Masarykova univerzita

Transkript

1 Masarykova univerzita Filozofická fakulta Ústav románských jazyků a literatur Dagmar Krejčová Maladie d Alzheimer traduction et analyse stylistique BAKALÁŘSKÁ DIPLOMOVÁ PRÁCE Vedoucí práce: PhDr. Pavla Doleţalová, Ph.D. 2010

2 Prohlašuji, že jsem bakalářskou diplomovou práci vypracovala samostatně s využitím uvedených pramenů a literatury. Dále prohlašuji, že tištěná verze diplomové práce se shoduje s verzi elektronickou. V Brně dne Dagmar Krejčová. 2

3 Děkuji paní doktorce PhDr. Pavle Doležalové, Ph.D. za odborné vedení mé bakalářské diplomové práce, za konzultace, připomínky a cenné rady, které mi poskytla. 3

4 Table des matières INTRODUCTION TRADUCTION- Alzheimerova choroba, Klinická studie Sémiologie Etiologie nemoci Diagnóza Alzheimerova choroba: homogenní jednotka nebo sloţitější celek? Dodatky ANALYSE STYLISTIQUE Définition du style en général et sa répartition Définition du style de la technique et de la science Analyse du style Analyse syntaxiqe Analyse lexicale Expressions et locutions le plus souvent utilisées Phénomènes linguistiques remarquables Cas problématiques...78 CONCLUSION...80 BIBLIOGRAPHIE...83 ANNEXE : texte source: SIGNORET, J.L., HAUW, J.J., Maladie d Alzheimer et autres démences, Frammarion Médecine-Science, Paris, 1991, «Maladie d Alzheimer, Étude clinique», p

5 Introduction Notre travail de licence concerne la traduction et l analyse stylistique d un texte spécialisé. Il comprend deux parties principales. La première partie, consacrée à la traduction du texte français (langue source) en langue tchèque (langue cible), est une partie pratique. La deuxième section, qui est théorique, présente l analyse stylistique du texte choisi. Avant de commencer, nous trouvons utile d expliquer ce que le terme traduction signifie. En général, la traduction peut être conçue comme une sorte de communication où le traducteur transmet le texte original au destinataire qui parle et écrit une langue différente de celle de l auteur du texte. Pour faire une bonne traduction, il ne suffit pas de maîtriser parfaitement les deux langues (leurs grammaires, leurs lexiques), mais il faut respecter aussi la réalité extralinguistique dans laquelle se déroule le texte. Il est également important de connaître bien la stylistique des deux langues pour pouvoir choisir les éléments linguistiques appropriés. En plus, il est nécessaire de respecter le type du destinataire et de réaliser une telle traduction qui soit compréhensible pour lui. Une bonne traduction réalise l équivalence fonctionnelle, ce qui signifie qu en respectant les règles de la stylistique tchèque elle garde le sens du texte original français. Le texte traduit provoque ainsi les mêmes effets au destinataire du texte cible qu au lecteur du texte source. Voilà quelques définitions de la traduction: Traduire un texte signifie «faire passer ce texte d une langue à une autre». 1 La traduction est alors la «version d'un ouvrage dans une langue différente de celle où il a été écrit». 2 La traduction peut être interprétée comme une transposition de toute l information du texte en langue source dans le texte en langue cible en respectant la différence des systèmes grammaticaux des deux langues. Dagmar Knittlová souligne l importance de l équivalence fonctionnelle entre la traduction et le texte original : «Le type des moyens linguistiques que nous utilisons dans la traduction n est pas important. Il faut que ces moyens linguistiques portent la même fonction dénotative (réferentielle, sémantique), connotative (expressive, stylistique) et pragmatique». 3 Nous nous sommes décidée de traiter le texte du domaine de la médecine ayant pour l objet la maladie d Alzheimer pour réaliser sa traduction et son analyse stylistique. Ce Dictionnaire de la langue fr.- Dictionnaire de l'académie française- KNITTLOVÁ,D., K teorii a praxi překladu, Univerzita Palackého v Olomouci, 2000, p. 6. 5

6 choix a été influencé par notre profession originale du docteur en médecine travaillant un certain temps dans la spécialisation de la neurologie ainsi que par l actualité et l intérêt du thème. Le livre dont nous avons tiré le texte porte le titre de «Maladie d Alzheimer et autres démences». 4 Il a deux auteurs : Jean-Louis Signoret, chef de Service de Neurologie, et Jean-Jacques Hauw, chef de Laboratoire de Neuropathologie Raymond Escourolle, les deux membres du Groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière de Paris. Le livre a été édité par Flammarion Médecine-Science à Paris, en C est un ouvrage le plus complet qui soit sur les démences, une somme des données ressortant des expériences et des recheches des auteurs et de leurs collaborateurs. Le livre est divisé en 53 chapitres dont douze concernent la Maladie d Alzheimer. Nous avons choisi le chapitre numéro 9 qui est intitulé «Étude clinique», rédigé par Charles Derouesné. Ce chapitre est divisé en quatre parties : Sémiologie, Histoire naturelle, Diagnostic, Maladie d Alzheimer: entité unique ou multiple? Plusieurs auteurs-spécialistes ont participé à la rédaction de différents chapitres. Ce livre est donc une œuvre collective, hautement professionnelle qui est dédiée aux médecins spécialistes comme source importante du nouveau savoir. C est pourquoi le langage de même que le style, utilisés dans ce manuel, sont extrêmement professionnels. En ce qui concerne la méthodologie, nous voulons offrir maintenat le plan de notre travail. La dissertation présentera d abord le travail pratique, la traduction du texte choisi dont l original en français sera inclus dans l annexe. Ensuite nous nous concentrerons sur la partie théorique, l analyse stylistique du texte. Nous commencerons par la définition du terme style en général avec la répartition des styles selon des linguistes tchèques et français. Nous continuerons par l explication du style de la technique et de la science en soulignant ses traits principaux et en les révélant dans le texte traité. Nous procéderons à l analyse syntaxique et lexicale du texte. Finalement, nous mettrons en relief des expressions et des locutions le plus souvent utilisées, nous mentionnerons des phénomènes linguistiques remarquables trouvés lors de l analyse et nous ajouterons des cas problématiques de la traduction. 4 SIGNORET, J.L., HAUW, J.J., Maladie d Alzheimer et autres démences, Frammarion Médecine-Science, Paris,

7 1. Traduction La partie suivante de la dissertation présente la traduction du texte français en langue tchèque du domaine de la technique et de la science, plus précisement de la spécialité de la médecine. Alzheimerova choroba Christian Derouesné Kapitola 9 Klinická studie Od roku 1907, kdy byla poprvé popsána, byla Alzheimerova choroba dlouhou dobu pokládána za degenerativní postiţení mozku, objevující se výhradně v období presenia. Odlišení senilní formy bylo obtíţné. Ve skutečnosti byly aţ do konce 19. století všechny psychiatrické potíţe v období senility zahrnovány do jediné skupiny, označované jako senilní demence, u níţ se předpokládala vaskulární etiologie. Bylo třeba provést celou řadu neuropatologických studií, aby mohly být odlišeny jak psychiatrické symptomy bez mozkového poškození od organických psychóz, tak degenerativní senilní demence od demencí vaskulárních. Podle klinicko-patologického obrazu byly následně klasifikovány degenerativní senilní demence jako: prostá senilní demence, u které dochází pouze k postiţení paměti a intelektu, dále presbyofrenie, jejíţ klinický obraz připomíná Korsakovův syndrom, a senilní demence Alzheimerova typu, jejíţ klinické příznaky se podobají presenilnímu onemocnění, to znamená, ţe se zde vyskytuje afázie a apraxie. Vzhledem ke shodnému histologickému nálezu se ve skutečnosti nabízí sloučení těchto různých forem degenerativní senilní demence s Alzheimerovou chorobou. Myšlenka sjednocení se nicméně prosadila pod vlivem anglosaských autorů aţ v šedesátých letech. Termín Alzheimerova choroba (ACH) je dnes běţně pouţíván k označení jak forem nemoci, které začínají jiţ před 65. rokem věku (presenilní forma), tak forem, které se 7

8 objevují aţ po 65. roce (senilní forma). Přesto někteří autoři stále pouţívají termín Alzheimerova choroba pro formy presenilní, zatímco termín senilní demence Alzheimerova typu pro popis forem s pozdním nástupem příznaků, aniţ by znali jejich semiologii. V případě sloučení obou forem vylučuje termín demence Alzheimerova typu dvojznačnost. Definice Alzheimerovy choroby je anatomicko-klinická [68], to znamená, ţe klinický obraz je charakterizován postupným výskytem příznaků demence a v patologickém nálezu jde o úbytek neuronů spojený s výskytem histologických markerů nemoci senilních plaků a neurofibrilárních degenerací. I přes včasnost popisu nemoci a navzdory mnoţství prací, které jí byly věnovány v posledních dvou desetiletích, je klinický nález ACH stále málo známý. Existuje k tomu několik moţných důvodů: - potvrzení diagnózy vyţaduje histologický rozbor mozkové tkáně. Tu je moţné získat biopsií, coţ je však velmi invazivní zákrok, který je indikován jen výjimečně. Studie, zaloţené na posmrtném histologickém ověření, se týkají většinou omezeného počtu případů, jejichţ klinický obraz je často stanoven retrospektivním způsobem a které odpovídají nejčastěji pacientům v pokročilém stadiu nemoci; - čistě klinické studie, postrádající přítomnost biologického markeru nemoci, jsou zatíţeny nespolehlivostí diagnostických kritérií pouţívaných jak pro definici demence, tak pro moţnost jejího vztaţení na ACH. Proto pouţívání příliš restriktivních kritérií, jako např. kritéria afázie-agnozie-apraxie u demence, vede k velké diagnostické specifičnosti, ale současně obsahuje jisté nebezpečí, ţe mnohé případy těmto kritériím nevyhoví. Teprve před několika lety bylo dosaţeno relativní shody ve věci kritérií pro stanovení demence navrţených Americkou psychiatrickou asociací ( DSM III) [5] a zcela nedávno byla definována specifická kritéria pro stanovení diagnózy ACH [82]. Z výše uvedených důvodů je platnost těchto kritérií dosud nedostatečně rozšířena; - dokonce i tehdy, jsou-li tato diagnostická kritéria aplikována, zůstávají klinické projevy u jednotlivých pacientů velmi heterogenní, aniţ by bylo zcela zřejmé, zda tato heterogenita odpovídá vývojovému stádiu nemoci, nebo zda svědčí o variabilitě rozmístění lézí či o existenci podskupin; - důsledkem zájmu, který byl této nemoci věnován během posledních několika let, je skutečnost, ţe diagnóza je stanovována čím dál v časnějším stádiu a ţe stále větší počet pacientů je diagnostikován dříve, neţ splňují diagnostická kritéria pro demenci: z toho vyplývá modifikace sémiologie i etiologie nemoci. Pouze dlouhodobé studie 8

9 dovolí prověřit platnost diagnostických kritérií pro tyto případy a poznat lépe skutečný vývojový profil nemoci od jejího začátku. SÉMIOLOGIE Klinické projevy Alzheimerovy choroby zahrnují poruchy kognitivních funkcí, poruchy chování a neurologické příznaky. PORUCHY KOGNITIVNÍCH FUNKCÍ Tyto poruchy jsou podrobně popsány v literatuře. Jejich studium nicméně naráţí na důleţité metodologické problémy: - výzkumné práce velmi často neupřesňují stupeň závaţnosti nemoci u zkoumaných pacientů. V důsledku toho je obtíţné určit, zda pozorované změny jsou běţným projevem nemoci nebo zda poukazují na její pokročilost; - pouţívané výzkumné metody se velmi liší od publikace k publikaci, coţ znemoţňuje srovnávání dosaţených výsledků. Kromě toho tyto metody často neumoţňují stanovit, zda pozorované příznaky odhalují primární zasaţení sledované funkce nebo zda je tato funkce změněna sekundárně z důvodu celkového postiţení; - z variability klinických projevů u pacientů vyvstává také otázka spolehlivosti skupinových studií. Poruchy paměti V klinickém obraze se poruchy paměti objevují téměř vţdy jako první. Jejich odhalení je záludné, protoţe jsou snadno přičítány věku pacienta. Pacient si většinou příliš nestěţuje a okolí se zneklidňuje aţ tehdy, kdyţ se jeho potíţe stupňují a obtěţují ho v kaţdodenním ţivotě. Nejčastěji pozorované poruchy paměti se týkají především běţného ţivota: pacient opakuje několikrát tytéţ otázky, zapomíná zlomky nejčerstvějších události (telefonní hovory, schůzky, návštěvy ). Velmi brzy zapomíná datum, den v týdnu. Často se dostává k vyšetření proto, ţe zabloudil v důvěrně známém prostředí. Reakce pacienta na zmíněné potíţe bývá různá: někdy jimi trpí, má úzkost a pocity deprese, ale přijímá rád pomoc svého okolí. Jindy si od samého začátku tohoto stadia 9

10 zmíněné potíţe buď částečně nebo vůbec neuvědomuje a jeho odpovědi bývají často smyšlené. Tito pacienti si svých potíţí nejsou vědomi, svoji nemoc popírají a odmítají pomoc okolí. Na jakoukoli poznámku o moţné nemoci reagují podráţděně. Poruchy paměti mohou být dříve či později doprovázeny postiţením dalších mozkových funkcí, které představují obraz demence. Nicméně u některých pacientů se mohou poruchy paměti vyskytovat dlouho izolovaně (senilní amnestický syndrom) nebo představovat hlavní klinický projev, podobně jako u Korsakova syndromu, s fabulacemi, špatnou rekognoskací, přemrštěnými náladami a anosognosií (presbyofrenií) [17]. Poruchy paměti zasahují brzy běţné kaţdodenní úkony a znamenají výrazné omezení soběstačnosti. Neuropsychologické výzkumy ukazují, ţe poruchy paměti pozorované u ACH jsou komplexním jevem a ţe jsou způsobeny různými mechanismy [88]. Některé souvisejí s poškozením mozkových struktur podílejících se speciálně na mnestických funkcích, jako je hippocampus nebo Meynertovo basální jádro, jiné nasvědčují poruše paměti z důvodu postiţení vyšších mozkových funkcí jako je pozornost, percepce nebo řečové funkce. Další pak dokládají úbytek celkové kapacity zpracování informace v důsledku relativního roztroušení lézí. Primární neboli krátkodobá paměť odpovídá systému malé kapacity v čase (od několika sekund po několik minut) a nízkému objemu zapamatovatelné informace (řádově 7± 2 jednotky). V klinickém vyšetření je vyhodnocována pomocí číselné řady (okamţité sestavení série číslic v tom pořadí, v jakém byly dány) a Brown-Petersonovým paradigmatem (obnova řady tří slov nebo tří trojic čísel poté, co se pacient krátce věnoval vedlejší činnosti, například počítání pozpátku po 3 nebo po 7 od 100). Jde zde o efekt čerstvosti pozorovaný během učení se seznamu slov (nejlépe jsou rekonstruována poslední tří slova). U ACH je rekonstrukce tří slov po provádění vedlejší aktivity velmi záhy poškozena, zatímco číselná řada stejně jako efekt čerstvosti jsou postiţeny teprve později. Deficit primární paměti není přítomen při postiţení struktur zodpovědných za amnestické syndromy (hippocampus, mamilární tělesa), protoţe u těchto syndromů je krátkodobá paměť zachována. Zdá se, ţe je porušena při celkovém zmenšení kapacity zpracování informace [87], pravděpodobně z důvodu difuze kortkikálních lézí. Tato funkce, popsaná rovněţ pod názvem pracovní paměť, je definována jako prostor, v němţ je informace uchována během doby nutné k jejímu zpracování. Toto uchování informace 10

11 je zajištěno mechanismem repetice. Pracovní paměť je pravděpodobně tvořena souborem podsystémů, které zajišťují zakódování informace podle různých smyslových vjemů (sluchový, artikulační, zrakově prostorový), jeţ jsou koordinovány centrálním řídícím systémem. Nejrůznější studie ukázaly, ţe funkční prvky pracovní paměti jsou u ACH zachovány, ţe zde však dochází k omezení funkce centrálního řídícího systému úměrně k závaţnosti demence [7], coţ je pravděpodobně opět dáno redukcí celkové kapacity zpracování informace. Sekundární neboli dlouhodobá paměť je systém, jehoţ kapacita v čase a objem uloţené informace jsou neomezené. V současné době se dále dělí na paměť deklarativní (explicitní, přímou) a na paměť procedurální (implicitní, nepřímou). Implicitní neboli automatická paměť je paměť podvědomá, která není přímo verbalizovatelná a která se hodnotí podle toho, do jaké míry předchozí působení podnětu usnadňuje jeho zapamatování (zisk z učení neboli primární aktivace), doplňování slov a podle senzoricko-motorických dovedností. U pacientů s ACH je pravděpodobně zisk z učení při doplňování slov nebo při rekognoskaci zachován, stejně jako dosaţení percepčně motorických dovedností. Nicméně některé novější studie popisují omezení implicitní paměti u pacientů s ACH [69, 93, 111]. Explicitní paměť zahrnuje vzpomínky přímo dostupné pomocí vědomí. Tento typ paměti je u ACH velmi oslaben. U explicitní paměti se rozlišují dvě sloţky: - epizodická paměť, která se týká přesných, specifických událostí proţitých subjektem, které jsou kódovány v čase a prostoru. Je studována: 1) zkoumáním pacientovy osobní minulosti (autobiografická paměť). V rozporu s tím, co často tvrdí rodina a pacienti, není paměť na staré události zachována [7, 127]. Dochází zde k poruše vybavování nejstarších vzpomínek. Tato neshoda by se dala vysvětlit buď zvláštní povahou vybavených vzpomínek (častokrát opakované, silně citově nabité) nebo nestálostí osobních vzpomínek. 2) osvojením nových údajů během testů zaloţených na mnemonickém zpracování informace (asociace, sémantické kódování ), jeţ se stává nezbytným tehdy, kdyţ informace určená k zapamatování překročí kapacity krátkodobé paměti (rekonstrukce seznamů slov nebo znaků četnějších neţ je nejmenší mnoţství informace, která můţe být uloţena v krátkodobé paměti, rekonstrukce příběhů, učení se dvojicím slov nebo výrazů). Porucha tohoto typu paměti se dá odhalit jiţ v časných stádiích nemoci testováním volného vybavování (zvláště pomocí testů logické a asociativní paměti podle 11

12 Wechslerovy paměťové stupnice). Kromě toho, oproti zdravým starším osobám a lidem deprimovaným, nejsou pacienti s ACH schopni zlepšovat své výkony, i kdyţ je mnemonické zpracování informace usnadněno, jako například u testů usnadněného vybavování [49]. Zdá se, ţe tento deficit spíše souvisí s problémem osvojení informace neţ s jejím uchováním, neboť všechny práce popisují rychlost zapomínání u pacientů s ACH jako normální [12], s výjimkou práce Harta a kol. [52]. Nedostatečné osvojení informace můţe být způsobeno poškozením mechanismů jejího zakódování, stejně jako poškozením jiných funkcí, například strukturace perceptivních dat (vnitřní zpracování informačních jednotek) nebo sníţení schopnosti začlenit podnět do širšího kontextu, zvláště do kontextu sémantického [77]. Poruchy rekognoskace se objevují obvykle v pozdějších stádiích nemoci a umoţňují odlišit mírné stupně demencí od závaţných. - sémantická paměť je pamětí pro znalosti, pojmy (znalost světa) a fakta nezávislá na zkušenosti subjektu. U pacientů s ACH je poškozena z důvodů zmenšení schopnosti zpracování sémantické a zrakové informace [26]. Souhrnně řečeno, jisté poruchy mnestických funkcí přítomné u ACH jsou analogické s problémy pozorovanými u amnestických syndromů (poškození explicitní paměti - relativní uchování implicitní paměti, normální rychlost zapomínání, výrazné postiţení autobiografické paměti). Tyto poruchy vznikají pravděpodobně v důsledku poškození struktur hippocampu a septa. Jiné deficity, jako například porucha primární a sémantické paměti, jsou naproti tomu typické pro ACH. Souvisejí nejspíše s poškozením mozkové kůry a rozšířením lézí, čímţ dochází ke sníţení celkové kapacity zpracování informace. Poruchy paměti jsou tedy způsobeny různými mechanismy podle závaţnosti demence a podle lokalizace lezí. Poruchy řeči Poruchy řeči jsou povaţovány po problémech s pamětí za jedny z nejčastějších poruch kognitivních funkcí. Vyskytují se přibliţně u 40 procent případů lehké demence a u těţkých demencí ve 100 procentech, nicméně tato četnost výskytu se liší podle sledovaných skupin a podle pouţitých metod zkoumání. V klinickém obraze jsou tyto poruchy různě závaţné. Někdy je prvním příznakem slovní deficit povaţovaný obyčejně za projev poruchy paměti. Existují všechny moţné mezistupně od pacientů s normální spontánní řečí aţ po úplné afaziky. Při vyšetření bývá první známkou poruchy slovní deficit kompenzovaný opisem nebo náhradou za jiné slovo 12

13 ze stejné skupiny (sémantická parafázie). Mnohem častěji se tyto příznaky objeví aţ při jazykových poţadavcích, například při zkouškách, ve kterých je potřeba pojmenovat předměty. V pozdějších stádiích uţ pacient často nerozumí poloţené otázce nebo odpoví neadekvátně. Někteří autoři trvají na shodnosti afazických poruch u ACH [129] a popisují je jako postupný nárůst amnestické afázie od transkortikální senzorické afázie k Wernickeově afázii nebo k celkové afázii [67]. Jiní autoři naopak zdůrazňují variabilitu potíţí u jednotlivých pacientů [114]. Všichni se však shodují na nepřítomnosti potíţí s artikulací, neboli Brocovy afázie, s výjimkou velmi pokročilých forem. Označení poruchy řeči u ACH termínem afázie se zdá být ve skutečnosti velice sporné [11]. I kdyţ některé nálezy jsou blízké afáziím pozorovaným u loţiskových mozkových lézí, existují zde důleţité odlišnosti [90]. Termín afázie totiţ zastírá sloţitost potíţí v řečové komunikaci pacientů. Některé potíţe se vyvíjejí souběţně s demencí a vypadají jako změna řeči u nespecifické kognitivní poruchy [62]. Naproti tomu jiné problémy jsou pravděpodobně nezávislé na pokročilosti demence a svědčí pro převahu lézí v těch oblastech mozkové kůry, které ovládají řeč. V terminálním stádiu převládá v ústním projevu echolálie (pasivní opakování slov pronesených vyšetřujícím lékařem), palilálie (pasivní, stále rychlejší opakování slabiky, slova či krátké věty) a logoklonie (mimovolní rytmické opakování slabik) neţ dojde ke konečnému mutismu [32]. Neverbální komunikace nebyla příliš zkoumána, přesto se nezdá, ţe by byla příliš zasaţena, s výjimkou pokročilého stádia nemoci [72]. Neuropsychologické studie prokazují i zde sloţitost mechanismů vedoucích k poruchám řeči. V případě ústního projevu je postiţena zejména oblast sémantické kapacity, zatímco funkce syntaxická a fonologická jsou zachovány, coţ by svědčilo pro postiţení kontrolovaných pochodů (effortful) a pro relativní zachování automatických pochodů. Spontánní řeč je obvykle plynulá. Porucha tkví zejména ve slovním deficitu a ve zpomalení plynulosti řeči při vyšetření. Existuje několik mechanismů, které mohou způsobit slovní deficit [114]: problém při restituci, v přístupu k sémantické informaci nebo ve zpracování zrakově-vjemových informací. Nejčastějším postiţením, které nezávisí na stupni pokročilosti demence, je sníţení schopnosti restituce a současně omezení přístupu k sémantické informaci, coţ se při vyšetření projevuje jak sníţením schopnosti pojmenovat předměty, tak omezením řečové fluence [56]. Plynulost řeči je 13

14 zasaţena ve velmi časných stádiích nemoci pravděpodobně z důvodu sloţitosti této funkce. Slovní deficit spojený s poruchou zpracování vjemů se objevuje zřejmě jen u středně těţkých a těţších forem onemocnění a je úměrný pokročilosti demence [113]. Porozumění slovům bývá v podstatě zachováno, coţ lze prokázat testováním slovní zásoby, a skóre u zkoušek podobnosti bývá také vcelku beze změn. Přesto je moţné u některých pacientů pozorovat velmi zvláštní sémantickou afázii, která znamená neporozumění smyslu slov. Tyto parafázie jsou obvykle sémantického charakteru a týkají se slov stejné třídy. Obecné termíny zůstávají zachovány déle neţ termíny zvláštní. Písemný projev je často postiţen v ranějších stádiích nemoci neţ ústní projev. Četba nahlas zůstává nicméně neporušena, její alterace je pravděpodobně nezávislá na stupni závaţnosti demence [33]. Naproti tomu však dochází ke zhoršení rozumění řeči, které je úměrné stupni pokročilosti demence. Tento deficit je dán spíše poruchou lingvistické funkce (lexikální alexie) neţ poruchou zrakového vnímání, která se uplatňuje pravděpodobně aţ v pokročilém stádiu nemoci [70]. Jsou popsány dva typy agrafie: agrafie apraxická a agrafie lingvistická. Lingvistická apraxie je způsobena postiţením lexikálního systému, neboť hláskování správných slov a pseudoslov je neporušeno, zatímco reprodukce nesprávných slov je poškozena. Závaţnost tohoto typu agrafie není v korelaci se stupněm pokročilosti demence [99]. Apraxická agrafie se liší od výše popsané lingvistické agrafie poruchou psaní ve smyslu ztráty dovednosti produkovat psanou formu jazyka v důsledku zrakově-prostorových, zrakověkonstruktivních a praxických anomálií [13]. Poruchy praxie Poruchy provádění sloţitějších a účelných pohybů jsou u ACH velmi časté. Postiţení těchto funkcí se často nemusí v klinickém obraze nijak projevovat. Přesto mohou u některých pacientů vznikat jisté obtíţe, například neschopnost pouţívat běţné předměty, jako jsou věci v domácnosti, různé nářadí, příbory apod. (ideativní apraxie) nebo mnohem častěji pozorované problémy s oblékáním (apraxie při oblékání). Tyto potíţe výrazně omezují soběstačnost pacienta. Neurologické vyšetření můţe odhalit nejrůznější poruchy provádění účelných pohybů. Reflexivní apraxie je definována jako neschopnost správně napodobovat neúčelné pohyby oběma rukama. Podle našich zkušeností je tento typ apraxie jedním 14

15 z časných neurologických projevů diagnostikovaných u ACH. Její přítomnost a intenzita jsou úměrné stupni pokročilosti demence a nesouvisejí s přítomností jiných apraxických projevů [8]. Konstrukční apraxie (neschopnost reprodukovat obrázky a geometrické kresby) patří také mezi časné projevy ACH. Je však nutno poznamenat, ţe schopnost reprodukce geometrických tvarů je na jedné straně ovlivněna kulturní úrovní člověka a na druhé straně tato dovednost s věkem klesá [44]. Během vývoje ACH se jako první objevuje neschopnost reprodukovat perspektivu. U nejpokročilejších demencí je porušena také schopnost nakreslit jednoduché dvojrozměrné obrazce [85]. Frekvence výskytu ideomotorické apraxie je hodnocena různými autory různě. V jedné nedávné práci byla pozorována pouze u třetiny případů ve stádiu začínající demence a její výskyt byl spojen s přítomností afázických poruch [37]. Nález tohoto typu apraxie svědčí pro moţné postiţení parietálního laloku mozku. Oro-faciální apraxie byla popsána Ajuriaguerrou a kol. [3] u pacientů se spontánní orální aktivitou. Gnostické poruchy Tento typ poruch byl studován podstatně méně. V klinickém obraze jde nejčastěji o poruchy zraku. Se zrakovou agnosií se setkáváme u 30 procent případů. Dochází zde ke zhoršení vidění předmětů a četby, coţ je zpravidla dáno sníţením zrakové ostrosti, kterou se nedaří zlepšit ani opakovanými optickými korekcemi. S rozvojem nemoci také často dochází k problémům s rozpoznáváním tváří, i dobře známých (prosopagnosie) [128]. Vyšetření můţe odhalit neschopnost rozeznávat tváře a předměty, ale také potíţe s chápáním struktury okolního prostoru. Naproti tomu rozlišování barev bývá dlouho neporušeno, stejně jako uspořádání osobního prostoru [21]. Potíţe s pohyblivostí očních bulbů mohou problém s rozpoznáváním ještě zhoršit [61]. U ACH nebyl diagnostikován ţádný případ sluchové agnosie a Ajuriaguerra a kol. [2] popsali zachování sluchové funkce dokonce i u pokročilých demencí. Nicméně pomocí dichotického poslechového testu byla odhalena centrální sluchová porucha. Somatognosie byla u osob trpících demencí, vyšetřovaných Ajuriaguerrou a kol. [2] zachována, s výjimkou rozeznávání prstů. Nicméně titíţ autoři poukázali na úzkou spojitost mezi somatognostickými problémy a ideomotorickou apraxií [24]. 15

16 Poruchy intelektu Podle klasických definicí je demence charakterizována postiţením nejsloţitějších procesů myšlení, jako je úsudek, abstraktní myšlení nebo schopnost řešit problémy. Aktuálně platná kritéria pro určování demence kladou překvapivě na první místo problémy s pamětí, zatímco postiţení abstraktního myšlení nebo úsudku řadí mezi méně důleţité příznaky, které ani nejsou nutné pro stanovení diagnózy. Poruchy myšlení a jejich vývoj u ACH nebyly podrobně studovány. Klinický obraz je charakterizován postiţením nejvyšších kognitivních funkcí, coţ se projevuje jako časté chybování při velmi náročných činnostech (např. nakládání s finančními prostředky), zanecháním těchto aktivit nebo jako potíţe při řešení problémů kaţdodenního ţivota. DSM R [6] definuje potíţe s rozhodováním jako neschopnost vytvořit si účelný plán pro vyřešení problémů spojených s ţivotem ve společnosti. Vyhodnocení funkce správného úsudku se děje hlavně zhodnocením adekvátnosti chování pacienta v určité situaci, coţ můţe být silně zatíţeno subjektivním hlediskem. Klinické vyšetření můţe zhodnotit úroveň racionálního myšlení pomocí testů, ve kterých pacient řeší početní příklady různé obtíţnosti. K posouzení abstraktního myšlení slouţí vyhodnocení stupně abstrakce, se kterou pacient definuje slova, dále schopnost nalézt logické vztahy (například podobnosti či odlišnosti mezi dvěma předměty), nebo klasifikace předmětů podle příslušné kategorie (kategoriální myšlení). Psychometrické testy umoţňují kvantifikovat tyto potíţe. Nejpouţívanější jsou Wechslerova Stupnice inteligence pro dospělé (WAIS) [124], která zahrnuje určitý počet verbálních a neverbálních dílčích testů, a Ravenovy Progresivní matrice [100] (člověk musí porozumět logickému vztahu, kterým je definována určitá řada). Výsledky jsou vyjádřeny Inteligenčním kvocientem, který je následně porovnán s hodnotou přepokládanou pro daného pacienta s ohledem na jeho socio-kulturní kategorii. Důleţité je, ţe vztah mezi číselnými hodnotami Wechslerovy stupnice, povaţovanými za neměnné, a hodnotami závislými na určitém věku a na organickém poškození mozku, umoţňuje definovat stupeň poškození. V počátečních stádiích vývoje nemoci mohou být souhrnné výsledky těchto testů klasifikovány jako normální, zatímco skóre pro některé členy můţe být jiţ zhoršené. Shrnutí: Jednotlivé kognitivní poruchy pozorované u ACH jsou způsobeny dvěma základními mechanismy. Některé potíţe odpovídají stupni závaţnosti demence, jsou 16

17 nespecifické a pravděpodobně souvisejí s celkovou poruchou zpracování informace v důsledku pokročilosti choroby a v závislosti na difuzi mozkových lézí. Jiné poruchy naopak na stupni pokročilosti demence nezávisejí. Jejich nález svědčí pro přednostní lokalizaci lézí v těch oblastech mozku, které řídí činnost postiţené funkce. PORUCHY CHOVÁNÍ Demence je v současné době definována tím, jakým způsobem ovlivňují poruchy kognitivních funkcí chování pacienta v rodině a ve společnosti. Poruchy chování jsou ve stádiu demence konstantně přítomny, nicméně jejich závaţnost stejně jako jejich povaha značně kolísají od jednoho pacienta k druhému. Mohou dokonce upozornit na nemoc. Popis těchto poruch se liší nejen podle způsobu jejich zkoumání a posouzení, ale také podle pouţité terminologie. Stejná porucha, například sníţená aktivita, můţe být klasifikována jako porucha kaţdodenní činnosti, porucha chování, změna osobnosti nebo jako projev přidruţeného psychopatologického syndromu (deprese). Původ poruch chování je sloţitý. Buď mohou vznikat jako přímý následek kognitivních poruch nebo představují reakci pacienta na jeho potíţe či dokonce vyplývají z postiţení těch částí mozku, které řídí citovou stránku chování, nějakým patologickým procesem. Obraz poruch chování je velmi pestrý a je ovlivněn stupněm závaţnosti kognitivních poruch, pacientovou osobnosti před onemocněním, reakcí okolí i lokalizací lézí. Tyto poruchy výrazně ovlivňují praktický ţivot, neboť mohou zhoršovat poruchy kognitivních funkcí a také mohou mít negativní sociální dopad. Většinou jsou však dobře zvládnutelné pomocí symptomatické terapie. Deprese Ze všech poruch chování je to právě deprese, která byla nejpodrobněji studována. Vztahy mezi depresí a ACH jsou sloţité [40]. Zpočátku byla deprese povaţována za psychologickou reakci pacienta na zhoršení jeho rozumových schopností. S rozvojem biochemie mozku se objevil názor, ţe deprese u ACH můţe znamenat specifickou komplikaci v souvislosti s lézemi. Oba syndromy tedy mohou buď následovat jeden za druhým, nebo se vyskytovat společně během vývoje ACH. Tento problém je navíc zkomplikován tím, ţe klinické projevy deprese a demence se částečně prolínají v obraze kognitivních poruch (poruchy paměti, poruchy soustředění), v charakteru chování 17

18 (apragmatismus, psychomotorické zpomalení) a v oblasti citové (nezájem o obvyklé aktivity, citové problémy). Na druhé straně však můţe deprese modifikovat projevy afektivních poruch. Z toho důvodu není zcela zřejmé, zda jsou kritéria a nástroje pouţívané pro diagnostikování a studium primárních depresí vhodné i pro pacienty s mozkovými lézemi, zvláště pro pacienty s demencí [83]. Proto je pochopitelné, ţe v jednotlivých studiích se častost výskytu deprese velice různí (od 15 do 57 procent [73]). Vliv deprese na demenci byl interpretován různě, nicméně zdá se, ţe deprese můţe zpozdit diagnózu ACH a zhoršit kognitivní poruchy i změny chování. Navrhli jsme nahradit tento nosografický rozbor (demence a deprese jako rozdílné kategorie) přístupem dimenzionálním. Tento postup umoţňuje, aby některé projevy, jako například psychomotorické zpomalení, citová otupělost či vznětlivost nebo emoční labilita, byly sledovány u jednoho i druhého syndromu týmţ způsobem s tím, ţe mohou být vyvolány stejnou biochemickou dysfunkcí (poruchou metabolismu neurotransmiterůkatecholaminů a serotoninu). Důkaz přítomnosti deficitu noradrenergních neurotransmiterů u pacientů s ACH a s depresí [130] se nám zdá vypovídat v tomto smyslu, stejně jako příznivý účinek antidepresiv u pacientů s demencí bez známek deprese [102]. Studium citových poruch by tedy mohlo přispět současně k vymezení typologie pacientů i k lepším terapeutickým postupům. Psychopatologické změny chování Tyto poruchy mohou být buď popsány analytickým způsobem nebo kategorizovány. Rozlišujeme: pasivní způsoby chování (ztráta iniciativy, pasivita, citová otupělost, úzkost ), hyperaktivní chování (podráţděnost, neúčelná aktivita, nepřiměřené sexuální chování ) či egocentrické chování (nedostatečná kontrola emocí, citový chlad vůči svým blízkým ). Pasivní způsoby chování byly zaznamenány u 2/3 pacientů ze skupiny lehkých demencí [110], další dva typy poruch chování u třetiny případů. Pasivní změny chování se vyskytovaly izolovaně u 25 procent nemocných a v kombinaci s hyperaktivním a egocentrickým chováním u 11 procent případů. Hyperaktivní a egocentrické změny chování byly ve stadiu lehkých demencí nalezeny jako izolované projevy pouze sporadicky. Po 50 měsících se u stejné sledované skupiny procento hyperaktivních a egocentrických změn v chování zdvojnásobilo [109]. Sníţení aktivity v běţném ţivotě je součástí obrazu demence, nicméně můţe se objevit i ve velmi časném stádiu nemoci. Je zde nutno dodat, ţe různé mechanismy 18

19 mohou spustit stejný typ odchylky v chování. Zvláště v počátečních stádiích nemoci můţe pacient omezit svoji aktivitu proto, aby se vyhnul situacím, které by nemusel zvládnout, nebo prostě proto, ţe ztratil iniciativu či motivaci k jednání. V pozdějších stádiích můţe sníţení aktivity svědčit o neschopnosti vykonávat určité úkony z důvodu obtíţného zapamatování jednotlivých kroků nutných k jejich uskutečnění nebo z důvodu nemoţnosti plánovat či realizovat tyto úkony kvůli zrakově-praxickým poruchám [125]. Hyperaktivní chování je definováno jako slovní, hlasová či motorická činnost, která se nedá vysvětlit potřebami pacienta nebo samotnými kognitivními poruchami [29]. Tento termín zahrnuje různé formy chování. Někteří pacienti trpí stereotypními aktivitami jako například neustálé chození na toaletu, uklízení a rozhazování zásuvek, bloumání bez cíle. Útěky jsou časté a zpravidla se vyskytují u pacientů se závaţnou parietální symptomatologií [35]. Agresivní chování vykazují nejčastěji pacienti trpící anosognosií, kteří nechápou poznámky svého okolí ani to, proč se jim některé věci zakazují. Nejčastěji se projevují slovní popudlivostí a vzácně fyzickým násilím [74]. Negace potíží je jev, se kterým se setkáváme v časných stádiích nemoci. Jde zde pravděpodobně o psychologický mechanismus, častěji však bývá expanzivního charakteru a spíše neurologického původu, jehoţ mechanismus zůstává nejasný. Anosognosie je symptom se špatnou prognózou sociální přizpůsobivosti. Rovněţ prognóza vývoje nemoci je u něj nepříznivá [38]. Inkontinence sfinkterů je častým jevem, nicméně pouze u pokročilé demence. Její časný výskyt svědčí proti diagnóze ACH [82]. Mechanismy této inkontinence jsou pravděpodobně komplexní a nebyly zkoumány, ačkoli tato porucha představuje největší omezení, kvůli němuţ pacient nemůţe zůstat doma. Záměna dne a noci bývá častým zdrojem konfliktů s okolím. Poruchy stravovacích návyků a mnohem vzácněji poruchy sexuálního chování byly také zaznamenány a mívají charakter Klüver-Bucyova syndromu. Podle naší zkušenosti se jedná vţdy o formy neúplné a zanedbatelné, nejčastěji omezené na patologickou nenasytnost. Je vhodné zmínit také častý úbytek na váze jiţ od samého začátku nemoci, který je obtíţně vysvětlitelný. V pokročilejších stádiích nemoci se mohou vyskytovat také různé psychotické projevy. V 5 aţ 20 procentech případů jsou popisovány halucinace. Poruchy smyslového vnímání bývají častější u ţen, nemocné mívají dřívější psychiatrické poruchy a nejlepší známky v informačních skóre [18]. Delirantní stavy provázejí nejčastěji představy o létání (48 procent případů podle Reisberga a kol. [103] ), o opuštěnosti (21 procent), iluze, ţe dům není domem (21 procent), ţe manţel je podvodník (9 procent). Nemocný často hovoří a chová se, jako kdyby zemřelé osoby stále ţily (fenomén imaginárního 19

20 společníka). Někteří pacienti jeví známky hypochondrismu- jeden z pacientů si například nesčetněkrát za den čistil zuby v přesvědčení, ţe má mezi zuby nit, která ho obtěţuje, a navštívil kvůli ní mnoho různých stomatologů. Řada z těchto projevů je pravděpodobně v přímém vztahu s kognitivním deficitempacient zapomněl, kam si poloţil své věci, a protoţe je nemůţe najít, myslí si, ţe mu je někdo ukradl. Jiný pacient nechápe, proč je zde, nepoznává místo ani osoby, které ho obklopují, a proto opouští své bydliště a odchází hledat opravdový domov a své skutečné blízké. Další projevy, jako například stav úzkosti a zmatenost, mohou odpovídat psychopatologickým stavům. Vysvětlení těchto poruch je různé podle jejich spouštěcího mechanismu, totéţ platí i pro terapeutické postupy. Většina autorů nepovaţuje tyto poruchy za specifické pro ACH, neboť jsou pozorovány i u jiných typů demencí, i kdyţ s různou frekvencí, zvláště pak u vaskulárních demencí [34, 117]. Nicméně někteří autoři zastávají názor, ţe tyto poruchy mohou být povaţovány za specifické projevy ACH [95]. NEUROLOGICKĚ PŘÍZNAKY V protikladu k většině vaskulárních a jiných degenerativních demencí není ACH jako celek doprovázena výraznými neurologickými projevy. Přesto se zde mohou vyskytnout určité neurologické příznaky [41]. Extrapyramidové jevy V průběhu ACH se často objevuje zvýšení svalového tonu, a to přibliţně u třetiny případů lehkých demencí a ve 40 aţ 90 procentech pokročilých demencí [84]. Přibliţně 40 procent našich pacientů trpělo rigiditou, buď izolovanou nebo v kombinaci s akinézií. Přítomnost a stupeň závaţnosti těchto příznaků se shodují se stupněm pokročilosti demence [8], nicméně většinou dosahují jen lehkého stupně. Není vţdy snadné odlišit opoziční rigiditu (paratonie, gegenhalten) od parkinsonské rigidity. Pro tyto projevy existují různá vysvětlení: někteří autoři se přiklánějí k moţnosti výskytu Parkinsonovy nemoci [42] jako doprovodného jevu nebo k přítomnosti histoloických lézí ACH v oblasti corpus niger. Je však třeba dodat, ţe zde nedochází k třesu a ţe výše zmíněné projevy nejsou většinou příliš ovlivnitelné pomocí l-dopy. Oro-faciální dyskinézie byla popsána u 3 procent pacientů s lehkou demencí a u 22 procent pacientů s pokročilou demencí [84]. 20