Intermediární metabolizmus

Transkript

1 Úvod Poruchy metabolizmu I Výživa cloveka Metabolizmus je soubor všech chemických reakcí probíhajících v organismu zajištujících výstavbu bunek a prísun energie. Katabolizmus Anabolizmus Intermediární metabolizmus souhrn všech enzymaticky katalyzovaných reakcí v bunce energie premena živin na vlastní stavební soucásti tvorba a odbourání signálních molekul ATP Energie Membránový potenciál Syntetické procesy Pohyb/Svalová kontrakce Sekrece Absorpce 1

2 Základní metabolické cesty Metabolizmus základních živin Cukru Tuku Proteinu Hmota a energie jsou prijímány z vnejšího prostredí v podobe potravy. Na rozdíl od rostlin nejsou živocichové schopni využít k výstavbe svého tela uhlík z CO 2 ze vzduchu Sacharidy v potrave hydrolýza ve strevním lumen vstrebání cirkulace polysacharidy oligosacharidy disacharidy monosacharidy 2

3 Trávení a vstrebání sacharidu amylázy disacharidázy (laktáza) vstrebání enterocytem portální krev první pasáž pres játra konverze hexóz na glukózu systémová cirkulace Trávení a vstrebání proteinu proteázy vstrebání AK enterocytem portální krev první pasáž pres játra systémová cirkulace deaminace, oxidace uhlíkatého retezce, detoxikace amoniaku Trávení a vstrebání lipidu Základní pojmy metabolizmu lipázy v luminu streva vstrebání MK enterocytem resyntéza TG chylomikrony, lymfa, ductus thoracicus, systémová cirkulace játra lipoproteinová lipáza 3

4 Glc Glykolýza glukoneogeneze Glukogenní ketolátky Ketogenní Glykogen Metabolizmus glukózy glykogenolýza glykogeneze Príjem potravou Glukogenní Pyruvát Mastné kyseliny Acetyl - CoA H + Glc Anaerobní glykolýza glukoneogeneze Krebsuv cyklus cyklus kyseliny citrónové Dýchací retezec ATP Pyruvát/ laktát Acetyl - CoA Metabolizmus AK Metabolizmus MK proteiny glukóza TG hydrolýza/proteosyntéza hydrolýza/proteosyntéza Pyruvát AK deaminace Glukogenní Pyruvát glycerol MK Acetyl - CoA Ketogenní Acetyl - CoA Krebsuv cyklus 4

5 Metabolizmus lipidu periferie Metabolizmus za patologických stavu strevo chylomikrony remnants játra periferie VLDL LDL HDL Zdroje energie v organismu za normálních a patologických stavu Sacharidy jsou nejpohotovejším zdrojem energie ( z potravy, štepením glykogenu, glukoneogenezou). Tuky - pri jejich zvýšeném odbourávání vznikají ve vetší míre ketolátky (ketolátky nemohou využívat erytrocyty). Ketogeneze šetrí bílkoviny. Typické pro prosté hladovení Bílkoviny - zvýšene odbourávány pri katabolických stavech (stres). Ovlivnení organismu výživou a stravovacímí zvyklostmi Závažná onemocnení pri nedostatku (hladovení, malnutrice, hypovitaminózy, avitaminózy). Obezita pri dlouhodobém nadmerném energetickém príjmu Hypervitaminózy A a D Ovlivnení organismu dlouhodobým charakterem výživy Vliv látek vznikajících pri produkci výživy, resp. upravování potravy 5

6 Pojmy popisující stav výživy Pojmy popisující stav výživy Hyponutrice = celkove snížená výživa Malnutrice = špatné kvantitativní složení výživy (i pri energeticky dostatecné výžive- napr. kwashiorkor) Karence = nedostatek urcité živiny ci látky v potrave poškozující zdraví Marasmus = podvýživa s vyváženým nedostatkem základních živin (vzhled typu kost a kuže : prosté hladovení, mentální anorexie) Kwashirkor = podvýživa se závažným nedostatkem bílkovin v potrave. Hypoalbuminemie, otoky, steatóza jater, poruchy kuže, anemie, porucha AB (hyperchloremická MAc), hypotenze, bradykardie, hypotermie. Tento stav muže nastat u hospitalizovaných starých osob se závažným onemocnením provázeným stresem a zvýšeným katabolismem bílkovin. Prognosticky závažný stav. Hladovení Prosté hladovení je stav charakteristický potlaceným až zcela zastaveným prívodem potravy, pricemž tento stav není doprovázen závažným celkovým onemocnením. Déletrvající hladovení vyvolává negativní zmeny v cinnosti orgánu, které mohou podmíneny nedostatky vitaminu a stopových prvku. Biochemická charakteristika prostého hladovení Vzestup koncentrace adrenalinu, glukagonu, pozdeji glukokortikoidu Vycerpání zásob jaterního glykogenu (za hod) Zvýšená glukoneogeneze Pokles sekrece inzulínu (antagonismus s glukokortikoidy) Zvýšená lipolýza se zvýšenou ketogenezí (kys. β-hydroxymáselná, acetoctová, aceton). Bílkoviny se šetrí Hubnutí až marasmus Stav se dá rychle zlepšit infuzí glukózy 6

7 Poruchy metabolizmu Monogenne podmínené metabolické defekty Komplexní multifaktoriální poruchy Monogenne podmínené metabolické defekty glykogenózy mukopolysacharidózy lipidózy lysozomální (gangliosidózy) nelysozomální (familiární hyperlipoproteinémie) poruchy metabolizmu AK Metabolické následky Komplexní poruchy metabolizmu A E B C metabolický syndrom X obezita diabetes mellitus Ateroskleróza 7

8 Poruchy regulace príjmu potravy a telesné hmotnosti Mentální anorexie Regulace príjmu potravy a telesné hmotnosti podléhají neuroimunohormonální kontrole. Centrum príjmu potravy: ventrolaterální hypothalamus Centrum sytosti: ventromediální hypothalamus Adipostat je nastaven na dosažení urcité masy telesného tuku Adipostat je regulován: krátkodobouregulací (vzestupem glykemie nebo inzulínu po jídle) dlouhodobe se uplatnuje celková masa telesného tuku. Zvýšená hladina leptinu u všech typu obezit. Chronické onemocnení charakterizované cílevedomým snižováním vlasatní telesné hmotnosti omezováním príjmu potravin. Nejcasteji dívky a mladé ženy % V etiologii se uplatnují faktory sociální a psychické. Je témer jisté, že pacientky vykazují nekompletní rozvoj osobní identity. Sekundární malnutrice. Dochází ke katabolismu bílkovin. Útlum funkce pohlavních orgánu (amenorhea). Mírná hypothyreóza. Anemie, leukopenie, trombocytopenie. Zpomalované vyprazdnování žaludku, dilatace tenkého streva, zácpa. Mentální bulimie Je charakterizována episodami prejídání, které se strídají se snahou snížit telesnou hmotnost diuretiky, zvracením nebo zvýšenou telesnou aktivitou. Dívky, mladé ženy 3%, studentky 4-15%!! Dusledky jsou následky zvracení, užívání projímadel a diuretik. Nejcastejší komplikací je metabolická alkalóza s hypokalemií, ztrátou chloridu s následnou srdecní arytmií a nefropatií. Menší úbytek hmotnosti. Príciny dramatického nárustu prevalence obezity v soucasné populaci: Zvýšený energetický príjem z potravy Potraviny s vysokým obsahem tuku Redukce fyzické aktivity. 8

9 Obezita v detství Obézní deti se casto stávají obézními dospelými. Obézní deti i dospelí celí zdravotním i psychologickým problémum ve srovnání se svými štíhlými vrstevníky. V soucasné dobe byla potvrzena zvyšující se incidence obezity u detí. Zvýšená incidence detské obezity znamená nárust rizika následné nemocnosti v detství, dospívání i dospelosti. Etiologie obezity Etiologie zahrnuje komplexní interakce faktoru genetických, dietních, metabolických a behaviorálních (sedavý zpusob života, fyzická aktivita) faktoru. Terapie obezity Funkce leptinu Za klícový faktor v úspešném lécení obezity se považuje behaviorální zmena (sedavého) zpusobu života. 9