Screeningové testy kognitivních funkcí u pacientů s demencí Kateřina Jandová

Transkript

1 Masarykova univerzita, Filozofická fakulta Psychologický ústav Studijní rok 2012/2013 DIPLOMOVÁ PRÁCE Screeningové testy kognitivních funkcí u pacientů s demencí Kateřina Jandová Vedoucí diplomové práce: PhDr. Hana Přikrylová Kučerová, Ph.D. Brno 2013

2 Prohlašuji, že jsem diplomovou práci vypracovala samostatně s využitím uvedených pramenů a literatury. V Brně

3 Na tomto místě bych chtěla poděkovat vedoucí mé práce PhDr. Haně Přikrylové Kučerové, Ph.D. za její odborné vedení a pomoc při psaní této práce. Dále mé poděkování patří personálu domovů pro seniory, v nichţ jsem díky nim a jejich laskavé pomoci mohla realizovat výzkum pro tuto práci. Můj dík patří také respondentům výzkumu. Děkuji také svým rodičům a nejbliţším za jejich podporu.

4 Obsah Úvod... 6 I. Teoretická část práce Definování pojmu demence Riziko vzniku demence a epidemiologie Klinické projevy demence Poruchy kognitivních funkcí Behaviorální a psychologické příznaky Poruchy v oblasti kaţdodenních aktivit Diagnostika a metody vyšetření Psychodiagnostické metody Screeningové testy Zobrazovací a funkční metody Laboratorní vyšetření Genetické vyšetření Histopatologické vyšetření a biopsie Stádia demence Alzheimerova demence Příčina Alzheimerovy demence Průběh a příznaky Alzheimerovy demence Diferenciální diagnostika Vaskulární demence Příčiny vaskulární demence Průběh a příznaky Srovnání Alzheimerova demence vs. vaskulární demence II. Empirická část Cíl výzkumu, výzkumná otázka a hypotézy Cíl výzkumu Výzkumná otázka Hypotézy Metoda Výzkumný soubor... 43

5 10.2 Výzkumný postup Nástroje sběru dat Způsob zpracování dat Výsledky Diskuse Rozbor výsledků Limity výzkumu Etické aspekty výzkumu Závěr Literatura Přílohy...82

6 Úvod Téma práce bylo vybráno s ohledem na zájem o neuropsychologii a gerontopsychologii a s nimi související problematiku týkající se kognitivních funkcí a jejich postiţení v rámci onemocnění demence. Toto téma je v současnosti aktuální vzhledem k přibývajícímu počtu případů této nemoci zejména u populace v pokročilém věku. S tím se pojí stejně tak aktuální potřeba mít k dispozici takové nástroje, které nejen umoţní detekovat včas demenci, ale poskytnou také informace o stavu kognitivních funkcí u všech nemocných. V rámci moţností byly pro tento účel vytvořeny různé psychodiagnostické nástroje, které se staly součástí komplexních lékařských vyšetření této nemoci (a nejen jí). Mezi ně patří tři screeningové testy, které byly vybrány pro tuto práci a její výzkumné šetření a to vzhledem kjejich oblíbenosti a dostupnosti v klinické praxi. Jsou jimi Mini-Mental State Examination, Montrealský kognitivní test a Addenbrookský kognitivní test-revize. Cílem práce je porovnat tyto nástroje mezi sebou a ověřit, do jaké míry společně tyto testy korelují navzájem u vybraných skupin demence a jestli se mezi vybranými skupinami demence projevují rozdíly v deterioraci kognitivních funkcí v těchto testech při středně těţkém stádiu demence. Aby bylo moţné realizovat výzkumné šetření, byly vybrány dvě nejrozšířenější skupiny demencí a to demence u Alzheimerovy choroby a vaskulární demence. Syndrom demence je velmi rozsáhlé téma, které je v současnosti podrobně zpracované v řadě publikací, avšak rozsah diplomové práce a její teoretické části neumoţňuje jeho širší zpracování. Proto je obsah teoretické části koncipován tak, aby obsáhl podstatu k tématu demence a byl zejména základem pro následující kapitoly týkající se Alzheimerovy a vaskulární demence, protoţe tyto dvě diagnózy byly podmínkou pro výzkumné šetření k empirické části práce. V úvodní části teoretické části práce je zmíněno několik poznatků o syndromu demence a jeho dalších typech, pro zachování souvislostí. Pozornost je dále věnována kognitivním příznakům, které se objevují u tohoto onemocnění a to z toho důvodu, ţe screeningové testy u demencí vyšetřují právě deficity těchto funkcí. Dále je místo věnováno také nekognitivním příznakům. Následně je v textu práce poskytnut prostor metodám vyšetření demence. Větší pozornost byla věnována metodám psychodiagnostickým, přičemţ samostatně jsou popsány screeningové testy Mini- 6

7 Mental State Examination, Montrealský kognitivní test a Addenbrookský kognitivní test, neboť jsou předmětem práce. V této části práce jsou metody popsány z hlediska jejich moţností a vyuţití. Psychometrické vlastnosti testů, administrace a jejich obsah jsou popsány v empirické části práce zvlášť. V závěru této části práce jsou popsány demence u Alzheimerovy choroby a vaskulární demence a jsou popsány rozdíly mezi nimi. Na teoretickou část práce navazuje část empirická, která popisuje realizovaný výzkum. V empirické části práce je definována výzkumná otázka a jsou zde uvedeny stanovené hypotézy. Dále je popsán výzkumný soubor, postup sběru dat, pouţité nástroje a analýza dat. Po vyhodnocení získaných dat následuje diskuze nad výsledky výzkumného šetření a závěry práce. 7

8 I. Teoretická část práce 1. Definování pojmu demence Slovo demence má svůj původ v latinském jazyce a znamená nerozum, nepříčetnost (Raboch, 2003). V lidské historii se tento pojem vyskytuje jiţ dlouho. Pojem demence se vyvíjí jiţ 2500 let a jeho obsah (zhoršení duševních funkcí objevující se někdy ve stáří) popisovali jiţ někteří antičtí lékaři a filosofové (Jirák & Koukolík, 2004). Samotné slovo demence bylo podle Rabocha (2003) pouţito v 1. století našeho letopočtu Aureliem Corneliem Celseem. V 17. a 18. století získal pojem demence právní i lékařský obsah, avšak ještě v průběhu 19. století odlišení demence od jiných poruch nebylo přesné (Jirák & Koukolík, 2004). Za významný milník pojmu demence je povaţován rok 1906, kdy byl popsán Albertem Alzheimerem případ ţeny trpící demencí (Jirák & Koukolík, 2004; Raboch, 2003). O nemoci demence se hovoří jako o syndromu, neboť je tvořena jednotlivými symptomy, které se mohou objevovat postupně s různou rychlostí, proměnlivou hloubkou a v závislosti na vyvolávající příčině se nemusí objevit všechny (Koukolík & Jirák, 1999). Jirák (2009) uvádí, ţe vyvolávající příčiny mohou být různé a ţe jsou typy chorob, s nimiţ se rozvoj demence pojí (například Alzheimerova nemoc), a pak jsou typy, u nichţ k rozvoji demence dojít nemusí (například u syndromu získaného selhání imunity AIDS). Demence lze z hlediska etiopatogeneze rozdělit do dvou velkých skupin na primární demence a sekundární demence (Topinková, 1999). Topinková (1999) uvádí, ţe u primárních demencí je postiţení intelektových funkcí způsobeno organickým onemocněním mozku primárně degenerativní, vaskulární nebo smíšené etiologie. (Topinková, 1999, s. 20). Dále uvádí, ţe sekundární demence jsou takové, které jsou doprovodem jiného onemocnění. Ty bývají potenciálně reverzibilní a tvoří malou část demencí (10%) a plně reverzibilních je pouze necelá polovina. Podle dalšího dělení je moţné podle Jiráka (2009) dělit demence na atroficko-degenerativní (například Alzheimerova demence, demence s Lewyho tělísky, frontotemporální demence) a symptomatické, jejichţ podkladem jsou infekce, úrazy, cévní poruchy, nádorová onemocnění, změny metabolismu a jiné poruchy týkající se mozku (například 8

9 vaskulární demence, demence infekční, prionové, metabolické, demence traumatické etiologie). Demence vzniká aţ po vytvoření základů kognitivních funkcí, k čemuţ dochází mezi rokem ţivota, přičemţ její podstatou je právě úbytek těchto kognitivních funkcí. Sekundárně dochází také k úbytku nekognitivních funkcí, coţ vede k nesoběstačnosti a závislosti na druhých lidech (Jirák & Koukolík, 2004). Jirák (2009) uvádí, ţe K postiţení kognitivních i dalších funkcí dochází onemocněním mozku, nejčastěji chronickým, postupujícím. (Jirák, 2009, s. 11). Demence je často příčinou smrti, popřípadě sniţuje moţnost přeţití nemocného jedince (Jirák & Koukolík, 2004). Co je to demence a jaké jsou její znaky a kritéria pro tuto diagnózu, popisuje jednoznačně 10. Mezinárodní klasifikace nemocí (MKN 10) takto: Demence je syndrom, který vznikl následkem onemocnění mozku, většinou chronického nebo progresivního rázu, u něhoţ dochází ke zhoršení rozličných vyšších kortikálních funkcí, jako je paměť, myšlení, orientace, chápání, počítání, schopnosti učení, řeč a úsudek. Vědomí není porušené. Zhoršení kognitivních funkcí je obvykle doprovázeno nebo mu někdy předchází zhoršení kontroly emocí, sociálního chování nebo motivace. (Světová zdravotnická organizace, 1992, s. 50). Podle Mezinárodní klasifikace nemocí dochází také k poruchám v osobních dovednostech, které se týkají denního ţivota jako je například oblékání, mytí apod. Demenci je nutné odlišit od normálních příznaků stárnutí a od jiných onemocnění, jejichţ příznaky ji mohou zejména u seniorů připomínat a napodobovat, kvůli čemuţ pak můţe dojít k chybnému diagnostikování nemoci a chybnému způsobu léčby. V rámci diferenciální diagnostiky je potřeba vyloučit diagnózu deliria, pseudodemence u deprese, vrozený kognitivní deficit (mentální retardaci), kognitivní postiţení u schizofrenie, mírnou kognitivní poruchu a úzkostné a adaptační poruchy (Franková et al., 2011). Jirák (1994) popisuje, ţe je nutné dále demenci odlišit od tzv. hysterické pseudodemence, neurotické pseudodemence a transientní globální amnézie, která můţe být přítomna u epielepsie. Konrád (2007) uvádí, ţe odlišení depresivní pseudodemence od pravé demence bývá u starších pacientů častý problém, protoţe při depresi bývají přítomny typické příznaky kognitivního deficitu jako u demence, coţ můţe vést k riziku, ţe starý člověk trpící depresí bude označen za dementního. Proto je třeba podle něj po příznacích deprese aktivně pátrat. 9

10 2. Riziko vzniku demence a epidemiologie Podle Pidrmana (2007) se riziko postiţení demenci zvyšuje u osob věkové kategorie nad 60 let, 5 % riziko je u osob ve věku 65 let, následně riziko stoupá na 10 % u osob v 75 letech a u 80letých je to 20 %. 50 % osob ve věku 90 let má jasné příznaky demence. Vzácně se demence objevují i v dětském věku (Jirák & Koukolík, 2004). Pidrman (2007) uvádí, ţe jiní autoři nárůst demencí popisují jako zdvojnásobení počtu případů kaţdých pět let od 65 roku. Ve srovnání s Pidrmanem (2007) Koukolík & Jirák (2004) zmiňují právě toto přibliţné zdvojování prevalence syndromu demence kaţdých 5 let. Incidenci uvádějí pro všechny typy demence u věkové skupiny 65 let 9,2 případy/ 1000 obyvatel/ rok a u skupiny 85-88letých na 90,1/ 1000 obyvatel/ rok (Jirák & Koukolík, 2004). Vedle přibývajícího počtu případů ve starších věkových kategoriích je v současnosti zjevným problémem podle Pidrmana (2007) také to, ţe narůstá skupina postiţených demencí ve středním a těţkém stadiu demence oproti těm, které postihuje mírnější forma demence. S tím souvisí potřeba včasného záchytu demence v jejích nejranějších stádiích, neboť se ukazuje ţe oddálení nástupu symptomů demence o 5 let vede ke sníţení její prevalence o 50 % v jedné generaci. (Pidrman, 2007, s. 15). Počet případů demence má v budoucnu přibývat. Do budoucna v roce 2030 se celosvětově podle Rektorové (2012) odhaduje výskyt demence u 65 milionů lidí a v roce 2050 se má počet zvýšit na 113 milionů lidí, přičemţ aţ dvě třetiny případů se má týkat obyvatel vyspělých zemí. Jiný údaj ohledně výskytu demence ve vyspělých zemí ve srovnání s tímto údajem zmiňuje Ferri et al., (2005; in Kalaria et al., 2008), podle něhoţ v roce % z 81,1 milionů lidí s demencí bude v rozvojových zemích. 10

11 3. Klinické projevy demence Demence se projevuje řadou příznaků, které je moţné uspořádat do skupin podle toho, v jaké oblasti k projevům dochází. Růţička (2003), Topinková (1999) a Jirák & Koukolík (2004) shodně uvádějí, ţe příznaky demence se vyskytují ve třech skupinách postiţení, mezi něţ patří skupina příznaků týkajících se kognitivních funkcí, další je okruh z oblasti behaviorálních příznaků a následuje skupina příznaků spojených s omezením v kaţdodenních aktivitách. Topinková (1999) zmiňuje, ţe příznaky se vyskytují v rozdílné intenzitě u všech typů demence, ačkoliv klinický obraz demence je individuálně variabilní. Pidrman (2007) píše, ţe tento koncept rozdělení příznaků do tří skupin je relativně nový a utváří se od 90. let minulého století. 3.1 Poruchy kognitivních funkcí Těmto poruchám je v rámci teoretické části diplomové práce věnován větší prostor z toho důvodu, ţe úzce souvisejí s tématem práce a s jeho empirickou částí. Podstatou screeningových testů kognitivních funkcí je totiţ zachytit narušení kognitivních funkcí, protoţe jejich odhalení můţe vést k odhalení syndromu demence, popřípadě u některých testů můţe být také pomůckou k odlišení o jaký typ demence se jedná. Problematika poruch kognitivních funkcí je velmi široká. Protoţe práce se primárně pouze na kognitivní funkce a jejich poruchy nezaměřuje, jsou kognitivní funkce v následujícím textu vzhledem k rozsahu práce popsány stručně. Kognitivní poruchy jsou heterogenní skupinou, jejíţ příčina můţe být u demencí různá, stejně tak jako je nestejný stupeň, rozsah, rychlost progrese a prognostická závaţnost kognitivní dysfunkce. Společný rys, který však kognitivní poruchy mají, je nesprávná a nedostačující diagnóza týkající se i pokročilých fází nemoci, záměny za jinou diagnózu či opominutí neţádoucích účinků uţívaných farmak, coţ můţe vést k špatné diagnóze a nezahájení správné léčby (Topinková, Jirák & Koţený, 2002). Kognitivní poruchy a demence jsou značným problémem nejen pro osoby vyššího věku, ale celkově jsou problémem celé populace, neboť představují vysoké náklady a mají své sociální důsledky (Topinková et al., 2002). Růţička (2003) uvádí, ţe do této skupiny poruch spadají poruchy paměti, učení, orientace, úsudku a myšlení, dále do této skupiny řadí poruchy exekutivních funkcí a poruchy korových funkcí jako je 11

12 afázie, agnozie a apraxie. Řadí se sem také poruchu vizuálně prostorových schopností (Kolibáš & Pidrman, 2005). Pokles kognitivních schopností je při stárnutí normální a není to jev, který by výhradně souvisel s demencí. V období stárnutí dle Pidrmana (2007) dochází k fyziologickým změnám ve schopnostech kognitivních a dalších psychických schopnostech, které však znamenají jen malé abnormality, které jsou normální pro většinu zdravé populace. Jedná se o věkem podmíněný pokles kognitivních funkcí, který však na rozdíl od demence není progresivní. Během stárnutí dochází přirozeně k mnoha změnám. Kulišťák (2011) uvádí, ţe během normálního stárnutí dochází k atrofickým změnám nervového systému jak centrálního, tak periferního a ţe Na mozku se to zřetelně projevuje rozšířením rýh, svrašťováním závitů a narůstáním objemu cerebrospinálního moku. (Alber, Knoefel, 1994; in Kulišťák, 2011, s. 268) a tento úbytek mozkové hmoty se projevuje ve změnách inteligenčních, neboť úbytek mozkové tkáně je podle výzkumů také úměrný úbytku výkonové sloţky inteligence (Bigler et al., 1995; in Kulišťák, 2011). Vedle objemového úbytku mozkové tkáně dochází podle Pidrmana (2007) přirozeně během stárnutí také ke změnám metabolizmu monoaminů a neuropeptidů, dále pak nastávají podle něj změny endokrinologické a imunologické. Dochází také ke změnám v mnoţství a aktivitě neurotransmiterů, které jsou ale zároveň doprovázené kompenzačními mechanismy vyrovnávajícími jejich úbytek (např. hladina serotoninu klesá, ale koncentrace metabolitu 5-HIAA zůstává stejná). Při demenci dochází ke změnám metabolizmu mozkových mediátorů/ neurotransmiterů (sníţení aktivity acetylcholinu, noradrenalinu, serotoninu, dopaminu, kyseliny gamaaminomáselné - GABA atd.), změnám citlivosti a hustoty receptorů a problémům s vyváţeností homeostázy mediátorových systémů. K narušení homeostázy dochází tehdy, pokud je narušení metabolismu některého z mediátorových systémů významné tak, ţe kompenzační mechanismy nejsou schopny změnu vyrovnat. Teprve při selhání těchto kompenzačních mechanizmů dochází k patologickým neurobiologickým změnám, které mají svůj klinický korelát. (Pidrman, 2007, s. 25). Pokud dojde k vyčerpání kompenzačních mechanismů, dojde k patologickým změnám a objeví se chorobné stavy (Pidrman, 2007). 12

13 3.1.1 Poruchy paměti Podle MKN 10 je porucha paměti jeden z typických příznaků pro demenci. Její poruchy jsou patrné uţ na počátku demence a jsou velmi nápadné (Jirák, 1998). Je však potřeba odlišit benigní stařeckou zapomnětlivost od demence. Růţička (2003) píše, ţe benigní stařecká zapomnětlivost je věkově podmíněná porucha paměti, jejímţ příznakem je postiţení výbavnosti jmen a orientace v záţitcích místem i časem, které si však jedinec pamatuje. Ţádné další kognitivní poruchy se u ní ale na rozdíl od demence nevyskytují. Koukolík & Jirák (2004) vysvětlují, ţe paměť je dnes chápána jako soustava neurokognitivních sítí, které mají velký rozsah. Častěji je nejdříve porušena paměť s novějšími informacemi a postupně narušení přechází také na starší vzpomínky (Jirák & Koukolík, 2004). Porucha novopaměti, jak ji nazývá Kolibáš & Pidrman (2005), se projevuje v počátečních stádiích demence nepřesností vzpomínek, v těţších stádiích demence dochází v důsledku této poruchy aţ k amnézii. Jirák (1998) zmiňuje, ţe k zhoršení paměti dochází bez rozdílu jak v látce verbální, tak neverbální, dále píše, ţe Postiţena je především deklarativní paměť, zatímco procedurální paměť zůstává dlouho intaktní. (Jirák, 1998, s. 133). Při ukládání informace do paměti lze rozlišit tři fáze paměti, jimiţ jsou kódování, uchování a vybavení (zpětné získání informace z paměti). Podle toho, na jaké úrovni se především porucha paměti projevuje, lze rozlišit některé demence, protoţe je moţné zachytit, zdali je problém ve vštípivosti nebo výbavnosti (Jirák, 1998). Jirák (1998) dále uvádí, ţe při narušení vštípivosti nejsou jedinci schopni si zapamatovat nové informace, coţ vede při vystupňování aţ k amnestické dezorientaci. Při narušení výbavnosti nejsou jedinci schopni si vybavit události z dřívější doby a naučené vědomosti. Obvykle ale dochází k prolínání těchto narušení. Pokles paměti dělí Jirák (1998) na mírný, střední a těţký. Při mírném stupni poklesu paměti je jedinec schopen zachovávat soběstačnost, ale pokles se jiţ odráţí v moţnosti vykonávat denní činnosti. Při středně těţkém stupni poklesu paměti se objevují váţné obtíţe postihující soběstačnost jedince, neboť v paměti zůstává uchována jen dobře známá látka, která je hluboce vštípená. Při těţkém stupni postiţení paměti není jedinec schopen vštípení nových informací a v paměti zůstávají pouze zbytky dříve získaných informací. V tomto stupni jiţ postiţený nerozeznává své blízké. Paměť je moţné dělit na pracovní (krátkodobou) a dlouhodobou. Koukolík & Jirák (2004) popisují, jak narušení určitých oblastí mozku postihuje typy paměti. 13

14 Uvádějí, ţe pracovní paměť je narušena při postiţení dorzolaterální prefrontální kůry. Tento typ paměti má dva subsystémy a to fonologickou smyčku uchovávající zvukovou podobu slov a vizuospaciální náčrtník uchovávající vizuální představy (Plháková, 2007). Dojde-li k narušení korových oblastí v okolí Sylviovy rýhy je příčinou problémů fungování fonologické smyčky a jedinec pak tedy není schopen uchovávat informace vyjádřené řečí (Jirák & Koukolík, 2004). Jirák & Koukolík (2004) uvádějí, ţe vizuospaciální náčrtník je poškozen při lézích korových oblastí spánkových a temenních a jedinec při jeho poškození není schopen uchovat informace zrakově prostorové. Dlouhodobá paměť má stejně jako pracovní také své subsystémy. Jak popisují Jirák & Koukolík (2004) subsystém deklarativní paměť se dál rozděluje a sémantickou paměť pro fakta a epizodickou paměť pro události. Dále píší, ţe Epizodická paměť je závislá na činnosti neuronální sítě, jejímiţ zúţenými profily jsou hipokampální formace společně s přilehlou spánkovou kůrou a prefrontální kůra. (Jirák & Koukolík, 2004, s. 27). Naproti tomu systém sémantický je jak uvádějí tvořen rozsáhlými, do jisté míry vymezenými oblastmi levostranné týlní, temenní a čelní kůry na zevní i spodní ploše hemisféry. (Jirák & Koukolík, 2004, s. 32) Poruchy korových funkcí Afázie, postižení jazyka a řeči Poruchy korových funkcí jsou také podle MKN 10 příznakem pro demenci. Poruchy korových funkcí se projevují v postiţení jazyka a řeči, poznávání a hybnosti. Afázie je porucha vyjadřování a chápání jazyka podmíněná poškozením řečově dominantní hemisféry mozku. (Jirák & Koukolík, 2004, s. 43). Franková et al. (2011) vyjmenovává jako její typické znaky ztrátu symbolické funkce řeči, narušené chápání a vyjadřování myšlenek za pomoci slov. Afázie se týká více oblastí podle toho, o jaký typ afázie se jedná. Jednotlivé typy afázie se liší tím, jaké dovednosti jsou poškozeny, zdali jde o plynulost řeči, schopnost opakování nebo pochopení. Jirák & Koukolík (2004) uvádějí, ţe afázie vzniká při poškození oblasti zadní třetiny levého dolního čelního závitu se sousedícími korovými poli, bílou hmotou či bazálními ganglii (Brockova afázie), dále můţe při afázii být postiţena nemotorická kůra levé hemisféry (afémie), dále vzniká afázie při poškození zadní části sluchové asociační kůry i sousední pole (Wernickeho afázie). Další typ afázie vzniká po poškození levostranné Brockovy arey 40 někdy doprovázené poškozením stejnostranné inzuly a sluchové kůry 14

15 (konduktivní afázie), anebo můţe dojít k poškození korových v oblasti Brockovy a Wernickeho (transkortikální afázie) Agnózie, porucha poznávání Stejně jako u afázie lze rozlišit různé typy agnózií. Zjednodušeně se však jedná o poruchu poznávání a Franková et al. (2011) ji popisuje jako Neschopnost rozpoznávat nebo identifikovat věci navzdory nepoškozeným senzorickým funkcím. (Franková et al., 2011, s. 23). Jirák & Koukolík (1999) uvádějí, ţe zrakové informace se zpracovávají ve dvou anatomicky i funkčně odlišných systémech nazývaných Magno systém (odpovídá za zpracování otázky kde to je ) a Parvo systém (odpovídá na otázku co je to ). Magno systém je uloţený v zadní části kůry temenního laloku a je vysoce citlivý na kontrast světla, nerozlišuje barvy, málo rozlišuje v prostoru, ale zato rychle rozlišuje v čase. Dojde-li tedy k porušení zadní části temenního laloku, je důsledkem toho porucha zrakové orientace v prostoru. Parvo systém je lokalizován v dolní spánkové kůře a na rozdíl od Magno systému je jeho prostorové rozlišování dobré, rozlišuje barvy, citlivost ke kontrastu světla je nízká a jeho rozlišování je pomalé. Dojde-li k poškození oblasti mozku, kde je lokalizován Parvo systém, vzniká porucha zrakového rozlišování tvaru a barev podnětu. Prozopagnózie jakoţto porucha poznávání známých tváří souvisí dle Jiráka & Koukolíka (1999) s poškozením hranice týlních a spánkových laloků a dále také s poruchou dalších funkčních systémů převáţně laloků čelních S agnózií souvisí ještě druh poruchy zrakové orientace v prostoru - topografická dezorientace, která spočívá ve ztrátě schopnosti navigace v prostoru v důsledku poškození ventrální okcipitotemporální kůry (Jirák & Koukolík, 2004). Podle Jirounka et al. (2004) je topografická dezorientace častá součást Alzheimerovy nemoci spojená s postiţením hippokampu a temenní kůry patřícími mezi první anatomické koreláty Alzheimerovy nemoci Apraxie, porucha hybnosti Apraxie je podle Jirounka et al. (2004) porucha výkonu sloţitých naučených pohybů v důsledku poškození mozku. (Jirounek et al., 2004, s. 64). Tato porucha hybnosti se rozděluje dále na ideomotorickou, motorickou a ideativní apraxii. Jirounek 15

16 et al. (2004) uvádí, ţe vznik poruchy můţe následovat po poškození temenního nebo čelního laloku, bazálních ganglií či talamu Exekutivní funkce Exekutivní funkce podle Jirounka et al. (2004) jsou součástí funkcí kognitivních a zajišťují kontrolu lidského chování v čase. Jsou propojeny s pracovní pamětí a jsou vyuţívány v situacích rozhodovacích a výkonových. Zároveň jsou spojeny s řadou kognitivních schopností, mezi nimiţ Fanfrdlová (2007) vyjmenovává například schopnost rozhodování, plánování, organizaci chování podle času, schopnost porozumět souvislostem, myšlenkovou flexibilitu. Jirounek et al. (2004) k exekutivním funkcím řadí tvorbu analogií, dodrţování sociálních pravidel, adaptaci na nečekané změny v prostředí či slovní uvaţování. Poruchy exekutivních funkcí se podle Jiráka & Koukolíka (2004) projevují v zhoršení schopnosti plánovat úkony, řazení úkonů jednotlivě za sebou a motivace. Podle Fanfrdlové (2007) jsou exekutivní funkce spojovány s frontálními oblastmi popřípadě prefrontálními, které mají četná spojení s dalšími mozkovými oblastmi. Přesná lokalizace však podle ní zatím není jasná. Uvádí, ţe jsou exekutivní funkce neuroanatomicky a lokalizačně ve vztahu mozku jaksi neukotvenév současnosti nemáme jasný důkaz přesnější lokalizace centrálního exekutivního systému. (Fanfrdlová, 2007, s. 29). Fanfrdlová (2007) podobně jako Jirounek et al. (2004) uvádí, ţe exekutivní funkce jsou spojeny s okruhy podílejícími se na behaviorálních a kognitivních systémech, jimiţ jsou dorzolaterální prefrontální obvod, orbitofrontální subkortikální obvod a mediální prefrontální subkortikální obvod. Narušení těchto obvodů vede k vyvolání klinických symptomů projevujících se v poruchách exekutivních funkcí Myšlení Celkově se pokles kognitivních schopností projevuje v deterioraci intelektu, coţ je znát ve zhoršení schopnosti abstrakce, soudnosti a v celkovém úpadku myšlení (Jirák & Koukolík, 2004). Poruchy myšlení se projevují útlumem ve vybavování představ, myšlení je obsahově chudé a konkrétní a při těţších demencích nevýpravné aţ nesouvislé, narušení schopnosti úsudku a chápání se projevuje v zhoršení schopnosti správně hodnotit a pochopit změny v okolním prostředí a správně na ně reagovat 16

17 (Kolibáš & Pidrman, 2005). Jirák (1998) uvádí, ţe závaţnost je moţné klasifikovat také opět na mírnou, středně těţkou a těţkou, kdy při mírném a středně těţkém poklesu dochází k projevům v oblasti fungování v běţném ţivotě, přičemţ u středně těţkého stupně poklesu kognitivních schopností dochází k závislosti na druhých a při těţkém poklesu se objevuje nedostatek aţ úplná absence srozumitelných představ. 3.2 Behaviorální a psychologické příznaky Tyto příznaky se společně vyskytují téměř vţdy a jsou podle Pidrmana (2007) součástí syndromu BPSD (Behavioral and Psychological Symptoms of Dementia) odpovídajícího skupině nazývané nekognitivní poruchy (Ressner et al., 2011). Ressner et al. (2011) uvádí, ţe se v případě Alzheimerovy demence objevují u 50 % a 90 % pacientů demencí (Parnetti et. al., 2001; Ballard et al., 2001; in Ressner et al., 2011) a podle něj bývají někdy definovány jako jakékoliv chování produkované pacientem, které můţe znepokojovat či způsobovat potíţe pacientovi, pečovateli či jiným v okolí pacienta. (Ressner et al., 2011, s. 95). Projevy BPSD bývají podle Pidrmana (2007) nápadné a jedná se o novou kvalitu v chování jedince, patří mezi ně neverbální či brachiální agresivita a agitovanost, bloudění a nepřiléhavé jednání, dále také sexuální dezinhibice. Můţe se vyskytnou špehování nebo sbírání předmětů, které jedinec nepotřebuje (Pidrman, 2007). Sexuální dezinhibice souvisí s poruchou pudové sloţky, která podle Jiráka (1994) můţe být u demence přítomna. Do skupiny BPSD příznaků patří podle Růţičky stručně (2003) následující příznaky: změny osobnosti a ztráta sociálně přijatelného chování, dále změny v oblasti emotivity, přítomnost deprese a úzkosti a výskyt halucinací a bludů (halucinace podle většiny autorů nejčastěji zrakové). Nemocný jedinec můţe projevovat podráţděnost, agresivitu, apatii a objevují se také změny spánkového rytmu (Růţička, 2003). Afektivní poruchy se vyskytují pravidelně, afektivní labilita aţ inkontinence popřípadě neschopnost afekty ovládat jsou běţné (Jirák & Koukolík, 2004). Pidrman (2007) uvádí navíc mezi příznaky syndromu BPSD také paranoidní ladění a myšlení. Podle Jiráka (1994) jsou často paranoidní bludy obsahově chudé a nesystematické, nemocní do svých bludů navíc často zahrnují i své nejbliţší příbuzné. Ressner et al. (2011) přiřazují k příznakům také poruchy stravování (pica, anorexie, bulimie) a toulání. Franková (2009) uvádí navíc také bránění se péči. K psychologickým 17

18 příznakům se řadí také úbytek motivace aţ apaticko-hypobulický syndrom (Jirák, 1994). Nemalým problémem tohoto syndromu je, ţe jeho přítomnost není obtěţující pouze pro nemocného, ale je stresující také pro jeho pečovatele a jeho projevy jsou podle Pidrmana (2007) větší zátěţí, neţ je samotné narušení kognitivních funkcí a samostatnosti. Navíc jsou příznaky příčinou výrazně negativního hodnocení stavu nemocného, v jehoţ důsledku můţe dojít k zanedbávání somatického stavu, kognitivních funkcí a následné institucionalizaci. Vedle těchto zmíněných důsledků syndromu byl prokázán také vztah mezi výskytem příznaků BPSD a agresivitou ze strany ošetřujících vůči jejich nemocnému (Pidrman, 2007). Pro behaviorální příznaky a psychologické příznaky je podle Pidrmana (2007) charakteristické, ţe se v průběhu demence mění jejich charakter. Podobně Jirák & Koukolík (2004) uvádějí, ţe se příznaky vyskytují nepravidelně s různou podobou a objevují se nejvíce ve středních a pokročilých stádiích demence. Lovestone, Gauthiel (2001; in Ressner et al., 2011) uvádějí, ţe v počátku demence se spíš objevují z těchto příznaků poruchy nálad, odbrţděnost, ztráta morálních zábran, niţší sebekontrola (u frontotemporální demence) a příznaky psychopatické, neklid nebo agresivita se pak podle nich objevují v pozdějších fázích. Na moţný výskyt příznaků od počátku demence u frontototemporálních demencí upozorňuje také Jirák (2009). Závaţnost BPSD nemusí podle Pidrmana (2007) odpovídat závaţnosti deteriorace intelektu. Ačkoliv jsou příznaky ze skupiny BPSD pro demenci charakteristické, nejsou univerzálně platné, a tedy nevypovídají o fázi demence ani závaţnosti (Kolibáš & Pidrman, 2005). V rámci diagnostické rozvahy podle něj by pro hrubou orientaci mohly být nápomocné některé příznaky jako výskyt zrakových halucinací v doprovodu paranoidního ladění, coţ bývá typické pro demenci s Lewyho tělísky, pro vaskulární demenci bývají typické poruchy nálad a o frontotemporální demenci by bylo moţné uvaţovat u nápadných změn osobnosti (Kolibáš & Pidrman, 2005). Behaviorální a psychologické příznaky demence vznikají součinným působením 4 faktorů, mezi něţ patří faktory genetické, neurobiologické, psychologické a sociální (Kolibáš & Pidrman, 2005). Do skupiny mezi genetické a neurobiologické faktory se řadí vlivy receptorového polymorfismu, neurochemické změny a změny morfologické-neuropatologické. (Kolibáš & Pidrman, 2005, s. 35). Ve vyšším věku dochází ke sníţení mnoţství a aktivity mediátorů (neurotransmiterů) a zároveň dochází 18

19 k fyziologicky podmíněným degenerativním změnám receptorů, Pidrman & Kolibáš (2005) uvádějí, ţe vedle poklesu mediátorů je hlavním psychopatologickým faktorem nerovnováha hladin všech mediátorů. Genetické předpoklady pak podle nich určují, zdali dojde k výskytu BPSD. Významné pro rozvoj BPSD jsou změny v acetylcholinergním systému souvisejícím s kognitivními funkcemi, další změny se týkají fungování dopaminergního systému, s nímţ souvisí vznik psychotických příznaků, serotoninergního systému a noradrenergního systému, na jejichţ fungování závisí vznik depresivních příznaků a změny glutamátového systému podílející se na vzniku úzkosti. Genetické faktory se dále podílejí na morfologických změnách CNS, které se podílejí na vzniku příznaků BPSD, mezi něţ patří atrofie CNS. Mezi psychologické faktory, které se uplatňují při vzniku BPSD, patří dle Pidrmana (2007) premorbidní osobnost a schopnost reakce na zátěţ. Rysy osobnosti, které byly do té doby usměrňovány, se mohou stát nápadné podobně jako odpověď na zátěţ. Franková (2009) mezi psychologickými faktory vedoucími k poruchám chování uvádí také bezmocnost, únavu nebo nudu, dále také úzkost, strach a depresi. Sociálními faktory jsou prostředí a jeho stálost a změny, sociální vztahy nejen s pečovateli a vlivy z okolí (Pidrman, 2007). Prostředí povaţuje Franková et al. (2011) za velice důleţité, neboť můţe některé behaviorální projevy minimalizovat či usměrnit. Jakým způsobem můţe být problémové chování uchováno uvádí Franková et. al (2011). Jako jednu z příčin vzniku vycházející právě z prostředí vidí nedostačující soulad mezi poţadavky nemocného jedince a moţnostmi okolí jeho poţadavky uspokojit. Jinou příčinou podle ní můţe být podnětnost zevního prostředí. Nedostatečná nebo naopak nepřiměřeně velká zevní stimulace se podle ní také mohou stát příčinou tohoto chování a jako příklad uvádí přeceňování schopností nemocného nebo rušivé vnější vlivy prostředí jako je hluk apod. 3.3 Poruchy v oblasti každodenních aktivit Kaţdodenních aktivit nemocného jedince postupně ubývá a s progresí nemoci klesají moţnosti samostatnosti jedince. Demence zpočátku narušuje sloţitější aktivity z oblasti profesní, zájmové a postupně zasahuje i do oblasti běţných denních činností. Nejprve z těchto všedních činností znemoţňuje provádění instrumentálních aktivit, k nimţ patří například obsluha domácích elektrospotřebičů či práce s penězi. S další 19

20 progresí nemoci zasahuje do oblasti aktivit základních, mezi něţ patří udrţování hygieny nebo dovednost najíst se bez pomoci (Jirák & Koukolík, 2004). Regnault (2011) zmiňuje, ţe je třeba počítat také s tím, ţe s Alzheimerovou demencí se stává pro nemocného jeho prostředí (domácnost) potenciálně nebezpečné, vzhledem k nemoci je tedy potřeba zabezpečit i prostředí, kde nemocný ţije tak, aby nebezpečí bylo co nejmenší. Týká se to například domácích spotřebičů v kuchyni, chůze po schodech apod. 20

21 4. Diagnostika a metody vyšetření Diagnóza demence se podle Topinkové (1999) stanovuje na základě údajů z anamnézy jedince vytvořené z informací od postiţeného a také od blízkých osob. Dále anamnézu doprovází hodnocení duševního stavu a zjišťování kognitivního deficitu společně s funkčními schopnostmi za pomoci standardizovaných a pro tento účel vytvořených testů kognitivních funkcí. Důleţitou součástí při stanovení diagnózy jsou dále fyzikální a laboratorní metody slouţící k odlišení od jiných nemocí a k zpřesnění diagnózy (Topinková, 1999). Podle Růţičky (2003) hraje vyšetření kognitivních funkcí nejvýznamnější úlohu pro stanovení diagnózy, zjištění úrovně kognitivního zhoršení a sledování vývoje demence. Pro vyšetření kognitivních poruch lze vyuţít různé metody. Výzkum diagnostických metod je stále velmi aktuální, v současnosti je podle Rektorové (2012) snaha zaměřena na objevení biochemických a zobrazovacích markerů, které by pomohli při diagnostikování demence v časném stádiu. Vyhnálek et al. (2011) sledoval, jaké metody diagnostiky kognitivních poruch vyuţívají čeští lékaři. Ve výzkumném šetření Vyhnálka et al. (2011) pouţívalo běţně k vyšetření kognitivních poruch 95 % lékařů screeningové testy (Mini-Mental State Examination (MMSE), Montreal Cogitive Assassement (MOCA), atd.), 79 % lékařů pouţívalo počítačovou tomografii (CT) a 40 % magnetickou rezonanci (MR), elektroencefalogram (EEG) provádí podle studie 57 % lékařů a 30 % z nich vyuţívá vyšetření hladiny vitaminu B % lékařů indikuje vyšetření funkčnosti štítné ţlázy. Ačkoliv existují metody pro včasné odhalení kognitivní poruchy, ukázalo se dle výzkumu, ţe v České republice je v současnosti velká část pacientů (více neţ polovina), kteří trpí kognitivní poruchou, diagnostikována aţ ve stádiu středně těţké nebo těţké demence. 4.1 Psychodiagnostické metody Pro odhalení kognitivní poruchy je podle Topinkové et al. (2002) doporučováno mnoho hodnotících škál a testů, avšak podle ní není řada z nich vhodná pro běţnou klinickou praxi a to kvůli jejich délce nebo sloţitosti. Pro klinickou praxi se podle ní hodí zejména testy krátké, jednoduché, dostatečně citlivé s vysokou specificitou a 21

22 senzitivitou, spolehlivé v rámci stability informace, které umoţňují odlišení kognitivní poruchy od běţných projevů stárnutí a odlišení samotných kognitivních poruch společně s moţností zhodnocení hloubky, progrese a účinnosti léčby (Topinková et al., 2002). Franková et al. (2011) uvádí, ţe součástí klinického vyšetření je při podezření na demenci vyšetření oblasti kognitivních funkcí, denních aktivit a chování. Zahrnuto je konkrétně posouzení stavu vědomí a hlavních oblastí psychiky jako je orientace, kvalitativní poruchy vnímání, nálada, emoční nastavení, myšlení, osobnost, intelekt. Dále je také nutné si všimnout fyzického vzhledu a míry spolupráce. Význam testů popisuje Topinková et al. (2002) informací, ţe Klinickým vyšetřením bez pouţití testů odhalí i zkušený klinik demenci aţ při poklesu duševních schopností o cca 30 %. (Topinková et al., 2002, s. 325). Podobně uvádí také Franková et al. (2011), ţe při neurologickém vyšetření Alzheimerovy demence je v časné fázi výsledek vyšetření v normě. Kromě časnějšího odhalení poruchy mají podle Topinkové et al. (2002) neurokognitivní testy a škály ještě další výhody, mezi něţ patří, ţe je skrze ně moţné sledovat vývoj poruchy (objektivně a reprodukovatelně) a jsou dokladem pro úhradu léčby pojišťovnou. 4.2 Screeningové testy Pro rychlé vyšetření, jehoţ účelem má být rozpoznání a odhadnutí demence, slouţí podle Růţičky (2003) jednoduché testy a krátké škály, k nimţ není nutná neuropsychologická průprava, ale jejich nevýhodou je nízká citlivost v počátečních fázích nemoci. Jsou to testy screeningové. Screeningových testu demencí je řada, protoţe se práce orientuje zejména na Mini-Mental State Examination, Montrealský kognitivní test a Addenbrookský kognitivní test, je těmto nástrojům věnována větší pozornost a jsou uvedeny zvlášť. Popis testu po obsahové stránce s psychometrickými vlastnostmi je uveden dále v empirické části práce Mini-Mental State Examination (MMSE) Za nejpouţívanější uvádí Růţička (2003) screeningový test Mini-Mental State Examination, stejně tak i další autoři ho jmenují jako široce vyuţívaný test nejen v praxi (např. Sweet et al., 2011; Hummelová-Fanfrdlová et al., 2009; Aggarwal, Kean, 2010). Autorem testu je Folstein et al. (1975; in Strauss et al., 2006) 22

23 Podle Růţičky (2003) MMSE dobře detekuje demence kortikálního typu (naopak hůře subkortiko-frontální poruchy). Jeho výhodou je snadná administrace a značná validita (Sweet et al., 2011), jinak je však spojován také s řadou limitů. Například MMSE hůře rozpoznává demence v časném stádiu (Hummelová-Fanfrdlová et al., 2009) a zároveň podle Sales et al. (2011) je tomuto testu vlastní tak zvaný floor efekt pro pacienty v pokročilejším stadiu demence 1. Aggarwal, Kean (2010) zmiňují, ţe je test také ovlivněn věkem, úrovní vzdělání a socio-ekonomickým statutem. Franková et al. (2011) uvádí jako nevýhodu MMSE nemoţnost vyuţití pro diferenciální diagnostiku. K moţnostem rozlišení typů demencí se jinak staví Brandl et al. (1988; in Strauss et al., 2006) podle něhoţ MMSE můţe poskytnout informace vedoucí k odlišení pacientů s Alzheimerovou demencí a pacientů s Huntingtonovou demencí, neboť dosahují jiných skórů v poloţkách pro paměť a pozornost. Rozdíly ve skórech v poloţkách pro časovou orientaci a poloţkách pro paměťové vybavení v MMSE u pacientů s Alzheimerovou demencí, ischemickou vaskulární demencí a Parskinsonovou nemocí zkoumal Jefferson et al. (2002, in Strauss et al., 2006) a podle jeho výsledků jsou mezi skóry rozdíly mezi pacienty s Alzheimerovou demencí, kteří dosahují niţších výsledků neţ pacienti s ischemickou vaskulární demencí nebo Parkinsonovou nemocí a naopak pacienti s Alzheimerovou demencí dosahují vyšších skórů v motoricko-konstrukčních poloţkách a poloţkách vyţadujících pracovní paměť oproti pacientům s vaskulární demencí. Moţnost vyuţití MMSE v rámci diferenciální diagnostiky zjišťoval také Ala et al. (2002) ve své studii, v níţ zkoumal rozdíly mezi skupinou pacientů s Alzheimerovou chorobou a skupinou pacientů s demencí s Lewyho tělísky. V jeho studii se objevily rozdíly, které by podle něj mohli být nápomocné pro diferenciální diagnostiku. Rozdíly byly objeveny mezi skupinami v poloţkách měřících pozornost a konstrukční schopnosti, v nichţ pacienti s demencí s Lewyho tělísky skórovaly hůř neţ s Alzheimerovou demencí, u nichţ je podle něj výraznější zhoršení paměti. Test obsahuje 10 subtestů zahrnujících orientaci místem a časem, paměť (opakování a vybavení 3 slov), pozornost, schopnost pojmenování, porozumění, psaní, obkreslování (Bezdíček et al., 2010). 1 Floor efekt- jev, kdy škála měření je příliš málo citlivá ke slabším výkonům (Ferjenčí, 2000, s. 40) 23

24 MMSE má i zjednodušenou verzi pro zachycení kognitivních změn u těţkých demencí, jedná se o SMMSE (Severe Mini-Mental State Examination) (Vavrušová et al., 2012) Montrealský kognitivní test (MoCA) K překonání některých nedostatků testu MMSE byl vytvořen Montrealský kognitivní test (MoCA), který hodnotí více kognitivních oblastí a je citlivější k rozpoznání mírné kognitivní poruchy (Duro et al., 2010). Standardní verzi vypracoval Nasreddine et al. (2005) a u nás ji do české podoby upravil v roce 2006 Reban (Preiss et al., 2012). Preiss et al. (2012) píše o standardizaci české verze, ţe Byl validizován na populacích pacientů s Parkinsonovou nemocí a Huntingtonovou nemocí s vynikajícími výsledky. (Preiss et al., 2012, s. 74). Reban (2006) uvádí, ţe MoCA test je pouţitelný pro MCI 2 i mírná stadia AD, zatímco MMSE je uţitečnější u rozvinutějších forem AD s víceetáţovými kognitivními poruchami. 3 (Reban, 2006, s. 225), dále zmiňuje, ţe test je náročnější a mimo jiné obsahuje na rozdíl od MMSE více slov (5 slov) k zapamatování s delší časovou prodlevou pro opětovné vybavení. Jsou v něm zahrnuty také poloţky prověřující exekutivní schopnosti (Preiss et al., 2012). Koski, Xie & Kosztowitz (2011) píše, ţe MoCA nemusí být pouţíván pouze jako screeningový nástroj, ale lze ho vyuţít téţ ke sledování změn kognice individuálně nebo skupinově. Test má ale také své nedostatky. Bezdíček et al. (2010) uvádí, ţe limitem testu v českých podmínkách je jeho doslovný překlad z angličtiny, kvůli čemuţ není zohledněn vliv délky slov na paměť, coţ můţe být zdrojem chyb (například slovo red na červená, kdy se počet slabik zvýší). Porovnáním testů MoCA a MMSE a zjišťováním míry korelace mezi skóry testů se zabýval Sweet et al. (2011), kteří porovnávali testy u geriatrických pacientů při vstupu na rehabilitační program a při výstupu z něj. Během vstupu k hospitalizaci byla korelace o velikosti r = 0,68 a při propouštění r = 0,60 (p < 0,005). Ve studii Aggarwal, Kean (2010), kteří také ověřovali korelaci mezi těmito testy u pacientů na rehabilitačním oddělení, byla nalezena míra korelace o velikosti r = 0,695 (p < 0,003). Vysokou míru korelace mezi testy našel Duro et al. (2010) r = 0, 82 (p < 0,001). 2 MCI- Mild cognitive impairment- Mírná kognitivní porucha 3 AD- Alzheimerova demence 24

25 4.2.3 Addenbrookský kognitivní test (ACE/ACE-R) Screeningový nástroj Addenbrooke s Cognitive Examination (ACE) byl publikován Hodgesem et al. v roce 2000 (Mathuranath et al., 2000; in Preiss et al., 2012). V roce 2006 provedl Mioschi et al. jeho revizi. Hummelová-Fanfrdlová et al. (2009) o testu uvádí, ţe je to neuropsychologická screeningová baterie, která slouţí k zhodnocení kognitivních funkcí a zároveň je schopná diferencovat mezi Alzheimerovou demencí a frontotemporální demencí. Její součástí je také test MMSE, jehoţ skóre lze z jednotlivých poloţek vypočítat, jeho poloţky jsou zahrnuty zejména v prvním subtestu testu Pozornost a orientace (Preiss, et al., 2012). Hummelová- Fanfrdlová et al. (2009) zmiňuje, ţe test hodnotí kognitivní schopnosti v několika doménách, jimiţ jsou paměť, verbální fluence, jazykové schopnosti a zrakověprostorové schopnosti. Shodné domény testu s MMSE jsou rozšířeny. Bartoš et al. (2011) popisuje, ţe zkouška našla své praktické uplatnění v Česku. při stanovení tíţe kognitivního deficitu, ke zjišťování vztahu mezi demencí a afázií, při standardizaci testu k diagnostice deliria, v podmínkách intenzivní péče nebo ke zhodnocení kognitivního výkonu zdravých subjektů vyšetřovaných pomocí funkční magnetické rezonance. (Bartoš et al., 2011, s. 682). Preiss et al. (2012) uvádí, ţe test je vhodný tehdy, je-li potřeba rychlé zhodnocení kognitivních funkcí, nebo při diferenciálně diagnostických rozvahách v počátečních stadiích demence a odlišení demence u Alzheimerovy choroby a frontotemporální demence. Původní česká verze vznikla v roce 2008 (AD Centrum, 2011), nověji byl test revidován a upraven v roce 2009, následně v roce 2010 byl novelizován (Bartoš et al., 2011). Při ověřovací studii kvality českého překladu testu ACE na pacientech s Alzheimerovou demencí Hummelové-Fanfrdlové et al. (2009) byl celkový skór testu ACE korelován se skórem z MMSE a míra korelace dosáhla hodnoty r = 0,786 (p < 0,01). Podobnou hodnotu korelace našel Pendlebury et al. (2011) při studii na pacientech po mozkové mrtvici mezi testy ACE-R a MoCA, její hodnota byla r = 0,76 (p < 0,001) Další psychodiagnostické metody a screeningové testy Kromě výše zmíněných nástrojů pro odhalování kognitivních poruch a demence existují i další. Růţička (2003) například jako další uvádí Mattisovu škálu pro hodnocení demence. Podle něj tato zkouška na rozdíl od MMSE sleduje také exekutivní 25

26 funkce, na druhou stranu je ale k jejímu pouţití potřeba výcvik. Dalšími nástroji je například Test hodin nebo sedmiminutový test (7MST). Vedle těchto testů uvádí Topinková et al. (2002) ještě například test Klinické posouzení demence (CDR) nebo Krátkou škálu kognitivních funkcí (BCRS). Existují také testy pro dílčí kognitivní funkce. Borzová (2009) zmiňuje například Test řečové plynulosti pro hodnocení pohotovosti, iniciace, pracovní a slovní paměti a mentální pruţnosti, Bender-Gestalt test na testování vizuospaciálních funkcí a praxe, Test kreslení dráhy, jímţ lze zhodnotit schopnost plánování, vizuomotorickou koordinaci nebo pozornost či Stroopův test pro zhodnocení pozornosti, mentální pruţnosti a přizpůsobení zátěţi. Na zhodnocení samotných frontálních funkcí lze pouţít podle Frankové et al. (2011) Isaacův test kategorické produkce nebo Test verbální fluence, které jsou zaloţeny na slovní produkci. Pro účely diferenciální diagnózy kognitivních poruch se podle Topinkové et al. (2002) doporučuje pro odlišení deprese Hamiltonova stupnice pro posuzování deprese (HAMD) nebo Geriatrická škála deprese (GDS). Pro diferenciální diagnostiku rozlišení mezi primárně atrofickými demencemi slouţí dotazník Hatchinského ischemický skór (Jirák & Koukolík, 2004). Kromě screeningových testů jsou vyuţívány neuropsychologické testové baterie z nichţ uvádí Růţička (2003) Wechslerovu inteligenční škálu pro dospělé (WAIS-R) dobře zachycující celkové postiţení mozku a postiţení kognitivních funkcí. Pro vyšetření paměti slouţí Wechslerova paměťová škála (WMS-R). Komplexní testovou baterií vyvinutou pro diagnostiku Alzheimerovy demence je dle Růţičky (2003) škála ADAS- Cog. (Alzheime s Disease Assessment Scale). Vedle hodnocení kognitivních funkcí se uplatňuje také hodnocení denních aktivit, které můţe být provedeno Škálou FAQ (Functional Assessmen Questionnaire) nebo Dotazníkem instrumentálních aktivit denního ţivota (IADL-Instrumental Activity Daily Living) a hodnocení projevů chování například skrze škálu NPI (Neuropsychiatric Inventory) (Franklová et. al., 2011). 4.3 Zobrazovací a funkční metody Vedle testových metod jsou důleţitou součástí stanovení diagnózy vyšetření fyzikálními metodami. Nezastupitelné místo mají strukturální zobrazovací metody 26

27 a podle Růţičky (2003) by computerovou tomografií (CT) nebo magnetickou rezonancí (MRI) měl být vyšetřen minimálně jednou kaţdý pacient s klinicky vyjádřenou demencí. Tyto dvě strukturální zobrazovací metody podle něj mají přínos zejména při vyloučení a nalezení příčiny u demence sekundární a dále při zjišťování abnormalit. CT dle Růţičky (2003) je metoda postačující k vyloučení příčin demence a lézí, jejichţ původ je cévní. Další fyzikální metody podle něj jsou metody zobrazovací pozitronová emisní tomografie (PET), jedno-fotonová emisní výpočetní tomografie (SPECT) a funkční magnetická rezonance (fmri), jejichţ výhodou je moţnost zjištění oblasti niţšího metabolismu mozku před vznikem atrofických změn zjistitelných metodami strukturálními. Jirák & Koukolík (2004) uvádějí, ţe tyto metody umoţňují lokalizovat a určit poruchu. Elektrofyziologické metody vyšetření mají podle nich spíš pomocný význam a podávají informace o změně (sníţení) mozkové aktivity. Růţička (2003) zmiňuje, ţe EEG má význam pro odlišení vzácných příčin demence např. u Creutzfeldtovy-Jakobovy, u Alzheimerovy nemoci jsou změny málo specifické. Vyhnálek et al. (2011) hodnotí, ţe v České republice jsou zobrazovací metody v diagnostice kognitivních poruch vyuţívány nedostatečně (a to zejména u pacientů v péči psychiatra). Naopak je podle nich široce vyuţíváno vyšetření EEG, jehoţ pouţití je však u demencí sporné vzhledem k Evropským doporučením (Vyhnálek et al., 2011). 4.4 Laboratorní vyšetření V rámci laboratorních vyšetření se provádí podle Jiráka & Koukolíka (2004) screening biochemický pro vyloučení/potvrzení sekundární demence, hematologické vyšetření pro odhalení typu anémie, která by se na vzniku demence mohla podílet a serologické pro zjištění luetického onemocnění, AIDS nebo boreliózy limské jako moţné příčiny demence. Růţička (2003) uvádí, ţe kaţdému pacientovi by měly být provedeny funkční testy štítné ţlázy, testy na vyloučení infekce, při podezření na malabsorpci by měla být vyšetřena hladina vitaminu B12 a kyseliny listové a dále by podle něj měla být vyšetřena sedimentace, krevní obraz atd. 27

28 4.5 Genetické vyšetření Genetickým vyšetřením lze diagnostikovat a potvrdit diagnózu Huntingtonovy chorey, nebo lze skrze ní stanovit mutace na chromozomech, nebo rizikový faktor APOE4 na 19. chromosomu u Alzheimerovy demence (Jirák & Koukolík, 2004). 4.6 Histopatologické vyšetření a biopsie Histopatologické vyšetření provedené po smrti umoţňuje stanovení definitivní diagnózy neurodegenerativní demence. Biopsie mozku se provádí zřídka. Je indikována v případech, v nichţ je podezření na vyléčitelnou příčinu demence (Růţička, 2003). 5. Stádia demence Franková et al. (2011) uvádí orientační hodnocení stádia demence podle testu kognitivních funkcí MMSE a podle Reisbergovy škály Global Deterioration Scale (GDS), která slouţí k určení stádia demence. Demence je odstupňována jako mírná, středně těţká a těţká. Mírná demence podle Frankové et al. (2011) trvá 2-3 roky, hodnota bodů v MMSE je (27 u lidí s vyšším vzděláním) a podle škály GDS se jedná o stádium 3-4, tedy stádium mírného a středního kognitivního postiţení. V tomto stádiu je podle Frankové et al. (2011) člověk schopen samostatného ţivota s některými omezeními nebo s dohledem druhé osoby. Další stupeň je středně těţká demence při středně těţkém kognitivním postiţení (GDS 5) a MMSE trvající 2 roky. V tomto stádiu jiţ člověk není schopen ţít samostatně, potřebuje pomoc i při všedních aktivitách. Poslední stádium je těţká demence, která trvá 2-3 roky. GDS je skór 6-7, jeţ odpovídá těţké a velmi těţké kognitivní poruše (aţ ztráta řeči, volní motoriky, trvalá inkontinence atd.). MMSE je 0-9 bodů. V tomto stádiu je jedinec plně závislý na druhých. Jiné dělení podle bodových hranic u MMSE je u lehké demence bodu, středně těţké demence 6-17 bodů a u těţké 0-6 bodu (AD Centrum, 2011). Jak je výše popsáno, příznaky se s postupem demence prohlubují a postihují ţivot nemocného. Změny v intenzitě příznaků lze rozeznat nejen s postupující nemocí, ale také v mnohem kratších intervalech a to během dne. Uvádí, ţe nejvíce poruch se objevuje k večeru po západu slunce, jde o tzv. sun-downing efekt (Kubešová et al., 2007). 28