PŘEDATESTAČNÍ KURZ z VNITŘNÍHO LÉKAŘSTVÍ (I)

Transkript

1 PŘEDATESTAČNÍ KURZ z VNITŘNÍHO LÉKAŘSTVÍ (I) V. Ščudla 3.IK-NRE a HOK LF UP a FN Olomouc Program: 1. DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA: a) Uzlinového syndromu b) Splenomegalie Olomouc,

2 DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA UZLINOVÉHO SYNDROMU V. Ščudla PŘEDATESTAČNÍ KURZ z VL (2018)

3 LYMFADENOMEGALIE definice, rozpoznání zvětšených lymfatických uzlin (1) LYMFADENOMEGALIE (LAM) Zvětšení jedné nebo více lymfatických uzlin různé etiologie, přesahující při fyzikálním vyšetření nebo ZM fyziologickou mez ( >1 cm) NORMÁLNÍ UZLINY: Měkce elastické, hladké, nebolestivé, obvykle nehmatné (3-10, v tříslech až 20 mm) PATOL. LYMFADENOPATIE: Často náhodný nález u dosud asymptomatického jedince Úvodní nebo průvodní příznak široké škály chorobných stavů v různém věku ZJIŠTĚNÍ: Fyzikální (periferní, palpačně dostupné uzliny) nebo ZM (uzliny viscerální) Palpace: okcipitální, pre/retroaurikulární, sub/retromandibulární, submentální, horní/střední/dolní cervikální před/za m. sternocleidomastoideus, supra/retroklavikulární, axilární, epitrochleární, tříselné, femorální a popliteální POPIS: Lokalizace, konzistence, velikost (mm, cm), posunlivost, bolestivost, barva a teplota kůže, rychlost zvětšování, symetrie (při generalizované lymfadenomegalii)

4 LYMFADENOMEGALIE diferenciální diagnostika (2) LYMFADENOMEGALIE (LAM) LOKALIZOVANÁ ZÁNĚTLIVÁ (spádová) NÁDOROVÁ (primární,metastatická) REAKTIVNÍ (např. dermatopatická) INICIÁLNÍ FÁZE GENERALIZOVANÉ LP GENERALIZOVANÁ INFEKČNÍ Virová Bakteriální Mykotická Spirochetální, Protozoální, Chlamydiové, Riketsiové NÁDOROVÉ SCHP HYPERSENZITIVNÍ reakce Střádavé nemoci Granulomatózní stavy LP nejasné etiologie

5 LYMFADENOMEGALIE detekce s pomocí ZM (3) SONOGRAFIE ZVĚTŠENÝCH LU: KRK: oválné hypoechogenní útvary, často v průběhu krčního nervověcévního svazku (podél v. jugularis int, a. carotis a submandibulárně / submentálně) ABDOMINÁLNÍ LU: Velikost: 7-10 mm, v tříslech < 20 mm, NHL- mezenteriální, MH- mediastinální/retroperitoneální REAKTIVNÍ LYMFADENOMEGALIE (infekce): poměr délky/šířky (d/š > 2.0, podlouhlé LU); skupinky LU, hyperechogenní centrum se zvýrazněním cévní kresby ( hilové znamení ) PATOLOGICKÁ LYMFADENOMEGALIE (ML, metastáza): defigurace, kulatý tvar LU (poměr d/š ~1,0) bez hilového znamení, barevná duplexní sonografie - stromkovitá vaskularizace i na periferii LU, infiltrace u ML- dif. hypoechogenita, absces- centrální anechogenita

6 Ultrasonografie uzlin (4) Podélný řez Příčný řez Fyziologická uzlina: elipsoidní (d/š=>2,hilové znamení) Supraklavikulární drobné uzliny u karcinomu žaludku, tj. Virchowova uzlina: kulovitý tvar, > echogenita B-NHL obří uzlina: kulovitý tvar, chybí hilové znamení, komprese VJI

7 LYMFADENOMEGALIE - klinické projevy včetně anamnézy (5) Klinické projevy: Asymptomatický stav vs. lokální zánětlivé vs. útlakové vs. celkové projevy základní nemoci vs. současná splenomegalie/hepatomegalie PODROBNÁ ANAMNÉZA + FYZIKÁLNÍ VYŠETŘENÍ - vodítko dif. dg. rozvahy: CELKOVÉ SYSTÉMOVÉ PROJEVY: Horečka, hubnutí, noční poty, pruritus, únavový sy, exantém LOKÁLNÍ PROJEVY: Dráždivý kašel, hemoptýza, stridor, dysfagie, sy. HDŽ/DDŽ, GIT diskomfort, atelektáza, otoky při lymfostáze, obstrukční ikterus, obstrukční uropatie s hydronefrózou a oligoanurií, alkoholové bolesti, léze v drenážní oblasti OA: Předchozí infekční onemocnění, poranění kůže, fluor, metroragie, dysurie, hematurie, poléková lymfadenopatie, kontakt se zvířaty (kočka, zajíc, hmyz), cestovatelská anamnéza, tj. pobyt v tropech a subtropech (leishmanióza), riziková sexuální aktivita (HIV, lues) aj. RA: Výskyt nádorů a střádavých chorob v rodině aj., PA: řezník, veterinární lékař, myslivec KOMPLETNÍ FYZIKÁLNÍ VYŠETŘENÍ: Včetně prsů, per rektum, varlat, gynekolog, ORL aj.

8 LYMFADENOMEGALIE diagnostika (6) Každé, zejména progredující zvětšení lymfatické uzliny > 1 cm trvající > 4 týdny vyžaduje diagnostické objasnění včetně histologického vyšetření, základem dif. dg je pátrání po vyvolávající příčině! ZHODNOCENÍ: 1. Vztah k věku < 30 let v 80% benigní tj. infekční nebo zánětlivý charakter (IM) u seniorů >50 let v 60% nádorová příčina 2. Fyzikální charakteristiky LU - zánětlivý vs. nádorový charakter uzlin AKUTNÍ ZÁNĚTLIVÁ LYMFADENITIDA: rychlé zvětšení, palpační bolestivost event. zarudnutí kůže, nebo zarudlý pruh lymfangoitidy; po předchozím zánětu tuhé a nebolestivé NÁDOROVÁ LYMFADENOPATIE: u metastatického procesu kamenná/hrbolatá, fixace u ML, tuhá, elastická, nebolestivá, pakety 3. Anatomická lokalizace lokalizovaná vs. generalizovaná LAM 4. Celkové a místní projevy a příznaky lymfadenopatie anamnéza a fyzikální vyšetření 5. Epidemiologické souvislosti TBC, venerické choroby, tularemie, toxoplazmóza aj.

9 LYMFADENOMEGALIE lokalizovaná/regionální R-LAM (7) R-LAM - LOKALIZOVANÁ/REGIONÁLNÍ tj. zvětšení jedné uzliny nebo uzlin jedné oblasti Nejčastěji zánětlivá nebo nádorová příčina 1. R-LAM ZÁNĚTLIVÁ: REAKTIVNÍ/INDUKOVANÁ/SPÁDOVÁ LYMFADENITIDA: pyogenní ložiskové procesy Furunkl, absces, tonzilitida, dentální a ORL zánětlivé afekce, tinea pedis aj. Specifická -TBC lymfadenitida (sklon ke kolikvaci- studený absces, skrofulóza) Tularémie, nemoc kočičího škrábnutí (bartonelóza), aktinomykóza, herpetické infekce, toxoplazmóza a infekční mononukleóza (krk), rubeola (nuchální) 2. R-LAM NÁDOROVÁ: R-LAM LOKÁLNÍ/METASTATICKÁ Metastázy solidních tumorů, např.: orofaciální Ca (subamandibulární), nádory ORL, štítné žlázy (krk), Ca plic (mediastinum), seminom, urologické a gynekologické tumory (třísla), Ca prsu (axila), Ca žaludku (mj. Virchovowa uzlina v levém nadklíčku), různé lokalizace (např. melanoblastom) Strážní/sentinelová uzlina -1. uzlina při generalizaci, např. axilární (u Ca prsu) ML stádia I (NHL a Hodgkinův lymfom) 3. R-LAM REAKTIVNÍ: dermatopatická LP (chronický ekzém), axilární LP(prsní implantát) 4. INICIÁLNÍ STÁDIUM G-LAM: např. Hodgkinův lymfom (cervikální) aj. NUTNÉ PEČLIVÉ VYŠETŘENÍ SPÁDOVÉ OBLASTI: - stomatologické, ORL, mamologické, pneumologické, urologické, gynekologické, kožní aj.

10 PERIFERNÍ/LOKALIZOVANÁ R-LAM - vztah umístění k typům chorobných stavů (8) R-LAM (regionální LAM) a) SUBMENTÁLNÍ: záněty/nádory dolního rtu, ústní, nosní a maxil. dutiny, podčelistní slinné žlázy b) RETROMANDIBULÁRNÍ: záněty/nádory nasofaryngu, horní části hrtanu, dolní části hltanu, tonsil, kořene jazyk, příušní žlázy a ucha a proc. mastoides c) LATEROCERVIKÁLNÍ: záněty/nádory dolní části hltanu, hrtanu, štítné žlázy a jícnu d) SUPRAKLAVIKULÁRNÍ a PRELARYNGEÁLNÍ: infekce: TBC; nádory: Virchowova uzlina - nádory dutiny hrudní a břišní, Delfská uzlina - choroby štítné žlázy a hrtanu e) KRČNÍ UZLINY: infekce- inf. mononukleóza, CMV, toxoplazmóza, tularemie, nemoc kočičího škrábnutí, hepatitida, zarděnky, adenoviróza, TBC, sarkoidóza, SLE nádory: Hodgkinův lymfom, NHL, Ca oblasti hlavy a krku

11 PERIFERNÍ/LOKALIZOVANÁ R-LAM-vztah umístění k chorobným stavům (9) R-LAM (regionální LAM) a) AXILÁRNÍ: Infekce - kůže a měkkých tkání HKK, bartonelóza, tularemie sarkoidóza, adenopatie ze silikonových prsních implantátů nádory - prsu, melanoblastom, nádory mediastina, NHL a Hodgkinův lymfom, v přední axil. čáře irská uzlina u Ca žaludku b) EPITROCHLEÁRNÍ: záněty kůže a svalů HKK, tularemie, bartonelóza, NHL c) INQUINÁLNÍ: záněty - celulitida, pohlavně přenosné choroby, infekce malé pánve, konečníku a urogenitálního ústrojí, pyogenní infekce DKK nádory - NHL, Hodgkinův lymfom, melanom, Ca penisu, vulvy a rekta

12 Umístění a drenážních oblastí lymfatických uzlin na hlavě a krku (10)

13 Schéma drenážních oblastí zevních, palpačně dostupných lymfatických uzlin (11)

14 PERIFERNÍ/LOKALIZOVANÁ R-LAM-vztah umístění k typům chorobných stavů (12) R-LAM (regionální LAM) HILOVÉ A MEDIASTINÁLNÍ: JEDNOSTRANNÉ: Infekce pneumonie,tbc plic, psitakóza, pertuse, CMV, IM Nádory Hodgkinův lymfom, NHL, Ca prsu, bronchogenní, GIT; sarkoidóza OBOUSTRANNÉ: Infekce - oboustranná pneumonie Nádory - MH, NHL, metast. Ca, (sy. VCC) aj.; sarkoidóza Kalcifikované uzliny - TBC, silikóza aj. a) ABDOMINÁLNÍ A RETROPERITONEÁLNÍ: Infekce TBC, zánětlivé abdominální procesy; Whipleova nemoc, kampylobakteriózy, abdominální forma aktinomykózy Nádory Ca GIT, ledvin a moč. cest, Ca prostaty, MH, NHL, CLL, HCL (sy.vcc), periumbilikální uzliny u Ca žaludku ( uzlina sestry Marie Josefy ) b) SOUČASNĚ VE VÍCE OBLASTECH: Infekce IM, CMV, TBC, toxoplasmóza, HIV/AIDS, VH, lues, Různé - RA, SLE, sarkoidóza, histiocytózy a střádací choroby Nádorový charakter HL, NHL, CLL, ALL

15 LYMFADENOMEGALIE generalizované - G-LAM (13) G-LAM (generalizovaná LAM) - postižení 2 nesousedících nebo více uzlinových oblastí 1. INFEKČNÍ CHOROBY: a) VIROVÉ (nejčastější): adenovirové, CMV, inf. mononukleóza (EBV), IH, varicela-zoster, HIV/AIDS, zarděnky, spalničky aj. b) BAKTERIÁLNÍ: streptokokové a stafylokokové infekce, sepse, tularemie, listerióza, TBC a atypické mykobakteriózy; velmi vzácně: mor, antrax, brucelóza aj. c) SPIROCHETÁLNÍ: leptospiróza, syfilis, borelióza d) MYKOTICKÉ: histoplazmóza, kokcidiomykóza, blastomykóza aj. e) PROTOZOÁRNÍ: toxoplazmóza, malárie, leishmanióza, amébióza, trypanozomiáza f) CHLAMYDIOVÉ: vzácně - lymfogranuloma venereum, trachom g) RICKETSIOVÉ: horečka Q, horečka Skalistých hor, skvrnitý tyfus

16 LYMFADENOMEGALIE generalizované (14) 2. SYSTÉMOVÉ CHOROBY POJIVA a imunopatologické stavy: RA (včetně Feltyho a Stillova sy), SLE, Sjögrenův sy, MCTS, dermatomyozitida, Hashimotova thyreoitida, chronický únavový syndrom, tyreotoxikóza 3. NEOPLASTICKÉ STAVY: HEMOBLASTÓZY: NHL, Hodgkinův lymfom, CLL, Waldenströmova makroglobulinémie, ALL, maligní histiocytózy, Castlemanova choroba aj. GENERALIZOVANÝ- METASTATICKÝ PROCES: Ca prsu, plic, GIT, ledvin a vývodných moč. cest, prostaty, hlavy a krku aj. 4. HYPERSENZITIVNÍ REAKCE: Reakce na léky -hydantoiny, Au, allopurinol, indometacin aj. Reakce na očkování, sérová nemoc, GVHD, reakce na silikonové implantáty, dermatopatická lymfadenitida 5. STŘÁDAVÉ CHOROBY: Gaucherova a Niemannova-Pickova choroba, histiocytózy 6. GRANULOMATÓZNÍ CHOROBY: sarkoidóza, berylóza, silikóza 7. Lymfadenopatie nejisté etiologie (někdy residuální fibroproduktivní LP po odeznělém předchozím onemocnění)

17 LYMFADENOMEGALIE pomocná laboratorní vyšetření - I (15) ZÁKLADNÍ VYŠETŘENÍ - I 1. HEMATOLOGIE: SE, KO kompletní; výběrově: koagulační vyš. aspirační/histobiopie KD, imunofenotypizace (M-FC), kultivace a PCR (např. TBC) aj. 2. BIOCHEMIE: Základní biochemický panel včetně CRP, JT, LDH a beta2-mikroglobulin aj. Výběrově: prokalcitonin, ELFO, IFE, Freelite a Imunoelfo, onkogenní markery (Ca 15-3, Ca 19-9, CEA, CYFRA 21, PSA a fpsa aj.) aj. 3. MIKROBIOLOGIE: Bakteriologie - včetně hemokultury, spec. kultivací a PCR aj. Virologie - titry protilátek třídy IgG a IgM na CMV, EBV, HHV6, herpes zoster, parvoviry aj. Sérologie - chlamydie, mykoplazmata KFR na toxoplazmózu, boreliózu tularémii, leptospirózu; BWR a antigeny treponém, FTA- ABS test aj. 4. IMUNOLOGIE: Ly a jejich subpopulace, hladiny Ig, Výběrově: kožní testy (Mantoux II aj.) imunolog. parametry (ANF, anti-dsdna, anti-sm, ENA, C 3 a C 4, CIK, anti-citrulinové protilátky, RF, Quantiferon, vyšetření BAL aj.)

18 LYMFADENOMEGALIE pomocná laboratorní vyšetření II (16) ZÁKLADNÍ VYŠETŘENÍ - II 4. HISTOLOGIE extirpované LU ev. i laparoskopicky a při mediastinoskopii (>1,5 cm) Velmi často rozhodující - imunohistochemie, molekulárně - biologické techniky, PCR, aj. Pořadí výběru: cervikální, axilární, inquinální (nejméně vhodná) Indikace extirpace: - perzistence LU > 1 cm/ > 4 týdny - zvětšení nebo vývin dalších uzlin - odebrat především tu LU, která se nejvíce zvětšila - LU větší > 4 cm extirpovat ihned - perzistence uzliny po zánětu a patologie SE, LDH, anémie aj. - podezření na nádorový charakter procesu Aspirační biopsie tenkou jehlou - limitovaná indikace: slezina výběrově, LU NIKOLIV! 5. ZM: RTG hrudníku (event. skeletu), abd. sonografie -Výběrově (?): CT event. HRCT (mediastinum, plíce a břicho), WB-CT a WB-MRI, FDG-PET/CT (celotělové vyšetření + aktivita zánětl./nádorového procesu) - preciznější zhodnocení velikosti a distribuce LU hodnocení i struktury a event. aktivity

19 Přehled nejčastějších příčin regionálního zvětšení lymfatických uzlin (R-LAM) (17) Regionální lymfadenopatie - palpačně dostupné a viscerální Zánětlivé příčiny Lymfadenitida u místní bakteriální pyogenní stafylokokové nebo streptokokové infekce kůže, tj. furunkl, absces, flegmóna, případně dalších zánětlivých afekcí, např. streptokoková faryngitida a tonzilitida, tularemie, nemoc kočičího škrábnutí, TBC lymfadenitida aj. Velmi vzácně: mor, záškrt, horečka krysího kousnutí Nádorové příčiny Metastatická nádorová lymfadenopatie, maligní lymfomy (NHL, HL,CLL) Lokalizace LAM Příklady ložiskových zánětlivých a nádorových afekcí 1. Submandibulární Afekce: hlava, šíje, spojivky, oční bulby, čelistní dutiny, nosohltan (faryngitida), tonzily (tonzilitida), jazyk, hrtan, příušní žláza a uši 2. Submentální Afekce: rty, dutina ústní včetně jazyka, tvář, slinná žláza Infekce: infekční mononukleóza (EBV), CMV, toxoplazmóza aj. 3. Subokcipitální Afekce: tvář, lebka Infekce: zarděnky (LAM nuchální) 4. Postaurikulární Afekce: externí zvukovod, ušní boltec, lebka 5. Preaurikulární Afekce: virový, bakteriální ojediněle i mykotický zánět víček, spojivek, zevního zvukovodu, ušního boltce a spánkové oblast Infekce: nemoc kočičího škrábnutí aj. 6. Jugulární Afekce: jazyk, tonzily, ušní boltec, příušní žláza Infekce: např. streptokoková tonzilitida, faryngitida aj.

20 Přehled nejčastějších příčin regionálního zvětšení lymfatických uzlin (R-LAM) (18) Lokalizace LAM Příklady ložiskových zánětlivých a nádorových afekcí 7. Postranní krční Afekce: lebka, hlava, krk, HKK a hrudník Infekce: TBC lymfadenitida (sklon ke kolikvaci, k tvorbě píštěle, tzv. studený absces, skrofulóza ), infekční mononukleóza, toxoplazmóza, CMV, zarděnky Nádory: maligní lymfomy (NHL, CLL a HL), karcinom štítné žlázy Jiné: sarkoidóza, SLE aj. 8. Supraklavikulární Afekce (zánětlivé a nádorové): plíce, pleura, mediastinum, GIT, retroperitoneum vpravo 9. Supraklavikulární Afekce maligní: maligní lymfomy (NHL, CLL, HL), nádory hrudníku a vlevo retroperitonea (Virchowova uzlina u nádorů dutiny hrudní a břišní, např. u karcinomu žaludku), Delfská uzlina u karcinomu štítné žlázy a hrtanu, Afekce zánětlivé: různé bakteriální a mykotické procesy 10. Axilární Afekce zánětlivé: v oblasti HKK, hrudníku, prsů, např. nemoc kočičího škrábnutí a tularemie Afekce maligní: karcinom prsu, žaludku ( irská uzlina v přední axilární čáře), melanoblastom, maligní lymfomy (NHL, CLL a HL), melanoblastom, tumory mediastina Jiné příčiny: lymfadenopatie u silikonových implantátů, sarkoidóza

21 Přehled nejčastějších příčin regionálního zvětšení lymfatických uzlin (R-LAM) (19) Lokalizace LAM Příklady ložiskových zánětlivých a nádorových afekcí 11. Inguinální Afekce zánětlivé a nádorové: urogenitální ústrojí, malá pánev (gynekologické nemoci), konečník, hýžďová oblast, dolní stěna břišní, DKK, včetně maligních lymfomů (NHL, CLL, HL) Infekce: pohlavně přenosné choroby (herpes simplex, gonorea, lues, granuloma inguinale aj.) 12. Viscerální LAM a) Hilové a mediastinální: (Zobr. metody: UZ, CT, MR, PET/CT) - Infekce - pneumonie, TBC (kalcifikované uzliny), pertuse, psitakóza, CMV, mykózy aj. - Nádory maligní lymfomy (NHL, CLL, HL), thymom, metastázy karcinomu plic, prsu a GIT aj. (ev. vývin sy. horní duté žíly) - Různé příčiny sarkoidóza, silikóza aj. a) Abdominální a retroperitoneální: - Infekce TBC, zánětlivé abdominální procesy, Whipleova nemoc, kampylobakteriózy, aktinomykóza aj. - Nádory karcinom GIT, ledvin a močových cest, prostaty, maligní lymfomy (NHL,CLL,HL, HCL, ev. vývin sy. dolní duté žíly) a) Současná LAM ve více oblastech: -Většina uvedených systémových infekcí, hemoblastózy (zejména ML), systémové choroby pojiva, sarkoidóza, histiocytózy aj.

22 Nejčastější příčiny generalizovaného zvětšení lymfatických uzlin (G-LAM) (20) Generalizované zvětšení lymfatických uzlin Příčiny Příklady 1. Infekce a) Bakteriální Tyfus, TBC a atypické mykobakteriózy Vzácně: brucelóza, listerióza, antrax aj. b) Virové Infekční mononukleóza (EBV), infekce CMV, varicela-zoster, HIV/AIDS, virové hepatitidy, zarděnky, příušnice, spalničky Vzácně: horečka dengue aj. c) Mykotické Histoplazmóza, kokcidiomykóza, kryptokokóza, blastomykóza d) Spirochetální Borelióza (Lymská nemoc), leptospiróza Vzácně: lues e) Protozoální Toxoplazmóza Vzácně: leishmanióza, malárie, amébióza, trypanozomiáza f) Chlamydiové Vzácně: lymphogranuloma venereum, trachom g) Ricketsiové Velmi vzácně: skvrnitý tyfus, horečka Q a horečka Skalistých hor 2. Nádorové stavy a) Hemoblastózy NHL, HL, CLL, WM, ALL b) Metastázy solidních nádorů Vzácně: Castlemanova choroba, (angioimunoblastická lymfadenopatie), ALamyloidóza, hemofagocytární lymfohistiocytóza Karcinom prsu, plic, GIT, ledvin a močových cest, prostaty, štítné žlázy, seminom, melanoblastom, sarkomy aj.

23 Nejčastější příčiny generalizovaného zvětšení lymfatických uzlin (G-LAM) (21) Generalizované zvětšení lymfatických uzlin Příčiny Příklady 3. Systémové choroby pojiva Revmatoidní artritida, SLE, Sjögrenův syndrom, Stillova choroba, smíšená choroba pojiva, dermatomyozitida, eozinofilní granulomatóza (Churga-Straussové) aj. 4. Imunopatologické stavy Hashimotova tyreoitida, chronický únavový syndrom, dermatopatická lymfadenitida aj. 5. Hypersenzitivní reakce Reakce uzlin na silikonové implantáty, sérová nemoc, očkovací reakce (např. na TBC), poléková reakce (např. allopurinol, sulfonamidy), reakce štěpu proti hostiteli (GVHD) aj. 6. Granulomatózní choroby Sarkoidóza, silikóza; berylóza 7. Střádavé nemoci Gaucherova choroba Vzácně: Niemannova-Pickova choroba, glykogenóza aj. 8. Blokáda lymfatických cest Blokáda lymfatických cest Vzácně: filarióza 9. Lymfadenomegalie nejasné etiologie Reziduální fibroproduktivní reakce po předchozí nemoci s lymfadenopatií, velmi vzácná onemocnění

24 LYMFADENOMEGALIE nejasné etiologie kam nemocného odeslat? (22) HEMATOONKOLOGIE: uzliny > 2 cm, pakety, přítomnost B-symptomů specifické změny v hemogramu (cytopenie, lymfocytóza, blast. elementy) vysoká SE, LDH, splenomegalie aj. INFEKTOLOGIE: kontakt se zvířaty, poranění zvířetem, přisátí klíštěte bolestivost uzlin a vysoké teploty návrat z tropů a subtropů PNEUMOLOGIE: kontakt s TBC, kašel/dušnost/hemoptýza a teploty DERMATOVENEROLOGIE: tříselná LP, výtok z uretry/pochvy, sexuální promiskuita UROLOGIE: Rezistence testes GYNEKOLOGIE: gynekologický zánět, výtok, rezistence v prsu INTERNÍ ODDĚLENÍ: vše ostatní (?)

25 LYMPFADENOMEGALIE diagnostický algoritmus (23) LYMFADENOMEGALIE ANAMNÉZA FYZIK. VYŠETŘENÍ Zhodnocení LP LP lokalizovaná vs. generalizovaná H-S megalie LABORATORNÍ VYŠ. SE, KO + dif. Zákl. bioch. panel ZM Sonografie RTG hrudníku PODEZŘENÍ O. INFEKČNÍ Rozpoznání původce Sérologie, kultivace, PCR aj. O. NÁDOROVÉ Extirpace LU histologie, histobiopsie KD, pátrání po nádoru O. IMUNOLOGICKÉ Speciální imunologická diagnostika

26 SPLENOMEGALIE V. Ščudla PŘEDATESTAČNÍ KURZ (2018)

27 SPLENOMEGALIE SPLENOMEGALIE - definice a možnosti rozpoznání (1) Zvětšení sleziny přesahující fyziologické rozměry, tj. 4 x 7 x 11 cm (UZV) Palpační vyšetření v poloze na zádech, nebo v diagonální poloze s inspiračním manévrem, mediálně zářez, normálně nehmatná Hmatná slezina Při 2-3násobném zvětšení, většinou projev patologického stavu Ale i u 3 % zdravých hubených jedinců, event. při emfyzému Šíření dolů a mediálně k pupku, u asteniků svisle Sonografie (ev. CT a MR)- nyní standardní vyšetření, ( pravidlo 4711 ) Občasně např. po IM délka až 13 cm, důležitější šíře > 6 cm, objem cm3 Ložiskové změny např. infarkt, hematom, absces, hemangiom, akcesorní slezina v hilu, u port. hypertenze širší v. lienalis ( > 10 mm), TBC kalcifikace, cysty sleziny. Přesná dokumentace vývoj! Každá splenomegalie musí být bezpodmínečně objasněna!

28 SPLENOMEGALIE diferenciální diagnostika (2) SPLENOMEGALIE LOŽISKOVÉ LÉZE Absces Cysta Subkapsulární hematom Nepravá SPM - ptóza sleziny SPLENOMEGALIE ( difuzní ) INFEKCE VIROVÉ, BAKTERIÁLNÍ Protozoální, Parazitární, Mykotické KONGESTIVNÍ HEMATOLOGICKÉ Hemoblastózy Nezhoubné SCHP NEOPLAZIE GRANULOMATÓZNÍ stavy STŘÁDAVÉ choroby

29 SLEZINA schéma uložení a vyšetření (3) Střední čára axilární Směr zvětšování sleziny Schéma uložení sleziny Schéma výrazné splenomegalie Technika palpace sleziny v případě nevelké splenomegalie

30 SPLENOMEGALIE ultrazvukové vyšetření (4)

31 SPLENOMEGALIE projevy a příčiny (5) KLINICKÉ PROJEVY Žádné - asymptomatický, náhodný nález Mechanický dyskomfort v levém podžebří, pocit předčasné sytosti DIF. DIAGNÓZA SE OPÍRÁ O KOMBINACI ÚDAJÚ: 1.Anamnéza: NO - kontakt s infekcí (TBC), artralgie, teploty, B - symptomy aj. OA - pobyt v tropech, předchozí nemoci, rizikové chování, (HIV), etyl. RA - anémie + splenektomie (hereditární sférocytóza) Doprovodné projevy: hepatitida (ikterus, artralgie), revmatická choroba (bolesti kloubů, svalů), inf. endokarditida (horečka, srdeční vada), absces sleziny (inf. endokarditida, absces plic, abusus drog), HA (ikterus, anémie) 2.Objektivní nález, odlišit: Ca žaludku a tračníku, hydronefrózu aj. Zhodnocení: teplota, ikterus, velikost jater (jaterní cirhóza), lymfatické uzliny (syst. zánět, inf. mononukleóza, NHL, CLL, HL), změny na kůži (rubeola), krvácivé projevy (AL, ITP ) aj.

32 3. Laboratorní vyšetření základní SPLENOMEGALIE diagnostika (6) SE, CRP, KO kompl.(+retikulocyty, morfologie ery.), testy jater. souboru Dle prac. dg. a DD-splenomegalie: abdominální sonografie, mikrobiologie (hemokultura a sérologie), RTG hrudníku, biopsie s histologií: KD, játra, uzliny, slezina (tenká jehla, myel. metaplazie, extramedul. hematopoéza) 4. Laboratorní vyšetření speciální Dopplerovská ultrasonografie, splenoportografie, FDG-PET/CT, ECHO, MR, CT, scintigrafie sleziny (akcesorní slezina) Imunol. testy: ANF, anti-dsdna, anti-citrulin. protilátka, RF, ELFO séra, Paulova-Bunnellova reakce, FLC (Freelite test), BWR aj. Testy na hemolýzu: Coombs. test, haptoglobin, LDH, Cr-poločas aj. Sérologie: IM,EBV, CMV, hepatitida A, B, C, HIV, KFR na leptospirózu aj. Sy. hypersplenizmu pancytopenie při splenomegalii a normální buněčnosti i morfologii KD, upravující se po splenektomii (?) Rychlé rozpoznání příčiny splenomegalie závisí na znalostech, invenci, zkušenosti a nasazení lékaře - vizitka dobrého internisty

33 SPLENOMEGALIE diferenciálně diagnostická kritéria (7) VELIKOST SLEZINY Mírné až střední zvětšení: infekce, HA, srdeční a portální městnání, AL, NHL, HL, CLL, Feltyho sy. aj. Velká ( obří ) splenomegalie: CML, OMF, střádavé nemoci, cysta sleziny KONZISTENCE SLEZINY Měkká: u akutních zánětů, např. septická slezina Středně tuhá: hemolýza, městnání Tuhá slezina: CML, OMF, NHL, HL BOLESTIVOST Výrazná píchavá bolest s vazbou na dýchání s šířením do levého ramene a s třecím šelestem (infarkt sleziny), tupá bolest (rychlé zvětšení- Inf. mononukleóza, AL, CML)

34 SPLENOMEGALIE vztah velikosti sleziny k její příčině (8) MÍRNÉ ZVĚTŠENÍ STŘEDNÍ ZVĚTŠENÍ VELKÉ ZVĚTŠENÍ ENORMNÍ ZVĚTŠENÍ Infekce Infekce CML CML Hemol. anémie Port. hypertenze HCL Myelofibróza Ak. leukémie Hemol. anémie PV Leishmanióza Jat. cirhóza NHL a CLL Hemolytická anémie Cysta sleziny MSS Střádací nemoci Gaucherova choroba SLE a RA

35 SPLENOMEGALIE příčiny (I) (9) NEJČASTĚJI: virové infekce (3+), port. hypertenze (2+), hemoblastózy a HA (1+) PŘÍČINY: infekce, kongesce při port. hypertenzi, HA, hemoblastózy, systémové choroby pojiva, střádavé choroby, granulomatózní a nádorové stavy, ložiskové léze sleziny - jen zcela vyjímečně je slezina postižena izolovaně INFEKCE: VIROVÉ: infekční mononukleóza (EBV), virová hepatitida (A,B,C) vzácněji: CMV, HIV, psitakóza/ornitóza, rubeola BAKTERIÁLNÍ: sepse, infekční endokarditida, salmonelóza vzácněji:tbc sleziny, lues, tularémie, břišní tyfus/paratyfy, leptospiróza, brucelóza PROTOZOÁLNÍ, PARAZITÁRNÍ a MYKOTICKÉ: malárie, leishmanióza, toxoplasmóza vzácně: schistosomiáza, echinokok, histoplazmóza

36 SPLENOMEGALIE příčiny (II) (10) KONGESTIVNÍ (portální hypertenze) POST/INTRA/PREHEPATÁLNÍ: jaterní cirhóza, pravostranná srdeční slabost Wilsonova choroba, hemochromatóza, trombóza v. portae Vzácně: Buddův-Chiariho sy, konstr. perikarditida, stenóza/trombóza v. lienalis HEMATOLOGICKÁ ONEMOCNĚNÍ ZHOUBNÁ: myeloproliferativní stavy (CML, OMF,PT, PV), lymfoproliferativní stavy (NHL, MH, CLL, MW, HCL), AML a ALL; vzácně: MDS (CMML) NEZHOUBNÁ: AIHA, hered. sférocytóza, ITP, eryt. enzymopatie, talasemie; Vzácně: perniciózní anémie, anémie z nedostatku železa (?) SYSTÉMOVÉ CHOROBY POJIVA SLE, RA (Feltyho sy), Stillova nemoc, polyarteritis nodóza aj.

37 NÁDOROVÁ ONEMOCNĚNÍ: SPLENOMEGALIE příčiny (III) (11) BENIGNÍ: hemangiom/hemangiomatóza, fibrom, lymfangiom NÁDOROVÉ METASTÁZY: velmi vzácné GRANULOMATÓZNÍ PROCES: sarkoidóza STŘÁDACÍ NEMOCI: Gaucherova choroba, Niemann-Pickova nemoc, histiocytosis X, systémová AL amyloidóza LOŽISKOVÉ LÉZE SLEZINY: Absces (inf. endokarditida), cysty, subkapsulární hematom aj. NEPRAVÁ SPLENOMEGALIE: Skleslá, resp. bloudivá slezina Watch and wait výjimečně u asympt. stavu a nevelké SNE u jinak zdravých mladých jedinců bez cytopenie a s polyklonální lymfocytózou

38 Příčiny splenomegalie (12) 1. Infekce a) Virové Infekční mononukleóza (EBV), virová hepatitida (VH-A,B,C,D,E) Vzácně: CMV, HIV, psitakóza/ornitóza, rubeola aj. b) Bakteriální Sepse, infekční endokarditida, salmonelóza aj. Vzácně: TBC sleziny, mykobakteriózy lues, tularemie, břišní tyfus nebo paratyfus, leptospiróza, brucelóza aj. c) Protozoální Toxoplazmóza, malárie, leishmanióza (kala-azar) d) Parazitární Schistosomiáza, echinokokóza e) Mykotické Histoplazmóza 2. Kongestivní - portální hypertenze a) Posthepatální Pravostranná městnavá srdeční slabost, Vzácně: Buddův-Chiariho sy., konstriktivní perikarditida, venookluzivní choroba jater (např. po transplantaci KD) b) Intrahepatální Jaterní cirhóza, Wilsonova choroba, hemochromatóza aj. c) Prehepatální Trombóza v. portae, stenóza a trombóza v. lienalis 3. Hematologie a) Zhoubné nemoci Myeloproliferativní stavy (CML, primární MF, PV, PT), lymfoproliferativní stavy (NHL, HL, CLL, PLL, WM, HCL, choroba Castlemanova), akutní leukemie (AML, ALL), CMML aj. b) Nezhoubná onemocnění Hemolytické anémie, např. AIHA, hereditární sférocytóza, ITP, β-talasemie, erytrocytové enzymopatie aj. Vzácně: perniciózní anemie, AL-amyloidóza aj. 4. Systémové choroby pojiva Systémový lupus erytematodes, revmatoidní artritida (Feltyho syndrom, tj. RA, neutropenie a splenomegalie), Stillova nemoc, vaskulitidy aj.

39 Příčiny splenomegalie (13) 5. Nádorová onemocnění Benigní: hemangiom a difuzní hemangiomatóza, fibrom, lymfangiom Maligní: angiosarkom, velmi vzácně metastázy solidního nádoru do sleziny, např. karcinom prsu, plic aj. 6. Granulomatózní choroby Sarkoidóza, tuberkulóza aj. 7. Střádavé/infiltrativní nemoci Gaucherova choroba, Niemannova-Pickova nemoc, Langerhansenova histiocytóza, AL a AA amyloidóza, LDL dyslipidémie ( Tangier s disease ), lysozomální střádací nemoci, např. mukopolysacharidóza typu I a II 8. Kongenitální Hemangiom, hamartom, cysty sleziny 9. Ložiskové léze Absces, cysty, postraumatický subkapsulární hematom aj. 10. Nepravá splenomegalie Skleslá, resp. bloudivá slezina (např. po výrazné ztrátě hmotnosti)

40