Diferenciální diagnostika onemocnění vedoucích k demenci. MUDr. Jan Laczó, Ph.D. Neurologická klinika UK 2. LF a FN Motol

HTML
DOWNLOAD

Rozměr: px

Začít zobrazení ze stránky:

Download "Diferenciální diagnostika onemocnění vedoucích k demenci. MUDr. Jan Laczó, Ph.D. Neurologická klinika UK 2. LF a FN Motol"

Ladislav Šimek
před 6 lety
Počet zobrazení:

1 Diferenciální diagnostika onemocnění vedoucích k demenci MUDr. Jan Laczó, Ph.D. Neurologická klinika UK 2. LF a FN Motol

2 Každý 6. má jinou dg, než si myslíme..

3 Příčiny demence BETA AMYLOID + TAU PROTEIN ALFA SYNUKLEIN (Lewy body) TAU PROTEIN / UBIQUITIN Alzheimerova choroba 50-70% Lewy body Parkinsonova nemoc s demencí 15-20% Frontotemporální demence 5-10% Vaskulární demence Vzácné příčiny: Hypovitaminóza B12, hypothyreóza Normotenzní hydrocefalus, nádory, subdurální hematom Úrazy mozku Záněty mozku 10-15%

4 Ne každá demence je Alzheimerova choroba BETA AMYLOID + Alzheimerova choroba Inhibitory AChE Paměť TAU PROTEIN 50-70% Memantin ALFA SYNUKLEIN (Lewy body) Lewy body Parkinsonova nemoc s demencí 15-20% Inhibitory AChE Levodopa Halucinace parkinsonismus TAU PROTEIN / Frontotemporální demence? Poruchy chování nebo řeči UBIQUITIN 5-10% Dysexekutivní sy. Vaskulární demence Prevence Různé příznaky 10-15% Inhibitory AChE? Vaskulární rizikové faktory

5 FTLD 5-10% Ostatní 5-10% VD 10-15% ACH 50-70% LBD 15-20%

6 Kortikální Lewy Body Subkortikální Lewy Body Parkinsonova choroba s demencí Demence s Lewyho tělísky PDDxAD LBDxAD Smíšená demence Plaky, tangles Alzheimerova choroba Frontotemporální demence Tau, ubiquitin Vaskulární demence Cévní změny

7 Demence je až konečné stadium Demence MCI mírná kognitivní porucha Práh demence Časná stádia Klinicky asymptomatické stádium

8 Diferenciální diagnostika Klinická (anamnéza + neurologické vyšetření + laboratoř) Neuropsychologická (neuropsychologické testy) Strukturální zobrazovací metody (MRI, CT mozku) Funkční zobrazovací metody (SPECT, PET) Další pomocné metody (likvor, genetické vyšetření)

9 Alzheimerova choroba Příznaky: počátek plíživý, začíná mírnými poruchami paměti a pokračuje postupným zhoršováním soběstačnosti Postižení mozku: úbytek nervových buněk synaptická dysfunkce

10 Amyloidové plaky Neurofibrilární klubka Zapůjčeno doc. Bartoš

11 Postižení Neuropsychologické markery Pouze paměť čas

12 Postižení Neuropsychologické markery Paměť + Pozornost Exekutivní funkce čas

13 Postižení Neuropsychologické markery Paměť + Pozornost Exekutivní funkce Řečové funkce Vizuokonstrukční Poznávací funkce čas

14 Neuropsychologické markery Postižení paměti +++ Dysexekutivní syndrom Pozornost Porucha funkcí řečových, vizuo-konstrukčních a poznávacích Longitudinální sledování!

15 MRI mozku M. Alzheimer kontrola

16 MRI mozku longitudinální sledování Norma (1995) MCI (2000) Alzheimerova demence (2002)

17 Funkční zobrazení mozku FDG PET

18 Lewy body demence Hlavní příznaky: fluktuace kognice (bdělosti a pozornosti, vyloučeno delirium) rekurentní vizuální halucinace spontánní motorické příznaky parkinsonismu Podpůrné příznaky: behaviorální poruchy vázané na REM spánek sensitivita na antipsychotika presynaptický dopaminergní deficit SPECT / PET McKeith, 2005

19 LBD x ACH horší vizuokonstruktivní funkce výraznější poruchy pozornosti lepší paměť + efekt nápovědy menší atrofie hipokampů lepší reakce na inhibitory AChE

20 Typické MRI nálezy u demencí Typické MRI nálezy u demencí AD VD FTLD DLB Atrofie hipokampu Temporální atrofie asymetrická Frontální atrofie Parietální atrofie Lakuny Změny v bílé hmotě Strategické infarkty

21 DaTSCAN u LBD Sensitivita 77%, specificita 90% Může odhalit i pacienty s LBD bez klinického parkinsonismu

22 Parkinsonova choroba s demencí parkinsonský syndrom demence je otázkou času, ale ne od počátku halucinace nejsou od počátku 1 year rule

23 LBD x PN LBD PN

24 LBD x PN počátek ve vyšším věku, rychlejší progrese symptomy parkinsonismu nemusí být vyjádřeny častější halucinace, větší poruchy pozornosti častěji sensitivita na neuroleptika lepší reakce na inhibitory AChE

25 FTLD - Klinické dělení FTLD Chování Řeč primární progresivní afázie Behaviorální varianta (FTDbv) Sémantická demence Progresivní nonfluentní afázie (PNFA)

26 Klinický syndrom Frontotemporální demence behaviorální Frontální a temporální lalok bilat. Sémantická demence Levý temporální lalok Progresivní nonfluentní afázie Levé frontotemporální pomezí Kertesz 2000, Lovestone 2001

27 Frontotemporální demence behaviorální varianta mladší věk, časné změny osobnosti a poruchy chování (apatie, deliberace, ztráta empatie, aberantní motorika, utilizační chování, perseverace) další poruchy frontálního laloku: dysexekutivní sy. 5-10% všech demencí, 3. nejčastější neurodegenerativní demence, 2. nejčastější do 65 let 5% MND, x 50%MND má alespoň dysexekutivní sy.

28 FTD behaviorální varianta Těžké poruchy chování relativně dobré výsledky neuropsychologických testů Kertesz 2000, Förstl 2002

29 FTD behaviorální varianta Dominuje asymetrická atrofie frontálně a temporálně

30 Sémantická demence Porucha řeči: těžká porucha porozumění a pojmenování fluentní, bezobsažná, (max. anomické pauzy) sémantické parafázie (pes-kůň, rajče-okurka) Porucha sémantické paměti (slovníková znalost) x zachování epizodické paměti; postiženy starší vzpomínky Porucha vnímání: asociativní agnózie (porušená schopnost rozeznávat identitu předmětů) prozopagnózie (porušená schopnost rozeznávat tváře)

31 Sémantická demence Asymetrická atrofie maximum levý temporální lalok relativní ušetření hipokampu

32 Progresivní nonfluentní afázie Progredující nonfluentní afázie : řeč namáhavá a agramatismy fonetické parafázie (slunce sumce) anomie Porucha opakování Porozumění smyslu slova zachováno Nízká verbální fluence Dlouho bez výraznějších poruch chování Vznik po 60 roce (později než FTD-bv) asymetrická atrofie více lat sin.

33 Progresivní nonfluentní afázie Asymetrická atrofie více lat sin. maximum FT pomezí

34 Vaskulární demence 3 typy: multiinfarktová demence strategický infarkt subkortikální encefalopatie

35 Postižení Degenerativní x vaskulární etiologie norma ACH VaD čas

36 Vaskulární demence Schodovitý průběh Fluktuace Doprovodné příznaky somatické poruchy chůze, inkontinence

37 Vaskulární demence Neuropsychologicky dysexekutivní syndrom zpomalení++++ Porucha paměti frontálního typu Vizukokonstruktivní dysfunkce Emoční labilita, spastický pláč

38 Vaskulární demence Multiinfarktová demence: kolísavý průběh míra postižení závisí na velikosti, počtu a umístění lézí subkortikální profil porucha exekuce a výbavnosti ložiskové projevy, porucha chůze, inkontinence Strategický infarkt: frontální lalok apatie, afázie, poruchy chování thalamus dysexekutivní sy., poruchy osobnosti temporální lalok poruchy paměti, afázie

40 Vaskulární demence Subkortikální encefalopatie: rozsáhlé splývající subkortikální zóny porucha pozornosti, pracovní paměti, dysexekutivní sy. dysarthrie, poruchy chůze, emoční labilita

42 Hachinského skóre

43 Nálezy v mozkomíšním moku Nálezy v mozkomíšním moku pitva -Amyloid 42 Celkový Phospho ACH PSP HUNTINGTON VaD

44 Závěr Alzheimerova choroba - nejčastější Lewy body demence, frontotemporální lobární degenerace Vaskulární demence Dif. dg. klinika, neuropsychologie, zobrazovací metody Etiologie jsou často smíšené Longitudinální sledování čas ukáže

45 Poděkování Spolupracovníci Neurologické kliniky UK 2. LF a FN Motol, Centrum pro kognitivní poruchy

Podobné dokumenty

Nové trendy v diagnostice demencí

Nové trendy v diagnostice demencí J. Laczó, M. Vyhnálek, J. Hort Neurologická klinika 2. lékařské fakulty Univerzity Karlovy v Praze a Fakultní nemocnice v Motole Mezinárodní centrum klinického výzkumu,