Patologie srdce. Patologie myokardu Patologie perikardu Patologie endokardu

Transkript

1 Patologie myokardu Patologie perikardu Patologie endokardu

2 Patologie myokardu Normální hmotnost srdce ženy g, muže g. Srdeční svalovina je zvláštní typ příčně pruhované svaloviny. Převodní systém. Krevní zásobení. Onemocnění myokardu se podílí na celkové mortalitě asi 1/3.

3

4 Patologie myokardu Typy onemocnění myokardu: ( myokarditis ) Záněty ( CHICHS Onemocnění z hypoxie (ICHS, infarkt, ( kardiomyopatie ) Jiné

5 Patologie myokardu Srdeční insuficience: Selžou-li kompenzační mechanismy (zvýšený výkon svalu, zvýšený koronární průtok, hypertrofie, dilatace). Dochází k městnání krve před selhávajícím oddílem a k nedostatečnému průtoku za selhávajícím oddílem.

6 Patologie myokardu Onemocnění způsobená hypoxií A. Ischemická choroba srdeční Příčina: hypoxie srdečního svalu, nejčastěji ze zúžení nebo ucpání koronárních arterií, méně často z anémie. Myokard hypertrofuje. ICHS se může manifestovat jako: (a) angina pectoris, (b) infarkt myokardu, (c) chronická ischemická choroba srdeční, (d) náhlá srdeční smrt. Epidemiologie ICHS: vedoucí příčina smrti ve většině průmyslových zemí. Asi 80% všech úmrtí na nemoci srdce. V současné době ve většině vyspělých zemí zaznamenáváme pokles. Patogeneze: Koronární ateroskleróza, trombóza a trombembolie koronárních arterií, koronární vasospasmus, jiné choroby srdce, hemodynamické změny.

7 Patologie myokardu Onemocnění způsobená hypoxií B. Angina pectoris Paroxysmální ataky, projevuje se často substernální či prekordiální bolestí. Dělíme na: a) stabilizovaná a.p. stenozující atheroskleróza k. a. a spasmy k.a., je vázaná na fyzickou aktivitu, morfologicky se projevuje subendokardiálními ischemiemi.

8 b) Prinzmetalova a. p. spasmy k. a., v klidu, bez vztahu k fyzické námaze. c) nestabilní a. p. není vázána na námahu, preinfarktová angína. Způsobena prasknutím ateromového plátu a nástěnnou trombózou

9 Patologie myokardu Onemocnění způsobená hypoxií C. Infarkt myokardu 2 základní typy: transmurální IM, obvykle s těžkou koronární stenózou, subendokardiální IM, obvykle bez uzávěru s difuzní sklerózou. Možná kombinace obou. Predisponující faktory: Hypertenze, hyperlipémie, diabetes m., kouření.

10 Patologie myokardu C. Infarkt myokardu Vývoj změn po okluzi koronárních arterií: reverzibilní změny do min., pak ireverzibilní změny. 40 min. 4 až 6 hod.: Celulární edém, intersticiální edém, hyperkontrakce 4 až 6 hod 3 dny: Akutní infarkt myokardu, lokální úbytek aktivity dehydrogenáz, po 24 hod. zvýšená eosinofilie svalových vláken, ztráta barvitelnosti jader, leukocytární infiltrace (nejdříve lymfocyty, pak granulocyty a histiocyty).

11 3 dny až 7 dnů: Subakutní infarkt myokardu, fáze reparace, resorbce nekrotického materiálu makrofágy, fibroblastická a endoteliální proliferace více než 7 dnů: Chronický infarkt myokardu, dokončení reparace, kolagenizace, vznik jizvy.

12 Onemocnění myokardu Rozvinutý infarkt myokardu

13 Patologie myokardu C. Infarkt myokardu Prognóza IM: obecně špatná, ale zlepšující se spolu se zvyšující se úrovní zdravotní péče. Komplikace: 20% případů náhlá srdeční smrt, 10% kardiogenní šok, v akutním stavu téměř ve 100% plicní edém, v chronickém stavu v 60% srdeční insuficience, 15-40% trombembolie.

14 Patologie myokardu D. Chronická ischemická choroba srdeční Pomalý zákeřný průběh, histologicky nacházíme směs změn v myokardu (tzv. ischemická kardiomyopatie ).

15 Patologie myokardu Kardiomyopatie Onemocnění myokardu, která nemají příčinu v arterioskleróze ani zánětu, nejsou způsobena získanými chlopenními vadami nebo hypertenzí. U vrozených srdečních vad se kardiomyopatie výjímečně vyskytnout může.

16 Patologie myokardu Kardiomyopatie Klasifikace: ( kongestivní ) A) dilatační ( obstrukční ) B) hypertrofická C) restrikční Další možné dělení: Primární (příčina nejistá), sekundární (příčina známá)

17 Patologie myokardu A. Dilatační (kongestivní) kardiomyopatie. Je nejčastějším typem. Vyvíjí se nejčastěji po působení různých toxinů (soli kobaltu), při avitaminozách (beri-beri), jako následek prodělaných viroz (coxsackie). Morfologie: Značná dilatace všech oddílů srdce, současně značná hypertrofie, zejména komor. Při současné značné dilataci se však tlouštka komor může být zdánlivě normální. Histologicky se zjištuje směs výrazně hypertrofických, normálních a atrofických svalových buněk, se současným zmnožením intersticia.

18 Dilatační kardiomyopatie. A) Vzhled srdce při dilatační kardiomyopatii: dilatovaná levá komora a ztenčená komorová stěna vedoucí k srdeční insuficienci. B)) Ilustrace ukazující dilatovanou levou síň a levou komoru, které posunují interventrikulární septum zleva doprava, dále ztenčenou komorovou stěnu. Pro srovnání je uveden průřez normálním srdcem. IVC, vena cava inferior; IVS, interventrikulární septum; LA, levé atrium; LV, levá komora; RA, pravé atrium; RV, pravá komora; SVC, vena cava superior.

19 Patologie myokardu B. Hypertrofická (obstrukční, asymetrická, septální) kardiomyopatie. Je druhým nejčastějším typem. Příčinou je pravděpodobně nepravidelný průběh svalových vláken v horní části komorového septa. Jejich kontrakce při systole tvoří anatomickou překážku při výtoku krve z levé komory. Uvažuje se rovněž o abnormální citlivosti svalových buněk na katecholaminy, dále o poruše membrány svalových buněk se zvýšenou propustností Ca iontů. Morfologie: Hypertrofie především levé komory bez větší změny tvaru srdce. Hypertrofická svalovina vytváří prominující val pod aortální chlopní.

20 Hypertrofická kardiomyopatie. A) Srdce s těžkou hypertrofií (ztluštěním) interventrikulárního septa a zadní stěny levé komory, která vytváří zřetelný val. B) Schéma srdce s hypertrofickou kardiomyopatií ukazuje na těžké ztluštění interventrikulárního septa, které je tlustší než stěna levé komory. Levá komora je zmenšena.

21 Patologie myokardu C. Restrikční kardiomyopatie (nekompaktnost svaloviny levé komory). Za příčinu se nejčastěji považují různé alergické stavy po virové infekci. Je charakterizovány zhoršenou elasticitou a pohyblivostí myokardu s následným zhoršeným plněním srdce v diastole. Řadíme sem i endomyokardiální fibrózu vyskytující se zejména v Africe a Lofflerovu endokarditidu. Zhoršení pohyblivosti srdce se objevuje i u dalšího častějšího onemocnění srdce senilní izolované amyloidózy a u fibroelastózy. Morfologie není specifická. Výraznější fibróza.

22 a b Nekompaktnost levé komory. A), Spongiformní charakter komorové stěny způsobený děravým myokardem. Srdce má ztluštělou stěnu levé komory, která je současně dilatovaná. Dochází k srdeční insuficienci. LV, left ventricle; LVNC, trabeculations of left ventricular noncompaction. B), Ilustrace ztluštění a trabekulace stěny levé komory spolu s její dilatací.

23 Onemocnění perikardu A. PERIKARDIÁLNÍ VÝPOTEK A HEMOPERIKARD V prostoru mezi parietálním a viscerálním listem perikardu se z různých příčin může akumulovat různý, většinou tekutý obsah. Označuje se jako perikardiální výpotek, který může být serózní, fibrinózní nebo hnisavý (tzv. purulentní perikarditida). Pokud je obsahem krev, hovoříme o (hemoperikardu). Jde o vážné stavy, které mohou způsobovat kompresi síní a vena cava nebo při masívním objemu omezovat funkci srdečních komor. Tento fatální stav se nazývá srdeční tamponáda.

24 Onemocnění perikardu Onemocnění perikardu téměř vždy souvisí s chorobami jiných částí srdce nebo okolních struktur. Mohou být rovněž výsledkem systémových onemocnění. Izolované onemocnění perikardu je málo časté.

25 Onemocnění perikardu ( PERICARDITIS ) B. PERIKARDITIDA Zánět přestupuje na perikard většinou z okolních orgánů a struktur jako jsou např. myokard, mediastinum, plíce a pleura, nebo je projevem systémového onemocnění typu LE. Primární perikarditida je vzácná a pokud se vyskytne, je téměř výlučně virového původu.

26 Onemocnění perikardu ( PERICARDITIS ) B. PERIKARDITIDA B.1. Akutní perikarditida Serózní p.: nejčastěji jako následek neinfekčního zánětu (revmatická horečka, LE, sklerodermie, urémie, nádory). Fibrinózní a serofibrinózní p.: jsou mnohem častější než serózní p. (akutní infarkt myokardu, reparující se i. m., urémie, reakce na ozáření, revmatická horečka, LE a potraumatická reakce). Purulentní perikarditida: po invazi bakteriální infekce do perikardiálního prostoru z okolních struktur, hematogením či lymfogenním rozsevem nebo iatrogenně během operačního zásahu.

27 Hemoragická perikarditida: následek porušení cév vlivem např. tuberkulózy, nádoru, iatrogenního poškození. Kaseózní perikarditida: tuberkulóza nebo některé plísňové infekce.

28 Onemocnění perikardu ( PERICARDITIS ) B. PERIKARDITIDA B.2. Chronická (organizující se) perikarditida Organizace zánětlivého exudátu může způsobit ztluštění perikardu, adheze nebo úplnou obliteraci prostoru mezi parietálním a viscerálním perikardem.

29 Onemocnění perikardu Perikarditida v organizaci

30 Onemocnění perikardu C. ONEMOCNĚNÍ PERIKARDU REVMATICKÉHO PŮVODU Hlavními histologickými projevy jsou revmatoidní fibrinoid a Aschoffův granulom. Srdce bývá postiženo ve 20-40% případů těžké prolongované revmatoidní artritidy (RA).

31 Onemocnění perikardu C. ONEMOCNĚNÍ PERIKARDU REVMATICKÉHO PŮVODU Fibrinózní perikarditida je nejčastějším projevem. Může progredovat a vést ke ztluštění viscerálního i parietálního perikardu, popřípadě vést ke vzniků silných adhezí obou listů. Revmatoidní granulomy (Aschoffovy) se vyskytují jak pod povrchem perikardu, tak mohou penetrovat do myokardu nebo endokardu, včetně chlopní nebo baze aorty. Revmatoidní valvulitida vzhledem k tomu, že při ní dochází ke ztluštění chlopní, jejím kalcifikacím a deformacím, může být příčinou získaných chlopňových vad.

32 Onemocnění perikardu C. ONEMOCNĚNÍ PERIKARDU REVMATICKÉHO PŮVODU Co je akutní febrilní revmatismus? Reakce na streptokokovou infekci (betahemolytický s. skupiny A) projevující se abnormální imunitní reakcí na bakteriální antigeny a vyskytující se v akutní fázi ve 3 formách artritické, kardiální /perikardiální, myokardiální a endokardiální/ a mozkové. Příznaky se vyskytují za několik týdnů po infekční epizodě.

33 Jde zejména o onemocnění kloubů (migrující polyartritida velkých kloubů), avšak provázené rovněž postižením jiných tkání, např. vznikají podkožní revmatoidní uzly, akutní karditida a vaskulitida, vyvíjí se erythema marginatum kůže, různé neurologogické příznaky (Sydenhamova chorea apod.).

34 Onemocnění endokardu Postižení chlopňového endokardu způsobuje buď stenózu nebo insuficienci (regurgitaci) cévních ústí popřípadě kombinaci obou. Valvulární insuficience může být výsledkem vnitřních změn samotných chlopní nebo výsledkem poškození či pokroucení podpůrných struktur jako jsou aorta, papilární svaly nebo chlopňový annulus (prstenec). Tyto změny mohou být způsobeny buď akutně např. při infekční endokarditidě, či chronicky jako následek jizvení a retrakce. Naproti tomu, valvulární stenóza, je téměř vždy primárně způsobena chronickým postižením vlastních chlopní.

35 Onemocnění endokardu Nejčastější chlopňové vady jsou: Stenóza mitrální chlopně příčina: revmatické onemocnění endokardu, ( IE ) infekční endokarditida Insuficience mitrální chlopně příčina: myxoidní degenerace, IE Stenóza aortální chlopně příčina: kalcifikace, IE Insuficience aortální chlopně příčina: dilatace vzestupné aorty, IE

36 Onemocnění endokardu A. REVMATICKÉ ONEMOCNĚNÍ ENDOKARDU Akutní revmatická endokarditida (ARE) komplikuje aktivní fázi febrilního revmatismu a může progredovat až do stavu chronického, kdy dochází trvalým deformitám srdečních chlopní (chronická revmatická choroba srdeční). Vede zejména ke stenóze mitrální chlopně s příznaky těžké, někdy po letech až smrtelně končící kardiální dysfunkce.

37 Vrozené srdeční vady Stenóza mitrální chlopně revmatického původu

38 Onemocnění endokardu A. REVMATICKÉ ONEMOCNĚNÍ ENDOKARDU Morfologické znaky Aschoffovy uzly ložiska fibrinoidní nekrózy v okolí infiltrované lymfocyty a histiocyty epiteloidního charakteru (vícejaderné formy histiocytů se nazývají Aschoffovy obrovské buňky). Současné postižení endokardu a levostranných chlopní, projevující se jejich fibrinoidní nekrózou s tvorbou bradavičnatých vegetací, může kromě chlopňových deformit také vzácně způsobit embolizaci do velkého oběhu. Nejčastější lokalizací lézí vedoucích k abnormálnímu ztluštění endokardu je při parietální revmatické endokarditidě tzv. MacCallumovo políčko. Nachází se v levé síni nad zadním cípem mitrální chlopně.

39 Onemocnění endokardu B. MYXOIDNÍ DEGENERACE MITRÁLNÍ CHLOPNĚ ( CHLOPNĚ (PROLAPS MITRÁLNÍ Je spojena s měkkým ztluštěním chlopně a ztrátou její konzistence, což způsobuje její balónovité vyklenutí a zúžení postiženého cévního ústí. Příčina není jasná, pravděpodobně souvisí s hereditárním onemocněním pojivových tkání. Komplikace jsou vzácné (3%): infekční endokarditida, mitrální insuficience, mozková mrtvice, srdeční arytmie. C. KALCIFIKACE AORTÁLNÍ CHLOPNĚ Vede ke stenóze, může být získaná nebo senilní.

40 Onemocnění endokardu Myxoidní degenerace mitrální chlopně

41 Onemocnění endokardu Prolaps mitrální chlopně

42 Onemocnění endokardu D. INFEKČNÍ ENDOKARDITIDA Jedna z nejvážnějších infekcí. Je charakterizována kolonizací nástěnného endokardu srdečních chlopní mikroby (bakterie, plísně, rickettsie). Vede k tvorbě křehkých vegetací složených z trombů, buněčného detritu a mikrobů. Klasifikuje se na základě klinického průběhu na: (1) akutní a (2) subakutní.

43 Klinické příznaky: horečka, poslechový šelest, kožní petechie. Morfologie: tvorba vegetací, destrukce chlopní, embolizace do velkého oběhu (systémová), sepse, septické infarkty. Komplikace: Kardiální (chlopňová insuficience nebo stenóza, srdeční selhávání, abscedující zánět srdečního prstence s možností perforace aorty, hnisavá perikarditida), embolické (do mozku, srdce, sleziny, ledvin apd.), renální (embolické infarkty, fokální a difusní glomerulonefritida, mnohotné korové abscesy).

44 Onemocnění endokardu Bakteriální endokarditida

45 Vrozené srdeční vady Kožní petechie u endokarditidy

46 Onemocnění endokardu E. NEINFEKČNÍ VEGETACE C.1. Nebakteriální trombotická endokarditida Je charakterizována ukládáním malého množství fibrinu, destiček a dalších krevních komponent na povrch srdečních chlopní. Na rozdíl od vegetací při infekční endokarditidě jsou tyto vegetace sterilní. Vyskytuje se často u pacientů s těžkými stavy (nádory, sepse), a proto se označuje někdy jako marantická endokarditida. Nemá výrazný vliv na činnost chlopní, vzhledem k možnosti utržení vegetací však existuje reálné nebezpečí embolizace do velkého oběhu s tvorbou malácií a infarktů v mozku, srdci a dalších orgánech. Příčina: pravděpodobně hyperkoagulace při syndromu DIC (diseminované intravaskulární koagulace).

47 C.2. Endokarditida při systémovém lupus erythematodes ( Libman-Sachsova (endokarditida Zánět mitrální nebo aortální chlopně s tvorbou malých sterilních vegetací na povrchu.

48 Onemocnění endokardu F. ONEMOCNĚNÍ SRDCE PŘI KARCINOIDU Projevuje se fibrózním ztluštěním intimy (endotelu) komor a chlopní, zejména pravého srdce. Postihuje přibližně polovinu pacientů se syndromem karcinoidu. Jde pravděpodobně o reakci srdce na karcinoidem produkované bioaktivní látky (serotonin, kallikrein, bradykinin, histamin, prostaglandiny atd.).