Karcinomy u dětí a dospívajících v letech 2007-2012 na Klinice dětské hematologie a onkologie 2. LF UK a FN Motol L. Cingrošová 1, V. Šmelhaus 1 D. Sumerauer 1, J. Šnajdauf 2, P. Vlček 3, M. Kynčl 4, R. Kodet 5, J. Starý 1 1 - Klinika dětské hematologie a onkologie 2. LF UK a FN Motol 2 - Klinika dětské chirurgie 2. LF UK a FN Motol 3 - Klinika nukleární medicíny a endokrinologie 2. LF UK a FN Motol 4 - Klinika zobrazovacích metod 2. LF UK a FN Motol 5 - Ústav patologie a molekulární medicíny 2. LF UK a FN Motol
Vzácné nádory dětského věku: Rare Tumors RTBL Nádory jater (HBL, HCC) GCT Infrequent tumors adrenokortikální ca ca štítnice nasofaryngeální ca maligní melanom karcinomy kůže jiné vzácné nádory Pediatr Blood Cancer 2013; 60: 1016-1021
Nádory v dětském věku: National Cancer Institute, Jan 2014, SEER Cancer Statistics Review 2005 2009
AYA adolescents and young adults: věk 15-29 let specifické spektrum diagnóz ¾ infrequent tumors pacienti 15-19 let Pediatr Blood Cancer 2013; 60:1016-1021 Principles and Practice of Paediatric Oncology, D. Poplack, P.A.Pizzo, 2010, 6 th edition Surveillance Epidemiology and End Results Program
Výskyt onkologického onemocnění u dospívajících: Types of cancer in 15 to 19-year olds Principles and Practice of Paediatric Oncology, D. Poplack, P.A.Pizzo, 2010, 6 th edition
Spektrum diagnóz u dětí a dospívajících na KDHO v letech 2007 2012: 846 pacientů ve věku do 19 let 4,1% 2,1% 5,8% karcinomy a maligní melanomy 49 NHL 70 6,9% 21,0% 28,0% 8,3% 8,3% 8,2% 7,8% Hodgkinův lymfom 70 sarkomy kostí 69 sarkomy měkkých tkání 64 nádory mozku 234 germinální nádory 58 embryonální nádory 178 LCH 35 vzácné 18
Výběr vzácných nádorů u dětí a dospívajících na KDHO v letech 2007-2012: celkem 49 pacientů (5,8%) maligní melanom 26% 2 1 2 1 1 1 1 1 13 papilární ca štítnice medulární ca štítnice ca colorecta ca slinných žlaz 3 ca ledviny 3 ca nasofaryngu HCC 3 9 adrenokortikální ca 4 4 ca pankreatu ca jazyka primární mediastinální ca ca bronchu a plic ca tuby bazaliom
Výskyt karcinomů a maligního melanomu u dětí do 14-ti let věku na KDHO v letech 2007 2012: 620 dětí do 14-ti let maligní melanom papilární ca štítnice 32; 5,2% 2 2 3 2 1 1 1 3 1 1 5 10; 31% medulární ca štítnice ca colorecta ca slinných žlaz ca ledviny ca nasofaryngu HCC ca pankreatu primární mediastinální ca 588 ca plic bazaliom
Výskyt karcinomů a maligního melanomu u adolescentů na KDHO v letech 2007 2012: 226 adolescentů 2 1 1 3; 18% maligní melanom papilární ca štítnice medulární ca štítnice 1 3 ca colorecta 1 ca ledviny 1 3 1 ca nasofaryngu HCC 17; 7,5% adrenokortikální ca ca jazyka ca tuby 209
Zastoupení karcinomů a maligního melanomu na KDHO v letech 2007 2012: 4,1% 2,1% 1,5% 1,5% 2,8% maligní melanom 21,0% 8,3% 8,3% ca štítné žlázy ostatní ca NHL 6,9% 8,2% Hodgkinův lymfom sarkomy kostí 28,0% 7,8% sarkomy měkkých tkání nádory mozku germinální nádory embryonální nádory LCH vzácné
Zastoupení karcinomů a maligního melanomu na KDHO v letech 2007 2012: 5,2% u dětí do 14-ti let věku vs 7,5% u adolescentů maligní melanom 1,6% ca štítnice 1,3% ostatní ca 2,3% ca štítnice maligní 1,7% melanom 1,3% ca colorecta 1,3% ostatní ca 3,2% Pacienti s karcinomem / maligním melanomem: Děti do 14-ti let: 32 (66%) Adolescenti: 17 (34%)
Srovnání epidemiologických dat KDHO vs SEER: National Cancer Institute, Jan 2014, SEER Cancer Statistics Review 2005 2009
Follow-up pacientů s karcinomem - výběr: 16 14 12 10 8 15 6 4 9 2 0 exitus? žije v CCR 1 Mimo sledování: 1x bazaliom
Follow-up pacientů s karcinomem - exitus: dg věk při dg exitus od dg 1/ ca colorecta 15 8 m 2/ ca colorecta 12 3 r 3/ ca colorecta 17 7 m 4/ ca nasofaryngu 16 2,5 r 5/ ca ORL oblasti a baze lební 3 8 m 6/ ca pankreatu 14 1,5 r 7/ ca jater 4 10 m 8/ ca jater 11 5 m 9/ ca nadledviny 18 1 r Vstupně pokročilé stádium onem., KS IV Medián přežití (měsíce): 5 36, medián 10
Follow-up pacientů s karcinomem - přeživší: dg histol. věk při dg stav onem. update pozn. 1/ ca ledviny ca z jasných bb 6 1. CR 5,5 r stp. TX, ca v kad. št. 2/ ca ledviny ca z jasných bb 18 1. CR 4,5 r 3/ ca ledviny papilární ca 9 1. CR 4,5 r 4/ ca jazyka spinocelulární ca 17 1. CR 5 r sek. mal. po ALL 5/ ca tuby adenoca 16 1. CR 4,5 r 6/ ca gl. parotis ca z acinárních bb 14 1. CR 3,5 7/ ca gl. parotis mukoepidermoidní ca 9 1. CR 2,5 r 8/ ca nasofaryngu anaplastický ca 9 1. CR 3,5 r 9/ ca bronchu mukoepidermoidní ca 6 1. CR 3,5 r 10/ ca jater hepatocelulární ca 15 1. recidiva po 2,5 r 3 r stp. TX, v léčbě 11/ ca colon adenoca 17 1. CR 1,5 r 12/ ca nadledviny adenoca 17 1. recidiva po 2 m 9 m progrese onem. 13/ ca mediastina primární mediast. ca 15 1. CR 1 r 14/ ca štítnice medulární ca 15 1. recidiva po 12 m 4,5 r v léčbě 15/ ca štítnice medulární ca 12 1. CR 5 r MEN IIb Doba sledování (roky): 1,5 5,5, medián 3,5
Karcinomy v dětském věku - úskalí: Klinické studie? nízké počty pacientů Epidemiologická data? léčba AYA na dospělých pracovištích Follow- up? sledování QoL, dlouhodobá dispenzární péče Pokročilé stádium onemocnění při diagnóze Adenoca pankreatu, meta do jater Omezený efekt onkologické léčby
Závěr: Diagnóza karcinomu v dětském věku vzácně Vyšší výskyt u dospívajících Zkušenosti našeho pracoviště: 5,8 % pacientů s karcinomem / maligním melanomem věk 0-14 let: 5,2% věk 15-19 let: 7,5% nižší zastoupení ca štítnice ve srovnání s mezinárodními epidemiologickými daty Rozdíl v incidenci řady malignit v souvislosti s léčbou dospívajících též na pracovišti dospělé onkologie?
Děkuji Vám za pozornost