Léčba akutní ataky RS kdy, jak a jak dokumentovat

Rozměr: px

Začít zobrazení ze stránky:

Download "Léčba akutní ataky RS kdy, jak a jak dokumentovat"

Jaromír Matoušek
před 8 lety
Počet zobrazení:

1 Neurologické oddělení S RS centrem KZ a.s. - Nemocnice Teplice o.z. Léčba akutní ataky RS kdy, jak a jak dokumentovat 1. Česká neurologická akademie , Praha MUDr. Marta Vachová 1

2 Definice ataky RS Změna neurologického stavu Nové centrální neurologické příznaky, nebo zhoršení stávajících, které trvají minimálně 24 hodin, nemají tendenci k úpravě Bez přítomnosti teploty či infekce Odstup od předchozí ataky alespoň 30 dnů klidového období Subakutní rozvoj hodiny až dny, příhoda trvá dny až týdny Možný i nástup rychlý napodobující iktus 2

přítomnosti teploty či infekce Odstup od předchozí ataky alespoň 30 dnů klidového období

3 Definice ataky RS EDSS Vzestup celkového EDSS min o 0.5 stupně Zvýšení o 1 bod ve dvou funčkních systémech (pyramidy, mozeček, kmen, vizuální) Zvýšení o 2 body v jednom funkčním systému Přítomnost objektivních příznaků Nutné odlišit kolísání stavu během dne (ráno lépe), po fyzické či psychické exhausci (zvýšení teploty), menses Pseudorelaps při infekci odezní během dnů po jejím zaléčení x infekce může vyvolat relaps 3

v jednom funkčním systému Přítomnost objektivních příznaků Nutné odlišit kolísání stavu během dne (ráno

4 Tíže relapsu Lehký - vzestup celkového EDSS o 0.5 stupně Středně těžký vzestup EDSS o stupně Těžký vzestup EDSS o 3 stupně a více (8%) Lehký neovlivňuje běžné denní funkce (40%) Středně těžký narušuje denní činnosti (52%) Těžký nutnost hospitalizace (8%) 4

5 stupně Těžký vzestup EDSS o 3 stupně a více (8%) Lehký

5 Morfologický podklad Tíže relapsu je dána lokalizací, počtem a velikostí lézí Jen 10% nových změn na MRI se klinicky projeví relapsem,? Gadolinium enhancující léze na MRI bez klinických příznaků léčit či nikoliv Absence aktivních lézí na akutní MRI relaps nevylučuje Akutní blok vedení na demyelinizovaném nervu, následná redistribuce iontových kanálů vede ke zmírnění příznaků x zánět vede k axonální lézitrvalý neurologický deficit 5

Gadolinium enhancující léze na MRI bez klinických příznaků léčit či nikoliv Absence aktivních lézí na akutní

6 Klinika Odpovídá postižené dráze Optická neuritida (CAVE Uhthoffův fenomén) Senzitivní léze často podceňované, parestezie, dysestezie, hypestezie (VAS) Spastická paréza až plegie Kmen, mozeček, hlavové nervy (V, IX, VII, VIII) Sfinkterové potíže Deprese, kognitivní změny, epileptický záchvat 6

hypestezie (VAS) Spastická paréza až plegie Kmen, mozeček, hlavové nervy

7 Terapie obecně Co nejdříve po potvrzení ataky (24-48 hodin) Čím déle jsou axony vystaveny působení akutního zánětu tím větší riziko axonální destrukce a tím i trvalého reziduálního postižení Následky relapsu nepredikovatelné i přes pozitivní nastavení nemocného, dobrou životosprávu, pravidelné cvičení Klidový režim - do zlepšení příznaků vynechat fyzicky i psychicky náročné činnosti, vyvarovat se stresu, přílišná zátěž v tomto období může vést k nevratnému axonálnímu postižení 7

pozitivní nastavení nemocného, dobrou životosprávu, pravidelné cvičení Klidový režim - do zlepšení příznaků vynechat

8 Kortikosteroidy 1961 kortisol zkracuje trvání relapsu 3-5 g metylprednisolonu (MP) iv (1980) 1g MP i.v. odpovídá klinickému efektu 1,25 g po (12 tbl 100mg mg tbl není dostupné v ČR) (Ramo-Tello et al, MSJ 2014) Rychlé zlepšení, zejména po 3. dávce, pak úprava týdny, následná RHB nutností?taper sestupná dávka kortikosteroidu p.o. riziko rebound reakce imunitního systému, podávat u nemocných bez DMD léčby 8

9 Kortikosteroidy vedlejší efekty (AE) Akutní psychické insomnie, změny nálady, mánie nebo deprese až psychóza (často RA či OA pozitivní v tomto směru) nemusí se objevit u dalších pulzů Kovová chuť v ústech, dyspepsie, dyskomfort horní části trávicího traktu Hyperglykemie, hypernatrémie, hypokalémie Otok zadržení vody, váhový přírůstek Vzestup tlaku, hluboká žilní trombóza, akneformní vyrážka, infekce IMC, kandidóza Anafylaxe nebo anafylaktoidní reakce Osteoporosa, aseptická nekróza kloubů, špatné hojení ran 9

traktu Hyperglykemie, hypernatrémie, hypokalémie Otok zadržení vody, váhový přírůstek Vzestup tlaku, hluboká žilní trombóza,

10 Kortikosteroidy profylaxe AE Gastroprotekce blokátory protonové pumpy Suplementace kalia jen při předchozím nedostatku (jinak potravou banány, meruňky) Dieta s omezením solí a cukrů Kontrola glykemie u rizikových pacientů Upozornit na zvýšenou chuť k jídlu Při trombofilním riziku zajištění LMWH - kuřáci, ženy užívající kontracepci, RA či OA + 10

solí a cukrů Kontrola glykemie u rizikových pacientů Upozornit na zvýšenou chuť k

11 Léčba v graviditě a při laktaci 1. trimestr kontraindikovány KS (ataky vzácné) 2. trimestr - redukovaná dávka g 3. trimestr plná dávka ale po 500mg Laktace vynechat hodin Hladina KS v mléku 4 hodiny po podání ještě vysoká, ale 8 hod již podání léku možné (E Strijbos et al, MSJ2015) 11

12 Plazmaferéza Téměř polovina těžkých atak se nelepší ani přes podání bolusu 5g MP 1993 pacienti s těžkým motorickým deficitem (paraplegie, kvadruplegie, afázie, ventilační insuficience) 7x ob den plazmaferéza u 44% alespoň střední zlepšení Respondéři se zlepší již na začátku léčby Histologicky typ II (depozita protilátek a komplementu) Vedlejší efekty centrální kanylace, anemie, heparinem indukovaná trombocytopenie 12

u 44% alespoň střední zlepšení Respondéři se zlepší již na začátku léčby Histologicky typ II (depozita

13 Jiné alternativy léčby IVIG nejsou žádné studie, jen kazuistiky, předpoklad stejného efektu jako plazmaferézy u GBS Studie s monoklonálními protilátkami - bez prokázaného efektu (CD11/18, natalizumab) 13

plazmaferézy u GBS Studie s monoklonálními

14 Kazuistika Žena, vyučená, *1991, dosud zdráva 6/2015 diplopie, akutní MRI vícečetná ložiska odpovídající v.s. RS, Gd+ tumoriformní léze PO l. sin 5g MP iv, LP RS obraz, zlepšení stavu 2 dny po poslední dávce pravostranná hemiplegie, afázie Akutní hospitalizace, kontrolní MRI (nabarvení mening, výraznější Gd + lézí) kontrolní LP, kde obraz serozního zánětu, v elektronové mikroskopii pozitivní herpesviry, možná počínající herpetická encefalitida (EDSS ) zajištěna Aciclovirem iv, ceftriaxonem Plazmaferéza 5x ob den Již po 3. cyklu úprava fatiky, zlepšení hybnosti pravostranných končetin Propuštěna po 10 dnech chodící EDSS

výraznější Gd + lézí) kontrolní LP, kde obraz serozního zánětu, v elektronové mikroskopii pozitivní herpesviry, možná počínající herpetická encefalitida (EDSS

15 Dokumentace ataky Zapsat začátek potíží, popsat kliniku jak v subjektivním tak objektivním nálezu Orientační oškálování EDSS Pro zaléčení první ataky nutný nitrožilní bolus kortikoidu Zdokumentovat efekt podaného pulzu a eventuelní nežádoucí účinky Úprava z ataky možná i 6-9 měsíců, RHB V klinických studiích se relaps ukončuje po 3M (90 dnech) 15

nitrožilní bolus kortikoidu Zdokumentovat efekt podaného pulzu a eventuelní nežádoucí

16 Úhradová kriteria DMD CIS od 5/2009, první ataka RS, natolik závažná, že bylo nutné podat nitrožilně kortikoidy (Solu Medrol 3-5g) MRI+, LP+, EDSS max 4.5 (300m bez opory a zastavení se) AuABCER44 Jistá RS v RA formě, 2 dokumentované a kortikoidy léčené ataky během 1 roku či 3/2 roky, EDSS max 4.5 (ujde bez opory 300m) Ukončit léčbu jsou-li 2 těžké relapsy/rok, nebo vzestup EDSS o 1 stupeň/12 M, ztráta chůze Eskalovat po 2 relapsech za rok 16

5 (300m bez opory a zastavení se) AuABCER44 Jistá RS v RA formě, 2 dokumentované a kortikoidy léčené ataky

17 Závěr Včasné rozpoznání ataky RS (nebagatelizovat příznaky) Nutné myslet na diagnózu RS u nemocných i s relativně rychle vzniklými neurologickými příznaky v rizikovém věku let Včasné podání bolusu metylprednisonu vede ke zmírnění reziduálního nálezu po relapsu Včas zahájit další léčbu při nedostatečném efektu prvního pulzu Dokumentace relapsů zásadní k zahájení léčby DMD RHB 17

Včasné podání bolusu metylprednisonu vede ke zmírnění reziduálního nálezu po relapsu Včas

Podobné dokumenty

Demyelinizační onemocnění CNS. MUDr. Eva Krasulová Neurologická klinika 1.LF UK a VFN, Praha

Demyelinizační onemocnění CNS. MUDr. Eva Krasulová Neurologická klinika 1.LF UK a VFN, Praha Demyelinizační onemocnění CNS MUDr. Eva Krasulová Neurologická klinika 1.LF UK a VFN, Praha Demyelinizace = poškození myelinu Neurodegenerace = poškození nervového vlákna - demyelinizace může nastat v