MASARYKOVA UNIVERZITA Lékařská fakulta

Transkript

1

2 MASARYKOVA UNIVERZITA Lékařská fakulta KOMPENZAČNÍ POSTAVENÍ HLAVY U DĚTÍ A DOSPĚLÝCH DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA, NÁVRHY LÉČEBNÝCH POSTUPŮ Bakalářská práce Vedoucí: Mgr. Zuzana Štěrbová Vypracovala: Lucie Černá Obor: Ortoptika Brno, duben 2017

3 MASARYKOVA UNIVERZITA Lékařská fakulta Katedra optometrie a ortoptiky Jméno a příjmení autora: Lucie Černá Obor: Ortoptika Název bakalářské práce: Kompenzační postavení hlavy u dětí a dospělých diferenciální diagnostika, návrhy léčebných postupů Vedoucí bakalářské práce: Mgr. Zuzana Štěrbová Rok obhajoby: 2017 Anotace: Tato práce, s názvem kompenzační postavení hlavy, se zaměřuje na diagnostiku jednotlivých onemocnění, která tento stav způsobují. V úvodu jsou zmíněny jednotlivé složky, kterými jsou zastoupeny, vyšetřovací postupy a nejsou opomenuty ani hlavní příčiny, jež jsou následně rozebrány v příslušných kapitolách spolu s možností vhodné korekce, ať už terapeutické nebo chirurgické. Pro úplnost jsou v neposlední řadě popsány příčiny neočního původu, pod kterými si lze představit převážně neurologické příčiny. Klíčová slova: kompenzační postavení hlavy, tortikolis, náklon hlavy, asymetrie obličeje, příčiny kompenzačního postavení hlavy, vyšetřovací postupy a léčba očních příčin.

4 MASARYK UNIVERSITY Faculty of Medicine Department of Optometry and Orthoptics Name and surname: Lucie Černá Specialization: Orthoptics Theme of the work: Anomalous head posture in children and adults diferential diagnosis, suggestions of the therapeutic methods. Leader of the work: Mgr. Zuzana Štěrbová Year: 2017 Annotation: This bachelor thesis with the title anomalous head posture is focussing on the diagnosis of individual diseases, which can cause this condition. In the introduction are mentioned individual components, investigative procedures and aren t omitted main causes, which are discussed in the following sections along, with the possibilities of correction therapeutic or surgical. For completeness are not least reported nonocular causes under which anyone can imagine mainly neurological problems. Key words: anomalous head posture, torticollis, head tilt, facial asymmetry, causes of anomalous head posture, investigative procedures and treatment of eye causes.

5 Prohlášení: Prohlašuji, že jsem bakalářskou práci na téma Kompenzační postavení hlavy u dětí a dospělých diferenciální diagnostika, návrhy léčebných postupů vypracovala samostatně pod odborným vedením Mgr. Zuzany Štěrbové. Dále prohlašuji, že veškerou použitou literaturu a odborné zdroje uvádím v seznamu použité literatury na konci odborné práce. Souhlasím, aby tato bakalářská práce byla využita ke studijním účelům. V Brně dne..

6 Poděkování: Touto cestou bych velice ráda poděkovala paní Mgr. Zuzaně Štěrbové, vedoucí mé bakalářské práce, za cenné připomínky a rady po celou dobu psaní této práce. Další poděkování z mé strany patří panu MUDr. Miroslavu Dostálkovi, Ph.D. za poskytnutou převážnou část cizojazyčné literatury. A v neposlední řadě poděkování patří mé rodině a blízkým za podporu po celou dobu studia.

7 Obsah: 1. ÚVOD KOMPENZAČNÍ POSTAVENÍ HLAVY SLOŽKY Náklon hlavy Natočení obličeje Pohyb brady ASYMETRIE OBLIČEJE Mechanismus vývoje Měření, hodnocení a diferenciální diagnostika DIAGNOSTIKA A LÉČBA PŘÍČINY Jiné než oční příčiny Oční příčiny PARALYTICKÝ STRABISMUS VYŠETŘENÍ LÉČBA OBRAZ OBRN HLAVOVÝCH NERVŮ A DALŠÍ Obrna musculus obliquus superior Obrna musculus rectus lateralis Duanův retrakční syndrom Brownův syndrom Dvojitá obrna zvedačů Paréza musculus obliquus inferior (MOI) Paréza n. oculomotorius NYSTAGMUS ZÁSTUPCI Druhy získaného, pozdního nystagmu Druhy brzkého výskytu VYŠETŘENÍ LÉČBA Získaný typ nystagmu Vrozený typ DISOCIOVANÁ VERTIKÁLNÍ DEVIACE... 35

8 5.1. VYŠETŘENÍ LÉČBA AV SYNDROM VYŠETŘENÍ LÉČBA PTÓZA VYŠETŘENÍ LÉČBA MÉNĚ ČASTÉ OČNÍ PŘÍČINY ENDOKRINNÍ ORBITOPATIE Vyšetření Léčba BLOW OUT FRAKTURA Vyšetření Léčba KONGENITÁLNÍ FIBRÓZA EOS Vyšetření Léčba STRABISMUS FIXUS Vyšetření Léčba CHRONICKÁ ZEVNÍ PROGRESIVNÍ OFTALMOPLEGIE Vyšetření Léčba REFRAKČNÍ VADY HAEVY EYE PHENOMEN Vyšetření Léčba HEMIANOPSIE INFANTILNÍ ESOTROPIE Vyšetření Léčba JEDNOSTRANNÁ ZTRÁTA ZRAKU ZTRÁTA CENTRÁLNÍ FIXACE... 58

9 9. NEOČNÍ PŘÍČINY ZÁVĚR SEZNAM LITERATURY SEZNAM OBRÁZKŮ, TABULEK A ZKRATEK PŘÍLOHA... 69

10 1. Úvod Kompenzační postavení hlavy (KPH) je podmíněno potřebou dobrého vidění. Postavení, jako jsou tato, si vyžadují zvýšené pozornosti okolí, kterým jsou myšleni nejen lékaři, ale také laická veřejnost, dle závažnosti stupně náklonu, který vyúsťuje až v druhotné změny zasahující do oblasti krku, páteře a obličeje. Důležité je správné rozlišení jednotlivých složek spolu s onemocněním. Bohužel zjištění etiologie, tedy příčiny KPH, se může případ od případu lišit, stejně tak i v jednotlivých věkových kategoriích, kdy hlavně u dětí velice nízkého věku je obtížně proveditelné vyšetření a následná diagnostika. Cílem této práce je ucelit znalosti a pohled na problematiku KPH, což může být prvním vodítkem při diagnostice pacienta, z tohoto důvodu je velice důležité situaci nepodceňovat a plně ji věnovat pozornost. Vždy není nutná provázanost pouze s očním onemocněním, lze sem také zahrnout další onemocnění, jako jsou nádorová, či poúrazové stavy. Zde přichází možnost spolupráce s dalšími zdravotnickými obory. Následující kapitoly se věnují jednotlivým očním onemocněním, která jsou předmětem zájmu studovaného oboru. Jedná se tedy převážně o pacienty postižené strabismem a ve starším věku hlavně o pacienty, u nichž se tyto příznaky vyskytují poúrazově. Pro kompletaci této práce není opomenuto ani kontraktur v oblasti krku a dalších dětských onemocnění, která jsou předmětem zájmu především neurologie. 10

11 2. Kompenzační postavení hlavy Kompenzační postavení hlavy je nevědomým stavem, může být využíváno hned z několika příčin a je přítomno u dětí až v 1,3% případů. V menší míře je zastoupeno mezi dospělými v důsledku neschopnosti suprese. Rozlišujeme postavení původu očního, neurologického a ortopedického. Můžeme též hovořit o postavení získaném nebo vrozeném. Kompenzační postavení hlavy se objevuje při deviaci hlavy ze základního, primárního postavení a patří mezi důležité ukazatele možné přítomnosti oční vady. Přítomnost tohoto postavení nám může napovědět, o jakou oční vadu se jedná. Při správné identifikaci lze poté tohoto stavu využít v diagnostice. Etiologie není vždy zřetelná, pacient musí být pozorně vyšetřen. U většiny případů je nutná spolupráce oftalmologa, neurologa i ortopeda. [9, 10, 11, 17, 27] Termín tortikolis (tortus = překroucený, collumn = krk) je často využíván jako synonymum ke kompenzačnímu postavení hlavy. Obecně je toto označení vyhrazeno pro pacienty, kdy abnormální držení zahrnuje náklon hlavy způsobený kongenitální parézou musculus obliquus superior (MOS). [5, 9] Dlouhodobé postavení hlavy mimo primární pozici může vést k obličejové asymetrii, která je charakterizována plochým, zkráceným obličejem na straně náklonu, dále mohou probíhat též změny ve svalovém napětí krku, vzácně může být postižena krční páteř a vznikat skolióza. Při dlouhodobém trvání poté následky přetrvávají i po odstranění oční příčiny. [9, 10] 2.1. Složky Kompenzační postavení hlavy zahrnuje 3 základní složky, které mohou být přítomny jednotlivě nebo v kombinaci. Jedná se o náklon hlavy, natočení obličeje a pohyb brady nahoru (elevace) nebo dolů (deprese). Důvody proč pacienti zaujímají toto kompenzační postavení, jsou následující: udržení jednoduchého binokulárního vidění v prostoru (JBV), vyhnutí se diplopii tím, že se obrazy od sebe oddálí a ta je poté méně rušivá, zlepšení zrakové ostrosti, umožnění fixace při omezení hybnosti očních pohybů, centralizace omezeného zorného pole (ZP) a v neposlední řadě důvody kosmetické. [3, 5, 9, 11] 11

12 Náklon hlavy Sklon hlavy k rameni slouží k upravení diplopie ve vertikálním a šikmém směru, vyrovnává vertikální disparitu, kdy snižuje obraz na straně, ke které je hlava nakloněna. Dochází ke sklonění hlavy na stranu oka hypotropického, jehož obraz stojí výš. [3, 11] Dále slouží k vyrovnání torze, kdy je hlava skloněna stejným směrem jako při vertikále nebo torzi. Základním pravidlem, kterým se můžeme v tomto případě řídit, zní: Hyperfunkční šikmý sval má přednost před svalem hyperfunkčním přímým. Většího náklonu se dosahuje při obrnách na svalech šikmých na rozdíl od vertikálních, kde je sklon velice proměnlivý a necharakteristický. [3, 11] Náklon hlavy není, dle Morrise, přítomen pouze u paretických stavů, můžeme se s ním setkat i u vrozeného nystagmu. Nachází se u omezení akce MOS, u Brownova syndromu a disociované vertikální deviace (DVD). [9] Natočení obličeje Otočení obličeje, může být chápáno jako natočení hlavy (nutné rozlišit od náklonu), způsobuje pohyb očí v opačném směru, tedy proti směru maximální akce postiženého vertikálního nebo horizontálního svalu, kde je diplopie nejmenší. Sám obličej je natočen ve směru maximální akce postiženého svalu, kde je diplopie největší. Některé případy využívají nosu jako okluze addukovaného oka k odstranění diplopie. [3, 10, 11] Natočení obličeje také umožňuje centrální fixaci v případech, kde je velké omezení hybnosti. [7] Tato složka je přítomna především u nystagmu vrozeného idiopatického nebo u nystagmu s nulovou pozicí při pohledu do boku. U infantilní esotropie s manifestním latentním nystagmem. Dále lze hovořit o mikronystagmu spojeném s vrozeným šilháním a o nystagmu blockujícího syndromu. Při inkomitantním strabismu u Duanova syndromu, paréze 6. a 3. hlavového nervu, mechanickém omezení abdukce například u blow-out fraktury mediální stěny očnice a u omezení addukce u internukleární oftalmoplegie. [9] 12

13 Pohyb brady Elevace nebo deprese brady bývá ve směru maximální akce postižených svalů, oči se stáčí směrem opačným, tedy proti směru akce postiženého svalu. Brada je tedy natočena ve směru největší diplopie, oči ve směru nejmenší diplopie. Natočení brady nahoru nebo dolů může být jedincem využito i pro určitý komfort, kdy je pohyblivost bulbů limitována mechanicky a bolestivá. [3, 7, 11] Pohyb obou složek, brady a obličeje, je ve stejném směru. Směru maximální akce postiženého svalu. [3, 11] Elevace brady je nejčastěji zastoupena A pattern u esotropie, V pattern u exotropie, vrozeným nystagmem s nulovým pohledem dolů a vrozenou ptózou. Omezení elevace oční motility u poruchy štítné žlázy, fraktury spodní strany očnice, dvojité obrny zvedačů, vrozené fibróze a u supranukleární poruchy. [9] Deprese brady se na rozdíl od předchozího vyskytuje u A pattern exotropie, V pattern esotropie, parézy musculus rectus inferior (MRI), oboustranné paréze MOS a vrozeném nystagmu s nulovou pozicí při pohledu nahoru. [9] 2.2. Asymetrie obličeje V očních vědách je asymetrie definována jako nedostatek symetrie a uniformity 2 stran tváře, jako výsledek kompenzačního postavení hlavy způsobených obrnou cyklovertikálních svalů. Nejvyšší množství jedinců s obličejovou asymetrií je pozorováno u tortikolis vzhledem k obrnám svalů a méně zastoupené případy spadají do oční tortikolis jako nystagmus, DVD, nekorigovaný astigmatismus, paréza nervus abducens, Duanův retrakční syndrom a další, u kterých asymetrie nejsou patrné. Nejvíce zastoupenou oční příčinou je paréza MOS (n. trochlearis). Čím nižší je věk při výskytu tortikolis, tím vyšší je šance rozvoje obličejové asymetrie. Obličejová asymetrie u vrozené parézy MOS je typicky zastoupena hypoplázií na opačné straně postiženého svalu s deviací nosu a úst ke straně postižené. [18] Příčinami nadále mohou být prodělaná traumata musculus sternocleidomastoideus (MSCM), vývojové defekty spodní poloviny obličeje, kraniosynostózy a další. Přítomnost tortikolis během spánku nebo navzdory zavřenému oku je nejdůležitějším vodítkem 13

14 využitelným k detekci neoční příčiny. U tortikolis očního původu nevzniká potřeba preferované polohy spánku na jedné straně a hlava se navrací do své přirozené polohy po zavření oka. U vrozené svalové tortikolis jsou patrné omezené krční pohyby, zatímco u očního původu jsou tyto pohyby zcela normální. [18] Při absenci vhodné a správně načasované léčby, svalová tortikolis progreduje do obličejových změn. Znaky obličejové asymetrie u tohoto typu tortikolis jsou identické k oční tortikolis a omezují obličej ve vertikále na postižené straně. Jednostranné kontrakce MSCM vyúsťují v rotaci hlavy, oboustranné kontrakce poté staví hlavu a krk do flexního postavení. Rozsah náklonu nebo natočení hlavy souvisí s činností tohoto svalu. Kostěné abnormality, plagiocefalie a jednostranná ztráta sluchu patří mezi další příčiny vzniku této asymetrie. [18] Při výskytu u dospělých jedinců tento typ obličejové asymetrie, s původem oční tortikolis, může pomoci potvrdit chronicitu postižení a předejít zbytečným neurologickým vyšetřením. [18] Při hodnocení asymetrie zahrnující oční tortikolis by mělo být bráno na vědomí, že každá vrozená tortikolis nemusí způsobit obličejové změny. Příkladem může být pacient se zaujímáním pozice brady do elevace nebo deprese (bez náklonu nebo natočení hlavy), který by měl být vyřazen z možného hodnocení obličejové asymetrie dle typu KPH, kdy tento stav vytváří stejnostranný nárok na pravou a levou stranu tváře, co se týče svalového napětí. [18] Přítomnost obličejové asymetrie nezbytně neindikuje závažné poškození či onemocnění. Vzhledem k provedeným výzkumům je tento stav v lidské populaci svým výskytem běžný. [18] Náprava tortikolis pomocí operací strabismu před kritickým vývojem věku může zabránit rozvoji nenapravitelných obličejových změn. Střední rozsah postižení spojovaný s vrozenou tortikolis byl poznamenán jako vyřešitelný s následným růstem jedince po prodělané operaci. Při závažných asymetriích nebo při neléčených stavech ve vhodný čas může být patrný pozůstatek v obličejové symetrii i po prodělaných operacích. [18] 14

15 Mechanismus vývoje Asymetrie v případě oční tortikolis se může rozvinout z různých vzorců KPH. Kosti, svaly, tuk, pokožka jsou živými tkáněmi proměnlivými po celý život jedince. Bylo odhadováno, že kostra dospělého jedince nahrazuje více než 20% vlastní hmoty novou tkání každý rok, jinými slovy, masa kostí se obnoví každých 5 let. Přirozený růst u dětí a atrofie u dospělých může urychlit tento proces v různých věkových skupinách. [18] Dále známými příklady přestavby tkání může zahrnovat obnovení tvaru, přestavbu tvaru sarkomer extraokulárních svalů (EOS) v mechanismu kontrakce svalu u oční úchylky. Důkazy nasvědčují, že vývoj obličeje je kontrolován geny a tato aktivita genů u mladých jedinců během vývoje je stejně tak efektivní i v dospělosti. Tato kontrola může být postižena náklonem nebo natočením hlavy. Některé výzkumy věří, že tortikolis může způsobit obličejovou asymetrii skrze neustále probíhající remodelaci tkáně, která vyúsťuje v plagiocefalii. Nicméně, hlavní důvod vzniku obličejové asymetrie není stále jistý. Jisté strabické syndromy mohou mít lebeční a obličejové anomálie jako charakteristické rysy (Duanův syndrom). [18] Velkou roli zde hraje také gravitace, která je zodpovědná za změny ve vzhledu nosu, nosní přepážky a dalších částí obličeje. [18] Někteří jedinci zastávali názor vzniku asymetrie vzhledem k preferované poloze ve spánku, kdy u novorozenců tyto stavy vyúsťují v plagiocefalii, a mechanismus vývoje asymetrie je podobný. [18] Měření, hodnocení a diferenciální diagnostika Kvantitativní měření a pečlivé kvalitativní pozorování jsou nezbytností k chápání a vystopování změn, které se mohou objevit u asymetrie obličeje v procesu léčby. [18] Postup měření se liší u jednotlivých odborníků. Někteří využívají 2 linií, kdy první z nich spojuje vnější koutky očí a druhá spojuje koutky úst. Tyto 2 linie jsou paralelní u obličejů plně symetrických, zatímco se k sobě přibližují na postižené straně při asymetrii. Tato morfologická metoda je uvedena v příloze na obrázku číslo 1. [18] Nejlepší metodou měření není spolehlivost pouze na subjektivní nález, ale vhodné je výsledky porovnat s kvantitativními daty, které nám pomohou lépe ohodnotit jedince s podobnými rysy. [18] 15

16 Při hodnocení obličeje je důležité se zaměřit na frontální oblast nad úrovní očí, oblast maxilární mezi spodní hranicí očí a horní hranicí úst, mandibulární oblast pod ústy. [18] Mnoho výzkumů se zaobíralo lícní kompresí nebo úbytkem obličejové hmoty na postižené polovině obličeje (strana náklonu nebo natočení hlavy), zatímco jsou také známy případy komprese na straně opačné. [18] Sloupek, z latinského označení columella, je část nosní přepážky, která odděluje nozdry a není pokryta kůží. Jedná se o část nosu, která je velice často postižena tortikolis. Výzkumy došly k závěru, že nos směřuje směrem k náklonu a natáčí se k protilehlé straně při natočení hlavy. Velikost nozder je tedy také ovlivnitelná oční tortikolis, ale více než zasaženy v důsledku náklonu hlavy jsou tyto změny ovlivněny gravitací, která má nejvyšší efekt na změny tlaku vůči nozdrám. [18] Při současném výskytu oční i neoční příčiny stejného směru, dochází ke zhoršení stavu a výsledkem je mnohem závažnější asymetrie obličeje. [18] Obličejové asymetrie může být využito k odlišení vrozených a získaných tortikolis u paréz MOS. Dlouhotrvající vrozené stavy vyúsťují ve změny vzhledu tváře, nozder, nazálního septa, výšky čela. Tohoto stavu bylo potvrzeno studií provedenou Helvestonem, který nalezl 9% jedinců s kombinací získané tortikolis a asymetrií obličeje a 55% jedinců se stavem vrozeným a asymetrií. [18] 2.3. Diagnostika a léčba Při hodnocení postavení by měly být zváženy okolnosti, jestli pacient stojí nebo sedí. Měli bychom si též všímat držení hlavy při pohledu přímo vpřed na pacienta, symetrií a asymetrií v obličeji. Při napřímení hlavy pacienta mu dát možnost zaujmutí jeho obvyklé pozice. [7, 9] Důležité je nadále porovnat, které ucho je více viditelné, jestli se oči nachází ve stejné úrovni a jak je umístěna brada. To může být více problémové než předchozí 2 položky, je tedy důležité porovnat naklonění brady především z bočního pohledu. [7] Při podezření na dlouho trvající případ je vhodné prozkoumat pacientovy fotografie. [7] Vše je důležité hodnotit jak na blízko, tak na dálku. Pacient by měl být hodnocen jak monokulárně, tak binokulárně. Tento postup je velice důležitý z hlediska rozlišení mezi 16

17 příčinou, která toto postavení způsobuje. Pokud okluze oka eliminuje kompenzační postavení, je postavení ve svém původu binokulární a nabízí se vodítko léčby chirurgickou cestou. Monokulární příčina a příčina neočního původu se s okluzí nezlepší. [9, 10] U nystagmu se abnormální postavení projevuje více do dálky než při testování nablízko. Pacienti také dosahují lepšího vízu v jejich preferované pozici než při napřímení. Konvergence spojená s pohledem nablízko může utlumit amplitudu nystagmu. Mikronystagmus nebývá při běžném vyšetření patrný, částečně u infantilní esotropie a nejlépe je vše vidět při vyšetření na štěrbinové lampě, oftalmoskopii. Vzhledem k nystagmu je také důležitým hodnoceným prvkem stálost KPH, kdy u periodického alternujícího nystagmu dochází ke střídání kompenzačního postavení. [9, 10] Zakrývací test by měl být prováděn s hlavou v pacientově přirozené pozici a následně by měla být hlava narovnána. Je zde velice dobře názorné, že pacient natočením hlavy redukuje nystagmus a snaží se vyrovnat manifestní šilhání. Pohyby očí mohou poukázat na omezení, na snížení akce nebo na zvýšení u nystagmu, když je pacient donucen k primárnímu přímému postavení hlavy. V případech, kdy pacient využívá abnormálního postavení hlavy ke kontrole manifestního strabismu, by měl vyšetřující potvrdit přítomnost JBV. [9] U pacientů s natočeným obličejem by mělo být zváženo kontrolní vyšetření ZP. Mohou se zde vyskytovat defekty, příkladem jsou děti s hemiplegií. Pacienti, u nichž je příčina jiného než očního původu, jsou typičtí svým omezeným rozsahem při pohybu krkem. Jedinci, u kterých je příčina očního původu mají hybnost ve všech směrech volnou. Toto může být charakteristickým rysem v počátečních stádiích, ale nevyužívá se ho při diagnostice. [9] Prvním krokem ke zjištění souvislosti abnormálního držení hlavy a oční patologie je diagnostikovat samotnou oční vadu. [9] Diagnostiky se využívá u parézy ke zjištění postiženého svalu. Při diferenciální diagnostice se využívá přítomnosti abnormálního držení hlavy, jeho stupně v kombinaci s omezením hybnosti a prozkoumáním starých fotografií. Abnormální držení hlavy bez JBV může poukazovat na dříve přítomné JBV. K určení postiženého svalu se využívá Bielschowski head tilt testu. [7] 17

18 Známka abnormálního držení hlavy může být indikací pro chirurgické řešení v případech jako je paralytický strabismus, muskulofaciální abnormality, ptóza, nystagmus. K obnovení očních pohybů u pacientů s inkominatním strabismem nebo k získání nulové pozice a centralizace obrazu u osob s nystagmem. Načasování chirurgického řešení na EOS závisí na závažnosti postavení hlavy, na historii onemocnění. Při dlouhodobém trvání kontraktury krčních svalů může následně dojít až k deformitám páteře, což platí zvláště u malých dětí. [9, 24] U jedinců, kde je postavení hlavy malé, kosmeticky dobře vypadající a pohodlné pro pacienta samotného, není třeba indikovat léčbu. [9] 2.4. Příčiny Jiné než oční příčiny Robert Morris rozděluje tyto příčiny do 6 základních skupin. Ve své práci hovoří o svalové tortikolis vrozené a získané (netraumatické zánětlivé). Druhá kategorie je neurologického původu - malformace Arnold-Chiari a extrapyramidální porucha svalového napětí. Třetím bodem je tortikolis kosterního původu a to syndrom Klippel-Feil a abnormality krční páteře. Následuje neoplazie krční míchy a obratlů, traumatická tortikolis a posledním bodem jsou příčiny smíšené, kam řadí jednostrannou hluchotu, idiopatické kompenzační postavení hlavy, benigní záchvatovitou tortikolis u novorozenců, návykovou a hemianopsii. [9] Fiona Rowe ve své práci zmiňuje kontrakturu zvedače hlavy (musculus sternocleidomastoideus), také hluchotu, artritidu, revmatoidní choroby, natáčení hlavy ze zvyku, u stydlivých jedinců, u lidí s opožděným mentálním vývojem, dále také u presbyopických pacientů a u jedinců, u kterých je přítomno onemocnění krční páteře. [7] Oční příčiny Kompenzační postavení hlavy slouží k umožnění vývoje JBV za přítomnosti vrozeného paralytického strabismu a muskulofaciálních anomálií, k udržení JBV za přítomnosti získaného paralytického strabismu, mechanického omezení a AV pattern. K překonání příznaků jiných než diplopie, jako jsou bolestivé oční pohyby nebo za přítomnosti fyziologického V pattern. K získání foveální fixace při infantilní esotropii, oboustranné paréze musculus rectus lateralis (MRL), u svalových příčin s velkým omezením hybnosti. Ke zlepšení zrakové ostrosti (ZO) u bilaterální ptózy, nystagmu, podkorigování nebo naopak 18

19 překorigování sférických refrakčních vad (RV), u špatné korekce astigmatismu a při defektech v ZP. K oddělení 2 obrazů při diplopii co nejdále od sebe, aby mohl být druhý obraz potlačen, ignorován. U DVD může dojít k náklonu nebo natočení k fixujícímu oku. K ochraně oka při nebezpečí a ke kompenzaci ztráty v ZP. O náklonu hlavy hovoříme též u myopického strabismus fixus, neboli heavy eye syndromu. Vysoká heteroforie může být snížena elevací nebo depresí, stejně tak může být kontrolována i manifestní deviace. Nadále se tohoto stavu využívá k centralizaci vidění u monokulární slepoty, při okluzích. [7] Bližší rozdělení očních příčin dle Morrise se nachází v kapitole 2.1. u jednotlivých složek kompenzačního postavení hlavy. Oční příčiny Jiné než oční příčiny Etiologie Paréza vertikálních EOS Kontraktura MSCM Výsledek po narovnání hlavy Snížení vertikální deviace Zdvižení ramen Zvýšená/snížená akce Oční pohyby vertikálně působících svalů Plně nebo nesouvisející ve stejném směru jako k postavení hlavy natáčení obličeje Oční úchylka Vertikální, možná přítomnost Nesouvisející s postavením horizontální i vertikální hlavy komponenty Pozice hlavy Dle postiženého svalu Náklon k postižené straně, natočení ke straně opačné Náklon hlavy Různého stupně Obvykle naznačen Účinek okluze Náklon hlavy redukován nebo nepřítomen s jedním okem Náklon hlavy přetrvává s 1 okludovaným okem nebo s oběma očima otevřenýma Léčba Chirurgie na vertikálně Léčba krční vady působících svalech Fyzioterapie Tabulka 1: Dělení příčin kompenzačního postavení hlavy [7] 19

20 3. Paralytický strabismus Tento strabismus můžeme také nazývat inkomitantním strabismem, který je nejčastější příčinou kompenzačního postavení hlavy v 63-70% případů. Pacienti tuto polohu zaujímají k nalezení fúze a k vyhnutí se diplopie. [27] Tento typ strabismu je častější v dospělé populaci, u dětí se vyskytuje v malém měřítku (1%). Rozeznáváme obrny částečné a úplné. Částečnými obrnami myslíme parézy, jestliže hovoříme o obrnách úplných, mluvíme o paralýze. Přítomnost tohoto strabismu může být od narození, výskyt je ale vzácný. Příčiny mohou být neurogenního (vrozené vývojové poruchy), tvarového (aplázie, hypoplázie nervů nebo jader nervů, abnormální inervace, trauma během porodu, zánět), mechanického (Duanův retrakční syndrom, Brownův sydnrom) nebo myogenního (hypoplazie, hyperplázie, aplázie EOS, abnormální uchycení svalu na bulbu, fibróza, srůsty svalů k bulbu a orbitě) původu. Získané obrny tvoří druhou skupinu, taktéž dělitelnou dle příčiny neurogenní, mechanické a myogenní, kam můžeme zařadit onemocnění nádorové, zánětlivé, toxické, metabolické, vaskulární, degenerativní spolu s traumaty. Vrozené a získané příčiny většinou vykazují určité odlišnosti, které pomáhají diagnostikovat postižení. [7, 8] Znaky Oční motilita Binokulární funkce Vrozený Dekompenzační symptomy Nevědomé postavení hlavy Kosmeticky nepřijatelný vzhled Plné změny svalů Rozšířená vertikální šířka fúze Získaný Diplopie Občasná bolest Vědomé a nepříjemné kompenzační postavení hlavy Částečně až vůbec vyvinuté změny svalů Normální šířka fúze Tabulka 2: Rozdílnost ve vrozeném a získaném paretickém strabismu [7] 20

21 Neurogenní Mechanický Zakrývací zkouška Úchylka v primární pozici Pouze malá přítomnost odpovídá rozsahu parézy úchylky Oční motilita Pohyblivost je větší při dukci Stejná pohyblivost v dukci i ve srovnání s verzí verzi Nepřítomnost retrakce bulbu Hessova tabule Velikost pole mezi vnějším a Vnější pole je posunuto blíž vnitřním obrazem je stejná k poli vnitřnímu do pozice Pole jsou posunuty ze směru směru omezení největšího omezení Test dukce Plná pohyblivost Omezení hybnosti Nitrooční tlak Stejný při všech směrových Zvýšený při pohledu směrem pohledech z omezeného pole Tabulka 3: Rozdílnost neurogenní a mechanické příčiny [7] Oftalmoplegie je stav, kde je přítomna paréza 2 a více EOS. [7] 3.1. Vyšetření Inkomitantní strabismus je typ strabismu, u kterého se úhel deviace mění se směrem pohledu, s fixací oka a je spojován s omezením očních pohybů nebo s asymetrickým akomodačním úsilím. Primární úchylka (fixace zdravým okem) se ve směru akce činnosti postiženého svalu zvětšuje. Sekundární úchylka (fixace postiženým okem) je větší než úchylka primární. Kompenzační postavení hlavy využívá všech 3 složek, tedy hlavy, obličeje i brady k vyhnutí se nepříjemným doprovodným znakům. Blíže k tomuto problému je psáno v jednotlivých podkapitolách. Součástí je také snížení nebo naopak zvýšení funkce okolních svalů. Na postiženém oku převládá funkce antagonisty, stejně tak převládá i druhostranný synergista. Na druhém oku je poté antagonista postižen relativní parézou. S postupem času je tento stav obtížně hodnotitelný, tedy je těžké zjistit, jestli se jedná o stav vrozený nebo získaný a který sval je postihnut. Tyto znaky jsou typické pro kongenitální typ strabismu, ale setkáváme se s nimi i u typu získaného. Navíc typickými rysy získaného paralytického strabismu je i výskyt diplopie (dvojité vidění) u dospělé populace, kde jedinci nejsou schopni suprese. Pacienti jsou poté postiženi pocity na zvracení a setkávají se s obtížnostmi při pohybu v prostoru. [5, 7, 8] 21

22 Ke správnému zhodnocení je nutné se zaměřit na hlavní znaky a vyšetřit je. Jedná se o motilitu (orientačně pomocí poutače, test Roper-Hallové, fenomén hlavy loutky, test pasivní dukce), úchylku (troposkop, prizmata, perimetr), kompenzační postavení hlavy, diplopii (s červeným sklem, Hessův štít, Lancasterovo plátno) a vyšetření je možné doplnit o výstup z elektromyografie. [5] 3.2. Léčba Při terapii je důležitým prvním bodem rozeznat příčinu, která způsobila onemocnění. Léčba se poté odvíjí od stupně poškození svalu, dle doby, která uplynula od doby vzniku onemocnění a podle etiologie primárního onemocnění. Až u 20% se nepovede určit příčinu primárního onemocnění. Tento stav je poté léčen jako obrna periferních nervů. Existují 2 terapeutické cesty a to sice konzervativní a chirurgická. [5, 8] Konzervativní léčba představuje opakované cvičení pohyblivosti ochrnutého svalu ve směru působení, ale i ve směru opačném. Fyzikální cesta je popisována jako aplikace soluxu a jodové, káliové iontoforézy nebo pomocí farmak je možné podporovat celkovou léčbu. Z farmakologických preparátů se užívají vitamíny ze skupiny B, vazodilatancia a anabolika. Symptomaticky zabraňujeme diplopii plným zakrytím (okluzí) jednoho oka, sektorovou okluzí (vyřazení části zorného pole), prizmaty (úchylka je vyrovnána prizmaty, kde je jejich hodnota rozdělena na obě oči nebo dle potřeby klienta), ortoptickým cvičením na přístrojích poté podporujeme JBV. [5, 8] Kongenitální paralytický strabismus je převážně léčen chirurgicky. Je nutné podstoupit operaci v co nejnižším věku, abychom operací zlepšili možnost vývoje JBV. Tato cesta vede k odstranění úchylky, kompenzačního postavení hlavy, předchází vzniku kontraktur svalů krku a páteře. Dalšími riziky jsou zde vznik amblyopie, horizontální tropie při obrně svalů působících ve vertikále a ARK. Bohužel kongenitální inkomitantní strabismus svým brzkým vznikem ztěžuje vyšetření a klade překážky ve stanovení diagnózy. Získaný paralytický strabismus již není tak obtížný na vyšetření, pacienti jsou staršího věku a spolupráce je u většiny z nich dobrá. Obrny se mohou postupem času upravit samy, tedy spontánně nebo jim velice dobře pomáhá léčba konzervativní. Pokud ale nedojde ani v těchto případech ke zlepšení stavu, vyhledává se chirurgické řešení. Při traumatech se k operaci přistupuje ihned. Operace jsou prováděny na obou očích, někdy v několika intervalech. Není dobré velké úchylky operovat na 1 výkon. Operace je prováděna v několika krocích, kterými jsou oslabení stejnostranného antagonisty, stejně tak druhostranného synergisty. Oba dva tyto svaly jsou hyperfunkční. Následně je posílen sval postižený obrnou (resekce, zřasení), tento zákrok je ku 22

23 prospěchu pouze u lehčích forem obrn, při obrnách těžších je zákrok bezvýznamný. Posledním krokem je posílení druhostranného hypofunkčního antagonisty. [5] Při úplných obrnách (paralýza) výše uvedené výkony nejsou dostačující a je nutné provést transpozici, kdy pomocí přesunu částí okolních okohybných svalů lze obnovit pohyblivost. Poslední z možností je antagonisty paralyzovaného svalu pomocí chemické denervace (botulotoxin) ochromit. [5, 8] 3.3. Obraz obrn hlavových nervů a další Typickými obrnami u dětí jsou oboustranná vrozená obrna MRL, jednostranná získaná obrna MRL po otitidě, oční tortikolis způsobená vrozenou obrnou MOS, Duanův retrakční syndrom, Brownův syndrom, dvojitá obrna zvedačů, obrna n.iii (nervus oculomotorius), strabismus fixus, hydraulická fraktura orbity. [5] Na některé z těchto obrn se podíváme v následujících podkapitolách Obrna musculus obliquus superior 4. hlavový nerv, neboli nervus trochlearis, který inervuje MOS, je nejčastější příčinou kompenzačního postavení hlavy. Dle oftalmologů se také jedná o nejčastěji se vyskytující izolovanou obrnu. S tímto stavem se může setkat jako se stavem vrozeným nebo získaným, obvykle při uzavřeném úrazu hlavy, vzácněji kvůli cévním lézím v CNS, nádorům nebo diabetu. Jedná se o jednostranné nebo oboustranné ochrnutí. Vyšetřující by měl být při vyšetření velice pozorný, aby rozlišil stranu ochrnutí. U pacientů fixujících zdravým okem je přítomná hypertropie na oku postiženém. U pacientů, kteří fixují okem postiženým, dochází ke stočení zdravého oka do hypotropie. Kompenzační postavení hlavy je u těchto jedinců velice časté, obvykle dochází k náklonu hlavy ke zdravé straně. Někdy bývá přítomno natočení obličeje a elevace nebo deprese brady s asymetriemi obličeje, jak je uvedeno v příloze na obrázku číslo 2. [27] Diagnóza bývá prováděna pomocí 3 krokového Parksova testu, jehož výstup je pozitivní, když vertikální deviace je více patrná s náklonem hlavy k postižené straně než s náklonem hlavy ke straně zdravé. U oboustranných případů je test pozitivní, když se hypertropie na pravém oku zvýší při náklonu doprava a levá hypertropie se zvýší při náklonu doleva. Maddoxův test za pomoci červeného světla je v tomto případě velice důležitý pro měření torze. [27] Indikace pro operaci jsou kompenzační postavení hlavy, signifikantní deviace nebo diplopie. Vykonávanou procedurou je oslabení MOI na postiženém oku. [27] 23

24 Obrna musculus rectus lateralis Paréza 6. hlavového nervu, nervus abducens, může být též vrozená nebo získaná a způsobuje inkomitantní esoúchylku. Obličej je v těchto případech natočen ke straně postiženého oka k udržení fúze. [27] Třetina těchto případů je spojována s intrakraniálními lézemi a neurologickými nálezy. Ostatní případy mohou souviset s postinfekčními nebo imunologickými procesy zasahující 6. hlavový nerv. Spontánně vzniklé léze obvykle vymizí během několika měsíců. [27] Chirurgický zákrok je zvažován, jestliže nedošlo k odeznění obrny během 6 měsíců od nálezu a po odstranění intrakraniální léze. Cílem je eliminace natočení obličeje v primární pozici. U částečných (parciálních) obrn MRL je úspěšná retropozice antagonisty s resekcí MRL. U úplných obrn je nutné zvolit transpozici. [27] Duanův retrakční syndrom Tento syndrom je vývojovou poruchou, u které není vyvinuto jádro 6. hlavového nervu a jeho funkci nahrazuje větev 3. hlavového nervu, která inervuje MRL. [27] Dochází k narušení oční motility. Při snaze o addukci se oční bulbus retrahuje, zužuje se oční štěrbina a dochází k vystřelování oka směrem vzhůru nebo dolů. Většina případů je jednostranných s postižením levého oka. Většina případů je sporadických, okolo 10% případů poukazuje na autozomálně dominantní dědičnost. Velká část pacientů žije s izolovaným Duanovým syndromem, nachází se zde i případy ve spojitosti s dalšími systémovými defekty, které zahrnují Goldenhar syndrom (hemifaciální mikrosomie, neboli okulo-aurikulovertebrální dysplázie). [27] V případě Duanova syndromu 1. typu je omezení pohybu v abdukci, u 2. typu v addukci a u typu číslo 3 jsou omezeny oba dva pohyby. Esotropie a omezení abdukce je nejčastější formou (50-80%), zatímco exotropie a deficit addukce je zastoupen z 20-33%. V primární pozici jsou oči schopny udržet přímého postavení nebo mohou být v konvergentní, či divergentní úchylce. Jestliže je v primárním postavení přítomna úchylka, je zde přítomno i natočení hlavy, který je ve směru postiženého oka pro Duanův syndrom typu 1 a k opačné straně u typu číslo 2. [10, 27] Mnoho pacientů s tímto syndromem je schopno natočení hlavy v takovém směru, že je zde přítomna spolupráce očí a dochází k vývoji binokulárních funkcí. Amblyopie je v těchto případech velice zřídka přítomná. [27] 24

25 Mezi hlavní indikace k operaci je přítomnost úchylky v primární pozici a abnormální postavení hlavy. Zvažovány jsou také operace u jedinců s retrakcí bulbu a velkými pohyby oka vzhůru a dolů v addukci. Duanův typ číslo 1 je řešen pomocí retropozice na stejnostranném (ipsilaterálním) musculus rectus medialis (MRM) k eliminaci náklonu hlavy a ke korekci esotropie. Nedojde ke zlepšení abdukce. Resekci MRL by se mělo vyhnout kvůli pravděpodobnému zhoršení retrakce bulbu. Pro Duanův typ číslo 2 je doporučována srovnatelná operace. Retropozice MRL na postižené straně při malé úchylce, u velkých úchylek je nutné zoperovat oba dva MRL. Opět se v tomto případě vyhýbáme resekci MRM. Pacienti s Duanovým syndromem typu číslo 3 mají ve většině případů rovné postavení očí v primární pozici. Operace v jejich případě nezlepší oční pohyby a jsou tedy ponecháni bez chirurgického zákroku. Jestliže retrakce bulbu je vážná, může se provést retropozice MRM a MRL. U závažných stavů chirurgové rozdělí MRL do tvaru Y a tento sval zafixují více vzadu. [27] Brownův syndrom Omezení pohyblivosti je způsobeno šlachou MOS při průchodu trochleou. [27] Brownův syndrom se vyskytuje ve formě vrozené, získané, konstantní nebo intermitentní. Získaná forma je připisována traumatům, lokálním zánětům nebo zánětu systémovému. V 10% případů se jedná o oboustrannou záležitost. Není zde dostatečná pohyblivost, elevace a deprese oka v addukci, což je pole působnosti MOS. Mimo tuto oblast se elevace zlepšuje ve středové čáře s minimálním nebo žádným deficitem elevace v abdukci. Při addukci se oční štěrbina otevírá, rozšiřuje a je častěji patrné vystřelování oka dolním směrem. Pozitivní test dukce demonstruje omezení elevace v addukci a je důležitým kritériem při diagnóze. Toto zjištění s minimální nebo žádnou hyperfunkcí MOS odlišuje Brownův syndrom od obrny MOI. [27] Brownův syndrom lze klasifikovat jako mírný, střední a vážný. Třetí ze zmíněných vykazuje hypotropii v primárním postavení i přehnané pohyby oka dolů v addukci. Tyto případy jsou často doprovázeny abnormálním postavením hlavy. Nejběžněji je zaujímána poloha s bradou nahoru a méně často je obličej otočen od postiženého oka. [27] Chirurgické řešení je indikací v případech kompenzačního postavení hlavy, s případnou úchylkou v primární pozici (hypotropie) a nedochází ke spontánnímu vyřešení. 2/3 stavů jsou mírnější formy a jsou ponechány bez léčby. Nejčastěji vykonávanou procedurou je MOS tenotomie. [27] 25

26 Dvojitá obrna zvedačů Jiným názvem monokulární deficit v elevaci postihující 1 nebo oba zvedače parézou, ale také omezení MRI. Elevace brady je vyhledávána k udržení fúze při pohledu dolů. [27] Indikací k chirurgickému zákroku je opět záklon hlavy nebo hypotropie v primární pozici. Stejnostranný MRI podstoupí retropozici, jestliže je omezena elevace u pasivního testu dukce. Jestliže zde není žádné omezení, MRM a MRL mohou být transponovány směrem k MRS dle Knappa. [27] Paréza musculus obliquus inferior (MOI) Jejím typickým obrazem je deficit elevace v addukci. Pacienti mohou vykazovat mírnou hypotropii v primárním postavení, která se navyšuje při addukci a někdy je součástí také A syndrom. [27] Pacienti zaujímají náklonu hlavy směrem k paretickému oku a natočení obličeje k opačné straně k udržení paretického oka v abdukci. [27] Anomální držení hlavy, vertikální úchylka a diplopie indikují oslabení stejnostranného MOS. [27] Paréza n. oculomotorius Omezení addukce, elevace a deprese jsou obrazem této obrny. Oko je značně v exotropii a hypotropii při zaujmutí primárního postavení. Pokud bude postižen i sval víčka a dojde k úplné ptóze, potřeba zaujmutí kompenzačního postavení hlavy nebude nutná. [27] Pacienti natáčí obličej k protilehlé straně vůči postiženému oku, aby dostali oko do akčního pole normálního MRL. U pacienta s amblyopickým okem dochází k fixaci okem postiženým parézou, kdy je hlava natočena za okem neparetickým (v tomto případě amblyopickým). [10, 27] Retropozice nebo resekce se snaží napravit exotropii, nadále lze tento zákrok kombinovat s vertikální transpozicí horizontálních svalů nebo s oslabením MOS. [27] 26

27 4. Nystagmus Nystagmus je druhým nejčastějším zástupcem, příčinou pro zaujetí kompenzačního postavení hlavy až u 17-20% pacientů. Poloha je pacienty vyhledávána pro zmírnění oscilací nebo dokonce k jejich úplnému vymizení. [27] Jedná se o nedobrovolné, konjugované rytmické pohyby očí. Jinými slovy lze tento stav popsat jako poruchu oční motility, u které se opakují oscilační pohyby jednoho nebo obou očí v horizontále, vertikále nebo v torzním směru. Výskyt může být přítomen ve všech pohledových směrech nebo pouze v jednom směru. Podle kmitů je nystagmus rozdělován na kývavý (pendulující) a záškubovitý (jerk nystagmus) dle pravidelnosti pomalé a rychlé složky. Kývavý nystagmus je charakterizován stejnou velikostí obou složek na rozdíl od nystagmu záškubovitého, kde je pomalá složka následována zpětným rychlým pohybem očí (sakadickou složkou). Podle pohybu této rychlé složky lze hodnotit směr. Hodnocenou konstantou u nystagmu je také jeho amplituda (rozsah kmitů drobné, střední, hrubé) a frekvence ( kmitů za minutu). Za pomoci násobku amplitudy a frekvence pohybu může být měřena intenzita nystagmu, která ale ustupuje do pozadí s ohledem na období foveace, což je lepší ukazatel zrakových funkcí. Obdobím foveace je označována stabilita očí během jednoho cyklu nystagmu. Toto období odpovídá maximálnímu úsilí, kdy pacient vynakládá pozornost, aby viděl jasněji. [5, 7, 26] Nulová pozice nebo neutrální zóna je směr pohledu, kde se intenzita oscilací nystagmu snižuje (mizí) a zlepšuje se ZO. Jestliže se tato pozice nenachází v primárním postavení, obličej se natáčí do potřebného směru. V případě nulové pozice nacházející se vlevo, obličej se natočí doprava, oči doleva. [26, 27] Nadále je možné se setkat s rozdělením na nystagmus konjugovaný, který je jevem binokulárním. Oscilace jsou ve fázi s ohledem na amplitudu, frekvenci a směr pohybu. Nekonjugovaný nystagmus, neboli také disociovaný, se může vyskytovat ve formě mono i binokulární. Jestliže hovoříme o binokulárním fenoménu, tak frekvence, amplituda a směr pomalé komponenty je mimo fázi. [1] Důležité je zmínit neměnnost některých druhů nystagmů, některé druhy vymizí dle příčiny, která toto onemocnění vyvolala. Existují také druhy vyvolatelné u neurasteniků a hysteriků. Dle těchto znaků hovoříme o nystagmu patologickém (nystagmus očního, ušního, nervového 27

28 původu) a fyziologickém (neviditelný, optokinetický). Stěžejní částí této kapitoly ve spojitosti s KPH bude nystagmus vrozený, latentní a spasmus nutans. Pro úplnost je nutné zmínit některé druhy pozdního, získaného nystagmu. [5] 4.1. Zástupci Druhy získaného, pozdního nystagmu Ke zvláštním typům získaného nystagmu patří nystagmus spojovaný s mozečkovými nebo kmenovými lézemi vzhledem k vaskulárním nebo demyelinizačním onemocněním, s Parinaudovým syndromem. Nedále lze mezi příčiny zařadit supranukleární defekty, poškození v oblasti fasciculus longitudinalis medialis, vestibulární nystagmus je způsoben patologiemi v periferii nebo v centru vzhledem k destrukci vnitřního ucha, vestibulárního nervu a mozečkového flokulu. [7] Pohledem evokovaný nystagmus je neschopnost udržet oči v laterální nebo vertikální pozici. Oči se navrací do původní primární pozice, poté provedou opravnou sakádu pro pohled do postiženého směru. Tento stav je viděn během zotavování obrny supranukleárního pohledu, mozečkových patologií, neuromuskulární únavy a svalové slabosti. [7] See-saw nystagmus je zvláštním případem, kdy jedno oko jde do elevace a intorze, zatímco druhé oko zaujímá polohu v depresi a extorzi. Tento vzorec je následně opakován v opačném směru. Nejčastěji je tento stav viděn u pacientů s bitemporální hemianopsií (nádor přívěsku mozkového, úraz hlavy, infarkt středního mozku). [7] Downbeat nystagmus je způsoben lézemi CNS s rychlou fází ve směru dolů a se zvětšující se amplitudou při pohledu dolů. Oči zaujímají polohu vzhůru a opět se navrací dolů. Upbeat nystagmus je následkem lézí míchy, mozečku a dalších. Rychlá fáze ve směru vzhůru, zvýšená amplituda se nachází při pohledu nahoru. Oči sjíždí dolů a opět se navrací nahoru. [7] Periodicky alternující nystagmus mění svůj směr každou chvílí, pravděpodobný časový úsek jsou 2 minuty s trváním oscilací 4-5 minut. Příčinou může být užívání léků, roztroušená skleróza, léze mozečku a další. Nystagmus lze také pozorovat u lidí požívajících alkohol. [7] Brunův nystagmus vzniká jako důsledek výskytu nádoru v oblasti mostomozečkového úhlu. Typickým znakem je jednostranná velká amplituda, nízká frekvence nystagmu a kontralaterální malá amplituda s vysokou frekvencí. [7] 28

29 Druhy brzkého výskytu Kongenitální nystagmus (congenital nystagmus, infantile nystagmus syndrome, KN), viditelný na obrázku číslo 3 v příloze, se snižuje s konvergencí, a proto jeho častým partnerem je esotropie. Tento stav je důvodem lepší zrakové ostrosti do blízka než do dálky. Vzniká v brzkém novorozeneckém věku (od porodu do 6. měsíce věku života). Ve většině případu se jedná o bilaterální, obvykle horizontální, záškubovitý nystagmus s rychlou fází vpravo při pohledu vpravo a vlevo při pohledu vlevo. Tvar vlny je stejný u binokulárního i monokulárního stavu, jestliže není přítomna latentní komponenta. Amplituda, rychlost a frekvence jsou podobné mezi oběma očima. Tvar vlny se mění s věkem. První fáze je viděna mezi 2-3 měsícem a zahrnuje horizontální, široké a symetrické kývavé pohyby očí, které jsou větší amplitudy a nízké frekvence. Druhá fáze navazuje kolem 6. měsíce a skládá se z kývavých vln zahrnující symetrické a malé amplitudy s vysokou frekvencí. Třetí fáze se objevuje kolem 3. roku života. Typickým obrazem jsou záškubovité a pomalé vlny s výskytem nulové zóny. Ne u všech případů idiopatického nystagmu dojde k rozvoji všech 3 fází. Během vývoje nystagmu dochází k adaptaci, ve které jsou utlumeny oscilační pohyby a rozvíjí se doba foveace s maximální ZO a sníženou amplitudou nystagmu. Mezi 2 bočními (laterálními) pozicemi se vyskytuje nulová zóna, která je využívána ke zlepšení ZO. KPH je nejčastěji zaujímáno k získání nulové pozice. Amplituda se zvyšuje okluzí. Během spánku je nystagmus utlumen. Vrozený nystagmus patří mezi jeden z hlavních důvodů, proč dochází ke KPH. Tyto děti fixují okem stočeným dovnitř a natáčí hlavy k pohledu na druhou stranu nosu. [7, 26, 27] Nystagmus může být spojován s bilaterálním zkalením čočky, jizvami na rohovce, hypoplázií n. II, aniridií, albinismem, achromatopsií a Leberovou amaurózou v případech pendulujícího (senzorického nystagmu) a defekty v eferentní dráze, kde nejsou přítomny oční anomálie u záškubovitého nystagmu (motorického). [1] Latentní/manifestní nystagmus je nystagmus, který se objevuje při monokulární fixaci, tedy kdy jsou například obě oči otevřené, ale k vidění je využíváno pouze 1 (lépe vidoucí) oko (druhé je amblyopické nebo zakryto okluzí). Tyto nedobrovolné, rytmické oscilace obou očí probíhají s rychlou fází k fixujícímu oku (odkrytému oku). Amplituda, frekvence, rychlost jsou často asymetrické dle stavu monokulárního vidění. Pacienti s latentním nystagmem mají přítomno JBV a nystagmus není patrný při otevřených očích, tedy při binokulárním vidění. K manifestaci dochází při zakrytí jednoho oka. Latentní nystagmus je často v kombinaci s kongenitální esotropií a je často spojován taktéž s DVD. Obličej je natočen směrem 29

30 k fixujícímu oku v addukci. Manifestní latentní nystagmus je termín aplikovaný na pacienty s přítomným nystagmem s oběma otevřenýma očima, ale pouze jedno z očí je využíváno k vidění vzhledem k manifestnímu strabismu, amblyopii, oční patologii. Latentní manifestní nystagmus je rozdělen do 4 typů. Prvním typem je stabilní nystagmus, druhý se sestává z horizontálních záškubových vln, třetí je zastoupen torzní komponentou a čtvrtý typ latentního nystagmu má brzdící nebo lineární pomalou záškubovitou fázi. [1, 7, 27] Latentní nystagmus může být překryt nystagmem kongenitálním. [1] Ciancia syndrom je specifická forma nystagmu a esotropie s velkým konstantním úhlem a zkříženou fixací. Hlava je poté natáčena dle potřeb zkřížené fixace. [27] Další kombinací nystagmu a esotropie je nystagmus blockující syndrom, kde úhel esotropie a amplituda u nystagmu mají inverzní vztah, kde se během esotropie může nystagmus přeměnit ve formu manifestní latentní. [27] Hertlova výzkumná skupina zahrnovala 37 dětí s nystagmem, esotropií a kompenzačním postavením hlavy. Rozlišoval mezi nulovou pohledovou pozicí a nulovou pozicí v addukci. Pohledová nulová pozice snižuje amplitudu nystagmu a zvyšuje ZO, typicky u kongenitálního nystagmu. Nulová pozice v addukci charakterizuje manifestní latentní nystagmus. První skupina byla zastoupena v celých 62%, druhá v 32%. [27] Kushnerova série 38 pacientů zahrnovala u 10 pacientů nystagmus spojený s retinopatií nedonošených. [27] Spasmus nutans je získaným stavem spojovaný s nystagmem, kompenzačním postavením hlavy a kýváním hlavy, tedy náklony hlavy v předozadní ose jsou spojovány s kývavými pohyby nepředvídatelných vzorců v laterálním směru. Tento stav se stává nápadným při převedení pozornosti dítěte na fixovaný objekt. Počátek je popisován mezi 3 až 15 měsícem života. Ve většině případů se jedná o nezhoubný stav, který mizí ve věku 3-4 let. Gresty popsal několik případů dětí s tímto onemocněním, u nichž se zaujetím těchto náklonů hlavy došlo k vymizení nystagmu, a byl aktivován normální vestibulo-okulární reflex, což zlepšilo samotné vidění. Další výzkumy potvrdily předchozí teorie s rozšířením, že kývavé pohyby hlavy jsou přítomny dle trajektorie nystagmu, tedy mohou být přítomny i ve vertikálním směru. [2, 24, 27] 30

31 4.2. Vyšetření Na počátku je nutno zjistit spojitosti mezi věkem vzniku, rodinnou anamnézou a symptomy (oscilopsie, vertigo, chůze a ZO) k vyloučení patologií jako je kongenitální katarakta nebo atrofie optického nervu. Nadále je také vhodné do tohoto zjišťování anamnézy zahrnout užívání léků, traumata v oblasti hlavy, onemocnění postihující CNS. Pacient je dotazován, kde dochází ke snížení nystagmu, a ve kterém pohledovém směru naopak k jeho zvýšení. [7, 26] ZO může být v normě (nulová pozice při laterálním pohledu, v konvergenci) nebo snížená. Latentní nystagmus vyvolá monokulární snížení ZO, ale binokulární ZO je v pořádku. U pacientů s idiopatickým nystagmem (vzniklý z neznámých příčin), s nebo bez albinismu, je ZO v normálním rozmezí během novorozeneckého období a tito pacienti vykazují normální známky vývoje ZO podobných dětem po 24. měsíci, zatímco jedinci s ablbinismem tohoto stavu nedosahují. Nystagmus spojovaný s hypoplázií n.ii (nervus opticus) nebo patologií sítnice vykazuje snížení ZO, u kterého nedojde ke zlepšení s věkem. Zraková ostrost musí být správně hodnocena jak na blízko, tak do dálky s odpovídající refrakcí. Binokulární hodnocení vízu k určení přítomnosti KPH je ovlivňováno dominantním okem. Monokulární hodnocení na dálku pomůže rozlišit mezi harmonickým a disharmonickým náklonem. U harmonického náklonu jedno oko fixuje při abdukci, druhé při addukci, ale pacient udržuje náklon hlavy ve stejné pozici. U druhého zmíněného stavu se náklon mění s fixujícím okem. Nejčastěji je zastoupeno disharmonické postavení hlavy, kdy každé oko fixuje v addukci. Zraková ostrost by měla být také vyhodnocena v nulové zóně, kde se dosahuje lepších výsledků. Hodnocení pouze v primární pozici podhodnocuje výstup měření. K hodnocení vízu monokulárně je využíváno mnoho pomůcek, jako polarizačních čoček, polarizovaných tabulek, čoček s +5,0D. [1, 7, 26] Pacienti ve většině případů zaujímají natočení hlavy k získání nulové pozice a ke snížení amplitudy. Přítomnost KPH se jeví nezávislé na věku, pohlaví a strabismu. Strabismus je u pacientů méně pravděpodobný a při zaujetí KPH dochází ke zlepšení ZO. Přítomnost nulové zóny by měla být zjišťována při zaujetí KPH. KPH by mělo být hodnoceno pomocí ortopedického goniometru nebo senzitivního torticollometru, který je umístěn pacientovi na hlavu. [7, 26] Obraz oční motility při nystagmu je patrný v každém pohledovém směru. Je nutno zaznamenat frekvenci, směr, amplitudu a tvar vlny. Směr a amplituda nystagmu je často viděna jako variabilní při změnách fixace u vyšetření pohledových směrů (amplituda se může 31