DERMATOLOGICKÉ ZMÌNY NA NOSNÍ HOUBÌ PSÙ

Transkript

1 DERMATOLOGICKÉ ZMÌNY NA NOSNÍ HOUBÌ PSÙ STEFANIE PETERS 1. Úvod Onemocnìní kùže èiní v bìžné praxi malých zvíøat až 30 % všech pøípadù. Vìtšinou jsou pacienti s pøíznaky jako pruritus, tvorba šupin nebo ztráta srsti pøivedeni teprve po nìjaké dobì, když již nìkteré pokusy o ošetøení nepomohly. Léze v oblasti oblièeje, a speciálnì v oblasti nosu, mají však zvláštní postavení. Kosmetické poškození je zde zvláštì zøetelné. K tomu se pøidružuje do jisté míry nepøíjemnost pro majitele zvíøete, protože tyto léze èasto krvácejí a zanechávají odpovídající stopy v bytì. Pro veterinárního lékaøe je obzvláštì dùležité, pokud je mu pøiveden takový pacient, provést rychlou a cílenou diagnostiku zmìn na nosní houbì. Léze nemusí být nebezpeèné, avšak na tomto místì se mohou manifestovat i potenciálnì (život ohrožující) nebezpeèná onemocnìní, jako leishmanióza, epiteliotropní lymfom z T-bunìk, autoimunitní onemocnìní a vaskulitida, které musí co nejdøíve diagnostikovat a léèit. 2. Zvláštnosti diagnostických postupù Stavba nosní houby se znaènì liší od okolní kùže: Chybí chlupové folikuly a folikulární adnexa, epidermis je silnìjší a stratum corneum je kompaktní. Pøi zmìnách na planum nasale musíme uvažovat o øadì možných, prognosticky velmi rozdílných onemocnìní. Provedeme zvláštì peèlivou adspekci nosní houby a ohranièující osrstìné kùže, èímž mùžeme zúžit výèet možných diferenciálních diagnóz. Roztoè demodex napøíklad sídlí v chlupových folikulech a mazových žlázách, které na nosní houbì chybí, takže demodikózu mùžeme vylouèit jako pøíèinu krust a depigmentace nosní houby. Zmìny na nosní houbì vznikají èasto pøi ztrátì povrchového reliéfu (vyhlazení planum nasale), dochází ke ztrátì pigmentu a vzniku erozí nebo ulcerací. Tyto symptomy jsou èasto pozorovány pøi autoimunitních onemocnìních nebo imunitnì zprostøedkovaných onemocnìních, konkrétnì pemphigus erythematosus a pemphigus foliaceus (PE a PF), diskoidní nebo celkový lupus erythematosus (DLE a SLE), dermatomyositis, ale také u neoplazií (epitelotropní lymfom z T-bunìk (MF), karcinom dlaždicových epitelií) a u infekèních onemocnìních (leishmanióza) stejnì tak jako u vaskulitis. U øady tìchto onemocnìní se vyskytuje zánìtlivá depigmentace a èásteènì se také vyskytují extrakutánní symptomy, které nesmí být pøehlédnuty pøi podrobné anamnéze a korektním klinickém vyšetøení. Pøi depigmentaci bez symptomù zánìtu a zachování povrchového reliéfu nosu musíme uvažovat o vitiligu nebo fyziologické plemenné depigmentaci. Otázky, na které se musíme pøi diagnostice onemocnìní planum nasale zvláštì zamìøit, jsou: V jakém vìku byly tyto zmìny poprvé pozorovány (u mladých zvíøat se èastìji vyskytuje vitiligo a dermatomyositis, u starších zvíøat neoplazie)? Zda je povrchový reliéf zachován nebo je povrch hladký, je zmìna spojena se zmìnou v pigmentaci, krustami, ulceracemi atd. (èasto v èasných stadiích autoimunitních onemocnìní jako PE, SLE; pøi vitiligu je naproti tomu pøes depigmentaci zachována architektura nosu)? Které zmìny vznikly pøesnì (krusty, depigmentace, ulcerace ), jak jsou ohranièeny a kde jsou lokalizovány (spodní tøetina planum nasale je zmìnìna napøíklad èasto pøi epitelotropním lymfomu z T-bunìk, zmìny pøi vaskulitidì jsou èasto ohranièené a vypadají jako ulcerace)? Jsou pøítomné jiné lokální symptomy (epistaxis, výtok z nosu ), které se vyskytují jen jednostrannì a mohou být zpùsobeny nosní aspergilózou nebo problémy se zuby)? Je ohranièující kùže postižena (napø. pøi PF, DLE, mukokutánní pyodermie)? Jsou postiženy mukokutánní pøechody (napø. zaèínající depigmentace oèních víèek pøi DLE nebo mukokutánní pyodermii? Jsou také sliznice, zvláštì dutiny ústní zmìnìné (èasto pøi SLE, vaskulitidì, epitelotropním lymfomu z T-bunìk)? Vyskytují se také pøíznaky jiných orgánových systémù a/nebo celkové pøíznaky (napø. pøi leishmanióze, SLE)? Existují kolísání v prùbìhu roku, napø. zhoršení pøi svìtle (napø. DLE, PE)? Která jiná místa jsou postižena (napø. ušní boltce, polštáøky prstù pøi vaskulitidì, dermatomyositidì, PF)? Vznikají podobné zmìny pøi hyperkeratóze také na polštáøcích prstù (PF, leishmanióza, familiární nosní hyperkeratóza u labradorských retrívrù )? 3. Nejèastìjší onemocnìní se zmìnami na planum nasale K onemocnìním, která zpravidla vyvolávají zmìny v oblasti nosní houby, patøí: Infekce Mukokutánní pyodermie Leishmanióza Autoimunitní onemocnìn/ imunitnì zprostøedkovaná onemocnìní Pemphigus foliaceus (PF) Pemphigus erythematosus (PE) Celkový lupus erythematosus (SLE) Diskoidní lupus erythematosus (DLE) Dermatomyositis Vaskulitis 69

2 VETERINÁRNÍ LÉKAØ ROÈNÍK ÈÍSLO 2 Uveo-dermatologický syndrom (Vogt-Koyanagi- Harada podobný syndrom) Vitiligo Poruchy keratinizace Hereditární nosní parakeratóza labradorských retrívrù Idiopatická nasodigitální hyperkeratóza Neoplasie Epitelotropní lymfom z T-bunìk (mycosis fungoides, MF) Karcinom dlaždicových bunìk 3.1 Infekce Mukokutánní pyodermie Mukokutánní pyodermie patøí mezi povrchové pyodermie, jejichž pùvodcem je ve vìtšinì pøípadù S. intermedius. Existuje silná predispozice u dospìlých nìmeckých ovèákù a køížencù nìmeckého ovèáka. je výhradnì Phlebotomus spp., jehož životním prostøedím jsou oblasti s mírným klimatem. Endemicky se leishmanióza vyskytuje mimo jiné v jižní Evropì (kolem Støedozemního moøe) a je nejèastìji diagnostikována u zvíøat, která odtamtud pøicházejí nebo byla odtamtud získána. Také byly již popsány izolované autochtonní pøípady v Nìmecku a Švýcarsku. Vnímavost je druhovì rozdílná. Psi patøí mezi zvláštì vnímavá zvíøata; lidé, koèky, hlodavci, konì a skot se øadí mezi málo vnímavé druhy. Pro pøenos jsou zapotøebí dva druhy (hmyz a obratlovec). Inkubaèní doba èiní 5 týdnù až 7 let. Podle nejnovìjších výzkumù neznamená kontakt organizmu s pùvodcem infekci a je v endemických oblastech znaènì vyšší (až 50 %) než klinické onemocnìní (3 10 %). Rozhodující pro vývoj onemocnìní je typ imunitní odpovìdi. Celulární imunitní reakce brání rozvoji klinických symptomù ( protektivní odpovìï ) a infikovaná zvíøata jsou séronegativní, nebo mají jen hranièní séropozitivitu. Klinická manifestace infekce je provázena tvorbou protilátek ( ne protektivní reakce). Leishmanióza je celkové onemocnìní s èásteèným postižením kùže, jejíž klinické symptomy mohu být enormnì variabilní. Obr. 1: Mukokutánní pyodermie s erozemi, krustami a depigmentací. Zmìny vìtšinou zaèínají jako erytém, otok a tvorba krust, pozdìji vznikají eroze, ulcerace a depigmentace. Postiženy jsou mukokutánní pøechody, mezi jinými na hlavì, ménì èasto také vulvy, popø. prepucia a anu. Na nosní houbì se zmìny manifestují pøedevším v oblastech otvorù nosu. Mukokutánní pyodermie pøedstavuje dùležitou diferenciální diagnózu autoimunitních, pøípadnì imunitnì zprostøedkovaných onemocnìní. Bakteriemi vyvolané zmìny v oblasti epidermis a dermis mohou histopatologicky maskovat charakteristické nálezy vlastních (autoimunitních) onemocnìní. Proto se doporuèuje pøed odbìrem biopsií podávat celkovì antibiotika úèinná proti stafylokokùm po dobu asi 1 mìsíce. Zmìny zpùsobené mukokutánní pyodermií se èasto zlepšují až ve tøetím nebo ètvrtém týdnu léèby. Vyhojí-li se zmìny podáváním antibiotik, ušetøíme zvíøe odbìru biopsií. Nedojde-li ke zhojení, je indikováno histopatologické vyšetøení, jehož výsledky jsou pro další terapii významné. 3.2 Leishmanióza Etiologie: Pùvodce, který je stále èastìji diagnostikován v Nìmecku, je protozoon Leishmania infantum (výskyt: Evropa, Afrika, Støední východ, Indie, Èína). Pøenášena 70 Obr. 2: Leishmanióza s ulceracemi, krustami, depimentací a vaskulitidou se ztrátou povrchového reliéfu nosu. Vedle obecnì známých, charakteristických, velkých, pøilnavých azbestovým šupinám podobných lupù, které se objevují pøedevším v oblasti hlavy, nacházíme èasto depigmentace a ulcerace nad kostními výbìžky, na mukokutánních pøechodech a na okrajových èástech tìla (mohou být také podmínìné vaskulitidou zpùsobenou leishmaniózou), dále hyperkeratózu polštáøkù prstù, nodulární nebo pustulární zmìny kùže, jakož i urychlený rùst drápù a jejich deformaci. Diagnóza: Aèkoliv existuje mnoho vyšetøovacích postupù, musíme je èasto kombinovat, abychom leishmaniózu diagnostikovali nebo vylouèili. U nás jsou používaná sérologická vyšetøení (zvýšený titr protilátek, zvýšení celkového proteinu se zmìnìným albumin-globulin kvocientem a gamaglobulinémie), pøímý prùkaz pùvodce nebo prùkaz jeho DNA pomocí PCR z kostní døenì, mízních uzlin nebo bioptátù kùže a stanovení stavu bunìèné imunity (redukovaný pomìr CD4+

3 : CD8+). Jsou-li získávány bioptáty kùže pøi podezøení na leishmaniózu, je bezpodmíneènì nutné se domluvit s vyšetøující laboratoøí, aby se provedla PCR vyšetøení, ponìvadž histopatologický nález leishmaniózy je nespecifický a èistì histopatologická diagnóza je možná jen ve vzácných pøípadech. Terapie: Terapie leishmaniózy se provádí vìtšinou allopurinolem samotným nebo v kombinaci allopurinolu a antimonové slouèeniny (glucantime). Miltefosin a jiné terapeutické alternativy jsou zkoumány. V zásadì platí, že leishmanióza je léèitelná, ale ne vyléèitelná. 3.2 Autoimunitní onemocnìní Pemphigus foliaceus (PF) a pemphigus erythematosus (PE) Etiologie: Ke komplexu pemphigus patøí onemocnìní P. foliaceus, P. erythematosus, P. vulgaris a P. vegetans, které všechny mají podobný patogenetický mechanismus: Patøí k alergickým reakcím typu II dle Coombse a Gella a jsou charakterizovány tvorbou autoprotilátek. Co vyvolává jejich tvorbu, to dosud nebylo zjištìno. Diskutovány jsou virové infekce, medikamenty, neoplazie atd. U pemphigus foliaceus, jednoho z nejèastìjších autoimunitních onemocnìní psù, jsou autoprotilátky namíøeny proti bunìèným spojùm keratinocytù v oblasti horní epidermis, speciálnì proti desmogleinu I v desmosomech. Protilátkami jsou aktivovány proteolytické enzymy, které v koneèném dùsledku vedou ke ztrátì koheze mezi epidermálními buòkami (akantholýza) a tím vedou k tvorbì velmi povrchových (subkorneálních) pustul. Protože vnìjší stìna pustul je u psa fragilní, jsou intaktní pustuly nalézány vzácnì a èastìji již jen zjišśujeme krusty. Predisponována jsou pøedevším plemena akita-inu a èau-èau. Vìková predispozice nevniká, pøesto se onemocnìní nejèastìji vyskytuje u zvíøat støedního vìku. Obr. 3: PF s postižením ohranièující kùže a intaktní bullae intaktní primární zmìny, které jsou ideální pro diagnostiku (cytologie a/nebo biopsie). Symptomy: Klinicky se PF projevuje tvorbou již zmínìných subkorneálních transientních pustul, respektive krust, erytémem a ztrátou srsti v oblasti oblièeje (kolem nosu, pyskù, oèí) ušního boltce, vzácnì na tlapkách, prstních polštáøcích a v inguinální oblasti. Na nosní houbì se mohou vyskytnout hyperkeratóza, krusty a depigmentace, eventuálnì eroze a ulcerace. Mùže se objevit i generalizace s pyrexií. Diagnostika: Bakteriální sekundární infekce jsou èasté, jakmile dojde k ruptuøe pustul. Toto zhoršuje diagnostiku. Pruritus je variabilní. Podezøení na diagnózu mùžeme uèini pomocí cytologického vyšetøení (charakteristické: akantholytické buòky a intaktní eosinofily a neutrofilní granulocyty), potvrzení se provádí histopatologickým vyšetøením biopsie intaktní pustuly nebo co nejèerstvìjší zmìny na kùži s nezmìnìnou krustou. Terapie: Terapie PF se provádí podáváním imunosupresivních lékù. Obvykle se u psù používá kombinace imunosupresivní dávky prednisolonu s azathioprinem. Obr. 4: PE s depigmentací, erozemi, krustami a,ztrátou povrchového reliéfu nosu. Pemphigus erythematosus (PE) pøedstavuje lokalizovanou a neškodnou variantu pemphigu, která má spoleèné vlastnosti s diskoidním lupus erythematosus. Vyskytuje se èasto u nìmeckých ovèákù, kolií a šeltie. Klinické symptomy jsou podobné jako u PF, avšak zpravidla se omezují na oblast hlavy. Zvláštì je postiženo planum nasale a vzniká podobnì jako u DLE pomìrnì rychle postupující depigmentace s erozemi a ulceracemi. Èasté je zhoršení svìtlem. U této formy pemphigu jsou antinukleární protilátky (ANA) èasto slabì pozitivní, u PF nikoliv. Diagnostika je stanovena na základì histopatologie, terapie odpovídá DLE Celkový a diskoidní lupus erythemasus (SLE, DLE) U SLE se jedná, jak již název napovídá, o celkové, velmi vzácné autoimunitní onemocnìní, totiž o alergickou reakci typu III (zprostøedkovaná imunokomplexy). Tvoøené autoprotilátky (antinukleární protilátky, ANA) jsou namíøené proti autoantigenùm v oblasti bunìèných jader a cytoplazmì. Predisponována jsou plemena kolie, šeltie a nìmecký ovèák. Nebyla zjištìna vìková a pohlavní predispozice. U SLE jsou postiženy mnohé orgánové systémy, mezi jinými ledviny (glomerulonephritida, proteinurie), klouby (polyarthritida), hematopoetický systém (anémie, trombocytopenie) a svaly (kulhání, myositida). Také se vyskytuje horeèka neznámé pøíèiny. 71

4 VETERINÁRNÍ LÉKAØ ROÈNÍK ÈÍSLO 2 Kožní zmìny se vyskytují pøedevším v oblasti oblièeje, na uších a distálních koncích konèetin a vypadají rùznì. Nejdøíve se vyskytuje tvorba šupin, alopecie, ulcerace a ztráta pigmentu. Mohou být (multi)lokální nebo generalizované. V oblasti nosní houby se objevuje èasto zánìtlivá depigmentace s erozemi a ulceracemi, jako byly popsány u DLE. Také je možné postižení sliznic, zvláštì vyskytnouli se symptomy vaskulitidy (SLE-indukované). Diagnózu lze stanovit pomocí kombinace kožních a vedlejších symptomù podle HALLIWELLa nebo GRIN- Da, spoleènì s pozitivním ANA titrem a histopatologickým, pøípadnì imunohistochemickým vyšetøením biopsie. Terapie tohoto potenciálnì život ohrožujícího onemocnìní sestává z rychlého a agresivního podání imunsupresiv. DLE je považován za lokalizovanou, benigní formu SLE, která postihuje jen kùži pøedevším oblasti oblièeje. Ostatní systémy orgánù nejsou postižené. Pøedstavuje nejèastìjší autoimunitní onemocnìní u psù. Plemenná predispozice je u dlouhonosých psù, jako je kolie a šeltie, dále nìmecký ovèák a sibiøský husky Familiární dermatomyositida Dermatomyositida je idiopatické zánìtlivé onemocnìní kùže a/nebo svaloviny, které postihuje pøedevším kolie a šeltie. Na základì nových poznatkù mají šeltie vìtšinou jen hlavnì kožní symptomy, zatímco kolie mají sklony k myositidì. Dermatomyositda byla také popsána u jiných plemen jako bauceron, corgi, èau-èau, nìmecký ovèák, lakeland teriér a èuvaè. Obr. 6: Šeltie s dermatomyositidou a depigmentací, erozemi a ztrátou povrchového reliéfu nosu. Také je postižena osrstìná kùže na nosním høbetì a objevuje se na ní tvorba jizev s nepravidelnou pigmentací. Obr. 5: DLE se ztrátou pigmentu, erozemi, krustami a ztrátou povrchového reliéfu nosu. Kožní zmìny u DLE pøedstavují pøedevším depigmentaci, lupy a eroze/ulcerace v oblasti planum nasale, spojené se ztrátou povrchového reliéfu nosu, eventuálnì také krvácení z nosu. U mnoha zvíøat se vyskytují také na pyscích, kolem oèí a na ušním boltci. Jako u PE se zhoršuje pùsobením svìtla. Diagnózu lze potvrdit histopatologicky; zmìny jsou podobné jako u SLE (v nìkterých pøípadech ale mohou být obì formy histologicky nerozlišitelné!). Na rozdíl od SLE chybí u DLE symptomy jiných orgánových systémù a ANA test je negativní. K terapii DLE nejsou doporuèována celková imunosupresiva. Vìtšinou postaèí imunomodulaèní terapie, jako napøíklad kombinace tetracyklinu a nicotinamidu spoleènì s konsekventní ochranou pøed sluneèním záøením, která je efektivní a bez vedlejších úèinkù. 72 Onemocnìní zaèíná vìtšinou ve vìku asi 3 mìsícù a probíhá potom progresivnì, takže asi v jednom roce je rozsah zmìn koneèný. Intenzita kožních symptomù je extrémnì variabilní, a také prùbìh onemocnìní mùže být nárazový se zhoršením v estru. V èasném stadiu se vytváøejí fokální malé krusty, erytém a lupy, které se šíøí a jsou doprovázeny alopecií. Sekundární infekce je možná. K hojení dochází vìtšinou vytvoøením jizvy s nepravidelnou pigmentací v odpovídající oblasti. Postiženy jsou mimo jiné oblièej (oèní víèka, pysky, planum nasale), špièky ušních boltcù, konèetiny mimo jiné nad kostními výbìžky, špièka ocasu, jakož prstní polštáøky a drápy. Také dutina ústní mùže být postižena. Mùže se vyskytnout vaskulitida a iniciuje vznik kožních zmìn. K tomu se mohou pøidat svalové pøíznaky, které se projevují jako slabost, abnormální akcentovaná chùze, poruchy polykání, megaesophagus s nebezpeèím aspiraèní pneumonie atd. Diagnózu mùžeme uèinit histopatologicky (biopsie kùže a eventuálnì svaloviny). Také EMG mùže být nápomocné. Terapie pøedstavuje vyvarování se traumat a intenzivního UV záøení, pøípadnì podle stupnì postižení buï imunosupresivní, nebo imunomodulaèní léky Vaskulitida Pøi vaskulitidì zpùsobuje zánìt v cévách jejich èásteèný nebo kompletní uzávìr, což zpùsobí redukovanou nebo úplnou ztrátu zásobení krví v dané oblasti. Symptomy jsou rùzné podle toho, jak velká je postižená céva, podle

5 stupnì ischémie, podle druhu postiženého orgánu a jeho vaskularizace. V oblasti ušního boltce, tlap a ocasu nemají krevní cévy anastomózy, takže vaskulitida se zde projevuje zvláštì masivnì. Jsou popsány rùzné pøíèiny: vedle virù, bakterií a leishmanií také autoimunitní/imunitnì zprostøedkovaná onemocnìní, jako SLE a dermatomyositida, stejnì tak reakce na léky. Ovšem ve více jak polovinì pøípadù není identifikována žádná pøíèina a onemocnìní je oznaèeno jako idiopatické. Jako primární zmìna se vyvíjí purpura, plaky, papuly, pustuly a vzácnìji hemorhagické buly. Relativnì rychle vznikají na základì ischémie ulcerace (které èásteènì vypadají jako vyseknutí), nekrózy, krusty a krváceniny. Zmìny kopírují prùbìh cév a mají charakteristický vzor distribuce (planum nasale, špièky ušních boltcù, špièka ocasu, polštáøky prstù a drápy, eventuálnì také sliznice a mukokutánní pøechody). Také se pravidelnì vyskytují alopecie v dùsledku atrofie folikulù a ztráta drápù. U tohoto autoimunitního onemocnìní dochází ke kombinaci progresivnì probíhající ztráty pigmentace s ulcerací v oblasti planum nasale a na mukokutánních pøechodech na hlavì, ve vzácných pøípadech také na jiných èástech tìla nebo na osrstìné kùži. Znaènou komplikací je granulomatózní uveitida a iridocyklitida, které se objevují dny až týdny pøed výskytem kožních symptomù, jestliže zùstanou neošetøené, vedou k permanentnímu poškození zraku až k slepotì. Postižena jsou výhradnì plemena akita-inu, sibiøský husky, samojed a èau-èau. Diagnóza je stanovena na základì anamnézy, klinického obrazu, histopatologického vyšetøení bioptátu kùže, pøípadnì z oftalmologického nálezu. Terapie se provádí podáním imunosupresiv celkovì a lokálnì (intraokulárnì) Vitiligo Vitiligo je názánìtlivá depigmentace vyvolaná zánikem melanocytù, které se nacházejí na planum nasale, ve sliznici dutiny ústní, kùži, eventuálnì srsti a v polštáøcích prstù. Povrchový reliéf nosu zùstává zachován. Jedná se pøedevším o kosmetický problém, který psa v žádném pøípadì nepoškozuje. Postižena jsou zpravidla mladá dospìlá zvíøata. Plemennou predispozici má nìmecký ovèák, rotvajler, dobrman a belgický tervueren. Podezøení na tuto diagnózu vzniká na základì anamnézy a klinického obrazu. K potvrzení diagnózy slouží histopatologické vyšetøení. Na rozdíl od uve-dermatologického syndromu chybí v histopatologickém obraze melanocyty a prùkaz nìjakého autoimunitního procesu. Terapie není známá a není indikována (kosmetický problém). Obr. 7: Vaskulitida s depigmentací, krustami a ztrátou architektury nosu. Dobøe viditelné jsou kulaté, vyražené nekrotické oblasti v oblasti planum nasale a pøi pravé nosní dírce. Podezøení na diagnózu je uèinìno již pomocí klinického obrazu a potvrzena je histopatologickým vyšetøením bioptátu z co nejèerstvìjší léze. Pøi vaskulitidì se musíme pokusit nalézt pùvodce. Proto má být provedeno vyšetøení ANA testem, kompletní biochemický profil orgánù, stejnì tak i vyšetøení na leishmaniózu. Terapie spoèívá v odstranìní pøedpokládaného pùvodce (medikamentóznì), pøípadnì pátrání po vyléèitelné infekci a její terapie. Paralelnì se musí co nejdøíve nasadit imunomodulaèní a prokrvení podporující pentoxifylin. Speciálnì u tìžké a neutrofilní vaskulitidy se musí rychle zaèít s imunosupresní terapií, aby se zmenšilo poškození cév. Dobrých výsledkù bylo dosaženo v nìkterých pøípadech také pomocí intravenózní dávky humánních imunoglobulinù Uveo-dermatologický syndrom (Vogt-Koyanagi-Harada podobný syndrom) Pøi uveo-dermatologickém syndromu vzniká buòkami zprostøedkovaná alergie proti melaninu a melanocytùm. Obr. 8: Vitiligo u køížence nìmeckého ovèáka s nezánìtlivou ztrátou pigmentu a zachovaným povrchovým reliéfem. 3.3 Poruchy keratinizace Hereditární nosní parakeratóza labradorských retrívrù Toto, pøed nìkolika léty popsané onemocnìní se dìdí autosomálnì recesivnì a vyskytuje se u labradorských retrívrù a køížencù labradorského retrívra ve vìku 6 až 12 mìsícù. Hyperkeratóza zaèíná vìtšinou v dorzální èásti planum nasale a mùže vést až k tvorbì krust, erozí, ulcerací a depigmentace. Pruritus je vzácný. Podobné zmìny 73

6 VETERINÁRNÍ LÉKAØ ROÈNÍK ÈÍSLO 2 se mohou vyskytnout eventuálnì také v oblasti osrstìné kùže nosní houby nebo na polštáøcích prstù. Anamnéza a klinický obraz již dovolují vyslovit podezøení na diagnózu, kterou mùžeme potvrdit histopatologickým vyšetøením bioptátu. Terapie je symptomatická. Jestliže je potøeba, mùžeme také podávat imunosupresiva Idiopatická nasodigitální hyperkeratóza Pøedevším u starých psù mùžeme vidìt tuto poruchu keratinizace, pøi které dochází k hyperkeratóze s nadmìrnou tvorbou keratinu pøedevším v dorsální èásti planum nasale. Stejné zmìny se nacházejí také na polštáøcích prstù, pøedevším na jejich krajích. Vedle hyperkeratózy vznikají také eroze, ulcerace, fisury a eventuálnì sekundární infekce, pøípadnì ortopedické problémy, jež jsou následkem tlaku na polštáøky prstù a jejich chybného postavení. Nejèastìji jsou postižena plemena boxer a kokršpanìl. Zmìny na jiných èástech tìla a celkové pøíznaky onemocnìní chybí. Podezøení na tuto diagnózu je založeno na anamnéze a klinickém obraze a potvrdit ji mùžeme histopatologicky. Terapie je symptomatická. Je-li již planum nasale zmìnìno, jsou také postiženy èetné jiné lokalizace. Zmìny se mohou jevit jako exfoliativní erytroderma s pruritem a plaky, nebo také jako depigmentace a ulcerace v oblasti mukokutánních pøechodù a na sliznici dutiny ústní, a mohou se tvoøit erytematózní kožní tumory. Diagnóza má být stanovena co nejdøíve pomocí histopatologického vyšetøení bioptátu (diagnostické jsou Pautrierovy mikroabscesy) a je-li to možné, provést typizaci lymfocytù. Terapie spoèívá v aplikaci imunosupresiv a alkylaèními látkami, jako lomustin v kombinaci s prednisolonem. Odpovìï na terapii je však celkem neuspokojivá Karcinom dlaždicových epitelií Predisponovaní pro tuto neoplazii jsou psi ve støedním vìku a starší s málo pigmentovanou kùží. Èasto vzniká anamnesticky pøi pøedchozím opakovaném spálení sluncem nejen v oblasti nosní houby, nýbrž i na místech se špatným osrstìním, popøípadì nízce pigmentovaných. Zvláštì èasto jsou postižena plemena dalmatin, bígl, vipet, bílí boxeøi a bílí bulteriéøi èi vícebarevná zvíøata s nepigmentovaným nebo jen málo pigmentovaným planum nasale (rùzná pastevecká plemena), která se chovají venku a popøípadì dlouhé hodiny tráví na slunci. Obr. 9: Idiopatická nosní hyperkeratóza u starého boxera, který má i bilaterální atrofii temporálních svalù v dùsledku hypofyzárního Cushingova syndromu. 3.4 Neoplazie Epitelotropní lymfom z T-bunìk, mycosis fungoides (MF) Pøi MF dochází nejdøíve k silnému tumoróznímu množení lymfocytù se zvláštním tropismem pro epitelie (CD3+ a CD8+). Vytváøí se difuzní nebo malé agregované a organizované lymfoidní infiltráty (Pautrierovy mikroabscesy). Vedle epidermis je postižen také epitel chlupových folikulù, mazových a potních žlázek. V dalším prùbìhu pronikají zmìnìné lymfocyty také do dermis a metastazují. Postižena jsou pøevážnì stará zvíøata (prùmìrný vìk 9 11 let), není plemenná predispozice. Typicky v oblasti planum nasale se objevuje zánìtlivá depigmentace s krustami, erozemi a eventuálnì také ulceracemi, které jsou lokalizovány pøedevším v jeho spodní tøetinì, nebo zde alespoò zaèínají. 76 Obr. 10: Epitelotropní lymfom z T-bunìk, depigmentace a ztráta povrchového reliéfu nosu zaèínající ve spodní tøetinì planum nasale. Z poèátku se objeví erytém, pozdìji dochází k proliferaci epidermálních bunìk, èasto s erozemi, ulceracemi a sklony ke krvácení již pøi lehkém dotyku. Vedle nosní houby jsou postiženy také nosní høbet, oèní víèka, hrudní konèetiny, slabiny, bøicho a eventuálnì scrotum. Na osrstìné kùži pozorujeme tvorbu lupù a exsudaci, pozdìji popøípadì kráterovité ulcerace.

7 Podezøení na diagnózu mùže dát již anamnéza a klinický obraz, k potvrzení diagnózy je nezbytné histopatologické vyšetøení. Podle lokalizace a stádia onemocnìní se volí terapie chirurgickou excizí, chemoterapie (intralezionální nebo celková), radioterapie nebo eventuálnì fotodynamická terapie. 4. Závìr U vìtšiny uvedených onemocnìní je diagnóza založena na histopatologickém nálezu. Planum nasale nepatøí nepochybnì k lokalizacím, kde mùžeme provádìt opakované nebo mnohoèetné biopsie. Abychom nebyli zklamání z histopatologického výsledku, musíme odebrat nejménì 3 bioptáty z co možná nejèerstvìjších a reprezentativních lézí. Je-li provádìn odbìr bioptickým punchem, musí mít prùmìr nejménì 6 mm. Podle druhu zmìn (napøíklad s dobøe viditelnými postupnými zmìnami nebo s nesouvislým pøechodem mezi zmìnìnou a zdravou tkání) nedoporuèuje se biopsie punchem, nýbrž skalpelem, abychom mohli získat pøechod od zmìnìné tkánì k nezmìnìné. Pøi kombinaci kvalitnì získaného bioptátu, zaslání obsáhlých informací o anamnéze, klinickém obrazu s popisem míst lézí a odbìru vzorkù, pøípadnì i seznamu klinických diferenciálních diagnóz vyšetøujícímu veterinárnímu dermatohistopatologovi, mùžeme ve vìtšinì pøípadù získat spolehlivou histopatologickou diagnózu. Pøeklad originálního pøíspìvku z veterinär spiegel 4/08, str.: Veterinärspiegel Verlag GmbH, Berlin Dodatek Dùležité pøíèiny zmìn na planum nasale (shrnutí) Druh zmìny Dùležité diferenciální diagnózy Jiné lokalizace Poznámky Ztráta povrchového reliéfu nosu s pøíznaky zánìtu Autoimunitní/imunitnì zprostøedkované onemocnìní DLE SLE PE PF Leishmanióza Event. Oèní víèko Rùzné (klouby ) Mukokutánní pøechody Uši, packy, høbet nosu, event. Tøíslo Rùzné orgány, extrémnì variabilní hlavní pøíznaky Odbìr biopsií po antibakteriální terapii Pøi podezøení na leishmaniózu, event. vedle histopatologického vyšetøení také PCR vyšetøení bioptátu MF Kùže, sliznice, evet. s tumory Zachování povrchového reliéfu nosu (nezánìtlivá depigmentace) Idiopatické Event. kolísání v roce ( zimní nos) Plemenná predispozice (husky, zlatý retrívr) vitiligo Pysky, oèní víèka, polštáøky prstù Plemenná predispozice (ujištìní biopsií) Zánìtlivá depigmentace Veškerá automunitní/imunitnì zprostøedkovaná onemocnìní, leishmanióza, Epiteliotropní lymfosarkom T-bunìk, Mukokutánní pyodermie Rùzná podle onemocnìní Postiženy také mukokutánní pøechody K DD všimnout si architektury nosu a jiných postižených míst Zpravidla vyhojení po 4týdenní terapii antibiotiky Krusty, sklony ke krvácení, event.apistaxis Veškerá autoimunitní/imunitì zprostøedkovaná onemocnìní, leishmanióza, epitelotropní lymfom z T-bunìk, event.nosní aspergilóza, onemocnìní zubù, cizí tìleso atd. s chronickým a vìtšinou unilaterálním výtokem z nosu Rùzná podle onemocnìní K DD všimnout si architektury nosu a jiných postižených míst Anamnéza! Zobrazovací vyšetøení k dalšímu objasnìní, event. sérologie (aspergilóza), rhinoskopie s biopsií Hyperkeratóza Hereditární nosní parakeratóza labradorských retrívrù Idiopatická nasodigitální hyperkeratóza starých psù PF vìtšinou s krustami, zánìtlivou depigmentací atd.) Event. polštáøky prstù Event. polštáøky prstù Mimo jiné oblièej, ušní boltce, packy Klinický obraz, potvrzení biopsií Klinický obraz vylouèení jiných DD Event. již cytologický prùkaz (intaktní pustuly jsou nejdøíve vytvoøeny na vnitøní stranì ušního boltce) potvrzení biopsií 77