Náhlé příhody v endokrinologii Zdeněk Fryšák, III. Interní klinika FN a LF UP, Olomouc
Z praktického hlediska sem nutno řadit následující stavy 1. Addisonskou krizi 2. Hypofyzární krizi 3. Tyreotoxickou krizi 4. Myxedémové kóma 5. Hyperkalcemickou krizi 6. Hypokalcemickou krizi 7. Hyponátrémii 8. Hypo, hyperglykemické stavy
Příčiny selhání kůry nadledvin I Primární adrenální nedostatečnost Autoimunní důvody Addisonova choroba Polyglandulární autoimunní syndrom 1 + 2 Infekce Tbc, histoplasmóza, viry (CMV, HIV) Prokrvácení nadledvin Sepse (meningokok, pseudomonády) Krvácivé diatézy vč. DIC Komplikace v porodnictví Antifosfolipidový syndrom
Příčiny selhání kůry nadledvin II Infiltrativní procesy Hemochromatóza Amyloidóza Sarkoidóza Metastatické procesy Plíce, prs, melanom, lymfom a tumory GIT Familiární příčiny Vrozená adrenální hyperplázie, hypoplázie, familiární deficit glukokortikoidů Adrenoleukodystrofie Adrenomyeloneuropatie
Selhání korových funkcí pod vlivem léků Inhibicí biosyntézy kortizolu aminoglutethimid, ketokonazol, metyrapon, mitotan, etomidate Působením léků zvyšujících obrat kortizolu rifampicin, phenytoin, fenobarbital, carbamazepin
Sekundární adrenální nedostatečnost Panhypopituitarismus (nádory, infekce, infarzace, krvácení, infiltrativní procesy, hypofyzitida, idiopatický, iatrogenní, po aktinoterapii) Izolovaný deficit ACTH (autoimunní, vrozený) Protilátky blokující ACTH, defekt ACTH receptorů
Terciární adrenální nedostatečnost Z hypotalamických příčin Detrakční syndrom z odejmutí dlouhodobě aplikovaných glukokortikoidů Po zrušení ektopické sekrece
Chronická adrenokortikální nedostatečnost Obecné (únavnost, slabost, posturální závratě, úbytek hmotnosti, teploty, zimnice) Příznaky z oblasti GIT (anorexie, nausea, zvracení, průjmy, bolesti břicha) Neuropsychické symptomy (zvýšená dráždivost a stavy deprese, zmatenost, psychózy, kóma) Hyperpigmentace u primárního selhání nadledvin Kalcifikace ušních chrupavek
Vyvolávající příčiny adrenální krize» trauma obecně» teploty» popáleniny» neobvyklá fyzická zátěž» infekce» anestézie» chirurgický výkon» dehydratace
Horečka Projevy akutní nadledvinové nedostatečnosti Příznaky upomínající těžkou náhlou příhodu břišní se zvracením nauseou Posturální hypotenze Šokový stav Kóma.
Projevy akutní nadledvinové nedostatečnosti Hyperpigmentace u primární nadledvinové nedostatečnosti či u rizikových skupin s AIDS, tbc, atd. Údaj o detrakci steroidů, zmínka o antikoagulační terapii. Známky hypopituitarismu. Aplikace léků indukujících zvýšený metabolismus či inhibujících steroidogenezi
Klíčem ke včasné diagnóze jsou laboratorní nálezy hyponatrémie hyperkalémie hypoglykémie eosinofilie prerenální retence dusíkatých látek kortizol. profil, U-f-kortisol/24
Léčba addisonské krize Všeobecná opatření Hypotenze: infuse 3-4 litrů FR a/nebo koloidy, s inotropními látkami Hypoglykemie: infuze 50 ml 40% G, následně 5% G sfr O2 inhalačně. Monitorace vitálních funkcí, ekg, CVT, bilance tekutin, elektrolytů plasmy, glykémie Infuse hydrokortizonu 100mg/hod, dále kombinace i.m. + i.v., postupně přejít na p.o. aplikaci
Potvrzení diagnózy hypokorticismu Specifické metody Plazmatický kortizol, ACTH test s 250 ug Synactenu Prevence, edukace, průkaz nemocného Léčba základní choroby, tranfúse při krvácení do nadledvin Odpověď dramatická do 4 6 hodin
Předoperační příprava nemocných hypokorticismem I Den operace 200 mg HCT do 1000 ml F rozt. i.v. na 8 hod. kapat se začátkem anestezie, současně podat HCT 100-0-50 mg i.m. Hypotenzi při výkonu lze korigovat malou dávkou NORA v infuzi.
Perioperační péče o nemocné s hypokorticismem II 1. den pooperační HCT 150 mg i.v. HCT 50-0-50 mg i.m. 2. den totéž 3. den HCT 50-0-50 mg i.m. HCT 20-0-20 mg tbl. 4. den HCT 50-0-0 mg i.m. HCT 50-50-50-50 mg tbl. FLUDRO ½-0-0 tbl. 5. den totéž 6. den HCT 20-20-20 mg tbl. FLUDRO ½-0-0 tbl. 7.-13. den HCT 20-10-10 mg tbl. FLUDRO ½-0-0 tbl. 14. den a dále HCT 15-10-5 mg tbl. FLUDRO ½-0-0 tbl.
Akutní nedostatečnost hypofýzy Vyvolávající mechanismus je nesporný (poranění hlavy, aktinoterapie, antikoagulační léčba, DM, kardiochirurgický výkon, angiografie) Chybí spouštěcí moment Vzniklá v důsledku podávání léků
Hypofyzární apoplexie Průběh Akutní bolesti hlavy, šokový stav, oftalmoplegie, oslepnutí, kóma v několika hodinách. Subakutní mírné bolesti hlavy, postupné poruchy vidění s vývojem během dnů až týdnů. Příznaky Projevy z útlaku bolesti hlavy či výpady zorného pole, obrna očních svalů, meningismus, mentální poruchy, stavy imponující jako iktus, epileptické záchvaty.
Akutní nedostatečnost hypofýzy Důsledky příhody Vymizení dosavadních hypersekrečních příznaků u apoplexie jako prvních projevů přítomnosti tumoru hypofýzy. V sestupné sekvenci vypadávají funkce HGH > LH/FSH > ACTH > TSH > ADH Dvě třetiny nemocných mají následně hyperprolaktinémii
Diferenciálně diagnosticky nutno odlišit migrénu subarachnoidální krvácení iktus (infarkt z uzávěru bazilární arterie) trombózu sinus cavernosus
Terapie Hydrokortison 100 mg i.v., proti edému mozku souběžně DXM 2 mg i.v. co 6 hodin Desmopresin 10 µg intranasálně nebo 1 ug s.c. či i.m. Sledovat bilanci tekutin, vnitřní prostředí, osmolalitu plasmy, moče. V akutní situaci není jiná hormonální substituce nutná. Neurochirurgická transsfenoidální intervence jen pro dekompresi, při poruše zraku.
Tyreotoxická krize I Klinické příznaky Teplota, pocení, struma (oční příznaky) Neurologické - třes, agitace, neklid, záchvaty Psychiatrické - mentální změny, stupor, apatie Gastrointestinální - nausea, zvracení, bolesti břicha, obraz NPB, ikterus) Kardiovaskulární - tachykardie, arytmie, srdeční selhání, otoky, hyper/hypotenze, bolesti na hrudi
Tyreotoxická krize II Vyvolávající příčiny chirurgický výkon, radiojód infekce diabetická ketoacidóza porod léky či substance bohaté na jód, vysazení tyreostatik stres
Diferenciální diagnostika tyreotoxické krize Nutno odlišit sepsi maligní hypertertermii nežádoucí reakci na podání léku
Léčba tyreotoxické krize I Intravenosní aplikace tekutin, elektrolytů, podpůrná ventilace, glukoza i.v. s inzulinem, B,C vitaminy, thiaminem, hypertermii ovlivňuje led, chladivé přikrývky, paralen, chlorpromazin, v rezisitentních případech dantrolene. Sedace benzodiazepiny či barbituráty
Léčba tyreotoxické krize II Specifická opatření jsou tyreostatik (propycil co 4-6 hod 200-300mg p.o., carbimazol 20-30mg p.o., methimazol 20 mg p.o, p.r., Lugolův roztok 1 ml p.o. co 6 hod., s výhradami lze užít i lithium. Betablokátory propranolol 1-2 mg i.v. nebo 40-80 mg p.o. Astmatici reserpin 1-5 mg i.m. co 6 hod., případně dilthiazem, guanethidin.
Léčba tyreotoxické krize III Kortikosteroidy. Perchlorát u nemocných resistentních vdůsledku vysoké intratyreoidální nálože jódu. Antibiotika. Prevence a léčba komplikací. Předpokládaný horizont efektu léčby do 48-72 hod léčby.
Myxedémové kóma Diagnotika Hypotermie a typický vzhled,neurologické příznaky (změna vědomí až koma, záchvaty křečí, prodloužení reflexů), hypoventilace, bradykardie, kardiální příznaky (výpotky, perikardiální tření, hypotenze, němý infarkt myokardu), paralytický ileus, toxické megakolon.
Myxedemové kóma I Terapie JIP, ventilace, náhradní roztoky, hyponatrémie se léčí restrikcí příjmu tekutin. Inotropní léky. Enterální či parenterální výživa.
Myxedemové kóma II Terapie Zajištění tělesné teploty podávání temperovaných infusí T4 300-500 ug, pak 50 ug i.v., sondou p.o. T3 bolus 25 ug, pak 12,5 ug i.v. léčba vyvolávající příčiny