Periferní paréza N.VII z pohledu pediatra MUDr. Barbora Huclová MUDr. René Hrdlička Dětské oddělení, Oblastní nemocnice Kolín, a.s.
Teorie Obrna lícního nervu - zdánlivě nezávažná mononeuropatie, ztotožňovaná obvykle s Bellovou, idiopatickou obrnou n.facialis Nejčastěji zánětlivě-infekčního původu Je prokázán vztah nejméně poloviny periferních obrn lícního nervu k herpes simplex viru 1, varicela zoster viru a bakteriálním agens, zejména borreliím a mykoplazmatům
Teorie Incidence je uváděna mezi 10-40 případy 100 000 os/rok (1-4 tisíce případů v ČR/rok) Častěji postiženy ženy a vyšší výskyt je u osob po 6. deceniu Při periferní obrně lícního nervu je postižena inervace mimických svalů zajišťovaná horní i dolní větví lícního nervu Kombinuje se v závislosti na výšce postižení s poruchou chuti, poruchou lakrimace a salivace, případně s hyperakuzí
Teorie Projevy se liší v závislosti na etiologii K rozvoji idiopatické či Bellovy obrny dochází často po probuzení bez výraznějších prodromů a dyskomfortu Postižený jedinec pociťuje změněné, někdy tupé čití v postižené polovině obličeje. Nastoupí lagoftalmus, je snížena lakrimace, obtěžuje pokleslý ústní koutek, vytékající sliny, zhoršená artikulace i potíže při pití. Může nastat porucha chuti na předních dvou třetinách jazyka a pocit zalehlého ucha se zhoršením sluchu
Diagnostická vyšetření neurologické vyšetření neurootologické vyšetření základní biochemické a hematologické vyšetření vyšetření mozkomíšního moku ev.cílená laboratorní vyšetření (ASLO, RF, imunita, vrozené metabolické poruchy..) Dále jsou užívány zobrazovací metody v akutní i diferenciální diagnostice
Soubor pacientů 30 měsíců (tj. od 1.1.2014 do 30.6.2016) 29 pacientů věkové rozmezí 2 až 17 let celému souboru pacientů byly provedeny základní krevní odběry, sérologie dále bylo doporučeno, k vyloučení či potvrzení infekční etiologie, absolvovat lumbální punkci
Lumbální punkce Lumbální punkce u dětských pacientů se provádí v analgosedaci, na oddělení dětské JIP za sterilních podmínek Likvor a sérum je odesíláno do akreditované laboratoře Vyšetření likvoru probíhá na úrovni mikrobiologické, biochemické, hematologické, imunologické 27 pacientům byla provedena lumbální punkce, ve 2 případech rodiče s provedením lumbální punkce nesouhlasili
Počty pacientů ročně 14 Počet pacientů nyní rok od roku stoupá 12 10 8 6 4 2 0 2014 2015 1/2 roku 2016 počet pac. Nejvíce dosud bylo ošetřeno v roce 2015 a to celkem 14 pacientů, což je nárůst oproti roku 2014 o 100%
Rok 2014 počet ošetřených 7 lumbální punkce provedena ve všech případech ve 4 případech vyloučena neuroinfekce - ve 3 případech se jednalo o neuroborreliózu - tj. pozitivní záchyt ve 42% případů
Rok 2015 Počet ošetřených 14 Lumbální punkce provedena ve 12 případech - S negativním výsledkem ve 12 případech (100%!) - U 2 pacientů pro nesouhlas zákonných zástupců a celkově dobrý stav LP neprovedena, avšak sérologie borrelií negativní
Rok 2016 1. pololetí Počet ošetřených 8 Lumbální punkce provedena u všech pacientů - S negativním nálezem u 4 pacientů - S nálezem neuroborreliózy u 4 pacientů (50%!)
Výsledky soubor pacientů 14 12 10 8 6 4 2 Celkem Pozitivní nález 0 2014 1.pololetí 2016
Lymeská borrelióza v ČR 4000 3500 3000 2500 2000 1500 1000 500 0 2014 2015 1.-34.týden 2016 Hlášené případy
Lymeská borrelióza - Kolínsko 30 25 20 15 10 5 0 2014 2015 do 37.týdne 2016 Počet nemocných
Výsledky V souboru celkem 27 pacientů /s provedenou lumbální punkcí/: Lymeská nemoc v 7 případech (tj. 26%), budeme-li počítat další 2 pacienty s neprovedenou lumbální punkcí, je to 24% V ostatní případech byl pacient propuštěn s diagnózou Bellova obrna, známá též jako e frigore
Terapie Pacienti s neuroborreliózou byli přeléčeni intravenózními antibiotiky cefalosporiny 3. generace dle doporučení Společnosti infekčního lékařství České lékařské společnosti J. E. Purkyně Rehabilitovali, užívali vitamíny a symptomatickou léčbu
Závěr V uvedeném souboru pacientů bylo zjištěno odpovídající zastoupení pacientů s infekčnězánětlivou příčinou periferní parézy N.VII a to ve 33% Neuroborrelióza byla jako příčina onemocnění uvedena ve 24% Bellova obrna v našem souboru pacientů zaujímá 67%
Závěr Z dostupných dat toto percentuální zastoupení přibližně odpovídá MUDr. Kraus, Neurologická klinika, FN Motol idiopatická Bellova obrna 8-60%, infekční a zánětlivá etiologie 13-37%, z toho lymeská borrelióza ve ¾ případů zahraniční studie v endemických oblastech ukazují (M.Kanerva Peripheral facial palsy, University of Helsinki), že za 30-65% případů periferní obrny lícního nervu stojí lymeská borrelióza
Kazuistika M.P. 11 let RA: sestra 2003 t.č. v léčbě pro suspektní erythema migrans OA: ze 2. rizikové gravidity pro gestační diabetes, porod v termínu spontánní, nekříšen, pro ikterus na fototerapii, přechodně na neonatologické JIP pro hematemesis, příčina neobjasněna Očkování podle očkovacího kalendáře, bez problémů. Navíc hepatitida A, KME Léky neužívá, dispenzarizován není
Kazuistika M.P. Prodělaná onemocnění: Henoch-Schoenleinova purpura 6/2013, parvoviroza, varicela Nynější onemocnění: 2 dny před přijetím si rodiče všimli, že vázne levý ústní koutek a nedovírá levé oko. Je afebrilní, má týden bolesti hlavy a intermitentně bolesti levého ucha. V předchorobí klíště
Kazuistika M.P. Status preasens: Afebrilní, ameningeální, hydratace správná, hlava na poklep nebolestivá, zornice izokorické, fotoreakce ++. Smysly klidné, bez sekrece, vlevo lagoftalmus na cca 3-4 mm, hypomimie, vázne koutek vlevo. Hrdlo klidné, tonzily čisté, krční lymfatické uzliny nezvětšeny. Ostatní somatický nález v normě
Kazuistika M.P. Provedená vyšetření: Laboratoř (mineralogram, jaterní testy, CRP, urea, krea) v normě, krevní obraz nezánětlivý, moč negativní ORL vyšetření: suspektní Bellova obrna n. VII. vlevo - periferní. ORL nález dále bez signifikantní patologie, audiometricky mírný izolovaný pokles vlevo na 1000Hz 1. vyšetření
Kazuistika M.P. Oční vyšetření: lagoftalmus vlevo, bez známek městnání papil nervus opticus oboustranně Neurologické vyšetření: středně těžká periferní pareza n. VII vlevo, doporučeno provedení LP Lumbální punkce provedena 3. den hospitalizace
Kazuistika M.P. Z výsledků lumbální punkce: Cytologie: Elementy CSF 164/ul, erytrocyty 19/ul Lymfocytární pleocytóza s plasmocytární reakcí, seróznězánětlivý obraz Základní biochemie: CB CSF 0,3g/l, glukosa CSF 3,37mmol/l, laktát CSF 1,36mmol/l, KEB 30,74 Biochemické parametry likvoru a hodnota KEB v normě, syndrom cytoproteinické disociace
Kazuistika M.P. Borrelióza - Průkaz DNA Borrelia burgdorferi v likvoru PCR negativní, ELISA: v likvoru vysoká hladina IgG a zvýšená hladina IgM, v séru vysoká hladina IgM, WB: sérum IgG pozitivní, IgM pozitivní, likvor IgG pozitivní, IgM pozitivní Herpetické viry ELISA: likvor Anti-VZV IgG polyspecifická imunitní odpověď, IgM bez nálezu Klíšťová meningoencefalitida ELISA: likvor IgG vysoká hladina s AI, IgM bez nálezu, sérum vysoká hladina IgG, IgM bez nálezu
Kazuistika M.P. Mikrobiologické vyšetření likvoru negativní Uzavíráno jako neuroborrelióza Indikována léčba Cefalosporiny III. generace i.v., zaveden Midline katétr, pokračováno v symptomatické terapii, vitaminoterapii Kontrolní neurologické vyšetření: neuroborrelióza, periferní paréza N.VII l.sin., od minulého vyšetření známky zlepšení Kontrolní ORL vyšetření: audiometricky symetrická normakuze
Děkuji za pozornost