISLATIVA Zákon č. 258/2 Sb., o ochraně veřejného zdraví Vyhláška MZ ČR č. 36/212 Sb., podmínky předcházení

Více

Program konference. X. workshop mnohočetný myelom s mezinárodní účastí. Roční setkání. České myelomové skupiny. Mikulov 13. 14.4.

Program konference. X. workshop mnohočetný myelom s mezinárodní účastí. Roční setkání. České myelomové skupiny. Mikulov 13. 14.4. Program konference X. workshop mnohočetný myelom s mezinárodní účastí a Roční setkání České myelomové skupiny Mikulov CZECH CMG M Y E L O M A GROUP ČESKÁ MYELOMOVÁ SKUPINA PROGRAM Čtvrtek 12.4.2012 19.00

Více

Nízkomolekulární hepariny

Nízkomolekulární hepariny Nízkomolekulární hepariny indikace a dávkování ČSTH ČESKÁ SPOLEČNOST PRO TROMBÓZU A HEMOSTÁZU ČESKÉ LÉKAŘSKÉ SPOLEČNOSTI J. E. PURKYNĚ Č. II90 INDIKACE A DÁVKOVÁNÍ Profylaxe tromboembolie Akutní onemocnění

Více

Program konference XI. workshop mnohočetný myelom a roční setkání České myelomové skupiny 26.-27.4.2013 Hotel Galant, Mikulov. Program konference

Program konference XI. workshop mnohočetný myelom a roční setkání České myelomové skupiny 26.-27.4.2013 Hotel Galant, Mikulov. Program konference Program konference XI. workshop mnohočetný myelom s mezinárodní účastí a Roční setkání České myelomové skupiny Mikulov 1 CZECH CMG M Y E L O M A GROUP ČESKÁ MYELOMOVÁ SKUPINA 1 PROGRAM Pátek 26.4.2013

Více

Biologická léčba karcinomu prsu. Prof. MUDr. Jitka Abrahámová, DrSc. Onkologická klinika 1.LF UK a TN KOC (NNB+VFN+TN)

Biologická léčba karcinomu prsu. Prof. MUDr. Jitka Abrahámová, DrSc. Onkologická klinika 1.LF UK a TN KOC (NNB+VFN+TN) Biologická léčba karcinomu prsu Prof. MUDr. Jitka Abrahámová, DrSc. Onkologická klinika 1.LF UK a TN KOC (NNB+VFN+TN) Cílená léčba Ca prsu Trastuzumab (HercepNn) AnN HER2 neu pronlátka LapaNnib (Tyverb)

Více

Metodický manuál ... Protokolární registrace klinických dat pacientů s hemofilií. P. Smejkal, D. Klimeš. Odborná garance a koordinace: Vývojový tým:

Metodický manuál ... Protokolární registrace klinických dat pacientů s hemofilií. P. Smejkal, D. Klimeš. Odborná garance a koordinace: Vývojový tým: Centrum biostatistiky a analýz LF a PřF MU v Brně Protokolární registrace klinických dat pacientů s hemofilií Projekt HemIS Metodický manuál P. Smejkal, D. Klimeš............................ Odborná garance

Více

Přehled výzkumných aktivit

Přehled výzkumných aktivit Přehled výzkumných aktivit ROK 2004 Lenka Zahradová Laboratoř experimentální hematologie a buněčné imunoterapie Oddělení klinické hematologie FNB Bohunice Přednosta: prof. MUDr. M. Penka, CSc. Oddělení

Více

Executive Summary. American College of Chest Physicians Evidence-Based Clinical Practice Guideline (8th Edition) Česká verze

Executive Summary. American College of Chest Physicians Evidence-Based Clinical Practice Guideline (8th Edition) Česká verze Antithrombotic and thrombolytic therapy Executive Summary American College of Chest Physicians Evidence-Based Clinical Practice Guideline (8th Edition) Česká verze ČSTH ČESKÁ SPOLEČNOST PRO TROMBÓZU A

Více

Co přináší biologická léčba nespecifických zánětů střevních. Keil R.

Co přináší biologická léčba nespecifických zánětů střevních. Keil R. Co přináší biologická léčba nespecifických zánětů střevních Keil R. Příčiny vzniku nespecifických střevních zánětů Vzniká u geneticky disponovaných osob Je důsledkem abnormální imunitní odpovědi na faktory

Více

Cílená léčba život ohrožujícího krvácení dle trombelastometrie (koncentráty koagulačních faktorů) ivana zýková

Cílená léčba život ohrožujícího krvácení dle trombelastometrie (koncentráty koagulačních faktorů) ivana zýková Cílená léčba život ohrožujícího krvácení dle trombelastometrie (koncentráty koagulačních faktorů) ivana zýková Cílená léčba koncentráty koagulačních faktorů dle trombelastometrie v doporučených postupech

Více

Vzácná onemocnění a česká interna. Richard Češka III. Interní klinika 1.LF UK a VFN Praha

Vzácná onemocnění a česká interna. Richard Češka III. Interní klinika 1.LF UK a VFN Praha Vzácná onemocnění a česká interna Richard Češka III. Interní klinika 1.LF UK a VFN Praha Onemocnění masového výskytu Vzácná onemocnění Onemocnění masového výskytu Vzácná onemocnění INTERNA Vnitřní lékařství

Více

Význam spolupráce kliniky s laboratoří pro včasnou diagnostiku kritických poruch hemostázy

Význam spolupráce kliniky s laboratoří pro včasnou diagnostiku kritických poruch hemostázy Význam spolupráce kliniky s laboratoří pro včasnou diagnostiku kritických poruch hemostázy Petr Kessler Odd. hematologie a transfuziologie Nemocnice Pelhřimov, p.o. Kritické poruchy hemostázy Ohrožují

Více

SOUČASNOST Č A BUDOUCNOST LÉČBY U HEMOFILIKŮ. Palová M., Hluší A.

SOUČASNOST Č A BUDOUCNOST LÉČBY U HEMOFILIKŮ. Palová M., Hluší A. SOUČASNOST Č A BUDOUCNOST LÉČBY U HEMOFILIKŮ Palová M., Hluší A. HEMOFILIE A,B Deficit koagulačního faktoru VIII (hemofilie A) Deficit koagulačního faktoru IX (hemofilie B) X- vázané recesivně dědičné

Více

INOVATIVNÍ KURZY IMUNOANALÝZY A ENDOKRINOLOGIE PRO VĚDECKÉ PRACOVNÍKY- PILOTNÍ ZKUŠENOSTI LÉKAŘSKÉ FAKULTY V PLZNI

INOVATIVNÍ KURZY IMUNOANALÝZY A ENDOKRINOLOGIE PRO VĚDECKÉ PRACOVNÍKY- PILOTNÍ ZKUŠENOSTI LÉKAŘSKÉ FAKULTY V PLZNI INOVATIVNÍ KURZY IMUNOANALÝZY A ENDOKRINOLOGIE PRO VĚDECKÉ PRACOVNÍKY- PILOTNÍ ZKUŠENOSTI LÉKAŘSKÉ FAKULTY V PLZNI RNDr. Marie Karlíková, PhD. Prof. MUDr. Ondřej Topolčan, CSc. Univerzita Karlova - Lékařská

Více

LÉČBA RELAPSU MNOHOČETNÉHO MYELOMU. MUDr. Miroslava Schützová. 5. vzdělávací seminář pro nemocné s mnohočetným myelomem, jejich rodinu a přátele

LÉČBA RELAPSU MNOHOČETNÉHO MYELOMU. MUDr. Miroslava Schützová. 5. vzdělávací seminář pro nemocné s mnohočetným myelomem, jejich rodinu a přátele LÉČBA RELAPSU MNOHOČETNÉHO MYELOMU MUDr. Miroslava Schützová 5. vzdělávací seminář pro nemocné s mnohočetným myelomem, jejich rodinu a přátele 20. - 21. listopadu 2009 Karlova Studánka ČESKÁ MYELOMOVÁ

Více

ESA Publication Course a jiné aktivity European Society of Anaesthesiology. Petr Štourač KARIM FN Brno a LF MU

ESA Publication Course a jiné aktivity European Society of Anaesthesiology. Petr Štourač KARIM FN Brno a LF MU ESA Publication Course a jiné aktivity European Society of Anaesthesiology Petr Štourač KARIM FN Brno a LF MU Souhrn ESA Publication Course 2011 - Visegrád Jak publikovat v zahraničních odborných časopisech

Více

,, Cesta ke zdraví mužů

,, Cesta ke zdraví mužů PREZENTACE VÝSLEDKŮ ŘEŠENÍ PILOTNÍHO PROJEKTU PREVENTIVNÍ PÉČE PRO MUŢE,, Cesta ke zdraví mužů prim. MUDr. Monika Koudová GHC GENETICS, s.r.o.- NZZ, Praha Projekt byl realizován ve dvou etapách: I. etapa

Více

Program sympozia. 15.45 16.00 Ukončení. 12 2. HEMOFILICKÝ DEN Praha 2007. 2. HEMOFILICKÝ DEN Praha 2007 1

Program sympozia. 15.45 16.00 Ukončení. 12 2. HEMOFILICKÝ DEN Praha 2007. 2. HEMOFILICKÝ DEN Praha 2007 1 Program sympozia 8.00 9.00 Registrace 9.00 9.0 Gringeri Bleeding management in inhibitor patients 9.0 0.00 Kenet Single dose therapy of hemophilia patients with inhibitors 0.00 0.5 Smejkal Zkušenosti s

Více

Diagnostika a léčba hemofilie

Diagnostika a léčba hemofilie Diagnostika a léčba hemofilie MUDr. Jan Blatný, PhD RNDr. Ingrid Hrachovinová MUDr. Radomíra Hrdličková MUDr. Vladimír Komrska, CSc. prof. MUDr. Miroslav Penka, CSc. MUDr. Peter Salaj MUDr. Petr Smejkal,

Více

Léčebné predikce u karcinomu prsu pro rok 2013 chystané novinky

Léčebné predikce u karcinomu prsu pro rok 2013 chystané novinky Léčebné predikce u karcinomu prsu pro rok 2013 chystané novinky Prof. MUDr. Jitka Abrahámová, DrSc Onkologická klinika TN a 1. LF UK KOC (NNB + VFN + TN) St Gallén 2011 Rozsah onemocnění T, N, M ER, PgR

Více

Bevacizumab u starších pacientů s kolorektálním karcinomem

Bevacizumab u starších pacientů s kolorektálním karcinomem Bevacizumab u starších pacientů s kolorektálním karcinomem MUDr. Tomáš Büchler, PhD. Onkologické oddělení Fakultní Thomayerovy nemocnice a Onkologická klinika 1. lékařské fakulty UK a VFN, Praha XIV. Staškovy

Více

Markery srdeční dysfunkce v sepsi

Markery srdeční dysfunkce v sepsi Markery srdeční dysfunkce v sepsi MUDr. Pavel Malina MUDr. Janka Franeková, Ph. D. Oddělení klinické biochemie Interní oddělení Nemocnice Písek, a.s. Pracoviště laboratorních metod IKEM Praha Colours of

Více

Ing. Martina Almáši, Ph.D. OKH-LEHABI FN Brno, Babákova myelomová skupina při Ústavu patologické fyziologie, LF MU, Brno

Ing. Martina Almáši, Ph.D. OKH-LEHABI FN Brno, Babákova myelomová skupina při Ústavu patologické fyziologie, LF MU, Brno Zpracování a využití biologického materiálu pro výzkumné účely od nemocných s monoklonální gamapatií Ing. Martina Almáši, Ph.D. OKH-LEHABI FN Brno, Babákova myelomová skupina při Ústavu patologické fyziologie,

Více

INSTITUT KLINICKÉ A EXPERIMENTÁLNÍ MEDICÍNY

INSTITUT KLINICKÉ A EXPERIMENTÁLNÍ MEDICÍNY Annual report 2012 General Information Name Address Czech Stem Cells Registry (CSCR ) Český registr dárců krvetvorných buněk Institute for Clinical and Experimental Medicine Pavilon Z4 Vídeňská 1958/9

Více

Akutní koronární syndrom v PNP. MUDr. Kristýna Junková, ZZS Plzeň

Akutní koronární syndrom v PNP. MUDr. Kristýna Junková, ZZS Plzeň Akutní koronární syndrom v PNP MUDr. Kristýna Junková, ZZS Plzeň Rozdělení akutních koronárních syndromů AKS s STE - STEMI AKS bez STE - NSTEMI a NAP nové guidelines ESC Management of Acute Myocardial

Více

Jiří Šantavý, Ishraq Dhaifalah, Vladimír Gregor

Jiří Šantavý, Ishraq Dhaifalah, Vladimír Gregor Moto: Nejvyšším štěstím každé rodiny je zdravé dítě Jiří Šantavý, Ishraq Dhaifalah, Vladimír Gregor ČLK, 14. února 2013 Úvod Od poznání možností, které nám nabízí prenatální diagnostika, se embryo či později

Více

Registr Avastin Nemalobuněčný karcinom plic

Registr Avastin Nemalobuněčný karcinom plic Registr Avastin Nemalobuněčný karcinom plic Formulář: Vstupní parametry Rok narození Věk Pohlaví Kouření o Kuřák o Bývalý kuřák o Nekuřák Hmotnost pacienta v době diagnózy (kg) Hmotnost pacienta v době

Více

Organizace transfuzní služby. I.Sulovská

Organizace transfuzní služby. I.Sulovská Organizace transfuzní služby I.Sulovská Transfuzní oddělení Výroba transfuzních přípravků (TP) řízena zákony, vyhláškami a metodickými pokyny 2 druhy TO: výrobci TP odběrová střediska Výrobci TP mají uděleno

Více

Veronika Janů Šárka Kopelentová Petr Kučera. Oddělení alergologie a klinické imunologie FNKV Praha

Veronika Janů Šárka Kopelentová Petr Kučera. Oddělení alergologie a klinické imunologie FNKV Praha Veronika Janů Šárka Kopelentová Petr Kučera Oddělení alergologie a klinické imunologie FNKV Praha interakce antigenu s protilátkou probíhá pouze v místech epitopů Jeden antigen může na svém povrchu nést

Více

Titrace autoprotilátek detekovaných metodami nepřímé imunofluorescence. Jan Martinek Ivo Lochman

Titrace autoprotilátek detekovaných metodami nepřímé imunofluorescence. Jan Martinek Ivo Lochman Titrace autoprotilátek detekovaných metodami nepřímé imunofluorescence Jan Martinek Ivo Lochman OSNOVA ÚVOD TITRACE DLE EUROIMMUN DATA SEKK STANDARTIZACE ANA STANDARTIZACE ICA HOOK EFEKT ZÁVĚR Titrace

Více

Personalizovaná medicína Roche v oblasti onkologie. Olga Bálková, Roche s.r.o., Diagnostics Division Pracovní dny, Praha, 11.

Personalizovaná medicína Roche v oblasti onkologie. Olga Bálková, Roche s.r.o., Diagnostics Division Pracovní dny, Praha, 11. Personalizovaná medicína Roche v oblasti onkologie Olga Bálková, Roche s.r.o., Diagnostics Division Pracovní dny, Praha, 11. listopadu 2013 Personalizovaná vs standardní péče Cílená léčba Spojení diagnostiky

Více

STRATEGIE KARDIOVERZE U FIBRILACE SÍNÍ. Jiří Kettner. Klinika kardiologie, IKEM, Praha

STRATEGIE KARDIOVERZE U FIBRILACE SÍNÍ. Jiří Kettner. Klinika kardiologie, IKEM, Praha STRATEGIE KARDIOVERZE U FIBRILACE SÍNÍ Jiří Kettner Klinika kardiologie, IKEM, Praha Kardioverze Kardioverzí rozumíme výkon, který směřuje k obnovení normálního srdečního rytmu. Elektrická kardioverze

Více

Úloha specializované ambulance srdečního selhání v Kardiocentru IKEM. Markéta Hegarová Klinika kardiologie IKEM

Úloha specializované ambulance srdečního selhání v Kardiocentru IKEM. Markéta Hegarová Klinika kardiologie IKEM Úloha specializované ambulance srdečního selhání v Kardiocentru IKEM Markéta Hegarová Klinika kardiologie IKEM Epidemiologie srdečního selhání v ČR 250 000 pacientů s CHSS 125 000 pacientů se systolickou

Více

Odběr krvetvorných buněk z periferní krve: příprava, průběh a komplikace

Odběr krvetvorných buněk z periferní krve: příprava, průběh a komplikace Odběr krvetvorných buněk z periferní krve: příprava, průběh a komplikace Helena Švábová, Andrea Žmijáková Interní hematologická a onkologická klinika FN Brno Separační středisko je součástí Interní hematologické

Více

Beličková 1, J Veselá 1, E Stará 1, Z Zemanová 2, A Jonášová 2, J Čermák 1

Beličková 1, J Veselá 1, E Stará 1, Z Zemanová 2, A Jonášová 2, J Čermák 1 Beličková 1, J Veselá 1, E Stará 1, Z Zemanová 2, A Jonášová 2, J Čermák 1 1 Ústav hematologie a krevní transfuze, Praha 2 Všeobecná fakultní nemocnice, Praha MDS Myelodysplastický syndrom (MDS) je heterogenní

Více

Zeptejte se svého lékaře

Zeptejte se svého lékaře Jednoduchý a bezpečný krevní test, který nabízí vysokou citlivost stanovení Neinvazivní test, který vyhodnocuje riziko onemocnění chromozomálního původu, jako je např. Downův syndrom, a nabízí také možnost

Více

Martina Havlíčková Helena Jiřincová. NRL pro chřipku, Státní zdravotní ústav

Martina Havlíčková Helena Jiřincová. NRL pro chřipku, Státní zdravotní ústav Pandemic H1N1 2009 Martina Havlíčková Helena Jiřincová NRL pro chřipku, Státní zdravotní ústav Z historie H1N1 1916-1917 pravděpodobná cirkulace viru, malá ohniska, lokální epidemie ve vojenských táborech,

Více

Hemofílie. Petr Smejkal OKH FN Brno

Hemofílie. Petr Smejkal OKH FN Brno Hemofílie Petr Smejkal OKH FN Brno Hemofílie je dědičná krvácivá choroba hemofílie A chybění srážlivého (koagulačního) faktoru VIII (F VIII) hemofílie B chybění srážlivého (koagulačního) faktoru IX (F

Více

Psychiatrie. Reprint PRO PRAXI

Psychiatrie. Reprint PRO PRAXI Psychiatrie PRO PRAXI 32011 www.solen.cz ISSN 1213-0508 Ročník 12. Reprint Využívání maximálních dávek inhibitorů acetylcholinesteráz u pacientů s AD v České republice a základní role pečovatelů v systému

Více

Koncepce oboru klinická hematologie

Koncepce oboru klinická hematologie Koncepce oboru klinická hematologie 1. Klasifikace a náplň oboru klinická hematologie 1.1. Definice: Klinická hematologie je klinicko laboratorním oborem, který se zabývá vyšetřováním krve a krvetvorných

Více

Rozbor léčebné zátěže Thomayerovy nemocnice onkologickými pacienty a pilotní prezentace výsledků péče

Rozbor léčebné zátěže Thomayerovy nemocnice onkologickými pacienty a pilotní prezentace výsledků péče Rozbor léčebné zátěže Thomayerovy nemocnice onkologickými pacienty a pilotní prezentace výsledků péče Výstupy analýzy dat zdravotnického zařízení a Národního onkologického registru ČR Prof. MUDr. Jitka

Více

Časnou diagnostikou k lepší kvalitě života. Projekt CRAB

Časnou diagnostikou k lepší kvalitě života. Projekt CRAB Časnou diagnostikou k lepší kvalitě života Projekt CRAB Prim. MUDr. Jan Straub I. Interní klinika hematoonkologie 1. LF-UK a VFN - Praha Lednice 8.9.2007 Stanovením m diagnózy mnohočetn etného myelomu

Více

Přínos molekulární genetiky pro diagnostiku a terapii malignit GIT v posledních 10 letech

Přínos molekulární genetiky pro diagnostiku a terapii malignit GIT v posledních 10 letech Přínos molekulární genetiky pro diagnostiku a terapii malignit GIT v posledních 10 letech Minárik M. Centrum aplikované genomiky solidních nádorů (CEGES), Genomac výzkumný ústav, Praha XXIV. JARNÍ SETKÁNÍ

Více

Hlavní principy. Farmako-ekonomika OLA

Hlavní principy. Farmako-ekonomika OLA 29.8.211 Autorský kolektiv CAR FN Hradec Králové Sedlák Krčmová FN Thomayerova Praha Chlumský Vašáková FN Plzeň Teřl Panzner FN Brno-Bohunice Kindlová Novotná FN Olomouc Zatloukal Panzner FNsP Ostrava

Více

Zpráva o novorozenci 2010. Report on newborn 2010

Zpráva o novorozenci 2010. Report on newborn 2010 Aktuální informace Ústavu zdravotnických informací a statistiky České republiky Praha 16. 11. 2011 59 Souhrn Zpráva o novorozenci 2010 Report on newborn 2010 V roce 2010 se v České republice živě narodilo

Více

Seznámení s novým vydáním normy ISO 15197:2013. Drahomíra Springer. ÚLBLD VFN a 1.LF UK Praha

Seznámení s novým vydáním normy ISO 15197:2013. Drahomíra Springer. ÚLBLD VFN a 1.LF UK Praha Seznámení s novým vydáním normy ISO 15197:2013 Drahomíra Springer ÚLBLD VFN a 1.LF UK Praha Glukometr POCT Selfmonitoring Malý, spolehlivý, správný Zdravotnictví a jeho zásadní otázka cena kvalita dostupnost

Více

sp.zn. sukls63940/2012

sp.zn. sukls63940/2012 sp.zn. sukls63940/2012 SOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU 1. NÁZEV PŘÍPRAVKU Pamba tablety 2. KVALITATIVNÍ A KVANTITATIVNÍ SLOŽENÍ Jedna tableta obsahuje acidum aminomethylbenzoicum 250 mg. Pomocná látka se známým

Více

TARCEVA klinický registr

TARCEVA klinický registr TARCEVA klinický registr Karcinom pankreatu Stav k datu 10. 4. 2011 Registr Tarceva je podporován výzkumným ý grantem firmy Roche. Česká onkologická společnost Institut biostatistiky a analýz Stav registru

Více

Dále je uvedena kategorie metodologické kvality, ze které doporučení vychází, je pak označena písmeny A,B,C a C+.

Dále je uvedena kategorie metodologické kvality, ze které doporučení vychází, je pak označena písmeny A,B,C a C+. Stručný souhrn doporučovaných postupů léčby a prevence žilního tromboembolismu podle The seventh ACCP Conference on Antithrombotic and Thrombolytic Therapy 2004 - jak dál postupovat v naší praxi? Prof.

Více

Perioperační péče o nemocné s diabetem

Perioperační péče o nemocné s diabetem Perioperační péče o nemocné s diabetem Michal Anděl, Antonín Kratochvíl, Elena Šilhová Centrum výzkumu diabetu, metabolismu a výživy a 2. interní klinika 3. lékařská fakulta UK Praha, 16. listopadu 2013

Více

Časná a pozdní toxicita léčby lymfomů, životní styl po léčbě lymfomu. David Belada FN a LF UK v Hradci Králové

Časná a pozdní toxicita léčby lymfomů, životní styl po léčbě lymfomu. David Belada FN a LF UK v Hradci Králové Časná a pozdní toxicita léčby lymfomů, životní styl po léčbě lymfomu David Belada FN a LF UK v Hradci Králové 1.Toxicita léčby lymfomů Co je to toxicita léčby? Jaký je rozdíl mezi časnou a pozdní toxicitou?

Více

Racionální terapie depresivních a úzkostných poruch - postřehy a novinky

Racionální terapie depresivních a úzkostných poruch - postřehy a novinky Racionální terapie depresivních a úzkostných poruch - postřehy a novinky MUDr. Martin Anders PhD. Psychiatrická klinika 1. LF UK a VFN Praha TOP ten diseases worldwide and in the EU according to DALYS

Více

Akutní leukémie a myelodysplastický syndrom. Hemato-onkologická klinika FN a LF UP Olomouc

Akutní leukémie a myelodysplastický syndrom. Hemato-onkologická klinika FN a LF UP Olomouc Akutní leukémie a myelodysplastický syndrom Hemato-onkologická klinika FN a LF UP Olomouc Akutní leukémie (AL) Představují heterogenní skupinu chorob charakterizovaných kumulací klonu nevyzrálých, nádorově

Více

RÁMCOVÝ VZDĚLÁVACÍ PROGRAM PRO ZÍSKÁNÍ SPECIALIZOVANÉ ZPŮSOBILOSTI. v oboru

RÁMCOVÝ VZDĚLÁVACÍ PROGRAM PRO ZÍSKÁNÍ SPECIALIZOVANÉ ZPŮSOBILOSTI. v oboru RÁMCOVÝ VZDĚLÁVACÍ PROGRAM PRO ZÍSKÁNÍ SPECIALIZOVANÉ ZPŮSOBILOSTI v oboru HEMATOLOGIE A TRANSFUSNÍ SLUŽBA PRO ODBORNÉ PRACOVNÍKY V LABORATORNÍCH METODÁCH 1. Cíl specializačního vzdělávání Cílem specializačního

Více

Gernsheimer T, James A, Stasi R Blood 121, 2013,38-47

Gernsheimer T, James A, Stasi R Blood 121, 2013,38-47 How I treat Thrombocytopenia in pregnancy Gernsheimer T, James A, Stasi R Blood 121, 2013,38-47 Lehčí forma trombocytopenie je v těhotenství relativně častá a nemá výraznější dopad na zdraví matky či plodu.

Více

Urychlení úpravy krvetvorby poškozené cytostatickou terapií (5-fluorouracil a cisplatina) p.o. aplikací IMUNORu

Urychlení úpravy krvetvorby poškozené cytostatickou terapií (5-fluorouracil a cisplatina) p.o. aplikací IMUNORu Urychlení úpravy krvetvorby poškozené cytostatickou terapií (5-fluorouracil a cisplatina) p.o. aplikací IMUNORu Úvod Myelosuprese (poškození krvetvorby) patří mezi nejčastější vedlejší účinky chemoterapie.

Více

Léčba MM LP Revlimid v ČR - aktuální analýza dat RMG

Léčba MM LP Revlimid v ČR - aktuální analýza dat RMG Léčba MM LP Revlimid v ČR - aktuální analýza dat RMG Statistická analýza 262 pacientů Vladimír Maisnar za II. interní klinika OKH FN a LF UK Hradec Králové Léčba MM LP Revlimid v ČR Látka patřící do skupiny

Více

Očkování proti klíšťové encefalitidě v létě a po přisátí klíštěte

Očkování proti klíšťové encefalitidě v létě a po přisátí klíštěte Očkování proti klíšťové encefalitidě v létě a po přisátí klíštěte Jan Smetana Fakulta vojenského zdravotnictví UO, Hradec Králové X. Hradecké vakcinologické dny, 2. - 4. 0. 204 2 Klíšťová encefalitida

Více

Základní škola Marjánka

Základní škola Marjánka Základní škola Marjánka Historie školy The school history Roku 1910 začíná v budově na Marjánce vyučování v pěti postupných ročnících s pěti paralelními třídami. The Marjanka elementary school was established

Více

Funkční blokáda. AChR protilátky se příčně. receptorů protilátkami

Funkční blokáda. AChR protilátky se příčně. receptorů protilátkami Racionální terapie kortikosteroidy u myasthenia gravis, rizika a benefit léčby Iveta Nováková Neurologická klinika VFN, Praha Nervosvalový přenos Funkční blokáda Destrukce nervosvalové ploténky Nervosvalový

Více

Vánoční sety Christmas sets

Vánoční sety Christmas sets Energy news 7 Inovace Innovations 1 Vánoční sety Christmas sets Na jaře tohoto roku jste byli informováni o připravované akci pro předvánoční období sety Pentagramu koncentrátů a Pentagramu krémů ve speciálních

Více

Časnou diagnostikou k lepší kvalitě života

Časnou diagnostikou k lepší kvalitě života NADAČNÍ FOND Časnou diagnostikou k lepší kvalitě života Zdeněk Adam, Jan Straub, Roman Hájek, Lucia Ficeková a další Velké Bílovice 20.4.-21.4.2007 Česká myelomová skupina a její nadační fond spolupracují

Více

Činnost oboru diabetologie, péče o diabetiky v roce 2009. Activity of the branch of diabetology, care for diabetics in 2009

Činnost oboru diabetologie, péče o diabetiky v roce 2009. Activity of the branch of diabetology, care for diabetics in 2009 Aktuální informace Ústavu zdravotnických informací a statistiky České republiky Praha 27. 5. 2010 23 Činnost oboru diabetologie, péče o diabetiky v roce 2009 Activity of the branch of diabetology, care

Více

POOPERAČNÍ ANALGEZIE MORPHINEM NEGATIVNĚ OVLIVŇUJE MINIMÁLNÍ REZIDUÁLNÍ CHOROBU A PŘEŽÍVÁNÍ PACIENTŮ PO RADIKÁLNÍ RESEKCI KOLOREKTÁLNÍHO KARCINOMU

POOPERAČNÍ ANALGEZIE MORPHINEM NEGATIVNĚ OVLIVŇUJE MINIMÁLNÍ REZIDUÁLNÍ CHOROBU A PŘEŽÍVÁNÍ PACIENTŮ PO RADIKÁLNÍ RESEKCI KOLOREKTÁLNÍHO KARCINOMU POOPERAČNÍ ANALGEZIE MORPHINEM NEGATIVNĚ OVLIVŇUJE MINIMÁLNÍ REZIDUÁLNÍ CHOROBU A PŘEŽÍVÁNÍ PACIENTŮ PO RADIKÁLNÍ RESEKCI KOLOREKTÁLNÍHO KARCINOMU RETROSPEKTIVNÍ STUDIE Petr Prášil 1, Emil Berta 2,3 1

Více

PREDIKCE, PREVENCE A PERSONIZOVANÝ PŘÍSTUP U TYREOIDÁLNÍCH CHOROB

PREDIKCE, PREVENCE A PERSONIZOVANÝ PŘÍSTUP U TYREOIDÁLNÍCH CHOROB PREDIKCE, PREVENCE A PERSONIZOVANÝ PŘÍSTUP U TYREOIDÁLNÍCH CHOROB V. Zamrazil Endokrinologický ústav, Praha Subkatedra endokrinologie IPVZ, Praha TYREOPATIE MODEL APLIKACE PPPM SOUČASNÝ STAV KLINICKÉ TYREOIDOLOGIE

Více

Mnohočetný myelom. Jan Straub a kolektiv. (Morbus Kahler, plazmocytom) Stručný průvodce pro pacienty a jejich blízké. Česká myelomová skupina

Mnohočetný myelom. Jan Straub a kolektiv. (Morbus Kahler, plazmocytom) Stručný průvodce pro pacienty a jejich blízké. Česká myelomová skupina Mnohočetný myelom (Morbus Kahler, plazmocytom) Stručný průvodce pro pacienty a jejich blízké Jan Straub a kolektiv Česká myelomová skupina 12m Tato příručka je určena nemocným, kterým bylo zjištěno onemocnění

Více

Rocheáda v rozhodování aneb testování HPV ve screeningu cervikálního karcinomu 2013

Rocheáda v rozhodování aneb testování HPV ve screeningu cervikálního karcinomu 2013 Rocheáda v rozhodování aneb testování HPV ve screeningu cervikálního karcinomu 2013 Igor Blanárik, Olga Bálková, Roche s.r.o., Diagnostics Division Konference AACL, Praha, 22. března 2013 Detekce HPV a

Více

CÉVNÍ MALFORMACE MOZKU - KAVERNOMY

CÉVNÍ MALFORMACE MOZKU - KAVERNOMY CÉVNÍ MALFORMACE MOZKU - KAVERNOMY E.Vítková, D.Krajíčková, J.Náhlovský Neurologická a Neurochirurgická klinika LF UK a FN Hradec Králové Kavernomy Makroskopicky Morušovitý útvar mm až několik cm Dutinky

Více

Zpráva o výsledcích 2. části pilotního projektu VZP, který probíhal v r. 2010 v České republice za finanční podpory VZP.

Zpráva o výsledcích 2. části pilotního projektu VZP, který probíhal v r. 2010 v České republice za finanční podpory VZP. Zpráva o výsledcích 2. části pilotního projektu VZP, který probíhal v r. 2010 v České republice za finanční podpory VZP. Vyšetření poruch štítné žlázy u těhotných žen - r. 2010 Vzhledem k tomu, že druhá

Více

Doporučení ČSKB-Markery poškození myokardu Klin. Biochem. Metab., 16 (37), 2008, 1, 50-55. Universal Definition of Myocardial Infarction

Doporučení ČSKB-Markery poškození myokardu Klin. Biochem. Metab., 16 (37), 2008, 1, 50-55. Universal Definition of Myocardial Infarction První zkušenosti se stanovením hs-ctnt Vašatová M., Tichý M. Ústav klinické biochemie a diagnostiky FN a LF UK Hradec Králové Biolab 2010 Troponiny troponiny součást troponinového komplexu účast na svalové

Více

Interpretace výsledků měření základních lymfocytárních subpopulací očima (průtokového J ) cytometristy a klinického imunologa

Interpretace výsledků měření základních lymfocytárních subpopulací očima (průtokového J ) cytometristy a klinického imunologa Interpretace výsledků měření základních lymfocytárních subpopulací očima (průtokového J ) cytometristy a klinického imunologa Marcela Vlková, Zdeňka Pikulová Fakultní nemocnice u sv. Anny v Brně Ústav

Více

SSOS_AJ_3.18 British education

SSOS_AJ_3.18 British education Číslo a název projektu Číslo a název šablony DUM číslo a název CZ.1.07/1.5.00/34.0378 Zefektivnění výuky prostřednictvím ICT technologií III/2 - Inovace a zkvalitnění výuky prostřednictvím ICT SSOS_AJ_3.18

Více

Léčba anemie. Prim. MUDr. Jan Straub I. Interní klinika VFN Praha

Léčba anemie. Prim. MUDr. Jan Straub I. Interní klinika VFN Praha Léčba anemie Prim. MUDr. Jan Straub I. Interní klinika VFN Praha Anemie Nedostatek červených krvinek - erytrocytů resp. krevního barviva - hemoglobinu Stupně anemie normální KO hgb 120-175 g/l lehká anemie

Více

XIII. PAŘÍZKOVY DNY. Diagnostika a léčba krvácení v praxi. 15.-16. března 2007, Beskydské divadlo, Nový Jičín

XIII. PAŘÍZKOVY DNY. Diagnostika a léčba krvácení v praxi. 15.-16. března 2007, Beskydské divadlo, Nový Jičín Vážení kolegové, Dovolte mi, abych Vás jménem organizačního výboru co nejsrdečněji uvítal na tradiční konferenci s mezinárodní účastí, na XIII. Pařízkových dnech. Hlavním tématem letos již třináctého ročníku

Více

Huntingtonova choroba

Huntingtonova choroba Huntingtonova choroba Renata Gaillyová OLG FN Brno Huntingtonova choroba je dědičné neurodegenerativní onemocnění mozku, které postihuje jedince obojího pohlaví příznaky se obvykle začínají objevovat mezi

Více

Roman Hájek Tomáš Jelínek. Plazmocelulární leukémie (PCL)

Roman Hájek Tomáš Jelínek. Plazmocelulární leukémie (PCL) Roman Hájek Tomáš Jelínek Plazmocelulární leukémie (PCL) Definice (1) vzácná forma plazmocelulární dyskrázie nejagresivnější z lidských monoklonálních gamapatií incidence: 0,04/100 000 obyvatel evropské

Více

SOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU

SOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU sp.zn. sukls61557/2013 SOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU 1. NÁZEV PŘÍPRAVKU FRAXIPARINE Injekční roztok 2. KVALITATIVNÍ A KVANTITATIVNÍ SLOŽENÍ Nadroparinum calcicum 9 500 IU anti-xa v 1 ml roztoku. Úplný seznam

Více

Myelom Možnosti léčby relapsu

Myelom Možnosti léčby relapsu Myelom Možnosti léčby relapsu MUDr. Jan Straub Pacientský seminář 3.6. 2013 Praha Průběh onemocnění v závislosti na léčbě Primoterapie Léčba 1. relapsu Léčba 2. relapsu 1. relaps 2. relaps Klinické projevy

Více