Diferenciální diagnostika lymfadenomegalie a splenomegalie. Vít Procházka

Rozměr: px

Začít zobrazení ze stránky:

Download "Diferenciální diagnostika lymfadenomegalie a splenomegalie. Vít Procházka"

Irena Doležalová
před 9 lety
Počet zobrazení:

1 Diferenciální diagnostika lymfadenomegalie a splenomegalie Vít Procházka

2 Motto Sebelepší hematoonkolog se neobejde bez spolupráce s lékařem prvního kontaktu. Mezioborová spolupráce je základem správné diagnostiky a léčby.

3 Celá šíře diagnostiky Kdo jsme? Komplexní diagnostika Komplexní terapeutické možnosti Komplexní podpůrná terapie Komplexní následná péče

4 Jsme nejbližším vysoce specializovaným hematologickým centrem v ČR 64 km, 59 min. / 102 km, 1:08 h

5 Osnova (30') 1. Lymfadenomegalie (LAM) a Splenomegalie (SM) Zmatení pojmů, rozbor příčin LAM / SM, Diagnostika v možnostech PL, Koho odeslat 2. Minikompendium o lymfomech + Příběhy našich (vašich) nemocných

6 LAM / SM jako příznak LAM SM Zvětšená uzlina (slezina) lymfom Lymfom zvětšená uzlina (slezina)

7 Zvětšení lymfatických uzlin Jedna nebo více uzlin větších jak 1-2 cm a přetrvávajících >4 týdny vyžaduje podrobné vyšetření příčiny stavu Akutně zvětšené uzliny do 2 cm u dětí po prodělaném infektu a perzistující uzliny do 2 cm u dospělých v oblasti inguinální mohou být tolerovány a sledovány bez okamžité diagnostické intervence Nehmatná uzlina nemůže být chirurgem bioptována (CAVE nadhodnocování vedlejších nálezů UZ!)

perzistující uzliny do 2 cm u dospělých v oblasti inguinální mohou být tolerovány a sledovány bez

8 Krční a nadklíčková lymfadenomegalie

9 Příčiny zvětšení lymfatických uzlin LAM u pacientů do 30 let věku bývá infekčního původu v 80 % případů LAM u osob nad 50 let věku bývá v 60 % příznakem nádorové choroby <

10 LAM: Fyzikální vyšetření Akutní infekt - elastické, měkké, citlivé až bolestivé, mohou i splývat (pátrání proti proudu ) Chronický zánět - elastické, tužší, bez citlivosti Lymfomy - tužší, rigidně elastické, pohyblivé, malé pakety Nádory - tvrdé, nepohyblivé, nerovný povrch, nebolestivé Lokalizovaná / generalizovaná LAM Průvodní klinické projevy? (známky infektu, slabost, hubnutí, noční pocení) CAVE nové běžné příznaky u mladých!

pohyblivé, malé pakety Nádory - tvrdé, nepohyblivé, nerovný povrch, nebolestivé Lokalizovaná /

11 Biopsie je zlatý standard! Pokud neinvazivní vyšetření (LAB) nevede do 4 týdnů ke stanovení dg. je indikována biopsie uzliny CAVE: punkce (cytologie) je obsolentní a nepřínosná Zvážit provedení biopsie ve velké nemocnici (zkušený chirurg, histopatolog, hematolog, flowcytometrie, genetika)

je indikována biopsie uzliny CAVE: punkce (cytologie) je obsolentní a

12 Příběh tajemné trombózy Žena 22 let Treking v horách v Rumunsku, těžký batoh Po návratu otok levé paže Dg.: trombóza v. subclacia et axillaris (doppler UZ) Nasazena antikoagulační léčba a?

13 Skrytá adenomegalie RTG S+P = radiační zátěž 2 dnů přirozené radiace prostředí / CT břicha = 400x RTG S+P

14 Hodgkinův lymfom: nejčastější postižení je v mediastinu

15 Paraneoplastické projevy Imitace příznaků zánětu / infekce Klinicky: kašel, dušnost, chudý poslechový nález Horečky (undulující!) Lab. vysoké CRP (100), vysoká sedimentace CAVE: včasné provedení RTG před rotací ATB PCT u paraneoplastických teplot normální

16 Minimální dg. standard LAM / SM KO+dif. (MD)+retikulocyty Biochemie vč (LDH, Bi, CRP) UZ uzliny / břicha, RTG S+P Serologie: herpetické viry (EBV, CMV), antropozoonózy (Toxocara, toxoplasma ), venerologické nemoci (HIV, BWR)

17 počítačový analyzátor = stroj

18 segmenty 0,35 tyče 0,03 metamyelocyty myelocyty promelocyty eosinofily 0,02 basofily 0,01 monocyty 0,05 lymfocyty 0,40 atypické lymfocyty blasty normoblasty Optický (manuání) diferenciál = člověk

19 Sonografie

20 Splenomegalie (SM) Velikost sleziny v dlouhé ose nad 120 mm Slezina je hmatná v inspiriu při délce nad 160 mm (výjimka kompres fraktury Th páteře hmatná slezina normální velikosti) Příznaky infektu / zánětu, hepatální / kardiální léze Velikost, bolestivost, přídatná hepatomegalie, ikterus UZ, doppler UZ

hmatná slezina normální velikosti) Příznaky infektu / zánětu, hepatální /

22 Příčiny SM hematologické +LAM NHL / HL -LAM HA / myeloproliferace NEhematologické Portální hypertenze Střádavé choroby Chronické infekce

23 Příběh velké sleziny Muž 40 let, pancytopenie, veliká slezina Leu 0,82 Hb 89 Tro 28 příjem náhlé bolesti břicha, peritonální dráždění, projevy hypovolémie ŠOK KO: Hb 56 masivní substituce EBR, TA Exploratorní laparotomie dg?

24 Příběh velké sleziny Spontánní ruptura sleziny histologie sleziny: Hairy cell leukémie MD: atypické lymfocyty = vlasaté buňky

25 Lymfomy Nádory vznikající nádorovou transformací zralého lymfocytu v různých stádiích vývoje Lymfocyty jsou všude (téměř) Chováním, heterogenitou a filozofií léčby se dramaticky liší od solidních nádorů Mohou mimikovat jakýkoli solidní tumor bez histopatologické dg. nelze stav uzavřít

26 kostní dřeň krev Myelo- Lymfo-

27 Vysvětlení pojmů Prekurzorové neoplásie: lymfoblastické leukémie / lymfomy (B- / T-řady) Neoplásie ze zralých lymfocytů = maligní lymfomy (ne-hodgkinovy lymfomy) - NHL a Hodgkinova choroba (HL) Chronická lymfocytární leukémie (CLL), vlasatobuněčná leukémie (HCL) Mnohočetný myelom (MM)

28 Lymfomy: origo Extranodální Nodální

29 Primárně extranodální NHL Hyperintenzivní ložiska vpravo P a O, známky krvácení do ložisek, vpravo FP edém bílé hmoty. Difuzní velkobuněčný lymfom mozku.

30 Lymfomy: fyziologický lymfocyt T / NK B

31 Lymfomy: biologické chování Agresivní Indolentní

32 Příběh mladého muže Muž 25 let, úraz drobná traumatologická operace v rámci vyšetření RTG S+P - normální Za 6 týdnů, dušnost, B symptomy, rychlé zhoršování stavu

33 Příběh mladého muže T-lymfoblastický lymfom s postižením mediastina

34 Spolupráce hematologa a praktického lékaře Dg. Suspicium a včasná reference terapie Akutní komplikace (infekce vč oportunních) sledování pozdní komplikace (oteoporosa, orgánové postižení, sekundární ca)

35 Diagnóza: PET navigovaná biopsie CT PET PET/CT

36 Heterogenita nádorového lymfocytu (CLL, del 6q)

37 Akutní komplikace: infekce (oportunní)

38 Osud nemocných s NHL (n=1000) 1,000 0,750 Survival Plot Řada typů NHL je kurabilní! OS 0,500 0,250 0,000 0,0 3,8 7,5 11,3 15,0 Time (years) OS (ve 3 letech) 73,8 % (95% CI 0,71-0,77)

39 Závěr I. (LAM) Maligní lymfomy se vyskytují napříč populací Nádorová onemocnění (NHL) mohou mít i mladí Vznik často z plného zdraví Průvodní klinické projevy (B-symptomy) Důkladný odběr anamnézy, fyzikální vyšetření (palpace!) a základní LAB a zobrazovací vyšetření (RTG, UZ) vede téměř vždy ke správné dg.

40 Závěr II. (SM) SM může provázet maligní lymfomy / leukémie / myeloproliferace SM+ LAM- při známkách těžké interní komorbidity (kardiální, hepatální) vs NE-hematologická SM+ LAM- u mladších, dosud zdravých, pravděpodobně hematologická příčina SM+ LAM+ (generalizovaná), velmi pravděpodobně hematologická příčina

41 Závěr Úkolem PL je široká DIFF DG 1. kontaktu Není úkolem PL dělat finální dg. NHL! Není úkolem PL dělat kompletní stážování! Neostýchejte se kontaktovat centrum (KOC Zlín, HOK Olomouc)

42 Těšíme se na spolupráci

Podobné dokumenty

Využití flowcytometrie v diagnostice lymfoproliferativních onemocnění kazuistiky

Využití flowcytometrie v diagnostice lymfoproliferativních onemocnění kazuistiky PAVLA BRADÁČOVÁ, ODDĚLENÍ KLINICKÉ HEMATOLOGIE MASARYKOVA NEMOCNICE ÚSTÍ NAD LABEM SETKÁNÍ UŽIVATELŮ PRŮTOKOVÉ CYTOMETRIE