Transkript

1 Myastenie Gravis Švejková Lucie Kučerová Iva

2 Je relativně vzácná nervosvalová choroba charakterizována abnormální slabostí a únavou po normálním svalovém vypětí.

3 Spouštěcí mechanismy -infekce -těhotenství -nádor thymu(brzlíku) -vrozená porucha imun.systému Bezprostřední příčina je porucha tvorby chemikálie acethylcholinu na přechodu ř mezi nervem a svalem. Je nezbytný pro stimulaci stahu svalových vláken.

4 Výskyt: - mírné podnebí -muži mezi 60-80lety - ženy mezi 20-40lety - jiné autoimunitní onem. (autoimun. onem. ŠŽ, lupus erytemathodes, perniciózní anemie) -thymom - myastenie v rodině -užívání léků (penicilamininterferon alfa)

5 Diagnóza: -svalové projevy -diplopie(dvojité vidění), -ptóza(pokles víček) -dysartrie(zhoršená výslovnost) -dysfagie(zhoršené polykání) -padání hlavy -nemožnost dlouhodobé d činnosti ve vzpažení -respirační insuficience (myastenická krize)

6 Vyšetření: -RA,OA,FA -elektromyografické vyšetření -vyšetření protilátek -CT mezihrudí

7

8 -krevní odběry-hormony ŠŽ, TU markery, svalové enzymy y -svalová biopsie -spirometrie-vitální i itál kapacita plic -vigorimetrie-měření měření síly stisku -Seemanův test- pacient čte článek a postupně se snižuje intenzita hlasu.

9 Léčba: Inhibitory acethylcholinesterázy- h li Mestinom,Mytelase,Ubretit,Synt ostigmin Kortikoidy-Prednison,Medrol Imunosupresiva- azathioprin(imuran), Methotrexat,prograf Plazmafaréza-očištění a plazmy od autoprotilátek Lidský imunoglobulin- IVIG,nitrožilní infuze

10 Léčba akutních stavů (Myastenická krize) Je to zhoršení stavu do takové míry, kdy ochabnou dechové svaly a dojde k napojení pacienta na ventilátor Léčba - plazmafarézy, nebo nitrožilní infuze lidských imunoglobulinů - dechová rehabilitace - konzultace s pneumologem, psychologem

11 Komplikace:-zápal plic -porucha vnitřního prostředí

12 KAZUISTIKA: - muž 71 let přijat na interní JIP nemocnice Čáslav intubován, podpůrně ů ě ventilován přeložen na KARIM FNHK odpojen od UPV -přeložen na JIP neurologické kliniky FNHK

13 další zhoršení stavu- objektivní známky obtížné ventilace a poklesy saturace - UPV, tracheostomie -plazmafaréza (rozvoj významné systémové hypotenze, nutnost podpory p oběhu katecholaminy) - plazmafaréza kontraindikována

14 - podán IVIG-flebogamma 5% - 1x35g - diuretická terapie, Prednison - zlepšení ventilačních funkcí - odpojení pacienta od UPV - v terapii IVIG nepokračováno.

15 -ATB terapie po domluvě satbcentrem ukončena - pacient afebrilní - postupně vertikalizován - bez významné elevace zánětlivých parametrů - RTG S+P bez infiltrace - kultivace moči negativní

16 -poslední kultivace z tracheálního aspirátu pouze s průkazem enteroccocus feak. - zajištěn LMWH v terapeutické dávce živen NGS zlepšování zdravotního stavu - spontální ventilace - diuréza s podporou diuretik

17 - neurologicky bez významného svalového oslabení - bez okuloparézy, bez významných bulbárních příznaků -perorální příjem dostatečný - NGS zrušena - rehabilitace ve stoje - subjektivně spokojen - pacient přeložen ve stabilizovaném stavu do spádové nemocnice v Čáslavi

18 -opakované stavy dušnosti při akutní tracheitidě - částečně psychogenní si pacient vytrhl sám TSK kanylu - na ORL v Kolíně zavedena kovová kontrola 1 se zavedením dlouhé armované TSK

19 - direktivní tracheoskopie - prosáknutí stěn trachey se zánětlivými povlaky -při usilovnějším dýchání částečné kolabování lumina trachey -přeléčení ATB + mukolytika - sekret poradicky - je schopen odkašlat

20 - depresivní ladění - psychiatrem upravena medikace -méně úzkostný plánovaná á kontrola v centru pro léčbu myastenie gravis -doporučenooručeno přeléčení pacienta i.v. imunoglobuliny + další úprava medikace

21 přeložen do PKN a.s. na neurologickou kliniku - objektivně pacient lucidní, dýchá volně ě TS kanylou, artikuluje, bez diplopie -podán Kiovig 15g i.v./den (po dobu 5 dnů) přeložen do spádové nemocnice Čáslav

22 Děkujeme za pozornost