MUDr. Jiří Strnadel, Klinika dětského lékařství LF a FN Ostrava. Akutní stavy v pediatrické endokrinologii

Rozměr: px

Začít zobrazení ze stránky:

Download "MUDr. Jiří Strnadel, Klinika dětského lékařství LF a FN Ostrava. Akutní stavy v pediatrické endokrinologii"

Michal Němec
před 5 lety
Počet zobrazení:

1 MUDr. Jiří Strnadel, Klinika dětského lékařství LF a FN Ostrava Akutní stavy v pediatrické endokrinologii

2 Osnova sdělení 1) Úvod 2) Endokrinologie akutních stavů 3) Klíčové poznámky k akutním stavům v dětské endokrinologii 4) Adrenální hypofunkce a krize 5) Hypoglykemie 6) Kazuistika

3 Akutní stavy v endokrinologii a diabetologii 177 stran

4 Endokrinologie akutních stavů 1) Aktivace sympatiku (adrenalin, noradrenalin) a dřeně nadledvin 2) Aktivace kůry nadledvin (CRH, ACTH, kortizol) 3) Inhibice tyreoidální osy - euthyroid sick syndrom (nízké T3, rt3) ochrana před nadměrným katabolismem 4) Změny metabolismu sodíku a vody sekundární hyperaldosteronismus neosmotická sekrece ADH

5 Endokrinologie akutních stavů (F) Inhibice LH, FSH, prolaktinu ochrana před nežádoucí koncepcí, zástava laktace (G) Inhibice růstového hormonu a IGF-1 omezení anabolismu energie se šetří pro záchranu života (H) Glukózový metabolismus vzestup glukagonu, kortikoidů, katecholaminů glukoneogeneze, hyperglykémie, inzulinorezistence hyperinzulinémie Nutné dostatečné zásobení zejména CNS glukózou

6 Endokrinologie akutních stavů

7 Akutní stavy v endokrinologii Tyreotoxická krize Myxedémové koma Hypofyzární krize Adrenální krize Hypoglykemie Hyperglykemie V širším slova smyslu - hypokalcemie, hyperkalcemie, poruchy sekrece ADH (SIADH x Diabetes insipidus centralis)

8 Úvodní poznámky k akutním stavům Příznaky - - plíživé - nespecifické - nenápadné - časté rehospitalizace Rizikové situace operační výkon, interkurentní infekce, stres, expozice jódem Manifestace u hypofunkční stavů až při afunkčnosti 80-90% endokrinní žlázy!

9 Příznaky Křeče hypoglykemie, hypokalcemie, hyponatremie Porucha vědomí hypotyreóza, hypoglykemie Změna hmotnosti hypertyreóza, hypotyreoza,hypokortikalismus Změna v příjmu tekutin diabetická ketoacidoza, diabetes insipidus, hyperkalcemie Zvracení hyperkortisolismus, diabetická ketoacidoza Psychiatrické příznaky hypokalcemie, hyperkalcemie, hypotyreoza Akutní břicho pseudoperitonitis diabetica, adrenální krize

10 Adrenální insuficience Etiologie - primární (problém v nadledvinách) 1) vrozená - kongenitální adrenální hyperplazie 21 hydroxylasa, defekty steroidogeneze (3-beta HSD, 11-beta hydoxylasa, 17-alfa hydroxylasa) - lipoidní kongenitální adrenální hyperplasie(star, p450scc) - porucha MC2R- receptor pro ACTH, triple AAA - metabolická (adrenoleukodystrofie, Smith-Lemli-Opitz)

11 Steroidogeneze

Adrenální insuficience 2) Získaná - autoimunitní (v rámci autoimunitního polyglandulárního syndromu) - organicky podmíněná (krvácení, úraz, akutní

12 Adrenální insuficience 2) Získaná - autoimunitní (v rámci autoimunitního polyglandulárního syndromu) - organicky podmíněná (krvácení, úraz, akutní infekce) - chronická infekce (TBC) - iatrogenní Sekundární (centrální) vrozená porucha morfogeneze a diferenciace hypofyzy získaná - poúrazová, po ozáření, tumor

Klinický obraz adrenální krize Hyperpigmentace exponovaných slunci, flexorů, kožních záhybů, sliznic(grafitové skvrny), nebo naopak bílá kůže Ztráta axilárního a pubického ochlupení Vědomí - únava,

13 Klinický obraz adrenální krize Hyperpigmentace exponovaných slunci, flexorů, kožních záhybů, sliznic(grafitové skvrny), nebo naopak bílá kůže Ztráta axilárního a pubického ochlupení Vědomí - únava, apatie GIT - Zvracení, anorexie, chuť na slané Kardiovaskulární ortostatická hypotenze, tachykardie, nízkovoltážní EKG, malé srdce Laboratorně - hypoglykemie, hyponatremie, hyperkalemie, vyšší, urea, kreatinin, eosinfilie, hypokortisolemie, vysoké nebo nízké ACTH

14 Obraz adrenální krize Grafitové skvrny Hyperpigmentace palmárních rýh, kožních záhybů

15 Diagnostika Klinický obraz Laboratorní nálezy Funkční test Synacthenový test, CRH test Zobrazovací metody Genetické vyšetření

Léčba adrenální krize Intravenozní Volumexpanze 20ml/kg/hod, současně i roztoky s glukosou Hydrocortison i.v. 25-100mg co 6hod p.o. 10-20mg/m2 Fludrocortison 100-200ug/m2 U centrální formy CAVE!

16 Léčba adrenální krize Intravenozní Volumexpanze 20ml/kg/hod, současně i roztoky s glukosou Hydrocortison i.v mg co 6hod p.o mg/m2 Fludrocortison ug/m2 U centrální formy CAVE! Kdy často i centrální hypotyreóza, prve substituce Hydrocortisonem, v odstupu L-thyroxinem, netřeba podávat Fludrocortison

17 Prevence Kartičky Náramky Edukace pacienta, rodičů, personálu

18 CAH kartička

19 Kdy na adrenální krizi myslet? Na adrenální krizi myslíme vždy, když kardiovaskulární selhání neodpovídá na volumexpanzi a katecholaminy!!!

20 Novorozenecký věk - hyperinzulinismus KCNJ11, ABCC8, GCK, HNF4A, HNF1A, Beckwith- Wiedemann sy. V pozdějším věku nedostatek glukokortikoidů, deficit STH Hypoglykemie Diagnostika kritická hypoglykemie, hormonální profil (STH, IGF-1, TSH, ft4, kortisol, hladina inzulínu, C-peptidu), DNA analýza, MR CNS se zaměřením na hypofyzu Dif.dg. defekty glukoneogeneze, glykogenolyzy, beta-oxidace mastných kyselin, vyčerpání glukosy či její nedostatečná dodávka

21 Kazuistika Adéla

22 Anamneza RA: bezvýznamná OA: Perinatální bez pozoruhodností, hepatopatie nejasné etiologie, incipientní jaterní fibrosa /2x biopsie- 2013, 2016/, jícnové varixy, stacionární stav, inzulinorezistence, ogtt bez poruchy glukozové tolerance, obezita. sledovaná ve FN Olomouc gastroenterologie, endokrinologie spádové sledování endokrinoložkou v Novém Jičíně SA: kvarta - gymnázium

23 Další anamneza Pro nález uzlu L laloku v terénu autoimunitní thyreoditidy biopsie FNAB Nález - Papilokarcinomu štítné žlázy s mikrometastazami do spádových uzlin, bez metastáz do orgánů Totální tyreoidektomie dne Hypothyreoza před aplikaci radiojódu, nízkojodová dieta obvyklý postup, u dětí dobře tolerována

24 4 dny před plánovanou radioablací Stav před přijetím a při přijetí Porucha vědomí po odpoledním spánku, slabost, apatie, celková hypotonie, přijata na dětské oddělení v Novém Jičíně, akutní CT vyšetření a neurologické vyšetření negativní ft4 1,5pmol/l, TSH nad 150mU/l Bradypsychická, apatická, zpomalená řeč, zhrubělý hlas, puls 45-50/min, TK 90/45mmHg, chladná akra

25 EKG

26 Laboratorní nález - amoniak

27 Laboratorní nález - TSH

28 Laboratorní nález - bilirubin

29 Další vyšetření Kardiologické defekt síň.septa, méně významný, perikardiální výpotek, hemodynamicky méně významný s maximem RV (10-12mm), dobrá systolická funkce Neurologické metabolická encefalopatie Sonografie břicha hyperechogenita jater, širší porta /18mm/

30 Léčba Euthyrox tbl ug/den 3.den hospitalizace Cynomel - T3 trijodthyronin (poměr tvorby T3:T4. 1:8), podáváno 2dny, při poklesu amoniaku, pak pouze Euthyrox

31 Flutter síní

32 Thyrogen Diskuse

33 DĚKUJI VÁM ZA POZORNOST!!!

Podobné dokumenty

1. PŘÍČINY AI 2. KLINICKÝ OBRAZ 3. DIAGNÓZA 4. LÉČBA

1. PŘÍČINY AI 2. KLINICKÝ OBRAZ 3. DIAGNÓZA 4. LÉČBA 1. PŘÍČINY AI A) PRIMÁRNÍ AI (Addisonova nemoc) - idiopatická (včetně autoimunitní) (65%) - tuberkulózní (20%) - ostatní příčiny (15%) B) SEKUNDÁRNÍ