6.5. Diferenciální diagnostika zvětšených lymfatických uzlin

Transkript

1 6.5. Diferenciální diagnostika zvětšených lymfatických uzlin Definice: zvětšení lymfatických uzlin (lymfadenomegalie) je stav, vyznačující se zvětšením jedné nebo více uzlin přesahujících při palpačním nebo zobrazovacím vyšetřením fyziologickou mez (1 cm). Lymfatické uzliny (LU) u adolescentních jedinců jsou poněkud větší, nežli ve zralém věku. Charakteristika: normální uzliny jsou měkce elastické, hladké, nebolestivé a obvykle nehmatné, s velikostí 3-10 mm, pouze v tříslech < 20 mm. Lymfadenomegalie (LAM) je zjištěna někdy náhodně, většinou ale jako úvodní nebo průvodní příznak široké škály chorob. Diferenciálně-diagnostická rozvaha: přítomnost LAM, jejíž příčina není zřejmá již v rámci úvodního klinického vyšetření, tj. bez přítomnosti základního onemocnění, rozpoznaného na podkladě rozboru anamnézy, objektivního a základního laboratorního vyšetření představuje vážný diagnostický problém, neboť k LAM dochází z mnoha různých příčin. V rámci praktického přístupu k diferenciální diagnostice LAM (DD-LAM) nejasné etiologie přispívá k objasnění příčiny zhodnocení následujících okolností: odlišení regionální LAM (R- LAM, zvětšení 1 LU v jedné oblasti) s úzkým vztahem k umístění spádového, nejčastěji zánětlivého nebo nádorového procesu s nutností pečlivého vyšetření drenážní oblasti (Tab. 1, Obr. 1 a 2) od generalizované LAM (G-LAM, postižení 2 nesousedících oblastí) jako projevu systémové choroby (Tab. 2). K dalším důležitým aspektům DD-LAM patří zhodnocení charakteru LAM, tj. počtu, velikosti, povrchu, konzistence, palpační bolestivosti, pohyblivosti a rychlosti zvětšování LU i věk, místní a celkové projevy infekce nebo zánětu, B-symptomy (maligní lymfomy), kontakt s nemocným jedincem trpícím přenosnou chorobou nebo s nakaženým zvířetem, rizikové chování (sexuální promiskuita, drogová závislost), medikamentózní a cestovatelská anamnéza zaměřená na návštěvu oblasti s vysokým výskytem endemických infekcí. Diagnostický postup Základem diagnostiky a DD-LAM je pečlivá anamnéza, podrobné fyzikální vyšetření a uvážlivý, individuálně volený výběr laboratorních a pomocných vyšetření vycházejících z pracovní diagnózy a DD-rozvahy. a)cílená anamnéza: V rámci rozboru NO je nutno podchytit a zohlednit: - Věk: u jedinců < 30 let převažuje zánětlivá/infekční příčina LAM, v seniorském věku je častější zhoubné onemocnění. - Čas odhalení LAM a posouzení dalšího vývoje lymfadenopatie. - Okolnosti vývinu a potenciální zdroj infekce: kontakt se zvířetem (např. nemoc kočičího

2 škrábnutí), poranění při stahování kůže zajíce (tularemie), nedostatečně tepelně zpracované maso (toxoplazmóza), údaj o přisátí klíštěte (Lymeská borelióza), návštěva oblastí s vysokým výskytem endemických infekcí, rizikové chování (pohlavní promiskuita, injekční aplikace drog aj.). - Systémové příznaky: teploty, noční poty s poklesem hmotnosti (např. TBC, maligní lymfom nebo jiné zhoubné onemocnění). - Epidemiologické souvislosti: kontakt s aktivním infekčním onemocněním (TBC), odlišná sexuální orientace, dřívější přítomnost venerické nemoci aj. - Medikace: rozbor užívaných léků může vést k odhalení přítomnosti polékové LAM. - Cestovatelská anamnéza: může rozšířit DD o choroby, nevyskytující se v našich podmínkách. b)fyzikální vyšetření: Úkolem fyzikálního vyšetření je přesný popis charakteru LAM a podchycení dalších změn v objektivním nálezu, tj. přítomnosti projevů systémové nemoci a zejména hepato - splenomegalie (H/S-megalie), vyskytující se spolu s LAM např. u infekční mononukleózy, maligního lymfomu (ML), akutní leukemie (AL) aj. V případě LAM je pro DD důležitý charakter LU: - přesné umístění - s pečlivým vyšetřením kůže a tkání v drenážní oblasti, - velikost LU - uzliny < 1 cm nebývají nádorové etiologie - konzistence - měkkost u zánětlivé lymfadenitidy, kamenná tuhost u metastatického postižení - povrch - hrbolatý u metastatického postižení, hladký u zánětlivé lymfadenitidy - bolestivost - palpační bolestivost LU v rámci rychlého zvětšování u zánětlivé lymfadenitidy, ojediněle při prokrvácení a vzácně při výrazné imunologické stimulaci - posunlivost - fixace uzliny při invazi nádorové tkáně nebo zánětu do okolí LU - rychlost zvětšování - rychlé zvětšování LU je obvykle projevem zánětlivé lymfadenitidy - symetrie zvětšených LU u G-LAM - symetrické zvětšení LU se vyskytuje na rozdíl od metastatického nádorového postihu např. u chronické lymfatické leukemie (CLL) -zánětlivé změny v okolí LU jsou charakteristické pro pyogenní lymfadenitidu, vzácně provází vytvoření píštěle u TBC lymfadenitidy - u maligních lymfomů - zvětšené LU jsou tuhé, elastické a nebolestivé s případným vzájemným srůstáním v pakety (u Hodgkinova lymfomu, HL)

3 Zásadním přínosem fyzikálního vyšetření pro výchozí diagnostiku a DD-LAM je rozlišení R-LAM (Tab. 1) vs. G-LAM (Tab. 2). c)laboratorní a pomocná vyšetření - výběr vyplývá z pracovní diagnózy a z DD rozvahy. Přehled základních, případně speciálních/výběrových vyšetření: hematologické, biochemické, mikrobiologické a imunologické vyšetření, zobrazovací metody, biopsie a histologie uzliny, případně i kostní dřeně, jater a dalších orgánů. -Hematologie: KO + dif. (krevní obraz včetně rozpočtu), SE (sedimentace erytrocytů) Výběrově: aspirační biopsie KD s doplněním o imunofenotypizaci s pomocí vícebarevné průtokové cytometrie (M-FC), cytogenetiku a metody molekulární biologie a/nebo trepanobiopsie (včetně imunohistochemie), hmotnostní spektrometrie, elektronová mikroskopie, technika tlusté kapky (malárie) a metoda PCR (např. TBC) - Biochemie: základní biochemický panel včetně CRP, LDH, β2-mikroglobulin Výběrově: prokalcitonin, ELFO séra/moče, IFE, FLC (Freelite), onkogenní markery: Ca 15-3, Ca 19-9, CEA, CYFRA 21, PSA a fpsa aj. - Mikrobiologie - Výběrově: bakteriologie včetně hemokultury, speciální kultivace a PCR; sérologie: zaměřená na chlamydiovou a mykoplazmovou infekci, toxoplazmózu, boreliózu, tularemii, leptospirózu a lues (BWR a treponemální antigeny); virologie: titry IgG a IgM protilátek např. CMV( cytomegalovirus), EBV (virus Ebsteina-Barrové), HHV6, herpes zoster, parvoviry aj. - Imunologie: absolutní hodnoty lymfocytů včetně rozložení lymfocytárních subpopulací (M-FC), hladiny imunoglobulinů aj.; Výběrově: kožní testy (Mantoux II); imunologické markery: ANF (antinukleární faktor), anti-dsdna, anti-sm, ENA (extrahovatelné nukleární antigeny), C 3 a C 4 složka komplementu, CIK (cirkulující imunokomplexy), RF (revmatoidní faktor) a anticitrulinové protilátky, Quantiferon, vyšetření BAL (bronchoalveolární laváž) aj. - Zobrazovací metody (ZM): preciznější zhodnocení velikosti a distribuce LU nežli při fyzikálním vyšetření, navíc hodnocení struktury s odlišením LU od cysty či jiné tkáně a vyjádření ke změně okolních tkání: Ultrazvukové vyšetření - nejdostupnější, hodnocení velikosti a charakteru LU: -Reaktivní/zánětlivá lymfadenitida: poměr délky/výšky > 2, hyperechogenní centrum s akcentací cévní kresby, tj. hilové znamení ; -Maligní LAM, tj. ML a metastáza v LU: kulovitá defigurace LU, poměr délka/šíře ~ 1 bez hilového znamení, při použití barevné duplexní sonografie přítomnost stromkovité vaskularizace i na periferii LU; - u ML difuzní hypoechogenita, v případě abscesu LU centrální anechogenita. Výběrová indikace ZM: CT ev. HRCT ( high resolution výpočetní tomografie) - plíce,

4 mediastinum; MR ev. WB-MR (celotělová magnetická rezonance) - detekce a velikost LU ve viscerální lokalizaci, případně i hodnocení jater, sleziny a dalších orgánů; PET/CT (pozitronová emisní tomografie/výpočetní tomografie) - celotělové vyšetření s hodnocením anatomické distribuce, včetně hodnocení aktivity nádorového nebo zánětlivého procesu. -Histologie extirpované LU - často rozhodující přínos pro diagnostiku, rozvážná a zdůvodněné indikace: -Speciální metody: imunohistochemie, cytogenetika, molekulárně-biologické techniky, kultivace, PCR aj. -Pořadí odběru: přednostně nadklíčkové, cervikální a rychle se zvětšující LU, nejméně vhodné jsou LU v třísle (často reaktivní, nespecifický nález nebo falešná negativita) -Indikace extirpace LU: perzistence LU > 1 cm a déle nežli 4 týdny, zvětšování nebo vývin dalších LU, perzistence uzliny po tzv. zánětu, LU > 4 cm je nutno extirpovat vždy ihned; indikací k vynětí LU je rovněž: významná patologie SE, LDH, anémie a vždy podezření na nádorový proces -Aspirační biopsie LU tenkou jehlou: pro častou falešnou negativitu je nevhodná, resp. má značně omezené indikace, např. ověření rekurence již histologicky rozpoznaného nádoru. Specifický přístup k diferenciální diagnostice R-LAM a)cílený rozbor NO z hlediska charakteru R-LAM: pátrání po místní zánětlivé nebo nádorové afekci ve spádové, tj. drenážní oblasti zvětšených LU, např.: zubní absces nebo tonzilitida při krční lymfadenopatii, poranění kůže se zánětlivou reakcí v oblasti končetin (axilární a inquinální lymfadenitida), dermatopatická R-LAM při chronickém ekzému, inquinální R-LAM u žen při gynekologickém zánětu a metroragii, nelze pominout ani předchozí kontakt se zvířaty, např. nemoc kočičího škrábnutí, tularemie, toxoplazmóza aj., polékovou lymfadenopatii, např. po hydantoinech. U Hodgkinova lymfomu se setkáváme se spontánními bolestmi uzlin vyvolaných požitím alkoholu. U žen s axilární R-LAM je nutno vyloučit karcinom prsu (přítomnost strážní, sentinelové uzliny) nebo jiného tumoru, případně i reaktivní R-LAM v případě silikonových prsních implantátů. b) Kompletní fyzikální a konziliární vyšetření podle charakteru R-LAM: standardní interní fyzikální vyšetření vyžaduje s ohledem na umístění zvětšených uzlin nezřídka doplňkové konziliární vyšetření, např. mamologické, gynekologické, urologické (včetně varlat), ORL, stomatologické aj. Významným přínosem v rozpoznání příčiny R-LAM je podchycení

5 útlakových projevů, např. dráždivý kašel, stridor, dysfagie, sy. horní a dolní duté žíly, plicní atelektáza, lymfostatický otok, obstrukční ikterus, obstrukční uropatie s hydronefrózou aj. c) Vztah mezi lokalizací a příčinou R-LAM: -Subokcipitální a postaurikulární R-LAM - bakteriální a mykotická infekce zadní a parietotemporální oblasti lebky, ale i v případě zarděnek -Cervikální R-LAM - přední cervikální R-LAM (povrchová i hluboká): lokální LAM a to i u systémových virových infekcí (např. u EBV a CMV) a toxoplazmózy, zatímco R-LAM v zadní části krku se vyskytuje vedle infekce EBV, TBC u ML u metastazujících nádorů hlavy a krku. Specifická lymfadenitida (Mycobacterium tuberculosis nebo atypická mykobakteria) vedou vedle pozvolného a nebolestivého zvětšování LU k fluktuaci, případně i ke vzniku píštěle. Mnohočetné zvětšení krčních LU se vyskytuje u nemoci kočičího škrábnutí (Bartonella henselae). Tvrdé ( kamenné ) krční uzliny u kuřáků a v seniorském věku nasvědčují metastatickému postižení LU u karcinomu oro- a nazofaryngu, hrtanu, štítné žlázy a jícnu. -Supraklavikulární LAM - ve věku > 40 let jsou často maligního charakteru: vpravo u nádorů mediastina, plic a jícnu, zatímco levostranné zvětšení LU (Wirchovova uzlina) svědčí pro nádorové onemocnění abdominální oblasti, nejčastěji žaludku, ojediněle i močového měchýře, pankreatu, ledvin, varlat, ovarií, maligního lymfomu nebo prostaty. -Axilární LAM - záněty HKK (horních končetin) včetně tularemie a nemoci kočičího škrábnutí, axilární (ev. supraklavikulární R-LAM) způsobují taktéž silikonové prsní implantáty, vždy je nutno vyloučit karcinom prsu nebo vzdálené metastázy nádoru z jiných oblastí. -Epitrochleární R-LAM - je vždy patologická - zánět oblasti ruky, ML, tularemie a sarkoidóza. -Inguinální LAM - vzhledem k častému zánětu nebo traumatizaci DKK a pohlavních orgánů je častá i u jinak zdravých jedinců. V DD-LAM je nutno zohlednit, že každá R-LAM může být incipientní fází G-LAM, např. u HL. d) Diagnostický postup v případě R-LAM U R-LAM bez podezření na maligní etiologii se kromě KO volí laboratorní testy, vyplývající z rozboru věku, projevů NO, případně i zjištěných expozičních a rizikových faktorů. Například: u mladého jedince s teplotou, krční lymfadenopatií a bolestmi v hrdle se vyšetřují vedle KO heterofilní protilátky a sérologické testy na EBV, IgM typ CMV a KFR na toxoplazmózu; u R- LAM se subfebriliemi a nočními poty s poklesem hmotnosti je vedle hemogramu indikována radiografie plic a tuberkulinový test (resp. Quantiferon) s tím, že podle výsledků navazuje kultivace na BK (Kochův bacil) a PCR (polymerázová řetězová reakce) na TBC.; R-LAM

6 v drenážní oblasti kožní ulcerace evokuje provedení speciálních testů, např. u zahradníků na sporotrichózu, u myslivců a trampů na tularemii, u rybářů na Mycobacterium marinum, u chovatelů koček na bartonelózu. Při neobjasnění etiologie R-LAM se doporučuje 3-4týdenní observace s tím, že v případě nových příznaků, zvětšování nebo zmnožení LU je nezbytná okamžitá kontrola lékařem. Nedojde-li do 1 měsíce k objasnění lymfadenopatie, je indikována extirpace LU s histologickým vyšetřením k vyloučení např. HL, uzlinových metastáz, TBC nebo jiné závažné nemoci. Specifický přístup k diferenciální diagnostice G-LAM G-LAM je obvykle součástí klinického obrazu systémového onemocnění, rozpoznatelného většinou již z charakteristického klinicko-laboratorního obrazu. Nemocní s nezhoubnou etiologií G-LAM by měli být po léčbě a odeznění základní nemoci nadále sledováni až do vymizení lymfadenopatie. V případě G-LAM nejasné etiologie - v rozboru NO se pátrá po celkových projevech, tj. únavovém syndromu, teplotách s nočními poty, nechutenství s poklesem hmotnosti, tj. po B- symptomech, v OA po prodělaných závažných chorobách (neoplázie, TBC, aj.), po návštěvách rizikových oblastí s výskytem endemických nemocí a po rizikových sexuálních praktikách. Diagnostické rozuzlení může přinést i důkladné fyzikální vyšetření a/nebo výsledek pracovní anamnézy (řezník, veterinární lékař, myslivec aj.), vedoucí k sestavení racionálního individuálního diagnostického plánu umožňujícího objasnění G-LAM. Při podezření na maligní charakter G-LAM, tj. v případě kamenných, rychle se zvětšujících LU v nadklíčkové oblasti, systémových B-projevů, seniorském věku nebo kouření, je nutné vedle zajištění vhodné celotělové ZM (WB-MR, PET/CT) provedení histologického vyšetření. Specifické vlastnosti G-LAM s ohledem na její etiologii: -Infekce HIV - nebolestivé zvětšení axilárních, krčních a okcipitálních LU již ve 2. týdnu akutní infekce -Mykobakteriální lymfadenitida v oblasti krku (skrofulóza) je nebolestivá, někdy s vývinem fluktuace a po mnoho měsíců bez celkových projevů, v případě miliární TBC je lymfadenopatie generalizovaná. -Infekční mononukleóza (IM) se projevuje charakteristickou triádou: různě výraznou horečkou, faryngitidou a typickým symetrickým zvětšením zejména zadních krčních, případně i axilárních a tříselných LU odlišující IM od ostatních faryngitid. V DD nutno odlišit mononucleosis-like infekce s negativitou heterofilních protilátek, např. infekce

7 CMV, herpetickým virem HHV 6, virem herpes simplex, adenoviry a Toxoplasma gondii. -Systémový lupus erytematodes (SLE) - přítomnost nebolestivých LU ve všech palpačně přístupných oblastech až u poloviny nemocných s aktivní formou nemoci. -Poléková G-LAM - teploty, artralgie a kožní exantém po široké škále medikamentů, např. hydantoin, allopurinol, captopril, cefalosporiny, penicilin, sulfonamidy aj. -Sarkoidóza - vedle dominantního postižení plic se zvětšením hilových LU se u bezmála poloviny nemocných vyskytuje i periferní G-LAM. -Maligní lymfomy (NHL a MH) - nebolestivá periferní lymfadenopatie s B-symptomy, u HL často v oblasti krku. -Diagnóza u mnoha vzácných systémových onemocnění s G-LAM je závislá na výsledku histologického vyšetření: -Castlemanova choroba (angiofolikulární hyperplazie LU) s H/S-megalií, teplotou a polyklonální hypergamaglobulinémií; Kikuchiova nemoc, projevující se cervikální R-LAM a teplotou; Angioimunoblastický T-buněčný lymfom (angioimunoblastická lymfadenopatie) s G-LAM, teplotou, H/S-megalií, polyklonální hypergamaglobulinémií a hemolytickou anémií; Izolovaná uzlinová AL amyloidóza; Kimurova choroba projevující se zánětlivým postižením podkožní tkáně a LU v oblasti hlavy a krku s eosinofilií a zvýšením imunoglobulinu typu IgE; Rosaiova-Dorfmanova choroba (sinusová histiocytóza s masivní lymfadenopatií), vyznačující se masivním nahromaděním histiocytů v krčních LU, případně i v kůži, kostech a plicích s hemolytickou anémií. Diagnostický postup u G-LAM nejasné etiologie V případě G-LAM nejasné etiologie, kde úvodní standardní klinické a laboratorní vyšetření nevedlo k objasnění etiologie je indikováno rozšíření diagnostického spektra o radiografické vyšetření hrudníku a plic (případně další ZM), u rizikových nemocných nelze opomenout vyšetření na HIV. V případě normálních výsledků se pokračuje testy na TBC, lues, ANA a heterofilní protilátky a v případě nejasné diagnózy je plně indikováno histologické vyšetření nejvíce postižené LU. Doporučení, kam nemocného po zjištění LAM odeslat: - Hemato-onkologie: LU > 2 cm, pakety, přítomnost B-symptomů, specifické změny v hemogramu (cytopenie, lymfocytóza, blastické elementy aj.), vysoká SE a hodnota LDH, současná H/S-megalie aj. -Infektologie: kontakt či poranění zvířetem, stp. přisátí klíštěte, bolestivost LU a vysoké teploty, stp. návratu z tropů a subtropů aj. - Pneumologie: kontakt s TBC, febrilní stav s kašlem, dušností a hemoptýzou aj. - Dermatovenerologie: R-LAM v tříslech, sexuální promiskuita, výtok z pochvy a/nebo z uretry - Urologie: R-LAM v tříslech s rezistencí v oblasti varlat - Gynekologie: R-LAM v tříslech v případě gynekologického zánětu a výtoku

8 - Onkologie: axilární R-LAM s rezistencí v oblasti prsu - Vnitřní lékařství: vše ostatní Literatura 1.UpToDate c 2017 UpToDate, Inc. And/or its affilitates. Wolters Kluwer R L Ferrer: Evaluatio of peripheral lymphadenopathy in adults 2. Lukáš K, Žák A, et al. Chorobné znaky a příznaky. Diferenciální diagnostika. 2. vyd. Praha: Grada Publishing a.s., von Planta M, Martina B, Hartmann G. Differix - Vnitřní lékařství. 1. české vyd. Praha: Scientia Medica, Raftery AT, Lim E. Differential diagnosis. Edinburgh:Elservier Churchill Livingstone, 2001; Diferenciální diagnóza (do kapsy). 1. české vyd. Praha: Grada Publishing, a.s., Papajík T. Lymfadenomegalie (LAM) (zvětšení lymfatických uzlin), s In: Indrák K. Hematologie a transfuzní lékařství. 1. vyd.praha: Triton, Tab. 1. Přehled nejčastějších příčin regionálního zvětšení lymfatických uzlin (R-LAM) Regionální lymfadenopatie - palpačně dostupné a viscerální

9 Zánětlivé příčiny Lymfadenitida u místní bakteriální pyogenní stafylokokové nebo streptokokové infekce kůže, tj. furunkl, absces, flegmóna, případně dalších zánětlivých afekcí, např. streptokoková faryngitida a tonzilitida, tularemie, nemoc kočičího škrábnutí, TBC lymfadenitida aj. Velmi vzácně: mor, záškrt, horečka krysího kousnutí Nádorové příčiny Metastatická nádorová lymfadenopatie, maligní lymfomy (NHL, HL,CLL) Lokalizace LAM Příklady ložiskových zánětlivých a nádorových afekcí 1. Submandibulární Afekce: hlava, šíje, spojivky, oční bulby, čelistní dutiny, nosohltan (faryngitida), tonzily (tonzilitida), jazyk, hrtan, příušní žláza a uši 2. Submentální Afekce: rty, dutina ústní včetně jazyka, tvář, slinná žláza Infekce: infekční mononukleóza (EBV), CMV, toxoplazmóza aj. 3. Subokcipitální Afekce: tvář, lebka Infekce: zarděnky (LAM nuchální) 4. Postaurikulární Afekce: externí zvukovod, ušní boltec, lebka 5. Preaurikulární Afekce: virový, bakteriální ojediněle i mykotický zánět víček, spojivek, zevního zvukovodu, ušního boltce a spánkové oblast Infekce: nemoc kočičího škrábnutí aj. 6. Jugulární Afekce: jazyk, tonzily, ušní boltec, příušní žláza Infekce: např. streptokoková tonzilitida, faryngitida aj. 7. Postranní krční Afekce: lebka, hlava, krk, HKK a hrudník Infekce: TBC lymfadenitida (sklon ke kolikvaci, k tvorbě píštěle, tzv. studený absces, skrofulóza ), infekční mononukleóza, toxoplazmóza, CMV, zarděnky Nádory: maligní lymfomy (NHL, CLL a HL), karcinom štítné žlázy Jiné: sarkoidóza, SLE aj. 8. Supraklavikulární vpravo 9. Supraklavikulární vlevo Afekce (zánětlivé a nádorové): plíce, pleura, mediastinum, GIT, retroperitoneum Afekce maligní: maligní lymfomy (NHL, CLL, HL), nádory hrudníku a retroperitonea (Wirchovova uzlina u nádorů dutiny hrudní a břišní, např. u karcinomu žaludku), Delfská uzlina u karcinomu štítné žlázy a hrtanu, Afekce zánětlivé: různé bakteriální a mykotické procesy 10. Axilární Afekce zánětlivé: v oblasti HKK, hrudníku, prsů, např. nemoc kočičího škrábnutí a tularemie

10 Afekce maligní: karcinom prsu, žaludku ( irská uzlina v přední axilární čáře), melanoblastom, maligní lymfomy (NHL, CLL a HL), melanoblastom, tumory mediastina Jiné příčiny: lymfadenopatie u silikonových implantátů, sarkoidóza 11. Inguinální Afekce zánětlivé a nádorové: urogenitální ústrojí, malá pánev (gynekologické nemoci), konečník, hýžďová oblast, dolní stěna břišní, DKK, včetně maligních lymfomů (NHL, CLL, HL) Infekce: pohlavně přenosné choroby (herpes simplex, gonorea, lues, granuloma inguinale aj.) 12. Viscerální LAM (Zobr. metody: UZ, CT, MR, PET/CT) a) Hilové a mediastinální: - Infekce - pneumonie, TBC (kalcifikované uzliny), pertuse, psitakóza, CMV, mykózy aj. - Nádory maligní lymfomy (NHL, CLL, HL), thymom, metastázy karcinomu plic, prsu a GIT aj. (ev. vývin sy. horní duté žíly) - Různé příčiny sarkoidóza, silikóza aj. b) Abdominální a retroperitoneální: - Infekce TBC, zánětlivé abdominální procesy, Whipleova nemoc, kampylobakteriózy, aktinomykóza aj. - Nádory karcinom GIT, ledvin a močových cest, prostaty, maligní lymfomy (NHL,CLL,HL, HCL, ev. vývin sy. dolní duté žíly) c) Současná LAM ve více oblastech: -Většina uvedených systémových infekcí, hemoblastózy (zejména ML), systémové choroby pojiva, sarkoidóza, histiocytózy aj. rlam - regionální lymfadenomegalie, TBC - tuberkulóza, NHL - nehodgkinské lymfomy, CLL - chronická lymfocytární leukemie, HL - Hodgkinův lymfom, EBV - virus Ebstein- Barrové, CMV - cytomegalovirus, SLE - systémový lupus erytematodes, GIT - gastrointestinální trakt, ML - maligní lymfomy

11 Tab. 2. Nejčastější příčiny generalizovaného zvětšení lymfatických uzlin (G-LAM) Generalizované zvětšení lymfatických uzlin Příčiny 1. Infekce Příklady a) Bakteriální Tyfus, TBC a atypické mykobakteriózy Vzácně: brucelóza, listerióza, antrax aj. b) Virové Infekční mononukleóza (EBV), infekce CMV, varicela-zoster, HIV/AIDS, virové hepatitidy, zarděnky, příušnice, spalničky Vzácně: horečka dengue aj. c) Mykotické Histoplazmóza, kokcidiomykóza, kryptokokóza, blastomykóza d) Spirochetální Borelióza (Lymská nemoc), leptospiróza Vzácně: lues e) Protozoální Toxoplazmóza Vzácně: leishmanióza, malárie, amébióza, trypanozomiáza f) Chlamydiové Vzácně: lymphogranuloma venereum, trachom g) Ricketsiové Velmi vzácně: skvrnitý tyfus, horečka Q a horečka Skalistých hor 2. Nádorové stavy a) Hemoblastózy NHL, HL, CLL, WM, ALL Vzácně: Castlemanova choroba, (angioimunoblastická lymfadenopatie), AL-amyloidóza, hemofagocytární lymfohistiocytóza b) Metastázy solidních nádorů 3. Systémové choroby pojiva Karcinom prsu, plic, GIT, ledvin a močových cest, prostaty, štítné žlázy, seminom, melanoblastom, sarkomy aj. Revmatoidní artritida, SLE, Sjögrenův syndrom, Stillova choroba, smíšená choroba pojiva, dermatomyozitida, eozinofilní granulomatóza (Churga-Straussové) aj. 4. Imunopatologické stavy Hashimotova tyreoitida, chronický únavový syndrom, dermatopatická lymfadenitida aj. 5. Hypersenzitivní reakce Reakce uzlin na silikonové implantáty, sérová nemoc, očkovací reakce (např. na TBC), poléková reakce (např. allopurinol, sulfonamidy), reakce štěpu proti hostiteli (GVHD) aj. 6. Granulomatózní choroby Sarkoidóza, silikóza; berylóza 7. Střádavé nemoci Gaucherova choroba Vzácně: Niemannova-Pickova choroba, glykogenóza aj.

12 8. Blokáda lymfatických cest Blokáda lymfatických cest Vzácně: filarióza 9. Lymfadenomegalie nejasné etiologie Reziduální fibroproduktivní reakce po předchozí nemoci s lymfadenopatií, velmi vzácná onemocnění TBC- tuberkulóza, EBV virus Ebsteina-Barrové, CMV cytomegalový virus, HIV virus lidské imunodeficience, AIDS -? NHL nehodgkinské lymfomy, HL Hodgkinův lymfom, CLL chronická lymfocytární leukemie, WM Waldenströmova makroglobulinemie, ALL akutní lymfoblastická leukemie, GIT gastrointestinální trakt, SLE systémový lupus erytematodes, GVHD graft versus host disease Obr. 1. Umístění a drenážních oblastí lymfatických uzlin na hlavě a krku

13 Obr. 2. Schéma drenážních oblastí zevních, palpačně dostupných lymfatických uzlin

14 Obr. 3. Diagnostický algoritmus k objasnění příčiny zvětšených uzlin LP lymfadenopatie, H-S hepato-splenomegalie, SE sedimentace erytrocytů, KO krevní obraz, RTG radiografické vyšetření, PCR polymerázová řetězová reakce, LU lymfatická uzlina, KD kostní dřeň

15 Obr.?