Příčiny a projevy oběhové nedostatečnosti. Patomorfologie šoku
Oběhová nedostatečnost (insuficience) nepoměr mezi činností srdce a odporem periferních cév srdce cév neurohumorální mechanismy https://www.cdc.gov/nchs/products/databriefs/db267.htm
Oběhová insuficience jedna z nejčastějších příčin smrti v USA přes 40 % všech úmrtí 80 % ischemická choroba srdeční (ICHS) 5-10% - hypertenze, vrozené srdeční vady a chlopenní vady včetně endokarditid Hlavní příčiny smrti podle pohlaví https://www.cdc.gov/nchs/products/databriefs/db267.htm
Oběhová insuficience akutní chronická celková místní šok http://ec.europa.eu/eurostat/statistics-explained/index.php/main_page
Příčiny celkové oběhové insuficience Poruchy srdce Poruchy cévního systému Poruchy krevní
Příčiny celkové oběhové insuficience Poruchy srdce endokard myokard perikard vrozené vady Poruchy cévního systému Poruchy krevní
Příčiny celkové oběhové insuficience Poruchy srdce endokard myokard perikard vrozené vady Poruchy cévního systému krevní tlak - systémová a plicní hypertenze Poruchy krevní
Příčiny celkové oběhové insuficience Poruchy srdce Poruchy cévního systému Poruchy krevní endokard myokard perikard krevní tlak vrozené vady - systémová a plicní hypertenze změny objemu/složení krve hypervolémie hypovolémie polyglobulie anémie
Oběhová insuficience srdeční příčiny Endokard Myokard Perikard Vrozené vady Nervově reflexní poruchy
Oběhová insuficience srdeční příčiny Endokard Myokard Perikard Vrozené vady vady chlopní záněty - endokarditis nádory Nervově reflexní poruchy
ROBBINS AND COTRAN ATLAS OF PATHOLOGY, THIRD EDITION Myxom z levé síně
Oběhová insuficience srdeční příčiny Endokard Myokard Perikard Vrozené vady vady chlopní záněty - endokarditis nádory ICHS záněty - myokarditis kardiomyopatie Nervově reflexní poruchy
ROBBINS AND COTRAN ATLAS OF PATHOLOGY, THIRD EDITION
ROBBINS AND COTRAN ATLAS OF PATHOLOGY, THIRD EDITION Kardiomyopatie s dilatací srdce
Oběhová insuficience srdeční příčiny Endokard vady chlopní záněty - endokarditis nádory Myokard Perikard Vrozené vady Nervově reflexní poruchy ICHS záněty - myokarditis kardiomyopatie záněty - perikarditis tamponáda
Tamponáda po ruptuře srdeční stěny
Oběhová insuficience srdeční příčiny Endokard Myokard Perikard Vrozené vady vady chlopní záněty - endokarditis nádory ICHS záněty - myokarditis kardiomyopatie záněty - perikarditis tamponáda defekt komorového septa transpozice velkých cév koarktace aorty Nervově reflexní poruchy
Oběhová insuficience srdeční příčiny Endokard Myokard Perikard Vrozené vady vady chlopní záněty - endokarditis nádory ICHS záněty - myokarditis kardiomyopatie záněty - perikarditis tamponáda defekt komorového septa transpozice velkých cév koarktace aorty Nervově reflexní poruchy poruchy srdečního rytmu
ROBBINS AND COTRAN ATLAS OF PATHOLOGY, THIRD EDITION
Oběhová insuficience - poruchy cévního systému Změny tlaku - hypertenze - hypotenze akutní chronické velký (systémový) oběh malý (plicní) oběh
Oběhová insuficience - poruchy cévního systému primární 90% esenciální multifaktoriální SYSTÉMOVÁ HYPERTENZE sekundární
Oběhová insuficience - poruchy cévního systému primární 90% esenciální multifaktoriální SYSTÉMOVÁ HYPERTENZE sekundární 10% renální DM, GN, cystóza ledvin renovaskulární (Goldblat) AS, fibromuskulární dysplazie endokrinní nádory/hyperplazie gestační eklampsie.. mechanická koarktace aorty, A-V píštěl
Oběhová insuficience - poruchy cévního systému synkopa primární SYSTÉMOVÁ HYPOTENZE sekundární farmaka (anti HT, antidepresiva..) objemu cirkulující krve (šok) endokrinní větš. fce nadledviny, štít. žláza, DM poruchy nervového systému neurodegenerativní onem. neuropatie.
Oběhová insuficience - poruchy cévního systému primární 1 % idiopatická PLICNÍ HYPERTENZE sekundární 99% akutní plicní embolie pneumonie chronická emfyzém chr. bronchitis intersticiální procesy sukcesivní plicní embolie stenóza mitrální chlopně http://www.hellenicpulmonaryhypertension.gr
Aorta s aterosklerózou Aorta (2 roky) Plicnice
Projevy celkové oběhové insuficience Akutní Chronické možnost adaptace (do určité míry) Poruchy selhávání na srdci Poruchy selhávání mimo srdce
Projevy oběhového selhávání na srdci akutní insuficience DILATACE přetížené části neschopnost kontrakce klinický projev náhlé selhávání, PRAVOSTRANNÁ nejčastější příčina trombotická embolie plicnice akutní venostáza ve všech orgánů před PK LEVOSTRANNÁ příčiny poškození myokardu IM, záněty akutní venostáza v plicích (plicní edém)
Projevy oběhového selhávání na srdci chronická insuficience adaptace kompenzačními mechamismy HYPERTROFIE horní hranice normálu - m = 400g; 300g; novorozenci 20 g; tloušťka svaloviny LK = 12-13 mm, PK = 3-4 mm hypertrofický KMC d 20μm ELMI zmnožení kontraktilních myofilament a mitochondrií DILATACE přetížené části neschopnost kontrakce PRAVOSTRANNÁ příčiny viz. plicní hypertenze TE, srdeční vady, plicní parenchym LEVOSTRANNÁ příčiny systémová hypertenze poruchy cév + srdce Neurohumorální mechanismy
Projevy oběhového selhávání na srdci Mechanismus hypertrofie srdce Následkem produkce celulárních proteinů Může být indukována působením mechanických senzorů spuštění prac. zatížením schopnost indukce produkce RF a agonistů růstových faktorů TGF-β, insulin-like growth factor-1, fibroblast growth factor vazoaktivních působků α-adrenergní agonisté, endothelin-1, angiotensin II
Projevy oběhového selhávání na srdci Mechanismus hypertrofie srdce Následkem produkce celulárních proteinů Může být indukována působením mechanických senzorů spuštění prac. zatížením schopnost indukce produkce RF a agonistů růstových faktorů TGF-β, insulin-like growth factor-1, fibroblast growth factor vazoaktivních působků α-adrenergních agonistů, endothelin-1, angiotensin II Stimuly k syntéze sval. proteinů 2 hlavní biochemické cesty phosphoinositide 3-kinase/Akt signální dráha zřejmě nejdůl. fyziologická hypertrofie (např. cvičením indukovaná) signalizační dráha - rec spřažené s G proteinem indukované mnoha FR a vazoaktivními působky (zřejmě nejdůl. patol. hypertrofie)
Projevy oběhového selhávání na srdci Mechanismus hypertrofie srdce Následkem produkce celulárních proteinů Může být indukována působením mechanických senzorů spuštění prac. zatížením schopnost indukce produkce RF a agonistů růstových faktorů TGF-β, insulin-like growth factor-1, fibroblast growth factor vazoaktivních působků α-adrenergních agonistů, endothelin-1, angiotensin II přepnutí kontraktilních protenů z adultní na fetální/neonatální formu α isoforma těžkých řetězců je nahrazena β isoformou reexprese některých genů exprimovaných pouze v průběhu časného vývoje např. gen pro atriální natriuretický faktor (ANF) v hypertrofickém myokardu gen pro ANF je v embryonálním stadiu exprimován v atriu i komoře
Projevy oběhového selhávání na srdci Hypertrofické kardiomyocyty zmnožení kontraktilních myofilament zmnožení mitochondrií zvětšená jádra zvýšená fce svalu
Projevy oběhového selhávání na srdci Hypertrofické kardiomyocyty zmnožení kontraktilních myofilament zmnožení mitochondrií zvětšená jádra zvýšená fce svalu! hypertrofie u srdečního selhání bez proporcionálního zmnožení kapilár relativní koronární insuficience zátěž = příčina + následek adaptace
Projevy oběhového selhávání na srdci Hypertrofické kardiomyocyty zmnožení kontraktilních myofilament zmnožení mitochondrií zvětšená jádra zvýšená fce svalu Reakce na tlak v komorách pressure-overload hypertrophy koncentrická hypertrofie ztluštění stěny, bez zvětšení komorové dutiny napětí stěny a roste srdeční výdej (v souladu s Laplaceovým zákonem) objem v komorách - volume-overload hypertrophy komorová dilatace- (Starlingův zákon) zvýšení síly stahu protažením sval. vlákna
Projevy oběhového selhávání na srdci Hypertrofické kardiomyocyty zmnožení kontraktilních myofilament zmnožení mitochondrií zvětšená jádra zvýšená fce svalu Reakce na Překročení fčních rezerv dekompenzace excentrická hypertrofie hypertrofie + dilatace tlak v komorách pressure-overload hypertrophy koncentrická hypertrofie ztluštění stěny, bez zvětšení komorové dutiny napětí stěny a roste srdeční výdej (v souladu s Laplaceovým zákonem) objem v komorách - volume-overload hypertrophy komorová dilatace- (Starlingův zákon) zvýšení síly stahu protažením sval. vlákna
cor hypertonicum cor pulmonale chronicum
cor bilaterale
Projevy oběhového selhávání mimo srdce Hyperémie a venostáza Indurace Edém Cyanóza
Projevy oběhového selhávání mimo srdce Hyperémie aktivní proces dilatace arteriol při zánětu, při cvičení.. krevního průtoku Hyperémie a venostáza objem krve Venostáza pasivní proces kongesce, městnání systémová/lokální deoxygenovaný Hb hypoxie Makro: orgány zvětšené červeno- modré slezina, ledviny játra (hepatomegalie + náplň krčních žil) sliznice GIT (venostatický katar) až hemoragická infarzace (hypoxemická nekróza)
Muškátová játra
Muškátová játra Městnání v játrech Akutní selhání pravého srdce centrolobulární nekrózy Chronický průběh - množství vaziva (jaterní fibróza)
Projevy oběhového selhávání mimo srdce = venostatická fibróza Indurace lat. durus = tvrdý Hypoxické nekrózy hojení fibrózou (kolagenní a retikulární vlákna) cyanotická (slezina, játra, ledviny) temně fialová barva, napjaté pouzdro hnědá (rezavá) indurace plic
Hnědá (rezavá) indurace plic dilatace až ruptury kapilár krvácení do alveolů hemosiderin hemosiderofágy - hnědé (rezavé) zbarvení zmnožení vaziva v interalveolárních septech
Projevy oběhového selhávání mimo srdce Edém = nadměrné množství tekutiny v intersticálních prostorech do tělních dutin (plic. sklípky, peritonealní prostory ) celkový lokální Dle patofyziologie: venostatický hypalbuminotický lymfostatický zánětlivý hereditární Dle kliniky: kardiální renální hepatální alergický při eklampsii
Přesuny tekutin přes kapilární stěnu o o Projevy oběhového selhávání mimo srdce Edém hydrostatický tlak v kapilárách (tlakový gradient) koloidně osmotickým tlak plasmy (tlakový gradient) Starlingovy síly hydrostatický tlak v kapiláře do intersticia, na a. konci kapilár 30-35 mm Hg, na v. konci 10-15 mm Hg hydrostatický tlak v intersticiu do kapiláry - zbytek lymfatickým systémem onkotický tlak bílkovin krevní plazmy do kapiláry, brání filtraci, podporuje resorpci; cca 25 mm Hg onkotický tlak intersticia do intersticia; 5 mm Hg
Projevy oběhového selhávání mimo srdce Kardiální edém patogeneze komplexní (venostáza) tekutina = transudát, čirý, obsah bílkovin specifická hmotnost je méně než 1,012 lokalizace podkoží (místa s hydrostatickým tlakem) např. perimaleolárně až anasarka (povšechné prosáknutí tkání tekutinou) v dutinách ascites - dutina břišní hydrothorax dutiny hrudní hydroperikard osrdečník
Projevy oběhového selhávání mimo srdce Cyanóza modravé zbarvení kůže a sliznic redukovaného Hb v krvi > 50 g/l redukovaného Hb (1/3) akra (rty, boltce, nos, konečky prstů nehtové lůžko) sliznice DÚ, jazyka paličkovité prsty = zbytnění koncových článků prstů centrální a periferní venostáza, vrozené vady s P L zkratem, polycytémie, chlad, šok, sepse Faktory vzniku: absolutní množství Hb v krvi (anémie, polyglobulie) stupeň saturace Hb O 2 kvalitativní změny Hb (methemoglobin) stav cirkulace
Projevy oběhového selhávání mimo srdce Cyanóza modravé zbarvení kůže a sliznic redukovaného Hb v krvi > 50 g/l redukovaného Hb (1/3) akra (rty, boltce, nos, konečky prstů nehtové lůžko) sliznice DÚ, jazyka! nedostatek O 2 cyanosa paličkovité prsty hladina = zbytnění Hb (anémie) koncových není článků dosažena prstů koncentrace centrální a periferní > 50 g/l redukovaného Hb i při O 2 venostáza, vrozené koncentrace vady s P L Hb zkratem, v krvi polycytémie, cyanóza - i při chlad, dostatku šok, sepse O 2 Faktory vzniku: absolutní množství Hb v krvi (anémie, polyglobulie) stupeň saturace Hb O 2 kvalitativní změny Hb (methemoglobin) stav cirkulace x
Projevy oběhového selhávání mimo srdce Změny na cévách arterioloskleróza hyalinní a fibrinoidní degenerace stěny arteriol zesílení stěny a výraznému zúžení lumina zejména při HT a DM hyalinní arterioloskleróza homogenní eosinofilní ztluštění stěny arteriol starší lidé např. benigní nefroskleróza (ledviny) hyperplastická arterioloskleróza cibulovitě uspoř. lamely, výrazné zúžení lumen, reduplikace BM typická pro maligní HT nekrotizující arterioloskleróza (fibrinoidní nekróza)
Příznaky oběhového selhávání mimo srdce
Patomorfologie šoku
Definice šoku Akutní oběhové selhání s neadekvátní distribucí a perfúzí ve vztahu k metabolickým požadavkům tkání vedoucí ke generalizované buněčné hypoxii Náhlý život ohrožující stav zpočátku reversibilní irreversibilní (multiorgánové selhání) - smrt Cirkulace udržení perfúze distribuce srdečního výdeje udržení arteriálního tlaku Perfúze tkání Nutrice zajištění výživy tkání odvod metabolitů
Šok Šok = soubor příznaků systémová hypoperfúze tkání nedostatečný přívod O 2 a živin do tkání hromadění produktů bb metabolismu (CO 2, laktát) o nerovnováha mezi skutečnou náplní a mezi kapacitou cévního řečiště o nerovnováha mezi nabídkou a potřebou O 2 změny hemodynamiky v mikrocirkulaci v makrocirkulaci hypovolémie absolutní/relativní tkáňová (buněčná) ischémie hypoxický a metabolický efekt hypoperfúze reverzibilní změny (fce) ireversibilní (strukturální) změny buněk - orgánu organismu
Šok - dělení Podle patogeneze: hypovolemický kardiogenní obstruktivní distribuční o septický o anafylaktický o neurogenní o endokrinní
Šok - dělení Podle patogeneze: hypovolemický kardiogenní obstruktivní distribuční o septický o anafylaktický o neurogenní o endokrinní KOMBINACE Podle příčiny: hypovolemický o hemorhagický o o o traumatický popáleninový dehydratační kardiogenní anafylaktický septický neurogenní
HYPOVOLEMICKÝ ŠOK cirkulujícího objemu krve snížení plnících tlaků srdce ( žilní návrat, systol objem, srdeční výdej, TK) zevní ztráty vnitřní ztráty Šok - dělení Hemorhagický krvácení do GIT, retroperitoneální krvácení, ruptura arteriálního aneurysmatu, poranění velkých cév, rozsáhlá poškození tkání, polytrauma Nehemoragický ztráta GIT (zvracení, průjmy), renální (léky, nefropatie, hypoaldosteronismus) kožní (popáleniny - ztráta plazmy z popálených ploch, únik z krevního řečiště do ECT) sekvestrace do třetího prostoru (pooperační, traumatické, intestinální obstrukce..)
Šok - dělení HYPOVOLEMICKÝ ŠOK akutní ztráta 10 % objemu dobře tolerována tachykardie, vzestup systém odporu, za norm TK 20-25% objemu začínají selhávat kompenzační mechanismy srdeční výdej i TK, systémový odpor 40% objemu těžká hypotenze, hypoperfuze orgánů výrazný srdečního výdeje i TK chronická ztráta kompenzační mechanismy lepší tolerance
hypoperfuze orgánů v důsledku nízkého srdečního výdeje Příčiny : poškození myokardu (kardiomyopatický) infarkt myokardu (40 % LK), kontuze myokardu mechanické abnormality chlopenní poruchy, ruptura mezikomorové přepážky, disekce aorty, ruptura aneurysmatu, myxom poruchy rytmu tachy- i bradyarytmie Šok - dělení KARDIOGENNÍ ŠOK
Šok - dělení OBSTRUKČNÍ ŠOK Mechanická překážka - obstrukce - krevního toku kardiovaskulárním řečištěm Překážka v cévním systému např. masivní plicní embolie Překážka mimo cévní systém omezení plnění pumpy o o o perikardiální tamponáda konstriktivní perikarditis tenzní pneumothorax
ROBBINS AND COTRAN ATLAS OF PATHOLOGY, THIRD EDITION
Šok - dělení DISTRIBUTIVNÍ ŠOK periferní vasodilatace (relativní hypovolémie) mediátory vasodilatace se liší podle příčiny Septický nejčastější infekce bakterie G+ i G- komponenty stěny (endotoxin) bakteriální produkty (exotoxin) houby viry paraziti mykobakteria Neseptický inflamatorní (SIRS) neurogenní anafylaktický další
Septický nejčastější infekce bakterie G+ i G- komponenty stěny (endotoxin) bakteriální produkty (exotoxin) houby viry paraziti mykobakteria Šok - dělení DISTRIBUTIVNÍ ŠOK Neseptický inflamatorní (SIRS) popáleniny, trauma, pankreatitis.. neurogenní traumatická poškození mozku nebo míchy anafylaktický IgE-mediovaný (potraviny, léky, hmyzí/hadí jedy), na IgE nezávislé (iron dextran), neimumnologické (cvičení), idiopatické další jaterní selhání, reakce na transfúzi
Šok- dělení DISTRIBUTIVNÍ ŠOK inflamatorní (SIRS) SIRS (systemic inflammatory response syndrome) klinický syndrom charakterizovaný silnou zánětlivou odpovědí indukovanou infekčním nebo neinfekčním agens Neinfekční příčiny popáleniny trauma pankreatitis embolie plodové vody hypoperfúze indukovaná traumatem..
endokrinní ŠOK kombinované nebo neznámé etiologie insuficience kůry nadledvin (Addisonská krize) tyreotoxikóza myxedemové koma metabolický acidóza hypotermie další polytrauma kombinace hemoragického + distributivního šoku (SIRS) etiologie akutního šoku u pacientů s preexistujícím kardiáním onem. Šok - dělení
Šok - stadia 1. stadium kompenzace ( pre šok) 2. stadium dekompenzace/progrese (šok) 3. stadium refrakterní /ireverzibilní
Šok - stadia 1. stadium kompenzace ( pre šok) aktivace kompenzačních mechanismů příznaky - tachykardie, mírné změny v TK, laktát 2. stadium dekompenzace/progrese (šok) 3. stadium refrakterní /ireverzibilní
Šok - stadia 1. stadium kompenzace ( pre šok) aktivace kompenzačních mechanismů příznaky - tachykardie, mírné změny v TK, laktát 2. stadium dekompenzace/progrese (šok) kompenzační mechanismy nestačí, centralizace oběhu, objevují se symptomy orgánové dysfunkce příznaky - tachykardie, dušnost, neklid, pocení, metabolická acidóza, hypotenze, oligurie a chladná kůže 3. stadium refrakterní /ireverzibilní
Šok - stadia 1. stadium kompenzace ( pre šok) aktivace kompenzačních mechanismů příznaky - tachykardie, mírné změny v TK, laktát 2. stadium dekompenzace/progrese (šok) kompenzační mechanismy nestačí, centralizace oběhu, objevují se symptomy orgánové dysfunkce příznaky - tachykardie, dušnost, neklid, pocení, metabolická acidóza, hypotenze, oligurie a chladná kůže 3. stadium refrakterní /ireverzibilní ireversibilní orgánové poškození (morfologické změny) multiorgánové selhání, smrt příznaky - anurie a akutní renální selhání, acidóza, srdeční výdej, závažná hypotenze - rezistentní na terapii, laktát v krvi, koma, smrt
Šok - mikrocirkulace hl. úlohu mají prekapilární arterioly, postkapilární venuly a jejich sfinktery stadium kompenzace stadium dekompenzace
Patofyziologie šoku orgánové změny oběhové poruchy hyperémie edémy destičkové tromby Plíce Ledviny Střevo Žaludek Játra Mozek Nadledviny Koagulace následky hypoxie dystrofické změny nekrózy
Patofyziologie šoku orgánové změny Plíce poškození endotelií = mikrovaskulární permeability intersticiální a alveolární edém (hyalinní blanky) neu v plicní mikrocirkulaci iniciace/amplifikace poškození alveolokapilární membrány = narušení poměru ventilace perfuze = narušení výměny plynů hypoxie = plicní edém Šoková plíce (syndrom ARDS) Makro: plíce těžká, tužší, vlhká, se sníženou vzdušností Klinicky - progredující respirační insuficience, akutní dyspnoe - hypoxémie
Patofyziologie šoku orgánové změny Ledviny hypotenze a vazokonstrikce = snížená perfúze, až zástava glom. filtrace = oligurie až anurie Šoková ledvina Makro: bledá, zvětšená Mikro: nekrózy výstelky tubulů, intersticiální edém, průnik erytrocytů do tubulů (válce) Klinicky 3 fáze: Iniciální snížení prokrvení ledvin Oligurické tvorba moči retence Na+, H 2 O; metabolická acidóza, hyperkalémie, urémie Polyurické ztráty nekoncentrované moči, hypokalémie
Patofyziologie šoku orgánové změny Střevo hypoperfúze = narušení fce střevní bariéry = prostup bakterií a toxinů do systémové cirkulace (spíše lymfatiky než port. žil), uvolnění endotoxinu, histaminu, cytokinů (IL-1, IL-6, TNF-α) = prohloubení šoku motilita, ileus Žaludek hypoperfúze viability sliznice, stresové žaludeční vředy Játra poruchy metabolismu + jaterní dysfunkce (obejití RES) = usnadnění průniku bakterií a toxinů do cirkulace ikterus, porucha syntetických i detoxikačních funkcí
ROBBINS AND COTRAN ATLAS OF PATHOLOGY, THIRD EDITION
Patofyziologie šoku orgánové změny Mozek zánětlivé mediátory => změny v metabolismu a narušení bb signalizace dysfunkce krevní bariéry pravděpodobně=> infiltraci leu, toxických mediátorů a cytokinů anoxická encefalopatie až nekrózy v hraničních zónách neklid, anxieta nebo apatie, agitovanost/zmatenost, těžká porucha vědomí až kóma Nadledviny deplece lipidů vlivem ACTH (hypofýza) - pseudotubulární degenerace. hemorhagická nekróza kůry nadledvin Waterhouseův-Friderichsenův syndrom - meningokoková sepse Koagulace adhezivita trombocytů => mikrotromby a destičkové agregáty => diseminovaná intravaskulární koagulace (DIC) tromby => uzávěry kapilárního řečiště => prohloubení poruchy mikrocirkulace => orgánové poškození => spotřebování plazmatického fibrinogenu, počet destiček + dalších koagulačních faktorů => konzumpční koagulopatie => krvácení
ROBBINS AND COTRAN ATLAS OF PATHOLOGY, THIRD EDITION
Děkuji za pozornost