LÉČEBNĚ-REHABILITAČNÍ PLÁN A POSTUP U REVMATICKÝCH ONEMOCNĚNÍ (REVMATICKÁ ARTRITIDA, M. BECHTĚREV)

Transkript

1 Masarykova univerzita Lékařská fakulta LÉČEBNĚ-REHABILITAČNÍ PLÁN A POSTUP U REVMATICKÝCH ONEMOCNĚNÍ (REVMATICKÁ ARTRITIDA, M. BECHTĚREV) Bakalářská práce v oboru fyzioterapie Vedoucí bakalářské práce: Mgr. Michaela Kabátová Autor: Hana Eliášová obor fyzioterapie Brno, duben 2016

2 Jméno a příjmení autora: Hana Eliášová Název bakalářské práce: Léčebně-rehabilitační plán a postup u revmatických onemocnění (Revmatická artritida, m. Bechtěrev) Title of bachelor s thesis: The therapeutic and rehabilitative schedule and procedure of rheumatic diseases (Rheumatoid arthritis, ankylosing spondylitis) Pracoviště: Katedra fyzioterapie a rehabilitace Vedoucí bakalářské práce: Mgr. Michaela Kabátová Rok obhajoby bakalářské práce: 2016 Souhrn: Bakalářská práce se věnuje revmatickým onemocněním revmatická artritida a ankylozující spondylartritida (morbus Bechtěrev). Práce je rozdělena na tři hlavní kapitoly obecná část, speciální část a kazuistika. V obecné části jsou charakterizována obě onemocnění. Speciální část se zabývá rehabilitačními postupy u pacientů s těmito chorobami. V kazuistice popisuji rehabilitaci u pacienta s ankylozující spondylartritida. Summary: This bachelor's thesis focuses on rheumatic disorders rheumatoid arthritis and ankylosing spondylitis (Bekhterev's disease). The thesis consists of three parts - common part, special part, and case study part. The common part characterizes both respective diseases. Special part focuses on rehabilitation procedures for patients afflicted with aforementioned disorders. Case study part describes on rehabilitation procedure in patient suffering from ankylosing spondylitis.

3 Klíčová slova: Revmatismus, revmatoidní artritida, Bechtěrevova nemoc, léčebná rehabilitace, fyzioterapie Keywords: Rhematism, rheumatoid arthritis, morbus Bechtěrev, medical rehabilitation, physiotherapy

4 Prohlašuji, že jsem bakalářskou práci vypracovala samostatně pod vedením paní Mgr. Michaely Kabátové a uvedla v seznamu literatury všechny použité literární a odborné zdroje. V Brně dne...

5 Poděkování: Velké poděkování patří mé vedoucí bakalářské práce Mgr. Michaele Kabátové za její vstřícnost, odborné a cenné rady. Rovněž děkuji svému pacientu panu Z. S. za jeho ochotu aktivně spolupracovat a za trpělivost, kterou mé bakalářské práci věnoval.

6 Seznam použitých zkratek a symbolů: ANA ADL AS C COX CRP CT DD DMARD DK FW HLA HK HSS IP IR L LTV MCP MTP MR NSA PDK PHK antinulkeární protilátky activity of dialy living (běžná denní činnost) ankylozující spondylartritida cervikální (krční) cyklooxygenáza C-reaktivní protein computed tomography (počítačová tomografie) diadynamické (proudy) disease-modifing anti.rheumatic drugs (léky modifikující chorobu) dolní končetina sedimentace červených krvinek human leukocyte antigens horní končetina hluboký stabilizační systém interfalangeální kloub infrared radiation (infračervené záření) lumbální (bederní) léčebná tělesná výchova metakarpofalangeální kloub metatarzofalangeální kloub magnetická rezonance nesteroidní antirevmatika pravá dolní končetina pravá horní končetina

7 PIR RA RC RF RTG SLE SI Th TEP TNF- UZ postizometrtická relaxace revmatoidní artritida radiokarpalní kloub revmatoidní faktor rentgen systémový lupus erythemtodes sakroiliakální thorakální (hrudní) totální endoprotéza tumor necrosis faktor (faktor nádorové nekrózy) ultrazvuk Poznámka: V seznamu nejsou uvedeny symboly a zkratky všeobecně známé nebo používané jen ojediněle s vysvětlením v textu.

8 OBSAH 1 PŘEHLED TEORETICKÝCH POZNATKŮ OBECNÁ ČÁST Úvod do revmatologie, revmatismu Klasifikace revmatických onemocnění Anatomická stavba kloubu Význam humánních leukocytárních antigenů v revmatologii Klinické vyšetření v revmatologii Anamnéza Objektivní vyšetření Laboratorní vyšetření Zobrazovací metody v revmatologii REVMATOIDNÍ ARTRITIDA Definice Incidence a etiologie onemocnění Patologická anatomie a fyziologie Klinický obraz Kloubní příznaky Mimokloubní příznaky Diagnostika a diferenciálně diagnostické postupy Diagnostická kritéria Laboratorní a rentgenové vyšetření Diferenciální diagnostika Průběh onemocnění Prognóza onemocnění Terapeutické postupy farmakologické MORBUS BECHTĚREV ANKYLOZUJÍCÍ SPONDYLARTRITIDA (AS) Definice Incidence a etiologie onemocnění Patologická anatomie a fyziologie Klinický obraz Kloubní příznaky Mimokloubní příznaky Diagnostika a diferenciálně diagnostické postupy...33

9 Diagnostická kritéria Laboratorní a rentgenové vyšetření Diferenciální diagnostika Průběh onemocnění Prognóza onemocnění Terapeutické postupy farmakologické SPECIÁLNÍ ČÁST REVMATOIDNÍ ARTRITIDA Komplexní léčebná rehabilitace Léčebná tělesná výchova Fyzikální terapie Ergoterapie Psychologická a sociální problematika onemocnění Návrh plánu ucelené rehabilitace Ankylozující spondylartritida (Morbus Bechtěrev) Komplexní léčebná rehabilitace Léčebná tělesná výchova Fyzikální terapie Ergoterapie Psychologická a sociální problematika onemocnění Návrh plánu ucelené rehabilitace KAZUISTIKA Základní údaje Jméno, věk, výška, tělesná hmotnost, pohlaví pacienta Hospitalizace pacienta Diagnóza při přijetí Popis vyšetření autorem Anamnéza Lékařské vyšetření a léčba nemocného Zapojení autora do procesu léčebné rehabilitace Kineziologický rozbor v den převzetí pacienta do rehabilitační péče Vyšetření pohledem Vyšetření olovnicí Vyšetření pohyblivosti páteře...65

10 Vyšetření chůze Vyšetření pánve Antropometrie Goniometrie Svalový test Pohybové stereotypy Hodnocení funkční nezávislosti (FIM) Krátkodobý rehabilitační plán Realizace léčebně rehabilitačních postupů autorem v průběhu pobytu na klinice Kineziologický rozbor a zhodnocení pacienta při ukončení léčebné rehabilitace Dlouhodobý rehabilitační plán podle předpokládaného vývoje onemocnění ZÁVĚR LITERATURA PŘÍLOHY...85

11 1 PŘEHLED TEORETICKÝCH POZNATKŮ 1.1 OBECNÁ ČÁST Úvod do revmatologie, revmatismu Revmatologie je podoborem vnitřního lékařství, který se zabývá výzkumem, diagnostikou a léčbou onemocnění pohybového aparátu (Pavelka, 2012). Vzhledem k tomu, že charakter těchto onemocnění je často systémový, tedy postihuje kromě kloubů i další orgány, jako jsou plíce, ledviny, srdce, je revmatologie oborem interdisciplinárního charakteru. Proto je důležité, aby se revmatolog orientoval nejen v problematice vlastní revmatologie, ale i v oblasti vnitřního lékařství, v principech revmatochirurgie, rehabilitace a fyzikální léčby (Pavelka a kol., 2010). Původ termínu revma, revmatismus je v řeckém slově rhoema, značícím to, co teče. V minulosti byl tento pojem spojován se stavy souvisejícími s otokem kloubů, proto se od tohoto označení současnou moderní medicínou upouští (Olejárová, 2008). 11

12 1.1.2 Klasifikace revmatických onemocnění Vzhledem k neznalosti etiopatogeneze u řady revmatických onemocnění je diagnostika a přesná klasifikace daného typu revmatismu obtížná. V klinické praxi se používá zjednodušená klasifikace dle Pavelky. Při prvním kontaktu s pacientem se lékař podle této klasifikace snaží zařadit onemocnění alespoň skupinově zánětlivé, nezánětlivé, degenerativní, infekční apod. (Olejárová, 2008). Tab. č. 1: Klasifikace revmatických onemocnění (Pavelka a kol., 2010) 1. Zánětlivá revmatická onemocnění a) revmatoidní artritida systémový lupus erythematodes (SLE) systémová skleróza b) systémová onemocnění pojiva polymyozitida deramtomyozitida vaskulitidy Sjögrenův syndrom ankylozující spondylitida psoriatická artritida c) spondylartritidy reaktivní artritidy enteropatické artritidy nediferencovaná spondylartritida 2. Degenerativní kloubní onemocnění lokalizovaná a) osteoartróza generalizovaná 3. metabolická kostně-kloubní onemocnění a) krystalické artropatie b) osteoporóza, osteomalacie 4. mimokloubní revmatismus juxtaartikulární (léze šlach, tendinitidy, burzitidy) a) lokální diskopatie idiopatická bolest v zádech b) celkový (fibromyalgie) 12

13 a) bakteriální b) virové c) myotické d) parazitární 5. Septické artritidy 6. Další a) nádory a paraplastické syndromy b) kloubní projevy při endokrinopatiích c) neurovaskulární projevy (útlakové syndromy atd.) d) vaskulární osteonekróza e) kloubní projevy při krvácivých onemocněních f) amyloidóza g) sakroidóza Anatomická stavba kloubu Kloubem (articulatio synovialis) rozumíme spojení dvou nebo více kostí, které zprostředkovává pohyb mezi nimi. Rozlišujeme několik typů spojení mezi kostmi, na kterých závisí jejich pohyblivost: Synartrózy kosti spojené vazivem (syndesmózy, sutury, gomphosis) nebo chrupavkou (synchondrózy, symfýzy) s omezeným pohybem, bez kloubního pouzdra. Diartrózy kloubní spojení s vazivovým pouzdrem, které je vystláno synoviální membránou, produkující synoviální tekutinu. Kloubní hyalinní chrupavky pokrývají konce kostí. Diartrózy, jejichž mobilita je vzhledem k tvaru kloubních ploch a silných ligament téměř omezena, nazýváme amfiartrózy (např. articulacio sacroiliaca) (Pavelka, Rovenský, 2003). Kloubní chrupavka (cartilago articularis) je hyalinního typu a podle velikosti a stupně zátěže může být různě silná (0,5-5 mm), s čímž je nutné počítat při posuzování rtg snímků. V kloubní chrupavce se setkáváme s trojím uspořádáním kolagenních vláken, kdy povrchová prochází paralelně s chrupavkou, křížící se střední vlákna prochází šikmo do hloubky a hluboká vlákna, která se zakotvují až do vrstvy kompakty. Toto uspořádání zabezpečuje odolnost chrupavky proti tlaku a tzv. střižným silám. Kloubní chrupavka je bezcévná a je vyživována ze synoviální tekutiny. 13

14 Kloubní pouzdro (capsula articularis) silně spojuje kosti v obvodu styčných ploch a skládá se ze dvou vrstev. Zevní vazivová vrstva (stratum fibrosum) přechází ve vnitřní vrstvu (stratum synoviale), která je tvořena řidším bohatě cévně zásobeným vazivem a má na povrchu synoviální buňky mezenchymového původu. Tyto buňky produkují synovii (kloubní maz) obsahující především kyselinu hyaluronovou. Kloubní maz zvyšuje skluznost styčných ploch a je důležitý pro výživu chrupavek. Kloubní dutinou (cavitas articularis) rozumíme štěrbinu mezi styčnými plochami a kloubním pouzdrem, popř. dalšími strukturami. Mezi zvláštní zařízení kloubu řadíme vyvýšený okraj kloubní plochy (labrum articulare), ploténky vazivové chrupavky (disci et menisci articulares), ligamenta a kloubní vaz zesilující kloubní pouzdro a tíhové váčky (bursae synoviales), které vystýlají místa, kde se mohou třít šlachy a vazy o kloubní pouzdra (Čihák, 2011; Grim, Druga a kol. 2001). Obr. č. 1: Anatomická stavba kloubu (dostupné na World Wide Web: 14

15 1.1.4 Význam humánních leukocytárních antigenů v revmatologii Systém humánních leukocytárních antigenů představuje souhrnný genetický systém, který se skládá z tzv. lokusů (geneticky aktivní, úzce na sebe vázaná místa na chromozomu), jejichž geny kontrolují různé fenomény. Poprvé byly identifikovány jako aloantigeny lidských leukocytů, od nichž je také odvozen zkrácený název HLA human leukocyte antigens. Biologický význam HLA systému spočívá v schopnosti udržovat jedinečnost organismu, účastní se při obraně proti vlivům prostředí, zejména při infekcích, a ve vnímavosti a odolnosti vůči chorobám (Trnavský, Dostál a kol., 1990). Jednou z důležitých charakteristik HLA systému je jeho polymorfismus, tedy existence velkého počtu antigenů, které se podle kódujícího umístění na krátkém raménku 6. chromozomu rozlišují na antigeny A až D. Přítomnost některého z těchto antigenů je typická pro určité revmatické choroby (Trnavský, Dostál a kol., 1990). Byla prokázána silná spojitost mezi ankylozující spondylitidou (AS) a antigenem HLA-B27. Přítomnost znaku B27 se potvrdila u % nemocných s touto chorobou, což značně podpořilo předpoklad o dědičnosti AS (Trnavský, Dostál a kol., 1990). Většina nemocných s RA je nositelem buď alely HLA DR4 nebo HLA DR1, a to v % (Dítě a kol., 2007) Klinické vyšetření v revmatologii Nedílnou součástí diagnostiky revmatických onemocnění je správně a pečlivě odebraná anamnéza a pozorně provedené klinické vyšetření (Pavelka a kol., 2010). Vzhledem k charakteru systémového onemocnění je neméně důležité provést i celkové interní vyšetření (Olejárová, 2008) Anamnéza Rodinná anamnéza zaměřujeme se na familiární výskyt, dědičnost revmatických onemocnění se vyskytuje do určité míry u některých forem osteoartrózy, revmatoidní artritidy, spondylartritid, dnavé artritidy a systémových onemocnění pojiva. Osobní anamnéza ptáme se na chronologický výčet onemocnění od dětství po současnost. Protože řada interních onemocnění se projevují právě na pohybovém aparátu (renální a gastrointestinální onemocnění, vyrážka, lupénka, infekce, diabetes mellitus, nádory 15

16 a další) a pacient je do souvislosti s onemocněním na pohybovém aparátu nedává, ptáme se cíleně. Pracovní a sociální anamnéza dotazujeme se na rodinné (zda je pacient sám, ženatý) a bytové poměry (byt, dům, schody, výtah). Dále se ptáme na typ zaměstnání (sedavé, manuální). Farmakologická anamnéza zde nás zajímá, nejen jaké léky pacient užívá aktuálně, ale jaké užíval i v minulosti, protože některá léčiva mohou vyvolat revmatická onemocnění a příznaky (např. methyldopa SLE, penicilamin vaskulitida). Vlastní revmatické onemocnění značně důležitá je analýza začátku onemocnění. Zajímáme se o charakteristiku začátku (akutní, subakutní, plíživý), dále okolnosti, které začátku onemocnění předcházely (infekce, stres), a věk pacienta při vzniku onemocnění (u mladých jedinců se jedná spíše o systémové onemocnění pojiva a spondylartritidy, u starších pak o osteoartrózu, osteoporózu). Některá onemocnění se ovšem mohou vyskytovat v jakémkoliv věku (revmatoidní artritida). Spolu s těmito informacemi je pro nás důležitá anamnéza bolesti, kde je nutné vymezit lokalizaci, časový průběh, intenzitu a odlišit bolest klidovou, která je příznakem zánětu, od námahové, typické pro osteoartózu. Dále se ptáme na funkční omezení, které je následkem bolesti spojené s omezením hybnosti v kloubu (na DKK poruchy chůze, na HKK ochablý stisk, nedovře pěst, špatně se obléká). Důležitým ukazatelem je ranní ztuhlost, která je typickým příznakem polyartritid (delší jak jednu hodinu), krátká ranní ztuhlost se může objevovat u osteoartrózy. Při dalších anamnestických údajích pátráme po celkových příznacích, které zpravidla značí zánětlivé onemocnění. Řadíme sem zvýšenou teplotu, úbytek hmotnosti, únavnost, poruchy spánku a další (Pavelka a kol., 2010; Pavelka, 2012; Olejárová, 2008) Objektivní vyšetření Objektivní vyšetření zahrnuje kompletní interní vyšetření a speciální kloubní vyšetření, kdy manuálně vyšetřujeme všechny klouby a páteř. Je nutné sledovat již při příchodu pacienta do místnosti jeho chůzi, stoj, svlékání a zouvání (Pavelka a kol., 2010; Olejárová, 2008). Při vyšetřování jednotlivých kloubů se zaměřujeme především na kloubní otok, kde musíme odlišit prosáknutí kloubního pouzdra (často zánětlivé) od otoku způsobeným kloubním výpotkem nebo zmnožením tukové tkáně. Zvýšená teplota je také znakem zánětu. Dále si všímáme kloubních deformací, které palpujeme jako kostěné zhrubění jako příznak 16

17 degenerativního procesu. Sledujeme omezení rozsahu pohybu, kde je nutné odlišit aktivní a pasivní omezení. Dále se zaměřujeme na zvukové fenomény, kam patří krepitus (jemný u zánětlivě změněných kloubů). Při vyšetření páteře hodnotíme aspekcí její postavení v rovině sagitální (fyziologická zakřivení), v rovině frontální (skolióza). Palpačně zjišťujeme citlivost trnových výběžků a posuzujeme stav paravertebrálních svalů. Hybnost a rozvíjení páteře testujeme pomocí několika zkoušek Schoberova, Stiborova, Thomayerova, Ottova inklinační a deklinační distance, lateroflexe (Klener a kol., 2006) Laboratorní vyšetření U pacientů s příznaky artritidy nebo systémového onemocnění je příhodné provést laboratorní vyšetření. Hematologické vyšetření spočívá v kompletním vyšetření krevního obrazu a diferenciálního rozpočtu leukocytů. Anemii často nacházíme u revmatoidní artirtidy (RA) a dalších systémových onemocněních. Má charakter anemie chronických onemocnění a je obvykle normocytární a normochromní. Vyskytuje se u 80% nemocných s RA. Hemolytická anemie se nachází u pacientů se SLE stejně jako leukopenie. Leukocytóza se objevuje u pacientů s RA a signalizuje nebezpečí infekce. Trombocytóza je příznakem chronického zánětu a je tedy spojována s RA, trombocytopenie se může vyskytovat u SLE. Biochemické vyšetření je důležité pro diagnostiku revmatických onemocnění a řadíme sem vyšetření sedimentaci erytrocytů a reaktantů akutní fáze (Olejárová, 2008). Imunologické vyšetření se zakládá na testech protilátkové imunity, méně pak buněčné imunity. Revmatoidní faktory (RF) nacházíme u % nemocných s RA. Jsou to protilátky reagující s Fc fragmenty lidského gamaglobulinu, v praxi se nejčastěji stanovují latex fixační zkouškou. Přítomnost RF je spojována s vyšší aktivitou, četnými mimokloubními příznaky (uzly, vaskulitida) a horší prognózou. RF nacházíme i u zdravých jedinců, jejich hladina stoupá s vyšším věkem. Vysoce specifickými protilátkami u RA (v 97%) jsou anticitrulinové protilátky (anti-ccp) a lze je diagnostikovat v raných stádiích onemocnění. Antinukleární protilátky (ANA) je celý soubor orgánově nespecifických protilátek, specifických u systémových autoimunitních onemocnění prokazatelné nepřímou imunofluorescencí (Klener a kol., 2006; Pavelka a kol., 2010; Olejárová, 2008). Imunogenetické vyšetření se provádí při pozitivní rodinné anamnéze. Při podezření na séronegativní spondylartritidu se provádí vyšetření na antigen HLA-27, jenž se vyskytuje v 97% u postižených ankylozující spondylitidou a v % u reaktivních artritid. 17

18 Revmatoidní artritida se vyznačuje přítomností HLA-DR4. Vyskytuje se u 50% postižených a značí horší prognózu u tohoto onemocnění. Mikrobiologické vyšetření je diagnosticky významné. Přítomnost mikrobů (bakterie, viry, houby a paraziti) vyvolává septickou artritidu, osteomyelitidy či reaktivní artritidu. Vyšetření kloubního výpotku má v diagnostice zejména zánětlivých revmatologických onemocnění nezastupitelné místo. Synoviální tekutina představuje ultrafiltrát krevní plazmy obohacený o kyselinu hyaluronovou. Za fyziologických podmínek je to čirá vazká tekutina bez buněčných elementů. Při osteoartróze má zmnožená tekutina nezánětlivý charakter, je bez zákalu s koncentrací leukocytů/ml. Zánětlivý charakter má u revmatických onemocnění (RA, spondylartritida). Viskozita a průhlednost synoviální tekutiny je snížena, barva se mění na žlutou až žlutozelenou a je zakalená. Koncentrace leukocytů je nad 2000/ml (Klener a kol., 2006; Pavelka a kol., 2010; Olejárová, 2008) Zobrazovací metody v revmatologii Rentgenové vyšetření základní diagnostická metoda, která hodnotí zúžení kloubní štěrbiny, kostní destrukce, nekrózy, poruchy osového uspořádání kloubu a zánik kloubních štěrbin. K morfologickému porovnání změn je doporučováno snímat obě strany. Počítačová tomografie (CT) metoda využívaná především k zobrazení hluboko uložených struktur. Její výhodou je vysoká rozlišovací schopnost. Sonografie neinvazivní metoda využívající echogenity (odlišná schopnost tkání odrážet ultrazvukové vlny), která je indikována při průkazu nitrokloubního výpotku, lézích chrupavky a patologických procesech měkkých tkání. Magnetická rezonance (MR) slouží k zobrazování měkkých tkání v libovolných řezech. Tato neinvazivní metoda pacienta nezatěžuje zářením. Nevýhodou jsou však absolutní kontraindikace (kardiostimulátor, kochleární implantát, cizí tělesa nebo implantáty z feromagnetických kovů aj.) a vysoká cena. Scintigrafie je nespecifická metoda k diagnostice synovitidy Denzitometrie v revmatologii používaná u každého zánětlivého onemocnění a delší léčbě kortikosteroidy (Pavelka a kol., 2010; Olejárová, 2008). 18

19 1.1.6 REVMATOIDNÍ ARTRITIDA Definice Revmatoidní artritida (RA) je chronické zánětlivé onemocnění, jehož hlavní projevy se týkají synoviální výstelky kloubů, šlach a tíhových váčků. Základním projevem je infiltrace kloubního prostředí zánětlivými buňkami, hyperplazií synoviální tkáně a postupnou destrukcí chrupavky přiléhající kosti. Klinicky se nejčastěji projevuje chronickou symetrickou polyartritidou s následným vznikem kloubních destrukcí a deformit. Variabilně se objevují i mimokloubní příznaky (Pavelka a kol. 2010) Incidence a etiologie onemocnění RA se vyskytuje u 1 % obyvatelstva, nejčastěji se objevuje mezi lety, může se však vyskytovat v každém věku. Ženy jsou postiženy častěji než muži, a to v 70% případů (často do 30 let). Maximální incidence onemocnění se nachází v rozmezí mezi lety. Větší prevalence se udává v mírném klimatickém podnebí, naopak nižší výskyt je u Eskymáků a v podnebí tropickém (Trnavský, Dostál a kol., 1990; Olejárová, 2008). Příčina onemocnění je dodnes neobjasněna, ale předpokládá se spoluúčast genetických faktorů a faktorů zevního prostředí, kam řadíme virovou infekci. Nejčastěji je popisován vliv viru Epsteina-Barrové, který stimuluje B-lymfocyty k nadměrné produkci protilátek. Definitivní podíl tohoto viru na vzniku RA se však nepodařilo dodnes prokázat (Trnavský, Dostál a kol., 1990; Dítě a kol., 2007) Patologická anatomie a fyziologie Zánětlivý proces u RA se rozvíjí jako interakce mezi antigeny, T-lymfocyty, mikrofágy, chondrocyty a fibroblasty. Aktivované lymfocyty infiltrují synoviální tkáň a dochází k produkci prozánětlivých cytokininů, které se hromadí v oblasti synoviální tkáně, zejména TNF- a interleukin 1, jejichž účinky vysvětlují většinu patologických reakcí v revmatoidním kloubu. V synoviální výstelce dochází ke změnám ve smyslu vaskularizace a k rozvoji granulační tkáně, tzv. pannus, která vzniká jako důsledek invaze proliferujících fibroblastů a zánětlivého infiltrátu a přerůstá přes okraje chrupavky. Tato tkáň produkuje velké množství proteolytických enzymů (kolagenóza, elastáza, stromelyzin) a díky nim dochází k destrukci nejen chrupavky, ale i subchondrální kosti, vazů a šlach. Kromě postižení 19

20 kloubních struktur jsou zasaženy i mimokloubní struktury, zejména patologická změna stěny cév. Ukládání imunokomplexů do stěny cév může mít za následek vaskulitidu. Dochází k syntéze revmatoidních faktorů a dalších autoprotilátek, které až u 80% nemocných můžeme prokázat v krevním séru (Dítě a kol., 2007; Olejárová, 2008; Klener a kol., 2006) Klinický obraz Průběh RA je většinou chronický a progresivní a klinické projevy bývají velice rozdílné. Její počátek je plíživý s nástupem nemoci po několika týdnech až měsících. Akutní začátek je méně častý, stejně jako případy s lehkou synovitidou a krátkodobou ranní ztuhlostí. Výskyt kloubních příznaků nejdříve pozorujeme na metakarpofalangeálních (MCP), proximálních interfalangeálních (PIP) a radiokarpálních (RC) kloubech, výjimkou většinou bývají distální interfalangeální klouby (DIP) rukou i nohou. Typicky jsou klouby postiženy polyartikulárně a symetricky se současnou ranní ztuhlostí trvající déle než jednu hodinu. RA se projevuje nejen kloubními, ale i různě závažnými mimokloubními příznaky (Klener a kol., 2006; Pavelka, 2012) Kloubní příznaky Postižené klouby jsou bolestivé, teplejší a zduřelé, což má za následek snížení pohyblivosti až imobilizaci. Zduření je zapříčiněno zánětlivým kloubním výpotkem, ztluštěním a prosáknutím měkkých tkání. Kůže nad postiženými klouby nebývá zarudlá. Bolest bývá spontánní nebo se zvyšuje pohybem. Volná nervová zakončení se nachází převážně v kloubním pouzdře, takže bolí hlavně jeho roztažení výpotkem. Z tohoto důvodu jsou klouby většinou ve flexním postavení, aby se zvětšil prostor pro kloubní tekutinu a ulehčilo se kloubnímu pouzdru (Klener a kol., 2006; Pavelka, 2012). Na rukou nacházíme charakteristická vřetenovitá zduření v oblasti PIP kloubů a výraznou atrofii interoseálních svalů. S následným postupem nemoci dochází k radiální rotaci karpálních kostí a ulnární deviaci prstů v MCP kloubech. Typický je výskyt deformit typu labutí šíje (flexe v MCP, hyperextenze v PIP a flexe v DIP kloubech) a knoflíkové dírky ((flexe v PIP a hyperextenze v DIP kloubech). Dnes již vzácným obrazem bývá artritis mutilans, kdy zánětlivý proces vede k rozpuštění kosti a těžké deformity vedou k instabilitě a zkrácení prstů. Závažnou a poměrně častou komplikací RA je syndrom karpálního tunelu vznikající v důsledku útlaku n. medianus otokem v oblasti zápěstí. Projevem je necitlivost a bodavá bolest prvního až radiální poloviny čtvrtého prstu společně s atrofií svalů thenaru. 20

21 Postižení loktů v počátku onemocnění vede nejdříve ke vzniku flekční kontraktury, až v pozdějších fázích k omezení flexe. Ramenní klouby jsou postiženy velice často v glenohumerálním a akromioklavikulárním skloubení. Charakteristická manifestace v těchto kloubech je u začínající RA ve vyšším věku. U 20% pacientů nacházíme rupturu rotátorové manžety. K postižení kyčelních klubů nedochází tak často. Pokud se však revmatoidní koxitida objeví, je známkou nepříznivé prognózy. Bolest je lokalizována hluboko v tříslech a může vyzařovat do hýždí. Pokud se bolest vyskytuje více laterálně, bývá spojena s burzitidami v oblasti kyčelního kloubu. Koxitida je snadno diagnostikovatelná ultrasonografickým vyšetřením (Klener a kol., 2006; Pavelka, 2012). Velmi často vzniká postižení v kolenních kloubech, což má za následek vývoj osových deformit, uvolnění vazů za vzniku viklavého kolena a dochází k flekční kontraktuře. Zmnožená synoviální tekutina může pronikat do popliteální cysty označována jako Bakerova cysta. Ruptura této cysty mezi svaly lýtka vyvolává bolestivé zduření, které se často mylně zaměňuje s flebotrombózou (Klener a kol., 2006; Pavelka, 2012; Trnavský, Dostál a kol., 1990). Postižení v hlezenních kloubech se vyskytuje častěji u těžších forem RA, projevuje se ztuhlostí a někdy i subtalární dislokací. Spazmus perineálních svalů vede k valgózní deformitě nohy a s progredující destrukcí a ztrátou chrupavky dochází k oploštění podélné klenby nohy. Výskyt revmatického obrazu v metatarzofalangeálních (MTP) kloubech je velmi bolestivý, protože hmotnost těla spočívá právě na těchto kloubech. Dochází k erozivním změnám, tvorbě cyst a k subluxaci hlaviček. Na interfalangeálních kloubech dochází k deformaci typu kladívkovitých prstů (flexe v IP kloubech a extenze MTP kloubů). U palců nacházíme laterální deviace, tzv. halux valgus (Klener a kol., 2006; Pavelka, Rovenský 2003). Závažným projevem RA je postižení krční páteře, zejména v oblasti C1 a C2, kdy může docházet k atlantoaxiální subluxaci (prostor mezi dens axis a obloukem atlasu přesahuje 3 mm). Při postižení této oblasti páteře dochází v předklonu k bolestem hlavy a krku, závratím, paresteziím. Diagnostika výskytu RA v krční páteři je velmi důležitá zejména před operacemi, kdy hrozí při výrazném záklonu komprese a poškození míchy či probíhajících cév. Poměrně často nacházíme příznaky RA v temporomandibulárních kloubech způsobující bolest při žvýkání, které jsou často zaměňovány se zubním postižením (Pavelka, Rovenský, 2003; Pavelka, 2012). 21

22 Tab. č. 2: Frekvence nejčastěji postižených kloubů u revmatoidní artritidy (Pavelka, 2012) Kloub A (%) B (%) Metakarpofalangeální (MCP) Radiokarpální (RC) Proximální interfalangeální (PIP) Metatarzofalangeální (MTP) Ramenní Kolenní Hlezenní Loketní A Klouby postižené na začátku choroby, B klouby postižené v celém průběhu choroby Mimokloubní příznaky Počet a závažnost mimokloubního postižení kolísá v souvislosti s délkou a tíží onemocnění. Častěji se příznaky vyskytují u déletrvajícího a těžšího onemocnění. Uvádí se až u 40 % nemocných, z čehož 15% spadá právě do těžších forem onemocnění (Pavelka, 2012). Revmatoidní uzly patří mezi nejčastější mimokloubní příznaky a vyskytují se asi u 20-30% postižených, prakticky vždy společně s revmatoidními faktory. Uzly jsou charakteristické nekrotickou centrální částí, která je obklopená palisádovými fibroblasty a nasedající kolagenní tkání se zánětlivým infiltrátem. Nejčastěji je nacházíme v podkoží pod proximální hranou ulny a nad olekranonem, méně často v sakrální a okcipitální krajině. Mnohočetný výskyt je označován jako revmatoidní nodulóza (Pavelka a kol., 2010). Tendosynovitida bývá poměrně častým příznakem vyskytujícím se v oblasti rukou a zápěstí. Vznik následných deformit je zapříčiněn rupturou šlach, nejčastěji extenzorů nebo flexorů prstů. V okolí kloubů nacházíme bursitidy (Klener a kol., 2006). Revmatoidní vaskulitida znamená vážnou kompikaci. Klinicky se projevuje zarudnutím, kožními vředy, nekrózou a následnou gangrénou. Kožní vředy se vyskytují nejčastěji na konečcích prstů a bércích. Vzácnější formou je viscerální vaskulitida, která postihuje vnitřní orgány, jako jsou plíce, myokard, střevo, pankreas, játra. Vaskulitida při RA však nepostihuje ledviny (Klener a kol., 2006; Pavelka, 2012). Plicní postižení se projevuje pleuritidou, intersticiální plicní fibrózou (9%) nebo přítomností revmatoidních uzlů. Kombinaci plicní nodulózy, pneumokoniózy a RA označujeme jako Caplanův syndrom (Pavelka a kol., 2010; Pavelka, 2012). 22

23 Nejčastějším kardiálním postižením je perikarditida (až v 50 %), postiženy však mohou být všechny struktury srdce (myokard, endokard, převodní systém či arterie). V poslední době se prokazuje spojitost mezi RA a vyšší frekvencí chronického srdečního selhání, popř. úmrtí na kardiovaskulární onemocnění (Klener a kol., 2006; Pavelka, 2012). Mezi četné oční postižení řadíme keratokonjuktivitidu vyskytující se u % pacientů. Symptomy keratokonjuktivitidy nesouvisí se závažností RA, kdežto další komplikace, skleritida a episkleritida, se vyskytují u velmi aktivních a déletrvajících forem (Pavelka, 2012). Z hematologických abnormalit nacházíme anémii s charakterem anémie chronických chorob, kdy bývá snížena koncentrace hemoglobinu a sérového železa, životnost erytrocytů může být mírně zkrácena. Častým nálezem bývá trombocytóza, eozinofilie (Dítě, 2007; Pavelka a kol., 2010). Feltyho syndrom je variantou těžkých forem a déletrvající RA spojené se splenomegalií společně v kombinaci s leukopenií a trombocytopenií. U pacientů se častěji objevují mimokloubní symptomy a vysoké hodnoty RF (Dítě, 2007; Pavelka, 2012). Osteoporóza u RA vzniká periartikulárně v oblastech kloubů postižených chronickým zánětem nebo difúzně po dlouhodobé léčbě kortikoidy (Dítě, 2007). Na nehtech vzniká podélné rýhování připomínající stékající vosk (cera guttans). Po dlouhotrvající RA se může při sekundární amyloidóze objevit proteinurie. Protože samotná RA ledviny nepostihuje, je při jejich poškození důležité myslet na amyloidózu, jejíž prognóza při RA je velmi špatná; 4leté přežití u 58 % (Dítě, 2007; Pavelka, 2012) Diagnostika a diferenciálně diagnostické postupy Diagnostická kritéria Základ diagnostiky RA je především v klinických projevech, přítomnosti RF a RTG změn. Diagnostická kritéria (tab č. 3), která jsou v současnosti užívána, vypracovala v roce 1988 Americká revmatologická asociace (Klener a kol., 2006). Pro diagnózu RA je nutné splnění 4 ze 7 uvedených kritérií, přičemž kritéria 1 4 musí trvat alespoň 6 týdnů (Dítě, 2007). 23

24 Tab. č. 3: Revidovaná kritéria Americké revmatologické asociace pro diagnózu RA z roku 1988 (Klener a kol., 2006). Kritérium 1. Ranní ztuhlost Definice Ranní ztuhlost kloubu a kolem kloubu trvající alespoň 1 hodinu před maximálním zlepšením Současná přítomnost otoku měkkých tkání kolem kloubů 2. Artritida tří nebo více kloubních oblastí 3. Artritida ručních kloubů nebo přítomnost tekutiny v kloubu (ne však pouze kostěných výrůstků) pozorovaná lékařem; týká se 14 kloubních oblastí (vlevo nebo vpravo) PIP, MCP, zápěstí, lokte, kolena, kotníky a MTP Alespoň jedna kloubní oblast na rukou postižena (zápěstí, MCP, PIP) Současné postižení stejných kloubních oblastí (viz bod 2.) na 4. Symetrická artritida 5. Revmatoidní uzly 6. Revmatoidní faktory obou stranách těla (u bilaterálního postižení PIP, MCP nebo MTP se nevyžaduje absolutní symetrie) Podkožní uzly nad kostěnými výběžky nebo nad extenzory nebo v juxtaartikulární oblasti pozorované lékařem Průkaz abnormálních koncentrací RF v séru jakoukoliv metodou, která je pozitivní u méně než 5% kontrol RTG změny typické pro RA na předozadním snímku rukou a 7. Rentgenové změny zápěstí, které musejí zahrnovat eroze nebo nepochybnou kostní dekalcifikaci lokalizovanou v kloubech nebo jejich bezprostředním okolí (samotné nekrotické změny nestačí) Laboratorní a rentgenové vyšetření Revmatoidní faktory vyšetřujeme pomocí latex-fixačního testu. Výsledek je pozitivní u 80% dospělých s RA a označujeme je jako séropozitivní. Zbylých 20% je pak séronegativních a jejich prognóza je lepší než u pozitivního nálezu. RF se mohou vyskytovat i u jiných systémových onemocnění, u plicních a jaterních onemocnění, přechodně u akutní infekce nebo po očkování, nejsou proto pro RA specifické. Sedimentace červených krvinek (FW) je u většiny pacientů v aktivních stádiích zvýšená. Vzácně se vyskytují pacienti s normálním stavem po celý průběh onemocnění. FW se tedy pokládá za poměrně spolehlivého ukazatele RA. 24

25 Z reaktantů akutní fáze se nejčastěji stanovuje C-reaktivní protein (CRP) a je považován za nejdůležitější ukazatel aktivního zánětu, cennější než sedimentace erytrocytů. U většiny pacientů s aktivní RA je trvale zvýšená hladina CRP. Antinulkeární protilátky (ANA) jsou pozitivní u % pacientů s RA. Při elektroforéze sérových bílkovin zjišťujeme zvýšení především gamaglobulinů a snížení albuminu. Synoviální výpotek je u RA zakalená žlutá až nazelenalá tekutina s vysokým obsahem bílkovin a sníženou viskozitou. Celková koncentrace leukocytů je nad 2000/ml, což značí zánětlivý proces (Trnavský, Dostál a kol., 1990; Pavelka, 2012; Alušík, 2002; Pavelka, Rovenský, 2003). RTG vyšetření je základním zobrazovacím vyšetřením při hodnocení RA. Charakteristická je symetričnost nálezů a frekvence pořadí nálezů bývá v pořadí: ruce a zápěstí, nohy, kolena, kyčle, krční páteř, ramena, lokty, hlezna, temporomandibulární klouby. Podle Steinbrockera hodnotíme 4 stadia nálezu RA (tab. č. 4.). Změny můžeme dělit na časné a pozdní. Mezi časné řadíme zduření měkkých tkání kolem kloubu, periartikulární osteoporózu a částečné eroze kostí. Časné změny jsou nejlépe viditelné na předozadních projekcích rukou a zápěstí. Ve stádiích pozdních je viditelná deformita a může se objevit kostěná ankylóza (Klener a kol., 2006; Dítě, 2007). Tab. č. 4: Stadia revmatoidní artritidy podle Steinbrickera (Dítě, 2007) Stadium I Stadium II Stadium III Stadium IV Změny pouze v měkkých částech, nejsou žádné destruktivní změny na RTG Známky dekalcinace periartikulárně, známky destrukce chrupavky a kosti RTG průkaz destrukce chrupavky a kosti, vyskytují se kloubní deformity Výše uvedené změny a kostní nebo fibrózní ankylóza Funkční zdatnost znázorňuje zařazení do některé ze 4 tříd: Tab. č. 5: Třídy funkční zdatnosti při revmatoidní artritidě (Pavelka a kol., 2010). Třída a Třída b Třída c Třída d plná zdatnost, nemocný je schopen vykonávat všechnu normální činnost v běžném životě zdatnost dostatečná pro běžnou činnost, ale omezená v náročné práci činnost je omezená i v běžném životě, nemocný je schopen zastat jen lehké práce, obvykle s obtížemi pacient je schopen postarat se o sebe jen velmi málo nebo vůbec ne, je většinou odkázán na lůžko nebo vozík, potřebuje pomoc cizí osoby 25

26 Diferenciální diagnostika V počáteční fázi není snadné RA diagnostikovat, jelikož může dojít k záměně především s těmito onemocněními: Ankylozující spondylitida, reaktivní artritidy a nediferencované spondylartritidy neobsahují v séru RF, jsou většinou bez symetrických změn a pozitivní na HLA-B27, změny na páteři mají jiný charakter (u RA bývá postižena krční páteř). Psoritická artritida bývá často asymetrického charakteru, neobsahuje RF v krevním séru a jsou postiženy převážně DIP klouby. Osteoartróza může být zaměňována při akutních fázích či v případě erozivní artrózy. Je negativní na RF a jsou postiženy DIP klouby. Dna se podobá RA při akutním polyartikulárním začátku onemocnění. Diagnosticky se však odlišuje trvale vysokými hladinami kyseliny močové a přítomností jejích krystalů v séru (Trnavský, Dostál a kol., 1990; Pavelka a kol., 2010). U systémového lupus erythematodes (SLE), sklerodermie, polymyozitidy a dermatomyozitidy nebývá artritida erozivního typu. Při SLE se často nachází charakteristická ulnární deviace prstů (Jaccoudova artropatie), která může vést k záměně s RA. Při revmatické horečce je hlavním diagnostickým znakem stěhovavé kloubní postižení, myokarditida či endokarditida, vysoké přetrvávající horečky, rychlejší odpověď na podání salicylátů a malé podkožní uzly s odlišnou strukturou. Revmatická horečka se dnes vyskytuje již vzácně. Revmatická polymyealgie je především u starších pacientů téměř nerozeznatelná od RA, hlavní diagnostický znak spočívá v odpovědi na kortikosteroidy a v dalším průběhu onemocnění. Kloubní příznaky nacházíme především na kořenových kloubech, minimální jsou změny na periferii. Artritida při virových infekcích se podobá RA, nepřechází ovšem do chronicity a ustává s koncem virového onemocnění. Akutní hnisavá a tuberkulózní artritida se může zaměnit za monoartikulární RA, při diagnostice je kladen důraz na výsledek kultivace. Traumatická artritida má v anamnéze úraz a kloubní výpotek není zánětlivého typu, často obsahuje krev (Trnavský, Dostál a kol., 1990; Pavelka a kol., 2010). 26

27 Průběh onemocnění Průběh onemocnění může být rozmanitý a přibližně jej rozdělujeme na tři skupny: Monocyklický typ zasahuje až 20% pacientů a jedná se o jeden cyklus onemocnění s následující nejméně jeden rok trvající remisí. Prognóza tohoto typu je přívětivá. Polycyklický typ je nejčastější, vyskytuje se u 70% postižených. Jeho charakteristikou je postupný progresivní průběh s různě dlouho trvajícími remisemi. Progredující typ nazýván též maligní typ, postihuje až 10% nemocných. Charakteristikou je nepřítomnost období remisí. Vlivem tohoto faktu dochází k rychlé destrukci postižených kloubů. V průběhu těhotenství má RA atypický průběh. Dochází k viditelnému zlepšení (až u 70 %), ovšem u většiny po porodu nastává opětovný výskyt příznaků onemocnění (Klener a kol., 2006; Pavelka, Rovenský a kol., 2003) Prognóza onemocnění RA je chronické onemocnění a její prognóza záleží na rychlosti vzniku erozivních změn, úspěšnosti komplexní léčby a vzniku mimo kloubních postižení. Plíživý začátek nemoci se obvykle jeví jako prognosticky nepříznivý a dlouhodobý průběh nemoci vede ke vzniku kloubních deformit a významnému funkčnímu poškození. Vhodný režim, rehabilitační léčba a terapeutické postupy (především biologická léčba) značně zlepšují a mohou vyvolat remisi u podstatného procenta nemocných. RA, zvláště u žen, může zkrátit život až o 10 let (Kolář a kol., 2009; Pavelka a kol., 2010; Trnavský, Dostál a kol., 1990) Terapeutické postupy farmakologické Jelikož není etiologie u RA kompletně známa, není známa ani její kauzální léčba. Základem navození remise snížení aktivity onemocnění (zmírnění bolesti, zachování funkčnosti pohybového aparátu, zpomalení progrese) je farmakologická léčba, která se skládá ze souběžného podávání nesteroidních antirevmatik, léků modifikujících chorobu a glukokortikoidů (Dítě, 2007). Nesteroidní antirevmatika (NSA) účinkují protizánětlivě, analgeticky, antipyreticky a nekontrakčně. Většina NSA působí inhibičně na enzym cyklooxygenázu (COX), který přeměňuje kyselinu arachidonovou v zánětlivé prostaglandiny. Mezi nejčastější nežádoucí 27

28 účinky patří gastrointestinální potíže (nauzea, zvracení, vznik duodenálních a žaludečních vředů), renální toxicita, bronchospazmus, porucha srážení krve, exantém. Tyto nežádoucí účinky se vyskytují při dlouhodobé léčbě NSA, proto se nyní doporučují podávat v nejnižší efektivní dávce po nezbytně nutnou dobu. Pro snížení počtu nežádoucích účinků byla vyrobena tzv. retardovaná tableta, ze které se látky uvolňují až ve střevě. K nejčastěji používaným NSA řadíme diclofenac, ibuprofen, piroxicam, naproxen, meloxicam (inhibitor COX-2) a další (Dítě, 2007; Klener a kol., 2006; Bečvář a kol., 2008; Pavelka a kol., 2010). Koxiby zahrnují novější skupinu léků vykazující specifičtější inhibici COX-2. jejich nežádoucí účinky v žaludku a střevě jsou nižší než u NSA, mají však vyšší kardiovaskulární riziko. Některé z nich byly proto staženy z trhu a v současné době mají pouze jednoho zástupce celecoxib. Ten je podáván při zvýšeném riziku gastrointestinálního krvácení, při intoleranci NSA a jejich neúčinnosti (Pavelka a kol., 2010). Antirevmatické léky modifikující průběh choroby (disease-modifing anti.rheumatic drugs DMARD) tvoří základ léčby RA. Jejich cílem je tlumit zánětlivou aktivitu, zpomalovat progresi a dosáhnout remise. Tyto léky by tedy měly být podávány od časných fází choroby, lze je kombinovat a jejich užívání by mělo být dlouhodobé. K nejčastěji používaným zástupcům patří methotrexát, který účinkuje relativně rychle a nemá vysokou toxicitu. Mezi DMARD dále patří antimalarika, jejichž účinek se dostavuje po 2 6 měsících. Přesto jsou méně účinná než soli zlata, jsou však výrazně méně toxická. Cyclophosphamid je indikován u závažnějších případů, především při komplikacích revmatoidní vaskulitidy a dalších závažných mimokloubních příznaků. Po užívání sulfasalazinu, delším jak 6 měsíců, se snižují otoky a bolestivost postižených kloubů (Dítě, 2007; Pavelka a kol., 2010). Glukokortikoidy jsou léky užívané zejména v období akutních projevů do začátku účinku DMARDs. Malé dávky pravděpodobně samy o sobě zpomalují RTG progresi onemocnění. Mezi užívané zástupce řadíme prednison a methylprednisolon (Alušík, 2002; Pavelka a kol., 2010). Biologická léčba představuje stále častěji užívaný typ terapie v RA, jelikož je nejúčinnější léčbou a ve spoustě případů rozhodujícím způsobem zpomaluje nebo dokonce zastavuje progresi onemocnění. Základem biologické terapie je cílená inhibice TNF-, čemuž slouží tyto léky infliximab, adalimumab, etnercept, rituximab aj. Pro svou nákladnost je však indikována pouze pacientům s maligním typem RA a těm, kteří nereagovali na léčbu DMARDs (Pavelka, Rovenský, 2002;Alušík, 2002). 28

29 Intraartikulární terapie spočívá ve vpravení kortikosteroidů do kloubu. Jejich účinek je protizánětlivý často však přechodný. Při opakovaném podávání (více jak 4krát ročně) musí být prán zřetel na katabolický efekt glukokortikoidů, jenž vede k rozvláknění chrupavky a místním destrukcím. Radiační synovektomie představuje podání radioaktivního izotopu ytria ( 90 Y), čímž dosáhneme nekrózy synoviální výstelky. Efekt této metody může být dlouhodobý. Chirurgická terapie se využívá nejčastěji v období po 10 15letém trvání RA, kdy v popředí nacházíme již trvalé anatomické změny. Mezi revmatochirurgické zákroky řadíme synovektomii (odstranění části synoviální výstelky) či totální náhrady kloubů. V některých případech je nutno přistoupit k artrodéze chirurgickému znehybnění kloubu ve výhodné poloze, které omezí bolest (Trnavský, 1994; Pavelka a kol., 2010). 29

30 1.1.7 MORBUS BECHTĚREV ANKYLOZUJÍCÍ SPONDYLARTRITIDA (AS) Definice Ankylozující spondylartritida (AS, Bechtěrevova choroba) je chronické zánětlivé onemocnění pohybového aparátu, postihující predilekčně sakroiliákální, apofyzeální, kostovertebrální a sternokostální klouby, což se projevuje postupným tuhnutím až ankylózou páteře (Souček, 2011). Toto onemocnění řadíme do skupiny séronegativních spondylartritid, jejíž sekundární změny zánětlivé tkáně vyvolávají postupnou osifikaci zevní části vazivového prstence meziobratlové ploténky a okolních vazů. Ve většině případů postihuje nejprve sakroiliakální klouby a další části páteře postihuje ascendentně. V některých případech bývají postiženy periferní kluby. U více než 30% případů bývají postiženy ramenní a kyčelní klouby, postižení periferních kloubů se vyskytuje u 20%, někteří pacienti trpí zánětlivými entezopatiemi (Pavelka, Rovenský, 200; Pavelka, 2010; Souček, 2011) Incidence a etiologie onemocnění Etiologie AS není dosud přesně známá, předpokládá se vliv infekčních, genetických a imunogenetických faktorů. Jednoznačný je průkaz antigenu HLA-B27, který se vyskytuje až u 90% pacientů. U 1 2 % s pozitivitou HLA-B27 dochází k vývoji AS a pravděpodobnost výskytu u pozitivních příbuzných je přibližně 20%. Rodinná zátěž se ze všech závažných revmatických onemocnění vyskytuje nejvíce právě u AS, dosud ovšem není jasné, o jaký typ dědičnosti se jedná (Pavelka, Rovenský, 2003; Souček, 2011). Toto onemocnění většinou začíná mezi rokem života, vznik choroby po 35. roku je vzácný a po 40. roku téměř nulový. Převážně postihuje muže, a to 7 10krát častěji než ženy. Moderní studie udávají 0,5% výskyt u mužů a 0,05% výskyt u žen. V důsledku rozdílného výskytu HLA-B27 pozorujeme i etnické rozdíly. V Africe a Japonsku je výskyt AS nižší, oproti tomu u některých indiánských kmenů je vyšší (Pavelka, Rovenský; 2003) Patologická anatomie a fyziologie K patologickým změnám dochází v oblasti synoviální membrány, na kloubním pouzdru a na kloubních ligamentech. Od RA se tento nespecifický zánět liší spíše 30

31 kvantitativně. Charakteristickým znakem AS je postižení axiálního skeletu. V oblasti apofyzeálních, kostovertebrálních a sakroiliakálních kloubů dochází k zánětlivé reakci, která má za následek novotvorbu kosti. Chrupavka obalená osifikovaným pouzdrem proliferuje a enchondrální osifikací je nahrazována trabekulární kostí. Na tomto procesu se pravděpodobně podílí zánětlivá složka (Pavelka, Rovenský, 2003; Trnavský, Dostál a kol., 1990). Jedním z projevů AS je osifikace kloubního pouzdra sakroiliakálních kloubů, která se postupně rozvíjí v částečnou ankylózu až úplnou synostózu. Dále se morfologické změny (osifikující entezitidy) vyskytují v oblasti šlach a vazů, kdy dochází k narušení úponové struktury a novotvorbě kosti. Charakteristicé pro AS je syndesmofytické přemostění dvou sousedních obratlů, kdy na začátku dochází k vývoji zánětlivé erozivní destruktivní entezitidě v oblasti předních a bočních okrajů sousedních dvou obratlů, tzv. spondylitis anterior. Ta posléze přechází do anulus fibrosus intervertebrálního disku a vznikají typická syndesmofytická přemostění. Na povrchu obratlových těl probíhá periostitida, díky které vzniká obraz kvadratizace obratlových těl a po infiltraci zánětlivými buňkami se vytváří kostěné přemostění meziobratlového prostoru (Pavelka, Rovenský, 2003; Trnavský, Dostál a kol., 1990) Klinický obraz AS je onemocnění vyskytující se zejména u mladých mužů kolem roku života, průběh i důsledky bývají u žen mírnější. Nálezy v pozdějším věku se řadí spíše k pozdní diagnostice. Charakteristický pro AS je plíživý začátek, vyskytuje se však i její akutní vznik nebo náhlé vzplanutí v průběhu onemocnění. Mezi první příznaky onemocnění řadíme artralgie a entezitidy, poměrně často vznikající v oblasti patní kosti a sedacích hrbolů. Méně často (15 30 %) se první symptomy projevují jako otitida iridocyklitida (Klener a kol., 2006; Kolář, 2009) Kloubní příznaky Základním příznakem AS jsou bolesti zad zánětlivého charakteru, který je dán současnou přítomností alespoň čtyř z pěti následujících kritérií: nástup obtíží před 40. rokem života; plíživý začátek; přetrvávání obtíží alespoň 3 měsíce; bolesti se mírní cvičením; 31

32 bolest je spojena s ranní ztuhlostí. Tato kritéria odlišují bolesti v zádech u AS od běžně se vyskytujících bolestí z jiných příčin (Dítě, 2007). Bolesti jsou zpočátku necharakteristické, projevující se v oblasti sakroiliakálního (SI) skloubení nejdříve jednostranně, poté symetricky. Mohou se propagovat do oblasti hýždí a na zadní stranu stehen a mohou napodobovat radikulární symptomatologii. Bolest v SI skloubení lze vyvolat tlakem na klouby nebo napínacími manévry (Dítě, 2007; Olejárová, 2008). Postižení páteře je manifestováno omezením hybnosti nejdříve v bederní oblasti, při předklonu nedochází k vymizení dorzálního žlábku (sulcu dorsalis persistens). Toto omezení pacienty limituje v běžných činnostech (obouvání bot, oblékání ponožek). Ztuhlost páteře se v pokročilejším stadiu zhoršuje a postupuje na hrudní část páteře, zdůrazňuje se hrudní kyfóza a může docházet k úplné rigiditě páteře. Omezené dechové pohyby jsou vyvolány postižením manubriosternálního, kostosternálního a transverzokostálního spojení. Při zasažení krční páteře dochází k jejímu předsunutí. Tzv. forma ascendentní postupuje tímto způsobem a postihuje většinu pacientů, forma distální probíhá opačným směrem a vyskytuje se jen zřídka (Olejárová, 2008; Kolář, 2009; Dítě, 2007). Na začátku onemocnění se může vyskytovat časově omezená artritida periferních kloubů, oproti RA je obvykle však asymetrická a častější na dolních končetinách. V průběhu choroby se může rozvinout obraz tzv. rizomelické formy, u které dochází k postižení velkých kořenových kloubů, především kyčlí a ramen. Při postižení periferních kloubů, forma periferní (skandinávská), jsou nejčastěji postižena kolena a hlezna (Olejárová, 2008) Mimokloubní příznaky Nejčastějším mimokloubním příznakem je akutní přední uveitida (20 50 %), může se vyskytovat i před kloubními projevy a je častější u periferní formy. Dále lze pozorovat postižení srdce (1-5%), má charakter aortitidy kořene aorty a projevuje se aortální insuficiencí a převodními poruchami. Asi u 4-6 % postižených se projevuje amyloidóza, což je závažná komplikace AS a patří mezi nejčastější příčiny úmrtí nemocných s AS. Velmi často se u pacientů setkáváme s osteoporózou, především v oblasti krčku femuru, čímž stoupá riziko fraktury v tomto místě. Po minimálních traumatech na ankylozujících obratlech může docházet k frakturám v oblasti páteře s následným poškozením míchy (Dítě, 2007; Olejárová, 2008; Pavelka a kol., 2010). 32