STÁTNÍ ÚSTAV Šrobárova 48 Telefon: PRO KONTROLU LÉČIV Praha 10 Fax: Web:

Transkript

1 STÁTNÍ ÚSTAV Šrobárova 48 Telefon: PRO KONTROLU LÉČIV Praha 10 Fax: Web: Sp. zn.: SUKLS95204/2014 Vyřizuje/linka: Mgr. Eva Forgáčová Datum: Č. j. sukl207126/2014 Vyvěšeno dne: R O Z H O D N U T Í Státní ústav pro kontrolu léčiv, se sídlem v Praze 10, Šrobárova 48, (dále jen Ústav ), jako správní orgán příslušný na základě ustanovení 15 odst. 9 zákona č. 48/1997 Sb., o veřejném zdravotním pojištění a o změně a doplnění některých souvisejících zákonů, ve znění pozdějších předpisů (dále jen zákon o veřejném zdravotním pojištění ), ve správním řízení provedeném v souladu s ustanoveními 39g, 39h a 39l zákona o veřejném zdravotním pojištění a s ustanoveními 67, 140 a 144 zákona č. 500/2004 Sb., správní řád, ve znění pozdějších předpisů (dále jen správní řád ) rozhodl t a k t o: Ústav ve společném řízení o změně výše a podmínek úhrady potravin pro zvláštní lékařské účely (PZLÚ) náležejících do referenční skupiny č. 107/18 definované směsi aminokyselin bez methioninu obohacené L-cystinem pro pacienty s homocystinurií nad 1 rok věku (práškové formy na obsah aminokyselin), tj.: M-AM 2 POR SOL 1X400GM M-AM 3 POR SOL 1X400GM MILUPA HOM 2 POR SOL 1X500GM MILUPA HOM 2 PRIMA POR PLV 1X500GM MILUPA HOM 2 SECUNDA POR PLV 1X500GM MILUPA HOM 3 ADVANTA POR PLV 1X500GM 1. Stanovuje na základě ustanovení 15 odst. 9 písm. f) a dle ustanovení 39c odst. 2 písm. a) zákona o veřejném zdravotním pojištění pro referenční skupinu č. 107/18 definované směsi aminokyselin bez methioninu obohacené L-cystinem pro pacienty s homocystinurií nad 1 rok věku (práškové formy na obsah aminokyselin) základní úhradu ve výši 751,5806 Kč za obvyklou denní terapeutickou dávku (dále jen ODTD ). Tento výrok rozhodnutí je ve smyslu ustanovení 140 odst. 2 a 7 správního řádu podmiňujícím výrokem ke všem dalším výrokům uvedeným v tomto rozhodnutí, tj. k výrokům č. 2, 3, 4, 5, 6 a 7, které jsou ve vztahu k tomuto výroku výroky navazujícími. 2. F-CAU N/ Strana 1 (celkem 24)

2 Na základě ustanovení 15 odst. 9 písm. e) a dle ustanovení 39c odst. 1 zákona o veřejném zdravotním pojištění zařazuje potravinu pro zvláštní lékařské účely M-AM 2 POR SOL 1X400GM do referenční skupiny č. 107/18 - definované směsi aminokyselin bez methioninu obohacené L- cystinem pro pacienty s homocystinurií nad 1 rok věku (práškové formy na obsah aminokyselin) dle vyhlášky č. 384/2007 Sb., o seznamu referenčních skupin, ve znění pozdějších předpisů (dále jen vyhláška č. 384/2007 Sb. ) a na základě ustanovení 15 odst. 9 písm. a) zákona o veřejném zdravotním pojištění mění dosavadní výši úhrady ze zdravotního pojištění uvedené potraviny pro zvláštní lékařské účely tak, že nově činí 4217,00 Kč a na základě ustanovení 15 odst. 9 písm. b) a dle ustanovení 39b odst. 10 písm. c) zákona o veřejném zdravotním pojištění a ustanovení 34 odst. 1 písm. b) a odst. 2 a ustanovení 39 odst. 1 a 2 vyhlášky č. 376/2011 Sb., kterou se provádějí některá ustanovení zákona o veřejném zdravotním pojištění (dále jen vyhláška č. 376/2011 Sb. ) mění dosavadní podmínky úhrady ze zdravotního pojištění uvedené potraviny pro zvláštní lékařské účely, které stanovuje takto: P: Definované směsi aminokyselin bez methioninu obohacené L-cystinem jsou hrazeny pacientům s 3. Na základě ustanovení 15 odst. 9 písm. e) a dle ustanovení 39c odst. 1 zákona o veřejném zdravotním pojištění zařazuje potravinu pro zvláštní lékařské účely M-AM 3 POR SOL 1X400GM do referenční skupiny č. 107/18 definované směsi aminokyselin bez methioninu obohacené L- cystinem pro pacienty s homocystinurií nad 1 rok věku (práškové formy na obsah aminokyselin) dle vyhlášky č. 384/2007 Sb. a na základě ustanovení 15 odst. 9 písm. a) zákona o veřejném zdravotním pojištění mění dosavadní výši úhrady ze zdravotního pojištění uvedené potraviny pro zvláštní lékařské účely tak, že nově činí 4217,00 Kč a na základě ustanovení 15 odst. 9 písm. b) a dle ustanovení 39b odst. 10 písm. c) zákona o veřejném zdravotním pojištění a ustanovení 34 odst. 1 písm. b) a odst. 2 a ustanovení 39 odst. 1 a 2 vyhlášky č. 376/2011 Sb. mění dosavadní podmínky úhrady ze zdravotního pojištění uvedené potraviny pro zvláštní lékařské účely, které stanovuje takto: P: Definované směsi aminokyselin bez methioninu obohacené L-cystinem jsou hrazeny pacientům s F-CAU N/ Strana 2 (celkem 24)

3 4. Na základě ustanovení 15 odst. 9 písm. e) a dle ustanovení 39c odst. 1 zákona o veřejném zdravotním pojištění zařazuje potravinu pro zvláštní lékařské účely MILUPA HOM 2 POR SOL 1X500GM do referenční skupiny č. 107/18 definované směsi aminokyselin bez methioninu obohacené L- cystinem pro pacienty s homocystinurií nad 1 rok věku (práškové formy na obsah aminokyselin) dle vyhlášky č. 384/2007 Sb. a na základě ustanovení 15 odst. 9 písm. a) zákona o veřejném zdravotním pojištění mění dosavadní výši úhrady ze zdravotního pojištění uvedené potraviny pro zvláštní lékařské účely tak, že nově činí 4680,00 Kč a na základě ustanovení 15 odst. 9 písm. b) a dle ustanovení 39b odst. 10 písm. c) zákona o veřejném zdravotním pojištění a ustanovení 34 odst. 1 písm. b) a odst. 2 a ustanovení 39 odst. 1 a 2 vyhlášky č. 376/2011 Sb. mění dosavadní podmínky úhrady ze zdravotního pojištění uvedené potraviny pro zvláštní lékařské účely, které stanovuje takto: P: Definované směsi aminokyselin bez methioninu obohacené L-cystinem jsou hrazeny pacientům s 5. Na základě ustanovení 15 odst. 9 písm. e) a dle ustanovení 39c odst. 1 zákona o veřejném zdravotním pojištění zařazuje potravinu pro zvláštní lékařské účely MILUPA HOM 2 PRIMA POR PLV 1X500GM do referenční skupiny č. 107/18 definované směsi aminokyselin bez methioninu obohacené L- cystinem pro pacienty s homocystinurií nad 1 rok věku (práškové formy na obsah aminokyselin) dle vyhlášky č. 384/2007 Sb. a na základě ustanovení 15 odst. 9 písm. a) zákona o veřejném zdravotním pojištění mění dosavadní výši úhrady ze zdravotního pojištění uvedené potraviny pro zvláštní lékařské účely tak, že nově činí 4082,00 Kč a na základě ustanovení 15 odst. 9 písm. b) a dle ustanovení 39b odst. 10 písm. c) zákona o veřejném zdravotním pojištění a ustanovení 34 odst. 1 písm. b) a odst. 2 a ustanovení 39 odst. 1 a 2 vyhlášky č. 376/2011 Sb. mění dosavadní podmínky úhrady ze zdravotního pojištění uvedené potraviny pro zvláštní lékařské účely, které stanovuje takto: P: Definované směsi aminokyselin bez methioninu obohacené L-cystinem jsou hrazeny pacientům s 6. F-CAU N/ Strana 3 (celkem 24)

4 Na základě ustanovení 15 odst. 9 písm. e) a dle ustanovení 39c odst. 1 zákona o veřejném zdravotním pojištění zařazuje potravinu pro zvláštní lékařské účely MILUPA HOM 2 SECUNDA POR PLV 1X500GM do referenční skupiny č. 107/18 definované směsi aminokyselin bez methioninu obohacené L- cystinem pro pacienty s homocystinurií nad 1 rok věku (práškové formy na obsah aminokyselin) dle vyhlášky č. 384/2007 Sb. a na základě ustanovení 15 odst. 9 písm. a) zákona o veřejném zdravotním pojištění mění dosavadní výši úhrady ze zdravotního pojištění uvedené potraviny pro zvláštní lékařské účely tak, že nově činí 4762,00 Kč a na základě ustanovení 15 odst. 9 písm. b) a dle ustanovení 39b odst. 10 písm. c) zákona o veřejném zdravotním pojištění a ustanovení 34 odst. 1 písm. b) a odst. 2 a ustanovení 39 odst. 1 a 2 vyhlášky č. 376/2011 Sb. mění dosavadní podmínky úhrady ze zdravotního pojištění uvedené potraviny pro zvláštní lékařské účely, které stanovuje takto: P: Definované směsi aminokyselin bez methioninu obohacené L-cystinem jsou hrazeny pacientům s 7. Na základě ustanovení 15 odst. 9 písm. e) a dle ustanovení 39c odst. 1 zákona o veřejném zdravotním pojištění zařazuje potravinu pro zvláštní lékařské účely MILUPA HOM 3 ADVANTA POR PLV 1X500GM do referenční skupiny č. 107/18 definované směsi aminokyselin bez methioninu obohacené L- cystinem pro pacienty s homocystinurií nad 1 rok věku (práškové formy na obsah aminokyselin) dle vyhlášky č. 384/2007 Sb. a na základě ustanovení 15 odst. 9 písm. a) zákona o veřejném zdravotním pojištění mění dosavadní výši úhrady ze zdravotního pojištění uvedené potraviny pro zvláštní lékařské účely tak, že nově činí 4762,00 Kč a na základě ustanovení 15 odst. 9 písm. b) a dle ustanovení 39b odst. 10 písm. c) zákona o veřejném zdravotním pojištění a ustanovení 34 odst. 1 písm. b) a odst. 2 a ustanovení 39 odst. 1 a 2 vyhlášky č. 376/2011 Sb. mění dosavadní podmínky úhrady ze zdravotního pojištění uvedené potraviny pro zvláštní lékařské účely, které stanovuje takto: P: Definované směsi aminokyselin bez methioninu obohacené L-cystinem jsou hrazeny pacientům s F-CAU N/ Strana 4 (celkem 24)

5 Ústav takto rozhodl ve správním řízení vedeném pod sp. zn. SUKLS95204/2014, s těmito účastníky řízení: Nutricia, a. s. IČ: Na Hřebenech II 1718/10, Praha 4 Česká průmyslová zdravotní pojišťovna, IČ: Jeremenkova 11, Ostrava - Vítkovice Zastoupena: Ing. Marcela Malinová Polní 331, Hostouň Oborová zdravotní pojišťovna zaměstnanců bank, pojišťoven a stavebnictví, IČ: Roškotova 1225/1, Praha 4 Zastoupena: Ing. Marcela Malinová Polní 331, Hostouň Revírní bratrská pokladna, zdravotní pojišťovna, IČ: Michálkovická 967/108, Slezská Ostrava Zastoupena: Ing. Marcela Malinová Polní 331, Hostouň Vojenská zdravotní pojišťovna České republiky, IČ: Drahobejlova 1404/4, Praha 9 Zastoupena: Ing. Marcela Malinová Polní 331, Hostouň Všeobecná zdravotní pojišťovna České republiky, IČ: Orlická 2020/4, Praha 3 Zaměstnanecká pojišťovna Škoda, IČ: Husova 302, Mladá Boleslav Zastoupena: Ing. Marcela Malinová Polní 331, Hostouň F-CAU N/ Strana 5 (celkem 24)

6 Zdravotní pojišťovna ministerstva vnitra České republiky, IČ: Kodaňská 1441/46, Praha 10 Zastoupena: Ing. Marcela Malinová Polní 331, Hostouň Toto rozhodnutí je v souladu s ustanovením 39h odst. 3 zákona o veřejném zdravotním pojištění vykonatelné vydáním nejbližšího následujícího seznamu podle ustanovení 39n odst. 1 zákona o veřejném zdravotním pojištění za předpokladu, že nabude právní moci do 15. dne kalendářního měsíce včetně. Pokud nabude právní moci po 15. dni kalendářního měsíce, je vykonatelné vydáním druhého nejbližšího seznamu podle ustanovení 39n odst. 1 zákona o veřejném zdravotním pojištění. Odvolání proti předmětnému rozhodnutí nemá odkladný účinek. Bude-li toto rozhodnutí napadeno odvoláním, je předběžně vykonatelné obdobně podle 39h odst. 4 zákona o veřejném zdravotním pojištění. Odůvodnění: Dne Ústav z moci úřední v rámci revize systému úhrad ve smyslu ustanovení 39l zákona o veřejném zdravotním pojištění zahájil správní řízení sp. zn. SUKLS95204/2014 o změně výše a podmínek úhrady ze zdravotního pojištění potravin pro zvláštní lékařské účely náležejících do referenční skupiny č. 107/18 definované směsi aminokyselin bez methioninu obohacené L-cystinem pro pacienty s homocystinurií nad 1 rok věku (práškové formy na obsah aminokyselin). Správní řízení bylo zahájeno v souladu s ustanovením 39g odst. 7 zákona o veřejném zdravotním pojištění podle ustanovení 144 odst. 2 správního řádu uplynutím lhůty v délce 15 dnů stanovené ve veřejné vyhlášce č. j. sukl100360/2014 vyvěšené na úřední desce Ústavu dne a zároveň Ústav tímto v souladu s ustanovením 144 odst. 6 správního řádu doručil všem účastníkům řízení oznámení o zahájení tohoto správního řízení. Správní řízení bylo zahájeno ve věci změny výše a podmínek úhrady ze zdravotního pojištění těchto potravin pro zvláštní lékařské účely: M-AM 2 POR SOL 1X400GM M-AM 3 POR SOL 1X400GM MILUPA HOM 2 POR SOL 1X500GM MILUPA HOM 2 PRIMA POR PLV 1X500GM MILUPA HOM 2 SECUNDA POR PLV 1X500GM MILUPA HOM 3 ADVANTA POR PLV 1X500GM Správní řízení bylo vedeno podle ustanovení 140 správního řádu jako společné pro celou skupinu potravin pro zvláštní lékařské účely zařazených do výše uvedené skupiny potravin pro zvláštní lékařské účely. Podmínky pro vedení společného řízení byly v tomto případě dány, jednotlivá řízení spolu věcně souvisejí, neboť ustanovení 39c odst. 1 věty čtvrté zákona o veřejném zdravotním pojištění stanoví, že F-CAU N/ Strana 6 (celkem 24)

7 referenční skupiny jsou skupiny léčivých přípravků v zásadě terapeuticky zaměnitelných s obdobnou nebo blízkou účinností a bezpečností a obdobným klinickým využitím. Samo toto ustanovení deklaruje, že na léčivé přípravky zařazené do jedné skupiny [ať již tato skupina odpovídá referenční skupině stanovené vyhláškou č. 384/2007 Sb. (dále též referenční skupina ), či jde o skupinu v zásadě terapeuticky zaměnitelných přípravků, která ve vyhlášce č. 384/2007 Sb. uvedena není (dále též skupina v zásadě zaměnitelných přípravků )], má být nahlíženo pro potřeby stanovování výší a podmínek úhrad obdobně. Skupině přípravků je ve správním řízení stanovena základní úhrada, která je pro všechny léčivé přípravky zařazené do referenční skupiny či skupiny v zásadě terapeuticky zaměnitelných přípravků shodná a je základem pro stanovení úhrady konkrétního léčivého přípravku. Stanovení základní úhrady je tak základním stavebním kamenem správních řízení o stanovování a změnách výše a podmínek úhrady léčivých přípravků v zásadě terapeuticky zaměnitelných s léčivými přípravky zařazenými do této jedné konkrétní skupiny léčivých přípravků. Toto platí i pro potraviny pro zvláštní lékařské účely. Společnému řízení dále nebránila povaha věci, ani účel řízení anebo ochrana práv nebo oprávněných zájmů účastníků. Ústav ve správním řízení po shromáždění veškerých podkladů, shrnul výsledky zjišťování do návrhu hodnotící zprávy. Účastníci řízení byli v souladu s ustanovením 39g odst. 5 zákona o veřejném zdravotním pojištění oprávněni navrhovat důkazy a činit jiné návrhy v průběhu 15 dnů ode dne zahájení řízení. Dne obdržel Ústav stanovisko odborné společnosti, která souhlasí s preskripčním omezením S/J4, které je uvedeno v návrhu hodnotící zprávy, protože diagnostika i monitorování pacienta je založeno na pravidelných klinických, laboratorních a metabolických kontrolách v metabolickém centru. Dne byly do spisu vloženy cenové reference a podklady pro stanovení základní úhrady pod č. j. sukl109235/2014. Dne Ústav usnesením č. j. sukl109270/2014 prodloužil lhůtu pro navrhování důkazů a činění jiných návrhů do z důvodu pozdějšího založení cenových referencí do spisu. V této lhůtě neobdržel Ústav žádná podání účastníků řízení. Dne Ústav obdržel plné moci udělené jednotlivými členy Svazu zdravotních pojišťoven zaměstnanci Svazu zdravotních pojišťoven, Ing. Marcele Malinové, narozené , bytem Polní 331, Hostouň, a to ve stejném rozsahu jako původní plné moci, platné od na dobu neurčitou. Vzhledem k této skutečnosti budou úkony ve správním řízení činěny vůči Ing. Marcele Malinové jako oprávněnému zástupci výše uvedených subjektů. V návaznosti na to byly uvedené plné moci vloženy do spisu. Dne účastník řízení Nutricia a.s., se sídlem Praha 4, Na Hřebenech II 1718/10, IČ: (dále jen Nutricia ) předložil upravený text etikety PZLÚ MILUPA HOM 2 PRIMA POR PLV 1 x 500 g, kód SÚKL , MILUPA HOM 2 SECUNDA POR PLV 1 x 500 g, kód SÚKL a MILUPA HOM 3 ADVANTA POR PLV 1 x 500 g, kód SÚKL , zařazených do referenční skupiny č. 107/18 - definované směsi aminokyselin bez methioninu obohacené L-cystinem pro pacienty s homocystinurií nad 1 rok (práškové formy na obsah aminokyselin). Ústav aktualizoval etikety posuzovaných PZLÚ MILUPA HOM 2 PRIMA POR PLV 1 x 500 g, kód SÚKL , MILUPA HOM 2 SECUNDA POR PLV 1 x 500 g, kód SÚKL a MILUPA HOM 3 ADVANTA F-CAU N/ Strana 7 (celkem 24)

8 POR PLV 1 x 500 g, kód SÚKL v databázi SUKL, protože nový text zohledňuje nové legislativní požadavky Nařízení Evropského parlamentu a Rady (EU) č. 1169/2011 ze dne 25. října 2011 o poskytování informací o potravinách spotřebitelům a drobné úpravy ve složení nemající vliv na zaměnitelnost PZLÚ. Obsah bílkovin a profil jednotlivých aminokyselin ani dalších složek (tuky, vitamíny, minerály) se v novém textu nemění, takže posuzovaná PZLÚ nadále vyhovuje požadavkům na zařazení do referenční skupiny č. 107/18. Nově je v textu uveden obsah soli. Tyto změny však nemají vliv na terapeutickou zaměnitelnost. Dne Ústav vložil do spisu finální hodnotící zprávu, ukončil shromažďování podkladů pro rozhodnutí a o této skutečnosti informoval všechny účastníky řízení prostřednictvím sdělení č. j. sukl131818/2014 ze dne Současně byli účastníci řízení informováni, že v souladu s ustanovením 39g odst. 5 zákona o veřejném zdravotním pojištění jsou oprávněni vyjádřit se k podkladům pro rozhodnutí ve lhůtě 10 dnů ode dne doručení předmětného sdělení. V této době neobdržel Ústav žádná podání účastníků řízení. Dne Ústav obdržel odborné stanovisko České pediatrické společnosti, která ve svém vyjádření uvádí, že předmětné PZLÚ jsou určeny pro dětské a dospělé pacienty s homocystinurií, kteří je pyridoxin rezistentní. PZLÚ typy 2 jsou vhodné pro děti, typy 3 pro dospělé pacienty. Odborná společnost souhlasí s preskripčním omezením S/J4, neboť léčbu je nutno metabolicky monitorovat v metabolickém centru ve VFN. Ústav vzal stanovisko odborné společnosti, které je v souladu s hodnocením Ústavu na vědomí. Posuzované PZLÚ jsou zařazeny do referenční skupiny č. 107/18 (definované směsi aminokyselin bez methioninu obohacené L-cystinem pro pacienty s homocystinurií nad 1 rok věku (práškové formy na obsah aminokyselin)), a mohou být podávány jak dětem (typ 2), tak dospělým (typ 3). Dne Ústav obdržel vyjádření účastníka řízení Nutricia, který navrhuje snížení Ústavem stanovené jádrové úhrady potravin pro zvláštní lékařské účely takto: Navrhovaná výše jádrové úhrady (Kč) M-AM 2 POR SOL 1X400GM 4217, M-AM 3 POR SOL 1X400GM 4217, MILUPA HOM 2 POR SOL 1X500GM 4680, MILUPA HOM 2 PRIMA POR PLV 1X500GM 4082, MILUPA HOM 2 SECUNDA POR PLV 1X500GM 4762, MILUPA HOM 3 ADVANTA POR PLV 1X500GM 4762,00 Tuto změnu jádrové úhrady Nutricia odůvodňuje snížením dopadu na finanční prostředky veřejného zdravotního pojištění. Ústav žádost o snížení úhrady za balení posuzovaných PZLÚ zohlednil při stanovení základní úhrady za balení. Vzhledem k tomu, že návrhy předložené dovozcem jsou nižší, než základní jádrová úhrada za balení PZLÚ stanovená Ústavem postupem dle ustanovení 39c odstavce 2 písm. a) zákona o veřejném zdravotním pojištění (viz. níže), Ústav tedy při stanovení základní jádrové úhrady za balení posuzovaných PZLÚ postupoval v souladu s ustanovením 39g odst. 3 zákona o veřejném zdravotním pojištění. Ústav stanovil základní jádrové úhrady za balení PZLÚ ve výši návrhu dovozce. Dne Ústav vložil do spisu druhou finální hodnotící zprávu, ukončil shromažďování podkladů pro rozhodnutí a o této skutečnosti informoval všechny účastníky řízení prostřednictvím sdělení č. j. sukl175158/2014 ze dne Současně byli účastníci řízení informováni, že v souladu s F-CAU N/ Strana 8 (celkem 24)

9 ustanovením 39g odst. 5 zákona o veřejném zdravotním pojištění jsou oprávněni vyjádřit se k podkladům pro rozhodnutí ve lhůtě 10 dnů ode dne doručení předmětného sdělení. V této době neobdržel Ústav žádná podání účastníků řízení. Dne Ústav obdržel odborné stanovisko od České pediatrické společnosti (ČPS), která souhlasí s preskripčním omezením na S/J4 z důvodu, že léčbu je nutno pravidelně metabolicky monitorovat v Národním centru dědičných poruch metabolismu ve VFN v Praze 2. Ústav vzal souhlasné stanovisko této odborné společnosti na vědomí. Ústav při rozhodování vycházel zejména z následujících podkladů: 1. Příbalové informace PZLÚ M-AM 2, M-AM 3, MILUPA HOM 2, MILUPA HOLM 2 PRIMA, MILUPA HOM 2 SECUNDA, MILUPA HOM 3 ADVANTA, dostupné z: 2. HOMOCYSTINURIE Z DEFICUTU CBS, informační brožurka pro pacienty a jejich rodiny. 2004, Dostupné z: 3. HOMOCYSTINURIA DUE TO CYSTATHIONINE β-synthase DEFICIENCY, 2005, 4. HOMOCYSTINURIA CASED BY CYSTATHIONINE BETA-SYNTHASE DEFICIENNCY, 2011, Orphanet, stinuria&disease_disease_search_diseasetype=pat&disease(s)/group of diseases=classicalhomocystinuria--homocystinuria-due-to-cystathionine-beta-synthase-deficiency-&title=classicalhomocystinuria--homocystinuria-due-to-cystathionine-beta-synthase-deficiency- &search=disease_search_simple 5. Databáze registrovaných léčivých přípravků, SLP a PZLÚ [online], SPC přípravku CYSTADANE. Česká republika: SÚKL, 2014, poslední změna [cit ]. Dostupný z www: 6. ROZHODNUTÍ č. j.sukl143059/2011, sp. zn.sukls77456/2010, které nabylo právní moci dne Manuál prevence v lékařské praxi. Národní program zdraví. Státní zdravotní ústav, Praha a Univerzita Karlova 3. Lékařská fakulta Dokument nazvaný Příloha2_Sk189_1q2014 (01.06) N.pdf vložený do spisu dne Dokument nazvaný FU-SUKLS95113_2014-1Q2014-rs_107_18.pdf vložený do spisu dne Ústav vzal v úvahu všechny skutečnosti shromážděné v průběhu správního řízení, a to: Charakteristika potravin pro zvláštní lékařské účely (PZLÚ) v rámci referenční skupiny Do referenční skupiny č. 107/18 - definované směsi aminokyselin bez methioninu obohacené L-cystinem pro pacienty s homocystinurií nad 1 rok věku (práškové formy na obsah aminokyselin) jsou dle vyhlášky č. 384/2007 Sb. zařazeny následující potraviny pro zvláštní lékařské účely: Množství bílkovin (g)/balení M-AM 2 POR SOL 1X400GM 310,00 F-CAU N/ Strana 9 (celkem 24)

10 M-AM 3 POR SOL 1X400GM 310, MILUPA HOM 2 POR SOL 1X500GM 344, MILUPA HOM 2 PRIMA POR PLV 1X500GM 300, MILUPA HOM 2 SECUNDA POR PLV 1X500GM 350, MILUPA HOM 3 ADVANTA POR PLV 1X500GM 350,00 Posuzované PZLÚ jsou přípravky obsahující směs aminokyselin bez methioninu, s vitamíny, minerálními látkami a stopovými prvky popř. sacharidy určené k dietnímu postupu při homocystinurii u dětí až do dospělosti. PZLÚ nahrazují příslušná množství aminokyselin a ostatních výživových látek a svým složením pomáhají vyrovnávat nedostatek těchto živin vznikající z omezeného příjmu přirozené výživy při dietní léčbě pacientů s homocystinurií. Nejsou vhodné jako jediný zdroj výživy. Strava musí být doplněna přirozenou potravou v přesně stanoveném množství v závislosti na klinickém stavu a věku pro zajištění základního příjmu methioninu nezbytného pro syntézu bílkovin, dostatečného množství energie a esenciálních mastných kyselin (1). Jednotlivé PZLÚ se od sebe liší v závislosti na tom, pro kterou věkovou kategorii jsou určeny, poměrným zastoupením jednotlivých aminokyselin a celkovým množstvím jednotlivých výživových složek. M-AM 2 je nutričně nekompletní PZLÚ, určená k dietnímu postupu při homocystinurii u dětí od 1 roku do školního věku. M-AM 3 je nutričně nekompletní PZLÚ, určená k dietnímu postupu při homocystinurii u dětí školního věku, dospívajících a dospělých. MILUPA HOM 2 je nutričně nekompletní PZLÚ určená pro pacienty od 1 roku věku do dospělosti. MILUPA HOM 2 PRIMA je nutričně nekompletní PZLÚ určena k dietnímu postupu při homocystinurii u dětí od 1 roku. MILUPA HOM 2 SECUNDA je určena k dietnímu postupu při homocystinurii u dětí od 8 let a dospívajících. MILUPA HOM 3 ADVANTA je určena k dietnímu postupu při homocystinurii u dospívajících od 15 let a dospělých. Homocystinurie je metabolické onemocnění s autosomálně recesivní dědičností, které je způsobeno poruchou aktivity enzymu cystathion-beta-syntázy (CBS deficit), podílejícího se v organismu na přeměně aminokyseliny homocysteinu na cystathion v cyklu přeměny methioninu a vyžaduje jako kofaktor pyridoxal 5-fosfát. Dalšími kofaktory v remethylační cestě methionu jsou vitamin B12 a kyselina listová. V organismu nemocných dětí se hromadí kromě methioninu i velmi toxický homocystein. Vzácnou formou onemocnění je tzv. remethylační forma homocystinurie s poruchou zpětné přeměny molekuly homocysteinu na aminokyselinu methionin (2,3). Klinické příznaky homocystinurie se projevují postižením čtyř orgánových systémů: oka, skeletu, cévního endotelu a centrálního nervového systému. Při narození jsou děti zcela v pořádku, ale postupně, zejména v průběhu batolecího až předškolního věku, pokud není včas zahájena léčba, dochází k projevení všech příznaků. U pacientů s remethylační formou homocystinurie dominuje těžké neurologické postižení s projevy již v časném kojeneckém věku. Postižení očí zahrnuje posunutí oční čočky, výraznou krátkozrakost a glaukom, popř. atrofii optického nervu, kataraktu (šedý zákal). Postižení centrální nervového systému vede, asi v 60 % případů, k opožděnému vývoji a mentální retardaci s různým stupněm závažnosti. Dále se mohou vyskytovat křeče, psychiatrické poruchy a odchylka EEG. Homocystinurie dále způsobuje osteoporózu, skoliózu, větší délku kostí. V oblasti cévního systému je zvýšená tendence ke srážení krve (homocystein a methionin jsou trombogenní aminokyseliny), která bývá příčinou trombóz, embolických příhod a mozkových mrtvic (2,3,4). Cílem léčby homocystinurie je snížit hladinu celkového homocysteinu na terapeutické hodnoty a znormalizovat hladinu methioninu v krvi tak, aby se zabránilo rozvinutí očních, skeletárních, tromboembolických komplikací a byl zajištěn normální psychomotorický vývoj. Asi u poloviny pacientů F-CAU N/ Strana 10 (celkem 24)

11 s CBS deficitem lze dosáhnout snížení hladin homocysteinu a methioninu podáváním velké dávky vitamínu B6 (pyridoxinu) v kombinaci s folátem. Jedná se o tzv. vitamín B6 senzitivní formu a u těchto pacientů existuje zbytková aktivita enzymu. Pyridoxin katalyzuje spolu s CBS přeměnu homocysteinu na cystathion. Pacienti musí dodržovat nízkobílkovinnou dietu s limitovaným množstvím methioninu v přirozené stravě, která může být doplněna dietním preparátem s obsahem směsi esenciálních aminokyselin bez methioninu. U pacientů, kteří neodpovídají na pyridoxin, se jedná o vitamin B6 rezistentní forma (aktivita enzymu je nulová), musí být zahájena a po celý život dodržována nízkobílkovinná dieta se sníženým obsahem methioninu, doplněná preparátem esenciálních aminokyselin bez methioninu. (2,3) Někteří pacienti, nereagující na pyridoxin spolu s nízkobílkovinnou dietou užívají betain (přípravek CYSTADANE), který snižuje hladiny homocysteinu tak, že jej přeměňuje zpět na methionin (5). Referenční indikací posuzovaných PZLÚ je vzhledem k výše uvedenému dietní postup při prokázané homocystinurii u pacientů starších 1 roku věku. Charakteristika PZLÚ nezařazených do referenční skupiny Nebyla nalezena terapie v zásadě zaměnitelná, s obdobnou nebo blízkou účinností a bezpečností a s obdobným klinickým využitím. Vzhledem k terapeutickému použití pacientů starších 1 roku věku a s tím souvisejícím speciálním složením, které je přizpůsobeno výživovým požadavkům dětí až dospělých nejsou posuzované PZLÚ terapeuticky zaměnitelné s PZLÚ z referenční skupiny č. 107/17 definované směsi aminokyselin bez methioninu obohacené L-cystine pro pacienty s homocystinurií do 1 roku věku, které mají obsah jednotlivých aminokyselin a dalších živin uzpůsobený kojenecké výživě. Stanovení ODTD Obvyklá denní terapeutická dávka (ODTD) v referenční skupině č. 107/18 - definované směsi aminokyselin bez methioninu obohacené L-cystinem pro pacienty s homocystinurií od 1 roku věku (práškové formy na obsah aminokyselin) byla stanovena pravomocně v předchozím revizním správním řízení sp. zn SUKLS77456/2010 ve výši 50g bílkovin přijatých formou dietních doplňků bez methioninu pro pacienty od 1 roku věku (6). Dávkování posuzovaných PZLÚ je vysoce individuální, závisí na věku, tělesné hmotnosti, klinickém stavu a individuální toleranci bílkovin. Ústav při stanovení ODTD vyšel z doporučeného denního příjmu bílkovin 0,8g - 1,0g /kg/ den (7), Tento příjem bílkovin z přirozených zdrojů je u pacientů s dědičnými metabolickými vadami redukován na %. Vzniklý deficit příjmu bílkovin je hrazen pomocí potravin pro zvláštní lékařské účely obsahující definované množství aminokyselin. V průměru tato hodnota činí 50 g bílkovin přijatých ve formě přípravků obsahujících definované množství aminokyselin bez methioninu. Dle ustanovení 15 odst. 8 vyhlášky č. 376/2011 Sb. se ODTD v rámci revize úhrad změní, je-li ve správním řízení prokázáno, že obvyklé dávkování v běžné klinické praxi je odlišné od ODTD stanovené v předchozí revizi úhrad. Ústav ze své vlastní činnosti nenalezl nové důkazy o dávkování v klinické praxi definované směsi aminokyselin bez methioninu u pacientů do 1 roku věku. Ústav stanovuje v souladu s ustanovením 15 odst. 5 vyhlášky č. 376/2011 Sb. ODTD ve výši 50 g bílkovin přijatých formou PZLÚ s obsahem definované směsi aminokyselin bez methioninu do 1 roku věku. Zařazení léčivých látek do skupin podle přílohy č. 2 Potraviny pro zvláštní lékařské účely zařazené do referenční skupiny (RS) č. 107/18 definované směsi aminokyselin bez methioninu obohacené L-cystinem pro pacienty od 1 roku věku (práškové formy na F-CAU N/ Strana 11 (celkem 24)

12 obsah aminokyselin) náleží do skupiny č. 189 (Definované směsi aminokyselin bez vybraných aminokyselin (kromě fenylalaninu) pro další poruchy metabolismu) přílohy č. 2 zákona o veřejném zdravotním pojištění na základě svého složení, které následně určuje použití v klinické praxi u pacientů starších 1 roku s homocystinurií. Skupina přílohy 2 ATC Léčivá látka č. 189 Definované směsi RS č. 107/6 definované směsi esenciálních aminokyselin aminokyselin bez vybraných pro pacienty do 1 roku věku s poruchou metabolismu cyklu aminokyselin (kromě močoviny (práškové formy), č. 107/7 - definované směsi fenylalaninu) pro další esenciálních aminokyselin pro pacienty nad 1 rok s poruchou poruchy metabolismu metabolismu cyklu močoviny (práškové formy), č. 107/8 - definované směsi aminokyselin bez isoleucinu, leucinu a valinu se sacharidy a tuky pro pacienty do 1 roku věku kompletní kojenecká výživa, č. 107/9 - definované směsi aminokyselin bez isoleucinu, leucinu a valinu pro pacienty do 1 roku věku, č. 107/10 - definované směsi aminokyselin bez isoleucinu, leucinu a valinu pro pacienty nad 1 rok, č. 107/11 - definované směsi aminokyselin bez isoleucinu, methioninu, threoninu a valinu pro pacienty s metylmalonovou a propionovou acidémií do 1 roku věku, č. 107/ definované směsi aminokyselin bez isoleucinu, methioninu, threoninu a valinu pro pacienty s metylmalonovou a propionovou acidémií nad 1 rok, č. 107/13 - definované směsi aminokyselin bez leucinu pro pacienty do 1 roku věku, V06XX č. 107/14 - definované směsi aminokyselin bez leucinu pro pacienty nad 1 rok věku, č. 107/15 - definované směsi aminokyselin bez lysinu a se sníženým množstvím tryptofanu pro pacienty s glutarovou acidémií do 1 roku věku, č. 107/16 - definované směsi aminokyselin bez lysinu a se sníženým množstvím tryptofanu pro pacienty s glutarovou acidémií nad 1 rok věku, č. 107/17 definované směsi aminokyselin bez methioninu obohacené L-cystinem pro pacienty s homocystinurií do 1 roku věku, č. 107/18 - definované směsi aminokyselin bez methioninu obohacené L-cystinem pro pacienty s homocystinurií nad 1 rok věku č. 107/18 - definované směsi aminokyselin bez methioninu obohacené L-cystinem pro pacienty s homocystinurií nad 1 rok věku, Definované směsi aminokyselin bez lysinu pro pacienty do 1 roku věku, Definované směsi aminokyselin bez lysinu pro pacienty nad 1 rok věku, Definované směsi aminokyselin bez glycinu pro pacienty do 1 roku Maximální cena Ústav v tomto řízení neposuzuje změnu maximální ceny. Stanovení podmínek úhrady Stávající podmínky úhrady: F-CAU N/ Strana 12 (celkem 24)

13 Posuzované potraviny pro zvláštní lékařské účely mají v současné době stanoveny tyto podmínky úhrady: P: Přípravky jsou určeny k dietnímu postupu při homocystinurii u pacientů nad 1 rok. Diagnostika a terapie těchto poruch je prováděna na specializovaných pracovištích. Stanovené podmínky úhrady: Ústav posoudil možnost stanovení podmínek úhrady posuzovaných potravin pro zvláštní lékařské účely v souladu s ustanovením 39b zákona o veřejném zdravotním pojištění. Farmakologické vlastnosti uvedených potravin pro zvláštní lékařské účely vyžadují aplikaci ustanovení 39b odst. 10 písm. c) zákona o veřejném zdravotním pojištění a ustanovení 34 odst. 1 písm. b) a odst. 2 a ustanovení 39 odst. 1 a 2 vyhlášky 376/2011 Sb., a proto jim Ústav stanovuje tyto podmínky úhrady: P: Definované směsi aminokyselin bez methioninu obohacené L-cystinem jsou hrazeny pacientům s Odůvodnění: Předmětné potraviny pro zvláštní lékařské účely jsou určeny k dietnímu postupu při homocystinurii u pacientů starších 1 roku věku. Diagnostika a terapie této dědičné metabolické poruchy je prováděna na specializovaných pracovištích pro léčbu dědičných poruch metabolizmu. Na těchto pracovištích je přítomen vysoce odborný personál, který zajišťuje komplexní péči o pacienty s vrozenými poruchami metabolismu - biochemické, enzymologické a genetické vyšetření, diagnostiku, léčbu, genetické poradenství, nutriční poradenství, psychologickou péči. Takový komplexní přístup k léčbě pacientů s dědičnými metabolickými nemocemi nemohou zajistit běžná ambulantní zdravotnická zařízení. Z toho důvodu je předepisování omezeno pouze na lékaře center pro léčbu dědičných poruch metabolismu. Takto stanovené preskripční omezení reflektuje současnou reálnou klinickou praxi v problematice řešení dědičných metabolických poruch. Stanovenými podmínkami úhrady je zajištěno účelné a hospodárné použití předmětných potravin pro zvláštní lékařské účely. Přípravky specializované péče S jsou účtovány zdravotní pojišťovně jako zvlášť účtované přípravky pouze na základě smlouvy uzavřené mezi specializovaným pracovištěm a zdravotní pojišťovnou. Indikační omezení pak specifikuje skupinu pacientů, které bude léčba hrazena z prostředků veřejného zdravotního pojištění v souladu s ustanovením 34 odst. 1 písm. b) vyhlášky č. 376/2011 Sb. Stanovené indikační omezení je v souladu s údaji na etiketě předmětných PZLÚ i s dalšími odbornými podklady, které jsou ve spisovém materiálu (1,3,4). K výroku 1. Ústav stanovil pro referenční skupinu č. 107/18 definované směsi aminokyselin bez methioninu obohacené L-cystinem pro pacienty s homocystinurií nad 1 rok věku (práškové formy na obsah aminokyselin) základní úhradu ve výši 751,5806 Kč za ODTD na základě ustanovení 15 odst. 9 písm. f) a dle ustanovení 39c odst. 2 písm. a) zákona o veřejném zdravotním pojištění. Potraviny pro zvláštní lékařské účely zařazené do referenční skupiny č. 107/18 - definované směsi aminokyselin bez methioninu obohacené L-cystinem pro pacienty s homocystinurií nad 1 rok věku (práškové formy na obsah aminokyselin) jsou v zásadě terapeuticky zaměnitelné s obdobnou nebo blízkou účinností a bezpečností a obdobným klinickým využitím. Při stanovení základní úhrady referenční skupiny postupoval Ústav v souladu s ustanovením 39c odst. 2 písm. a) zákona o veřejném zdravotním pojištění. F-CAU N/ Strana 13 (celkem 24)

14 Potraviny pro zvláštní lékařské účely nepodléhají dle ustanovení 77 odst. 1 písm. f) zákona č. 378/2007 Sb., o léčivech a o změnách některých souvisejících zákonů (zákon o léčivech), ve znění pozdějších předpisů (dále jen zákon o léčivech") povinnosti hlášení distributorů. Z tohoto důvodu Ústav do cenové reference pro stanovení základní úhrady zařadil všechny přípravky uvedené v seznamu hrazených přípravků SCAU140601, které náleží do posuzované referenční skupiny. Od cen PZLÚ zjištěných v zahraničí byly odečteny případné národní daně a obchodní přirážky. Takto získané ceny výrobce v národní měně byly přepočítány na CZK čtvrtletním průměrem kurzu devizového trhu vyhlášeným Českou národní bankou za kalendářní čtvrtletí předcházející rozhodnému období podle ustanovení 11 vyhlášky č. 376/2011 Sb. Obvyklé denní terapeutické dávky byly stanoveny způsobem popsaným v části stanovení ODTD. Ceny výrobce léčivých přípravků o síle v rámci intervalu (tj. polovina až dvojnásobek síly výchozí pro ODTD) byly vyděleny počtem ODTD v balení. V případě sil určených výhradně k titraci, u přípravků dávkovaných podle tělesných parametrů, u PZLÚ, přípravků s flat price a u parenterálních lékových forem, u kterých se k aplikaci nespotřebuje celý obsah léčivé látky v balení nebo je k aplikaci využito vyššího počtu balení přípravku, byly počtem ODTD v balení vyděleny všechny zjištěné ceny. Následně byl vybrán přípravek s nejnižší cenou připadající na obvyklou denní terapeutickou dávku (zaokrouhlenou na 4 desetinná místa matematicky) referenční přípravek. Referenčním přípravkem je M-AM 2 POR SOL 1X400GM obchodovaný v České republice. Stejnou cenu za ODTD má i přípravek M-AM 3 POR SOL 1X400GM. Léčivá látka ODTD PZLÚ Síla Velikost balení Cena výrobce* Počet ODTD/balení Definované směsi aminokyselin bez methioninu obohacené L- cystinem pro pacienty s homocystinurií nad 1 rok věku 50 g M-AM 2 POR SOL 1X400GM 1 g 310 g 4659,80 Kč 6, Základní úhrada za jednotku lékové formy definované směsi aminokyselin bez methioninu obohacené L-cystinem pro pacienty s homocystinurií nad 1 rok věku (ODTD 50 g) Frekvence dávkování: 1x denně 50 g (ODTD) 751,5806 Kč (4659,80 Kč/6, ) 1 g 15,0316 Kč (751,5806 Kč/50*1) Při stanovení úhrady na základě nejnižší ceny za ODTD zjištěné v EU bude zajištěna plná úhrada alespoň jedné PZLÚ náležející do předmětné referenční skupiny. Jedná se o přípravek M-AM 2 POR SOL 1X400GM. Ústav posoudil možnost navýšení základní úhrady ve veřejném zájmu s ohledem především na zajištění kvality a dostupnosti poskytování přípravků a shledal, že zákonné podmínky pro navýšení úhrady s ohledem na veřejný zájem (ustanovení 16 odst. 2 vyhlášky č. 376/2011 Sb.) nejsou splněny. F-CAU N/ Strana 14 (celkem 24)

15 Vzhledem k tomu, že Ústav nenalezl aspoň tři ceny referenčního přípravku, není možné rozhodnout o výši odchylky dle ustanovení 16 odst. 2 vyhlášky č. 376/2011 Sb. Proto Ústav úhradu s ohledem na uvedené ustanovení neupravil. Jelikož Ústav neobdržel souhlas všech zdravotních pojišťoven se zvýšením úhrady ve veřejném zájmu, Ústav základní úhradu podle ustanovení 16 odst. 1 vyhlášky č. 376/2011 Sb. neupravil. Potraviny pro zvláštní lékařské účely patřící do referenční skupiny číslo 107/18 jsou zařazeny do skupiny číslo 189 přílohy č. 2 zákona o veřejném zdravotním pojištění (definované směsi aminokyselin bez vybraných aminokyselin (kromě fenylalaninu) pro další poruchy metabolismu). V této skupině je zajištěn aspoň jeden plně hrazený dostupný přípravek se silou v rámci intervalu. Jedná se například o PZLÚ IMTV- AM 2 POR SOL 1X400GM. Proto Ústav nepostupoval podle ustanovení 39c odst. 5 zákona o veřejném zdravotním pojištění. Před vydáním rozhodnutí Ústav ověřil dle SCAU141201, že se cena ani úhrada plně hrazeného přípravku nezměnila a proto je i nadále zachována jeho plná úhrada. Přípravek IMTV-AM 2 POR SOL 1X400GM, kód SUKL má MFC ve výši 6292,27 Kč a UHR1 ve výši 6292,28 Kč. Základní úhrada: 751,5806 Kč za ODTD Základní úhrada vychází z ceny výrobce přípravku M-AM 2 POR SOL 1X400GM (cena výrobce 4659,80 Kč) obchodovaného v České republice. V České republice byla nalezena maximální cena výrobce. Rozhodné období je vztaženo k datu zahájení správního řízení. Základní úhrada byla vypočtena podle ustanovení 39c odstavce 2 písm. a) zákona o veřejném zdravotním pojištění. Ústav neuplatnil postup stanovení základní úhrady podle ustanovení 39c odstavce 2 písm. b) zákona o veřejném zdravotním pojištění, protože nebyla nalezena jiná srovnatelně účinná a nákladově efektivní terapie. Ústav neuplatnil postup stanovení základní úhrady podle ustanovení 39c odstavce 2 písm. c) zákona o veřejném zdravotním pojištění, protože nebyla dohodnuta nejvyšší cena PZLÚ náležející do posuzované skupiny v zásadě terapeuticky zaměnitelných přípravků ve veřejném zájmu. Ústav neuplatnil postup stanovení základní úhrady podle ustanovení 39c odstavce 2 písm. d) zákona o veřejném zdravotním pojištění, protože nebyla uzavřena dohoda o úhradě. Informativní přepočet na maximální úhradu pro konečného spotřebitele publikovanou v Seznamu cen a úhrad léčiv: Ústavem vypočtená výše jádrové úhrady PZLÚ M-AM 2 POR SOL 1X400GM kód (4659,80 Kč) je vyšší než účastníkem řízení Nutricia navrhovaná výše úhrady (4217,00 Kč) ze dne , proto Ústav při stanovení výši jádrové úhrady této PZLÚ postupoval v souladu s ustanovením 39g odst. 3 zákona o veřejném zdravotním pojištění a stanovil jádrovou úhradu za balení posuzované PZLÚ dle návrhu účastníka řízení Nutricia. Ústavem vypočtená výše jádrové úhrady PZLÚ M-AM 3 POR SOL 1X400GM kód (4659,80 Kč) je vyšší než účastníkem řízení Nutricia navrhovaná výše úhrady (4217,00 Kč) ze dne , proto Ústav F-CAU N/ Strana 15 (celkem 24)

16 při stanovení výši jádrové úhrady této PZLÚ postupoval v souladu s ustanovením 39g odst. 3 zákona o veřejném zdravotním pojištění a stanovil jádrovou úhradu za balení posuzované PZLÚ dle návrhu účastníka řízení Nutricia. Ústavem vypočtená výše jádrové úhrady PZLÚ MILUPA HOM 2 POR SOL 1X500GM kód (5170,87 Kč) je vyšší než účastníkem řízení Nutricia navrhovaná výše úhrady (4680,00 Kč) ze dne , proto Ústav při stanovení výši jádrové úhrady této PZLÚ postupoval v souladu s ustanovením 39g odst. 3 zákona o veřejném zdravotním pojištění a stanovil jádrovou úhradu za balení posuzované PZLÚ dle návrhu účastníka řízení Nutricia. Ústavem vypočtená výše jádrové úhrady PZLÚ MILUPA HOM 2 PRIMA POR PLV 1X500GM kód (4509,48 Kč) je vyšší než účastníkem řízení Nutricia navrhovaná výše úhrady (4082,00 Kč) ze dne , proto Ústav při stanovení výši jádrové úhrady této PZLÚ postupoval v souladu s ustanovením 39g odst. 3 zákona o veřejném zdravotním pojištění a stanovil jádrovou úhradu za balení posuzované PZLÚ dle návrhu účastníka řízení Nutricia. Ústavem vypočtená výše jádrové úhrady PZLÚ MILUPA HOM 2 SECUNDA POR PLV 1X500GM kód (5261,06 Kč) je vyšší než účastníkem řízení Nutricia navrhovaná výše úhrady (4762,00 Kč) ze dne , proto Ústav při stanovení výši jádrové úhrady této PZLÚ postupoval v souladu s ustanovením 39g odst. 3 zákona o veřejném zdravotním pojištění a stanovil jádrovou úhradu za balení posuzované PZLÚ dle návrhu účastníka řízení Nutricia. Ústavem vypočtená výše jádrové úhrady PZLÚ MILUPA HOM 2 ADVANTA POR PLV 1X500GM kód (5261,06 Kč) je vyšší než účastníkem řízení Nutricia navrhovaná výše úhrady (4762,00 Kč) ze dne , proto Ústav při stanovení výši jádrové úhrady této PZLÚ postupoval v souladu s ustanovením 39g odst. 3 zákona o veřejném zdravotním pojištění a stanovil jádrovou úhradu za balení posuzované PZLÚ dle návrhu účastníka řízení Nutricia. Výše jádrové Výše úhrady na úhrady za hodnotu balení návrh publikovanou dovozce (Kč) v Seznamu cen a úhrad (Kč) M-AM 2 POR SOL 1X400GM 4217, , M-AM 3 POR SOL 1X400GM 4217, , MILUPA HOM 2 POR SOL 1X500GM 4680, , MILUPA HOM 2 PRIMA POR PLV 1X500GM 4082, , MILUPA HOM 2 SECUNDA POR PLV 1X500GM 4762, , MILUPA HOM 3 ADVANTA POR PLV 1X500GM 4762, ,13 Informativní přepočet úhrady na hodnotu publikovanou v Seznamu cen a úhrad je proveden dle vzorce UHR LP = [JUHR LP x sazba + NÁPOČET / (počet ODTD v balení ref. LP / počet ODTD v balení LP) ] x DPH ze stanoviska Ministerstva zdravotnictví č. j. MZDR73123/2011 vydaného dne Odhad dopadu na prostředky veřejného zdravotního pojištění Vzhledem k tomu, že PZLÚ nepodléhají pravidelnému hlášení distributorů a Ústav tak nemá k dispozici přesné spotřeby posuzovaných PZLÚ. Ústav při vyčíslení předpokládaného dopadu na rozpočet vyšel ze srovnání stávající úhrady (dle SCAU140101) a úhrady stanovené v tomto správním řízení. Současné výše platné úhrady: F-CAU N/ Strana 16 (celkem 24)

17 Výše úhrady v SCAU (Kč) M-AM 2 POR SOL 1X400GM 5475, M-AM 3 POR SOL 1X400GM 5475, MILUPA HOM 2 POR SOL 1X500GM 6075, MILUPA HOM 2 PRIMA POR PLV 1X500GM 5299, MILUPA HOM 2 SECUNDA POR PLV 1X500GM 6182, MILUPA HOM 3 ADVANTA POR PLV 1X500GM 6182,28 Při uplatnění úhrady stanovené v tomto správním řízení dojde k nárůstu výše úhrady o cca 5 %. Vzhledem k tomu, že revizi úhrad Ústav zahájil v roce 2014, je jako srovnávací úhrada před začátkem revize brána úhrada uvedená v Seznamu cen a úhrad k Tento postup Ústav uplatňuje konzistentně na všechna správní řízení a tím je zajištěna vzájemná porovnatelnost výstupů Ústavu. Ústav při posouzení dopadu změny úhrady na prostředky veřejného zdravotního pojištění zohledňuje situaci, kdy je cena pro konečného spotřebitele (MFC) nižší než úhrada. Pro situaci, kdy je přípravek reálně obchodován za cenu nižší než je jeho úhrada, počítá Ústav s tím, že pojišťovna takový přípravek reálně uhradí pouze do výše jeho reálné ceny pro konečného spotřebitele. Úprava úhrady oproti základní úhradě včetně stanovení další zvýšené úhrady Úprava úhrady oproti základní úhradě v souladu s vyhláškou č. 376/2011 Sb. nebyla provedena. Úhrada nebyla upravena ani v předchozí revizi. Na základě hodnocení posuzovaných PZLÚ nebyla nalezena specifická indikace ani určitá skupina pacientů, pro které by bylo možné stanovit jednu další zvýšenou úhradu. K výroku 2. Ústav na základě ustanovení 15 odst. 9 písm. e) a dle ustanovení 39c odst. 1 zákona o veřejném zdravotním pojištění zařazuje potravinu pro zvláštní lékařské účely M-AM 2 POR SOL 1X400GM do referenční skupiny č. 107/18 definované směsi aminokyselin bez methioninu obohacené L- cystinem pro pacienty s homocystinurií nad 1 rok věku (práškové formy na obsah aminokyselin) dle vyhlášky č. 384/2007 Sb. Ústav v probíhajícím správním řízení posoudil terapeutickou zaměnitelnost, bezpečnost a klinické využití posuzované PZLÚ v souladu s ustanovením 39c odst. 1 zákona o veřejném zdravotním pojištění. Konstatuje, že PZLÚ svými vlastnostmi (viz část terapeutická zaměnitelnost) odpovídá skupině PZLÚ zařazených do referenční skupiny č. 107/18 - definované směsi aminokyselin bez methioninu obohacené L-cystinem pro pacienty s homocystinurií nad 1 rok věku (práškové formy na obsah aminokyselin), stanovené vyhláškou č. 384/2007 Sb., a proto uvedenou PZLÚ do referenční skupiny č. 107/18 - definované směsi aminokyselin bez methioninu obohacené L-cystinem pro pacienty s homocystinurií nad 1 rok věku (práškové formy na obsah aminokyselin) zařazuje. Ústav mění dosavadní výši úhrady ze zdravotního pojištění uvedené potraviny pro zvláštní lékařské účely na základě ustanovení 15 odst. 9 písm. a) zákona o veřejném zdravotním pojištění tak, že nově činí 4217,00 Kč. F-CAU N/ Strana 17 (celkem 24)

18 Jak je uvedeno ve výroku 1. tohoto rozhodnutí, a to na základě skutečností uvedených v odůvodnění tohoto výroku, výše úhrady za balení potraviny pro zvláštní lékařské účely byla stanovena v souladu s ustanovením 39g odst. 3 zákona o veřejném zdravotním pojištění na základě návrhu účastníka řízení Nutricia (4217,00 Kč), která je nižší než Ústavem vypočtena výše úhrady (4659,80 Kč). Ústav mění dosavadní podmínky úhrady ze zdravotního pojištění uvedené potraviny pro zvláštní lékařské účely na základě ustanovení 15 odst. 9 písm. b) a dle ustanovení 39b odst. 10 písm. c) zákona o veřejném zdravotním pojištění a ustanovení 34 odst. 1 písm. b) a odst. 2 a ustanovení 39 odst. 1 a 2 vyhlášky č. 376/2011 Sb., které stanovuje takto: P: Definované směsi aminokyselin bez methioninu obohacené L-cystinem jsou hrazeny pacientům s Odůvodnění: Stanovené preskripční omezení reflektuje současnou reálnou klinickou praxi v problematice řešení dědičných metabolických poruch, která je soustředěna do specializovaných pracovišť pro léčbu dědičných metabolických poruch. Stanovenými podmínkami úhrady je zajištěno účelné a hospodárné použití předmětných potravin pro zvláštní lékařské účely. Indikační omezení pak specifikuje skupinu pacientů, které bude léčba hrazena z prostředků veřejného zdravotního pojištění v souladu s ustanovením 34 odst. 1 písm. b) vyhlášky č. 376/2011 Sb. K výroku 3. Ústav na základě ustanovení 15 odst. 9 písm. e) a dle ustanovení 39c odst. 1 zákona o veřejném zdravotním pojištění zařazuje potravinu pro zvláštní lékařské účely M-AM 3 POR SOL 1X400GM do referenční skupiny č. 107/18 definované směsi aminokyselin bez methioninu obohacené L- cystinem pro pacienty s homocystinurií nad 1 rok věku (práškové formy na obsah aminokyselin) dle vyhlášky č. 384/2007 Sb. Ústav v probíhajícím správním řízení posoudil terapeutickou zaměnitelnost, bezpečnost a klinické využití posuzované PZLÚ v souladu s ustanovením 39c odst. 1 zákona o veřejném zdravotním pojištění. Konstatuje, že PZLÚ svými vlastnostmi (viz část terapeutická zaměnitelnost) odpovídá skupině PZLÚ zařazených do referenční skupiny č. 107/18 - definované směsi aminokyselin bez methioninu obohacené L-cystinem pro pacienty s homocystinurií nad 1 rok věku (práškové formy na obsah aminokyselin), stanovené vyhláškou č. 384/2007 Sb., a proto uvedenou PZLÚ do referenční skupiny č. 107/18 - definované směsi aminokyselin bez methioninu obohacené L-cystinem pro pacienty s homocystinurií nad 1 rok věku (práškové formy na obsah aminokyselin) zařazuje. Ústav mění dosavadní výši úhrady ze zdravotního pojištění uvedené potraviny pro zvláštní lékařské účely na základě ustanovení 15 odst. 9 písm. a) zákona o veřejném zdravotním pojištění tak, že nově činí 4217,00 Kč. Jak je uvedeno ve výroku 1. tohoto rozhodnutí, a to na základě skutečností uvedených v odůvodnění tohoto výroku, výše úhrady za balení potraviny pro zvláštní lékařské účely byla stanovena v souladu s ustanovením 39g odst. 3 zákona o veřejném zdravotním pojištění na základě návrhu účastníka řízení Nutricia (4217,00 Kč), která je nižší než Ústavem vypočtena výše úhrady (4659,80 Kč). F-CAU N/ Strana 18 (celkem 24)

19 Ústav mění dosavadní podmínky úhrady ze zdravotního pojištění uvedené potraviny pro zvláštní lékařské účely na základě ustanovení 15 odst. 9 písm. b) a dle ustanovení 39b odst. 10 písm. c) zákona o veřejném zdravotním pojištění a ustanovení 34 odst. 1 písm. b) a odst. 2 a ustanovení 39 odst. 1 a 2 vyhlášky č. 376/2011 Sb., které stanovuje takto: P: Definované směsi aminokyselin bez methioninu obohacené L-cystinem jsou hrazeny pacientům s Odůvodnění: Stanovené preskripční omezení reflektuje současnou reálnou klinickou praxi v problematice řešení dědičných metabolických poruch, která je soustředěna do specializovaných pracovišť pro léčbu dědičných metabolických poruch. Stanovenými podmínkami úhrady je zajištěno účelné a hospodárné použití předmětných potravin pro zvláštní lékařské účely. Indikační omezení pak specifikuje skupinu pacientů, které bude léčba hrazena z prostředků veřejného zdravotního pojištění v souladu s ustanovením 34 odst. 1 písm. b) vyhlášky č. 376/2011 Sb. K výroku 4. Ústav na základě ustanovení 15 odst. 9 písm. e) a dle ustanovení 39c odst. 1 zákona o veřejném zdravotním pojištění zařazuje potravinu pro zvláštní lékařské účely MILUPA HOM 2 POR SOL 1X500GM do referenční skupiny č. 107/18 definované směsi aminokyselin bez methioninu obohacené L- cystinem pro pacienty s homocystinurií nad 1 rok věku (práškové formy na obsah aminokyselin) dle vyhlášky č. 384/2007 Sb. Ústav v probíhajícím správním řízení posoudil terapeutickou zaměnitelnost, bezpečnost a klinické využití posuzované PZLÚ v souladu s ustanovením 39c odst. 1 zákona o veřejném zdravotním pojištění. Konstatuje, že PZLÚ svými vlastnostmi (viz část terapeutická zaměnitelnost) odpovídá skupině PZLÚ zařazených do referenční skupiny č. 107/18 - definované směsi aminokyselin bez methioninu obohacené L-cystinem pro pacienty s homocystinurií nad 1 rok věku (práškové formy na obsah aminokyselin), stanovené vyhláškou č. 384/2007 Sb., a proto uvedenou PZLÚ do referenční skupiny č. 107/18 - definované směsi aminokyselin bez methioninu obohacené L-cystinem pro pacienty s homocystinurií nad 1 rok věku (práškové formy na obsah aminokyselin) zařazuje. Ústav mění dosavadní výši úhrady ze zdravotního pojištění uvedené potraviny pro zvláštní lékařské účely na základě ustanovení 15 odst. 9 písm. a) zákona o veřejném zdravotním pojištění tak, že nově činí 4680,00 Kč. Jak je uvedeno ve výroku 1. tohoto rozhodnutí, a to na základě skutečností uvedených v odůvodnění tohoto výroku, výše úhrady za balení potraviny pro zvláštní lékařské účely byla stanovena v souladu s ustanovením 39g odst. 3 zákona o veřejném zdravotním pojištění na základě návrhu účastníka řízení Nutricia (4680,00 Kč), která je nižší než Ústavem vypočtena výše úhrady (5170,87 Kč). Ústav mění dosavadní podmínky úhrady ze zdravotního pojištění uvedené potraviny pro zvláštní lékařské účely na základě ustanovení 15 odst. 9 písm. b) a dle ustanovení 39b odst. 10 písm. c) zákona o veřejném zdravotním pojištění a ustanovení 34 odst. 1 písm. b) a odst. 2 a ustanovení 39 odst. 1 a 2 vyhlášky č. 376/2011 Sb., které stanovuje takto: F-CAU N/ Strana 19 (celkem 24)

20 P: Definované směsi aminokyselin bez methioninu obohacené L-cystinem jsou hrazeny pacientům s Odůvodnění: Stanovené preskripční omezení reflektuje současnou reálnou klinickou praxi v problematice řešení dědičných metabolických poruch, která je soustředěna do specializovaných pracovišť pro léčbu dědičných metabolických poruch. Stanovenými podmínkami úhrady je zajištěno účelné a hospodárné použití předmětných potravin pro zvláštní lékařské účely. Indikační omezení pak specifikuje skupinu pacientů, které bude léčba hrazena z prostředků veřejného zdravotního pojištění v souladu s ustanovením 34 odst. 1 písm. b) vyhlášky č. 376/2011 Sb. K výroku 5. Ústav na základě ustanovení 15 odst. 9 písm. e) a dle ustanovení 39c odst. 1 zákona o veřejném zdravotním pojištění zařazuje potravinu pro zvláštní lékařské účely MILUPA HOM 2 PRIMA POR PLV 1X500GM do referenční skupiny č. 107/18 definované směsi aminokyselin bez methioninu obohacené L- cystinem pro pacienty s homocystinurií nad 1 rok věku (práškové formy na obsah aminokyselin) dle vyhlášky č. 384/2007 Sb. Ústav v probíhajícím správním řízení posoudil terapeutickou zaměnitelnost, bezpečnost a klinické využití posuzované PZLÚ v souladu s ustanovením 39c odst. 1 zákona o veřejném zdravotním pojištění. Konstatuje, že PZLÚ svými vlastnostmi (viz část terapeutická zaměnitelnost) odpovídá skupině PZLÚ zařazených do referenční skupiny č. 107/18 - definované směsi aminokyselin bez methioninu obohacené L-cystinem pro pacienty s homocystinurií nad 1 rok věku (práškové formy na obsah aminokyselin), stanovené vyhláškou č. 384/2007 Sb., a proto uvedenou PZLÚ do referenční skupiny č. 107/18 - definované směsi aminokyselin bez methioninu obohacené L-cystinem pro pacienty s homocystinurií nad 1 rok věku (práškové formy na obsah aminokyselin) zařazuje. Ústav mění dosavadní výši úhrady ze zdravotního pojištění uvedené potraviny pro zvláštní lékařské účely na základě ustanovení 15 odst. 9 písm. a) zákona o veřejném zdravotním pojištění tak, že nově činí 4082,00 Kč. Jak je uvedeno ve výroku 1. tohoto rozhodnutí, a to na základě skutečností uvedených v odůvodnění tohoto výroku, výše úhrady za balení potraviny pro zvláštní lékařské účely byla stanovena v souladu s ustanovením 39g odst. 3 zákona o veřejném zdravotním pojištění na základě návrhu účastníka řízení Nutricia (4082,00 Kč), která je nižší než Ústavem vypočtena výše úhrady (4509,48 Kč). Ústav mění dosavadní podmínky úhrady ze zdravotního pojištění uvedené potraviny pro zvláštní lékařské účely na základě ustanovení 15 odst. 9 písm. b) a dle ustanovení 39b odst. 10 písm. c) zákona o veřejném zdravotním pojištění a ustanovení 34 odst. 1 písm. b) a odst. 2 a ustanovení 39 odst. 1 a 2 vyhlášky č. 376/2011 Sb., které stanovuje takto: P: Definované směsi aminokyselin bez methioninu obohacené L-cystinem jsou hrazeny pacientům s Odůvodnění: Stanovené preskripční omezení reflektuje současnou reálnou klinickou praxi v problematice řešení dědičných metabolických poruch, která je soustředěna do specializovaných pracovišť pro léčbu dědičných metabolických poruch. Stanovenými podmínkami úhrady je zajištěno F-CAU N/ Strana 20 (celkem 24)