ZPRÁVA O STAVU PROJEKTU V ROCE 2016

Transkript

1 CAMELIA Datum vydání: 21-JUNE-2017 Zpráva 2016 Verze: 1 CAMELIA SK ZPRÁVA O STAVU PROJEKTU V ROCE 2016 Vydáno dne: 21-JUNE-2016 Autor: ing. Zlata Křístková Schválil: mgr. Marika Chrápavá Verze: 1 + Autor : Zlata Křístková Schválil : Marika Chrápavá Strana 1 (celkem 16)

2 CAMELIA Datum vydání: 16-JUNE-2017 Zpráva 2016 Verze: 1 ŘÍZENÍ DOKUMENTU Záznam změn Datum Autor Verze Popis změny 21-JUNE-2016 Křístková 1 Vytvoření dokumentu Recenzenti Jméno Mgr. Marika Chrápavá Pozice, firma Vedoucí oddělení projektového managementu Princip Tento dokument má dynamickou podstatu, to tedy znamená, že na jeho tvorbě může pracovat několik autorů i recenzentů současně s tím, že každá změna je zaznamenána. Informace o vývoji jsou průběžně doplňovány. Hlavní výhodou je jednotnost a transparentnost, současně odpadá množství nekonzistentních formátů a dokumentů. Autor : Zlata Křístková Schválil : Marika Chrápavá Strana 2 (celkem 16)

3 CAMELIA Datum vydání: 16-JUNE-2017 Zpráva 2016 Verze: 1 OBSAH SEZNAM ZKRATEK Účel dokumentu Základní charakteristika projektu Název projektu Základní charakteristika projektu Cíle projektu Spolupracující centra Etická komise Start projektu Průběh projektu v roce Organizační průběh projektu Setkání center Současný stav projektu Počet záznamů vyplněnost k Reporting Publikační aktivity analytické výstupy CRF Finanční report Hodnocení odborného garanta Hlášení nežádoucích účinků za rok Příloha 1 Struktura CRF Camelia SK Příloha 2 Analytická zpráva za rok Autor : Zlata Křístková Schválil : Marika Chrápavá Strana 3 (celkem 16)

4 CAMELIA Datum vydání: 16-JUNE-2017 Zpráva 2016 Verze: 1 SEZNAM ZKRATEK CML SLS TKI CRF VZP IMA DAS NIL chronická myeloidní leukémie slovenská lékařská společnost inhibitory tyrozinkináz case report form Všeobecná zdravotní pojišťovna imatinib dasatinib nilotinib Autor : Zlata Křístková Schválil : Marika Chrápavá Strana 4 (celkem 16)

5 CAMELIA Datum vydání: 16-JUNE-2017 Zpráva 2016 Verze: 1 1. Účel dokumentu Tento dokument podává souhrnnou zprávu o průběhu projektu CAMELIA SK v roce Hlavním cílem tohoto dokumentu je stručně popsat důležité události v projektu v daném roce. 2. Základní charakteristika projektu 2.1 Název projektu CAMELIA SK 2.2 Základní charakteristika projektu Projekt CAMELIA SK navazuje na úspěšný mezinárodní projekt CAMELIA. Jedná se o klinickou databázi pro sledování pacientů s chronickou myeloidní leukémií (Chronic MyEloid LeukemIA registry). Projekt CAMELIA se v roce 2015 rozštěpil na českou a slovenskou část, přičemž pro publikační účely je možné data z obou databázi i nadále spojovat. Registr Camelia SK slouží ke sběru a vyhodnocování základních epidemiologických a rozšířených klinických dat. Důraz je kladen zejména na hodnocení cytogenetických a molekulárně genetických parametrů. Otevřenost použitého on-line systému sběru a hodnocení dat pak umožňuje rozšiřování datové struktury pro sledování dalších specifických témat. Datová struktura projektu je nastavena pro spolupráci s dalšími regionálními klinickými databázemi a s mezinárodními projekty (European Leukemia Net, EUTOS). Za interpretaci údajů je odpovědná Odborná rada projektu, garantem je Slovenská hematologická a transfuziologická spoločnosť SLS. 2.3 Cíle projektu Primární cíl: Sledování všech pacientů s CML v zapojených hematoonkologických centrech, a to bez ohledu na způsob léčby, sběr a vyhodnocení epidemiologických údajů a údajů o diagnostice, léčbě a výsledcích léčby. Sekundární cíl: Vyhodnocení cytogenetických a molekulárních vyšetření pacientů Odpověď pacientů na léčbu se zaměřením na imatinib a nilotinib jako lék první volby pro farmakoterapii Monitorování pacientů s rezistencí na imatinib Využití výsledků k odborné diskusi týkající se léčby pacientů s CML v běžné klinické praxi Autor : Zlata Křístková Schválil : Marika Chrápavá Strana 5 (celkem 16)

6 CAMELIA Datum vydání: 16-JUNE-2017 Zpráva 2016 Verze: Spolupracující centra Na projektu Camelia SK v současnosti participuje 7 center, které se zabývají léčbou hematoonkologických onemocnění (Tabulka 1). Tabulka 1: Seznam center a kontaktních osob SK Č. Název centra Kontaktní osoba 1 Univerzitná nemocnica Bratislava, Klinika hematológie a transfuziológie 2 Národný onkologický ústav, Bratislava Hematologicko transfuz. oddelenie 4 Univerzitná nemocnica Martin, Klinika hematológie a transfuziológie 5 FNsP F.D.Roosevelta, Banská Bystrica, Hematologicko oddelenie 5 Univerzitná nemocnica L.Pasteura Košice, Klinika hematológie a onkohematológie 6 HEMKO s.r.o., Košice, Hematologická a onkohematologická ambulancia 7 FNsP J. A. Reimana Prešov Hematologické oddelenie MUDr. Zuzana Sninská, Ph. D. Prim. MUDr. Ľudmila Demitrovičová MUDr. Eva Mikušková, PhD. MUDr. Juraj Chudej, PhD. MUDr. Imrich Markuljak MUDr. Natália Štecová Prof. MUDr. Elena Tóthová, CSc. MUDr. Adriana Kafková, Ph.D. Prim. MUDr.Stanislav Palašthy zuzana.sninska@gmail.com ludmila.demitrovicova@nou.sk eva.mikuskova@nou.sk durochudej@pobox.sk markuljak@centrum.sk natalia.stecova@gmail.com etothova@post.sk kafkova1@post.sk palasthy@szm.sk Autor : Zlata Křístková Schválil : Marika Chrápavá Strana 6 (celkem 16)

7 CAMELIA Datum vydání: 16-JUNE-2017 Zpráva 2016 Verze: Etická komise Projekt, vč. protokolu a informovaného souhlasu, byl schválen multicentrickou etickou komisí při Univerzitné nemocnici Bratislava, Nemocnice sv. Cyrila a Metoda dne Start projektu Od svého zahájení v roce 2005 byl registr CAMELIA organizován jako mezinárodní projekt, zapojena byla hematoonkologická centra z České republiky a Slovenské republiky s cílem koordinovat postupy v léčbě CML s ohledem na mezinárodní doporučení a možnosti zapojených pracovišť. V současné době je projekt rozdělen na českou a slovenskou část, přičemž obě dvě části navazují na předchozí etapy společného projektu CAMELIA. Na Slovensku projekt sleduje léčbu CML u celé populace Slovenské republiky díky celkovému pokrytí specializovaných hematoonkologických center. Autor : Zlata Křístková Schválil : Marika Chrápavá Strana 7 (celkem 16)

8 CAMELIA Zpráva 2016 Datum vydání: 21-JUNE-2017 Verze: 1 3. Průběh projektu v roce Organizační průběh projektu Pro rok 2016 bylo podepsáno pokračování smlouvy se společností Novartis. Sběr dat probíhal kontinuálně po celý rok 2016 s nárůstem dat na závěr roku 2016 a v lednu roku Poté následovala etapa čištění a kontroly dat za rok 2016 z důvodu nastavení dalších validačních kritérií, které navrhli projektoví analytici IBA a schválila odborná garantka projektu. Etapa trvala od února 2017 do dubna V květnu 2017 byl zpracován sumární analytický report za rok Setkání center V rámci projektu CAMELIA SK proběhlo setkání center v Bratislave, kde bylo domluveno další pokračování projektu a byla podána informace o přijetí prezentace z dat registru Camelia SK na setkání American Society of Hematology konané v San Diegu ve dnech Současný stav projektu 4.1 Počet záznamů vyplněnost k Statistické výsledky projektu byly zpracovány na exportu k Celkový počet pacientů zadaných do registru byl 853, z toho bylo analyzováno 767 pacientů s potvrzenou Ph/BCR-ABL pozitivitou. Z tohoto počtu pacientů bylo 648 léčeno TKI (viz obr. 1 a obr. 2). Obrázek 1: Celkový počet pacientů v registru Camelia k Obrázek 2: Celkový počet pacientů léčených TKI Autor : Zlata Křístková Schválil : Marika Chrápavá Strana 8 (celkem 16)

9 CAMELIA Datum vydání: 16-JUNE-2017 Zpráva 2016 Verze: Reporting V projektu jsou nastaveny dva typy reportů: měsíční a kvartální Měsíční reporting: Sumarizace údajů o počtu aktuálně a celkově léčených pacientů za jednotlivá zapojená centra (viz obr. 1) Kvartální reporting: Sumarizace údajů o počtu aktuálně a celkově léčených pacientů za jednotlivá zapojená centra, včetně druhu a počtu založených formulářů (viz obr. 3). Obrázek 3: Ukázka kvartálního reportu: Autor : Zlata Křístková Schválil : Marika Chrápavá Strana 9 (celkem 16)

10 CAMELIA Datum vydání: 16-JUNE-2017 Zpráva 2016 Verze: Publikační aktivity analytické výstupy PUBLIKACE V roce 2016 byla přijata prezentace Treatment outcomes in patients treated with tyrosine kinase inhibitors in Slovak registry of chronic myeloid leukemia (Camelia SK) v posterové sekci na setkání American Society of Hematology (San Diego, ). Seznam všech publikací je na webových stránkách projektu : ANALÝZY Analytické zprávy z registru jsou vyvěšovány na stránkách projektu: CRF V průběhu roku 2016 byly provedeny úpravy a rozšíření povinných validačních položek v databázi. Vynucení vyplnění údajů (povinné položky) se týkají zejména následujících údajů: Formulář Léčebná odpověď: - LOP: Položka Molekulárně-genetická odpověď a Léčebná odpověď dle ELN LOP: kontrola, že pacient nemá současně vyplněno Hematologická progrese = ano a Hematologická odpověď = Kompletní Autor : Zlata Křístková Schválil : Marika Chrápavá Strana 10 (celkem 16)

11 CAMELIA Datum vydání: 16-JUNE-2017 Zpráva 2016 Verze: 1 - LOP: kontrola, že pacient nemá současně vyplněno Hematologická progrese = ano a Cytogenetická odpověď = Kompletní - LOP: kontrola, že pacient nemá současně vyplněno Hematologická progrese = ano a Molekulárně-genetická odpověď = VMR, MR4, MR4.5 nebo MR5 - LOP: kontrola, že pacient nemá současně vyplněno Cytogenetická progrese = ano a Cytogenetická odpověď = Kompletní - LOP: kontrola, že pacient nemá současně vyplněno Cytogenetická progrese = ano a Molekulárněgenetická odpověď = VMR, MR4, MR4.5 nebo MR5 - LOP: kontrola, že pacient nemá současně vyplněno Hematologická odpověď = Parciální nebo Není a Cytogenetická odpověď = Kompletní - LOP: kontrola, že pacient nemá současně vyplněno Hematologická odpověď = Parciální nebo Není a Molekulárně-genetická odpověď = VMR, MR4, MR4.5 nebo MR5 - LOP: kontrola, že pacient nemá současně vyplněno Cytogenetická odpověď = Není, Minimální, Malá nebo Velká a Molekulárně-genetická odpověď = VMR, MR4, MR4.5 nebo MR5 - Kontrola, že pacient má založený alespoň 1 formulář Léčebná odpověď/progrese - Stav při zahájení léčby při každém léčebném preparátu podle Aktualizace údajů Přehled léčby Formulář Aktualizace údajů: - Přidání nové povinné otázky Pořadí léčby do formuláře Aktualizace údajů Přehled léčby a do formuláře Léčebná odpověď/progrese - Hodnocení stavu - Kontrola aktualizace údajů u žijících pacientů v posledním roce (tzn., pokud K datu aktualizace pacient = Žije, pak Hodnocení pacienta k datu / poslední kontrola - Kontrola faktického založení formuláře - Aktualizace údajů Přehled léčby: kontrola, že Datum přerušení/ukončení léčby (dd.mm.rrrr) je větší než Datum zahájení léčby (dd.mm.rrrr) - Aktualizace údajů Přehled léčby: kontrola, že Datum zahájení léčby (dd.mm.rrrr) není v žádném z řádků prázdné - Aktualizace údajů Přehled léčby: kontrola, že Datum přerušení/ukončení léčby (dd.mm.rrrr) není prázdné v žádném z řádků předcházejících poslednímu řádku a že není prázdné v posledním řádku, pokud je otázka Léčba neprázdná (tzn. Léčba= Přerušena nebo Léčba= Ukončena ) - Aktualizace údajů: kontrola, že pokud K datu aktualizace pacient= Žije, Hodnocení pacienta k datu / poslední kontrola (dd.mm.rrrr) je větší nebo rovno maximum z Datum zahájení léčby (dd.mm.rrrr), maximum z Datum přerušení/ukončení léčby (dd.mm.rrrr), maximum z Datum hodnocení / zjištění změny (dd.mm.rrrr) z formuláře LOP, maximum z Datum nástupu nežádoucí příhody (dd.mm.rrrr) a maximum z Datum odeznění nežádoucí příhody (dd.mm.rrrr) z formuláře Nežádoucí příhoda, maximum z Datum transplantace (dd.mm.rrrr) z formuláře Transplantace, Datum diagnózy (dd.mm.rrrr) z formuláře Vstupní formulář Autor : Zlata Křístková Schválil : Marika Chrápavá Strana 11 (celkem 16)

12 CAMELIA Datum vydání: 16-JUNE-2017 Zpráva 2016 Verze: 1 - Aktualizace údajů: kontrola, že pokud K datu aktualizace pacient= Zemřel, Datum úmrtí (dd.mm.rrrr) je větší nebo rovno maximum z Datum zahájení léčby (dd.mm.rrrr), maximum z Datum přerušení/ukončení léčby (dd.mm.rrrr), maximum z Datum hodnocení / zjištění změny (dd.mm.rrrr) z formuláře LOP, maximum z Datum nástupu nežádoucí příhody (dd.mm.rrrr) a maximum z Datum odeznění nežádoucí příhody (dd.mm.rrrr) z formuláře Nežádoucí příhoda, maximum z Datum transplantace (dd.mm.rrrr) z formuláře Transplantace, Datum diagnózy (dd.mm.rrrr) z formuláře Vstupní formulář - Aktualizace údajů: kontrola, že pokud K datu aktualizace pacient= Ztracen ze sledování, Datum posledního kontaktu s pacientem je větší nebo rovno maximum z Datum zahájení léčby (dd.mm.rrrr), maximum z Datum přerušení/ukončení léčby (dd.mm.rrrr), maximum z Datum hodnocení / zjištění změny (dd.mm.rrrr) z formuláře LOP, maximum z Datum nástupu nežádoucí příhody (dd.mm.rrrr) a maximum z Datum odeznění nežádoucí příhody (dd.mm.rrrr) z formuláře Nežádoucí příhoda, maximum z Datum transplantace (dd.mm.rrrr) z formuláře Transplantace, Datum diagnózy (dd.mm.rrrr) z formuláře Vstupní formulář - kontrola, že pokud má pacient založený formulář Transplantace, tak má v Aktualizaci údajů Přehled léčby uvedenou léčbu transplantace - Aktualizace údajů: kontrola, že pacient má uvedeno Lék první volby maximálně u jednoho z preparátů (IMA/DAS/NIL) v položce Linie léčby inhibitory tyrosinkináz Formulář Nežádoucí příhoda - Doplnění povinné otázky: NP hlášena na SUKL ano/ne; přidání upozornění Hlášení NP v rámci registru Camelia SK nenahrazuje z legislativy plynoucí povinnost hlásit NP na ŠÚKL. Aktuální CRF je v Příloze č. 1 tohoto dokumentu. Autor : Zlata Křístková Schválil : Marika Chrápavá Strana 12 (celkem 16)

13 CAMELIA Datum vydání: 16-JUNE-2017 Zpráva 2016 Verze: 1 5. Finanční report Financování registru CAMELIA bylo v roce 2016 nastaveno dle podmínek stanovených ve Smlouvě o spolupráci ze dne Tabulka 3: Částky fakturované v roce na základě smlouvy z roku 2016 Služba Datum vystavení Částka (EUR) Etapa č. 1 Kontraktační řízení, protokol, překladové služby, smluvní kontraktace s investigátory, projektový managment, farmakovigilance první část, dílčí analytické výstupy (analýzy center), zpracování posteru, ecrf updatevalidace, služby HelpDesk) Etapa č.2 Náklady na realizaci sběru dat, reporting, Srážky na daň z příjmu Etapa č. 3 analýza dat, vypracování závěrečné zprávy, náklady na realizaci sběru dat - doplatek, farmakovigilance druhá část Srážky na daň z příjmu 191,9 Kontrola kvality dat a doplnění dat za období po zavedení validací v roce Za rok 2016 bylo v období celkem fakturováno ,-EUR za provoz registru a variabilní náklady. 6. Hodnocení odborného garanta Register CAMELIA SK monitoruje celoslovenskú populáciu pacientov s CML. Snahou je zachytiť do registra všetkých diagnostikovaných pacientov, avšak podľa incidencie a vekového priemeru a mediánu sa zdá, že stále nejakí pacienti v registri zahrnutí nie sú. Zbierajú sa základné epidemiologické a rozšírené klinické dáta. Vyhodnocuje sa dosiahnutie hemotologickej, cytogenetickej a molekulovej remisie v presne definovaných časových intervaloch, so zameraním na pacientov liečených inhibítormi tyrozínkinázy. Autor : Zlata Křístková Schválil : Marika Chrápavá Strana 13 (celkem 16)

14 CAMELIA Datum vydání: 16-JUNE-2017 Zpráva 2016 Verze: 1 Na projekte spolupracuje 7 centier, ktoré sa pravidelne zúčastňujú na organizovaných stretnutiach. V priebehu roku 2016 bola snaha o doplnenie všetkých dát u pacientov liečených inhibítormi tyrozínkinázy, pričom spracované dáta boli prijaté vo forme posteru na ASH V roku 2017 plánujeme pokračovať v ďalšom zbere dát a hodnotení liečebných odpovedí. Autor : Zlata Křístková Schválil : Marika Chrápavá Strana 14 (celkem 16)

15 CAMELIA Datum vydání: 16-JUNE-2017 Zpráva 2016 Verze: 1 8. Hlášení nežádoucích účinků za rok 2016 Hlášení Nežádoucích účinků probíhá dle Smlouvy o hlášení nežádoucích účinků ze dne a ze dne V roce 2016 bylo nahlášeno 31 nežádoucích příhod, z toho bylo 16 NP klasifikováno jako SAE a 15 případů klasifikováno jako AE. VĚK/ POHLA VÍ TYP/ POPIS NU ODESLAN É DO NOVARTI SU ID NP 43/F AE/ nehematologická toxicita, otok periférií G /M AE/ nehematologická toxicita, hepatotoxicita G /F AE/ nehematologická toxicita, infekce G /M AE/ hematologická toxicita, anémie G2, neutropenie G3, trombocytopenie G /M SAE/ hematologická toxicita, anémie G3, neutropenie G3, trombocytopenie G4 myelodysplastický syndróm /F SAE/ hematologická toxicita, anémie G2, trombocytopenie G3 transfúzie Ery a Tr /F AE/ nehematologická toxicita, hepatopatia G /M SAE/ nehematologická toxicita G3 chabá paraparéza DK nejasnej eti, závažná sekundárna spinálna stenóza segmentov L2-S1, neuropatia DK ťažkého stupňa 48/F AE/Nehematologická toxicita, dermatitida, G /F AE/Nehematologická toxicita, lumboischiadický syndróm,lumbalgia, G /M SAE/Nehematologická toxicita, Úraz s flegmónou a s následnou amputáciou palca nal.nohe /M AE/Nehematologická toxicita, Chirurgická-Histologicky potvrdený tubulovilozny adenóm rekta-bez dysplazie /M SAE/Nehematologická toxicita, fraktura stavca L1, G /M SAE/Nehematologická toxocita, slabosť, dušnosť, G /F SAE/Hematologická toxicita, Anémie-G4, Neutropénie-G4úmrtí, Trombocytopénie-G /F SAE/Hematologická toxicita, Trombocytopénie, G /M SAE/Hematologická toxicita, Trombocytopénie, G /M SAE/Nehematologická toxicita, CMP hemoragická v oblasti mozočka, Otok priférií-g3, Bolest hlavy-g3, Krvácení-G1, Nevolnost a zvracení-g3 50/M AE/Nehematologická toxicita, Hepatotoxicita vs.polieková, G /M AE/Nehematologická toxicita, Průjem-G2, Kožní toxicita-g Autor : Zlata Křístková Schválil : Marika Chrápavá Strana 15 (celkem 16)

16 CAMELIA Datum vydání: 16-JUNE-2017 Zpráva 2016 Verze: 1 66/F AE/Nehematologická toxicita, Hraničná hodnota bilirubinu priamy a nepriamy, G /M AE/Nehematologická toxicita, Histologicky potvrdený tubulovilozny adenóm rekta-bez dysplazie /F SAE/Hematologická toxicita, úmrtí, Anémie-G4, Neutropénie-G4, Trombocytopénie-G /F SAE/Hematologická toxicita, Trombocytopénie-G /M SAE/Hematologická toxicita, Trombocytopénie-G /M SAE/Nehematologická toxicita, CMP hemoragická v oblasti mozočka /M AE/Nehematologická toxicita, hepatotoxicita vs.polieková-g /M AE/Nehematologická toxicita, črevná viróza /F AE/Nehematologická toxicita, hyperbilirubinemia hraničné hodnoty /F Úmrtí/Pneumonia /M Úmrtí/Jiná Příloha 1 Struktura CRF Camelia SK Příloha 2 Analytická zpráva za rok 2016 Obě přílohy Závěrečné zprávy jsou samostatnými dokumenty. Autor : Zlata Křístková Schválil : Marika Chrápavá Strana 16 (celkem 16)

17 Příloha č.1 Struktura CRF CAMELIA II SK Vstupní formulář 1. Základní záznam 1. *Typ záznamu (výběr) default 1. Základní 2. Rozšířený 2. Datum diagnózy (dd.mm.rrrr) (datum) abs. min:" " 3. *Fáze onemocnění v době diagnózy (výběr) 1. Chronická fáze 2. Akcelerovaná fáze 3. Blastický zvrat 2. Kritéria pro fáze onemocnění:<ul><li>chronická fáze: < 5 % blastů v KD nebo PK, < 15 % blastů + promyelocytů v KD nebo PK, < 20 % bazofilů v PK, 100 trombocytů, nepřítomnost extramed. leukemické infiltrace, s výjimkou HSM</li><li>Akcelerovaná fáze: 10 % - 19 % blastů v KD nebo PK, > 20 % bazofilů v PK, < 100 x 10^9/l trombocytů bez vztahu k terapii, klonální chrom. abnormality v Ph+ buňkách</li><li>blastický zvrat: 20 % blastů v KD nebo PK, extramedulární blastické postižení</li></ul> 1. *Ph / bcr-abl pozitivita potvrzena (ano/ne) 2. Převádět do EuroCML (ano/ne) 3. PSČ bydliště (text) 3. Informovaný souhlas 1. Podepsal pacient informovaný souhlas? (ano/ne) 2. Datum podpisu souhlasu (dd.mm.rrrr) (datum) abs. min:" " 4. Základní údaje pacienta 1. Země narození (výběr) 1. Česká republika 2. Slovenská republika 3. Polsko 4. Ukrajina 5. Jiná 2. Jiná země narození (text) 3. Kouření (výběr) kuřák 2. Kuřák 3. Stop kuřák 4. Neznámo 4. Počet cigaret denně u současného kuřáka (číslo) abs. min:1 max: Rodinný stav (výběr) 1. Nikdy nebyl/a ženatý/vdaná 2. Ženatý/vdaná 3. Rozvedený/á 4. Vdovec/vdova

18 6. Žije pacient v současnosti s partnerem? (výběr) 1. Ano 2. Ne 3. Neznámo 7. Nejvyšší vzdělání (výběr) 1. Základní 2. Střední 3. Vysokoškolské 4. Neznámo 8. Zaměstnání (výběr) zaměstnaný 2. Zaměstnaný na plný úvazek 3. Zaměstnaný na částečný úvazek 4. Neznámo 5. Komorbidity 1. Komorbidity (výběr) 1. Ano 2. Ne 3. Neznámo 2. Neurologické (ano/ne) default 3. Kardiovaskulární (ano/ne) default 4. Hypertenze (ano/ne) default 5. Diabetes (ano/ne) default 6. Chronické onemocnění jater (ano/ne) default 7. Chronické renální onemocnění (ano/ne) default 8. Porucha chování (ano/ne) default 9. Další (ano/ne) default 10. Další - jaké (text) 6. Klinické vyšetření 1. Datum vyšetření (dd.mm.rrrr) (datum) abs. min:" " 2. Symptomy (výběr) 2. Ano 3. Neznámo 3. Úbytek hmotnosti (checkbox) 4. Horečka (checkbox) 5. Bolest břicha (checkbox) 6. Bolest kostí (checkbox) 7. Únava (checkbox) 8. Infekce (checkbox) 9. Hemoragický syndrom (checkbox) 10. Další (checkbox) 11. Specifikujte další symptomy (text) 7. <p> 1. Hmotnost (kg) (desetinné číslo - přesnost: 0) abs. min:0 abs. max:200 min:30 2. Výška (cm) (číslo) abs. min:10 abs. max:300 min:50 max: ECOG/WHO skóre (výběr) Asymptomatický Symptomatický, ale kompletně pohyblivý Symptomatický, < 50% leží v průběhu dne Symptomatický, > 50% leží, ale není upoután na lůžko Upoután na lůžko

19 Úmrtí Neznámo 4. Karnofsky index (výběr) 1. NA - neznámo Pacient je moribundní (pomalu umírá), nemoc rychle pokračuje a léčení nezaznamenává účinné zlepšení (nepomáhá) Pacient je velmi těžce nemocen, je u něho nutná hospitalizace, odborná péče a aktivní podpůrná léčba Pacient je vážně nemocen, nutná je odborná péče a podpůrná léčba, hospitalizace je u něho indikována Pacient je trvale upoután na lůžko, potřebuje nutně lékařskou odbornou péči Omezená výkonnost pacienta, ten není trvale upoután na lůžko, potřebuje však ošetřovatelskou a lékařskou péči Omezená výkonnost pacienta, ten však občas potřebuje cizí pomoc Omezená výkonnost pacienta, samoobslužnost zachována, práceschopnost pacienta Omezená výkonnost pacienta, avšak s vypětím, drobné příznaky nemoci Omezená výkonnost pacienta, minimální projevy choroby Normální stav pacienta, neprojevují se žádné potíže 5. Slezina přesahuje pod žeberní oblouk (cm) (desetinné číslo - přesnost: 0) abs. min:0 abs. max:50 6. Má pacient extramedulární manifestaci onemocnění (mimo jater a sleziny)? (výběr) známo 2. Ano 3. Ne 7. Extramedulární manifestace onemocnění (výběr) 1. Kožní 2. Lymfoidní 3. Kostní 4. CNS 5. Jiné 8. KO + dif. 1. Datum laboratorního vyšetření (dd.mm.rrrr) (datum) abs. min:" " 2. Leukocyty (10e9/l) (desetinné číslo - přesnost: 0) abs. min:0 3. Trombocyty (10e9/l) (desetinné číslo - přesnost: 0) abs. min:0 4. Hemoglobin (g/l) (desetinné číslo - přesnost: 0) abs. min:0 5. Hematokrit (%) (desetinné číslo - přesnost: 0) abs. min:0 min:0 max: MCV (fl) (desetinné číslo - přesnost: 0) abs. min:0 7. Normoblasty (na 100 leu) (desetinné číslo - přesnost: 0) abs. min:0 8. Lymfocyty (%) (desetinné číslo - přesnost: 0) abs. min:0 min:0 max: Monocyty (%) (desetinné číslo - přesnost: 0) abs. min:0 min:0 max: Eozinofily (%) (desetinné číslo - přesnost: 0) abs. min:0 min:0 max: Bazofily (%) (desetinné číslo - přesnost: 0) abs. min:0 min:0 max: Segmenty (%) (desetinné číslo - přesnost: 0) abs. min:0 min:0 max: Tyčky (%) (desetinné číslo - přesnost: 0) abs. min:0 min:0 max: Metamyelocyty (%) (desetinné číslo - přesnost: 0) abs. min:0 min:0 max: Myelocyty (%) (desetinné číslo - přesnost: 0) abs. min:0 min:0 max: Promyelocyty (%) (desetinné číslo - přesnost: 0) abs. min:0 min:0 max: Blasty (%) (desetinné číslo - přesnost: 0) abs. min:0 min:0 max: HLA 1. *HLA vyšetřeno (výběr) 1. Ano

20 2. Ne 2. Byl nalezen HLA identický dárce (výběr) 1. Ano 2. Ne 3. Nalezený dárce (výběr) 1. Příbuzenský 2. Nepříbuzenský 10. Cytologie KD 1. *Vyšetření provedeno (ano/ne) default 2. Datum odběru materiálu (dd.mm.rrrr) (datum) abs. min:" " výpočet 3. Celularita (výběr) stanovena 2. Nízká 3. Normální 4. Vysoká 5. Suchá punkce 4. Blasty (%) (desetinné číslo - přesnost: 0) abs. min:0 min:0 max: Promyelocyty (%) (desetinné číslo - přesnost: 0) abs. min:0 min:0 max: Bazofily (%) (desetinné číslo - přesnost: 0) abs. min:0 min:0 max: Eozinofily (%) (desetinné číslo - přesnost: 0) abs. min:0 min:0 max: Provedena trepanobiopsie (ano/ne) default 9. Dřeňová fibróza (výběr) zadáno 2. Přítomna 3. Nepřítomna 11. Prognostické indexy 1. Věk při diagnóze (roky) (číslo) abs. min:0 výpočet 2. Sokalův index (desetinné číslo - přesnost: 2) výpočet 3. Sokalův index - stupeň rizika (text) výpočet read-only 4. Hasfordův index (EURO SCORE) (desetinné číslo - přesnost: 2) výpočet 5. Hasfordův index - stupeň rizika (text) výpočet read-only 12. <a target="_blank" href=" and_sokal_score/index_eng.html">cml rizikové indexy</a> 1. EUTOS Score (desetinné číslo - přesnost: 2) abs. min:0 min:0 výpočet 2. EUTOS Score - stupeň rizika (text) výpočet read-only 13. <a target="_blank" href=" Score</a> 14. Klasická cytogenetika 1. Datum prvního cytogenetického vyšetření (dd.mm.rrrr) (datum) abs. min:" " 2. *Vyšetření provedeno (ano/ne) default 3. Vyšetřený materiál (výběr) 1. Kostní dřeň 2. Periferní krev 4. Datum odběru materiálu (dd.mm.rrrr) (datum) abs. min:" " výpočet 5. Počet vyšetřených metafází (číslo) abs. min:0 6. Ph chromozom (výběr) 2. Ano 3. Komplexní (variantní) translokace 7. Počet metafází s Ph chromozomem (číslo) abs. min:0 výpočet 8. Procento Ph mitóz (desetinné číslo - přesnost: 0) abs. min:0 výpočet

21 9. Chromozomy zahrnuté do komplexní translokace (text) 10. Přídatné chromozomové změny (výběr) 11. Přídatné změny zjištěny metodou (výběr) 1. Klasická cytogenetika 2. FISH 12. Specifikujte přídatné změny (karyotyp) (text) (výběr) default (výběr) default 15. +Ph (výběr) default 16. i(17q) (výběr) default 17. -Y (výběr) default 18. t(3;21) (výběr) default (výběr)

22 (výběr) default (výběr) default (výběr) default 23. Jiné změny (výběr) default 24. Specifikujte jiné změny (text) 15. FISH 1. *Vyšetření provedeno (ano/ne) default 2. Vyšetřený materiál (výběr) 1. Kostní dřeň 2. Periferní krev 3. Datum odběru materiálu (dd.mm.rrrr) (datum) abs. min:" " výpočet 4. Počet bcr/abl pozitivních buněk (číslo) abs. min:0 5. Počet vyšetřených buněk (číslo) abs. min:0 6. Procento bcr/abl pozitivních buněk (desetinné číslo - přesnost: 0) abs. min:0 výpočet 7. Del 5 abl (výběr) vyšetřeno 2. Ano 3. Ne 8. Del 3 BCR (výběr) vyšetřeno 2. Ano 3. Ne 9. M-FISH (ano/ne) 10. Vypište konečný karyotyp (text) 16. RT-PCR 1. *Vyšetření provedeno (ano/ne) default 2. Datum odběru materiálu (dd.mm.rrrr) (datum) abs. min:" " výpočet 3. Vyšetřený materiál (výběr) 1. Kostní dřeň 2. Periferní krev 4. Výsledek RT-PCR (výběr)

23 1. Pozitivní 2. Negativní 5. Typ transkriptu (výběr) 1. b2a2 2. b3a2 3. b2a3 4. Jiný 6. Specifikujte jiný typ transkriptu (text) 17. QRT-PCR 1. *Vyšetření provedeno (ano/ne) default 2. Metoda (výběr) 1. Q-RT-PCR 2. Real Time (Light Cycler) 3. Vyšetřený materiál (výběr) 1. Kostní dřeň 2. Periferní krev 4. Datum odběru materiálu (dd.mm.rrrr) (datum) abs. min:" " výpočet 5. Kontrolní gen (výběr) 1. ABL 2. ß2M 3. GUS 4. BCR 5. Jiný 6. Neznámý 6. Kontrolní gen - specifikujte (text) 7. BCLR-ABL/kontrolní gen (%) (desetinné číslo - přesnost: 4) abs. min:0 min:0 max: Hodnoceno dle mezinárodní standardní stupnice? (výběr) 1. Ano 2. Ne 3. Neznámo Aktualizace údajů 18. Aktualizace údajů 1. *Hodnocení pacienta k datu / poslední kontrola (dd.mm.rrrr) (datum) abs. min:" " 19. Zařazení do klinické studie 1. Byl pacient zařazen do klinické studie? (výběr) 1. Ano 2. Ne 3. Neznámo 20. Investigator sponsored trial 1. Investigator sponsored trial (ano/ne) 2. Investigator sponsored trial - specifikujte označení studie (text) 21. Company sponsored trial 1. Company sponsored trial (ano/ne) 2. Company sponsored trial - specifikujte označení studie (text) 22. Přehled léčby 1. *Pořadí léčby (číslo) abs. min:1 abs. max: *Typ léčby (výběr) 1. Hydroxyurea 2. Interferon

24 3. Imatinib 4. Transplantace 5. Kombinovaná CHT 6. Jiná 7. Nilotinib 8. Dasatinib 9. Bosutinib 10. Imatinib - generikum 11. Ponatinib 12. Bez léčby 3. Léčba v kombinaci s (výběr) 1. Hydroxyurea 2. Interferon 3. Transplantace 4. Kombinovaná CHT 5. Jiná 6. Nilotinib 7. Dasatinib 8. Ponatinib 9. Bez kombinace 4. Specifikace jiné léčby (text) 5. Datum zahájení léčby (dd.mm.rrrr) (datum) abs. min:" " 6. Dávkování imatinibu (výběr) mg/d mg/d mg/d 4. Jiné 7. Dávkování nilotinibu (výběr) mg/d mg/d mg/d 4. Jiné 8. Dávkování dasatinibu (výběr) mg/d mg/d mg/d mg/d 5. Jiné 9. Dávkování jiné léčby nebo specifikace jiného dávkování imatinibu, dasatinibu, nilotinibu, ponatinibu nebo bosutinibu (text) 10. Důvod nasazení léčby (při zahájení/změně typu léčby) (výběr) 1. První linie léčby 2. Rezistence předchozí léčby 3. Intolerance předchozí léčby 4. Studie 5. Jiný 11. Léčba (výběr) 1. Přerušena 2. Ukončena 12. Datum přerušení/ukončení léčby (dd.mm.rrrr) (datum) abs. min:" " 13. Důvod přerušení léčby (výběr) 1. Progrese

25 2. Rezistence bez progrese 3. Nežádoucí příhoda 4. Odmítnutí 5. Remise 6. Jiný 14. Jiný důvod přerušení léčby - specifikujte (text) 15. Důvod úplného ukončení léčby (výběr) 1. Hematologická rezistence/progrese 2. Cytogenetická rezistence/progrese 3. Molekulární rezistence/progrese 4. Nežádoucí příhody 5. Progrese onemocnění do AF/BZ 6. Alogenní transplantace 7. Úmrtí 8. Jiný 16. Jiný důvod úplného ukončení léčby - specifikujte (text) 17. Byla během léčby zaznamenána NP? (ano/ne) 23. Linie léčby inhibitory tyrosinkináz 1. Linie léčby imatinibem (výběr) 1. Lék první volby 2. Pro selhání nebo netoleranci jiné léčby 2. Linie léčby dasatinibem (výběr) 1. Lék první volby 2. Pro selhání nebo netoleranci jiné léčby 3. Linie léčby nilotinibem (výběr) 1. Lék první volby 2. Pro selhání nebo netoleranci jiné léčby 24. Aktuální stav pacienta 1. *K datu aktualizace pacient (výběr) 1. Žije 2. Zemřel 3. Ztracen ze sledování 25. Pacient zemřel 1. *Datum úmrtí (dd.mm.rrrr) (datum) abs. min:" " 2. *Příčina úmrtí (výběr) 1. Progrese onemocnění (AF/BZ) 2. Základní onemocnění (CML) 3. Úmrtí spojené s transplantací 4. Přidružené onemocnění 5. Jiná 3. Příčina úmrtí - přidružené onemocnění (text) 4. Příčina úmrtí - transplantace (výběr) 1. Úmrtí spojené s transplantací 2. Infekce 3. GvHD 26. Pokud úmrtí pacienta může souviset s podáním imatinibu nebo jiného léčivého přípravku, vyplňte prosím formulář Nežádoucí příhoda. <p></p> 27. Pacient ztracen ze sledování 1. Datum posledního kontaktu s pacientem (datum) abs. min:" " 2. Důvod ztráty follow-up (text) 28. CML a reprodukce 1. Potomek u CML pacienta muže po diagnóze CML (checkbox)

26 2. Těhotenství u CML pacientky ženy (checkbox) Léčebná odpověď/progrese 29. Hodnocení stavu 30. <b>frekvence hodnocení stavu pacienta</b></p><i>- po zahájení léčby TKI v jakékoliv linii či po transplantaci musí být vyplněno hodnocení v 3., 6., 12., 18., 24. měsíci a dále á 1 rok<br>ostatní: á 1 rok<br>- při změně stavu (léčebná odpověď/progrese): ihned! <br></i><p><font color=#cc0000>upozornění: pro správnou funkci automatických výpočtů je nutné vyplňovat formuláře v pořadí odpovídajícím průběhu léčby <br>(tj. nejprve stav při zahájení léčby, poté např. hodnocení po 14 dnech a až pak např. hodnocení po 1 měsíci)</font></p> 1. *Hodnocení stavu pacienta - vztah k léčbě (výběr) 1. Odpověď na probíhající léčbu 2. Stav při zahájení léčby 2. *Datum hodnocení / zjištění změny (dd.mm.rrrr) (datum) abs. min:" " 3. Datum zahájení léčby daným preparátem (dd.mm.rrrr) (datum) výpočet read-only 4. Čas sledování při probíhající léčbě (měsíce) (desetinné číslo - přesnost: 0) výpočet read-only 5. *Pořadí léčby (číslo) abs. min:1 abs. max: Typ léčby (výběr) 1. Imatinib 2. Imatinib - generikum 3. Dasatinib 4. Nilotinib 5. Transplantace 6. Bosutinib 7. Ponatinib 8. Jiná léčba 7. Jiná léčba - specifikace (text) 8. Fáze CML při zahájení léčby (výběr) 1. Chronická fáze 2. Akcelerace 3. Blastický zvrat 31. Pomocná otázka pro zpětné doplnění Stavu při zahájení léčby 1. Jsou zpětně dostupné všechny informace při zahájení léčby? (ano/ne) 32. Hematologická odpověď/progrese 1. *Hematologická odpověď (výběr) ní 2. Parciální 3. Kompletní 4. Nehodnoceno 2. *Hematologická progrese (výběr) 1. Ano 2. Ne 3. Nehodnoceno 3. Hematologická progrese do fáze (výběr) 1. Chronická fáze 2. Akcelerovaná fáze 3. Blastický zvrat 33. Kompletní hematologická odpověď (remise) = CHR<p>- leukocyty < 10 x 10^9/l<br> - trombocyty < 450 x 10^9/l<br>- žádné nezralé formy granulocytů v dif. KO (tj. blasty, promyelocyty a myelocyty)<br> - bazofilů < 5 % v PK<br>- nehmatná slezina<p>parciální

27 hematologická odpověď (remise) = PHR<p>- zlepšení sledovaných parametrů o více než 50% vstupní hodnoty 34. KO + dif. 1. *Datum provedení vyšetření (dd.mm.rrrr) (datum) abs. min:" " 2. *Leukocyty (10e9/l) (desetinné číslo - přesnost: 0) abs. min:0 3. *Trombocyty (10e9/l) (desetinné číslo - přesnost: 0) abs. min:0 4. *Hemoglobin (g/l) (desetinné číslo - přesnost: 0) abs. min:0 5. *MCV (fl) (desetinné číslo - přesnost: 0) abs. min:0 6. Záznam KO při patologickém nálezu pro specifická hodnocení (ano/ne) 7. Hematokrit (%) (desetinné číslo - přesnost: 0) abs. min:0 min:0 max: Normoblasty (na 100 leu) (desetinné číslo - přesnost: 0) abs. min:0 9. Lymfocyty (%) (desetinné číslo - přesnost: 0) abs. min:0 min:0 max: Monocyty (%) (desetinné číslo - přesnost: 0) abs. min:0 min:0 max: Eozinofily (%) (desetinné číslo - přesnost: 0) abs. min:0 min:0 max: Bazofily (%) (desetinné číslo - přesnost: 0) abs. min:0 min:0 max: Segmenty (%) (desetinné číslo - přesnost: 0) abs. min:0 min:0 max: Tyčky (%) (desetinné číslo - přesnost: 0) abs. min:0 min:0 max: Metamyelocyty (%) (desetinné číslo - přesnost: 0) abs. min:0 min:0 max: Myelocyty (%) (desetinné číslo - přesnost: 0) abs. min:0 min:0 max: Promyelocyty (%) (desetinné číslo - přesnost: 0) abs. min:0 min:0 max: Blasty (%) (desetinné číslo - přesnost: 0) abs. min:0 min:0 max: Cytologie KD 1. Záznam cytologie KD pro specifická hodnocení (ano/ne) 2. *Vyšetření provedeno (ano/ne) default 3. Datum odběru materiálu (dd.mm.rrrr) (datum) abs. min:" " 4. Celularita (výběr) stanovena 2. Nízká 3. Normální 4. Vysoká 5. Suchá punkce 5. Blasty (%) (desetinné číslo - přesnost: 0) abs. min:0 min:0 max: Promyelocyty (%) (desetinné číslo - přesnost: 0) abs. min:0 min:0 max: Bazofily (%) (desetinné číslo - přesnost: 0) abs. min:0 min:0 max: Eozinofily (%) (desetinné číslo - přesnost: 0) abs. min:0 min:0 max: Provedena trepanobiopsie (ano/ne) default 10. Dřeňová fibróza (výběr) zadáno 2. Přítomna 3. Nepřítomna 36. Klasická cytogenetika 1. *Vyšetření provedeno (ano/ne) default 2. Vyšetřený materiál (výběr) 1. Kostní dřeň 2. Periferní krev 3. Datum odběru materiálu (dd.mm.rrrr) (datum) abs. min:" " výpočet 4. Počet vyšetřených metafází (číslo) abs. min:0 5. Ph chromozom (výběr) 2. Ano 3. Komplexní (variantní) translokace 6. Počet metafází s Ph chromozomem (číslo) abs. min:0 výpočet

28 7. Procento Ph mitóz (desetinné číslo - přesnost: 0) abs. min:0 výpočet 8. Chromozomy zahrnuté do komplexní translokace (text) 9. Přídatné chromozomové změny (výběr) 10. Přídatné změny zjištěny metodou (výběr) 1. Klasická cytogenetika 2. FISH 11. Specifikujte přídatné změny (karyotyp) (text) (výběr) default (výběr) default 14. +Ph (výběr) default 15. i(17q) (výběr) default 16. -Y (výběr) default 17. t(3;21) (výběr) default (výběr)

29 (výběr) default (výběr) default (výběr) default 22. Jiné změny (výběr) default 23. Specifikujte jiné změny (text) 37. FISH 1. *Vyšetření provedeno (ano/ne) default 2. Vyšetřený materiál (výběr) 1. Kostní dřeň 2. Periferní krev 3. Datum odběru materiálu (dd.mm.rrrr) (datum) abs. min:" " výpočet 4. Počet bcr/abl pozitivních buněk (číslo) abs. min:0 5. Počet vyšetřených buněk (číslo) abs. min:0 6. Procento bcr/abl pozitivních buněk (desetinné číslo - přesnost: 0) abs. min:0 výpočet 7. Del 5 abl (výběr) vyšetřeno 2. Ano 3. Ne 8. Del 3 BCR (výběr) vyšetřeno 2. Ano 3. Ne 9. M-FISH (ano/ne) 10. Vypište konečný karyotyp (text) 38. RT-PCR 1. *Vyšetření provedeno (ano/ne) default 2. Datum odběru materiálu (dd.mm.rrrr) (datum) abs. min:" " výpočet 3. Vyšetřený materiál (výběr) 1. Kostní dřeň 2. Periferní krev

30 4. Výsledek RT-PCR (výběr) 1. Pozitivní 2. Negativní 5. Typ transkriptu (výběr) 1. b2a2 2. b3a2 3. b2a3 4. Jiný 6. Specifikujte jiný typ transkriptu (text) 39. QRT-PCR 1. *Vyšetření provedeno (ano/ne) default 2. Metoda (výběr) 1. Q-RT-PCR 2. Real Time (Light Cycler) 3. Vyšetřený materiál (výběr) 1. Kostní dřeň 2. Periferní krev 4. Datum odběru materiálu (dd.mm.rrrr) (datum) abs. min:" " výpočet 5. Počet kopií kontrolního genu (číslo) abs. min:0 6. BCLR-ABL/kontrolní gen (%) (desetinné číslo - přesnost: 4) abs. min:0 min:0 max: Hodnoceno dle mezinárodní standardní stupnice? (výběr) 1. Ano 2. Ne 3. Neznámo 40. Mutační analýza 1. Datum provedení mutační analýzy (dd.mm.rrrr) (datum) abs. min:" " 2. Typ mutace (výběr) gativní výsledek 2. T315I 3. Y253F/H 4. E255K/V 5. Q252H 6. F359C/V 7. F486S 8. F317L 9. L248V 10. G250E 11. D276G 12. E279K 13. V299L 14. M351T 15. L384M 16. H396P/R 17. G398R 18. Jiná 3. Typ mutace - specifikujte (text) 4. % mutovaných buněk (desetinné číslo - přesnost: 2) abs. min:0 min:0 max: Cytogenetická odpověď / progrese a molekulárně-genetická odpověď / progrese 42. Kriteria hodnocení léčebných odpovědí: <br><a target="_blank" href="

31 UPDATE2013_English.pdf">ELN 2013</a><br><a target="_blank" href="cmlsk_kriteria_odpovedi_2013.pdf">souhrn</a> 1. Klasická cytogenetika - datum minulého odběru (dd.mm.rrrr) (datum) default abs. min:" " 2. Minulé procento Ph mitóz (desetinné číslo - přesnost: 0) default abs. min:-1 min:0 3. FISH - datum minulého odběru (dd.mm.rrrr) (datum) default abs. min:" " 4. FISH - minulé procento bcr/abl pozitivních buněk (desetinné číslo - přesnost: 0) default abs. min:-1 min:0 5. *Cytogenetická odpověď (výběr) default výpočet ní 2. Minimální 3. Malá 4. Velká 5. Kompletní 6. Nehodnoceno 6. *Cytogenetická progrese (výběr) default výpočet 1. Ano 2. Ne 3. Nehodnoceno 7. Cytogenetická odpověď nebo progrese hodnocena (ano/ne) výpočet 8. Cytogenetická odpověď / progrese hodnocena metodou (výběr) výpočet 1. Klasická cytogenetika 2. FISH 9. QRT-PCR - datum minulého odběru materiálu (dd.mm.rrrr) (datum) default abs. min:" " 10. QRT-PCR - minulé (%) (desetinné číslo - přesnost: 4) default abs. min:-1 min:0 11. *Molekulárně-genetická odpověď (výběr) výpočet dosáhnutá 2. Nehodnotitelné 3. VMR 4. MR4 5. MR MR5 12. *Léčebná odpověď dle ELN 2013 (výběr) 1. Optimální 2. Varovné znaky 3. Selhání léčby 43. Pokud je pacient léčen ve 2. linii po selhání imatinibu, můžete odpověď ručně upravit dle <a target="_blank" href="cmlsk_kriteria_odpovedi_2013.pdf"> kritérií hodnocení léčebných odpovědí [3. tabulka na str. 2]</a>. Nežádoucí příhoda 44. Hlášení AE 1. *Datum nástupu nežádoucí příhody (dd.mm.rrrr) (datum) abs. min:" " 2. *Datum odeznění nežádoucí příhody (dd.mm.rrrr) (datum) abs. min:" " 3. V době vyplňování formuláře nežádoucí příhoda stále přetrvává (checkbox) 45. Léčba 1. *Typ léčby v době začátku nežádoucí příhody (výběr) 1. Hydroxyurea 2. Interferon 3. Imatinib

32 4. Transplantace 5. Kombinovaná CHT 6. Jiná 7. Nilotinib 8. Dasatinib 9. Bosutinib 10. Imatinib - generikum 11. Ponatinib 12. Bez léčby 2. *Léčba v kombinaci s (výběr) 1. Hydroxyurea 2. Interferon 3. Transplantace 4. Kombinovaná CHT 5. Jiná 6. Nilotinib 7. Dasatinib 8. Ponatinib 9. Bez kombinace 3. *Specifikace jiné léčby (text) 4. *Dávkování (včetně jednotek) (text) 5. *Může nežádoucí příhoda souviset s podávaným preparátem? (výběr) 1. Ano 2. Ne 3. Nevím 6. *Přerušení/ukončení léčby z důvodu nežádoucí příhody (ano/ne) 7. *Úprava dávkování kvůli nežádoucí příhodě (ano/ne) 46. Typ nežádoucí příhody 1. *Typ nežádoucí příhody (výběr) hematologická toxicita 2. Hematologická toxicita 3. Nehematologická i hematologická toxicita 47. Závažnost nežádoucí příhody 1. *Byla/je nežádoucí příhoda závažná (SAE)? (výběr) 1. Ano 2. Ne 3. Nevím 2. Pacient zemřel (checkbox) 3. Došlo k ohrožení života (checkbox) 4. Přijat do nemocnice nebo hospitalizace prodloužena (checkbox) 5. Došlo k trvalé invaliditě nebo významnému omezení aktivity (checkbox) 6. Teratogenní účinky (checkbox) 7. Jiná lékařsky významná událost (checkbox) 8. *Datum přijetí do nemocnice (dd.mm.rrrr) (datum) abs. min:" " 48. Vývoj stavu pacienta 1. *Vývoj stavu pacienta (s ohledem na nežádoucí příhodu) (výběr) žádoucí příhoda odezněla 2. Nežádoucí příhoda přetrvává 3. Došlo ke zlepšení stavu 4. Došlo ke zhoršení stavu 5. Pacient zemřel 6. Neznámo

33 2. *Byla poskytnuta léčba z důvodu nežádoucí příhody (ano/ne) 3. *Specifikace léčby nežádoucí příhody (text) 4. Poznámky (text) 5. *NP hlášena na ŠÚKL (ano/ne) 6. *Za pravdivost a úplnost informací o nežádoucí příhodě odpovídá (jméno a příjmení lékaře) (text) 7. Tel. kontakt nebo na odpovědného lékaře (text) 49. Hlášení NP v rámci registru Camelia SK nenahrazuje z legislativy plynoucí povinnost hlásit NP na ŠÚKL. 50. Detailní popis nežádoucí příhody 51. <a target="_blank" href=" toxicity Criteria (CTC)</a><br><br>Nehematologická toxicita 1. Otok periferií (checkbox) 2. CTC grade (výběr) Pleural effusion (checkbox) 4. CTC grade (výběr) Průjem (checkbox) 6. CTC grade (výběr) Kožní toxicita (checkbox) 8. CTC grade (výběr) Bolest hlavy (checkbox) 10. CTC grade (výběr) Krvácení (checkbox) 12. CTC grade (výběr) Únava (checkbox) 14. CTC grade (výběr)

34 Nevolnost a zvracení (checkbox) 16. CTC grade (výběr) Infekce (checkbox) 18. CTC grade (výběr) Jiná nehematologická toxicita (checkbox) 20. Specifikujte (text) 21. CTC grade (výběr) Hematologická toxicita 1. Anémie (checkbox) 2. CTC grade (výběr) Neutropenie (checkbox) 4. CTC grade (výběr) Trombocytopenie (checkbox) 6. CTC grade (výběr) Přerušení léčby 1. Délka přerušení léčby kvůli nežádoucí příhodě (dny) (číslo) abs. min:0 2. Neznámo (checkbox) 54. Hospitalizace z důvodu nežádoucí příhody 1. Datum propuštění z nemocnice (dd.mm.rrrr) (datum) abs. min:" " 2. Neznámo (checkbox) Transplantace 55. Transplantace 1. Pořadové číslo transplantace u tohoto pacienta (číslo) abs. min:1 56. Datum transplantace

35 1. *Datum transplantace (dd.mm.rrrr) (datum) abs. min:" " 2. Transplantační centrum (text) 3. Pacient transplantován ve fázi (výběr) 1. Chronická fáze 2. Akcelerovaná fáze 3. Blastická fáze 4. Druhá a vyšší chronická fáze 4. Linie transplantační léčby (výběr) 1. Transplantace plánována jako léčba první volby (pacient veden cíleně k transplantaci) 2. Transplantace pro selhání nebo netoleranci jiné léčby 57. Typ transplantace 1. *Typ transplantace (výběr) 1. Alogenní 2. Autologní 2. Autologní transplantace - typ štěpu (výběr) 1. Kostní dřeň 2. Periferní kmenové buňky 3. CD34 selekce 3. Alogenní transplantace - typ štěpu (výběr) 1. Kostní dřeň 2. Periferní krvetvorné buňky 3. Pupečníková krev 4. Kombinace 4. Alogenní (výběr) 1. Syngenní 2. Příbuzenská 3. Nepříbuzenská 5. HLA shoda (výběr) 1. Shoda 2. 1 neshoda 3. 2 a více neshod 6. Pohlaví dárce (výběr) 1. Muž 2. Žena 3. Neznámo 7. EBMT skóre (výběr) výpočet <a target="_blank" href="cmlsk_ebmt_score.pdf">ebmt risk skóre</a> 1. ECOG/WHO skóre při transplantaci (výběr) Asymptomatický Symptomatický, ale kompletně pohyblivý Symptomatický, < 50% leží v průběhu dne Symptomatický, > 50% leží, ale není upoután na lůžko Upoután na lůžko Neznámo

36 2. Transplantační komorbidity index HCT-CI (číslo) 59. <a target="_blank" href="cmlsk_hct-ci_score.pdf">hct-ci score</a><br><a target="_blank" href=" calculator</a> 60. Manipulace se štěpem 1. Manipulace se štěpem (ano/ne) 2. Selektované CD34+ buňky (ano/ne) 3. T deplece (ano/ne) 4. Jiná manipulace (ano/ne) 5. Specifikujte jinou manipulaci (text) 6. Použitý přípravný režim (výběr) 1. Myeloablativní 2. RIC 7. Typ imunosuprese (text) 61. GVDH 1. Akutní GVHD (ano/ne) 2. Stupeň (výběr) 1. I 2. II 3. III 4. IV 3. Chronická GVHD (ano/ne) 4. Závažnost (výběr) 1. Limitovaná 2. Extenzivní 5. Podány DLI? (ano/ne) 6. Podány TKI po transplantaci? (ano/ne) 7. Důvod podání TKI (výběr) 1. Profylakticky 2. Přetrvávající reziduální nemoc po transpl. 3. Relaps či progrese 8. Poznámka (text) Pacient neodpovídající na léčbu 62. Indikace 1. Důvod vyšetření (výběr) 1. Hematologická rezistence 2. Cytogenetická rezistence 3. Molekulárně genetický relaps 4. Jiný důvod 2. Specifikujte jiný důvod (text) 63. Mutace vazebného místa ABL kinázy 1. Vyšetření provedeno (ano/ne) default 2. Vyšetřený materiál (výběr) 1. Kostní dřeň 2. Periferní krev 3. Datum odběru materiálu (dd.mm.rrrr) (datum) abs. min:" " 4. Metoda RT-PCR (výběr) 1. Přímé sekvenování 2. Sekvenování subklonovaných PCR produktů 5. Přítomna mutace (ano/ne) 6. Definice mutace (mutací) (př. T315I) (text)

37 7. Mutace ověřena restrikční analýzou (ano/ne) 64. Inhibice fosforylace Crkl 1. Vyšetření provedeno (ano/ne) default 2. Vyšetřený materiál (výběr) 1. Kostní dřeň 2. Periferní krev 3. Datum odběru materiálu (dd.mm.rrrr) (datum) abs. min:" " 4. Datum posledního podání imatinibu před odběrem (dd.mm.rrrr) (datum) abs. min:" " 5. Přímý western blot - vyšetřeno (ano/ne) 6. Fosforylovaná forma Crkl (číslo) (desetinné číslo - přesnost: 0) min:0 7. Nefosforylovaná forma Crkl (číslo) (desetinné číslo - přesnost: 0) min:0 8. Kultivační metoda - vyšetřeno (ano/ne) 9. Použitá koncentrace imatinibu (um) (desetinné číslo - přesnost: 0) abs. min:0 10. Inhibice fosforylace (výběr) 1. Úplná 2. Částečná 3. Žádná Další malignity 65. CML sekundární 1. CML sekundární (ano/ne) 66. Primární malignita 1. Diagnóza primární malignity (text) 2. T (výběr) 1. Tis 2. TisD (SD - DCIS) 3. TisL (SL - LCIS) 4. TisP (SP - Paget) 5. Ta 6. T1 7. T1m (1mic) 8. T1a 9. T1a1 10. T1a2 11. T1b 12. T1b1 13. T1b2 14. T1c 15. T2 16. T2a 17. T2b 18. T2c 19. T3 20. T3a 21. T3b 22. T3c 23. T4 24. T4a 25. T4b 26. T4c 27. T4d

38 28. TX 3. N (výběr) 1. N0 2. N1 3. N1m (1mic) 4. N1a 5. N1b 6. N2 7. N2a 8. N2b 9. N2c 10. N3 11. N3a 12. N3b 13. N3c 14. NX 4. M (výběr) 1. M0 2. M1 3. M1a 4. M1b 5. M1c 6. MX 5. Klinické stádium (výběr) známo A 4. 0IS 5. I 6. IA 7. IA1 8. IA2 9. IB 10. IB1 11. IB2 12. IC 13. 1S 14. II 15. IIA 16. IIB 17. IIC 18. III 19. IIIA 20. IIIB 21. IIIC 22. IV 23. IVA 24. IVB 25. IVC 26. IVD 6. Datum stanovení primární malignity (dd.mm.rrrr) (datum) abs. min:" " 67. Léčba primární malignity

39 1. Chemoterapie (ano/ne) 2. Chemoterapie - popis (text) 3. Radioterapie (ano/ne) 4. Radioterapie - popis (text) 5. Jiná terapie (ano/ne) 6. Jiná terapie - popis (text) 7. Stav primární malignity v době zjištění CML (výběr) 1. Bez známek primárního tumoru 2. Známky primárního tumoru 8. Léčba primární malignity v době zjištění CML (ano/ne) 9. Léčba primární maligniity v době zjištění CML - popis (text) 68. Další malignita během léčby CML 1. Další malignita během léčby CML (ano/ne) 69. Sekundární malignita 1. Diagnóza sekundární malignity (text) 2. T (výběr) 1. Tis 2. TisD (SD - DCIS) 3. TisL (SL - LCIS) 4. TisP (SP - Paget) 5. Ta 6. T1 7. T1m (1mic) 8. T1a 9. T1a1 10. T1a2 11. T1b 12. T1b1 13. T1b2 14. T1c 15. T2 16. T2a 17. T2b 18. T2c 19. T3 20. T3a 21. T3b 22. T3c 23. T4 24. T4a 25. T4b 26. T4c 27. T4d 28. TX 3. N (výběr) 1. N0 2. N1 3. N1m (1mic) 4. N1a 5. N1b 6. N2 7. N2a

40 8. N2b 9. N2c 10. N3 11. N3a 12. N3b 13. N3c 14. NX 4. M (výběr) 1. M0 2. M1 3. M1a 4. M1b 5. M1c 6. MX 5. Klinické stádium (výběr) známo A 4. 0IS 5. I 6. IA 7. IA1 8. IA2 9. IB 10. IB1 11. IB2 12. IC 13. 1S 14. II 15. IIA 16. IIB 17. IIC 18. III 19. IIIA 20. IIIB 21. IIIC 22. IV 23. IVA 24. IVB 25. IVC 26. IVD 6. Datum stanovení sekundární malignity (dd.mm.rrrr) (datum) abs. min:" " 70. Léčba sekundární malignity 1. Chemoterapie (ano/ne) 2. Chemoterapie - popis (text) 3. Radioterapie (ano/ne) 4. Radioterapie - popis (text) 5. Jiná terapie (ano/ne) 6. Jiná terapie - popis (text)