Metabolismus aminokyselin 2. Vladimíra Kvasnicová

Rozměr: px

Začít zobrazení ze stránky:

Download "Metabolismus aminokyselin 2. Vladimíra Kvasnicová"

Anežka Bednářová
před 8 lety
Počet zobrazení:

1 Metabolismus aminokyselin 2 Vladimíra Kvasnicová

2 Odbourávání AMK 1) odstranění aminodusíku z molekuly AMK 2) detoxikace uvolněné aminoskupiny 3) metabolismus uhlíkaté kostry AMK 7 produktů

3 7 degradačních produktů AMK 1. pyruvát Gly, Ala, Ser, Thr, Cys, Trp 2. oxalacetát Asp, Asn 3. α-ketoglutarát Glu, Gln, Pro, Arg, His 4. sukcinyl-coa Val, Ile, Met, Thr 5. fumarát Phe, Tyr 6. acetyl-coa Ile glukogenní AMK ketogenní AMK 7. acetoacetyl-coa Lys, Leu, Phe, Tyr, Trp

sukcinyl-coa Val, Ile, Met, Thr 5. fumarát Phe, Tyr 6.

4 Vstup uhlíkaté kostry AMK do citrátového cyklu Obrázek je převzat z (leden 2007)

5 Příklad odbourávání AMK na meziprodukty CC Obrázek je převzat z (leden 2007)

6 Odbourávání větvených AMK SVAL JÁTRA

7 Významné meziprodukty odbourávání některých aminokyselin kyselina glutarová (deficit glutaryl-coa dehydrogenázy, odbourávání Lys a Trp) glutarová acidurie hydroxy- a ketokyseliny s větveným řetězcem (deficit dehydrogenázy větvených AMK - Val, Leu, Ile) leucinóza (= nemoc javorového syrupu) kyselina homogentisová (deficit homogentisát oxidázy, odbourávání Tyr) alkaptonurie methylmalonyl-coa (deficit methylmalonyl-coa mutázy, odbourávání Val, Ile, Met a Thr) def. methylmalonyl-coa mutázy cystathionin (def. štěpení cystathioninu, mtb Met) cystathioninurie homocystin (def. cysthationin β-syntázy, mtb Met homocystinurie cystin (defekt reabsorpce v ledvinách) cystinurie, nebezpečí tvorby močových kamenů

oxidázy, odbourávání Tyr) alkaptonurie methylmalonyl-coa (deficit methylmalonyl-coa mutázy, odbourávání Val, Ile, Met a Thr) def. methylmalonyl-coa mutázy cystathionin (def.

8 Osud aminodusíku aminokyselin a) extrahepatálně transaminace (vzniká hlavně Ala a Glu + 2-oxokyseliny) deaminace (reaguje málo AMK: Ser,Thr,His; uvolní se NH 3 ) amidace Glu + NH 3 Gln (spotřeba ATP) b) v játrech viz. a) oxidační deaminace Glu (vzniká α-ketoglt + NH 3 ) enzym: glutamátdehydrogenáza (GMD)

se NH 3 ) amidace Glu + NH 3 Gln (spotřeba ATP) b) v játrech viz.

9 Transport aminodusíku při odbourávání svalových proteinů vylučované produkty Obrázek je převzat z učebnice: Devlin, T. M. (editor): Textbook of Biochemistry with Clinical Correlations, 4th ed. Wiley-Liss, Inc., New York, ISBN

10 Glukózo-alaninový cyklus játra svaly Obrázek je převzat z učebnice: Devlin, T. M. (editor): Textbook of Biochemistry with Clinical Correlations, 4th ed. Wiley-Liss, Inc., New York, ISBN

11 GLUTAMÁTDEHYDROGENÁZA odstraňuje v játrech aminoskupinu z uhlíkaté kostry Glu 1. NH 2 sk. byla z AMK přenesena transaminací glutamát 2. oxidační deaminací glutamátu se NH 2 uvolní jako amoniak Obrázek je převzat z (leden 2007)

oxidační deaminací glutamátu se NH 2 uvolní jako amoniak Obrázek je

12 Transport a detoxikace aminodusíku - SOUHRN - aminotransferázy glutamát nebo alanin glutaminsyntetáza glutamin glutamináza glutamát + NH 4 + glutamátdehydrogenáza 2-oxoglutarát + NH 4 + játra: močovinový cyklus močovina ledviny: glutamináza glutamát + NH 4 + moč

glutamát + NH 4 + glutamátdehydrogenáza 2-oxoglutarát + NH 4 +

13 Cyklus Gln v játrech Obrázek převzat z knihy Devlin, T. M. (editor): Textbook of Biochemistry with Clinical Correlations, 4th ed. Wiley-Liss, Inc., New York, ISBN

14 Močovinový (ornitinový) cyklus detoxikační mtb dráha (NH 3 je toxický pro mozek) probíhá pouze v játrech lokalizován v mitochondrii /cytoplazmě karbamoylfosfát syntetáza I (= mitochondriální) okyseluje organismus (spotřeba HCO 3- ) energeticky náročný (spotřeba ATP) propojen s citrátovým cyklem přes fumarát močovina je odpadní produkt ( moč)

syntetáza I (= mitochondriální) okyseluje organismus (spotřeba HCO 3- ) energeticky

15 Metabolismus amoniaku: význam glutaminu detoxikace aminodusíku (transport -NH 2 ) syntéza nukleotidů ( nukleové kyseliny) syntéza citrulinu (propojení s močovinovým cyklem): příjem proteinů potravou (za sytosti) nebo degradace proteinů tělu vlastních (hladovění) koncentrace glutaminu

citrulinu (propojení s močovinovým cyklem): příjem proteinů potravou

16 enterocyt: ledviny: játra: Gln citrulin krev ledviny citrulin Arg krev játra Arg urea + ornitin ornitin zvýšená rychlost SYNTÉZY MOČOVINY = detoxikace NH 3 pocházejícího z proteinů

17 Regulace močovinového cyklu alosterická regulace + indukce enzymů vlivem vysokoproteinové diety nebo metabolických změn při hladovění regulační enzym karbamoylfosfát syntetáza I (= mitochondriální) aktivace N-acetylglutamát inhibice N-acetylglutamát syntetáza arginin Syntéza močoviny je inhibována při acidóze šetří se HCO 3 -

karbamoylfosfát syntetáza I (= mitochondriální) aktivace N-acetylglutamát

18 Shrnutí na závěr * produktem odbourávání AMK je buď pyruvát, acetyl-coa nebo některý z meziproduktů Krebsova cyklu (KC) * AMK z nichž vzniká pyruvát nebo meziprodukt KC (tj. v KC z něho vznikne oxalacetát) se mohou přeměnit na glukózu - jsou glukogenní * AMK, které se přeměňují na acetyl-coa se označují jako ketogenní - mohou z nich vznikat ketolátky * nejčastější první reakcí odbourávání AMK je transaminace s α-ketoglutarátem (α-ketoglt), z něhož takto vzniká glutamát * glutamát může navázat amoniak vznikající deaminačními reakcemi, vzniká tak glutamin (Gln) - nejčetnější AMK krevní plazmy * Gln tak transportuje 2 dusíky do jater, kde z nich vzniká močovina, nebo do ledvin, z nichž se může dusík vyloučit močí jako NH 4 + * významnou reakcí v játerch je oxidační deaminace Glu na α-ketoglt * amoniak uvolněný z Gln a Glu v játrech je přeměněn na karbamoylfosfát, který vstupuje do močovinového cyklu obdobně jako acetyl-coa do KC * jeden dusík pro syntézu močoviny poskytuje karbamoylfosfát, druhý Asp, který vzniká z oxalacetátu transaminací s Glu (= propojení s KC) * močovina (= urea) vzniká pouze v játrech a z těla se vylučuje močí

reakcí odbourávání AMK je transaminace s α-ketoglutarátem (α-ketoglt), z něhož takto vzniká glutamát * glutamát může navázat amoniak vznikající deaminačními reakcemi, vzniká tak glutamin (Gln) -

Podobné dokumenty

Metabolismus aminokyselin - testík na procvičení - Vladimíra Kvasnicová

Metabolismus aminokyselin - testík na procvičení - Vladimíra Kvasnicová Vyberte esenciální aminokyseliny a) Asp, Glu b) Val, Leu, Ile c) Ala, Ser, Gly d) Phe, Trp Vyberte esenciální aminokyseliny a) Asp,