jovská J. Klinika plastické chirurgie 1. LF UK FN Na Bulovce

Nádory měkkých m tkání Matějovsk jovská J. Klinika plastické chirurgie 1. LF UK FN Na Bulovce

KLASIFIKACE

Zvláš áštnosti klasifikace Přechodné nádory lokáln lně agresivní Přechodné nádory vzácn cně metastazující Imunohistochemická klasifikace - membr markery Genetická klasifikace- kultivace, Grading 1-31 3 anebo 1-41 - Broders Proliferační aktivita KI 67 marker středn ední do 60 (70), vysoká nad 60 (70) membránové kultivace, fishe, genet.sondy marker: : nízkn zká do 30 (40), Mnoho histologických subklasifikací 10 patologů 8 různých r diagnóz

Epidemiologie 3000 benigních tumorů na milion obyvatel 30 maligních tumorů na milion obyvatel Asi 1% maligních nádorn dorů 75% STS se vyskytuje na končetin etinách 10% STS se vyskytuje na trupu 1/3 STS povrchní v průměru ru 5 cm 2/3 STS hluboké v průměru ru 9 cm 10% mám meta (plic) při p i diagnóze

Filozofický předpoklad p edpoklad terapie Sarkomy měkkých m tkání metastazují v závislosti na své biologické aktivitě (grading, proliferační aktivita) aža po dosažen ení určit ité velikosti Touto kritickou velikostí se jeví průměr ložiska 2 cm u vysokého gradingu a 5cm u středn edního gradingu Existují i další rizikové faktory jako angioinvaze či šířen ení z povrchu subfasciáln lně

Benigní nádory měkkých m tkání 99% je povrchně uložených 95% je do 5 cm Jen 0,33% povrchně uložených Tu jsou maligní tj. 1:300 33% hluboko uložených Tu jsou maligní Po vyloučen ení lipomů až 2/3 jsou maligní

Diagnostika -klinická Zpočátku nebolestivá rezistence Bolestivé jsou cévnc vní nádory hemangiom Možná i exulcerace

Diagnostika - indikace biopsie Povrchní léze nad 5 cm Hluboké (subfasciáln lní) ) léze l kromě lipomu Hypervaskularizované léze kromě zánětlivých lymfatických uzlin

Diagnostika před p biopsií (OP) Sonografie RTG CT MRI PET sken Angiografie Termografie

Sonografie Ohraničené většinou hypoechogenní útvary Většíbývajísmíšené Doplerem lze posoudit patologickou vaskularizaci

Sonografie Pro posouzení malignity je rozhodující dynamika růstur v průběhu 2-42 4 týdnů 30.5 2002-14x18 mm 13.6 2002-15x22 mm

RTG a scintigrafie Posouzení měkkých tkání hypodenzní stín lipom hyperdenzní stín maligní tumor/fibrom Posouzení reakce kosti (periostu( periostu) aktivita na scintigrafii periostáln lní reakce či i uzurace kosti

RTG maligních nádorn dorů měkkých tkání LG FISA SYSA

CT Nádoru a plic jako staging Hypodenzní homogenní lipom Nehomogenní smíš íšené denzity spíš íše e maligní Sytící se po kontrastní látce - maligní

MRI Různé intenzity v T1 a T2 váženv eném m obraze STIR s potlačen ením m tuku Nutné odlišen ení reaktivních změn n okolí a nekróz Intermitentní krvácen cení jako známka malignity

MRI benigní afekce Agres. Fibromat. Kavernózní haemangiom

MRI maligní afekce Maligní Schwanom MFH

PET sken a PET CT Vysoká citlivost Nízká specifita Dobré pro detekci další ších ložisek včetnv etně meta plic Každý nález n nutno verifikovat další zobrazovací metodou Falešně pozitivní zánět, hematom, jizva

Angiografie Vzhledem k invazivitě vyšet etření a novým metodám m (CT-AG, MRA) význam minimáln lní Vhodné jen při p i plánov nování embolizace

Termografie Možný přínos p k posouzení hypervaskularizace či i aktivity např.. při p dif. dg. zánětuz Význam je malý

Biopsie Cílená Punkční Troakárov rová Otevřen ená Excizí

Punkční či troakárov rová biopsie Cílení pod sonografií,, CT či i MRI Při i cílenc lení do vitáln lní patologické tkáně až 100% výtěž ěžnost Ambulantní výkon v LA Vzorek na zmražený řez, HE, genetiku, další Přítomnost patologa na ambulanci při p odběru tkáně

Otevřen ená biopsie Incizí při hypervaskularizaci,, hlubokém uložen ení či i velikosti nad 5 cm Excizí při i velikosti pod 2 cm s lemem 5mm Při i velikosti 2-52 5 cm individuáln lně Neprovádět margináln lní výkon vyloupnutí u subfasciáln lně uložených nebo hypervaskularizovaných povrchních nádorů

Whoops lesions Whoops léze jsou léze, l kdy dojde k margináln lnímu vyloupnutí maligního nádoru při p i předoperap edoperační dg. benigní afekce Existují 2 možnosti: Vyčkat LR při p i pravidelných kontrolách sonografií a tuto poté řešit Považovat ovat 1. výkon za PE a postupovat jako po biopsii

Benigní afekce Exstirpace margináln lní (intralesionální) Observace za 3, 6, 12, 24 a 36 měsícům se sonografickou kontrolou

Intermediáln lní afekce lokáln lně agresivní Indikována na široká exstirpace (lem 5-10mm) 5 Po margináln lním m výkonu vyčkat případnp padné LR pak široká exstirpace Po intralezionáln lním výkonu zvážit dle anatomických poměrů širokou exstirpaci (jakoby se jednalo jen o biopsii) Adjuvantní aktinoterapie se pro riziko sekundárn rní malignizace nedoporučuje, uje, případně ji lze ponechat jako zálohu z další ších široce inoperabilních recidiv

Intermediáln lní afekce lokáln lně agresivní - dispenzarizace Kontroly á 3 měsíce m sonograficky a á 12 měsíců MRI Při i LR či i progresi indikovat revizi a reexstirpaci i v závislosti z vislosti na klinických obtížích Při i riziku přestupu p do dutiny břišníb zvážit i možnost ablativního výkonu

Intermediáln lní afekce potencionáln lně maligní Stejný postup jako u předchozp edchozích afekcí Doplnit PET sken a u fibroblastických afekcí i scintigrafii skeletu Při i metastazování směrem centráln lním m nebo do hloubky včas v indikovat ablativní extrakompart- mentní výkon Při i první lokáln lní recidivě minimáln lně širokou resekci Při i opakované lokáln lní recidivě zvažovat ablativní výkon

Maligní afekce Nízká proliferační aktivita Ki 67 do 30-40% Středn ední proliferační aktivita Ki 67 do 60-70% Vysoká proliferační aktivita Ki 67 nad 60-70%

Indikace chemoterapie Předoperační CHT Středn ední proliferační aktivita sníží LR Vysoká proliferační aktivita sníží LR Pooperační chemoterapie Vysoká proliferační aktivita zlepšen ení přežití Generalizace onemocnění do plic Stable disease prodloží přežívání Generalizace do CNS bez efektu

Další kriteria pro chemoterapii Věk k pacienta Performance status Stav ledvinných a jaterních funkcí a kardiomyopatie Předpokládaná délka přežitp ití z hlediska pacienta Předpokládaná délka přežitp ití z hlediska nádoru Možnost kurativní léčby či i jen paliativní

Indikace adjuvantní aktinoterapie Nesnižuje riziko LR, pouze jej oddaluje (při běžných dávkd vkách do 60 Gy) Bez ART LR ca okolo 1 roku s ART většinou mezi 3-53 5 rokem Významně ztěž ěžuje následný n sledný operační výkon Vytváří postradiační fibrózu s omezením pohybu Nezabrání systémov mové progresi nemoci

56. letá žena po 60 Gy radioterapie s hypertermií provedena široká resekce a lalok m. gastrocnemius pro MFH

49. letý muž po 70 Gy předoperační RT provedena široká resekce a krytí m.tensor fasciae latae pro maligní perineurinom

Recidivující synoviáln lní sarkom s vícečetnými etnými ložisky

Recidivující maligní schwanom s vícečetnými etnými ložisky

Souhrn Současn asná léčba nádorn dorů měkkých tkání není již jen otázkou chirurgické léčby, ale vyžaduje mezioborovou spolupráci více v pracovních ch skupin. Za tímto t účelem elem se vytváří různé národní i mezinárodn rodní skupiny (společnosti) pro jejich léčbu. Na základz kladě přesné zobrazovací,, genetické, imunohistochemické a klinické diagnostiky se stanovuje multimodáln lní léčebný plán n na kterém se zúčastz astňují i různr zné chirurgické specializace.