Tematický apercepční test a Alzheimerova choroba

MASARYKOVA UNIVERZITA FAKULTA SOCIÁLNÍCH STUDIÍ Katedra psychologie Tematický apercepční test a Alzheimerova choroba Vypracovala: DIPLOMOVÁ PRÁCE Obor psychologie Bc. Dominika Kantková Vedoucí práce: prof. PhDr. Ivo Čermák, CSc. Brno 2011

Obsah I Úvod........................................... 1 II Teoretická část...................................... 3 1 Alzheimerova nemoc původ, projevy, diagnóza.............. 3 1.1 Syndrom demence............................ 3 1.1.1 Historický náhled k syndromu demence.......... 4 1.2 Historie diagnózy Alzheimerovy nemoci............... 6 1.3 Alzheimerova nemoc jako aktuální problém............. 7 1.3.1 Alzheimerova nemoc v celosvětovém měřítku....... 8 1.3.2 Alzheimerova nemoc v České republice.......... 9 1.4 Vymezení diagnózy Alzheimerovy nemoci.............. 9 1.4.1 Kritéria MKN-10........................ 10 1.4.2 Kritéria DSM-IV........................ 10 1.4.3 Kritéria NINCDS-ADRDA.................. 10 1.5 Epidemiologie............................... 11 1.5.1 Prevalence a incidence.................... 11 1.6 Etiologie.................................. 12 1.6.1 Formy.............................. 13 1.6.2 Hypotézy vzniku genetický charakter........... 14 1.6.3 Hypotézy vzniku - Negenetický charakter a rizikové faktory 15 1.6.4 Prevence............................ 16 1.7 Projevy a průběh............................. 18 1.7.1 Narušení kognitivních schopností.............. 20 1.7.2 Každodenní činnosti...................... 27 1.7.3 Psychika a chování...................... 28 1.8 Stádia Alzheimerovy nemoci...................... 29 1.9 Diagnostika................................ 30 1.9.1 Metody diagnostiky...................... 31 1.9.2 Diferenciální diagnostika................... 34 1.10 Léčba Alzheimerovy nemoci...................... 34 1.10.1 Biologický přístup farmakologická léčba......... 34 1.10.2 1.10.2 Nebiologický přístup rehabilitace a terapie.... 35 2 Tematický apercepční test............................ 37 2.1 Historie Tematického apercepčního testu............... 37 2.1.1 Apercepční testy pro seniory................. 39 2.2 Interpretace příběhů v TAT....................... 41 2.3 TAT a Alzheimerova choroba...................... 43 2.3.1 Kvantitativní studie...................... 43 2.3.2 Kvalitativní studie....................... 45 III Výzkumná část..................................... 49 1 Cíl a účel výzkumu................................ 49 iv

2 Výzkumné otázky................................. 50 3 Design výzkumu................................. 51 4 Výzkumný soubor................................ 52 4.1 Charakteristiky a kritéria výběru výzkumného souboru...... 52 4.1.1 Osoby s Alzheimerovou nemocí............... 52 4.1.2 Osoby bez Alzheimerovy nemoci.............. 54 4.2 Metody tvorby výzkumného souboru................. 55 4.2.1 Osoby s Alzheimerovou nemocí............... 55 4.2.2 Osoby bez Alzheimerovy nemoci.............. 57 5 Metody sběru dat................................. 59 5.1 Sběr dat pomocí Tematického apercepčního testu.......... 59 5.2 Charakteristiky vybraných tabulí.................... 59 5.3 Administrace a instrukce k TAT.................... 65 5.3.1 Individuální administrace.................. 65 5.3.2 Skupinová administrace................... 67 5.4 Interpretační rámec............................ 67 5.4.1 Kognitivní charakteristiky podle hodnotícího systému H. Teglasi.............................. 68 6 Reliabilita a validita výzkumu.......................... 73 7 Etické principy.................................. 75 8 Metody analýzy získaných dat......................... 76 8.1 Záznam v přepisech a protokolech................... 76 8.2 8.2 Přepisy rozhovorů z individuální administrace TAT....... 76 8.3 Přepisy příběhů ze skupinové administrace TAT........... 78 8.4 Kvalitativní analýza kognitivních charakteristik........... 78 8.4.1 Analýza úrovně abstraktního myšlení............ 79 8.4.2 Analýza percepční integrace................. 79 8.4.3 Analýza způsobu zpracování informací.......... 79 8.5 Postup interpretace a analýzy dat................... 79 9 Výsledky výzkumu................................ 80 9.1 Výsledky souboru osob s Alzheimerovou nemocí.......... 80 9.2 Výsledky souboru osob bez Alzheimerovy nemoci......... 99 9.3 Srovnání výsledků analýzy kognitivních charakteristik a formy příběhů v TAT mezi osobami s AN a osobami bez AN......... 117 10 Diskuse....................................... 121 10.1 Charakteristiky příběhů v TAT vytvořených osobami s Alzheimerovou nemocí............................... 122 10.2 Návrhy pro další zkoumání a užití výsledků............. 127 10.3 Omezení výzkumu............................ 128 IV Závěr........................................... 131 V Literatura......................................... 133 v

I Úvod Alzheimerova choroba je nevyléčitelné neurodegenerativní onemocnění mozku zapříčiňující jednu z nejčastějších forem syndromu demence. V posledních letech význam této nemoci ve společnosti stoupá, zvláště ve vyspělých zemích, kde v souvislosti s prodlužujícím se věkem a rostoucím podílem starších osob v populaci roste počet osob diagnostikovaných touto nemocí. S vyšším věkem vzrůstá riziko onemocnění a přesto, že většina nemocných je starších 65 let, objevuje se Alzheimerova choroba ve své časné formě i u osob mladších. Nemoc zasahuje hlavně kognitivní funkce: myšlení, pamět, řeč či úsudek, ale postupem času omezuje fungování nemocného takřka ve všech oblastech běžného života. Vzhledem k tomu, že dosud nebyla nalezena účinná léčba, je věnována pozornost výzkumníků snaze alespoň zpomalit průběh nemoci a zmírnit její projevy. Značný zájem vzbuzuje také problematika stanovení včasné diagnózy a rozvoje nových metod, které by pomohly detekovat nemoc v preklinické fázi či při prvních příznacích. Vzhledem k tomu, že již v počátku zasahuje nemoc krátkodobou pamět, řeč a exekutivní funkce, mohlo by studium narativního projevu osob s Alzheimerovou nemocí přinést zajímavé podněty použitelné jak v péči o nemocné, tak v klinické (diagnostické praxi). Z tohoto důvodu jsem se rozhodla v této diplomové práci zaměřit na způsob, jakým vyprávějí osoby s Alzheimerovou nemocí příběhy v Tematickém apercepčním testu s ohledem na kognitivní charakteristiky a formální charakter vyprávění. Výběr tohoto tématu také vychází z mého osobního zájmu a zkušenosti s prací s lidmi postiženými touto nemocí. Předpokládám, že každý nový poznatek může pomoci nejen včasnému rozpoznání nemoci, ale také přispět ke zlepšení kvality života nemocných. Tato diplomová práce je rozdělena na dvě části. První teoretická část se ve dvou kapitolách dopodrobna zabývá Alzheimerovou nemocí a Tematickým apercepčním testem. První kapitola shrnuje teoretické poznatky o historii, projevech, diagnostice a léčbě Alzheimerovy nemoci, druhá kapitola pak nabízí důležitá fakta týkající se Tematického 1

I. ÚVOD apercepčního testu s ohledem na jeho historii, způsoby administrace a možnosti interpretace a také přehled dosavadních zjištění z předchozích výzkumů zabývajících se tématikou Alzheimerovy nemoci a Tematického apercepčního testu či podobných narativních metod vycházejících z práce s obrazovou předlohou. Druhá část je věnována výzkumu. Je zde stanoven cíl výzkumu a dále popsány výzkumné otázky, design výzkumu, výběr výzkumného souboru a metody sběru dat, validita a reliabilita zvolené metody a etické principy související s tímto typem výzkumu. Osmá kapitola praktické části se věnuje popisu metody analýzy dat včetně představení hodnotícího systému Hedwig Teglasi, který je použit pro interpretaci příběhů v Tematickém apercepčním testu z hlediska kognitivních charakteristik. Následuje kapitola shrnující dosažené výsledky, které jsou diskutovány v poslední desáté kapitole této části. 2

II Teoretická část 1 Alzheimerova nemoc původ, projevy, diagnóza Tato kapitola zahrnuje podrobný popis Alzheimerovy nemoci 1, včetně náhledu nejen do historie této diagnózy, ale také syndromu demence, jehož je AN nejčastější příčinou. Po krátkém historickém úvodu již následují podkapitoly věnované problematice AN, jejímu diagnostickému vymezení, epidemiologii a etiologii, projevům, stádiím, metodám používaným k diagnostice této nemoci a možné léčbě. 1.1 Syndrom demence Demence zahrnuje heterogenní skupinu psychických poruch souvisejících ve většině případů s organickým poškozením mozku. Je charakterizována především oslabením kognitivních funkcí, ale zasahuje také funkce exekutivní, chování, projevy emocí a ovlivňuje tak každodenní zvládání života postiženého a tím i jeho sociální a ekonomické fungování. Demenci lze diagnostikovat od dvou let věku, většina případů se však objevuje až ve vyšším věku (Koukolík & Jirák, 1998, p. 130). O demenci se hovoří častěji jako o syndromu, a to z toho důvodu, že ji lze nalézt jako příznak či projev mnoha dalších chorob (Alzheimerova nemoc, Creutzfeldtova-Jakobova choroba, AIDS atd.). Poškozena je při ní hlavně mozková kůra a hipokampus. V literatuře je popsáno přes více než devadesát možných příčin demence, které slouží ke klasifikaci jejích jednotlivých typů. K určení typu demence je také používána lokalizace hlavních příznaků a poškození v mozku (Seidl & Obenberger, 2004, p. 283). Rozložení jednotlivých typů demence mezi příslušníky různých kultur se liší, např. v Japonsku je nejrozšířenější formou multiinfarktová demence, v Číně pak vaskulární demence. V západním světě (EU, USA) je to Alzheimerova choroba (Foster, 2004, p. 16). 1. Dále v textu je pro pojem Alzheimerova nemoc používána zkratka AN, pojmenování Alzheimerova choroba lze použít také ve stejném významu. 3

1. ALZHEIMEROVA NEMOC PŮVOD, PROJEVY, DIAGNÓZA Demence je považována za nejrozšířenější psychickou poruchu ve stáří. Nejčastěji, zhruba v 60 % se vyskytuje ve formě Alzheimerovy choroby 2, zbylých 40 % případů výskytů demence je rozděleno mezi tzv. demence ne-alzheimerova typu (vaskulární demence, frontotemporální degenerace, Binswangerova demence, demence s Lewyho tělísky 3 atd.). 1.1.1 Historický náhled k syndromu demence První použití výrazu demence pro popis zdravotního stavu charakterizovaného oslabením kognitivních funkcí, úbytkem intelektu a celkovou dezorientací bývá v anglosaské literatuře zasazováno do 18.století. Do té doby se pro podobné projevy používaly obraty typu bláznovství, senilita, jednoduchost či šílenství. Výraz pochází z latinského dement/demens znamenající zbavený smyslu, šílený či nesmyslný (Román, 2002, p. 199). Ačkoli do vědecké literatury vstupuje pojem demence jako psychická nemoc tak, jak ji známe dnes, až na přelomu 18. a 19. století, nacházíme popisy jejích projevů v dílech mnoha vědců i literátů již o staletí dříve. Existují zmínky o demenci, resp. senilní demenci, popsané v díle Pythagora v 6. stol př. n. l., ten považoval, podobně jako jeho současníci, senilní demenci za běžnou součást stárnutí a její projevy ve stáří připodobňoval k nástupu druhého dětství (Román, 2002, p. 201). Řekové však nepoužívali přímo pojmenování demence, ale výrazy pro idiocii (morosis) a zapomětlivost (oblivio) (Foster, 2004, p. 15). Rovněž Galén pokládal úbytek paměti za prvotní příznak stárnutí, který se dále rozvíjí v celkový úpadek inteligence a osobnosti, za příčinu určil konzumaci nezdravého jídla, užívání špatných léků a nadměrnou sexuální aktivitu (Karenberg & Förstl, 2006, p. 6) Během období středověku nedošlo k dalšímu výraznějšímu rozvoji znalostí o demenci. Odlišit od šílenství se ji pokusil ve své encyklopedii 4 o lidském poznání biskup Isidor ze Sevilly v 6. stol n. l., kde demenci popsal jako nemoc duše s pomalým nástupem. Arabští lékaři ve svých dílech také popisují výskyt demence výhradně ve stáří a spojují ji s celkovou pomateností a zapomnětlivostí (Román, 2002, p. 205). V 18. a 19. století byla senilní demence stále považována za nedílnou součást stáří 2. Informace o procentech výskytu se v literatuře liší, např. Seidl & Obenberger (2004) zmiňují výskyt Alzheimerovy choroby v 50 % všech případů demence, Fanfrdlová (2006) pak v 65-75 % případů atd. V běžné praxi se udává 60 %. 3. Někteří autoři považují demenci s Lewyho tělísky za variantu Alzheimerovy nemoci, např. Jirák (1998). Jiní autoři demenci s Lewyho tělísky řadí do skupiny demencí ne Alzheimerova typu (non-ad dementia), např. Emilien (2004). 4. Origines sive Etymologiae (Počátky neboli Etymologie) in Román, 2002, p. 204 4

1. ALZHEIMEROVA NEMOC PŮVOD, PROJEVY, DIAGNÓZA charakterizovanou oslabením vnímání a paměti. Jediným krokem kupředu v rámci dalšího poznání demence byl objev patologa Williama Cullena, který zasadil její původ do nervového systému (Berchtold & Cotman, 1998, p. 177). První použití výrazu démence společně s doloženými výsledky z klinické praxe nacházíme u francouzského psychiatra Phillipa Pinela, který takto v roce 1801 popsal zdravotního stavu své 34leté pacientky trpící postupnou ztrátou paměti, řeči, schopnosti pohybu a používání běžných věcí. (Román, 2002). Informace o této diagnóze pak byly dále doplňovány a podporovány dalšími klinickými studiemi Pinelova studenta Dominiqua Esquirola, který od roku 1838 zavedl výraz senilní demence a odlišil jej od idiocie (Foster, 2004, p. 15). V průběhu 19. století je pak zkoumání senilní demence rozšiřováno o neuropatologická vyšetření, jejichž výsledky později umožní dělení demence na jednotlivé typy podle lokality a způsobu zasažení mozku. Roku 1892 objevují Blocq a Marinesco v mozku epileptického pacienta mimobuněčné plošky 5 či tzv. senilní plaky (amyloid plaques), které podle nich souvisí s výskytem demence. Jejich nález prohloubil zkoumáním mozků svých senilních pacientů roku 1907 Oskar Fischer v Praze a výskyt mimobuněčných plošek spojil s tzv. miliární sklerózou (Berchtold & Cotman, 1998, p. 179). Takto popsaná nemoc byla poté jeho kolegou Arnoldem Pickem nazvaná Fischerova demence. Svými projevy a neuropatologickými nálezy je velmi podobná Alzheimerově chorobě 6 (Román, 2002). Stručné shrnutí historie syndromu demence zde slouží nejen k uvedení tématu Alzheimerovy choroby, jakožto formy demence, ale také pro přiblížení kořenů vnímání senilní demence jako běžné součásti stárnutí. Tento předpoklad ovlivnil způsob lékařské péče poskytované starším osobám v průběhu 20. století a stojí v pozadí mýtů spojených se stárnutím, které považují zapomínání a celkově oslabení kognitivních funkcí za jeho běžnou součást a vedly k opomíjení dalších projevů nemoci, chybějící včasné diagnostice a tím i k malému zájmu o prevenci a péči o pacienty postižené tzv. senilní demencí. 5. Lze také použít název miliární ohniska, z lat. Milium zrníčka prosa či jáhel, zde ve smyslu drobných lézí v mozku, jež mají tvar a velikost těchto zrníček (Katzman & Bick, 2000, p. 3) či neuritické plaky (Emilien, 2004) 6. Dříve se užíval název Pickův-Alzheimerův syndrom (Haškovcová, 2010). 5

1. ALZHEIMEROVA NEMOC PŮVOD, PROJEVY, DIAGNÓZA 1.2 Historie diagnózy Alzheimerovy nemoci Zavedení AN do vědeckého lékařského světa, jakožto oficiální diagnózy určitého typu demence, je spojeno se jménem německého neuropatologa a lékaře Aloise Alzheimera (1864-1915). Od roku 1903 působil Alzheimer jako psychiatr v Psychiatrické léčebně v Mnichově, kam přišel na popud svého kolegy Emila Kraepelina z předchozího působiště v Heidelbergu. Zabýval se zde mimo jiné léčbou 51leté pacientky Augusty Deterové, jež byla hospitalizována roku 1901 pro pozvolný úpadek kognitivních schopností, resp. počáteční demenci. Vzhledem k jejímu věku však nemohlo být ihned usuzováno na senilní demenci. Alzheimer si všiml, že se kognitivní deficit u pacientky v průběhu léčby výrazně, avšak pomalu zhoršuje, spolu s její stále se snižující soběstačností a rostoucí zmateností nemoc popisoval jako zvláštní onemocnění mozkové kůry (Durand & Barlow, 2006, p. 539) Po smrti Augusty D. provedl Alzheimer spolu s kolegou Gaetanem Perusinim autopsii mozku pacientky, jejíž výsledky pak prezentoval na konferenci v Tubingenu roku 1906 (Katzman & Bick, 2000, p. 2). Významným objevem se stala identifikace zvláštních útvarů, tzv. nitrobuněčných svazků vláken, uvnitř mozkových buněk pacientky, které ničí neurony zevnitř, později byla tato vlákna nazvána neurobrilárními uzlíčky či klubky (neurofibrillary tangles). Jednalo se o unikátní Alzheimerův objev, který doplnil do té doby známý neuropatologický popis senilní demence charakterizovaný výskytem mimobuněčných plošek. Roku 1907 Alzheimer publikoval výsledky pozorování Augusty D. 7 a pokračoval v práci s podobnými pacienty. Vzhledem k poměrně nízkému věku pacientky a objevu neurofibrilární klubek navíc k existenci senilních plaků, pojmenoval Alzheimer tuto pro něj výjimečnou formou senilní demence jako presenilní demenci. Pojmenování Alzheimerova choroba (Alzheimer s disease) pak získala presenilní demence v roce 1910 díky Kraepelinovi, který ji pod tímto názvem zařadil do jedné ze svých učebnic psychiatrie pro studenty medicíny (Koukolík & Jirák, 1998, p. 12). Po většinu 20. století tak byla tato dvě onemocnění oddělena. Podle některých autorů (Berchtold & Cotman, 1998) mohla být důvodem Alzheimerova snaha vyniknout nad objevem svého pražského rivala Fischera, v podstatě se však jednalo o velmi podobnou nemoc. Diagnostikována mohla tedy být presenilní demence (Alzheimerova choroba) či senilní demence (demence Alzheimerova typu). 7. Publikace kazuistiky Über eine eigenartige Erkrankung der Hirnrinde (O svébytném onemocnění kůry mozkové) (Koukolík & Jirák, 1998, p. 11). 6

1. ALZHEIMEROVA NEMOC PŮVOD, PROJEVY, DIAGNÓZA Ke sjednocení došlo v roce 1997 v díle Roberta Katzmana, který obě výše zmíněné diagnózy zasadil do kontinua jedné nemoci (Koukolík & Jirák, 1998, p. 13). Dnes se ve vědecké literatuře i praxi používá jak název Alzheimerova choroba/nemoc, tak demence Alzheimerova typu. 1.3 Alzheimerova nemoc jako aktuální problém Podle údajů Světové zdravotnické organizace WHO (2011) je Alzheimerova choroba v roce 2011 4. nejčastější příčinnou úmrtí ve vyspělých zemích. Ročně umře ve světě v důsledku tohoto neurodegenerativního onemocnění zhruba 3,7 miliónů osob. Výskyt AN vzhledem k povaze tohoto onemocnění exponenciálně stoupá s věkem postižených a vzrůstající počet osob s AN je možné vysvětlit pomocí jevu stárnutí populace, který je pravděpodobně zapříčiněn klesající porodností a prodlužováním délky života. Stárnutí populace lze pojmout jako relativní zastoupení osob nad 65 let věku v populaci, přičemž jejich počet má v posledních letech celosvětově vzrůstající tendenci. Podle studie Společnosti národů z roku 2001 je předpokládán další strmý nárůst počtu obyvatel ve věku nad 65 let související s prodlužováním očekáváné průměrné délky života (life expectancy). Zatímco u generace narozené dnes (2011) je předvídáno dožití věku min. 60 let u 3 ze 4 osob a věku nad 80 let u jedné třetiny osob, pro generaci narozenou v letech 2045-2050 se očekává dožití 60 let u 7 z 8 osob a dosažení věku na 80 let u poloviny osob (UN, 2001). Zvýšený výskyt demence nejen Alzheimerova typu je zvláště patrný u skupin obyvatelstva nad 80 let. Podle Topinkové (2010) se demence vyskytuje u 3-7 % populace nad 65 let, v 75 letech pak u 15 % populace a po 80. roce života až u 40 % populace. Konkrétní počty postižených AN celosvětově, v rámci Evropské Unie a ČR jsou nastíněny v následujících podkapitolách, zde bych ráda zmínila výsledky šetření organizace Alzheimer s Disease International, jež uvádí počet nemocných AN na celém světě v roce 2010 35,6 miliónů obyvatel a předpokládají nárůst takto nemocných do roku 2030 na 65,7 miliónů a do roku 2050 na 115,4 miliónů osob (ADI, 2010). Tato čísla jsou alarmující a stojí v pozadí názvů mnoha článků a studií, které pojednávají o AN jako o nové hrozbě pro 21. století. 7

1. ALZHEIMEROVA NEMOC PŮVOD, PROJEVY, DIAGNÓZA 1.3.1 Alzheimerova nemoc v celosvětovém měřítku Vzhledem k rostoucímu počtu nemocných AN přibývá ve světě organizací, které se zabývají výzkumem, návrhem programů prevence a péče a sdílení znalostí a poznatků o této chorobě. Na mezinárodní úrovni jsou podobné asociace vedeny organizací Alzheimer Disease International 8 (ADI) se sídlem v Londýně, která funguje od roku 1984. Cílem ADI je rozšiřovat povědomí o AN a spolupráce na globální úrovni s ostatními asociacemi tak, aby mohla být neustále zlepšována kvalita péče o pacienty s demencí a umožněno jejich včasné diagnostikování. ADI vydává každoročně tematické reporty upozorňující na výsledky v určitém směru bádání o AN. Velká pozornost AN je pak věnována zvláště v USA, kde působí od roku 1980 Alzheimer s Association 9, která vytváří celostátní podpůrnou sít pro pacienty s AN a jejich rodiny a pečovatele. Dalším z jejích cílů je také finanční podpora výzkumu zaměřeného na možnosti léčení AN. Za podpory National Institute on Aging působí v USA Alzheimer s Disease Education & Referral Center (ADEAR). V současné době se hovoří o zhruba 35 miliónech nemocných, jejichž převážná část se nachází ve vyspělých státech světa. Naopak nejnižší zastoupení má AN mezi obyvateli zemí třetího světa, důvodem zde může být nedostatečná diagnostická péče, nižší průměrná délka života a také minimální pozornost věnovaná registraci nových případů onemocnění, např. v Mexiku bylo v roce 1990 zaregistrováno pouze 111 případu výskytu AN, což je vzhledem k odhadům prevalence příliš nízký údaj (Morales-Virgen & Gutiérrez- Robledo, 2006, p. 5). V USA podle šetření Alzheimer s Association (2011) žije 5,4 miliónů osob s touto chorobou. V rámci Evropské unie je situace podobná. Jejím mapováním se krom již zmíněné ADI zabývá také organizace Alzheimer Europe 10 zastřešující na 34 evropských asociací, např. i Českou alzheimerovskou společnost (ČALS). Tato asociace také spolupracuje s Evropskou komisí v oblasti výzkumu výskytu AN. Podle údajů z konference Evropské komise (2008) v Paříži z října 2008 činí odhadovaný počet osob s AN v Evropě 7,3 miliónů. Evropské země byly vyzvány Evropským parlamentem k reakci na zvyšující se počet neurodegenerativních onemocnění, měly by vypracovat plány a návrhy řešící stárnutí populace a zdravotní péči pro pacienty s Alzheimerovou chorobou. Např. Francie či Skotsko již tyto plány mají a jejich vlády investují do boje s Alzheimerovou chorobou. 8. Informace dostupné online na adrese: www.alz.co.uk 9. Informace dostupné online na adrese: www.alz.org 10. Informace dostupné online na adrese www.alzheimer-europe.org 8

1. ALZHEIMEROVA NEMOC PŮVOD, PROJEVY, DIAGNÓZA 1.3.2 Alzheimerova nemoc v České republice Situace v ČR je podobná, naší země se týká jak stárnutí populace, tak zvýšený výskyt AN. Podle údajů získaných ve studiích prevalence AN (EuroCoDe) se odhaduje počet nemocných v ČR na 123 194 11. Na základě návrhu Rady vlády pro seniory a stárnutí populace zadala vláda v usnesení 711 z 6. 10. 2010 vytvoření tzv. Plánu Alzheimer Ministerstvu práce a sociálních věcí ČR, Ministerstvu zdravotnictví ČR, Ministerstvu školství ČR. Jeho vypracování mělo být dokončeno v červnu 2011. Zatím k dispozici není. Plán se měl zabývat nejen návrhem financování a poskytování zdravotní péče pro pacienty s AN, ale také možnostmi včasné diagnostiky tak, aby mohla být počínající AN zachycena co nejdříve a odlišena od kognitivního deficitu, který je ve stáří běžný. Jak již bylo zmíněno, působí v České republice od roku 1997 organizace ČALS, která zaštit uje služby informačního centra, poradenství, pravidelná setkání svépomocných skupin pro pečující osoby, ale i pro pacienty, respitní péči a včasnou diagnostiku kognitivních poruch a snaží se o rozšíření veřejného povědomí o Alzheimerově nemoci. 1.4 Vymezení diagnózy Alzheimerovy nemoci Alzheimerovu chorobu lze diagnostikovat na základě zhodnocení kognitivních, sociálních a neurologických funkcí člověka. Pro určení diagnózy jsou používána v ČR kritéria Mezinárodní klasifikace nemocí (MKN-10). Diagnózu lze určit se 100% jistotou až na základě post mortem vyšetření mozkové tkáně, přesto lze vhodnou kombinací neurologických a neuropsychologických metod dosáhnout 95% přesnosti i u žijících pacientů (Mucke, 2009). V klinické praxi bývá také doporučováno nahlédnutí ke kritériím Diagnostického a statistického manuálu duševních poruch (DSM-IV), který detailněji popisuje příznaky nemoci již od časných projevů. Vzhledem k tomu, že diagnózu nelze stanovit s naprostou jistotou, používají se pro vyjádření pravděpodobnosti diagnózy AN kritéria NINCDS-ADRDA. 11. Informace dostupné na online adrese: www.alzheimer.cz 9

1. ALZHEIMEROVA NEMOC PŮVOD, PROJEVY, DIAGNÓZA 1.4.1 Kritéria MKN-10 AN zde nalezneme mezi organickými duševními chorobami v oddílu F00-F09, spojenou se syndromem demence. Na základě této klasifikace lze určit 3 základní typy nemoci, a to typ časný, pozdní a smíšený. F 00* Demence u Alzheimerovy nemoci. 0* Demence u Alzheimerovy nemoci s časným začátkem. 1* Demence u Alzheimerovy nemoci s pozdním začátkem. 2* Demence u Alzheimerovy nemoci, atypického nebo smíšeného typu. 9* Demence u Alzheimerovy nemoci NS 1.4.2 Kritéria DSM-IV Podle Diagnostického a statistického manuálu vydaného Americkou psychiatrickou společností v roce 2000 (DSM-IV-TR) jsou demence rozděleny podle své příčiny na pět, resp. šest skupin, přičemž šestá skupina je zastoupena demencemi, u nichž nelze příčinu určit. Prvním typem demence v DSM-IV je pak demence Alzheimerova typu, jejímž základním diagnostickým kritériem je mnohočetný kognitivní deficit s postupným rozvojem (Durand & Barlow, 2006). Mezi další kritéria dle DSM-IV patří krom kognitivního deficitu zasahujícího pamět také identifikace alespoň jedné z následujících potíží: afázie, apraxie, agnózie či problémy v oblasti exekutivního funkcí (plánování, rozhodování, potíže v sekvenční orientaci a orientaci v čase). 1.4.3 Kritéria NINCDS-ADRDA Kritéria NINCDS-ADRDA (National Institute of Neurological and Communicative Disorders and Stroke-Alzheimer s Disease and Related Disorders Association) byla vypracována v roce 1984 McKhannem a umožňují určení přesnosti diagnózy, kterou rozdělují na následující čtyři typy: 1 Pravděpodobná: klinické příznaky se objevily mezi 40-90 rokem věku. Demence byla potvrzena jak klinicky, tak neuropsychologickým testováním. U pacienta lze identifikovat postižení dvou a více oblastí kognice a není nalezena jiná možná příčina výskytu syndromu demence. 10

1. ALZHEIMEROVA NEMOC PŮVOD, PROJEVY, DIAGNÓZA 2 Možná: nelze nalézt přesnou příčinu syndromu demence s atypickým počátkem, klinickém obrazem či progresí. 3 Nepravděpodobná: týká se syndromů demence s náhlým začátkem, záchvaty a poruchami chůze 4 Jistá: následuje po splnění kritérií pro pravděpodobnou diagnózu AN, jejíž předpoklad je potvrzen autopsií. (Jirák, 2011, p. 136). Diagnostika podle těchto kritérií se zakládá na podrobném zkoumání jednotlivých kognitivních schopností (pamět, řeč, vnímání, pozornost, konstrukční dovednosti, orientace, a řešení problémů a schopnost normálního fungování). Mezi hlavní diagnostická kritéria pak patří postupná déle než šest měsíců trvající porucha paměti, porucha epizodické paměti prokázána výsledky testů dále pak zjištění z vyšetření mozku některou ze zobrazovacích metod (Jirák, 2011, p. 135). 1.5 Epidemiologie Jak již bylo v této práci zmíněno, četnost výskytu AN souvisí se stárnutím populace. Věk je tedy pokládán za hlavní rizikový faktor rozvoje syndromu demence. Studie na populaci prováděné k odhadu počtu postižených touto nemocí slouží také ke zhodnocení možných rizikových faktorů souvisejících s výskytem AN. Tyto studie hodnotí výskyt nemoci z hlediska incidence, jakožto počtu nových případů onemocnění zjištěných v určitém časovém období v populaci, u níž existuje riziko, že choroba propukne a prevalence, tedy počtu případů výskytu nemoci v celé zkoumané populaci. 1.5.1 Prevalence a incidence V evropském měřítku byla jedna z nejobsáhlejších studií provedena v rámci rotterdamské studie 12 mezi lety 1990 a 1993. Z celkového počtu 7528 zástupců populace ve věku 55-106 let, byla demence identifikována u 6,3 % osob, přičemž Alzheimerova nemoc souvisela se 72 % všech těchto případů. Bylo také zjištěno, že prevalence se zvyšuje spolu s věkem, demence byla diagnostikována u 9 % osob nad 65 let a u 34 % osob ve věku nad 85 let. Krom prevalence jednotlivých typů demence se tato studie zaměřila také na prozkoumání vztahu mezi výskytem demence a stupněm dosaženého vzdělání, přičemž 12. Rotterdamská studie pokračovala studiem dalších kohort mezi lety 2000-2001 a 2006-2008. 11

1. ALZHEIMEROVA NEMOC PŮVOD, PROJEVY, DIAGNÓZA bylo zjištěno, že AN je častěji diagnostikována u méně vzdělaných osob (Ott, Breteler, Harskamp, Claus, Cammen, Grobbee & Hofman, 1995). Podobné studie jsou vedeny i USA, např. zkoumání populace v Bostonu a následná aplikace výsledků na celkovou populaci v USA podle věku, pohlaví a vzdělání umožnila odhad prevalence AN v 80. letech v USA na 11,3 %. Podobné studie pak v určité omezené míře umožňují vytvořit odhad výskytu nemoci i do budoucích let. Tato bostonská studie odhadovala počet nemocných AN v USA v roce 2010 na 5,5 miliónů, což souhlasí se současným stavem (Evans, 1990). Pro zachycení incidence AN jsou důležité také studie zaměřující se přímo na ohroženou populaci, tedy na osoby nad 65 let věku. V tomto ohledu je významná americká kohortová studie týmu doktora Kukulla, která probíhá na vzorku 2581 osob ve věku nad 65 let od roku 1994. Součástí studie je dlouhodobé sledování vzorku, vždy po 2 letech. V populaci starší 65 let se objevuje asi 2,8 nových případů na 1000 občanů za rok, ve věkové kategorii nad 85 let je to pak 56 případů na 1000 občanů za rok. Tato studie nepotvrdila vztah mezi pohlavím a výskytem AN, ale podobně jako rotterdamská studie nalezla souvislost s vyšším počtem onemocnění AN u pacientů s nižším vzděláním (Kukull et al., 2002). Autorské týmy výše zmíněných studií samy upozorňují na limity plynoucí z možné nereprezentativnosti vzorku či malého počtu zkoumaných osob, ale předpokládají, že výsledky lze považovat za platné vzhledem k faktu, že mezi zjištěními incidence a prevalence v rozličných studiích v USA a v Evropě panuje relativní shoda (Kukull, 2002; Evans, 1990). 1.6 Etiologie Původ Alzheimerovy nemoci není ani po více než 100 letech od jejího prvního popsání v klinické praxi zcela jasný. Vědci vytvořili několik hypotéz v závislosti na nálezech v mozkových tkáních pacientů, avšak ani u jedné z nich není zcela potvrzeno, co přesně stojí v pozadí změn v nervových buňkách. Podobně i studium rizikových faktorů AN nepřineslo prozatím jednoznačné výsledky, z kterých by se dalo usuzovat na konkrétní příčinu vzniku onemocnění, uvažuje se o kombinaci rizikových faktorů (multi-faktorový přístup). Podařilo se již ale popsat způsob, kterým dochází k neurodegenerativním procesům v mozku postiženého, jež vedou k rychlému odumírání některých nervových buněk a potažmo tak k celkovému úbytku mozkové tkáně. Atrofie mozku je ve stáří považována 12

1. ALZHEIMEROVA NEMOC PŮVOD, PROJEVY, DIAGNÓZA za normální, zvláště se to týká prefrontální kůry a hipokampu, tedy oblastí používaných ke komplexním mentálním aktivitám, učení, zapamatování a plánování. Poškození v případě AN však překračuje tento běžný úbytek. Cílem mnoha studií zabývajících se etiologií a s tím související možnou léčbou je pak vystopovat patologické změny v mozku, které vedou k projevům syndromu demence, zachytit je pokud možno v latentní (preklinické fázi) a odlišit projevy běžného kognitivního deficitu ve stáří od patologických změn. Důležité je nalezení mechanismu vzniku neurofibrilárních uzlíčků a amyloidových plaků, které v mozcích svých pacientů popsal již Alois Alzheimer. Tyto dvě strukturální změny jsou spolu s úbytkem neuronů a spojů (synapsí) mezi nervovými buňkami charakteristickým znakem AN a v podstatě tento úbytek zapříčiňují (Terry, 1996). Obecně lze dělit možné příčiny či faktory na genetické, které pravděpodobně stojí v pozadí familiární formy AN a na příčiny plynoucí z vnějšího prostředí, environmentální. 1.6.1 Formy Podle věku, v němž se poprvé projeví první příznaky AN, lze tuto nemoc dělit na dvě formy. Dělení je zvláště důležité při určení potenciálních příčin a rizik vzniku choroby. a Raná forma (angl. early-onset AD). V literatuře bývá také používán název familiární forma AN, a to z důvodu genové podmíněnosti. Raná forma AN souvisí s genovými poruchami na chromozomech 21, 14 a nebo 1. Tyto genové mutace vyvolávají abnormální tvorbu proteinů β amyloidu, presenilinu 1 a presenilinu 2, jejichž zvýšená koncentrace v mozkových buňkách stojí podle odborníku za vznikem AN. Proto tento typ AN je charakteristický počátek propuknutí nemoci do 60let věku pacienta, doba přežití je zde nižší (6-8 let). Onemocnění raným typem AN se objevuje zhruba v 5 % případů. b Pozdní forma (late-onset AD). Ani v případě této formy AN není příčina zcela známá, na rozdíl od rané formy je zde nejdůležitějším rizikovým faktorem věk, a ne genové nastavení. Předpokládá se přesto, že tato forma souvisí s genem na 19. chromozomu a produkcí apolipoproteinu E (APO-E), resp. APO ε4 alely (Cutler & Sramek, 1997, p. 43). 13

1. ALZHEIMEROVA NEMOC PŮVOD, PROJEVY, DIAGNÓZA 1.6.2 Hypotézy vzniku genetický charakter Důvodem, proč se vědci začali zajímat o možnou spojitost mezi genovým vybavením člověka a propuknutím AN, bylo zkoumání mozku osob postižených Downovým syndromem. Změny v mozkové tkáni takřka všech jedinců s Downovým syndromem nad 35 let se shodují se změnami v mozku pacientů s AN. Na základě tohoto zjištění byla identifikována souvislost mezi výskytem AN a mutací na 21. chromozomu, která je typická pro Downův syndrom (Koukolík & Jirák, 1998). V dějinách zkoumání genetického podkladu AN také nalezneme studie rodin, v nichž se demence vyskytla u více členů a studie dvojčat (Welsh-Bohmer, Plassman & Hayden, 2010). Celkově se genové predispozice objevují u zhruba 5% všech případů AN, nejčastěji ve familiární formě AN s časným počátkem (mezi 50-70 lety), u těchto pacientů lze demenci vypozorovat i u jiných členů rodiny. Genová mutace či porucha se týká chromozomu 21, 14 a 1. Cílem výzkumů je nyní odpovědět na otázku, zda to, že se u jedince objeví mutace na jednom z výše zmíněných chromozomů, implikuje jistý vznik onemocnění, či jen činí člověka více náchylným (Cutler & Sramek, 1997). Genové mutace působí patologicky na funkce a schopnosti některých proteinů, které jsou za normálních okolností pro tělo přirozené, jejich zvýšená koncentrace pak může vést k úbytku nervových buněk. Genové mutace na 19. chromozomu vyvolávající produkci apolipoproteinu E (APO-E) mohou být příčinou vzniku i sporadické formy AN s pozdním nástupem. Předpokládá se, že APO-E způsobuje 50 % všech geneticky podmíněných případů onemocnění AN (Welsh-Bohmer, Plassman & Hayden, 2010). Protože nelze pomocí dědičnosti ani zvýšené produkce APO-E vysvětlit všechny případy, směřují současné studie spíše ke zkoumání vztahu mezi zvýšenou produkcí APO-E a vlivy prostředí, jakožto možných příčin negenetického charakteru (např. Ghebranious et al., 2011). 14

1. ALZHEIMEROVA NEMOC PŮVOD, PROJEVY, DIAGNÓZA At už je příčina zvýšené koncentrace určitých proteinů souvisejících s AN genetického charakteru, či je způsobená vlivem vnějšího prostředí, vědci se pokusili vytvořit hypotézy o tom, jak tyto proteiny ničí nervové buňky a podle toho navrhnout správnou léčbu. V nedávné historii nalezneme 3 stěžejní hypotézy, společné je pro ně hledání pouze jednoho faktoru, který by mohl být příčinou AN. Během několika posledních let jsou právě pro svůj příklon k existenci jediného možného faktoru napadány a mnoho autorů zpochybňuje jejich platnost, ačkoli uznává jejich přínos, co se týče stimulace výzkumu a uklidnění pacientů, kterým svým způsobem mohly nabídnout naději úspěšné léčby (Blass, 2010). 1 Cholinergická hypotéza Byla představena Bartusem roku 1982. Vycházela z předpokladu, že za úbytek mozkové hmoty je zodpovědný nedostatek neurotransmiteru acetylcholinu, který přenáší vzruchy mezi neurony (Dumas & Newhouse, 2011). Léčba zaměřená pouze na zvyšování koncentrace acetylcholinu se však nejeví jako příliš účinná. 2 Amyloidová hypotéza Vědci v tomto případě prozkoumali původ tzv. senilních plaků. Tyto mimobuněčné plaky jsou podle nich tvořeny usazeninami bílkoviny β amyloidu, které poškozují mozkové buňky funkčně. Proces usazování probíhá již v preklinické fázi nemoci. Ani tato teorie však nebyla plně prokázána a nenabídla účinnou léčbu (Hardy, 2009). 3 τ hypotéza Popisuje poruchy uvnitř nervových buněk zapříčiněné změnami v τ proteinu, které vedou k vytváření neurofibrilárních uzlíčků omezujících transport látek v mozkových buňkách. Tato teorie je považována za nejbližší realitě, zvláště je-li chápána ve více faktorovém úhlu pohledu, kde τ protein může být příčinou vzniku AN společně s β amyloidem (Maccioni, Farías, Morales & Navarrete, 2010). 1.6.3 Hypotézy vzniku - Negenetický charakter a rizikové faktory V rámci zkoumání možných příčin AN negenetického základu jsou ověřovány souvislosti s prostředím a anamnézou pacientů tak, aby mohly být identifikovány potenciální rizikové faktory nemoci, které by umožnily pozornější sledování rizikových skupin obyvatelstva a správnou diagnostiku. 15

1. ALZHEIMEROVA NEMOC PŮVOD, PROJEVY, DIAGNÓZA Seznamy možných rizikových faktorů se u jednotlivých autorů liší, nejčastěji se na nich objevuje vyšší věk, ženské pohlaví, poranění hlavy (Nandoe, Scheltens & Eikelenboom, 2002), rodinná historie, nízká inteligence v dětství, nižší úroveň vzdělání, kouření, deprese a z genetických faktorů pak již zmíněné mutace na chromozomech 1, 6, 12, 19 a 21, včetně Downova syndromu (Hales, Yudofsky & Gabbard, 2008; Welsh-Bohmer, Plassman & Hayden, 2010). Další početnou skupinu tvoří vaskulární rizika, mezi která řadíme srdeční infarkty, mrtvice, diabetes, nadváhu, vysoký krevní tlak, vysokou hladinu cholesterolu či rizika spojená s kouřením (Ferraz Alves, Ferreira, Wajngarten & Busatto, 2010). O environmentálních faktorech můžeme také uvažovat v dimenzi ovlivnitelnosti. Dva nejvýznamnější předpoklady pro rozvoj AN (věk a pohlaví) ovlivnit nelze, ale např. s nízkou úrovní vzdělání a celkově kognitivní aktivitou jedince je již možno pracovat a existují výzkumy prokazující pozitivní vliv vyšší vzdělanosti na prevenci vzniku AN (Sando, Melquist, Cannon, Hutton, Sletvold, Saltvedt, White, Lydersen & Aasly, 2008). Ovlivnitelná jsou i vaskulární rizika. V poslední poznámce této podkapitoly bych se ráda vrátila k úvodní myšlence o multifaktorovém podkladu AN. Příkladem součinnosti faktorů je kupříkladu vliv poranění hlavy na vznik AN. Vědci usuzují na spojitost mezi traumatem mozku vedoucím ke snížení obranyschopnosti mozkové kůry proti infekci, tento jev pak u osob, které mají určitou genetickou predispozici k AN, např. jsou nositeli APO ε4 alely, akceleruje úbytek nervových buněk a může vést ke vzniku AN (Nandoe, Scheltens & Eikelenboom, 2002). 1.6.4 Prevence Vzhledem ke stále absenci zcela účinného léku k vyléčení Alzheimerovy choroby, se vědci zabývají také možnostmi prevence a vlivu včasné diagnózy na zpomalení působení negativních vlivu nemoci. Mnohé z toho, co dnes víme o preventivních přístupech k AN, vyplývá z výzkumu etiologie nemoci. Na příklad se vědci věnují zkoumání stravovacích návyků vzhledem k oslabení kognitivních funkcí a vzniku AN, přičemž za preventivní bývá považována tzv. středomořská dieta s omezenou konzumací mléčných výrobků a zvýšeným příjmem rybího masa a zeleniny (Gu & Scarmeas, 2011). Stěžejním předpokladem je zde spojitost mezi vaskulárními riziky, způsobem stravování a AN. Cílem je stravovat se takovým způsobem, abychom vaskulární rizika omezili. Pozitivní vliv úrovně vzdělání byl popsán již dříve. AN se skutečně vyskytuje nejméně 16

1. ALZHEIMEROVA NEMOC PŮVOD, PROJEVY, DIAGNÓZA u osob, u nichž se počet let vzdělávání pohybuje mezi 10-18, a to i v případech současné existence APO ε4 alely u těchto jedinců (Sando et al., 2008). Tento názor bývá někdy zpochybňován vzhledem k typu klientů denních stacionářů a programů pro pacienty s AN, jedná se totiž často právě o osoby s vyšším vzděláním. Zhoršení kognitivních schopností je u těchto osob zpravidla rychlejší a nápadnější (Stern, Albert, Tang & Tsai, 1999), což bývá příležitostně interpretováno jako potvrzení vyššího výskytu AN u vzdělanějších osob. Ve skutečnosti je tomu právě naopak. Existují dvě hypotézy vysvětlující rychlejší kognitivní úbytek u vzdělaných osob. První z nich je tzv. teorie kognitivní rezervy prezentovaná Satzem v roce 1993 (in Kulišt ák, 2011). Tato teorie souvisí s rozvojem neuroplasticity a schopnosti využívat alternativně různé části mozku díky častější a trvalejší stimulaci mozku u vzdělanějších osob. Mozek tak dokáže déle odolávat negativnímu působení Alzheimerovy nemoci a syndrom demence se projeví mnohem později, v tu chvíli však již ve větší míře. Podobně bylo prokázáno, že pravidelné a dlouhodobé účastnění se intelektuálně náročnějších aktivit i ve starším věku vede ke snížení rizika vzniku kognitivního úbytku a AN (Hultsch, Hertzog, Small & Dixon, 1999). Tyto teorie stojí v pozadí jedné z částí terapie pacientů s AN, kterou je kognitivní trénink, at už v podobě používání cvičebních pomůcek a pracovních sešitů ke stimulaci paměti (např. Suchá, 2009) či skupinových setkání a programů na podporu kognitivních funkcí. Podle některých autorů (Wilson & Bennett, 2003) není délka a úroveň vzdělání zdaleka tak důležitá, jako právě dlouhodobá angažovanost v intelektuálních a kognitivně náročných činnostech. Spoluúčast na skupinových kognitivních aktivitách vede údajně také ke snižování úzkosti a pocitů méněcennosti spojených s kognitivním úbytkem ve stáří a v souvislosti s AN, protože postižené osoby mají možnost setkat se s dalšími jedinci s podobnými problémy (Tesky, Thiel, Banzer & Pantel, 2011). Krom diety a účasti na společenských a kognitivně náročnějších aktivitách bývá v rámci prevence AN zdůrazňován také pozitivní vliv fyzické aktivity a pravidelného cvičení. 17

1.7 Projevy a průběh 1. ALZHEIMEROVA NEMOC PŮVOD, PROJEVY, DIAGNÓZA Alzheimerova nemoc má velmi pomalý a plíživý počátek, ale její progrese je ireverzibilní. Plnému propuknutí projevů demence Alzheimerova typu často předchází mírná porucha poznávacích funkcí či tzv. mírná kognitivní porucha (Mild Cognitive Impairment). Odhaduje se, že až u 80 % pacientů, u nichž byla mírná porucha diagnostikována, se do 6 let projeví příznaky AN (Fanfrdlová, 2006). Mírnou kognitivní poruchu lze charakterizovat jako lehkou poruchu paměti, u níž je zachována celková úroveň kognitivních schopností a soběstačnost člověka. Osoby s touto poruchou mají sice problémy s pamětí, ale dokáží zvládat jednoduché každodenní činnosti, hůře obstávají pouze v komplexnějších úkolech. Jedná o tzv. benigní stařeckou zapomětlivost či poruchu paměti spojenou se stárnutím (Age Associated Memory Impairment), které dříve byly považovány za přirozenou součást stárnutí. Dnes už víme, že tato počáteční postižení kognitivních funkcí mohou vést k rozvoji vážnějších onemocnění a syndromu demence. Je třeba tyto změny ve funkčnosti paměti pečlivě sledovat, protože mohou být jak přirozené, tak patologické. Změny v mozku, které probíhají při AN, jsou podle Koukolíka a Jiráka (1998) velmi podobné těm u přirozeného stárnutí, dochází také ke zmenšení hmotnosti a objemu mozku a snížení tloušt ky mozkové kůry, ale následky jsou v tomto případě zcela odlišné, přičemž na rozdíl od přirozeného efektu stárnutí je zde mnohonásobně více poškozena epizodická pamět (Welsh-Bohmer et al., 2010). Nejznámějším a nejpatrnějším projevem nemoci je syndrom demence, v jehož důsledku ztrácí postupně nemocný kontakt s realitou, oslabují se jeho vyšší nervové, resp. kognitivní funkce a schopnost postarat se sám o sebe a zvládat každodenní činnosti. Postupně se tak stává závislý na svém okolí. O nemoci se někdy hovoří jako o syndromu zapomenutých klíčů, protože mezi prvními příznaky, kterých si snadno povšimnou i blízcí nemocného, se objevuje časté hledání předmětů denní potřeby, např. klíčů, a obecně zapomínání. Takto se projevují prvotní poruchy krátkodobé paměti. Poměrně rychle pak nastupují těžkosti spojené s orientací v čase a prostoru. Nemocný přestává být schopen vnímat aktuální čas a denní činnosti provádí v noci, naopak během dne spí. Hůře se orientuje v nových místech dále od domova, postupně tato porucha vizuospaciální funkce přeroste v neschopnost orientovat se ve vlastním bytě, s čímž souvisí i nemožnost plnit do té doby běžné úkoly a postarat se sám o sebe. V počátcích nemoci si postižený často sám uvědomuje všechny příznaky a poruchy 18

1. ALZHEIMEROVA NEMOC PŮVOD, PROJEVY, DIAGNÓZA paměti. Neustálé hledání předmětů osobní potřeby a neschopnost orientovat se v čase mohou u člověka vyvolat úzkost a strach z toho, co bude dál. Mnohdy jsou proto počátky nemoci spojené také s poruchami nálad a vznikem depresí. Poruchy afektivity pak vlastně provázejí celou nemoc a souvisí s postupně se snižující schopností vštěpovat si nové informace a vyvolávat z paměti již uchované údaje spolu s poruchami fatických funkcí (afázie, agrafie, agnózie apod.). Nemocný se tak může cítit ohrožen, protože nerozpoznává tváře svých blízkých, nepamatuje si nedávné události a svůj osobní neklid tak může ventilovat agresivitou. Již zmíněná neschopnost plnit každodenní úkoly také souvisí s pamětí, nemocný např. zapomene vypnout plynový hořák, poté co dovaří, případně není schopen přesně stanovit kroky či sekvenci činností, vedoucí ke zdárnému dokončení úkolu. Problémy přerůstají od vaření, přes oblékání až k osobní hygieně. Postupně se tak stane zcela závislý na péči svého okolí, což má vliv nejen na jeho psychický stav, ale také na osobní životy jeho opatrovníků. Tento zjednodušený a krátký popis projevů Alzheimerovy nemoci měl zde sloužit k uvedení celé problematiky klinického obrazu nemoci. Ráda bych se popisu jednotlivých aspektů projevů AN věnovala podrobněji v následujících podkapitolách. Jak je patrné z úvodního popisu, tato nemoc zasahuje do několika oblastí života pacienta. Považuji za důležité je, právě pro účely této diplomové práce, důkladně popsat, protože cílem mé práce je zachytit tyto aspekty, zvláště pak projevy úbytku kognitivních schopností, v příbězích vytvořených osobami s AN v Tematickém apercepčním testu (dále TAT). Z tohoto důvodu je také podkapitole o kognitivních projevech věnováno více prostoru. 19

1. ALZHEIMEROVA NEMOC PŮVOD, PROJEVY, DIAGNÓZA Pro zjednodušení jsem projevy vydělila do 3 hlavních skupin, a to: 1 Kognitivní funkce: zahrnující zasažení paměti, orientace (v čase, prostoru, mezi lidmi), řeči (v mluvené i psané podobě) a vyšší kognitivní funkce, resp. exekutivní funkce (logické a sekvenční myšlení, úsudek, plánování). 2 Oblast každodenního života: funkce spojené s denními činnostmi a soběstačností jako jsou příjem potravy, oblékání se, osobní hygiena a volnočasové aktivity. 3 Psycho-emocionální oblast: projevy související se změnou chování a osobnostních charakteristik či nálad. Může se jednat o vzrůstající agresivitu, pasivitu, deprese či úzkost, stavy deliria či blouznění a halucinací, výkyvy v denních rytmech, poruchy příjmu potravy, inkontinenci, pády a sexuální problémy. Změny v emotivitě souvisí také s komunikací. Toto dělení je jen jedno z možných, nabízí je podobně např. Jirák (2009) či Peña-Casanova (1999). Jiní autoři pojednávají o jednotlivých projevech nemoci v dimenzi fází AN (Fanfrdlová, 2006; Love & Webb, 2009), z tohoto důvodu zde představím i toto dělení, které je hojně využíváno v klinické praxi. Zařazení nemocného do jedné z fází nemoci závisí na zhodnocení úrovně výše zmíněných projevů a v nemalé míře na zvážení soběstačnosti a stupně závislosti na pomoci okolí. O nemoci lze hovořit také pouze v rámci projevů (Holmerová, Jarolímová & Nováková, 2004), což je zvláště přínosné u příruček a manuálů pro pečující osoby. 1.7.1 Narušení kognitivních schopností Jak již bylo v této práci zmíněno, nejvýrazněji a nejnápadněji zasahuje Alzheimerova choroba lidskou pamět. Její poškození ovlivňuje další kognitivní domény. Níže jsou tyto zasažené oblasti v krátkosti představeny. Rozložení poškození mezi kognitivními schopnostmi je u AN značně individuální (Topinková, 2010). Pamět Poškození paměti u AN lze poměrně snadno vysvětlit např. pomocí modelu Atkinsona a Shiffrina z roku 1968, kteří strukturu paměti spatřují jako sekvenci tří oblastí (skladišt ), kterými informace prochází. Postupují od senzorické paměti, sloužící k zachycení informací ze senzorických orgánů, přes krátkodobou pamět, jejíž obsah je stejně jako 20

1. ALZHEIMEROVA NEMOC PŮVOD, PROJEVY, DIAGNÓZA u senzorické paměti omezený, po relativně pasivní dlouhodobou pamět, která slouží jako uložiště vzpomínek a znalostí s neomezenou kapacitou (Eysenck & Keane, 2008). Podle způsobu organizace informací lze pak dlouhodobou pamět dělit na vývojově starší implicitní (procedurální) pamět, jež sdružuje informace o tom, jak věci fungují, dovednosti a postupy a pravidla činností a informace jsou do ní vštěpovány i na nevědomé úrovni a pamět explicitní, která uchovává vědomé vzpomínky a znalosti získané během života jedince. Explicitní pamět můžeme dále dělit na epizodickou, jež zahrnuje obecné vzpomínky na určité události a také autobiografické vzpomínky a pamět sémantickou sdružující naše znalosti o světě, významech a symbolech. Později byl Baddeleym a Hitchem rozpracován model krátkodobé paměti. Hovoří o tzv. modelu pracovní paměti skládající se ze tří komponent, a to centrálního vykonavatele (pozornost), artikulačního okruhu (fonologický způsob uchování informace v řeči) a vizuálně prostorového náčrtníku (zrakově a prostorově kódovaná informace). AN podstatnou měrou zasahuje do systému pracovní paměti a výrazně tak ovlivňuje schopnosti orientace a zvládání komplexnějších úkolů (Morris, 1994). Charakteristickým rysem poškození paměti u AN je jeho temporální charakter, postižený si nejprve hůře vybavuje události z nedávné minulosti, pak údaje z dlouhodobé paměti a teprve v poslední řadě ztrácí autobiografické vzpomínky. Tento jev se nazývá také Ribotův zákon (Fanfrdlová, 2006). Nejhůře a také nejdříve zasažena bývá pamět explicitní (Peña-Casanova, 1999), a to v obou jejích formách, tedy epizodické i sémantické. Postižení dlouhodobé epizodické paměti souvisí s úbytkem nervových buněk v hipokampu a zpočátku se objevuje, vzhledem k výše popsanému temporálnímu charakteru postupu nemoci, v podobě anterográdní amnézie. Nemocný si nedokáže vybavit nedávné události z vlastního života, např. co měl dnes k obědu, o čem byl článek, který před malou chvílí dočetl apod. Postupně si pak nedokáže vzpomenout ani na události staršího data, kupříkladu kde a kdy se narodil, kolik má dětí, vnoučat apod. Epizodická pamět je i konstruktivní povahy. Zhodnocení minulých zkušeností je důležité pro adaptaci a schopnost reakce na budoucí události (Schacter & Addis, 2007). Postižení tedy mají problémy s plánováním činností či úsudkem. Hůře odhadují vliv určitého jednání, protože nemohou využít svých vlastních dřívějších zkušeností. S tímto jevem souvisí i zhoršená orientace v čase směrem k budoucnosti. V nemalé míře dochází v důsledku nemoci také k poškození pracovní paměti. Ta slouží ke krátkodobému uchování informací v mysli tak, aby mohly být dále zpracovány 21