rozštěp rtu, dásně,patra cheilognathopalatoschisis jednostranný - oboustranný

Transkript

1 Js-ped-09 Novorozenec 2.část Vrozené vady novorozence Vznikají poruchou vývoje plodu v časných stádiích těhotenství / do 3 měs.gr./, kdy se vytvářejí základy jednotlivých orgánů./ čím dříve, tím větší poškození / Uplatňují se jak genetické faktory, tak zevní vlivy teratogeny- které v graviditě působí na matku./ chronické i akutní nemoci, matky, léky,chemické látky,radioaktivní ozáření, toxikomanie/ VVV které jsou zjistitelné bezprostředně po porodu VVV CNS Anencefalus nevyvine se mozek,dítě má jen obličejovou část, na spodině lební rudyment mozku rodí se mrtvé nebo krátce po porodu umírá Hydrocefalus - nápadně velká hlava, způsobená rozšířením mozkových komor, které jsou vyplněny mozkomíšním mokem / z nadprodukce nebo omezené cirkulace / Mikrocefalus - nápadně malá hlava / vrozená CMV/ Rozštěp páteře meningokela, meningomyelokela -defekt zadní části těl obratlů kterým se pak dostanou ven míšní obaly nebo i mícha. Většinou je v bederní oblasti Kůže bývá často porušená..vada je spojená s těžkou neurol. poruchou dolních končetin, a sfinkterů.nekrytá kůží se překrývá sterilním čtvercem s vlažným 1/1 FR a dítě se musí ihned transportovat na neurochirurgické odd. VVV GIT rozštěp rtu, dásně,patra cheilognathopalatoschisis jednostranný - oboustranný atresie esofagu s píštělí- či bez do trachey - klinika podle toho, o jaký typ jde - sliní, nelze krmit, dušné, kašle, aspirace, Th.operativní atresie anu brániční hernie -chybí část bránice do dutiny hrudní se dostává střevo, které přetlačuje plíci a srdce víc doleva, pravá polovina hrudníku je vyplněna střevem. Stav se vyvíjí pozvolna po porodu dušnost, poruchy krevního oběhu

2 VVV dýchacích cest atresie choan jednostranná se nemusí hned projevit, oboustranná dušností a cyanosou/novorozenec dýchá převážně nosem,nelze odsát z nosu intubace a následně.operativní řešení VVV urotraktu extrofie moč. měchýře -chybí přední stěna MM a defekt břišní stěny nad ní při narození je rozsáhlý defekt v podbřišku a patrná sliznice MM VV V srdce a velkých cév Kritické srdeční vady se projeví hned v novorozeneckém věku cyanosou a srdečním selháním.při podezření se musí provést ihned vyšetření RTG srdce, EKG a provádí se kyslíkový test inhalace 100 % O2 na 15 minut odliší plicní etiologii cyanosy a dušnosti.děti se překládají na kardiolog. centra. Srdeční vady budeme probírat v kapitole oběhových chorob. VVV končetin srostlé prsty, nadpočetné prsty,pes equinovarus, calcaneovalgus, Rizikový novorozenec =souhrnné označení pro novorozence,kteří jsou ohroženi rizikovými faktory - tj. faktoryohrožujícími normální vývoj plodu.gravidita se pak označuje jako riziková.tyto faktory mohou způsobit, úmrtí plodu, předčasný porod nezralého dítěte, poškození plodu evidentní hned při narození, ale i později, což se objeví při dalším sledováním novorozence. Rizikové faktory Před graviditou V době gravidity V době porodu genetické sociální nemoc matky diabetes toxikomanie protrahovaný porod infekce Rizikoví novorozenci výše uvedené situace + víčetné plody, hyperbilirubinemie,nnph

3 Icterus novorozence /hyperbilirubinemie / žluté zabarvení kůže a sliznic, způsobené zvýšením hladiny bilirubinu v krvi.bilirubin vzniká z hemoglobinu schéma : hemoglobin hem biliverdin bilirubin globin Fe2+ k.glukuronová urobilinogen Hyperbilirubinemie nekonjugovaná Icterus novorozence vzniká 1/zvýšenou nabídkou bili / rozpadem ery / 2/nedostatečným zpracováním bili a/ fys. žloutenka b/hemolytické žloutenky Rh a ABO isoimunizce Fyziologická žloutenka postihuje asi 2/3 zdravých novorozenců,začíná 2.den do týdne mizí. Příčinou je velká nabídka bili z rozpadu ery a nedostatečné zpracování bili v játrech/ nedostatek patřičných enzymů / Hemolytická nemoc novorozence jde o nekonjugovanou žloutenku ze zvýšeného rozpadu ery.může být v systému Rh i ABO. Rh systém -matka rh neg, tvoří protilátky typu IgG /anti D /proti Rh pos. ery novorozence.tyto protilátky procházejí placentou do oběhu plodu a působí hemolysu jeho krvinek.závažnost stoupá s počtem předchozích těhotenství/ senzibilizace matky /.Plod nestačí kompenzovat zvýšenou ztrátu ery a dochází k rozvoji anemie, k chronické hypoxii tkání a poškození orgánů, selhání srdce a odúmrtí plodu. Klinicky se projeví jako těžká anemie těžký icterus až jako hydrops fetus universalis. 1/Hydrops fetus universalis je nejtěžší forma - plod je celkově prosáklý, bledý a většinou mrtvý Tato forma se v současnosti již nevidí 2/Icterus gravis začíná hned po narození a hladina bili prudce stoupá a ohrožuje mozek bazální ganglia jádrový icterus /kernicterus / vede k těžkému postižení dítěte 3/anemie -různě těžká, ale je nejlehčí formou Rh inkomp., těžká se musí řešit transfusí Postnatálně se z pupečníkové krve novorozence vyšetřuje Coombsův test, kr. sk. a hodnota bilirubinu

4 Nárůst hladiny bilirubinu v čase se sleduje v indikačním grafu dle Hodra. V určitém čase se hladina bili dostane do určitého pásma a podle toho se odvíjí terapeutický postup.cílem je zabránit poškození mozku bilirubinem. Lehčí formy lze zvládnout fototerapií. Principem fototerapie je schopnost molekuly bilirubinu přijmout foton a změnit svou strukturu je pak více rozpustný ve vodě a může být vyloučen močí bez konjugace s kys. glukuronovou Dítě je nahé v inkubátoru, má chráněné oči!!! a svítí se na něj modrým světlem.současně se sleduje hladina bili. Pokud toto nestačí snižuje se hladina současně infusí s albuminem váže bili. Nejtežší formy je nutno řešit pomocí ET výměnné transfuse krevní, kdy se odstranní část krve / ml/kg /dítěte a nahradí se krví dárce. Toto se dělá jen na specializovaných pracovištích. Prevence u všech žen v graviditě se vyšetřuje krevní sk, a Rh. U rh neg.matek se zjišťují protilátky anti D Coombsův test, a při zvýšení,hladina bili v pl. vodě. Vysoká hladina může být důvodem k ukončení těhotenství, pokud je plod životaschopný. Prevence hemolytické nemoci novorozence v Rh systému do 72 hod. po porodu/potratu, amniocenteze / se podá rh neg. matce, která porodila Rh pos. dítě anti D Imunoglobulin. ABO systém Inkompatibilita v ABO systému /nejčastěji sk. A /se projevuje už u 1.gravidity, ale neprobíhá tak těžce a plod většinou není ohrožen Terapeutický postup je stejný, nejčastěji se zvládá fototerapií.

5 Icterus kojeného dítěte postihuje asi 1/3 kojených dětí,přetrvává i až do 3 měs., předpokládá se vliv mateřských hormonů v MM Hyperbilirubinemie konjugované většinou jsou vzácné- děti mají tmavou moč a světlou stoličku. 1/poškození jater -vrozené metabol. vady - galaktosemie 2/poškození žlučových cest nejčastější indikací k transplantaci jater 3/idiopatická neonatální hepatitis Th. je závislá na příčině. Infekce plodu a novorozence Banální virové a bakteriální, infekce v prvních 3.měs. většinou nemají vliv na vývoj plodu.některé infekce zarděnky, toxoplasmosa / v tomto období mohou vést k těžkému postižení embrya a potratu, nebo vývoji vrozených vad.po 3.měs. dochází k poškození jednotlivých orgánů. Nejčastější původci vrozených infekcí : STORCH Syfilis,Toxoplasmosa,Ostatní infekce /parvivirus B19, virus varicella zoster,listeria monocytogenes, virus hepatitidy B,C HIV, chlamydia trachomatis, enteroviry,/ Rubeola,Cytomegalovirus Herpes simplex Vrozené infekce mají teratogenní účinek a klinicky se projevují : -poškození CNS mikrocefalie, hydrocefalus, encefalitis -hepatosplenomegalie, icterus -hluchota, katarakta -sepse a multiorgánové selhání Dg. Stanovením specifických protilátek IgM v séru novorozence / u CMV i vyš.pl.vody / Syfilis neléčená infekce matky před početím vede k odúmrtí plodu v 5,. 6 měs. /luetická infece plodu před 3.měs. není možná,, protože plcenta není dotvořená /,při početí vede k odumření plodu,/ v měs. / infekce ve 2.-3.trimestru způsobí porod nemocného dítěte Prevence -v graviditě screening ve 3. a 7. měs. gravidity a z pupečníkové krve všech novorozenců Pokud se zjistí positivita v graviditě matka se přeléčí PNC, stejně tak ženy, které mají v OA prodělanou syfilis.současně i přeléčení novorozence PNC a jeho sledování. Toxoplasmosa je zoonosa, přenáší se ze zvířat.při čerstvé infekci matky v prvních 2 trimestrech gr., působí abort, či předčasný porod. Má 3 formy : generalisovaná mozek, oči, srdce, plíce, játra končí fatálně při přežití kalciikace v mozku orgánová -játra, slezina, oči vrozená katarakta, výrazný icterus postižení CNS psychomotorická retardace, kalcifikace serologické vyš. th. Daraprim, Sulfonamid,ATB Prevence v graviditě omezit kontakt se zvířaty a dostatečně tepelně upravené maso ve stravě

6 Rubeola onemocnění virové, v prvních měsících gravdity způsobuje abort či VV srdeční,, oka, ucha/ hluchota / a postižení mozku nikrocefalie a mentální retardace Při podezření -serologické vyš. matky, v indikovaných případech lze graviditu přerušit Prevence očkování před plánovanou graviditou dop. vyšetření protilátek, pokud je negativní, lze doplnit očkování Cytomegalovirus při primoinfekci matky, multiorgánové postižení plodu - encefalitis s mikrocefalií,kalcifikace. Exantem, trombocytopenie, postižení oka a jater Dg. stanovení spec. protilátek i lze vyšetřit pl. vodu Th. antivirová ganciklovir Ostatní infekce Herpes simplex genitalis HSV 1, HSV 2 HSV 2 častěji je indikací k sectiu virus varicella zoster matka ani nemusí vědět, že je nakažená,pokud má matka pl.neštovice 5 dní před porodem až 2 dny po porodu, dochází k těžkému generalisovanému postižení dítěte Th. acyklovir lze opět zjistit protilátky u matky a doočkovat parvovirus B19 5.nemoc erytema infectiosusm může způsobit těžkou anemii plodu až hydrops a úmrtí plodu, ale i přežít Hepatitis B intrauterinní infekce vzácná, většinou se infikuje při porodu a po porodu při kojení. V graviditě je povinný screening matek na hepatitis B Novozenci positivních matek jsou v den narození imunizováni pasivě i aktivně Hepatec a Engerix.Daší sledování v GIT poradnách. Hepatitis C vyšetření žen v graviditě se běžně nedělá, jen u žen s rizikovým chováním.hcv se prakticky nevylučuje do mléka, z pupečníkové krve se protilátky nevyšetřují.positivita anti HCV u dítěte může přetrvávat v 1.roce života, pokud dále vymizí, šlo o přenos protilátek. HIV v graviditě je povinný screening,při pozitivitě sectio a vyloučení kojení Listeriosaintrauterinní nákaza vyvolá abort,porod mrtvého plodu, či předčasný porod.u novorozence probíhá pod obrazem bakteriální sepse Chlamydie bývá v cervix uteri gr. žen/fluor až 23% /. U novorozence conjunctivitis a pneumonie

7 Novorozenec má nižší odolnost vůči patogenům./ má IgG od matky, chránící proti inf,virovým nemocem zarděnky, neštovice pokud je matka prodělala! /, IgM, které chrání proti g patogenům /pseudomonas, klebsiela,enterobacter,coli /se nepřenáší!!přes placentu,proto tyto bakterie často vyvolávají těžké infekce / sepse novorozenec nelokalisuje /Infekce probíhají rychle a příznaky jsou netypické přestane pít, více žloutne,šedne,má apnoické pauzy,je dráždivý,,oligurie, hypotenze, acidosa, multiorgánové selhání, disseminovaná intravaskul. koagulopatie.v labor. vyš. se změny objevují až u plně rozvinuté nemoci. Perinatální infekce streptokok sk.b /agalactiae/, stafylokoky, g bakterie klebsiela, E.coli, enterobacter,chlamydie, streptokok sk. B - původce intrauterinní infekce, plod se může nakazit i průchodem por. cestami/1/3 gravidních žen je kolonizována v pochvě /ATB clonou sepse novorozence, meningitis, adnátní pneumonie Th. ATB stafylokoky novorozenecký pemfigus, tj. puchýřky, praskají a rychle se roznáší. Komplikací osteomyelitis. Postnatální infekce infekce pupku Vstupní brána pro hnisavá onemocnění zarudnutí pupku, břišní stěny, sekrece z pupku. Th. Omphalitis ATB. Pupek může být vstupní branou i pro novorozenecký tetanus! Screeningová vyšetření novorozence 1/kong. syfilis u každého novorozence se vyšetřuje pupečníková krev /BWR/ 2/vyš. na PKÚ fenylketonurii z kapilární krve / patičky / na speciální kartu a odesílá se do ref. laboratoře.provádí se za hod po narození musí mít dostatečný přísun mléka.při zvýšené hladině musí mít dietu s omezením fenylalaninu /podle hladin v krvi /Tím se zabrání poškození mozku 3/screening na kong. hypothyreosu /SKH/ z kapilární krve souběžně s odběrem na PKÚ -dg.se potvrdí následným odběrem žilní krve, th. Substituční thyroxin do 2 týdnů po narození zabrání poškození mozku 4/screening kong. adrenální hyperplasie opět z krevní kapky pro zjištění AGS a nutnosti saturace kortikoidy 5/ vyšetření kyčlí - klinické na porodnici a USG po propuštění ke zjištění dysplasie kyčlí 6/screening vrozené katarakty 7/screening sluchových vad

8 Novorozenec s nízkou porodní hmotností PH pod 2500 gr TT pod 38 Nedonošený novorozenec TT Hypotrofický noovorozenec TT pod 38 Nedonošený a hypotrofický novorozenec-kombinace TT neodpovídá hmotnosti předčasně nar. dítěte Příčina předčasného porodu se často nezjistí,bývají to děti z rizikových gravidit, ale může být i u dětí s normálním průběhem těhotenství. Nedonošený novorozenec Nedonošený novorozenec 4. skupiny hmotnost do 1000 gr gr gr gr čím má dítě menší hmotnost, tím více je nezralé / kromě hypotrofika!!/ a má menší šance na přežití, i když v současnosti ve specializovaných perinatol. cetrech mají šanci na přežití i děti s PH gr. Známky nezralosti 1/morfologické 2/funkční morfologické kůže lebka bříško genitál tenká červená, průsvitná,charakter sliznice, celá měkká, nápadně malá obličejová část Plnější, vzedmuté, pupek úpon blíže k symfyze plosky Rýhování jen v horní 1/3 funkční Retence varlátek, labia maiora nekryjí labia minora dýchání oběh GIT játra urotrakt CNS oči imunita nezralé plíce, apnoické pauzy, grunting hypotenze, srdeční selhání intolerance potravy p.o.,nutnost totální parenterální výživy silný icterus, přísnější kriteria při hodnocení dle Hodrova grafu prosáknutí dolních končetin ev. celého těla poruchy termoregulace, hypoglykemie, sklon k acidose,chybí reflexy nezralot sítnice, citlivá na O2, retrolentární fibroplasie časté sepse g - bakteriemi

9 Ošetřování nedonošeného dítěte Očekávaný porod dítěte v předtermínu se nahlásí specializovanému pracovišti tj. oddělení pro děti s nízkou porodní hmotností. K porodu jde lékař a sestra z tohoto odd. Od porodníka mají informaci o délce TT předčasného porodu. Na odd. se připraví inkubátor vyhřátý na st. s O2 a/pokud jde o lehkou nezralost a dítě je životné, spont, dobře dýchá a bude schopno pít-monitoruje se, sleduje se jeho teplota a sat. O2, a je-li stabilní, započne se se stravou p.o. sat. O2 a teplota se zjišťují čidlem, které je přilepené na kůži dítěte / b/pokud jde o středně těžkou nezralost, ale dítě spont, dýchá,dle saturace O2,infusí glukosy, s ionty, a po stabilizaci se zkouší krmit p.o. c/ nezralé dítě s poruchou dýchání / apnoické pauzy, grunting / musí být zajištěno ŘV.Saturace dítete kyslíkem se velice pečlivě sleduje, protože vysoké dávky O2 poškozují sítnici krvácení a rozvoj retrolentární fibroplasie s následnou slepotou! Pozdní asfyktický syndrom /respiratory distress syndrom / klinika : tachypnoe nad 60/min, dyspnoe zatahuje mezižebří, alární souhyb, grunting/ výdech proti uzavřené epiglotis -pomáhá si tím udržet pozitivní tlak v dýhacích cestách /tachykardie, cyanosa, v ABR resp. acidoza / vysoké pco2/, RTG snímek plic U těžce nezralých IRDS z nezralosti plicní při nedostatku surfaktant faktoru.surfaktant je látka tukového charakteru,/fosfolipid / vystýlá plicní sklípky a brání jejich kolapsu při výdechu.tvoří se ve druhé polovině těhotenství.při nedostatku pak plícní sklípky na konci výdechu kolabují - zůstávají v části nevzdušné.- mnohočetné drobné atelektazky, kolem hyperinflace.objevuje se již za několik hodin po porodu a trvá cca 5 dní Na RTG plic charakteristický obraz. Th.podání surfaktantu / u velmi těžkých nezralostí ihned po porodu do dýchacích cest přes intubační kanylu / a zahájí se ŘV. Prevence pokud hrozí předčasný porod nezralého dítěte,podávají se kortikoidy matce, podporují vyzrávání plic Stejný klinický obraz může mít adnátní pneumonie / ATB th./tranzitorní tachypnoe tj. přetrvávající vlhká plíce, když je prodloužená očista plic od plicní tekutiny /pl.vody /, aspirace pl.vody,pneumotorax. Th: ŘV, CPAP,O2, surfaktant, infuse, ATB,parenterální výživa, analgosedace dítěte. Při očekávání porodu s extrémně krátkou dobou těhotenství a předpokládanou hmotností do 1000 gr, přijíždí na daná pracoviště převozová stanice s lékařem, který je přítomen u porodu. Těmto dětem se přímo na boxech podává surfaktant do kanyly k podpoře zralosti plic.dítě je pak převáženo rovnou na specializ. centra pro tyto extrémně nízké porodní hmotnosti.

10 Výživa nedonošeného dítěte Děti lehce nedonošené mohou být kojeny matky docházejí ke kojení na odd./pokud nemohou být přijaté na část pro matky s dítětem/ Děti nezralé s poruchou sacího reflexu jsou sondované a dostávají OMV / odstříkané MM vlastní / při zlepšení stavu se pak přikládají ke kojení Pokud děti netolerují stravu p.o. jsou na kompletní parenterální th. - infuse 5 10 % glukosy / dle glykemie / + ionty, + AMK, + tuky. Vše je počítáno na kg váhy a dle biochemického vyšetření krve. U všech nedonošených dětí se kromě běžných vyšetření biochemických, provádí USG vyš. mozku a ledvin a pravidelné sledování očí oftalmologem specialistou na tuto věkovou kategorii!! a neurologické vyšetření specialistou na vývojovou neurologii / riziková poradna / Děti jsou zvýšeně ohrožené infekcemi g bakteriemi, ATB léčba je častá. Hypotrofický novorozenec. Dítě narozené v termínu / TT/, ale s PH pod 2500 g.zralost v podstatě odpovídá délce těhotenství jako ostatní donošené děti, ale je většinou dlouhé a hubené. Chybí mu podkožní tuk, kůže je vrásčitá. Mívá poruchy termoregulace, hypoglykemie, hypokalcemie, výhledově anemie z nedostatku Fe. Je ošetřován opět na odd. nedonošených, pro sklon k hypoglykemiím a hypotermii v inkubátoru, zpočátku na infusi glukosy.saturuje dobře. Postupně se převádí na stravu p.o. Pokud byla hypotrofie vyvolána onemocněním matky, při projevech onemocnění je adekvátně léčeno.dlouhodobá vývojová prognoza může být ovliněna poškozením mozku při chronické hypoxii. Diabetická fetopatie Dítě diabetické matky je hypertrofické, ohrožené hypoglykemií i RDS a silným icterem.příčinou hypertrofie je hyperglykemie matky spojená s hyperinsulinismem plodu, který vede k zvýšenému ukládání tuku a glykogenu v plodu.dítě se sleduje,/glykemie / stav se rychle upravuje. Přenášený novorozenec suchá popraskaná kůže bez mázku, kůže, nehty, pupečník mohou být zbarveny mekoniem do žluta, dítě může být hubené,při insuf. placenty asfyxie Prevence porod se vyvolává po 42.TT