Seymour J.F, Presneill J.J., Pulmonary alveolar proteinosis, progress in the first 44 years, Am J Respir Crit Care Med 2002:166(2):

Rozměr: px

Začít zobrazení ze stránky:

Download "Seymour J.F, Presneill J.J., Pulmonary alveolar proteinosis, progress in the first 44 years, Am J Respir Crit Care Med 2002:166(2):215-232"

Miloslav Novák
před 8 lety
Počet zobrazení:

1 Oboustranná laváž plic s použitím V-V V ECMO u pacientky s plicní alveolární proteinozou KrečmerováM., Vymazal T., Mošna F., Bicek V. KARIM FN Motol, Praha

2 Plicní alveolární proteinoza vzácné plicní onemocnění, Rosen 1958 porucha homeostázy surfaktantu hyperprodukce surfaktantu, abnormální surfaktant, proteiny surfaktantupodobné, fosfolipidy, buňky, polysacharidy akumulace, alterace výměny plynů, poměru ventilace/perfuze spontánní úprava až letální onemocnění SeymourJ.F., PresneillJ.J., Pulmonary alveolar proteinosis: progressin thefirst44 years, AmJ Respir Crit Care Med 2002:166(2):

alterace výměny plynů, poměru ventilace/perfuze spontánní úprava až letální onemocnění SeymourJ.F., PresneillJ.

3 Tři formy PAP primární autoimunitní onem., s tvorbou protilátek proti GM-CSF (granulocyte- macrophage colony-stimulating factor), 90% zjištěných onemocnění sekundární PAP v souvislosti s jiným faktorem (hematoonkologická onem., farmakologicky navozená imunosuprese, expozice anorganickým látkám, infekce) kongenitální mutace genu pro GM-CSF nebo mutace genu pro vznik surfaktantových proteinů TrapnellB.C., WhitsettJ.A., NakataK., Pulmonary alveolar proteinosis, N Engl J Med 2003:349(26):

sekundární PAP v souvislosti s jiným faktorem (hematoonkologická onem.

4 Příznaky, diagnostika kašel, námahovádušnost, paličkovité prsty, akutní infekce s febriliemi oportunní infekce bakteriální, mykotické dg. BAL mléčný charakter tekutiny, histologie, imunohistochemie, protilátky proti GM-CSF CT, HRCT místa s barvou mléčného skla, zesílení interlobulárních sept, crazy paving pattern TrapnellB.C., WhitsettJ.A., NakataK., Pulmonary alveolar proteinosis, N Engl J Med 2003:349(26):

BAL mléčný charakter tekutiny, histologie, imunohistochemie, protilátky proti GM-CSF CT, HRCT místa s

5 Seymour J.F, Presneill J.J., Pulmonary alveolar proteinosis, progress in the first 44 years, Am J Respir Crit Care Med 2002:166(2):

6 První linie léčby - BAL mechanické odstranění akumulovaného materiálu, výplach velkým objemem fyz. roztoku segmenty, laloky, jedna plíce, obě plíce Whole lunglavage celková lavážplic : 1. interval mezi ošetřením jedné a druhé plíce několik dní či týdnů 2. ošetření obou plic v jedné době, dle stavu pacienta bez či s ECMO (V-V, V, V-A) jednorázově, opakovaně CohenE.S., ElpernE., E., SilverM.R., Pulmonary alveolar proteinosis causingsevere severe hypoxemic respiratory failure treated with sequential whole lung lavage utilizing venovenous extracorporeal membrane oxygenation, Chest 2001:120:

interval mezi ošetřením jedné a druhé plíce několik dní či týdnů 2.

7 Další možnosti léčby substituce GM-CSF subkutánně, inhalačně biologická léčba monoklonální protilátky plazmaferéza hyperbarická komora transplantace plic SeymourJ.F., PresneillJ.J., Pulmonary alveolar proteinosis: progressin thefirst44 years, AmJ Respir Crit Care Med 2002:166(2):

8 Kazuistika žena 45 let, pracovní prašné prostředí abusus tabáku 19 let 20 cigaret denně chov domácího zvířectva duben 2012 progrese dušnosti, červen 2012 stanovení diagnózy PAP (HRCT, dg. BAL) červen 2012 leden 2013 : 3x lavážpravé a 3x lavážlevé levé plíce, DDOT trvale 6 l O 2 /min celková lavážplic s V-V V ECMO

9 Anesteziologický postup neinvazivní monitoring SR 90/min., TK 160/90 torr při FiO 2 0,21 SpO 2 80% periferní žilní kanyla G 18 v. cubitalis l. sin. úvod do celkové anestezie : 1. remifentanil v dávce 0,25 ug/kg/min. i.v. 2. propofolv dávce 180 mg i.v. 3. rocuroniumv dávce 70 mg i.v.

v. cubitalis l. sin. úvod do celkové anestezie : 1.

10 Intubace Biluminální rourka Robertshaw, 37 Ch levá Pozice levostranné rourky

11 Kontrola uložení biluminální rourky 1. bronchoskopicky 2. kontrola těsnosti uložením neventilovaného lumen pod hladinu vody

12 Indikace k V-V V ECMO po kontrole uložení biluminální rourky vyzkoušena selektivní ventilace neventilovaná plíce bez dostatečné eliminace P-L zkratu hypoxickou plicní vazokonstrikcí ventilovaná plíce -bez adekvátní oxygenace, eliminace CO 2, malý Vt, vysoký insp. tlak riziko závažné hypoxie a pneumothoraxuběhem výkonu

hypoxickou plicní vazokonstrikcí ventilovaná plíce -bez adekvátní oxygenace,

13 Vedení anestezie TIVA (totální intravenozní anestezie) 1. propofolv dávce 2-3 mg/kg/hod. i.v. 2. remifentanil v dávce 0,20 ug/kg/min. i.v. 3. rocuronium v dávce mg i.v. opakovaně 3. objemově řízená ventilace, Vt 500 ml, dechová frekvence 10/min., poměr I:E 1:2, PEEP 5 cmh 2 O, FiO 2 zpočátku 1,0 úprava ventilace dle aktuální SpO 2 a ETCO 2 další úprava při zapojení V-V V ECMO

v. opakovaně 3. objemově řízená ventilace, Vt 500 ml, dechová frekvence 10/min.

14 Invazivní zajištění UZ ověření obou vnitřních jugulárních, femorálních žil CVK 4 cestný via v. jugularis int. l. sin. sheat via v. subclavia l. sin. ABP kanyla G 20 via a. radialis l. sin. PMK, TEE, jícnové teplotní čidlo Heparin 5000 IU i.v. před kanylací ECMO ACT (activated clotting time) pravidelné kontroly, udržováno v rozmezí sekund

15 V-V V ECMO odvodná kanyla -v. femoralis l. dx., dolní dutá žíla přívodná kanyla -v. jugularis int. l. dx., horní dutá žíla - TEE kontrola kanyl dle váhy a výšky vypočtený plný průtok 4837 ml/min. průměr 4500 ml/min. během výkonu FiO 2 0,8 1,0 dle p a O 2 TT 36,5 37,0

, horní dutá žíla - TEE kontrola kanyl dle váhy a výšky vypočtený

18 Laváž plic začátek : levá plíce, pacientka na pravém boku anti-trendelenburgova poloha (hlavou výše) napuštěno prvních 1000 ml fyziologického roztoku ohřátého na 37 C čtyřminutová poklepová masáž Trendelenburgova poloha (hlavou níže) vypuštění tekutiny samospádem kontrola vypuštěného objemu odměrný válec

fyziologického roztoku ohřátého na 37 C čtyřminutová poklepová masáž

19 napojení setu s fyziologickým roztokem na neventilované lumen biluminální rourky poklepová masáž velký význam v uvolnění akumulovaných hmot

20 Vypuštění roztoku

22 Laváž plic stejným způsobem ošetřena pravá plíce vlevo podáno ml FR, návrat ml, rozdíl 320 ml vpravo podáno ml FR, návrat ml, rozdíl 470 ml celkem vstřebáno 790 ml FR ml FR = 243 gr NaCl(půl sáčku jedlé soli), 1 polévková lžíce = 20 gr soli

23 Reakce organismu na laváž supraventrikulární extrasystoly polytopní komorové extrasystoly nutná korekce iontogramu(kalium, magnezium) prosáknutí podkoží (SIRS, vstřebávání natria) udržení MAP v průměru 75 torr Noradrenalin v dávce do 0,2 ug/kg/min. podpora diurézy Furosemid 15 mg/hod.

24 RES ze sálu klasická orotracheální rourka, BFSK ECMO 4500 ml/min., FiO 2 0,8 výkon trval 9 hodin večer v den výkonu PNO l. sin., drenáž CRRT V-V V ECMO extubace, intermitentně NIV překlad na Pneumologickou kliniku FNM

25 DĚKUJI ZA POZORNOST

Podobné dokumenty

Selektivní ventilace u pacienta s tenzním pneuomotoraxem. N. Koutová, A. Štenglová Anesteziologicko resuscitační klinika, FN Plzeň

Selektivní ventilace u pacienta s tenzním pneuomotoraxem N. Koutová, A. Štenglová Anesteziologicko resuscitační klinika, FN Plzeň Co je umělá plicní ventilace (UPV)? UPV - představuje způsob dýchání, při