Embolie plodovou vodou; kdy na ni myslet a. jak postupovat

Transkript

1 Embolie plodovou vodou; kdy na ni myslet a jak postupovat

2 Embolie plodovou vodou Meyer, J.R.: Embolia pulmonary amino caseosa. Bras Med, 2, 1926, s Steiner, P.E., Lushbaugh, C.C.: Maternal pulmonary embolism by fluid as a cause of obstetric shock and unexpected deaths in obstetrics. JAMA, 117, 1941, s

3 Embolie plodovou vodou průnik plodové vody do oběhu matky s následným oběhovým selháním a/nebo rozvratem koagulace

4 Havelka, P., Adamík, Z., Zábranský, F., Brychtová, P., Kočendová, A., Přibíková, V.,... & Hájek, M. EMBOLIE PLODOVOU VODOU KAZUISTIKA A REVIEW. Časopis ženských lékařů Gynekolog 2010

5

6 The incidence of AFE in Australia, Canada, the Netherlands, the United Kingdom and the USA

7 Kolaps oběhové selhání bezvědomí spojené s DIC dg postavena na:

8 Kolaps oběhové selhání bezvědomí spojené s DIC dg postavena na: Dg je vždy s otazníkem: eklampsie, rozvrat koagulace při masivní ztrátě, TEN, HELLP sy,...?????

9 Embolie plodovou vodou Nosologická jednotka, kde jasné potvrzení naší diagnosy je možné jedině sekčním nálezem krátce po vzniku příhody Diagnostika se opírá o kliniku a laboratoř + -

10 Embolie plodovou vodou incidence:.1,9 6,1/ porodů???? letalita dříve přes 50 % Case-fatality rates ranged from 11 to 43%. přeživší až ve 26 % mají neurologické následky fetální mortalita: dle amerického a britského registru přežívá až 80% plodů polovina z nich byla bez neurologického postižení

11 Embolie plodovou vodou incidence: 1 na porodů???? letalita přes 50 % dříve, dnes 20-43%??? přeživší až ve 26 % mají neurologické následky fetální mortalita: dle amerického a britského registru přežívá až 80% plodů polovina z nich byla bez neurologického postižení....(ale ta druhá s postižením)

12 PŘÍČINY RIZIKOVÉ FAKTORY předčasné odlučování placenty placenta accreta insertio velamentosa umbilicalis při krátkém pupečníku (trhlina v blanách) transplacentární císařský řez operace ve třetí době porodní mrtvý plod preeklampsie poranění hrdla častěji starší prvorodičky s rychle probíhajícím porodem Indukce porodu a vyšší věk

13 PŘÍČINY RIZIKOVÉ FAKTORY předčasné odlučování placenty placenta accreta insertio velamentosa umbilicalis při krátkém pupečníku (trhlina v blanách) transplacentární císařský řez operace ve třetí době porodní mrtvý plod preeklampsie poranění hrdla častěji starší prvorodičky s rychle probíhajícím porodem Indukce porodu a vyšší věk EPV se objevuje i u žen bez jakýchkoliv predispozic!!!

14 Embolie plodovou vodou patofyziologicky Spouštěcí mechanismus: antigen-protilátkové komplexy a jemné partikule z amniové tekutiny do oběhu matky

15 1) Anafylaktoidní těhotenský syndrom uvolnění histaminu a dalších mediátorů přímou degranulací mastocytů bez účasti IgE, tj. bez tvorby imunokomplexů. Vyplavení histaminu a ostatních mediátorů zánětu (leukotrienů, prostaglandinů, tryptázy) vyvolá systémovou reakci: bronchokonstrikce, vasodilatace, porucha kapilární permeability a edémy (kolaps, kard. zástava...)

16 2) DIC aktivace koagulační kaskády intravasálně se vznikem mikrotrombů v celém cévním řečišti s maximem v plicních kapilárách, kde se objevují při prvním průtoku Dochází ke konsumpci plazmatických koagulačních faktorů a trombocytů Výsledkem je snížení koagulační aktivity celé krve a vznik krvácivých projevů

17 Diagnostika nikoli post portem klinika nespecifická laboratoř specifická laboratorní vyšetření

18 Diagnostika nikoli post portem klinika nespecifická laboratoř specifická laboratorní vyšetření

19 Neklid kolaps šokový stav kardiální selhání často pod obrazem asystolie následně bizardní poruchy srd. rytmu, fi komor velmi obtížně zresuscitovatelné KPR i desítky minut Velice rychle krvácivé projevy přežije-li... takřka vždy renální selhání MODS a MOF z multifaktoriálních příčin viabilita plodu?????

20 Diagnostika nikoli post portem klinika nespecifická laboratoř specifická laboratorní vyšetření

21 Embolie plodovou vodou - laboratoř Hb, Htk v normě, pokles trombo + - Prodloužené koagulační časy ABR ph, LAKTÁT Fibrinogen pod 0.5 Až krvácení vede k poklesu Hb, ery

22 Diagnostika nikoli post portem klinika nespecifická laboratoř specifická laboratorní vyšetření

23 průkaz skvamozních epitelií plodu a detritu z centrální vény Clark, C.L., Hankins, G.D., Dudley, D.A. et al.: Amniotic fluid embolism: analysis of the national registry. Am J Obstet Gynecol, 172, 1995, s Dolynuik, M., Orfei, E., Vania, H. et al.: Rapid diagnosis of amniotic fluid embolism. Obstet Gynecol, 61, 1983, s.28. Sperry, K.: Landmark perspective. Amniotic fluid embolism: To understand an enigma. JAMA, 255, 1986, s

24 hladina sialyl Tn antigenu (STN) glykoprotein, z intestinálního a respiračního traktu plodů i dospělých Oi, H., Kobayashi, H., Hirashima, Y. et al.: Serological and immunohistochemical diagnosis of amniotic fluid embolism. Semin Thromb Hemost, 24, 1998, s

25 hladina tryptázy protein žírných buněk se uvolňuje při zánětlivých a alergických reakcích Benson, M.D., Lindberg, R.E.: Amniotic fluid embolism, anaphylaxis and tryptase. Am J Obstet Gynecol, 175, 1996, s.737.

26 zinek koproporfyrinu I (ZnCP-I), charakteristická komponenta mekonia Kanayama, N., Yamazaki, T., Naruse, H. et al.: Determining zinc coproporphyrin in maternal plasma--a new method for diagnosing amniotic fluid embolism. Clin Chem, 38, 1992, s

27 Léčba EPV vůbec na ni pomyslet (bezvědímí, křeče, zmatenost v peripartálním období v kombinaci s normálním TK) celková podpora koagulace

28 Léčba EPV KPR v trvání desítek minut Okamžité ukončení těhotenství Léčba krvácení dle doporučení Dlouhodobá resuscitační péče s orgánovou náhradou nebo podporou, ale s velmi nejasnou prognózou

29 EPV = Rarita? 1,9 6,1 / porodů Amniotic fluid embolism incidence, risk factors and outcomes: a review and recommendations Marian Knight1*, Cynthia Berg2, Peter Brocklehurst1, Michael Kramer3, Gwyneth Lewis1, Jeremy Oats4, Christine L Roberts5, Catherine Spong6, Elizabeth Sullivan7, Jos van Roosmalen8 and Joost Zwart8 2-6/rok ČR??? (v ČR se narodí cca dětí/rok)

30 FN Brno: ročně porodů (za 15 let cca porodů) v posledních 15 letech 6 případů cca 6/ porodů = realita

31 Výsledky??? poslední 3 EPV v průběhu 5 let: 2007 zemřela, dítě s těžkým neurologickým postižením 2009 matka perzistentní vegetativní stav, dítě zdravé 2013 matka i dítě bez následků

32 Kazuistika 2007 Porodní sál 08-11:00 indukce porodu (33 let) 11:40 indikována S.C. pro hypoxii plodu 11:45 při převozu na op. sál neklid, somnolence 11:50 celková anestezie 11:55 vybaven plod KPR, Apar 1 Atonie dělohy, krev se nesráží, odběry, ztráta 3000ml

33 2007 Masivní substituce trf. přípravky + deriváty fibrinogen, rfviia Během anestesie oběhově stabilní, přetrvává tachykardie /min., SpO2 97% Děloha se nestahuje, krvácení pokračuje - podvaz a.a.uterinae, tamponáda Bakriho katetrem + tamponáda, v dutině břišní rouška, krvácení ustává 13:50 pacientka převezena na ARO

34 :30 znovu masivní difúzní krvácení..dohrazováno i přes substituci 6g fibrinogenu neměřitelný Fibrinogen, neměřitelné parametry srážení 15-16:05 neměřitelný TK, fibrilace komor.. asystolie, KPR, defibrilace bez efektu 16:05 resuscitace ukončena- exitus laetalis Pat.-anatom.pitva - potvrzena embolie plod.vodou (elementy plodové vody a fibrinové tromby v plicních kapilárách

35 let, sekundipara, 41. týden gravidity 07:20 PS indukce porodu 13:00 neklid, kolaps, bezvědomí, zástava dechu, OTI, zajištění žilní linky EKG fibrilace komor, KPR 13:10 Plod vybaven per forcipem: Apgar: 1-7-7, primárně KPR, dále v péči JIP 13:30 Za kontinuální resuscitace pacientka převezena na ARO.

36 :50 Obnovení srdeční činnosti (po 50min) nesrážlivá krev při kanylaci CVK, krvácení masivně z rodidel, děloha retrahovaná Akutní ECHO srdce - bez dilatace Fibrinogen < 0,5g/l, ph- 7,12 Stanovena dg: Embolie plodovou vodou Terapie: trf. přípravky, fibrinogen 6g, bikarbonát a pak rfviia 8mg, podpora oběhu a normotermie

37 2008 Oběh se stabilizuje, krvácení ustává, anurie V noci: Po masivní diuretické terapii začíná močit den: Překlad na KARIM léčebná hypotermie 5. den: vysazeno tlumení, nebudí se do kontaktu, přetrvává koma, MRI leze v bílé i šedé hmotě den: Bazální stimulace 9 týdnů Neurol.nález: vigilní koma, kvadruparéza těžkého stupně na podkladě hypoxickoischemické encefalopatie doposud OCHRIP Surgal Dítě v péči rodiny bez neurolog.následků

38 2013 (Zelený čtvrtek) 15:30 29let 41.týden grav. přivezena ZZS do porodnice pro bezvědomí. Dle manžela křeče a pěna u úst. Nyní při vědomí, zmatená, tachykardie 115/min, 100/60 Dif dg: Eclampsia???? Laboratorní výsledky: aptt 3,5 (fibrinogen < 0,5g/l) laboratoř hlásí špatný odběr??? Dg.:embolie plod.vodou vs.

39 16:15 Akutní s.c podáno fibrinogen 4g, Novoseven 8g Dítě Apgar: 8-9-9, neonatologická péče kontinuálně uterotonika Děloha pomalá retrakce, krvácení ustává, oběhově stabilní 17:15 Ponechána tlumená, příjem ad ARO

40 :15: UPV, oběhově stabilní 18:15 děloha atonická, náhlé krvácení z rodidel 18:30 pacientka znovu na operační sál, zaveden Bakriho katetr, V laboratoři: fibrinogen 1,2g/l Znovu fibrinogen 4g, N7 8mg Děloha se stahuje, krvácení ustává Ponechána do rána tlumená, na UPV

41 pooperační den oběhově stabilní, bez zn. krvácení, laboratoř bez pozoruhodností, tlumení ex, budí se do kontaktu, extubace 15:00 kontakt s dítětem, první přiložení Bakriho katetr ex, děloha zavinutá Další pooperační průběh bez komplikací (4 TU ERD, 2 TU CZP, 8g fibrinogenu 16mgrFVIIa) 5.pooperační den přeložena na standartní oddělení bez jakýchkoliv následků

42 Závěr EPV není raritní diagnóza.

43 Závěr EPV není raritní diagnóza nepříznivou ale má prognózu

44 Závěr EPV není raritní diagnóza ale má nepříznivou prognózu jasné potvrzení pitvou, ale při podezření odběr vzorků z CVK a odsáté sputum

45 Závěr EPV není raritní diagnóza ale má nepříznivou prognózu jasné potvrzení pitvou, ale při podezření odběr vzorků z CVK a odsáté sputum záchrana života rodičky i plodu je možná pouze pokud tuto diagnózu vezmeme záhy do úvahy (fibrinogen!!!)

46 Závěr EPV není raritní diagnóza ale má nepříznivou prognózu jasné potvrzení pitvou, ale při podezření odběr vzorků z CVK a odsáté sputum záchrana života rodičky i plodu je možná pouze pokud tuto diagnózu vezmeme záhy do úvahy (fibrinogen!!!) a včas zahájíme resuscitační a intenzivní hematologickou

47 Nevysvětlitelná zmatenost, kolaps u porodu (nebo před ním a nebo po něm) mohou být primární příznaky embolie plodovou vodou kontrola koagulace, hladina fibrinogenu

48 Otázka pro gynekology - perinatology??? adekvátní registr pro závažné komplikace spojené s porodem v ČR u 34% porodů je přítomen anesteziolog (ve FN Brno u 62% porodů) další sledování i na naší úrovni - ČSARIM???

49