Současné možnosti léčby projevů hereditárního angioedému

Rozměr: px
Začít zobrazení ze stránky:

Download "Současné možnosti léčby projevů hereditárního angioedému"

Transkript

1 Současné možnosti léčby projevů hereditárního angioedému MUDr. Václava Gutová Ústav imunologie a alergologie FN Plzeň Souhrn Gutová V.. Remedia 2012; 22: Hereditární angioedém je vrozená porucha C1 inhibitoru systému komplementu. Je řazen mezi primární imunodeficity. Článek shrnuje patogenezi, klinické příznaky (otoky kožní a slizniční), diferenciální diagnostiku (odlišení získaného angioedému) a uvádí současné možnosti diagnostiky (imunologické a genetické). Dále je pojednáno o současných terapeutických doporučeních a postupech, o léčbě akutní a profylaktické a o možnostech léčby postižených pacientů v rámci České republiky. Zmíněny jsou i problémy, s nimiž se imunologové při léčbě potýkají. Klíčová slova: hereditární angioedém C1 inhibitor bradykinin diagnostika léčba akutní léčba profylaktická. Summary Gutova V. Current options for the treatment of hereditary angioedema. Remedia 2012; 22: Hereditary angioedema is a congenital defect of the C1 inhibitor system of complement. It ranks among the primary immunodeficiencies. This article summarizes the pathogenesis, clinical symptoms and signs, manifestations (edema of the skin and mucosa), differential diagnosis (differentiation from acquired angioedema) and reports on the current diagnostic (immunological and genetic) options. It also discusses the current therapeutic recommendations and procedures, including acute and prophylactic treatment as well as the therapeutic options for the treatment of patients in the Czech Republic. The article also mentions the problems faced by immunologists when providing such treatment. Key words: hereditary angioedema C1 inhibitor bradykinin diagnosis acute treatment prophylactic treatment. Úvod Hereditární angioedém (HAE) je relativně vzácné vrozené onemocnění, jehož hlavním klinickým projevem jsou masivní otoky podkoží a/nebo sliznic. HAE se počítá k primárním imunodeficitům, i když svými projevy poněkud vybočuje. Podstatou onemocnění je mutace genu pro C1 inhibitor (C1-INH), způsobující jeho buď výrazně sníženou tvorbu, nebo afunkčnost (obr. 1). C1-INH je inhibitor proteáz z rodiny serpinů a jeho hlavními funkcemi jsou inhibice spontánní aktivace klasické cesty komplementu a inhibice kallikreinu v kininovém systému. Porucha inhibice kallikreinu a spuštění kininové kaskády jsou považovány za hlavní příčinu masivních otoků. Historicky první zmínky o otocích pocházejí od J. L. Miltona z roku V osmdesátých letech 19. století popsali edémy pod názvem angio-neurotic oedema H. Quincke (1882) a W. Osler (1888) [1], který již rozeznal vrozenou formu klinických projevů od jiných otoků. V roce 1963 popsali V. H. Donaldson a R. R. Evans defekt C1-INH jako příčinu onemocnění [2]. Postupně byla odhalena genetická příčina a zjištěna dlouhá řada různých typů mutací genu. Bylo odhaleno mnoho souvislostí funkce C1-INH a systémů koagulace, fibrinolýzy, komplementu a kininové kaskády [1, 3, 4]. Přesto existuje ještě řada nejasností v patofyziologii procesu vzniku edémů jako klinických projevů HAE. Současná prevalence výskytu představující poměr zhruba 1 : umožňuje považovat HAE za vzácné onemocnění. Předpokládá se, že v ČR trpí tímto onemocněním kolem lidí, ne všichni jsou ovšem pod lékařským dohledem; existují i pacienti, jejichž klinické projevy jsou minimální, a proto u nich onemocnění HAE dosud nebylo diagnostikováno. Péče o pacienty je u nás soustředěna do specializovaných center zejména z terapeutických důvodů, neboť léčba je velmi nákladná a jak uvidíme dále také administrativně náročná. V České republice jsou zřízena celkem čtyři centra v Praze, Brně, Hradci Králové a v Plzni, vždy Obr. 1 Dvouletý pacient s faciálním edémem a edémem pravé ruky. Hereditární angioedém byl prokázán. 393

2 kininogen faktor XII povrch faktor XIIa faktor XI inhibitor kallikreinu kininová kaskáda kallikrein prekallikrein tpa UK plazminogen plazmin fibrinolytický systém bradykinin produkty štěpení fibrinu C1 faktor XIa systém koagulace C1r, C1s C2 C4b2a C4 komplement ikatibant karboxypeptidáza (kináza I) ACE (kináza II) bradykinin 1 8 APP neutrální endopeptidáza koncentrovaný C1-INH rekombinantní C1-INH B2R B1R ACE (kináza II) bradykinin 1 7 angioedém bradykinin 1 5 inaktivní indukován zánětem Obr. 2 Vztahy mezi aktivací plazmatických kaskádových systémů a C1 inhibitoru, volně podle [4] Caballero, et.al., místa inhibice C1-INH; ACE angiotenzin konvertující enzym; APP protein akutní fáze; B1R bradykininový receptor 1; B2R bradykininový receptor 2; C1-INH C1 inhibitor; tpa tkáňový plazminogenový aktivátor; UK urokináza v rámci imunologických pracovišť fakultních nemocnic. Celkem je registrováno 131 nemocných (v Praze 37, v Brně 65, v Plzni 17, v Hradci Králové 12 pacientů). V těchto centrech probíhá diagnostika nemocných stejně jako i léčba jednotlivých pacientů. Genetické vyšetření je prováděno na brněnském pracovišti. Patogeneze, klinické projevy a diagnostika HAE Hereditární angioedém je v současné době z patofyziologického pohledu některými autory označován jako bradykininem indukovaný angioedém [4]. Z posledních výzkumů a hlavně z hledání nových možností terapeutického ovlivnění vyplývá, že bradykinin (BK) je skutečně hlavním mediátorem v patogenezi edémů. BK je peptid, který je součástí kininového systému, a jeho funkcí je zvýšení cévní permeability, což při patologickém zvýšení jeho koncentrace vede k extravazaci tekutiny do intersticiálního prostoru podkožního a slizničního a k následnému vzniku otoku. Vztahy mezi aktivací plazmatických kaskádových systémů a C1-INH schematicky zachycuje obr. 2. Inhibice C1-INH se v zásadě vztahuje ke třem systémům. Patří sem klasická cesta aktivace komplementového systému (dochází k vazbě na složky komplementu C1r, C1s a C1q) a MB (mannose binding) lektinová cesta aktivace komplementu (tvorba komplexů se serinovou proteázou MASP) [5]. Tím třetím je kontaktní systém koagulace (působení na kallikrein, aktivovaný faktor XII a na vnitřní kaskádu koagulace, působení na faktor XI). Pro vznik angioedému se zdá být stěžejní systém kininové kaskády, kde aktivovaný kallikrein uvolňuje BK z vysokomolekulárního kininogenu. BK potom působí cestou svých receptorů: konstitučního receptoru B2R (tato cesta je velmi dobře známá a její ovlivnění je podkladem léčby akutních atak HAE) a receptoru B1R, který je indukován produkty zánětu (poškození tkáně, bakteriální endotoxiny, prozánětlivé cytokiny TNF-α a IL-1-β). To následně vede ke zmíněné extravazaci a klinickému otoku [1]. Studiem genetických podkladů deficience C1-INH byla zjištěna řada mutací v současné době je jich známo více než 150. Gen pro C1-INH se nachází na 11. chromozomu (11q12-q13.1) [6]. Typy mutací jsou různé, nejčastějšími jsou delece, bodové mutace, frameshift mutace, částečné duplikace. Podle typu mutace rozlišujeme HAE I. typu, II. a III. typu. U I. typu, který se vyskytuje nejčastěji (85 %), jde o deficienci C1-INH, u II. typu je jeho produkce zachována v normálním množství, ale protein je nefunkční (15 %). III. typ je obtížně diagnostikovatelný. Pacienti mají normální hladinu i funkci C1-INH, ale přesto se u nich objevují klinické projevy otoků. Předpokládá se souvislost se zvýšenou hladinou estrogenu, u některých pacientů byla prokázána mutace genu pro faktor XII, čímž je výrazně zvýšena jeho aktivita. Zvýšená hladina estrogenů může vést ke zhoršení epizod angioedému (AE) různým způsobem. Ve studiích byl zjištěn vzestup hladiny faktoru XII, kallikreinu a kininů [7] jako reakce na exogenní podání estrogenů. Estrogeny také mohou inhibovat angiotenzinkonvertázu (ACE) a zvyšovat expresi B2R [1, 4]. Z hlediska diferenciální diagnostiky je nutno odlišit získaný AE (acquired angioedema). Získaný AE lze rozdělit také do určitých subtypů. Nejčastěji se vyskytuje subtyp paraneoplastický, neoplastické tkáně spotřebovávají C1-INH, jde tedy o konsumpční mechanismus. U některých pacientů byly prokázány autoprotilátky proti C1-INH, ale nejde o autoimunitní jednotku. Autoprotilátky byly prokázány např. u pacientů s neoplazmaty. Vzácně se může vyskytnout parainfekční AE, zejména u infekcí Helicobacter pylori [8]. Polékový AE je znám u pacientů léčených 394

3 pro hypertenzi inhibitory ACE. K akutnímu vzniku otoku může dojít i po dlouhodobém užívání těchto léků, které dosud bylo bez komplikací. Navíc diferenciálnědiagnostický postup ztěžuje fakt, že inhibitor ACE může být podán pacientovi s HAE, který dosud byl klinicky němý. Klinické projevy AE Pacient s HAE je heterozygotem pro mutaci genu C1-INH a mezigenerační přenos je autozomálně dominantní; riziko vzniku nemoci je tedy 50 %. Pro HAE je typický familiární výskyt s podílem asymptomatických jedinců, hlavně v mladém věku. Klinické projevy jsou velmi variabilní a individuální. Existují rodiny se stejnou zděděnou mutací, kde se u každého postiženého člena projeví jiné příznaky nemoci. Nejčastější jsou kožní otoky objevující se v různých lokalizacích na celém těle. Otoky jsou poměrně masivní, bledé, nesvědivé, bez lokálního zvýšení teploty, někdy mohou být bolestivé z napětí tkání. Gastrointestinální projevy jsou dány lokálními otoky střevní sliznice imitujícími náhlou břišní příhodu s mnohdy krutými bolestmi a částečnou střevní neprůchodností a někdy jsou doprovázeny také zvracením a průjmy. V lehčí formě může jít jen o projevy mírného střevního diskomfortu. Udává se, že až třetina pacientů může být operována pro náhlou příhodu břišní v případě, že jde o první projev nemoci [9]. Laryngeální projevy jsou nejnebezpečnější. Dříve až třetina pacientů umírala na zadušení při neprůchodnosti dýchacích cest. Udává se, že se u poloviny pacientů může alespoň jedenkrát za život objevit život ohrožující laryngeální edém [9]. Při chybné diagnóze a pozdním zahájení terapie může dojít k úmrtí i v současnosti. Vzácné mohou být projevy pleurální, cystitida a uretritida imitující zánět močových cest. Velmi vzácné jsou projevy neurologické při afekci mozkových cév. Diagnostika Diagnóza v běžných případech není složitá, prokazujeme nízkou hladinu C4 složky komplementu vlivem konsumpce a velmi nízkou hladinu C1-INH u I. typu nemoci. U II. typu se hladina nefunkčního C1-INH objevuje v mnohdy zvýšené hodnotě. Určení hladin C4 složky komplementu a C1-INH vyžaduje pouze rutinní jednoduché laboratorní metody. K jejich určení se dnes zpravidla využívá analyzátorů pracujících na principu nefelometrie. Principem stanovení funkčnosti C1-INH je tvorba komplexu s přirozeným reaktantem C1s složkou a detekce tohoto komplexu metodou ELISA. Nefunkční C1-INH komplex se na rozdíl od kontrol netvoří. Vyšetření komplementu ale neodliší spolehlivě formu získaného AE. Proto je při podezření na vrozenou formu onemocnění prováděno i genetické vyšetření. Vzhledem k tomu, že jde většinou o rodinný výskyt, pečlivá anamnéza je velmi dobrým diagnostickým vodítkem. Při podezření na získaný AE je nutno pátrat po primárním onemocnění, a to zejména onkologickém. Léčba HAE a její strategie Indikace k léčbě je dána mezinárodními konsenzy [10, 11]. Léčba klinických příznaků u pacientů s HAE závisí na velikosti a lokalitě otoků. Léčebný přístup je jiný v případech akutních atak a jiný v případě krátkodobé či dlouhodobé profylaxe (tab. 1). V případech akutních je léčba indikována vždy, když se jedná o život ohrožující otok v oblasti laryngu, ale i tam, kde jde o otok v oblasti krku a obličeje; dále potom při abdominální symptomatologii s bolestmi břicha a zvracením. Otok střevní sliznice může v neléčeném případě rezultovat v totální uzavření a intususcepci se všemi následky. Těžký periferní edém je také indikací k akutní léčbě. V případech lehčích periferních edémů se obvykle čeká na spontánní odeznění. Krátkodobá profylaxe je jednoznačně indikována před velkými, ale i menšími zákroky [1, 10]. Přestože všechny mezinárodní konsenzy posledních let krátkodobou profylaxi jednoznačně doporučují, v indikačních doporučeních jednotlivých preparátů zcela chybí. Dlouhodobá profylaxe je indikována zejména u pacientů s velmi závažnými a častými atakami edémů, i když vyvolává vedlejší účinky a její účinnost není zcela stoprocentní [1, 10, 11]. Strategii léčby HAE je možno rozdělit na léčbu akutních atak a léčbu profylaktickou. Akutní léčba Základní léčbou pro akutní ataky je intravenózní podání koncentrátu C1-INH nebo rekombinantního C1-INH (konestat alfa). Doporučené dávkování je u koncentrátu C1-INH 20 jednotek/kg hmotnosti, obvykle ale stačí jedna lahvička (500 jednotek) pro dospělého pacienta. U 69 % pacientů se efekt dostaví do 30 minut, u 95 % pacientů do 2 hodin po podání. Poločas tohoto preparátu je 64 hodin. Tab. 1 PŘEHLED INDIKACÍ K LÉČBĚ ANGIOEDÉMU Preparát obsahující C1-INH je sice v ČR registrován, ale nemá dohodnutou úhradu zdravotní pojišťovny, proto je nutno v případě jeho indikace dovézt tento přípravek jako mimořádný dovoz, podat žádost na SÚKL a doložit povolení revizního lékaře zdravotní pojišťovny. U rekombinantního C1-INH je dávka závislá na tělesné hmotnosti pacienta. Pro nemocné s hmotností do 84 kg je doporučená dávka 50 jednotek/kg, při tělesné hmotnosti vyšší než 84 kg se podává dávka 4200 jednotek. Vzhledem k možnému obsahu stop králičí bílkoviny v preparátu je nutno pacienty před léčbou konestatem alfa vyšetřit na přítomnost specifických IgE protilátek proti králičím alergenům. U pacientů alergických na králičí alergeny je přípravek kontraindikován. Historicky je léčba koncentrátem C1-INH používána v Evropě od roku Zpočátku byla zatížena nebezpečím přenosu viru nonanonb hepatitidy, ale současný způsob zpracování plazmy toto v podstatě vylučuje. V současné době je však lékem první volby i přes svoji cenu antagonista receptoru B2R pro bradykinin, jehož zablokováním se zabrání rozvinutí edému [12]. Účinná látka ikatibant je podávána ve formě subkutánní injekce v předplněné stříkačce a je určena k podání samotným pacientem nebo blízkou osobou po zácviku lékařem se zkušeností s léčbou HAE. Doporučenou dávkou je jedna injekce, a pokud do 6 hodin nedojde k odeznění příznaků, je indikováno podání další dávky. Během 24 hodin smí být podány maximálně 3 injekce. Další možností, ne však v ČR, je inhibitor kallikreinu ekalantid, který je zatím registrován jen v USA v indikaci pro dospělé pacienty. Existuje i ve formě subkutánní injekce, jejíž aplikaci by kvůli možným nežádoucím anafylaktickým účinkům měl provádět lékař [13]. Konestat alfa a ikatibant jsou léky se zvláštním režimem úhrady, která je vázána jen na léčebná centra. Konestat alfa není některými pojišťovnami hrazen ani v tomto režimu a je třeba o úhradu žádat revizního lékaře zdravotní pojišťovny. akutní léčba krátkodobá profylaxe dlouhodobá profylaxe edém glottis edém laryngu cervikofaciální edém abdominální edém těžký periferní edém stomatologické výkony endoskopické výkony chirurgické výkony edém glottis/laryngu > 1 epizoda vážných GIT příznaků/měsíc > 1 epizoda těžkých edémů/měsíc významné snížení kvality života 395

4 Krátkodobá profylaxe Krátkodobá profylaxe je doporučována pro případy malých či větších stomatologických a chirurgických zákroků, při nichž hrozí nebezpečí indukce akutní ataky AE u pacientů se známým onemocněním HAE [4]. Pravidla pro použití jednotlivých preparátů jsou popsána ve schématu (obr. 3). Rozdílný přístup je dán tíží a velikostí zákroku [10]. Hlavním problémem krátkodobé profylaxe je, že není zahrnuta v indikacích pro použití preparátů (SPC) u žádného z přípravků uváděných mezinárodními doporučeními. Tento problém, v současné době velmi žhavý, se řeší na evropské i republikové úrovni. Paradoxem je, že neregistrovaný danazol lze například objednat a koupit přes internet bez lékařského předpisu. Obr. 3 Schéma postupu profylaktické léčby. C1-INH C1 inhibitor * Lék není registrován v ČR. ** Lék nemá v SPC schválené použití pro léčbu hereditárního angioedému. Lékem volby při absenci jakékoliv jiné možnosti je čerstvá nebo mražená plazma, kde ale koncentrace C1-INH mnohdy nedostačuje k vyřešení problému. Profylaktická léčba Dlouhodobá profylaxe K dlouhodobé profylaxi projevů HAE se od konce padesátých let používají atenuované androgeny, které zatím ne zcela jasným mechanismem zvyšují tvorbu C1-INH. V roce 1960 popsal Spalding [1] tyto účinky u methyltestosteronu. V roce 1963 byl syntetizován derivát ethinyltestosteronu danazol, jehož vedlejší androgenní virilizující účinky jsou mírnější a který je od roku 1976 v Evropě používán pro prevenci otoků při HAE. Doporučené dávkování je na začátku léčby mg/den podávaných každé 4 týdny, potom se dávka snižuje až k nejnižší účinné dávce. Většina pacientů je léčena dávkou mg/den v dávkování denně nebo obden [4]. Kontraindikací je těhotenství, laktace, dětský věk a karcinom prostaty. Rizikem dlouhodobého podávání je častější vznik hepatocelulárního karcinomu. Je proto nutno pacienty pravidelně (doporučeno je jedenkrát za 6 měsíců) sledovat laboratorně (jaterní testy, krevní obraz s diferenciálním počtem) i sonograficky. Danazol není v ČR registrován a pacientům, u kterých je dlouhodobá profylaxe indikována, je zprostředkován jako mimořádný dovoz. Antifibrinolytika jsou používána k dlouhodobé profylaxi od šedesátých let dvacátého století. Jejich účinnost je poměrně velmi nízká, jen u 30 % pacientů mají efekt na snížení počtu a tíže atak AE [1, 10, 11]. Kyselina ε-aminokapronová (8 12 g/den ve 4 dávkách) má bohužel řadu nepříjemných vedlejších účinků, jako je nebezpečí trombózy, hypotenze, myozitida. Méně vedlejších účinků, ale také nižší účinnost, má kyselina tranexamová v dávkách 1 3 g/den. Vzhledem k mírnějším vedlejším účinkům je kyselina tranexamová terapeutickou volbou při dlouhodobé profylaxi, pokud je nutná, a u dětí, kde jsou atenuované androgeny kontraindikovány. Nutno říci, že v terapeutických indikacích preparátu není zahrnuta profylaxe AE. V případech těžkého průběhu nemoci s opakovanými atakami ohrožujícími nebo značně znesnadňujícími život pacienta a při selhání jiné léčby je indikováno podávání koncentrátu C1-INH 2krát týdně i.v. (obr. 3) [10, 11]. Léčba získaného AE Specifickým problémem jsou pacienti, u nichž neprokážeme genetickou poruchu, a přesto mají velmi nízké hladiny C1-INH a časté ataky. Než dojde ke stanovení diagnózy primární příčiny a k jejímu odstranění, pokud je to možné, je třeba tyto nemocné léčit stejně jako pacienty s vrozenou poruchou, tedy substitucí C1-INH. Bohužel žádná oficiální doporučení pro takové případy neexistují, pravidla pro léčbu se vztahují pouze na pacienty s HAE. Tyto stavy také samozřejmě nejsou brány v úvahu v doporučeních pro použití preparátů (SPC). Léčba dětí Zcela specifickým problémem je léčba dětí mladších 13 let. Pro akutní léčbu lze použít pouze jeden z koncentrátů C1-INH, který lze objednat po udělení souhlasu revizního lékaře jako mimořádný dovoz. Rekombinantní C1-INH, který je registrován, lze použít až u pacientů starších 13 let, ikatibant pro subkutánní použití až od 18 let. Problematika dlouhodobé profylaxe je podobná. Danazol je kontraindikován pro dlouhodobé použití, kyselina tranexamová nemá použití u HAE v indikacích. Nicméně doporučované možnosti vyplývají ze schématu (obr. 3) a jsou vyzkoušeny hlavně v maďarských a německých centrech [11, 14]. Z výše uvedeného vyplývá, že vzácné, ale závažné onemocnění HAE lze v současné době poměrně dobře diagnostikovat. Máme v rukou řadu léků, jimiž lze projevy ovlivnit a zajistit tak pacientům kvalitní život. Jde však o léčbu velmi nákladnou a lékaři se potýkají s řadou komplikujících administrativních faktorů, které bohužel mohou prodloužit interval mezi diagnózou a léčbou a ohrozit tak zdraví pacienta. 396

5 Literatura [1] Agostoni A, Emel Aygoren-Pursun, Binklez KE, et al. Hereditary and acquired angioedema: Problems and progress: Proceedings of the third C1 esterase inhibitor deficiency workshop and beyond. JACI 2004; 114: S [2] Donaldson VH, Evans RR. A biochemical abnormality in hereditary angioneurotic edema: absence of serum inhibitor of C1-esterase. Am J Med 1963; 35: [3] Bowen T, Cicardi M, Farkas H, et al. International Consensus Algorithm For the Diagnosis, Therapy and Management of Hereditary angioedema. JACI 2004; 114: [4] Caballero T, Baeza ML, Cabañas R, et al. Consensus Statement on the Diagnosis, Management, and Treatment of Angioedema Mediated by Bradykinin. Part I. Classification, Epidemiology, Pathophysiology, Genetics, Clinical Symptoms, and Diagnosis. J Investig Allergol Clin Immunol 2011; 21: [5] Matsushita M, Thiel S, Jensenius JC, et al. Proteolytic activities of two types of mannose- -binding lectin-associated serine protease. J Immunol 2000; 165: [6] Janson M, Larsson C, Werelius B, et al. Detailed physical map of human chromosomal region 11q12-13 shows high meiotic recombination rate around the MEN1 locus. Proc Natl Acad Sci U S A 1991; 88: [7] Cichon S, Martin L, Hennies HC, et al. Increased activity of coagulation factor XII (Hageman factor) causes hereditary angioedema type III. Am J Hum Genet 2006; 76: [8] Farkas H, Gyeney L, Majthenyi P, et al. Angioedema due to acquired C1-esterase inhibitor deficiency in a patient with Helicobacter pylori infection. Z Gastroenterol 1999; 37: [9] Agostoni A, Cicardi M. Hereditary and acquired C1-inhibitor deficiency: biological and clinical characteristics in 235 patients. Medicine (Baltimore) 1992; 71: [10] Bowen T, Cicardi M, Farkas H, et al International consensus algorithm for the diagnosis, therapy and management of hereditary angioedema. AACI Journal 2010; 6: 24. [11] Farkas H. Pediatric hereditary angioedema due to C1-inhibitor deficiency. Allergy Asthma Clin Immunol 2010; 6: 18. [12] Weller K, Magerl M, Maurer M. Successful treatment of an acute attack of acquired angioedema with the bradykinin-b2-receptor antagonist icatibant. J Eur Acad Dermatol Venereol 2011; 25: [13] Zuraw B. HAE therapies: past present and future. Allergy Asthma Clin Immunol 2010, 6: 23. [14] Wahn V, Aberer W, Eberl W, et al. Hereditary angioedema (HAE) in children and adolescents a consensus on therapeutic strategies. Eur J Pediatr 2012; 171:

Problematika hereditárního angioedému

Problematika hereditárního angioedému MUDr. Václava Gutová; MUDr. Jana Hanzlíková Ústav imunologie a alergologie FN Plzeň Souhrn Gutová V, Hanzlíková J.. Remedia 2018; 28: 2 6. Hereditární angioedém (HAE) je vzácné autozomálně dominantní onemocnění

Více

HEMOFILIE - DIAGNOSTIKA A LÉČBA V SOUČASNOSTI

HEMOFILIE - DIAGNOSTIKA A LÉČBA V SOUČASNOSTI HEMOFILIE - DIAGNOSTIKA A LÉČBA V SOUČASNOSTI Patofyziologie hemofilie Deficit koagulačního faktoru VIII (hemofilie A) nebo IX (hemofilie B), jeho dysfunkce nebo přítomnost jeho inhibitorů vede k poruše

Více

KOMPLEMENTOVÝ SYSTÉM

KOMPLEMENTOVÝ SYSTÉM KOMPLEMENTOVÝ SYSTÉM KOMPLEMENT humorální složka vrozené imunity evolučně starobylý systém primitivní živočichové disponují podobnými proteiny komplementový systém je tvořen desítkami složek (přítomny

Více

Játra a imunitní systém

Játra a imunitní systém Ústav klinické imunologie a alergologie LF MU, RECETOX, PřF Masarykovy univerzity, FN u sv. Anny v Brně, Pekařská 53, 656 91 Brno Játra a imunitní systém Vojtěch Thon vojtech.thon@fnusa.cz Výběr 5. Fórum

Více

Porucha srážlivosti krve Chorobná krvácivost Deficit faktoru VIII nebo IX, vzácně XI Celoživotní záležitost Geneticky podmíněné onemocnění

Porucha srážlivosti krve Chorobná krvácivost Deficit faktoru VIII nebo IX, vzácně XI Celoživotní záležitost Geneticky podmíněné onemocnění Život s hemofilií Hemofilie Porucha srážlivosti krve Chorobná krvácivost Deficit faktoru VIII nebo IX, vzácně XI Celoživotní záležitost Geneticky podmíněné onemocnění Genetika Chybná genetická informace

Více

HEREDITÁRNÍ ANGIOEDÉM KAZUISTIKA

HEREDITÁRNÍ ANGIOEDÉM KAZUISTIKA HEREDITÁRNÍ ANGIOEDÉM KAZUISTIKA Ústav klinické imunologie a alergologie Univerzitní centrum pro primární imunodeficience LF MU a FN u sv. Anny v Brně Alena Plodíková Ivana Denková Helena Horáková 1 Hereditární

Více

Hereditární angioedém trendy v léčbě

Hereditární angioedém trendy v léčbě Hereditární angioedém trendy v léčbě MUDr. Irena Krčmová, CSc. Ústav klinické imunologie a alergologie Univerzita Karlova v Praze, Lékařská fakulta a Fakultní nemocnice Hradec Králové Hereditární angioedém

Více

Akutní jaterní porfýrie

Akutní jaterní porfýrie Akutní jaterní porfýrie CO DĚLAT MÁTE-LI PODEZŘENÍ NA ZÁCHVAT AKUTNÍ JATERNÍ PORFÝRIE? Mgr. Katarína Francová Orphan Drug Specialist Project Manager mobil: +420 702 211 762 e-mail: kfrancova@orphan-europe.com

Více

Cévní mozková příhoda. Petr Včelák

Cévní mozková příhoda. Petr Včelák Cévní mozková příhoda Petr Včelák 12. 2. 2015 Obsah 1 Cévní mozková příhoda... 1 1.1 Příčiny mrtvice... 1 1.2 Projevy CMP... 1 1.3 Případy mrtvice... 1 1.3.1 Česko... 1 1.4 Diagnóza a léčba... 2 1.5 Test

Více

Vrozené trombofilní stavy

Vrozené trombofilní stavy Vrozené trombofilní stavy MUDr. Dagmar Riegrová, CSc. Název projektu: Tvorba a ověření e-learningového prostředí pro integraci výuky preklinických a klinických předmětů na Lékařské fakultě a Fakultě zdravotnických

Více

Komplementový systém

Komplementový systém Komplementový systém klinický seminář nefrologie 1.12.2015 Příklady indikací pro analýzu komplementu Možnost screeningového vyšetření funkční aktivity jednotlivých drah komplementu Způsob hodnocení Frekvence

Více

Akutní jaterní porfýrie

Akutní jaterní porfýrie Akutní jaterní porfýrie CO DĚLAT MÁTE-LI PODEZŘENÍ NA ZÁCHVAT AKUTNÍ JATERNÍ PORFÝRIE? Mgr. Katarína Francová Orphan Drug Specialist Project Manager mobil: +420 702 211 762 e-mail: kfrancova@orphan-europe.com

Více

Atestační otázky z oboru alergologie a klinická imunologie

Atestační otázky z oboru alergologie a klinická imunologie Publikováno z 2. lékařská fakulta Univerzity Karlovy v Praze ( https://www.lf2.cuni.cz) Atestační otázky z oboru alergologie a klinická imunologie Okruh základy imunologie 1. Buňky, tkáně a orgány imunitního

Více

Příloha III. Úpravy odpovídajících bodů souhrnu údajů o přípravku a příbalové informace

Příloha III. Úpravy odpovídajících bodů souhrnu údajů o přípravku a příbalové informace Příloha III Úpravy odpovídajících bodů souhrnu údajů o přípravku a příbalové informace Poznámka: Úpravy v souhrnu údajů o přípravku a příbalové informaci mohou být dále aktualizovány příslušnými vnitrostátními

Více

Hemofilie. Alena Štambachová, Jitka Šlechtová hematologický úsek ÚKBH FN v Plzni

Hemofilie. Alena Štambachová, Jitka Šlechtová hematologický úsek ÚKBH FN v Plzni Hemofilie Alena Štambachová, Jitka Šlechtová hematologický úsek ÚKBH FN v Plzni Definice hemofilie Nevyléčitelná vrozená krvácivá choroba s nedostatkem plazmatických faktorů FVIII hemofile A FIX hemofile

Více

STÁTNÍ ÚSTAV Šrobárova 48 Telefon: PRO KONTROLU LÉČIV Praha 10 Fax: Web:

STÁTNÍ ÚSTAV Šrobárova 48 Telefon: PRO KONTROLU LÉČIV Praha 10 Fax: Web: STÁTNÍ ÚSTAV Šrobárova 48 Telefon:+420 272 185 111 E-mail:posta@sukl.cz PRO KONTROLU LÉČIV 100 41 Praha 10 Fax: +420 271 732 377 Web: www.sukl.cz Sp. zn. SUKLS19330/2014 Vyřizuje/linka Mgr. Zdeňka Pešková

Více

von Willebrandova choroba Mgr. Jaroslava Machálková

von Willebrandova choroba Mgr. Jaroslava Machálková von Willebrandova choroba Mgr. Jaroslava Machálková von Willebrandova choroba -je dědičná krvácivá choroba způsobená vrozeným kvantitativním či kvalitativním defektem von Willebrandova faktoru postihuje

Více

MUDr. Helena Šutová Laboratoře Mikrochem a.s.

MUDr. Helena Šutová Laboratoře Mikrochem a.s. Laboratorní diagnostika celiakie MUDr. Helena Šutová Laboratoře Mikrochem a.s. Celiakie Autoimunní onemocnění způsobené požitím lepku (glutenu) s typickým zánětlivým postižením tenkého střeva s genetickou

Více

Deficit antagonisty IL-1 receptoru (DIRA)

Deficit antagonisty IL-1 receptoru (DIRA) www.printo.it/pediatric-rheumatology/cz/intro Deficit antagonisty IL-1 receptoru (DIRA) Verze č 2016 1. CO JE DIRA? 1.1 O co se jedná? Deficit antagonisty IL-1Receptoru (DIRA) je vzácné vrozené onemocnění.

Více

Familiární středomořská (Mediterranean) horečka (Fever)

Familiární středomořská (Mediterranean) horečka (Fever) www.printo.it/pediatric-rheumatology/cz/intro Familiární středomořská (Mediterranean) horečka (Fever) Verze č 2016 2. DIAGNÓZA A LÉČBA 2.1 Jak se nemoc diagnostikuje? Obecně se uplatňuje následující postup:

Více

Doplněk MM guidelines: Doplněk č. 1 k doporučení z 9/2012 diagnostika a léčba mnohočetného myelomu

Doplněk MM guidelines: Doplněk č. 1 k doporučení z 9/2012 diagnostika a léčba mnohočetného myelomu Doplněk MM guidelines: Doplněk č. 1 k doporučení z 9/2012 diagnostika a léčba mnohočetného myelomu Marta Krejčí XIII. MM workshop a setkání CMG, Mikulov 11.4.2015 Doplněk č. 1 k doporučení z 9/2012: Diagnostika

Více

alergie na složky potravy SVOBODA Petr Ambulance estetické dermatologie, Pekařská 3, Brno

alergie na složky potravy SVOBODA Petr Ambulance estetické dermatologie, Pekařská 3, Brno alergie na složky potravy SVOBODA Petr Ambulance estetické dermatologie, Pekařská 3, 602 00 Brno alergie na potraviny - definice Imunologicky zprostředkovaný vedlejší účinek po požití potravy. alergie

Více

RADA A POUČENÍ LÉKAŘE

RADA A POUČENÍ LÉKAŘE RADA A POUČENÍ LÉKAŘE Obsah: Uživatelky kombinované hormonální antikoncepce Léčebné účinky kombinované hormonální antikoncepce Kontraindikace kombinované hormonální antikoncepce Vysvětlivky: COC = z anglického

Více

Náchylnost k alergickým onemocněním je skutečně částečně genetický vázaná, čili dědičná.

Náchylnost k alergickým onemocněním je skutečně částečně genetický vázaná, čili dědičná. Jaké jsou nejčastější druhy alergií, lze na ně i dnes zemřít a trápí více děti nebo dospělé? Na vše o alergiích jsme se zeptali Doc. MUDr. Martina Vašákové, Ph.D., primářky Pneumologické kliniky Fakultní

Více

Pacient s hemofilií. Radomíra Hrdličková

Pacient s hemofilií. Radomíra Hrdličková Pacient s hemofilií Radomíra Hrdličková Hemofilie Vrozené krvácivé onemocnění (Genetická porucha sekundární hemostázy) Hemofilie A - deficit koagulačního faktoru VIII Hemofilie B - deficit koagulačního

Více

SOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU

SOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU SOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU 1. NÁZEV VETERINÁRNÍHO LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU Borgal 200/40 mg/ml injekční roztok 2. KVALITATIVNÍ A KVANTITATIVNÍ SLOŽENÍ 1 ml obsahuje: Léčivé látky: Sulfadoxinum 200 mg Trimethoprimum

Více

MUDr Zdeněk Pospíšil

MUDr Zdeněk Pospíšil MUDr Zdeněk Pospíšil Imunita Charakteristika-soubor buněk,molekul a humorálních faktorů majících schopnost rozlišit cizorodé látky a odstranit je /rozeznává vlastní od cizích/ Zajišťuje-homeostazu,obranyschopnost

Více

Mechanismy a působení alergenové imunoterapie

Mechanismy a působení alergenové imunoterapie Mechanismy a působení alergenové imunoterapie Petr Panzner Ústav imunologie a alergologie LF UK a FN Plzeň Zavedení termínu alergie - rozlišení imunity a přecitlivělosti Pasivní přenos alergenspecifické

Více

Ischemická cévní mozková příhoda a poruchy endotelu

Ischemická cévní mozková příhoda a poruchy endotelu Ischemická cévní mozková příhoda a poruchy endotelu Krčová V., Vlachová I.*, Slavík L., Hluší A., Novák P., Bártková A.*, Hemato-onkologická onkologická klinika FN Olomouc * Neurologická klinika FN Olomouc

Více

Indikační kritéria pro imunoterapii hmyzími jedy. M. Vachová, P. Panzner a kol. ÚIA FN Plzeň

Indikační kritéria pro imunoterapii hmyzími jedy. M. Vachová, P. Panzner a kol. ÚIA FN Plzeň Indikační kritéria pro imunoterapii hmyzími jedy M. Vachová, P. Panzner a kol. ÚIA FN Plzeň 1. Alergie na jed blanokřídlého hmyzu. 2. Imunoterapie hmyzím jedem. 3. Indikační kritéria imunoterapie. Doporučený

Více

Hemlibra (emicizumab) Subkutánní injekce. Návod pro zdravotnické pracovníky

Hemlibra (emicizumab) Subkutánní injekce. Návod pro zdravotnické pracovníky EDUKAČNÍ MATERIÁLY Hemlibra (emicizumab) Subkutánní injekce Návod pro zdravotnické pracovníky Tento léčivý přípravek podléhá dalšímu sledování. To umožní rychlé získání nových informací o bezpečnosti.

Více

Příloha III Dodatky k odpovídajícím částem souhrnu údajů o přípravku a příbalovým informacím

Příloha III Dodatky k odpovídajícím částem souhrnu údajů o přípravku a příbalovým informacím Příloha III Dodatky k odpovídajícím částem souhrnu údajů o přípravku a příbalovým informacím Poznámka: Tyto změny příslušných bodů souhrnu údajů o přípravku a příbalové informace jsou výsledkem referralové

Více

Humorální imunita. Nespecifické složky M. Průcha

Humorální imunita. Nespecifické složky M. Průcha Humorální imunita Nespecifické složky M. Průcha Humorální imunita Výkonné složky součásti séra Komplement Proteiny akutní fáze (RAF) Vztah k zánětu rozdílná funkce zánětu Zánět jako fyziologický kompenzační

Více

Rekurentní horečka spojená s NRLP21

Rekurentní horečka spojená s NRLP21 www.printo.it/pediatric-rheumatology/cz/intro Rekurentní horečka spojená s NRLP21 Verze č 2016 1. CO JE TO REKURENTNÍ HOREČKA SPOJENÁ S NRLP12 1.1 Co je to? Rekurentní horečka spojená s NRLP12 patří mezi

Více

Pioneer in Rare Diseases. Pozvánka na satelitní sympozium společnosti SOBI. Co přináší Fc technologie do léčby dětských pacientů s hemofilií A i B?

Pioneer in Rare Diseases. Pozvánka na satelitní sympozium společnosti SOBI. Co přináší Fc technologie do léčby dětských pacientů s hemofilií A i B? Pioneer in Rare Diseases Pozvánka na satelitní sympozium společnosti SOBI Co přináší Fc technologie do léčby dětských pacientů s hemofilií A i B? Vážená paní doktorko, vážený pane doktore, dovolte, abychom

Více

Centrová péče o pacienty s cystickou fibrózou: situace v ČR

Centrová péče o pacienty s cystickou fibrózou: situace v ČR Centrová péče o pacienty s cystickou fibrózou: situace v ČR Pavel Dřevínek Ústav lékařské mikrobiologie & motolské CF centrum 2. lékařská fakulta UK FN Motol Co je cystická fibróza (CF) genetické onemocnění

Více

Hereditary Angioedema with Positivity of Autoantibodies

Hereditary Angioedema with Positivity of Autoantibodies Hereditary Angioedema with Positivity of Autoantibodies EVA DAŇKOVÁ, MARIE HAVRANOVÁ, JITKA KOUBOVÁ, STANISLAVA HONZOVÁ Imunologické centrum, Imumed, Praha SOUHRN Kazuistika mladé ženy, u které se v 17

Více

Výskyt a význam infekce Borna disease virem u pacientů léčených

Výskyt a význam infekce Borna disease virem u pacientů léčených Výskyt a význam infekce Borna disease virem u pacientů léčených pro závislost Sylva Racková Psychiatrická klinika LF UK v Plzni AT konference 28.04. 2010, Špindlerův Mlýn Borna Disease virus (BDV) charakteristika

Více

Standardy péče o nemocné s hemofilií

Standardy péče o nemocné s hemofilií Standardy péče o nemocné s hemofilií MUDr. Peter Salaj MUDr. Petr Smejkal, PhD. MUDr. Vladimír Komrska, CSc. MUDr. Jan Blatný, PhD. prof. MUDr. Miroslav Penka, CSc. Vytvořila pracovní skupina pro standardy

Více

Nové léčebné možnosti v léčbě mnohočetného myelomu GROUP. Roman Hájek 3.9.2005. Lednice

Nové léčebné možnosti v léčbě mnohočetného myelomu GROUP. Roman Hájek 3.9.2005. Lednice Nové léčebné možnosti v léčbě mnohočetného myelomu CZECH CMG M Y E L O M A GROUP ČESKÁ MYELOMOVÁ SKUPINA ČESKÁ MYELOMOVÁ SKUPINA CZECH CMG M Y E L O M A NADAČNÍ FOND GROUP Roman Hájek 3.9.2005 Lednice

Více

PRVKY BEZPEČNOSTI Č VE VÝROBĚ TRANSFUZNÍCH PŘÍPRAVKŮ

PRVKY BEZPEČNOSTI Č VE VÝROBĚ TRANSFUZNÍCH PŘÍPRAVKŮ PRVKY BEZPEČNOSTI Č FAKULTNÍ NEMOCNICE BRNO VE VÝROBĚ TRANSFUZNÍCH PŘÍPRAVKŮ EVA TESAŘOVÁ 6. STŘEŠOVICKÝ TRANSFUZNÍ DEN, PRAHA, 22.11.2012 1 BEZPEČNÁ HEMOTERAPIE Bezpečné postupy Bezpečné produkty Implementaci

Více

PŘÍLOHA III ÚPRAVY SOUHRNU ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU A PŘÍBALOVÉ INFORMACE. Tyto změny k SPC a příbalové informace jsou platné v den Rozhodnutí Komise

PŘÍLOHA III ÚPRAVY SOUHRNU ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU A PŘÍBALOVÉ INFORMACE. Tyto změny k SPC a příbalové informace jsou platné v den Rozhodnutí Komise PŘÍLOHA III ÚPRAVY SOUHRNU ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU A PŘÍBALOVÉ INFORMACE Tyto změny k SPC a příbalové informace jsou platné v den Rozhodnutí Komise Po Rozhodnutí Komise aktualizuje národní kompetentní autorita

Více

sp.zn. sukls63940/2012

sp.zn. sukls63940/2012 sp.zn. sukls63940/2012 SOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU 1. NÁZEV PŘÍPRAVKU Pamba tablety 2. KVALITATIVNÍ A KVANTITATIVNÍ SLOŽENÍ Jedna tableta obsahuje acidum aminomethylbenzoicum 250 mg. Pomocná látka se známým

Více

Návod pro pacienta / pečovatele

Návod pro pacienta / pečovatele Návod pro pacienta / pečovatele Hemlibra (emicizumab) Subkutánní injekce Tento léčivý přípravek podléhá dalšímu sledování. To umožní rychlé získání nových informací o bezpečnosti. Můžete přispět tím, že

Více

JIŘÍ WIDIMSKÝ, JAROSLAV MALÝ A KOLEKTIV / AKUTNÍ PLICNÍ EMBOLIE A ŽILNÍ TROMBÓZA

JIŘÍ WIDIMSKÝ, JAROSLAV MALÝ A KOLEKTIV / AKUTNÍ PLICNÍ EMBOLIE A ŽILNÍ TROMBÓZA 1 Výskyt akutní plicní embolie Jiří Widimský, Jaroslav Malý 13 2 Patogeneze žilní trombózy a plieni embolie (tromboembolie) Jaroslav Malý, Jiří Widimský 19 2.1.1 Velké chirurgické výkony, zejména ortopedické

Více

Co přináší biologická léčba nespecifických zánětů střevních. Keil R.

Co přináší biologická léčba nespecifických zánětů střevních. Keil R. Co přináší biologická léčba nespecifických zánětů střevních Keil R. Příčiny vzniku nespecifických střevních zánětů Vzniká u geneticky disponovaných osob Je důsledkem abnormální imunitní odpovědi na faktory

Více

Současné vyšetřovací metody používané k diagnóze hemofilie. Mgr. Jitka Prokopová Odd. hematologie a transfuziologie Nemocnice Pelhřimov, p.o.

Současné vyšetřovací metody používané k diagnóze hemofilie. Mgr. Jitka Prokopová Odd. hematologie a transfuziologie Nemocnice Pelhřimov, p.o. Současné vyšetřovací metody používané k diagnóze hemofilie Mgr. Jitka Prokopová Odd. hematologie a transfuziologie Nemocnice Pelhřimov, p.o. Seminář podpořen z projektu: Vzdělávací síť hemofilických center

Více

Obr. 1 Vzorec adrenalinu

Obr. 1 Vzorec adrenalinu Feochromocytom, nádor nadledvin Autor: Antonín Zdráhal Výskyt Obecně nádorové onemocnění vzniká následkem nekontrolovatelného množení buněk, k němuž dochází mnoha různými mechanismy, někdy tyto příčiny

Více

ANO. MUDr. Roman Škulec, Ph.D.

ANO. MUDr. Roman Škulec, Ph.D. OPIOIDY JSOU INDIKOVÁNY V ANALGETICKÉ PŘEDNEMOCNIČNÍ LÉČBĚ PACIENTŮ S NPB ANO MUDr. Roman Škulec, Ph.D. Klinika anesteziologie, perioperační a intenzivní medicíny, Masarykova nemocnice v Ústí nad Labem,

Více

HIV (z klinického pohledu)

HIV (z klinického pohledu) HIV (z klinického pohledu) David Jilich HIV centrum, Nemocnice Na Bulovce, Praha 11.12. 2014 Vývoj situace ve světě Changes in incidance rate 2001 to 2009 zdroj: UNAIDS Zákadní charakteristika virová infekce

Více

SAMOSTATNÁ PRÁCE 2012 jmeno a prijmeni

SAMOSTATNÁ PRÁCE 2012 jmeno a prijmeni ZÁPADOČESKÁ UNIVERZITA V PLZNI SAMOSTATNÁ PRÁCE 2012 jmeno a prijmeni ZÁPADOČESKÁ UNIVERZITA V PLZNI Příušnice Samostatná práce Informatika a výpočetní technika KIV/IFYER jmeno a prijmeni Obsah 1 Příušnice

Více

PŘÍLOHA I NÁZEV, LÉKOVÁ FORMA, OBSAH LÉČIVÝCH LÁTEK, ŽIVOČIŠNÉ DRUHY, ZPŮSOB PODÁNÍ A DRŽITEL ROZHODNUTÍ O REGISTRACI 1/7

PŘÍLOHA I NÁZEV, LÉKOVÁ FORMA, OBSAH LÉČIVÝCH LÁTEK, ŽIVOČIŠNÉ DRUHY, ZPŮSOB PODÁNÍ A DRŽITEL ROZHODNUTÍ O REGISTRACI 1/7 PŘÍLOHA I NÁZEV, LÉKOVÁ FORMA, OBSAH LÉČIVÝCH LÁTEK, ŽIVOČIŠNÉ DRUHY, ZPŮSOB PODÁNÍ A DRŽITEL ROZHODNUTÍ O REGISTRACI 1/7 Členský stát Žadatel nebo držitel rozhodnutí o registraci Vymyšlený název přípravku

Více

Přínos farmakokinetického monitorování pro optimalizaci biologické léčby ISZ. T. Vaňásek (Hradec Králové)

Přínos farmakokinetického monitorování pro optimalizaci biologické léčby ISZ. T. Vaňásek (Hradec Králové) Přínos farmakokinetického monitorování pro optimalizaci biologické léčby ISZ T. Vaňásek (Hradec Králové) Farmakokinetické monitorování BL Biologická léčba Cílená modifikace imunitní reakce spojené s patogenezí

Více

Klíšťová encefalitida

Klíšťová encefalitida Klíšťová encefalitida Autor: Michaela Měkýšová Výskyt Česká republika patří každoročně mezi státy s vysokým výskytem klíšťové encefalitidy. Za posledních 10 let připadá přibližně 7 nakažených osob na 100

Více

EDUKAČNÍ MATERIÁL - Pioglitazone Accord

EDUKAČNÍ MATERIÁL - Pioglitazone Accord Pioglitazon preskripční informace pro lékaře Výběr pacienta a zvládání rizik Evropská léková agentura přezkoumala možnou spojitost mezi podáním léčivých přípravků s obsahem pioglitazonu a zvýšeným rizikem

Více

EDUKAČNÍ MATERIÁLY. Návod pro zdravotnické pracovníky Hemlibra (emicizumab) Subkutánní injekce

EDUKAČNÍ MATERIÁLY. Návod pro zdravotnické pracovníky Hemlibra (emicizumab) Subkutánní injekce EDUKAČNÍ MATERIÁLY Návod pro zdravotnické pracovníky Hemlibra (emicizumab) Subkutánní injekce Tento léčivý přípravek podléhá dalšímu sledování. To umožní rychlé získání nových informací o bezpečnosti.

Více

MUDr. Kateřina Menčíková Domácí hospic Cesta domů

MUDr. Kateřina Menčíková Domácí hospic Cesta domů MUDr. Kateřina Menčíková Domácí hospic Cesta domů Opakování matka moudrosti Pacient mobilního hospice TEN u pacientů v paliativní péči TEN je častou komplikací nádorového onemocnění (prokoagulační stav,

Více

DDAVP v léčbě hemofilie - návrat po 50 letech

DDAVP v léčbě hemofilie - návrat po 50 letech DDAVP v léčbě hemofilie - návrat po 50 letech Jan Blatný Oddělení dětské hematologie FN Brno, CZ DDAVP je československý patent DDAVP (desmopresin) Patent vědců z ČSAV (Zaoral a Šrom) ze 60. let 20. století

Více

von Willebrandova choroba P. Smejkal Oddělení klinické hematologie, FN Brno

von Willebrandova choroba P. Smejkal Oddělení klinické hematologie, FN Brno von Willebrandova choroba P. Smejkal Oddělení klinické hematologie, FN Brno Von Willebrandův faktor syntetizován v: endotelu megakaryocytech vytváří dimery a ty pak multimery funkce: - v primární hemostáze

Více

Alergický pochod. Alergie v dětském věku- od atopického ekzému k respirační alergii

Alergický pochod. Alergie v dětském věku- od atopického ekzému k respirační alergii Alergický pochod Alergie v dětském věku- od atopického ekzému k respirační alergii Kateřina Kopecká Centrum alergologie a klinické imunologie Nemocnice Na Homolce Things we knew, things we did Things we

Více

Příloha III. Úpravy příslušných částí Souhrnu údajů o přípravku a Příbalové informace

Příloha III. Úpravy příslušných částí Souhrnu údajů o přípravku a Příbalové informace Příloha III Úpravy příslušných částí Souhrnu údajů o přípravku a Příbalové informace Poznámka: Tento Souhrn údajů o přípravku, Označení na obalu a Příbalová informace jsou výsledkem posuzovacího řízení.

Více

Obr.1 Žilní splavy. https://s-media-cache-ak0.pinimg.com/564x/c3/91/8c/c3918c00db875bb460cf868b26ee1a0c.jpg

Obr.1 Žilní splavy. https://s-media-cache-ak0.pinimg.com/564x/c3/91/8c/c3918c00db875bb460cf868b26ee1a0c.jpg TROMBÓZA NITROLEBNÍCH ŽIL A SPLAVŮ Autor: Barbora Baštinská Výskyt Mozková žilní trombóza je vzácné onemocnění, jehož příznaky se mohou značně lišit. Vyskytuje se spíše u mladších pacientů a většinou (až

Více

S léčbou asociovaná rizika vzniku inhibitoru u PUPs s hemofilií A

S léčbou asociovaná rizika vzniku inhibitoru u PUPs s hemofilií A S léčbou asociovaná rizika vzniku inhibitoru u PUPs s hemofilií A Ondřej Zapletal Oddělení dětské hematologie Fakultní mocnice Brno Centrum pro trombózu a hemostázu Centrum komplexní léčby hemofilie -

Více

SOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU

SOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU Příloha č.3 ke sdělení sp.zn.sukls44100/2012 SOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU 1. NÁZEV PŘÍPRAVKU Fucithalmic oční kapky, suspenze 2. KVALITATIVNÍ A KVANTITATIVNÍ SLOŽENÍ Acidum fusidicum hemihydricum 10 mg v 1

Více

Vše co potřebujete vědět o hemoroidech. Rady pro pacienty

Vše co potřebujete vědět o hemoroidech. Rady pro pacienty Vše co potřebujete vědět o hemoroidech Rady pro pacienty CO? CO? JAK? JAK? KDY? KDY? PROČ? PROČ? CO CO jsou hemoroidy? je hemoroidální onemocnění? Anatomie řitního kanálu a konečníku Hemoroidy jsou přirozenou

Více

Obsah. Autoři. Předmluva. Introduction. Úvod. 1. Patogeneze a biologie metastatického procesu (Aleš Rejthar) 1.1. Typy nádorového růstu

Obsah. Autoři. Předmluva. Introduction. Úvod. 1. Patogeneze a biologie metastatického procesu (Aleš Rejthar) 1.1. Typy nádorového růstu Obsah Autoři Předmluva Introduction Úvod 1. Patogeneze a biologie metastatického procesu (Aleš Rejthar) 1.1. Typy nádorového růstu 1.2. Šíření maligních nádorů 1.3. Souhrn 1.4. Summary 2. Obecné klinické

Více

Psychofarmaka a gravidita. MUDr. Zdeňka Vyhnánková

Psychofarmaka a gravidita. MUDr. Zdeňka Vyhnánková Psychofarmaka a gravidita MUDr. Zdeňka Vyhnánková ZÁKLADNÍ PRAVIDLA PRO FARMAKOTERAPII V TĚHOTENSTVÍ nemoc většinou znamená větší riziko než léčba indikace by měla být podložená a ne alibistická většina

Více

R A P I D EARLY ADMINISTRATION OF ACTIVATED FACTOR VII IN PATIENTS WITH SEVERE BLEEDING ZÁZNAM SUBJEKTU HODNOCENÍ (CRF) Číslo centra.

R A P I D EARLY ADMINISTRATION OF ACTIVATED FACTOR VII IN PATIENTS WITH SEVERE BLEEDING ZÁZNAM SUBJEKTU HODNOCENÍ (CRF) Číslo centra. R A P I D EARLY ADMINISTRATION OF ACTIVATED FACTOR VII IN PATIENTS WITH SEVERE BLEEDING ZÁZNAM SUBJEKTU HODNOCENÍ (CRF) Číslo centra Číslo pacienta Iniciály pacienta VÝBĚR A VYŘAZENÍ PACIENTŮ Kritéria

Více

PŘÍLOHA III RELEVANTNÍ ČÁSTI SOUHRNU ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU A PŘÍBALOVÉ INFORMACE. Poznámka: Tyto úpravy souhrnu údajů o přípravku a

PŘÍLOHA III RELEVANTNÍ ČÁSTI SOUHRNU ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU A PŘÍBALOVÉ INFORMACE. Poznámka: Tyto úpravy souhrnu údajů o přípravku a PŘÍLOHA III RELEVANTNÍ ČÁSTI SOUHRNU ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU A PŘÍBALOVÉ INFORMACE Poznámka: Tyto úpravy souhrnu údajů o přípravku a příbalové informace jsou platné v okamžiku přijetí rozhodnutí Komisí. Poté,

Více

Akutní respirační poruchy spojené s potápěním a dekompresí... Úvod Patofyziologie Klinické projevy Diagnostika Léčba Prognóza postižení Praktické rady

Akutní respirační poruchy spojené s potápěním a dekompresí... Úvod Patofyziologie Klinické projevy Diagnostika Léčba Prognóza postižení Praktické rady 1 Hemoptýza 1.1 Úvod a definice 1.2 Patofyziologie hemoptýzy 1.3 Příčiny hemoptýzy 1.4 Klasifikace hemoptýzy 1.5 Vyšetřovací metody 1.6 Diagnostické algoritmy 1.7 Diferenciální diagnostika hemoptýzy 1.8

Více

REZISTENTNÍ ARTERIÁLNÍ HYPERTENZE

REZISTENTNÍ ARTERIÁLNÍ HYPERTENZE REZISTENTNÍ ARTERIÁLNÍ HYPERTENZE Autor: Jakub Flašík Výskyt Hypertenze je definována jako obtížně léčitelná (rezistentni) tehdy když se nedaří dosáhnou cílových hodnot krevního tlaku (

Více

Přehled invazivních výkonů u pacientů s vrozenými defekty FVII a FXI ve FN Brno

Přehled invazivních výkonů u pacientů s vrozenými defekty FVII a FXI ve FN Brno Přehled invazivních výkonů u pacientů s vrozenými defekty FVII a FXI ve FN Brno 2005 2013 Gabriela Chlupová, Petr Smejkal, Jan Kamelander, Marie Šlechtová, Alena Buliková, Jarmila Kissová, Miloslava Matýšková,

Více

Co jsou imunodeficience? Imunodeficience jsou stavy charakterizované zvýšenou náchylností k infekcím

Co jsou imunodeficience? Imunodeficience jsou stavy charakterizované zvýšenou náchylností k infekcím Imunodeficience. Co jsou imunodeficience? Imunodeficience jsou stavy charakterizované zvýšenou náchylností k infekcím Základní rozdělení imunodeficiencí Primární (obvykle vrozené) Poruchy genů kódujících

Více

HIV / AIDS MUDr. Miroslava Zavřelová Ústav preventivního lékařství LF MU

HIV / AIDS MUDr. Miroslava Zavřelová Ústav preventivního lékařství LF MU HIV / AIDS MUDr. Miroslava Zavřelová Ústav preventivního lékařství LF MU e-mail: mizavrel@med.muni.cz I.E.S. Brno, 14. 10. 2014 Historie nákazy 1981 San Francisko, New York mladí pacienti s neobvyklými

Více

Evropský den onemocnění prostaty 15. září 2005 Aktivita Evropské urologické asociace a České urologické společnosti

Evropský den onemocnění prostaty 15. září 2005 Aktivita Evropské urologické asociace a České urologické společnosti Evropský den onemocnění prostaty 15. září 2005 Aktivita Evropské urologické asociace a České urologické společnosti prim. MUDr. Jan Mečl Urologické oddělení Krajská nemocnice Liberec Co je to prostata?

Více

HEMOFILIÍ ve třetím tisíciletí. A. Hluší, M. Palová, V. Krčová

HEMOFILIÍ ve třetím tisíciletí. A. Hluší, M. Palová, V. Krčová PÉČE O PACIENTY S HEMOFILIÍ ve třetím tisíciletí A. Hluší, M. Palová, V. Krčová Úvod vzácné krvácivé onemocnění podmíněné dědičným nedostatkem FVIII (hemofilie A) nebo FIX (hemofilie B) dědičnost vázaná

Více

PŘÍLOHA I SOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU

PŘÍLOHA I SOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU PŘÍLOHA I SOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU 1 1. NÁZEV PŘÍPRAVKU Ruconest 2100 j. prášek pro přípravu injekčního roztoku. 2. KVALITATIVNÍ A KVANTITATIVNÍ SLOŽENÍ Jedna injekční lahvička obsahuje 2100 jednotek conestatum

Více

Klostridiová kolitida na chirurgickém pracovišti

Klostridiová kolitida na chirurgickém pracovišti Klostridiová kolitida na chirurgickém pracovišti Urbánek L., Kratochvílová J., Žák J. I. chirurgická klinika Oddělení hygieny a epidemiologie Fakultní nemocnice u svaté Anny v Brně Klostridiová kolitida

Více

Iniciální fáze fáze hemostázy IIa

Iniciální fáze fáze hemostázy IIa Získaná hemofílie Petr Kessler, Jitka Prokopová Odd. hematologie a transfuziologie Nemocnice Pelhřimov, p.o. Seminář S i podpořen ř z projektu: Vzdělávací síť hemofilických center Registrační číslo projektu:

Více

www.printo.it/pediatric-rheumatology/cz/intro Blauův syndrom Verze č 2016 1. CO JE BLAUŮV SYNDROM/ JUVENILNÍ SARKOIDÓZA? 1.1 Co je to? Blauův syndrom je dědičné onemocnění. Pacienti trpí kombinací projevů:

Více

Příloha č.4 Seznam imunologických vyšetření. Obsah. Seznam imunologických vyšetření

Příloha č.4 Seznam imunologických vyšetření. Obsah. Seznam imunologických vyšetření Příloha č.4 Seznam imunologických vyšetření Obsah IgA... 2 IgG... 3 IgM... 4 IgE celkové... 5 Informační zdroje:... 6 Stránka 1 z 6 Název: IgA Zkratka: IgA Typ: kvantitativní Princip: turbidimetrie Jednotky:

Více

Jakou změnu přináší přípravky s prodlouženým účinkem v profylaxi pacientů s hemofilií A/B?

Jakou změnu přináší přípravky s prodlouženým účinkem v profylaxi pacientů s hemofilií A/B? pozvánka na satelitní sympozium společnosti Sobi Jakou změnu přináší přípravky s prodlouženým účinkem v profylaxi pacientů s hemofilií A/B? Vážená paní doktorko, vážený pane doktore, dovolte, abychom Vás

Více

CAVE! Informační dopis pro zdravotnické pracovníky

CAVE! Informační dopis pro zdravotnické pracovníky CAVE! Informační dopis pro zdravotnické pracovníky říjen 2017 Výpadek léčivého přípravku Trisenox (oxid arzenitý, koncentrát pro infuzní roztok 1 mg/ml): nahrazení léčivým přípravkem Phenasen (injekční

Více

Neobvyklý případ heparinem indukované trombocytopenie

Neobvyklý případ heparinem indukované trombocytopenie Neobvyklý případ heparinem indukované trombocytopenie Leona Říhová Klinika anesteziologie a resuscitace, Kardiocentrum IKEM, Praha XXV. kongres ČSARIM, Praha 2018 Konflikt zájmů Heparin Frekventně užíván

Více

Příloha č. 3 k rozhodnutí o převodu registrace sp.zn. sukls62363/2011 a sukls62355/2011 SOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU

Příloha č. 3 k rozhodnutí o převodu registrace sp.zn. sukls62363/2011 a sukls62355/2011 SOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU Příloha č. 3 k rozhodnutí o převodu registrace sp.zn. sukls62363/2011 a sukls62355/2011 SOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU 1. NÁZEV PŘÍPRAVKU Procto-Glyvenol 2. KVALITATIVNÍ A KVANTITATIVNÍ SLOŽENÍ Čípky:Tribenosidum

Více

PRŮKAZ PACIENTA. užívajícího přípravek Imraldi (určeno dospělým i dětským pacientům) verze 1

PRŮKAZ PACIENTA. užívajícího přípravek Imraldi (určeno dospělým i dětským pacientům) verze 1 PRŮKAZ PACIENTA užívajícího přípravek Imraldi (určeno dospělým i dětským pacientům) verze 1 Je nutné předložit tuto kartičku každému lékaři či zdravotníkovi při každé návštěvě zdravotnického zařízení.

Více

BIOVISC ORTHO M. Sterilní viskoelastický roztok kyseliny hyaluronové k intraartikulární injekci.

BIOVISC ORTHO M. Sterilní viskoelastický roztok kyseliny hyaluronové k intraartikulární injekci. Česky BIOVISC ORTHO M Sterilní viskoelastický roztok kyseliny hyaluronové k intraartikulární injekci. NÁVOD K POUŽITÍ SLOŽENÍ Jeden ml obsahuje: Kyselina hyaluronová Mannitol 20 mg 5 mg Fosfátem pufrovaný

Více

V roce 1981 byly v USA poprvé popsány příznaky nového onemocnění, které později dostalo jméno AIDS /Acquired Immune Deficiency Syndrome/ neboli

V roce 1981 byly v USA poprvé popsány příznaky nového onemocnění, které později dostalo jméno AIDS /Acquired Immune Deficiency Syndrome/ neboli Lenka Klimešová V roce 1981 byly v USA poprvé popsány příznaky nového onemocnění, které později dostalo jméno AIDS /Acquired Immune Deficiency Syndrome/ neboli Syndrom získaného imunodeficitu. V roce 1983

Více

Léčba arteriální hypertenze v intenzivní péči Kdy a Jak?

Léčba arteriální hypertenze v intenzivní péči Kdy a Jak? Léčba arteriální hypertenze v intenzivní péči Kdy a Jak? Miroslav Solař Oddělení akutní kardiologie I. interní klinika Fakultní nemocnice Hradec Králové Chronická arteriální hypertenze Hypertenze u akutních

Více

NeuroBloc. botulinový toxin typu B injekční roztok, U/ml

NeuroBloc. botulinový toxin typu B injekční roztok, U/ml NeuroBloc botulinový toxin typu B injekční roztok, 5 000 U/ml Důležité bezpečnostní informace určené lékařům Účelem této příručky je poskytnout lékařům, kteří jsou oprávněni předepisovat a aplikovat přípravek

Více

Klinické ošetřovatelství

Klinické ošetřovatelství Klinické ošetřovatelství zdroj www.wikiskripta.eu úprava textu Ing. Petr Včelák vcelak@kiv.zcu.cz Obsah 1 Klinické ošetřovatelství... 3 1.1 Psychiatrická ošetřovatelská péče... 3 1.1.1 Duševní zdraví...

Více

Srdeční selhání a fibrilace síní. Miloš Táborský Srdeční selhání pohledem internisty

Srdeční selhání a fibrilace síní. Miloš Táborský Srdeční selhání pohledem internisty Srdeční selhání a fibrilace síní Miloš Táborský Srdeční selhání pohledem internisty Počet nemocných s FS v USA (miliony) Fibrilace síní, SS, MS: Epidemie 21. století 16 14 12 10 8 6 4 2 0 Předpokládaná

Více

C 1 - inhibitoru. I.Janatkov. Janatková Klinická imunologie a alergologie - laboratoř ÚKBLD VFN a 1.LF UK Praha

C 1 - inhibitoru. I.Janatkov. Janatková Klinická imunologie a alergologie - laboratoř ÚKBLD VFN a 1.LF UK Praha Stanovení sérové koncentrace C 1 - inhibitoru I.Janatkov Janatková Klinická imunologie a alergologie - laboratoř ÚKBLD VFN a 1.LF UK Praha C1-inhibitor sérový alfa-2 globulin patří do rodiny serpinů inhibitorů

Více

Léčba astma bronchiale

Léčba astma bronchiale Léčba astma bronchiale Karel Urbánek, Ústav farmakologie LF UP v Olomouc 26. října 2011 Astma Úvod 2 agonisté Xantiny Antimuskarinika Kortikoidy Stabilizátory mastocytů a antileukotrieny Astma Chronické

Více

Jak se objednat na vyšetření?

Jak se objednat na vyšetření? Jak se objednat na vyšetření? Ke genetické konzultaci nebo vyšetření v těhotenství odesílá praktický lékař, specialista nebo ošetřující gynekolog, který vystaví žádanku k vyšetření. Vyšetření provedená

Více

Hemofilie dnes. Investice do rozvoje a vzdělávání Operační program Vzdělávání pro konkurenceschopnost

Hemofilie dnes. Investice do rozvoje a vzdělávání Operační program Vzdělávání pro konkurenceschopnost Hemofilie dnes Investice do rozvoje a vzdělávání Operační program Vzdělávání pro konkurenceschopnost Zdroje: Evropský sociální fond v ČR Evropská unie Ministerstvo školství, mládeže a tělovýchovy OPVK

Více

Eva Karausová Plicní klinika Fakultní nemocnice Hradec Králové

Eva Karausová Plicní klinika Fakultní nemocnice Hradec Králové Eva Karausová Plicní klinika Fakultní nemocnice Hradec Králové Jednotka intenzivní péče Plicní kliniky Aplikují se: Streptokináza Talek Autologní krev Hospitalizovaný + informovaný pacient se zavedeným

Více

Ribomunyl: mechanismus účinku(1) ZÍSKANÁ IMUNITNÍ ODPOVĚĎ PROTI VIRŮM A BAKTERIÍM. Dny

Ribomunyl: mechanismus účinku(1) ZÍSKANÁ IMUNITNÍ ODPOVĚĎ PROTI VIRŮM A BAKTERIÍM. Dny RIBOMUNYL JE RIBOZOM-KOMPONENTNÍ TERAPEUTICKÝ PŘÍSTUP K PREVENCI OPAKOVANÝCH KTERÉ MAJÍ VYŠŠÍ POČET EPIZOD NEŽ SE OČEKÁVÁ KLINICKOU ÚČINNOSTÍ A DOBRÝM PROFILEM : mechanismus účinku(1) MEMBRÁNOVÁ FRAKCE

Více

Příloha č.4 Seznam imunologických vyšetření

Příloha č.4 Seznam imunologických vyšetření Příloha č.6 Laboratorní příručka Laboratoří MeDiLa, v05 - Seznam imunologických Příloha č.4 Seznam imunologických Obsah IgA... 2 IgG... 3 IgM... 4 IgE celkové... 5 Informační zdroje:... 6 Stránka 1 z 6

Více

SOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU

SOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU SOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU 1. NÁZEV PŘÍPRAVKU ANTITHROMBIN III NF BAXTER, prášek pro přípravu infuzního roztoku s rozpouštědlem 2. SLOŽENÍ KVALITATIVNÍ A KVANTITATIVNÍ 1 ml rozpuštěného přípravku obsahuje

Více