Patologie dýchacího ústrojí II

Patologie dýchacího ústrojí II

Astma bronchiale Epizody záchvatovité dušnosti Expirační dušnost s bronchospasmem, edémem a hypersekrecí hlenu Histamin, brydykinin, leukotrien, PAF, 1) Astma extrinzické (hypersenzitivita 1 typu prach pyly, roztoči, Aspergillus 2) A. intrinzické (hyperreaktivita chlad, námaha, stres, aspirin) Status astmaticus (hypoxie, hyperkapnie)!!!!! Život ohrožující!!!! Mikroskopick: okluze bronchů a bronchiolů masami hlenu (Curschmannovy spirály), přítomnost četných eosinofilů, Charcot-Leydenovy krystaly, ztluštění bazální membrány, edém a chronický zánětlivý infiltrát (CD4+ lymfocyty, makrofágy, mastocyty, eosinofily, méně neutrofily), zmnožení submukózních žlázek a pohárkových buněk, hypertrofie svalové vrstvy v bronchiální stěně 2

Vrozené anomálie plic ageneze nebo hypoplasie plic: může postihnout jeden lalok plicní, jedno nebo obě křídla plicní (Downův sy, diafragmantická hernie, oligohydramnion, deformace hrudníku) jiné méně časté léze: Kongenitální adenomatózní malformace, Kongenitální lobární emfyzém (tlak cévy, abnormity chrupavky (hrozba spontánního pneumothoraxu) Kongenitální bronchogenní cysty, cystická malformace Intralobulární a extrapulmonální lobární sekvestrace (přítomnost plicních laloků nebo segmentů bez normálního spojení s dýchacími cestami)

Respirační membrána schéma

Pneumokoniózy, profesionální plicní choroby Onemocnění plic způsobené inhalací prachu (částice menší než 2-3 mm, které se dostanou do alveolů) Prach: většinou anorganický Reakce: fibróza (různý stupeň a charakter podle typu onemocnění)

Pneumokoniózy, profesionální plicní Silikóza Oxid křemičitý (horníci, skláři, brusiči, pracovními kaolínek..) Stádia: 1) retikulární fibróza 2) silikotické uzly 3) difúzní fibróza Nevratný a progredující proces končící těžkou respirační insuficiencí choroby

Pneumokoniózy, profesionální plicní Azbestóza Azbestová tělíska 5-100 mm X 0,25-0,5 mm Difúzní fibróza Maligní mezoteliom Bývá popisován i karcinom plic choroby

Pneumokoniózy, profesionální plicní choroby Uhlokopská plíce Těžká antrakóza se silikózou Příměs oxidů křemičitého Fibróza zprostředkovaná imunitními komplexy Superinfekce TBC a atypickými mycobakteriemi

Záněty plic A) Nespecifické Povrchové (postižen povrch plic = alveoly) bronchopneumonie krupozní pneumonie Intersticiální (postižena interalveolární septa) 1) Infekční: 2) Neinfekční 3) Rozpadové B) Specifické (granulomatozní) Tuberkulóza Mykobakteriózy (MAI komplex, provázejí imunosupresivní stavy) Sarkoidóza

Povrchové pneumonie Bronchopneumonie Ložisková konzolidace plic Centrovaná na bronchioly s následným šířením na alveoly Většinou děti a staří Katarálně hnisavý exsudát Preexistující nemoci (ležící pacienti, nádory, kardiální selhání, chronické renální selhání) Často bazálně a bilaterálně Krupozní pneumonie Velké oblasti, často celý lalok = lobární, alární pleumonie 90% Streptococcus pneumonie Klebsiella (diabetici, alkoholici) Fibrinózně hnisavý zánět Většinou střední věk Stádia: 1) kongesce 2) červené hepatizace 3) šedé hepatizace 4) rezoluce Komplikace: karnifikace pleuritida + empyém, endokarditida, metastatické hnisání

bronchopneumonie

Krupózní pneumonie

Krupózní pneumonie Krupózní pneumonie

Intersticiální plicní záněty 1) Infekční: Edém a rozšíření sept, kde lymfocytární infiltrát a) normální imunita viry (influenza, RSV, adenoviry) a mycoplasma, koronaviry - SARS Legionářská nemoc b) imunosuprese Pneumocystis jiroveci Mykózy (Candida, Aspergillus) Viry (cytomegalovirus) 2) Neinfekční Kryptogenní fibrotizující alveolitida=idiopatické intersticiální pneumonie voštinová plíce fibróza Běžná intersticiální pneumonie (UIP) DIP, LIP, hypersenzitivní pneumonie (farmářská plíce) 3) Rozpadové (plicní absces, gangréna)

Pneumocystová pneumonie

Granulomatozní = specifické záněty 1) tuberkulóza 2) atypické mykobakteriózy 3) sarkoidóza 4) eosinofilní granulom

TBC plic Plicní forma TBC je nejčastější Rizika: chronický alkoholismus, diabetes, HIV, stáří Klinika výrazně variabilní v závislosti na rozsahu nemoci: úbytek hmotnosti, noční poty kašel, dyspnoe Formy: A) Proliferativní (tvořící granulomy) A1) Primární (iniciální kontakt s mykobakterérii, Ghonův komplex (granulom kolem 10mm + regionální uzlina), většinou se zhojí avšak bakterie přežívají!!! A2) Sekundární (reaktivací primárního ložiska nebo superinfekcí), kaverny v horních lalocích A3) Miliární u primární nebo sekundární TBC s nedostatečnou imunitní odpovědí šíření plíce, meningy. Ledviny, kosti, játra..), bývá fatální B) Exsudativní (serofibrinózní exsudát) tuberkulózní pneumonie

TBC plic

TBC plic s kaseifikační nekrózou

Edém plic Akumulace tekutiny v alveolech Transudát X Exsudát (specifická hmotnost nad 1020 kg/m 3 ) uplatňují se zejména zvýšená permeabilita kapilár a vzestup intraluminálního tlaku Intersticiální X alveolární Zvýšený hydrostatický tlak (selhání LK srdeční Poškození alveolo- kapilární stěny (hypoxie, toxiny) Snížení onkotického tlaku (nefrotický sy, selhání jater) Blok lymfatické drenáže (meta karcinomu) Neurogenní Klinika: Dušnost, kašel, zpěněné sputum Respirační insuficience, hypoxie!!

Edém plic

Embolie plic Trombembolie Tuková embolie (12-24h, DAD, poruchy vědomí petechie) Vzduchová embole (traumata, kriminální potraty, Kesonova choroba) Embolie plodovou vodou Nádorová embolie

Trombembolie 80% z hlubokých vén DKK 1) 60-80% embolií je klinicky tichých (projevy teprve jako sukcesivní = opakující se jako plicní hypertenze) 2) PE s plicním infarktem (okluze lobárních nebo segmentálních arterií) + při insuficienci bronchiálních arterií = selhání LK, mitrální stenóza nebo plicní choroby s redukcí vaskularizace 3) Náhlá smrt (kmenová embolie nebo hlavní větve) Klinika: variabilní dušnost, tachykardie, hemoptýza, bolest na hrudi může imitovat IM, náhlá smrt

Embolus

Plicní hypertenze Z hlediska etiologie rozlišujeme: primární plicní hypertenze rozvíjí bez známé příčiny (hlavně mladší ženy) s postižením malých arterií, příčinou je zřejmě primární poškození endotelu plicního řečiště. Onemocnění má špatnou prognózu (většinou zmírají do 3 let na pravostranné srdeční selhání příznaky dominuje progredující dušnost s periferní cyanózou, bolesti na hrudi, únavnost sekundární plicní hypertenze prekapilární plicní hypertenzi (CHOPN, fibrózy, pneumokoniózy) postkapilární plicní hypertenzi ( selhávání LK) střední tlak (mm Hg) systolický tlak (mm Hg) norma < 25 < 35 lehká 26-35 36-45 středně těžká 36-45 46-60 těžká > 45 > 60 hyperkinetickou plicní hypertenzi (srdeční zkraty, vysoký minutový výdej hyperthyreóza)

Difuzní alveolární poškození, DAD = akutní poškození plic s akutním syndromem respirační tísně Tzv. šoková plíce Makro: Plíce těžká tuhá, výrazně snížená vzdušnost, červená barva Mikro: 1. fáze exsudativní (edém alveolární+intersticiální, hyalinní blanky) 2. fáze proliferativní (regenerace pneumocytů 2. typu, různý stupeň plicní fibrózy) Etiologie poškození endotelu nebo epitelu Infekce sepse, viry, mykoplasma Chemické poškození kyslík, plyny, předávkování barbituráty, heroin, urémie, aspirace z GIT) Fyzikální kontuze plic, hlavy tuková či vzduchová embolie, popálení, ionizační záření Jiné šok, akutní pankreatitida

Nádory plic Benigní: Adenom, papilom, leiomyom, fibrom, chondrohamartom, papilární pneumocytom (sklerozující hemangiom), solitární fibrózní tumor Maligní: Karcinomy M:Ž=2:1, nad 55 let (kouření, radiace, plicní fibróza, arsen, mutace p16, K- ras, TP53, prb) malobuněčný karcinom (30%): časté paraneoplastické sy nemalobuněčné karcinomy: adenokarcinom (10%) spinocelulární karcinom (50%) velkobuněčný karcinom (10%) Mezenchymové Angiosarkom, synoviální sarkom, lymfom

Karcinomy plic Makroskopické formy - Hilová (centrální) - Lobární - Peribronchiální - Lymfagitická - Pulmomediastinální - Pleuropulmonální - Pancoastův tumor (plicní hrot - útlak krčního symatiku Hornerova trias= ptóza, mióza, enoftalmus) - Karcinom v jizvě (TBC, pneumokoniózy) - Mnohouzlová

Projevy karcinomu plic Kašel Hemoptýza Recidivujíví pneumonie Bronchiektázie Paraneoplastické syndromy Pleurální výpotek Kachexie Metastázy

Staging karcinomu plic I

Staging karcinomu plic II

Staging karcinomu plic III

Solitární ložisko karcinomu plic

Karcinom plic, centrální peribronchiálně se šířící typ

Patologie pleury Záněty Provází většinu plicních zánětů (pneumonie, absces, gangréna, septický infarkt) nebo přestupuje ze stěny hrudní nebo orgánů mediastina, méně často vzniká hematogenně, příkladem nezánětlivé perikarditidy je fibrinózní perikarditida nad ložiskem plicního infarktu. pleuritis serózní: častá, dobrá prognóza pleuritis fibrinózní: větší obsah fibrinu v exudátu, větší pravděpodobnost vazivové organizace, srůsty s okolím pleuritis hemoragická: při tbc, krvácivých stavech, nádorových metastázách pleuritis purulentní: zhnisání obsahu, viz empyém

Patologie pleury- Nádory Primární versus Sekundární A) maligní: Metastázy mesoteliom synoviální sarkom epiteloidní hemangioendoteliom B) benigní: adenomatoidní tumor solitární fibrózní tumor: myofibroblastický zánětlivý tumor pleury vzácný