Obecná anatomie kosterního svalu, jeho inervace a cévní zásobení, vývoj kosterní svaloviny Miloš Grim, Anatomický ústav 1.

Transkript

1 Obecná anatomie kosterního svalu, jeho inervace a cévní zásobení, vývoj kosterní svaloviny Miloš Grim, Anatomický ústav 1. LF UK, říjen 2018

2 Obecná anatomie svalu, jeho nervové a cévní zásobení obsah přednášky Popis svalu: začátek, úpon, svalové bříško, šlacha, aponeurosa, vazivové stroma, myotendinosní spojení, tvar svalu, typy uspořádání sval. vláken, názvy svalů Přídatné struktury: synoviální a vazivová pouzdra šlach, fascie, retinakula, osteofasciální a osteofibrosní prostory, Stavba svalu: svalová vlákna, myofibrily, actin a myosin, sarkomery, skluzný model kontrakce, regenerace svalu Inervace svalu, svalové cévy: neurovaskulární hilus, motorické a proprioceptivní axony, motorická ploténka, acetylcholin, typy svalových vláken, Funkce svalu: svalové napětí, isometrická, isotonická kontrakce Vývoj svalu: diferenciace, morfogeneze Periferní nervy: segmentová inervace kůže a svalů Termíny obecné angiologie a lymfologie

3 Jak studovat svalový systém 1. po svalových skupinách 2. kreslit schéma začátku, úponu a polohy svalu 3. inervace celých skupin svalů 4. zhotovit přehledné tabulky 5. kreslit osteofasciální prostory, jejich ohraničení a obsah na transversálních řezech 6. identifikace svalů na praktiku 7. detailní studium při pitvě

4 Čihák: Anatomie 1, Grada 2011 musculus, caput, venter, origo, insertio, tendo, aponeurosis, fascia, epimysium, perimysium, endomysium

5 Tendo, aponeurosis Neurovaskulární hilus (motorický bod)

6 Myotendinosní spojení (MTJ)

7 Tvar svalu

8 Typy paralelního uspořádání svalových vláken Zpeřené svaly

9 Motorická ploténka místo nervosvalové synapse, pozitivita acetylcholinesteázy v subneurálním aparátu motorické ploténky Zóny motorických plotének

10 Názvy svalů: podle tvaru: deltoideus, quadratus, rhomboideus, teres, gracilis, rectus, lumbricalis podle velikosti: major, minor, longus, brevis, latissimus, longissimus podle počtu hlav nebo bříšek: biceps, triceps, quadriceps, digastric, biventer podle polohy: anterior, posterior, interosseus, supraspinatus, infraspinatus, dorsi, abdominis, pectoralis, brachii, femoris, oris, superficialis, profundus, externus, internus podle začátku a úponu: sternocleidomastoideus, coracobrachialis podle funkce: extensor, flexor, abductor, adductor, levator, depressor, supinator, pronator, constrictor, dilator

11 Přídatné struktury svalu Epitenonium Peritenonium Mesotenonium Serosni tekutina, Cévy šlachy Čihák: Anatomie 1, Grada 2011 Šlachové synoviální pochvy, vaginae synoviales (modře) v osteofibrosních kanálcích pod retinaculum musculorum extensorum na hřbetu ruky. Schéma fibrosní a synoviální pochvy a tíhových váčků, bursae mucosae.

12 Působení retinaculum musculorum extensorum na šlachu m. extensor hallucis longus podle Vesalia, 1555

13 Fascia, septum intermusculare, compartimentum Stingl,Grim, Druga: 5.Anatomie krajin těla, Galén 2008

14 Transvrezální řez paží - MRI

15 Osteofasciální prostory na horní končetině Stingl,Grim, Druga: 5.Anatomie krajin těla, Galén 2008

16

17 Gray s Anatomy Svalová vlákna na podélném a příčném řezu v optickém a elektronovém mikroskopu

18 skluzný model svalového stahu

19 Svalové vlákno, Myofibrily, sarkomery, Sarkoplasmatické retikulum,t-tubuly, Triady, Mitochondrie, Sarkolemma, Basální lamina Satelitní buňka Gray s Anatomy

20 Regenerace kosterního svalu satelitní buňka kmenová buňka svalového vlákna aktivace satelitních buněk, jejich proliferace, fúze a diferenciace regenerace po poranění, po transplantaci: revaskularisace, reinervace časový průběh regenerace svalových vláken x proliferace vaziva

21 Satelitní buňky a regenerace kosterního svalu

22 Osud volného svalového štěpu u laboratorního potkana 60. den intaktní sval 30. den 1.den 7. den 3. den 5. den Carlson BM: Physiol Bohemoslov 27: , 1978

23 Inervace svalu neurovaskulární hilus Motorická inervace svalu motoneurony: pomalé a rychlé alfa motoneurony, gamma motoneurony motorická ploténka, mediátorem přenosu ACh zony motorických plotének, motorická jednotka, polyneurální inervace, segmentální inervace, denervační atrofie Sensitivní (proprioceptivní) inervace svalu svalová vřeténka, Golgiho šlachová tělíska, proprioceptivní reflexy, gamma motoneurony, gamma klička, tractus reticulospinalis

24 Čihák: Anatomie 1, Grada 2011 Innervace kosterního svalu: motoneurony, motorické ploténky, acetylcholin, motorická jednotka, proprioceptivní neurony, svalová vřeténka, Golgiho šlachová tělíska

25 Innervace kosterního svalu míšní segment, radix dorsalis + radix ventralis = nervus spinalis proprioceptivní neurony ve spinálním gangliu motoneurony alfa, gamma v předních rozích míšních motorické ploténky ve svalu, acetylcholin, motorická jednotka, svalová vřeténka, Golgiho šlachová tělíska

26 Schéma somatotopické distribuce motoneuronů inervujících skupiny svalů horní končetiny a trupu ransverzální řez krční míchou

27 znázornění esteráz (štěpí acetylcholin) v subneurálním aparátu (SNA) motorických plotének

28 Motorická ploténka, synaptické vesikuly, mediátor přenosu: acetylcholin blokáda přenosu: kurare myorelaxancia

29 Svalové vřeténko Golgiho šlachové tělísko Elektromyografie

30 KLINICKÝ PŘÍKLAD ZTRÁTY INFORMACÍ Z PROPRIORECEPTORU V knize Muž, který si spletl svoji ženu s kloboukem uvádí neurolog Oliver Sacks popis reakcí mladé ženy, která kompletně ztratila proprioceptivní vnímání. Senzorická neuropatie neznámého původu ji zbavila prakticky všech proprioceptivních informací. Přitom bylo její kožní čití jen lehce oslabeno a motorické axony byly ušetřeny. Nicméně, nemohla stát, aniž by soustavně sledovala svá chodila, nemohla cokoliv udržet v rukách a těmi nevědomě klátila kolem sebe. Když je natáhla, aby uchopila nějaký objekt, obvykle ho minula. Zastavila pohyb příliš brzy nebo příliš pozdě.

31 Stalo se něco hrozného, necítím své tělo. Cítím se příšerně, jako bych byla bez těla říkala, a asi jsem ztratila své ruce. Myslím, že jsou na jednom místě a zpozoruji je na jiném. Poté, co jí bylo vysvětleno, co je to propriocepce, řekla: tahle propriocepce je jako oči těla, je to způsob jakým tělo vidí samo sebe. A když se stane, co se stalo mně, je to jako když tělo oslepne... takže ho musím pozorovat, musím být jeho očima.

32 Take home message: Sval bez propriocepce není pod kontrolou a tělo o něm neví

33 Funkce svalu isotonická a isometrická kontrakce, reciproční inervace, synergisté, antagonisté, klidové napětí, posturální svaly, elektromyografie, postkontrakční relaxace, denervační atrofie svalu, atrofie z inaktivity Volní motorickou aktivitu řídí motorické systémy CNS podle informací z mechanoreceptorů a proprioreceptorů a podle motivací zpracovaných limbickým systémem Podkladem mimovolní motoriky je reflexní aktivita

34 Klidové napětí svalů (isometrická kontrakce) udržuje vzpřímenou polohu těla = antigravitační působení svalu, posturální svaly

35 Isotonická kontrakce sval se zkracuje, výsledkem je pohyb

36 Hypertrofie svaloviny denervační atrofie, atrofie z inaktivity

37

38 Typy svalových vláken slow contracting (oxidative) málo unavitelní SO typ I fast contracting (oxidative-glycolytic) FOG typ IIa fast contracting (glycolytic) brto se unaví FG - IIx pomalé a rychlé isoformy těžkých řetězců myosinu, myozinová ATPáza, dehydrogenáza, glykogen fosforyláza, Inervace pomalými a rychlými alfa motoneurony

39 Gray s Anatomy Znázornění typů svalových vláken histochemický průkaz katalytickou reakcí na myozinovou ATPázu a dehydrogenázu slow oxidative SO typ I fast oxidative-glycolytic FOG typ IIa fast glycolytic FG - IIx

40 FG IIx FOG IIa SO I

41

42

43 Schéma kapilárního řečiště svalu, rozdílná denzita a délka kapilár FG IIx FOG IIa SO I Mrázková O, Grim M, Carlson BM:.Am J Anat.177: 141-8, 1986

44 Gen ACTN3 kóduje alfa-actinin-3 a má dvě alely (R, X) Alela R má cytosin v kodonu 577, který kóduje arginin. V alele X je cytosin nahrazen thyminem, čímž je translace předčasně ukončena a nevytváří se funkční protein. Pouze R alela umožňuje syntézu alfa actininu 3, proteinu, který je obsažen převážně v FG (IIx) svalových vláknech zodpovědných za rychlý a vydatný stah svalu. Nositelem alespoň jedné R alely je 95% elitních sprinterů a 50% z nich má dokonce obě R alely - každou od jednoho z rodičů. V Keni je 99% populace nositelem alespoň jedné R alely, na Jamajce je to 98% populace, ale v evropské populaci je to jen 82% jedinců. Předpokládá se, že homozygotů X/X, kteří netvoří alfa-actinin 3 je celosvětově % populace.

45 DG MacArthur and KN North: BioEssays 26: , 2004

46 Vývoj kosterní svaloviny, myogenese Původ myogenních buněk paraaxiální mesoderm, somity Determinace myogenních buněk transkripční faktory: myogenin, MyoD, Myf-5 Diferenciace (po proliferaci fúze): myoblast, myotuba, svalové vlákno, kmenová buňka svalového vlákna: satelitní buňka Růst svalu: hypertrofie, růst do délky= fúze se satelitními buňkami zejména na koncích vláken Morfogeneze: svalový blastém, svalový základ, jeho štěpení, jeho fúze, vrůstání myotomů do stěny trupu, migrace myogenních buněk do základů končetin Nositelem morfogenetické informace je lokální mesenchym, který exprimuje homeotické geny: HOX, PRX1, ALX3, TBX1 Klíčovým genem identity horní končetiny je gen TBX5 a pro dolní končetinu je to gen PITX1 (Takeuchi et al 1999).

47 Původ myogenních buněk trupu a končetin

48 Schéma myogeneze Myogenní determinační faktory (MyoD, Myf5, myogenin) Myostatin-zástava proliferace myoblastů satelitní buňka

49 Spontánní mutace (Belgian blue) genu pro myostatin vede k nadměrné proliferaci svalových buněk Uvádí se, že mezi šampióny ve vzpírání mohou být i jedinci s vrozeným defektem myostatinu

50 MyoD Myogenese ve stěně trupu, na hlavě a v končetinách HH 25 Anatomie 1 Benninghoff, Drenckhahn: Anatomie I, 2003

51 Anatomie 1 Svalovina epaxiální (inervace z r. dorsalis n. spinlis) a hypaxiální (inervace z ramus ventralis) a její inervace na transversálním řezu embryem v úrovni břišní stěny v časném (vlevo) a v pozdějším (vpravo)

52 C DK HH 22

53 kolonizace končetin buňkami z axiálních struktur embrya (svalové buňky, angioblasty, pigmentové buňky, Schwannovy buňky) Osídlení základu končetiny buňkami z axiálních struktur: myogenní buňky, angiogenní buňky, buňky z neurální lišty (Schwannovy buňky, Merkelovy buňky, melanocyty) vrůstání axonů

54 Experimentální embryologie Embryonální chiméra japonské křepelky (Q) a bílé leghornky (C) transplantace somitu, myogenní buňky v končetině HH 29 C Q C Q Jacob M, Christ B, Jacob HJ, Grim M: ( ) QCPN Ab

55 HH 21 SF/HGF Scatter factor (plasminogen-related growth factor) /nazývaný také HGF (hepatocyte growth factor) je exprimován zejména v základech končetin

56 cmet receptor cmet tyrosin kinasový receptor exprimovaný na myogenních buňkách je vazebným místem pro SF/HGF produkovaný mesenchymem v základu končetiny Pax3 in situ hybridizace mrna v celých embryích pomocí digoxigeninem značené mrna anti-sense sondy

57 PAX3 mutace u myši (splotch mutation) Sp 1H / Sp 1H ED 13.5 Sp 1H /+ PAX3 mutace u člověka: Waardenburgův syndrom (defekty pigmentace, defekty svalů končetin, kardiovaskulární defekty, hypertelorismus, rozštěp patra

58 Signální molekula scatter factor (HGF) se tvoří v mesenchymu základu končetiny. Svalové buňky mají c-met receptor pro tuto molekulu a migrují do oblasti její větší koncentrace v základu končetiny. Je-li mtován gen PAX3, který je nutný pro expresi c-met receptoru, signalizace vázne a vyvíjí se končetina bez svaloviny. kontrola PAX3 mutace T. Franz, R. Kothary, M.A.H. Surani, Z. Halata, M. Grim: The Splotch mutation interferes with muscle development in the limbs. Anat Embryol (1993) 187:

59 Morfogenese svalů Primaxiální svaly (modře) v mesenchymu ze somitů (světle modře) Abaxiální svaly (modře) v mesenchymu somatopleury (zeleně) Hlavové svaly v ektomesenchymu (šedě) Geny exprimované v mesenchymu určují regionální identitu jednotlivých částí těla a tím i uspořádání svalů, jejich polohu a tvar

60 Morfogeneze svalů končetin Lbx1 Desmin Ventrální a dorsální svalový blastém v základu končetiny a jeho štěpení v základy jednotlivých svalů

61 1. Svaly hlavy, které pocházejí z buněk paraaxiálního mesodermu Okohybné svaly (Inervace: III.,IV., VI.) Svaly žaberních (faryngových) oblouků Žvýkací svaly (BA 1 -V.) Mimické svaly (BA 2 -VII.) Svaly sluchových kůstek (BA 1,2.- V., VII.) Suprahyoidní svaly (BA 1,2.- V., VII. + M.Gh- XII.) Svaly patra a faryngu (BA 3, 4 - IX., X.) 2. Svaly hlavy z okcipitálních somitů Svaly jazyka (XII.), Svaly laryngu (X.) M. trapezius a m. sternocleidomastoideus (XI.)

62 Obecná anatomie periferního nervu Systema nervorum periphericum (PNS) nervi spinales, nervi craniales, nervi autonomici pars sympathica, pars parasympathica neuron, neuroglia, synapsis, ganglion, nervus sensorius, nervus motorius, nervus mixus, endoneurium, perineurium, epineurium, plexus nervorum spinalium, plexus autonomici, plexus vasculares

63 Dva segmenty hrudní míchy a jejich míšní nervy

64 Kořenové inervační okrsky- areae radiculares (dermatomy) Kandel et al: Principles of neural science, 2000, McGraw-Hill

65 Kořenové inervační okrsky na končetině a jejich vývoj

66 Inervace svalů z míšníéch segmentů

67 Plexus nervorum spinalium: plexus cervicalis, brachialis, lumbalis, sacralis

68 Schéma somatotopické distribuce motoneuronů svaly horní končetiny a trupu, transverzální řez krční míchou

69 Regenerace přerušeného axonu

70 Štěpy z fasciklů periferního nervu k překlenutí částečného defektu v přerušeném periferním nervu; sutura perineuria; axony vrůstají do periferie cca 1 mm/den

71 Obecná angiologie krevní cévy: arteria, vena, valva, valvula, vas capillare, kapilára, anastomosis arteriovenosa, vas collaterale, plexus venosus, vena portae fetální cirkulace

72

73 valvae venarum

74 Termíny obecné anatomie lymfatického systému vas lymphaticum, trunci lymphatici, dutus lymphatici, nodi lymphatici

75

76 Zdroje obrázků Čihák: Anatomie I., 3. vydání Grada 2011 Gray s Anatomy, 38th Edition, Churchill Livingstone, 1995 Sobottův atlas anatomie člověka, Grada, 2007 Grim M, Naňka O, Helekal I: Atlas anatomie člověka, Grada 2014 Grim M, Druga R: Základy anatomie, 1. díl, Galén 2001 Benninghoff, Drenckhahn: Anatomie I., II. Urban, Fischer, 2003 Sadler T.W.: Langmanova lékařská embryologie, Grada 2011 Carlson BM: Human embryology and developmental biology Lüllmann-Rauch R.: Histologie, Grada 2012 Publikace v uvedených vědeckých časopisech Obrázky, u kterých není uveden zdroj, pocházejí z archivu autora

77 Doporučená literatura Obecná myologie Čihák R : Anatomie 1, (3. vydání) str , Grada 2011 Grim, Druga et al.: Základy anatomie, díl I, Grada, 2001, 2018 (v tisku) Lullmann-Rauch R: Histologie, Grada 2012, str , český překlad, Grada 2011 Původ a vývoj svalů, molekulární mechanismy Čihák R: Anatomie 1,(3. vydání) str a str , Langmanova embryologie, str , Grada

78 Build your muscles, build your brain