Paliativní a terminální péče v dětské onkologii Josef Mališ Klinika dětské hematologie a onkologie FN Motol a 2. LF UK Praha
Základní nepříznivé předpoklady Veřejnost (a rodiče) nepředpokládají, že se nádory u dětí vůbec vyskytují Vyléčitelnost je nepoměrně lepší než u dospělých, tak proč by zrovna naše (moje) dítě se mělo ocitnout ve skupině, které nelze vyléčit Jen výjimečně je nádor již na začátku zcela neodpovídající na podanou léčbu, většinou zareagují (z beznaděje do naděje), pak se objeví nové vzplanutí onemocnění a nová (horší) beznaděj
Přežití dětí a dospělých se zhoubnými nádory
Výskyt dětských zhoubných nádorů v Čechách v letech 2005-2014, N=1902
Výskyt nádorů u dětí a dospívajících v Čechách v letech 2005-2014 Do 15 let, N=1548 15-19 let, N=354 Cancer 2014;120:2497-506. Published 2014.
Nově diagnostikované zhoubné nádory v Čechách v letech 2005-2009 a 2010-2014 2005-2009, N=948 2010-2014, N=954
Úmrtí dětí a dospívajících na dětské nádory v Čechách v letech 2005-2009 a 2010-2014 2005-2009, N=179 (100%) 2010-2014, N=112 (62,5%)
Pacienti se solidními nádory diagnostikovaní v letech 1990-2010 N = 3659 OS = 0,68 počet exitů = 1022
Pacienti se solidními nádory diagnostikovaní v letech 1990-2010 N celkem = 3659 počet exitů = 1022 OS = 0,81 OS = 0,78 OS = 0,66 OS = 0,58 I. období: 1990 1994 N celkem = 967 N exitů = 397 OS = 0,58 II. období: 1995 1999 N celkem = 971 N exitů = 316 OS = 0,66 p = I. období II. období III. období II. období 0,001 III. období <0,0001 <0,0001 IV. období <0,0001 <0,0001 0,5 III. období: 2000 2004 N celkem = 854 N exitů = 171 OS = 0,78 IV. období: 2005 2010 N celkem = 867 N exitů = 138 OS = 0,81
Úmrtí dětí a dospívajících na dětské nádory v Čechách v letech 2005-2014, N=291
Děti se solidními nádory a lymfomy na KDHO 2007-2011, sledování k 31.10.2014
Kazuistika tříleté dítě Dosud naprosto zdravé a fyziologicky se vyvíjející dítě Při přijetí uvádí rodiče chlapce asi 2 měsíce trvajícím nechutenství, opakované subfebrilie, 2 týdny před přijetím angína léčena antibiotiky, po vyléčení angíny bolesti v obou kyčlích postifekční koxitida léčena brufenem, úleva minimální, posléze odmítá chodit, na rtg difúzní prořídnutí skeletu susp. nádorové onemocnění - hemoblastóza? Extraskeletální nádor s diseminací do kostí? Ad KDHO
Výsledek vstupního vyšetření: nádor vycházející z pravého retroperitonea, pravděpodobně extraadrenální, mnohočetné zvětšené uzliny v retroperitoneu, zazdění velkých cév, na scintigrafii mnohočetné postižení skeletu, v kostní dřeni infiltrace 50% nádorových buněk typu neuroblastomu Závěr: Neuroblastom nejvyššího rizika
Metastatický neuroblastom
CURRENT OUTCOME Julie R. Park, MD,1* Rochelle Bagatell, MD,2 and Michael Hogarty, MD: Children s Oncology Group s 2013 Blueprint for Research: Neuroblastoma on behalf of the COG Neuroblastoma Committee Patients with low- and intermediate-risk NBL have an overall survival rate exceeding 90% with a resultant trend toward minimization of therapy High-risk therapy has less than 50% of patients with newly diagnosed Less than 10% of patients whose disease recurs will survive
První subjektivní pocity rodičů Diagnóza je zcela infaustní! Začnou ho/ji léčit a stejně onemocnění podlehne Bude se jenom trápit, aby doktoři vyzkoušeli různé léčebné způsoby Doktor mi nic neřekne musím kontaktovat známé lékaře, vysoce postavené osoby, aby mi zjistili skutečný stav prodáme dům a odvezeme dítě do zahraničí
Co je potřeba sdělit rodičům? Dítě má zhoubné nádorové onemocnění, jednoznačně ohrožující jeho život Navržená protinádorová léčba bude extrémně náročná, provázená množstvím komplikací (i fatálních) použijeme už na začátku kombinaci a léčebné způsoby, o kterých víme, že jsou nejúčinnější (neexistuje žádná účinnější terapie v záloze) Výsledek léčby nelze zaručit Existuje vysoké riziko relapsu onemocnění Od samotného počátku péče léčba všech symptomů (bolest, průvodní infekce, anémie apod.) Terapeutické limity navržené léčby - co lze od léčby očekávat, - kdy si řekneme, že se onemocnění vyvíjí dobře nebo nepříznivě
První informace a komunikace s rodiči Ubezpečení, že dítěti bude poskytnuta léčba všech obtíží a symptomů ještě před stanovením dg (analgetika, antibiotika, rehydratace, transfúze, řešení retence moče apod.) Všechna vyšetření budou provedena rychle a bez zbytečného strádání (bolestivé výkony v anestézii/analgosedaci) Rodiče budou informováni otevřeně (pravdivě), srozumitelně o rozsahu onemocnění Pokud porozumí reálným možnostem léčby, bude se jim lépe v budoucnu vysvětlovat, že při případném relapsu už není protinádorová léčba vhodná a je indikovaná pouze léčba symptomatická
Otázky rodičů? Je to zhoubné onemocnění? Ano, ale existuje reálná šance, že se může zcela vyléčit. Kolikaprocentní šanci máme na vyléčení? Nikdy nemáme 100% jistotu (u jedince existují jen dvě krajní možnosti) Kdy nám řeknete (jak poznáme), že je vyléčen? Vždy budeme informovat o současné situaci, ale nikdy nelze odhadnout budoucí vývoj, riziko relapsu nebo jiných komplikací lze odhadnout, ale nikdy není možné je zcela jednoznačně predikovat. Budeme vědět vše o našem dítěti? Předpokladem dobré komunikace je úplné sdělení informace o stavu onemocnění, byť jejím obsahem je nepříznivá skutečnost.
Vlastní léčba (kurativní) nádorového onemocnění Léčba probíhá bez závažnějších komplikací Subjektivní obtíže bolest, nemožnost chůze a ost. ustoupily a není nutná medikace Objektivně je detekována regrese onemocnění, tzn. léčba je účinná Naděje na vyléčení roste
Postoje rodičů A. Situace je velmi nadějná ( My se určitě vyléčíme ) B. Nejistota ( Ten stav je tak neskutečně výborný, že to nemůže vydržet Kdy ten relaps nastane? )
Postoj ošetřujícího Upevňovat vědomí rodičů/rodiny, že onemocnění reaguje obvyklým způsobem, pokud se tak děje, ale není to jistota definitivního vyléčení Při nedostatečné odpovědi je riziko recidivy vyšší, ale nikoliv jednoznačné
Pravidelné vyšetření rok po léčbě Vzestup markerů, nález na scintigrafii, následně v kostní dřeni nové vzplanutí onemocnění Objektivně: šance na vyléčení recidivy významně nižší než léčba prvního vzplanutí onemocnění, než o novém vyléčení, hovoříme o snaze zvládnout všechny nepříznivé symptomy a prodloužit přežití
Otázky Existuje reálná šance na vyléčení? Jaká bude kvalita zbývajícího života? Lze predikovat délku zbývajícího života? Co očekávají rodiče od případné léčby? Obvyklý postup: léčba 2. volby, záchranná léčba, jestliže tato selže, tak indikace k úplné paliativní léčbě Jestliže neexistuje reálná šance na vyléčení, je nasazení potenciálně kurativní chemoterapie kontraindikováno Opakované zdůraznění toho, co bylo řečeno na začátku: už iniciálně jsme použili tu nejúčinnější dostupnou léčbu, není reálná šance najít něco dramaticky účinnějšího
Paliativní léčba A: klasická tzn. léčba bolesti, léčba symptomů, zachování co možná nejpřijatelnější kvality života (Rodiče se dokážou vyrovnat se smrtí jejich dítěte na nádor, ale nikdy se nesmíří s tím, že umíralo v bolestech) B. paliativní chemoterapie léčba nízkými dávkami cytostatik, obvykle p.o., které jsou obvykle dobře tolerovány, nemají závažné vedlejší účinky, nejsou schopny zastavit růst nádorového onemocnění, ale významně jej zpomalit
Rozhodnutí o ukončení protinádorové léčby Léčba je zcela neúčinná, provázena závažnými komplikacemi, kvalita života významně klesá Pečlivé vysvětlení předpokládaného vývoje onemocnění při pokračování v protinádorové léčbě nebo při jejím ukončení Ve správné době ukončená protinádorová léčba (zvláště intenzivní) umožní rodičům lépe se připravit na skutečnost, že dítě zemře; je možné lépe zvládat symptomy progrese onemocnění a zachovat možnost komunikace umírajícího s rodiči a okolím.
Léčba progredujícího onemocnění Volba chemoterapie: prodloužení života, zmírnění příznaků nemoci Perorální paliativní chemoterapie (metronomická léčba) vs. intravenosní chemoterapie vs. pouze podpůrná léčba Metronomická léčba znamená časté nepřerušované podávání cytotoxických léků v nižších dávkách než jsou maximální tolerované s cílem zpomalit růst a metastazování nádoru omezením neoangiogeneze. Výhodou je minimální toxicita. Klinické studie fáze I-II ověření účinností nových léků - šance na léčebnou odpověď ve studiích fáze I není velká, často jen sledování toxicity nového léku Paliativní radioterapie: úleva od bolesti, kontrola život ohrožujících komplikací Tlumení dítěte neodkladně k tomu přistoupit, ale po dohodě s rodiči končí možnost komunikace s dítětem
Podpora rodičů/rodiny Někdy se objeví celá široká rodina, která o onemocnění nevěděla/netušila závažnost stavu (Jak je to možné? Z čeho to má? To už opravdu nejde nic dělat?.) Pomoc rodině Psychologicky (jak to vysvětlit sourozenci, prarodičům, ) organizačně matka nemůže být stále u dítěte, ale potřebuje se vyspat (střídání doprovodu) Splnění posledního přání chci se podívat do, chci se potkat s.. Medicínská proč potřebujeme pitvu Sociální co bude, až nebude. (co vše budou muset zařídit)
Podpora rodičů Možnost konzultace svého (rodičovského) postoje s ošetřujícím lékařem, podpora jejich postoje a formě komunikace s dítětem Nebránit event. konzultaci stavu na jiném pracovišti Trvalý kontakt rodičů s umírajícím dítětem Vysvětlit jak bude samotný konec vypadat - předpoklad vývoje klidný pozvolný? A nebo dramatický dušnost, křeče, krvácení?
Podpora rodičů (2) Po úmrtí dítěte ponechat přiměřený čas na rozloučení se zemřelým dítětem Ubezpečit je v tom, že oni sami udělali pro své dítě vše, co bylo v jejich možnostech a silách ( Nic jste nezanedbali, nepodcenili ) Možnost dalšího setkání s ošetřujícím lékařem s odstupem po smrti dítěte (znovu si vysvětlit nevyhnutelnost a neléčitelnost nádorového onemocnění)
DNR = Do Not Resuscitate. Česky se začíná užívat termín NR NeResuscitovat. Dosud kdykoliv se cokoliv dramatického dělo, tak přichvátalo ARO a resuscitovalo, nyní až nastane zástava vitálních funkcí, tak se resuscitovat nebude rodiče to musí vědět
Rozhodnutí rodičů na konci života Včas mluvit s rodiči o volbě místa pobytu dítěte v konečné fázi života a smrti doma vs. nemocnice (centrum vs. lokální nemocnice) Být připraveni místa měnit podle vývoje situace Pobyt doma znamená vytvořit k němu podmínky (ošetřovatelská služba, paliativní tým centra, mobilní hospic) vždy vhodný osobní kontakt onkologa s pracovištěm, které bude další léčbu provádět Rozdílná délka paliativní léčby v závislosti na typu nádoru Děti s leukémií/lymfomy častěji umírají v nemocnici na toxicitu léčby vedené s kurativním záměrem než děti se solidními nádory, mají kratší dobu umírání
Nezapomínejme na pocity samotného pacienta!!! 13letý chlapec umírající na nádorové onemocnění: Neodcházejte, počkejte. Jediné co si přeji, aby mě teď někdo držel za ruku, dotýkal se mne. Mám strach, bojím se, já jsem totiž ještě nikdy neumíral.
Děkuji za pozornost