Speciální patologie. Trávící systém

Transkript

1 Speciální patologie Trávící systém

2 Rozštěpové vady vznikají při perzistenci šterbin, jenž se v půběhu vývoje neuzavřely rozštěp mediální, šikmý příčný (méně časté)

3 Rozštěpové vady rozštěp laterální (porucha srůstu výběžku prvního žaberního oblouku pro horní čelist s čelním laterálním výběžkem) cheiloschisis (horní ret) - úplný (labium leporinum) neúplný ( coloboma labii) gnatoschisis (čelist) palatoschisis (tvrdé patro) uranoschisis (měkké patro) staphyloschisis (uvula)

4 Cheilognathopalatoschisis kopie

5 Tonsillitis chronica angína označuje zánět lymfatického aparátu hltanu kombinace chronických změn s akutními exacerbacemi makro: čepy - polotuhé páchnoucí odlitky krypt žlutavé barvy vznikající retencí zánětlivého exsudátu, deskvamovaných epitelií a mikroby (streptokoková infekce) komplikace: Flegmonózní angína (v hloubi lakun dochází k nekróze a ulceraci a průniku patogenů do intersticia) Flegmonózní periamygdalitida (infekce v řídkém retrotonsil. stromatu Absces Histologicky: reaktivní hyperplázie lymfatické tkáně, lož. fibrotizace, lakuny vyplněné neutrofily, buněčným detritem a koloniemi bakterií

6 Patrová mandle chronický hnisavý zánět 1 Dlaždicový epitel lakuny 2 Detritus s neutrofily 3 Germinální centra 4 Ulcerace

7 Jícnové varixy v dolní třetině jícnu hadovité, vinuté žíly v submukóze následek portální hypertenze zejména u cirhotiků!! anastomózy mezi portálním řečištěm a vena cava superior komplikace: masivní krvácení do jícnu

8 Jícnové varixy makro

9 Refluxní ezofagitida chemicky indukovaný zánět při GER makro: překrvení sliznice distálního jícnu, eroze, jizvení, stenózy dif.dg reaktivní změny/ca komplikace: Barrettův jícen!

10 Barrettův jícen komplikace refluxní ezofagitidy prekanceróza adenokarcinomu! náhrada dlaždicového epitelu specializovaným cylindrickým (= intestinální metaplázie) riziko dysplázie adenokarcinom (tzv. Barrettův karcinom!)

11 nejčastěji ve střední třetině jícnu muži, po 50. roce RF: karcinogeny ve stravě (aflatoxiny), kouření, alkohol, chronický zánět Příznaky: dysfagie, úbytek váhy, kachexie makro Dlaždicobuněčný karcinom exofytický, plochý, cirkulární prognóza špatná jícnu SCC v jícnu má tendenci šířít se lymfatickými cévami v submukóze zakládá satelitní ložiska vzdálená od primárního tumoru

12 Dlaždicobuněčný karcinom jícnu 1 1 jícen 2 kardie 3 fundus 4 tělo 5 antrum 6 pylorus 7 tumor kopie

13 Žaludek

14 Podle průběhu: Gastritidy akutní - sůl, koření, alkohol, kys.acetylsalicyová, stres, infekce makro: překrvená, edematózní sliznice s erozemi mikro: hyperémie, edém, smíšená zánětlivá infiltrace v oblasti foveol, eroze chronická: nejčastěji z akutní Nejčastější agens : Helicobacter pylori mikro: nestejně výrazná zánětlivá infiltrace lamina propria mucosae + regresivní změny epitelu, nedostatečná regenerace intestinální metaplázie (kompletní, nekompletní) a atrofie

15 Klinicko patologická klasifikace gastritid chronická gastritida A = atrofická: autoimunitní, tvorba pl proti parietálním bb. a vnitřnímu faktoru, součást perniciózní anémie makro: sliznice těla a fundu mikro: chronická neaktivní gastritis (těžká atrofie s intestinální metaplázií, může být adeno CA) chronická gastritida B = neatrofická: Helicobacter pylori, dieta makro: antrum a korporální sliznice mikro: povrchový nebo hluboký zánět, s projevy aktivity, tvorba lymfatických foliklů v zóně žlazek, finálně atrofie sliznice (vznik ML)

16 Žaludeční eroze Nesteroidní antiflogistika, alkohol, zvracení, stres, popálení, infekce antrum a tělo porucha mikrocirkulace s rupturou kapilár do 3 mm nepřesahují m. mucosae

17 Eroze žaludeční sliznice

18 Ulcus pepticum Pylorus, malá křivina, bulbus duodena přes m. mucosae akutní: ostře ohraničený defekt 4-25mm chronický: defekt s navalitými okraji k nimž se radiálně sbíhají řasy spodina: leukocytární a fibrinózní exudát, buněčný detritus a fibrinoidní nekróza, granulační tkáň, vazivo komplikace: krvácení, penetrace, perforace, jizvení, maligní zvrat

19

20 Akutní vřed

21 Perforovaný duodenální vřed

22 Chronický peptický vřed žaludku Kopie

23

24 Nejčastěji v antru a pyloru Makro: polypózní miskovitý Karcinom žaludku Difuzní projevy: zvracení, úbytek váhy, anorexie, zvracení, anemie Metastázy lymfaticky do LU (Virchowova uzlina) hematogenně játra, u ženv Krukenbergův karcinom ovária podle hloubky časný: sliznice a submukóza, neprorůstá do muscularis propria pokročilý: do m. propria

25 Histologické dělení karcinomu žaludku Intestinální: 53% souvislost s intestinální metaplázií, cylindrický epitel, polypózní, expanzivní růst prům. věk diagnózy 55 let, 2:1, M:Ž Difuzní: 33% infiltrativně, difuzně rostoucí, prstencové bb, hlenotvorný výrazná fibroprodukce (skirhus) 48 let, 1:1 Mucinózní CA, Neuroendokrinní CA, Adenoskvamózní CA Krukenbergův karcinom

26 Polypózní karcinom žaludku

27 Adenokarcinom žaludku - exofytický růst tumoru kopie

28 Adenokarcinom žaludku - difúzní typ kopie

29 Adenokarcinom žaludku - difúzní typ detail 1 1 difúzní infiltrace svaloviny buňkami typu pečetního prstene

30 Krukenbergův tumor kopie

31 Celiakální sprue prevalence až 1:200 glutenová enteropatie, nesnášenlivost lepku, glutenu resp. jeho frakce gliadinu asociace s dermatitis herpetiformis Duhring vlivy genetické, imunitní, zevní faktory

32 Celiakální sprue nutná bezlepková dieta komplikace: maligní lymfomy a karcinomy tenkého střeva klinika: většinou začíná v dětství příznaky: viz MAS obecně endoskopie: ztráta příčných řas, zvýraznění cév

33 IBD idiopatické střevní záněty neznámé etiologie u osob s genetickou dispozicí etiologicky: odlišná / nepřiměřená imunitní reakce na exogenní noxu zvýšená propustnost stěny střeva akcelerace zánětu Crohnova nemoc Ulcerózní kolitida Indeterminovaná kolitida (10-15%) 15%)

34 Crohnova choroba Idiopatický střevní zánět Makro: terminální ileum, ale i tenké střevo, ústa, segmentální zúžení a ztluštění, ostře ohraničené, hluboké fissury (skip lessions) Etiologie: vs. autoimunitní

35 Crohnova choroba Klinicky: opakované průjmy, bolesti břicha, teplota, náhlý nástup, trvání dny až týdny, v 50% spontánní remise Další vývoj progrese, regrese nebo stacionární stav První příznaky mezi rokem života častá koincidence s AI onemocněními: iriditida, ankylozující spondylitis, erythema nodosum, PSC Makro: terminální ileum, ale i kdekoliv jinde v trávící trubici segmentální postižení: zúžení a ztluštění - ostře ohraničené úseky, hluboké fisury

36 Crohnova choroba Histologicky: zánětlivá infiltrace ve všech vrstvách stěny, tvorba lymfatických foliklů, později proliferativní zánět, granulomy v submukóze a regionálních LU Komplikace: zúžení průsvitu s poruchoou pasáže perforace, peritonitida, píštěle krvácení systémová AA amyloidóza karcinom

37 Morbus Crohn kopie

38 Klinika: Ulcerózní kolitida hlenovité průjmy s příměsí krve, kolikovité bolesti v hypogastriu začíná v rektu, šíří se na celé tlusté střevo etiologie nejasná, autoimunitní onemocnění Makro: hyperémie, edém, ploché mapovité vředy, v okolí regenerace sliznice a hyperplázie s tvorbou pseudopolypů

39 Ulcerózní kolitida Mikro: nespecifický zánětlivý infiltrát pouze ve sliznici a submukóze kryptitida, kryptové abscesy zánět nemá granulomatózní charakter není fibróza

40 Ulcerózní kolitida Mikroskopické fáze zánětu 1. aktivní překrvení a smíšená zánětlivá infiltrace, tvorba kryptových abscesů 2. ústup zánětu úbytek polynukleárů a vymizení kryptových abscesů 3. remise zánětlivé změny pouze v rektu Komplikace: toxická dilatace, krvácení, perforace, peritonitis, karcinom

41 Ulcerózní kolitida - makroskopicky kopie

42 Pseudomembranózní kolitida Etilogie: bacilární dysenterie širokospektrá ATB urémie makro: šedivé pablány na vrcholcích slizničních řas, vředy mikro: fibrinová pablána s granulocyty, bakteriemi, makrofágy, zakotvená v nekrotické sliznici

43 Pseudomembranózní kolitida

44 Appendicitis Převážně u mladistvých a dětí nejčastější náhlá příhoda břišní Vzniká při koprostáze, která vede k obstrukci lumen Nepřiměřená imunitní odpověd na exogenní noxu

45 Appendicitis Klinický průběh Bolest břicha zpočátku kolem pupku Později přechází do pravého podbříšku Častá nauzea a zvracení Zvýšená teplota a tachykardie leukocytóza v krevním obraze

46 Appendicitis Komplikace: peritonitis periapendikální absces portální pyémie srůsty

47 kopie Apendix - norma

48 kopie Apendix - periapendicitida

49 Ileus- střevní neprůchodnost mechanický dynamický a)strangulační paralytický-toxoinf., b)obturační otravy, léky, při adheze peritonitidě, hernie pooperačně volvulus vaskulární-paralýza při invaginace hemorh. infarzaci tumory myopatie a neuropatie obstrukce Hirschprungova vrozené atrezie choroba mekónium u mukoviscidózy

50 Ileus průběh: NPB, závisí na lokalitě/ etáži poruchy, kompletnost uzávěru střevo nad uzávěrem: zánět sepse a peritonitis nekróza stěny perforace

51 Hemoragická infarzace střeva důsledek ischemie střeva (okluzivní x neokluznivní) klinika: NPB

52 Polypy intestinální sliznice Polyp makroskopický popisný termín, označuje výrustek sliznice, buď stopkatý nebo přisedlý Nenádorové polypy hyperplastický polyp juvenilní polyp - hamartogenní sporadické adenomatózní polypy riziko vzniku karcinomu tubulární adenom vilózní adenom tubulovilózní adenom syndrom hereditární familiární polypózy adenomatózní familiární polypóza (AD) + osteomy a fibromatóza = Gardnerův sy syndrom Peutzův - Jeghersův (AD) hnědé pigmentace na kůži + hamartogenní polypy ve střevě

53 Vilózní adenom kopie

54 kopie Adenomové polypy

55 Polypóza tlustého střeva kopie

56 Kolorektální karcinom % v rektu a sigmatu (50% všech je v dosahu vyšetření per rectum) predisponující faktory: polypóza ulcerózní kolitida Makro: polypózní ploché Infiltrující Rizikové faktory zvýšený příjem: energet., cukrů, červeného masa snížený příjem: vláknina, vitamíny A,C,E Prognóza dle Dukesovy klasifikace (pětileté přežití v %) A. omezený na sliznici (90%) B. do m. propria bez LU (70%) C. do m. propria a LU (35%) D. vzdálené metastázy mikro: adenokarcinom: tubulární, papilární, solidní, difúzní gelatinózní karcinom adenoskvamózní, malobuněčný (vzácné s horší prognózou)

57 Kolorektální karcinom Makro: exofytické, polypózní prox. kolon- dlouho němé endofytické, ulcerace s navalitými okraji dist. kolon- brzy stenóza anulární růst po obvodu infiltrující nejméně časté, typu linitis plastica

58 Adenokarcinom tlustého střeva

59 Komplikace kolorektálního karcinomu Stenóza obstrukční ileus krvácení perforace penetrace sterkorální peritonitida

60 Záněty jater Infekční (virové, bakteriální, vyvolané plísněmi a prvoky) Neinfekční způsobené toxickými látkami, léky, alkoholem, AI, metabolické, kryptogenní

61 < 6 měsíců příčiny: Chronická hepatitida virové hepatitidy HBV, HCV, HDV toxické vlivy (léky) autoimunitní vrozené metabolické poruchy (Wilsonova chor., deficience alfa1- antitrypsinu) makro: játra mírně zvětšená, tužší, lehce nerovný povrch komplikace: cirhóza, nádory

62 Cirhóza Difuzní uzlovitá přestavba jater vznikající v důsledku rozsáhlého zániku jaterních buněk, reparativního jizvení a uzlovité hyperplázii zachovaného parenchymu jater Etiologie: virová chronická aktivní hepatitida (HBV, HBV + HDV, HCV) toxické poškození - ethylismus autoimunitní choroby (autoimunitní hepatitis, PBC) metabolické defekty (hemochromatóza) chronická obstrukce žllučových cest - biliární Makro: mikronodulární do 3 mm (alkoholická) makronodulární

63 Komplikace cirhózy selháváni jaterních funkcí: syntéza (bílkoviny vč. koagulačních faktorů aj) rezistence vůči infekcím detoxikace hepatální kóma fce Kupfferových buněk portální hypertenze: splenomegalie, intestinální venosní kongesce (! infarzace, zánět) ascites (! peritonitis) portokavální anastomózy (jícnové varixy) karcinom nejčastěji hepatocelulární

64 Cirhóza makronodulární

65 Cirhóza mikronodulární

66 Hepatocelulární karcinom celosvětově 5. nejčastější maligní nádor mužů, 8. u žen primární prevence možná incidence se liší dle geografie / příčiny vyspělé země: t.č. nižší incidence, v terénu cirhózy (alkohol), (NASH, HCV) východní Asie (HBV) + Afrika (aflatoxin) 80% případů

67 Hepatocelulární karcinom angioinvaze zvl. venosní metastázy do plic, kostí, LU malé solitární ložisko excize, transplantace větší, multiplicitní ablace, špatná prognóza sekundární prevence sledování pac. s cirhózou

68 Hepatocelulární karcinom

69 HCC

70 infekce žlučového traktu Cholangitida choledocholitiáza obstrukce cholangitida hepatobiliární tumory obstrukce cholangitida endoskopické/chirurgické zákroky na biliárním traktu častá příčina cholangitid. symptomy: horečka ikterus bolest v pravé horní abdominální oblasti

71 Cholelithiáza Kameny: cholesterolové při zvýšené hladině cholesterolu Ž >M obezita, incidence stoupá s věkem pigmentové zvýšená hladina bilirubinu (př. Hemolýza) smíšené (facetované, soudkovité) v zánětlivě změněném žlučníku

72 Klinické příznaky asymptomatické biliární kolika cholecystitida perforace, fistula obstrukce střeva, ileus

73 Žlučník vyplněný konkrementy Cholecystolithiasis

74

75 Cholecystitis akutní kalkulózní obstrukce krčku žlučníku nebo cystiku místní bolest vyzařující do pravého ramene horečka, nausea, leukocytóza často nutný chirurgický zákrok empyém žlučníku gangrenosní cholecystitida chronická rekurentní záchvaty bolesti nausea +/- zvracení exacerbovaná tučnými jídly aj.

76 Chronická cholecystitida fibroprodukce zesílení stěny, adheze, dif. dg. x ca chronická zánětlivá infiltrace reaktivní atypie a metaplasie epitelu možná dysplasie riziko ca dystrofická kalcifikace hydrops žlučníku

77 Akutní pankreatitida etiologické faktory: metabolické - alkohol - hyperlipoproteinémie (typ I a V) - hyperkalcémie (hyperparatyreoidismus) - léky - genetika mechanické - obstrukce (litiáza), spasmy - iatrogenní poškození (ERCP, perioperační) vaskulární, ischemické - šok, trombózy, embolie - vaskulitida polyarteriitis nodosa infekční - spalničky - coxsackieviry - mycoplasma pneumoniae

78 Akutní pankreatitida klinický obraz: bolest v epigastriu, zvracení náhlá příhoda břišní DIK šok, multiorgánové selhání, ARDS, selhání ledvin elevace sérových amyláz a lipáz, hypokalcémie infekční komplikace pseudocysty

79 Akutní pankreatitida Ložiska nekróz s hemoragickým lemem 2. Okolní parenchym

80 Chronická pankreatitida klasifikace TIGAR-O (2001): Toxická (alkohol, urémie, léky) Idiopatická Genetická (hereditární) Autoimunitní Recidivující Obstruktivní

81 Karcinom pankreatu duktální adenokarcinom tvoří 85-90% všech pankreatických neoplázií 5. nejčastější příčina úmrtí v souvislosti s nádorovým onemocněním v GIT 2. po kolorektálním karcinomu rizikové faktory: vyšší věk genetické faktory faktory životního stylu: kouření, dieta s vysokým obsahem tuku, obezita a nízká fyzická aktivita, expozice chemikáliím chronická pankreatitida (hereditární i sporadická); (CP) diabetes mellitus alkohol nepřímo (indukuje vznik CP)

82 Duktální adenokarcinom klinika: lokalizace v hlavě pankreatu (60-7O%) bolest břicha ztráta hmotnosti žloutenka, pruritus, diabetes mellitus migrující tromboflebitida příznaky vyplývající z metastáz a postižení okolních orgánů

83 Duktální adenokarcinom biologické chování: metastázy lymfogenní do regionálních lymfatických uzlin hematogenní metastázy v játrech, plicích, kostech karcinomatóza peritonea perineurální propagace

84 Duktální adenokarcinom MAKRO: ve většině případů solidní ložisko v hlavě pankreatu nejčastěji průměr 2-3cm stenóza ductus choledochus nekrózy nejsou typické bez přítomnosti kalcifikací či pseudocyst

85 Diferenciální diagnóza duktálního adenokarcinomu a chronické pankreatitidy klinické faktory adenokarcinom: starší pacienti vzácně před 40 rokem věku chronická pankreatitida: často u mladších pacientů anamnesticky bez známek pankreatitidy či alkoholismu anamnesticky: dlouhodobé obtíže relabující akutní pankreatitida abúsus alkoholu náhlý bezbolestný ikterus ikterus až po několika letech onemocnění