Onemocnění basálních ganglií a rehabilitace u Parkinsonovy nemoci Martina Hoskovcová Ota Gál, Eva Baborová Rehabilitační oddělení Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze
Extrapyramidové poruchy hybnosti - syndromologie Hypokinetický (parkinsonský) Dyskinetický bradykineze, akineze, hypokineze rigidita klidový tremor posturální poruchy
Parkinsonova nemoc Epidemiologie 1:1000 v populaci 1:100 ve věkové kategorii nad 65 let typický počátek v páté a šesté dekádě 10% nemocných před 40. rokem věku
Léky používané u PN 1. Základní léky nahrazují chybějící dopamin Levodopa a agonisté dopaminu 2. Přídatné léky mění metabolismus levodopy a dopaminu, nebo působí na jiné systémy nervových přenašečů inhibitory MAO-B (odbourává dopamin) selegilin inhibitory COMT (odbourává levodopu a dopamin) entakapon (Comtan), tolkapon (Tasmar) Amantadin (počáteční příznaky nebo naopak pozdnízejména dyskineze) Anticholinergika (spíše okrajově) 3. Pomocné léky ovlivňují vedlejší příznaky a komplikace (antidepresiva, hypnotika, kognitiva aj.)
Vliv medikace na motoriku L-dopa (nejúčinější lék) po několik let výrazná úleva a zmírnění symptomů V průměru po 5 letech zhoršení odpovědi na léčbu fluktuace stavu + samotná progrese onemocnění Kolísání stavu během dne nutno zvolit vhodný čas na vyšetření a terapii
Pozdní komplikace PN: hlavní limit dlouhodobé dobré prognózy fluktuace hybnosti zkrác. efektu dávek ( wearing-off ) náhlé výpadky ( on-off ) dyskineze na vrcholu účinku ( peak-of-dose ) na začátku a na konci ( bifázické ) off-dystonie vegetativní a psychické poruchy poruchy spánku pády kognitivní poruchy halucinace, delirium
Hluboká mozková stimulace (deep-brain stimulation, DBS) Indikace: u refrakterních projevů pokročilé PN (ev. u refrakterního třesu různého původu), jež nelze kompensovat farmakoterapií
Parkinsonský syndrom u degenerativních onemocnění ( Parkinson plus ) (parkinsonský syndrom pravidelně přítomen) Multisystémová atrofie (MSA) Progresivní supranukleární paralýza, Steele- Richardson-Olszewski (PSP, SRO) Nemoc s difusními Lewyho tělísky (DLBD) Kortikobazální ganglionická degenerace (CBGD)
Extrapyramidové poruchy hybnosti - syndromologie Dyskinetické tremor dystonie chorea myoklonus tik
Non-motorické symptomy PN Senzorické projevy: hyposmie, porucha kontrastní sensitivity Poruchy vázané na cyklus bdění/spánek: abnormální chování v REM spánku, periodické pohyby nohou, syndrom neklidných nohou, insomnie, ospalost, imperativní usínání Vegetativní poruchy: poruchy erekce, poruchy mikce, dysfagie, obstipace, hypotenze, mírný váhový úbytek, seborhoe, změny v pocení Sensitivní projevy: parestesie, bolest Psychiatrické projevy: psychomotorické zpomalení, deprese, anxieta, apatie, demence, psychotické projevy, behaviorální (impulsivní) poruchy (hypersexualita, gamblerismus), dopamin-dysregulační syndrom Únava
Motorické symptomy PN Kardinální tetráda: Akineze (bradykineze, hypokineze) Rigidita, Třes (obvykle s asymetrickou distribuci) Poruchy stoje a chůze Dyskineze, fluktuace (symptomy pozdních stádií, zčásti indukované DAergní terapií)
Hodnocení UPDRS jednotná stupnice hodnocení PN Myšlení chování a nálada (postižení intelektu, poruchy myšlení, deprese, motivace/iniciativa) Aktivity běžného života (řeč, salivace, polykání, psaní rukou, oblékání, manipulace s příborem, osobní hygiena, otáčení na lůžku) Vyšetření hybnosti (řeč, mimika, třes, rigidita, pohyby rukou..)
Jednotlivé fáze rehabilitace Časná fáze: H&Y 1-2 bez poruch rovnováhy Střední fáze: H&Y 3-4 s poruchami rovnováhy, bez asistence Pozdní fáze: H&Y 5, asistence ve většině aktivit
Základní cíle rehabilitace PN: porušená kontrola a generování automatických pohybů a provádění simultánních a komplexních pohybů Strategie k zajištění: soběstačnosti nezávislosti bezpečnosti Zlepšení kvality života pacienta s PN v běžných denních aktivitách života
Co to konkrétně znamená u PN? Experimentální studie: snadnější uvolnění dopaminu z presynaptické části terminálního axonu nedochází ke zvýšenému množství dopaminu zvýšení počtu D2 dopaminergních receptorů Epidemiologické studie: Celoživotní střední až intenzivní dynamické cvičení mohlo by snižovat riziko vzniku PN mohlo by oddálit nástup příznaků u nových PN (Petzinger 2013, 2007)
Rehabilitace v časné fázi Prevence rozvoje bludného kruhu deprese, inaktivity a následné fyzické dekondice ihned po stanovení diagnózy PN omezení pohybu!! lékařem doporučena fyzioterapie pouze u 12-15% pacientů!! v průběhu života jen 7-57% PN nějaká fyzioterapie (Hirsch 2009) STRATEGIE: Informovanost o významu cvičení (komorbidity, kognice, neuroprotekce, zábava) Psychologická intervence
Rehabilitace v časné fázi Zlepšení fyzické aktivity STRATEGIE: trénink vytrvalosti, svalové síly, udržení kloubní mobility progresivní zvyšování intenzity, důraz na rychlé pohyby s velkou amplitudou podpora aktivit preferovaných pacientem a integrovatelných do jeho života (např. sporty, chůze do schodů, procházky, tanec, skupinové cvičení, nordic walking atp.)
Aerobní trénink zvýšení kardiovaskulární výkonnosti (ergometr, veslařský a běžecký trenažér aj.) 60-80% maxima individuální tepové frekvence; 3x týdně; jedna lekce 60 minut po dobu 3 měsíce (doporučení podle ACSM) Posilovací trénink zlepšení síly paží, ramenního i pánevního pletence a stehen (posilovací přístroje) lehká zátěž; 8-12 opakování jednoho cviku; 3x týdně (doporučení podle ACSM) Vytrvalostní trénink intervalová chůze 20-30 min se supervizí individuálně zvolená rychlost; 4-6 opakování denně (doporučení podle ACSM) ACSM=American College of Sports Medicine, www.acsm.org
Rehabilitace v časné fázi Prevence strachu z pohybu a pádů objevuje se ještě před prvním pádem! ještě než nastoupí nestabilita a pády podvědomý strach ze špatného ovládání těla a budoucích pádů STRATEGIE: informovanost o bezpečnosti cvičení již v časné fázi zařadit balanční a posilovací trénink! Bobath koncept: nácvik transferů z lehu do sedu a stoje, nácvik stability Senzomotorická stimulace: nácvik stability pomocí labilních ploch
Rehabilitace v časné fázi Zpomalení nástupu omezování aktivit STRATEGIE: Bobath koncept (NDT): zejména zlepšení mobility a rotací trupu a pánve a nácvik stability nácvik ADL s využitím cueing strategií využití principů motorického učení (variabilita úkolu a prostředí, opakování, dual task) a pozitivního feedbackem techniky opakování pohybu po předchozím pozorování, pohyb v představě
Rehabilitace v časné fázi Logopedická péče porucha polykání (dysfagie) až 94% pacientů s PN v časné fázi záchyt stále nedostatečný!! potíže se žvýkáním a polykáním jak pevné stravy, tak i slin a tekutin jedním z nejzávažnějších důsledků dysfagie je aspirace (= zatékání) potravy nebo tekutin do plic Baborová 2013
Rehabilitace v časné fázi Příznaky aspirace Nově vzniklé zvýšené slinění Vlhký kloktavý hlas Kašlání, čištění krku (chrchlání) Zvýšení teplot Slzavé oči, rýma Zahlenění Baborová 2013
Screening poruch polykání 1. Váhový úbytek? Kolik kg a za jaké období? Aktuální váha? 2. Nechutenství? 3. Je nějaká konzistence potravy, která se pacientovi špatně polyká a které se spíše vyhýbá? Suchá drobivá potrava (pečivo, rýže), tekutiny? 4. Slinění, vytékání slin z úst? 5. Pálení žáhy? 6. Zvracení při nebo po jídle? 7. Zahlenění? 8. Dušnost po polknutí? Obtíže s dýcháním (častý kašel, dušnost)? 9. Opakující se pneumonie v anamnéze? Baborová 2013
Screening poruch polykání Dejte pacientovi vypít 1dcl vody a pozorujte: 10. Kašel? Kdy? Před, při, po polknutí? 11. Kloktavý hlas po polknutí? 12. Nemůže popadnout dech po polknutí? 13. Má pacient problém vypít 1 dcl vody kontinuálně? 14. Celý proces polykání trvá déle než 10s? 15. Jiné pozorované obtíže? www.klinickalogopedie.cz Baborová 2013
Vyhodnocení: odpověď ANO na otázky: 1,2 zvážit konzultaci s nutricionistou 5,6 konzultace s gastroenterologem 7,8,9 odeslat na RTG plic a prostý polykací akt pro vyloučení aspiračního původu obtíží 3,4,10,11,12,13,14,15 odeslat k logopedovi-indikuje videofluoroskopické vyšetření
Rigidita Porucha senzorické integrace Bradykineze Porucha pozornosti PN Porucha sekvence MP Poruchy stability a chůze, pády Exekutivní dysfunkce Freezing of gait (FOG)
Analytické a syntetické postupy 1. RIGIDITA Ovlivnění svalového tonu, respiračních funkcí, napřímení krční a hrudní páteře, zlepšení rotability páteře Syntetické postupy Vojtův princip (reflexní lokomoce) Dynamická neuromuskulární stabilizace dle Koláře (DNS) Posturální terapie dle Čápové aj. Proprioceptivní neuromuskulární facilitace (PNF) Protahování svalů (strečink) hlavně flexorové svalové skupiny 1-3(spíše až 5) x týdně
Rehabilitace ve střední fázi 2. BRADYKINEZE Zvýšení rychlosti chůze a délky kroků Cvičení s důrazem na: maximální amplitudu rychlost pohybu končetin Švihová cvičení Taneční pohybová terapie apod.
Jaká je realita ohledně pádů? 3. Poruchy stability a pády Neexistuje téměř žádný preventivní program Považujeme je za běžný projev stárnutí Považujeme je spíše za neléčitelné, případně léčitelné, ale s negativní perspektivou Většinou řešíme pouze následky pádů NUTNO ZLEPŠIT PREVENCI I TERAPII
Kombinovaný balanční a posilovací trénink obvykle bývá doporučován: vysoko-zátěžový rezistentní trénink 2-3x týdně středního objemu (3 x 8 opakováních pro každý cvik) optimální zvýšení svalové síly bez nadměrné únavy (Schilling et al. 2010) Naše zkušenosti: kombinovaný kruhový trénink
Fyzioterapie u FOG Trénink chůze na běžeckém pásu (Treadmil) Trénink kognitivních funkcí (dual-task situace) Počítání Verbální fluence Konverzace (odpovídání na komplexní otázky) V ADL je nutno se dual tasku vyhnout!! Kompenzace zrakovou kontrolou Taneční pohybová terapie Herní využití virtuální reality
Typy strategií 1) Podnětové strategie (cueing) Zevní strategie Sluchové Zrakové Taktilní Vnitřní strategie Pozornostní Proprioceptivní 2) Převedení automatismů pod volní kontrolu Keus et al.
Rehabilitace ve střední fázi 4. NEDOSTATEČNÁ FLEXIBILITA V SEKVENCI MOTORICKÝCH PROGRAMŮ Nácvik rychlé změny v pohybu Trénink kompenzačních pohybových strategií (především strategie převedení automatismů pod volní kontrolu ( self-instruction strategies ) Intervalová chůze 20-30 min se supervizí) Individuálně zvolená rychlost; 4-6 opakování denně (doporučení podle ACSM)
Rehabilitace ve střední fázi 5. NARUŠENÁ SENZORICKÁ INTEGRACE Senzomotorický trénink Nácvik kompenzačních rovnovážných strategií (ostatní senzorické vstupy ke snížení závislosti na proprioceptivní aferenci při řízení rovnováhy) Zlepšení flexibility při zajištění posturální orientace (koordinace tělesný segment-tělo-prostředí při konkrétním úkolu)
Rehabilitace ve střední fázi 6. NARUŠENÍ EXEKUTIVNÍCH FUNKCÍ A POZORNOSTI Nácvik chůzových a balančních úkolů s druhotným úkolem ( dual tasks ) Nácvik chůzových a balančních úkolů vyžadujících určitou souslednost dějů
Rehabilitace ve střední fázi Kompenzační pomůcky Specifika nemoci a rizika zranění vzhledem ke stupni postižení (tj. bezpečná a současně efektivní pomůcka) Aktuální fyzickou zdatnost a kognici pacienta ideálně vyzkoušet s pomocí fyzio- nebo ergoterapeuta) Zvážit modifikaci pomůcky u specifických příznaků nemoci (např. FOG, retropulze aj.)
Cílová oblast intervence Kompenzační pomůcka Rovnováha Chodítka (např. rollator) Transfery Nástavec na WC (područky, přenosné podpěry) Změny poloh Židle se zvýšeným sedákem zlepšení stoje Pomůcky usnadňující přesuny na lůžku, z lůžka do stoje atd. (madla, protiskluzové podložky, vanové sedačky a zvedáky, noční osvětlení aj.) Mobilita Chodítka Berle a hole (nutno dobře zvážit) Vozíky, skútry Pády a zvýšené riziko pádů Chodítka (např. rollator) Chrániče kyčlí Vhodná pevná obuv, protiskluzová podrážka
Rehabilitace v pozdní fázi Ovlivnitelné symptomy: bolest dušnost slabost zkrácení měkkých tkání a kontraktury otoky a trombembolie ztráta tělesného schématu úzkost V této fázi onemocnění je také třeba s pacientem a jeho rodinou otevřít problematiku umírání Praktické informace na stránkách www.umirani.cz.
Kontraindikace fyzioterapie a fyzikální terapie Hluboká mozková stimulace krátkovlnná i mikrovlnná elektroterapie: absolutní KI PMP: spíše absolutní KI-nejsou známy všechny účinky UZ, elektrická stimulace (TENS, IF): podle evropských guidelines KI Vyhnout se tlakům na hrudník Kognitivní dysfunkce a nespolupráce: relativní KI Nestabilní nebo nevhodná PN terapie: stabilní medikace a ideálně v ON stavu FOG Výrazné dyskinézy: KI hlavně při balančním tréninku
Implementace evropských guidelines do ČR Síť různých specialistů Tvorba webových stránek Epidemiologické studie Školící programy a kurzy Kontakty: Mgr. Ota Gál (ota.gal@vfn.cz) Dr. Hoskovcová M (mhosk@lf1.cuni.cz)