Registr pacientů RESET (REgistr SElárních Tumorů) Cushingův syndrom export dat 8..205
Celkově obsahuje registr RESET 97 pacientů, jimž byl diagnostikován Cushingův syndrom 78 pacientů s jiným typem Cushingova syndromu 5 pacientů nemá uveden typ syndromu 4 pacientů s centrálním Cushingovým syndromem, kteří budou podrobeni detailní analýze Ektopický Cushingův syndrom N=2 Periferní Cushingův syndrom-adenom nadledviny N=52 Periferní Cushingův syndrom-bilaterální hyperplazie nadledviny N=0 Periferní Cushingův syndrom-karcinom nadledviny N=4
Pohlaví pacientů 20,2% Ženy, N = 9 Muži, N = 23 79,8% Mezi pacienty s hypofizálním cushingovým syndromem dominují ženy.
Velikost adenomu Typ adenomu,4% Maximální rozměr adenomu 20,2% N 82 68,4% Průměr Medián Min Max 9,4 mm 6,0 mm -43 mm Mikroadenom, N = 78 Makroadenom, N = 23 Nevyplněno, N = 3
Charakteristika adenomu % pacientů 0 5 0 5 20 25 30 Dotyk se zrakovou dráhou Cystické změny v adenomu 8,8 9,6 N = N = 0 Elevace zrakové dráhy Parasellární propagace vlevo Šíření do kavernozního splavu Parasellární propagace vpravo 4,4 4,4 3,5 3,5 N = 5 N = 5 N = 4 N = 4 Šíření do třetí mozkové komory Intrasfenoidální propagace 0,0 0,9 N = N = 0
Věk pacienta při diagnóze 50 40 Věk při diagnóze Věk při dg N 4 Průměr 4, 30 25,4 Medián 39,5 20 0 2,3 3,2,4,4 4,0 2,3 Min Max 6-72 Věk při diagnóze 0 <= 30 3-35 36-40 4-45 46-50 5-55 56+ Věk (roky)
Zastoupení jednotlivých příznaků onemocnění % pacientů 0 20 40 60 80 00 Obezita, přírůstek hmotnosti Měsícovitý obličej Buffalo hump Hirsutismus Strie Hematomy, sufuze Slabost, únavnost Poruchy menstruačního cyklu Pletora Otoky Akumulace tuku supraklavikulárně Bolesti zad Bolesti hlavy Vypadávání vlasů Letargie, deprese Akné Atrofie kůže Recidivující infekce Pokles libida, poruchy potence Jiné,4 0,5 0,5 7,9 6, 6, 3,5,8 38,6 37,7 34,2 33,3 33,3 3,6 30,7 24,6 2, 22,8 76,3 67,5 Každý pacient mohl mít více příznaků onemocnění. Poruchy menstruačního cyklu se vyskytly u 3,6 % žen
Příznaky onemocnění Příznaky první zpozoroval,8% Lékař Lékař Endokrinolog 2 N 44,7% 7,9% 45,6% Internista 8 Praktický lékař 7 Kardiolog Lékař MR a CT pracovišť Gynekolog Jiný 3 Lékař, N = 52 Celkem 52 Někdo z okolí, N = 9 Pacient, N = 5 Nevyplněno, N = 2
Doba sledování Doba sledování pacienta od diagnózy 60 Doba sledování (měsíce) 40 36,0 32,5 N 4 Průměr 95,0 20 9,6 2,9 Medián 9,5 Min Max 0-254 0 do 2 let 2 a 5 let 5 až 0 let déle než 0 let
Zastoupení typů léčby Typ léčby Počet pacientů % pacientů 0 20 40 60 80 00 Operace 03 90,4 Reoperace 3 Ozáření Leksellovým gama nožem Ozáření Leksellovým gama nožem doplněné medikamentózní léčbou Ozáření lineárním urychlovačem 2 2,4 9,6 8,4,8 Celkově ozářeno 34 (29,8 %) pacientů Medikamentózní léčba 32 28, Operace nadledvin 6 Bez léčby, jen observace 2 Nemocný léčbu odmítnul/odložil 5,3,8 0,9
Léčebné epizody počet pacientů 0 20 40 60 80 00 20. léčebná epizoda 90 2 4 4 2 2. léčebná epizoda 3 9 2 8 2 3 3. léčebná epizoda 4. léčebná epizoda 5. léčebná epizoda 6. léčebná epizoda 7. léčebná epizoda 8. léčebná epizoda 9. léčebná epizoda 4 5 2 2 6 4 5 0 Operace Reoperace Ozáření Leksellovým gama nožem Ozáření Leksellovým gama nožem doplněné medikamentózní léčbou Ozářením adenomu lineárním urychlovačem Medikamentózní léčba Operace nadledvin U jednoho pacienta neznáme typ léčby. 3 pacientů bylo operováno až ve 2. léčebné epizodě. Z těchto pacientů bylo v. epizodě 2 léčeno medikamenty a byl pouze pozorován. Nemocný léčbu odmítnul/odložil Bez léčby, jen observace
Operace (reoperace) hypofýzy léčba a nežádoucí účinky Přístup k hypofýze 98,3% N = 7 (03 operací a 4 reoperací),7% Transnasálně, N = 5 Subfrontálně, N = 2 Hypokortikalismus Nežádoucí účinky Hypotyreosa Deficit STH Hypogonadismus Trvalý diabetes insipidus Likvorea Peroperační krvácení Meningitida Zhoršení visu Žádné nežádoucí účinky Jiné 6,2 4,5 2,8 8,5 6,0 3,4,7 0,9 6,8 27,4 % epizod 0 0 20 30 40 50 60 47,9 Každá epizoda mohla mít více nežádoucích účinků onemocnění. 6 (52, %) operací (reoperací) bylo spojeno s nežádoucími účinky.
Periferní Cushingův syndrom adenom nadledviny N = 52 Věk při dg N 5 7,7% Průměr 45,8 Medián 46,0 Min Max 22-76 Ženy, N = 48 Muži, N = 4 92,3% 33 pacientů bylo operováno. Jeden z těchto 33 byl předléčen medikamentózně a teprve ve druhé léčebné epizodě byl operován. Všichni ostatní byli operováni v první léčebné epizodě. Ze zbylých 20 pacientů byl v. léčebné epizodě pouze pozorován, 8 léčeno medikamenty a pacientů prodělalo operaci nadledvin.