Speciální patologie Trávící systém
Rozštěpové vady vznikají při perzistenci šterbin, jenž se v půběhu vývoje neuzavřely rozštěp mediální, šikmý příčný (méně časté)
Rozštěpové vady rozštěp laterální (porucha srůstu výběžku prvního žaberního oblouku pro horní čelist s čelním laterálním výběžkem) cheiloschisis (horní ret) - úplný (labium leporinum) neúplný ( coloboma labii) gnatoschisis (čelist) palatoschisis (tvrdé patro) uranoschisis (měkké patro) staphyloschisis (uvula)
Cheilognathopalatoschisis kopie
Tonsillitis chronica angína označuje zánět lymfatického aparátu hltanu kombinace chronických změn s akutními exacerbacemi makro: čepy - polotuhé páchnoucí odlitky krypt žlutavé barvy vznikající retencí zánětlivého exsudátu, deskvamovaných epitelií a mikroby (streptokoková infekce) komplikace: Flegmonózní angína (v hloubi lakun dochází k nekróze a ulceraci a průniku patogenů do intersticia) Flegmonózní periamygdalitida (infekce v řídkém retrotonsil. stromatu Absces Histologicky: reaktivní hyperplázie lymfatické tkáně, lož. fibrotizace, lakuny vyplněné neutrofily, buněčným detritem a koloniemi bakterií
Patrová mandle chronický hnisavý zánět 1 Dlaždicový epitel lakuny 2 Detritus s neutrofily 3 Germinální centra 4 Ulcerace 3 3 4 1 2 1 2
Jícnové varixy v dolní třetině jícnu hadovité, vinuté žíly v submukóze následek portální hypertenze zejména u cirhotiků!! anastomózy mezi portálním řečištěm a vena cava superior komplikace: masivní krvácení do jícnu
Jícnové varixy makro
Refluxní ezofagitida chemicky indukovaný zánět při GER makro: překrvení sliznice distálního jícnu, eroze, jizvení, stenózy dif.dg reaktivní změny/ca komplikace: Barrettův jícen!
Barrettův jícen komplikace refluxní ezofagitidy prekanceróza adenokarcinomu! náhrada dlaždicového epitelu specializovaným cylindrickým (= intestinální metaplázie) riziko dysplázie adenokarcinom (tzv. Barrettův karcinom!)
nejčastěji ve střední třetině jícnu muži, po 50. roce RF: karcinogeny ve stravě (aflatoxiny), kouření, alkohol, chronický zánět Příznaky: dysfagie, úbytek váhy, kachexie makro Dlaždicobuněčný karcinom exofytický, plochý, cirkulární prognóza špatná jícnu SCC v jícnu má tendenci šířít se lymfatickými cévami v submukóze zakládá satelitní ložiska vzdálená od primárního tumoru
Dlaždicobuněčný karcinom jícnu 1 1 jícen 2 kardie 3 fundus 4 tělo 5 antrum 6 pylorus 7 tumor kopie
Žaludek
Podle průběhu: Gastritidy akutní - sůl, koření, alkohol, kys.acetylsalicyová, stres, infekce makro: překrvená, edematózní sliznice s erozemi mikro: hyperémie, edém, smíšená zánětlivá infiltrace v oblasti foveol, eroze chronická: nejčastěji z akutní Nejčastější agens : Helicobacter pylori mikro: nestejně výrazná zánětlivá infiltrace lamina propria mucosae + regresivní změny epitelu, nedostatečná regenerace intestinální metaplázie (kompletní, nekompletní) a atrofie
Klinicko patologická klasifikace gastritid chronická gastritida A = atrofická: autoimunitní, tvorba pl proti parietálním bb. a vnitřnímu faktoru, součást perniciózní anémie makro: sliznice těla a fundu mikro: chronická neaktivní gastritis (těžká atrofie s intestinální metaplázií, může být adeno CA) chronická gastritida B = neatrofická: Helicobacter pylori, dieta makro: antrum a korporální sliznice mikro: povrchový nebo hluboký zánět, s projevy aktivity, tvorba lymfatických foliklů v zóně žlazek, finálně atrofie sliznice (vznik ML)
Žaludeční eroze Nesteroidní antiflogistika, alkohol, zvracení, stres, popálení, infekce antrum a tělo porucha mikrocirkulace s rupturou kapilár do 3 mm nepřesahují m. mucosae
Eroze žaludeční sliznice
Ulcus pepticum Pylorus, malá křivina, bulbus duodena přes m. mucosae akutní: ostře ohraničený defekt 4-25mm chronický: defekt s navalitými okraji k nimž se radiálně sbíhají řasy spodina: leukocytární a fibrinózní exudát, buněčný detritus a fibrinoidní nekróza, granulační tkáň, vazivo komplikace: krvácení, penetrace, perforace, jizvení, maligní zvrat
Akutní vřed
Perforovaný duodenální vřed
Chronický peptický vřed žaludku Kopie
Nejčastěji v antru a pyloru Makro: polypózní miskovitý Karcinom žaludku Difuzní projevy: zvracení, úbytek váhy, anorexie, zvracení, anemie Metastázy lymfaticky do LU (Virchowova uzlina) hematogenně játra, u ženv Krukenbergův karcinom ovária podle hloubky časný: sliznice a submukóza, neprorůstá do muscularis propria pokročilý: do m. propria
Histologické dělení karcinomu žaludku Intestinální: 53% souvislost s intestinální metaplázií, cylindrický epitel, polypózní, expanzivní růst prům. věk diagnózy 55 let, 2:1, M:Ž Difuzní: 33% infiltrativně, difuzně rostoucí, prstencové bb, hlenotvorný výrazná fibroprodukce (skirhus) 48 let, 1:1 Mucinózní CA, Neuroendokrinní CA, Adenoskvamózní CA Krukenbergův karcinom
Polypózní karcinom žaludku
Adenokarcinom žaludku - exofytický růst tumoru kopie
Adenokarcinom žaludku - difúzní typ kopie
Adenokarcinom žaludku - difúzní typ detail 1 1 difúzní infiltrace svaloviny buňkami typu pečetního prstene
Krukenbergův tumor kopie
Celiakální sprue prevalence až 1:200 glutenová enteropatie, nesnášenlivost lepku, glutenu resp. jeho frakce gliadinu asociace s dermatitis herpetiformis Duhring vlivy genetické, imunitní, zevní faktory
Celiakální sprue nutná bezlepková dieta komplikace: maligní lymfomy a karcinomy tenkého střeva klinika: většinou začíná v dětství příznaky: viz MAS obecně endoskopie: ztráta příčných řas, zvýraznění cév
IBD idiopatické střevní záněty neznámé etiologie u osob s genetickou dispozicí etiologicky: odlišná / nepřiměřená imunitní reakce na exogenní noxu zvýšená propustnost stěny střeva akcelerace zánětu Crohnova nemoc Ulcerózní kolitida Indeterminovaná kolitida (10-15%) 15%)
Crohnova choroba Idiopatický střevní zánět Makro: terminální ileum, ale i tenké střevo, ústa, segmentální zúžení a ztluštění, ostře ohraničené, hluboké fissury (skip lessions) Etiologie: vs. autoimunitní
Crohnova choroba Klinicky: opakované průjmy, bolesti břicha, teplota, náhlý nástup, trvání dny až týdny, v 50% spontánní remise Další vývoj progrese, regrese nebo stacionární stav První příznaky mezi 10. 30. rokem života častá koincidence s AI onemocněními: iriditida, ankylozující spondylitis, erythema nodosum, PSC Makro: terminální ileum, ale i kdekoliv jinde v trávící trubici segmentální postižení: zúžení a ztluštění - ostře ohraničené úseky, hluboké fisury
Crohnova choroba Histologicky: zánětlivá infiltrace ve všech vrstvách stěny, tvorba lymfatických foliklů, později proliferativní zánět, granulomy v submukóze a regionálních LU Komplikace: zúžení průsvitu s poruchoou pasáže perforace, peritonitida, píštěle krvácení systémová AA amyloidóza karcinom
Morbus Crohn kopie
Klinika: Ulcerózní kolitida hlenovité průjmy s příměsí krve, kolikovité bolesti v hypogastriu začíná v rektu, šíří se na celé tlusté střevo etiologie nejasná, autoimunitní onemocnění Makro: hyperémie, edém, ploché mapovité vředy, v okolí regenerace sliznice a hyperplázie s tvorbou pseudopolypů
Ulcerózní kolitida Mikro: nespecifický zánětlivý infiltrát pouze ve sliznici a submukóze kryptitida, kryptové abscesy zánět nemá granulomatózní charakter není fibróza
Ulcerózní kolitida Mikroskopické fáze zánětu 1. aktivní překrvení a smíšená zánětlivá infiltrace, tvorba kryptových abscesů 2. ústup zánětu úbytek polynukleárů a vymizení kryptových abscesů 3. remise zánětlivé změny pouze v rektu Komplikace: toxická dilatace, krvácení, perforace, peritonitis, karcinom
Ulcerózní kolitida - makroskopicky kopie
Pseudomembranózní kolitida Etilogie: bacilární dysenterie širokospektrá ATB urémie makro: šedivé pablány na vrcholcích slizničních řas, vředy mikro: fibrinová pablána s granulocyty, bakteriemi, makrofágy, zakotvená v nekrotické sliznici
Pseudomembranózní kolitida
Appendicitis Převážně u mladistvých a dětí nejčastější náhlá příhoda břišní Vzniká při koprostáze, která vede k obstrukci lumen Nepřiměřená imunitní odpověd na exogenní noxu
Appendicitis Klinický průběh Bolest břicha zpočátku kolem pupku Později přechází do pravého podbříšku Častá nauzea a zvracení Zvýšená teplota a tachykardie leukocytóza v krevním obraze
Appendicitis Komplikace: peritonitis periapendikální absces portální pyémie srůsty
kopie Apendix - norma
kopie Apendix - periapendicitida
Ileus- střevní neprůchodnost mechanický dynamický a)strangulační paralytický-toxoinf., b)obturační otravy, léky, při adheze peritonitidě, hernie pooperačně volvulus vaskulární-paralýza při invaginace hemorh. infarzaci tumory myopatie a neuropatie obstrukce Hirschprungova vrozené atrezie choroba mekónium u mukoviscidózy
Ileus průběh: NPB, závisí na lokalitě/ etáži poruchy, kompletnost uzávěru střevo nad uzávěrem: zánět sepse a peritonitis nekróza stěny perforace
Hemoragická infarzace střeva důsledek ischemie střeva (okluzivní x neokluznivní) klinika: NPB
Polypy intestinální sliznice Polyp makroskopický popisný termín, označuje výrustek sliznice, buď stopkatý nebo přisedlý Nenádorové polypy hyperplastický polyp juvenilní polyp - hamartogenní sporadické adenomatózní polypy riziko vzniku karcinomu tubulární adenom vilózní adenom tubulovilózní adenom syndrom hereditární familiární polypózy adenomatózní familiární polypóza (AD) + osteomy a fibromatóza = Gardnerův sy syndrom Peutzův - Jeghersův (AD) hnědé pigmentace na kůži + hamartogenní polypy ve střevě
Vilózní adenom kopie
kopie Adenomové polypy
Polypóza tlustého střeva kopie
Kolorektální karcinom 60-70 % v rektu a sigmatu (50% všech je v dosahu vyšetření per rectum) predisponující faktory: polypóza ulcerózní kolitida Makro: polypózní ploché Infiltrující Rizikové faktory zvýšený příjem: energet., cukrů, červeného masa snížený příjem: vláknina, vitamíny A,C,E Prognóza dle Dukesovy klasifikace (pětileté přežití v %) A. omezený na sliznici (90%) B. do m. propria bez LU (70%) C. do m. propria a LU (35%) D. vzdálené metastázy mikro: adenokarcinom: tubulární, papilární, solidní, difúzní gelatinózní karcinom adenoskvamózní, malobuněčný (vzácné s horší prognózou)
Kolorektální karcinom Makro: exofytické, polypózní prox. kolon- dlouho němé endofytické, ulcerace s navalitými okraji dist. kolon- brzy stenóza anulární růst po obvodu infiltrující nejméně časté, typu linitis plastica
Adenokarcinom tlustého střeva
Komplikace kolorektálního karcinomu Stenóza obstrukční ileus krvácení perforace penetrace sterkorální peritonitida
Záněty jater Infekční (virové, bakteriální, vyvolané plísněmi a prvoky) Neinfekční způsobené toxickými látkami, léky, alkoholem, AI, metabolické, kryptogenní
< 6 měsíců příčiny: Chronická hepatitida virové hepatitidy HBV, HCV, HDV toxické vlivy (léky) autoimunitní vrozené metabolické poruchy (Wilsonova chor., deficience alfa1- antitrypsinu) makro: játra mírně zvětšená, tužší, lehce nerovný povrch komplikace: cirhóza, nádory
Cirhóza Difuzní uzlovitá přestavba jater vznikající v důsledku rozsáhlého zániku jaterních buněk, reparativního jizvení a uzlovité hyperplázii zachovaného parenchymu jater Etiologie: virová chronická aktivní hepatitida (HBV, HBV + HDV, HCV) toxické poškození - ethylismus autoimunitní choroby (autoimunitní hepatitis, PBC) metabolické defekty (hemochromatóza) chronická obstrukce žllučových cest - biliární Makro: mikronodulární do 3 mm (alkoholická) makronodulární
Komplikace cirhózy selháváni jaterních funkcí: syntéza (bílkoviny vč. koagulačních faktorů aj) rezistence vůči infekcím detoxikace hepatální kóma fce Kupfferových buněk portální hypertenze: splenomegalie, intestinální venosní kongesce (! infarzace, zánět) ascites (! peritonitis) portokavální anastomózy (jícnové varixy) karcinom nejčastěji hepatocelulární
Cirhóza makronodulární
Cirhóza mikronodulární
Hepatocelulární karcinom celosvětově 5. nejčastější maligní nádor mužů, 8. u žen primární prevence možná incidence se liší dle geografie / příčiny vyspělé země: t.č. nižší incidence, v terénu cirhózy (alkohol), (NASH, HCV) východní Asie (HBV) + Afrika (aflatoxin) 80% případů
Hepatocelulární karcinom angioinvaze zvl. venosní metastázy do plic, kostí, LU malé solitární ložisko excize, transplantace větší, multiplicitní ablace, špatná prognóza sekundární prevence sledování pac. s cirhózou
Hepatocelulární karcinom
HCC
infekce žlučového traktu Cholangitida choledocholitiáza obstrukce cholangitida hepatobiliární tumory obstrukce cholangitida endoskopické/chirurgické zákroky na biliárním traktu častá příčina cholangitid. symptomy: horečka ikterus bolest v pravé horní abdominální oblasti
Cholelithiáza Kameny: cholesterolové při zvýšené hladině cholesterolu Ž >M obezita, incidence stoupá s věkem pigmentové zvýšená hladina bilirubinu (př. Hemolýza) smíšené (facetované, soudkovité) v zánětlivě změněném žlučníku
Klinické příznaky asymptomatické biliární kolika cholecystitida perforace, fistula obstrukce střeva, ileus
Žlučník vyplněný konkrementy Cholecystolithiasis
Cholecystitis akutní kalkulózní obstrukce krčku žlučníku nebo cystiku místní bolest vyzařující do pravého ramene horečka, nausea, leukocytóza často nutný chirurgický zákrok empyém žlučníku gangrenosní cholecystitida chronická rekurentní záchvaty bolesti nausea +/- zvracení exacerbovaná tučnými jídly aj.
Chronická cholecystitida fibroprodukce zesílení stěny, adheze, dif. dg. x ca chronická zánětlivá infiltrace reaktivní atypie a metaplasie epitelu možná dysplasie riziko ca dystrofická kalcifikace hydrops žlučníku
Akutní pankreatitida etiologické faktory: metabolické - alkohol - hyperlipoproteinémie (typ I a V) - hyperkalcémie (hyperparatyreoidismus) - léky - genetika mechanické - obstrukce (litiáza), spasmy - iatrogenní poškození (ERCP, perioperační) vaskulární, ischemické - šok, trombózy, embolie - vaskulitida polyarteriitis nodosa infekční - spalničky - coxsackieviry - mycoplasma pneumoniae
Akutní pankreatitida klinický obraz: bolest v epigastriu, zvracení náhlá příhoda břišní DIK šok, multiorgánové selhání, ARDS, selhání ledvin elevace sérových amyláz a lipáz, hypokalcémie infekční komplikace pseudocysty
Akutní pankreatitida 1 1 2 2 1. Ložiska nekróz s hemoragickým lemem 2. Okolní parenchym
Chronická pankreatitida klasifikace TIGAR-O (2001): Toxická (alkohol, urémie, léky) Idiopatická Genetická (hereditární) Autoimunitní Recidivující Obstruktivní
Karcinom pankreatu duktální adenokarcinom tvoří 85-90% všech pankreatických neoplázií 5. nejčastější příčina úmrtí v souvislosti s nádorovým onemocněním v GIT 2. po kolorektálním karcinomu rizikové faktory: vyšší věk genetické faktory faktory životního stylu: kouření, dieta s vysokým obsahem tuku, obezita a nízká fyzická aktivita, expozice chemikáliím chronická pankreatitida (hereditární i sporadická); (CP) diabetes mellitus alkohol nepřímo (indukuje vznik CP)
Duktální adenokarcinom klinika: lokalizace v hlavě pankreatu (60-7O%) bolest břicha ztráta hmotnosti žloutenka, pruritus, diabetes mellitus migrující tromboflebitida příznaky vyplývající z metastáz a postižení okolních orgánů
Duktální adenokarcinom biologické chování: metastázy lymfogenní do regionálních lymfatických uzlin hematogenní metastázy v játrech, plicích, kostech karcinomatóza peritonea perineurální propagace
Duktální adenokarcinom MAKRO: ve většině případů solidní ložisko v hlavě pankreatu nejčastěji průměr 2-3cm stenóza ductus choledochus nekrózy nejsou typické bez přítomnosti kalcifikací či pseudocyst
Diferenciální diagnóza duktálního adenokarcinomu a chronické pankreatitidy klinické faktory adenokarcinom: starší pacienti vzácně před 40 rokem věku chronická pankreatitida: často u mladších pacientů anamnesticky bez známek pankreatitidy či alkoholismu anamnesticky: dlouhodobé obtíže relabující akutní pankreatitida abúsus alkoholu náhlý bezbolestný ikterus ikterus až po několika letech onemocnění