Obecná anatomie kosterního svalu, jeho inervace a cévní zásobení Obecná anatomie míšního nervu Základní termíny angiologie a lymfologie

Transkript

1 Obecná anatomie kosterního svalu, jeho inervace a cévní zásobení Obecná anatomie míšního nervu Základní termíny angiologie a lymfologie Miloš Grim Anatomický ústav 1. lékařské fakulty, Univerzita Karlova v Praze všeobecné lékařství, 1. roč., zimní semestr 2014/2015 říjen 2014

2 Jak studovat svalový systém 1. po svalových skupinách 2. kreslit schéma začátku, úponu a polohy svalu 3. inervace celých skupin svalů 4. zhotovit přehledné tabulky 5. kreslit osteofasciální prostory, jejich ohraničení a obsah na transversálních řezech 6. identifikace svalů na praktiku 7. detailní studium při pitvě

3 Čihák: Anatomie 1, Grada 2011 Musculus, caput, venter, origo, insertio, tendo, aponeurosis, fascia, epimysium, perimysium, endomysium

4 Svalové vlákno, Myofibrily, Sarkomery, Sarkoplasmatické retikulum, T-tubuly, Triady Mitochondrie, Sarkolemma, Basální lamina Gray s Anatomy

5 Gray s Anatomy Svalová vlákna na podélném a příčném řezu v optickém a elektronovém mikroskopu

6 skluzný model svalového stahu

7 Myotendinosní spojení (MTJ)

8 Obecná myologie základní pojmy Svalová vlákna, myofibrily, tvar svalu, začátek a úpon svalu, svalová vlákna a vazivové stroma, endomysium, perimysium, svalové bříško, šlacha, aponeurosa, myotendinosní spoj proteiny myofibril actin a myosin, sarcomery, skluzný model svalového stahu, svalové napětí, isometrická, isotonická kontrakce synoviální a vazivová pouzdra šlach, fascie, retinakula, osteofasciální a osteofibrosní prostory, uspořádání svalových vláken, zpeření svalu terminologie svalů,

9 Klidové napětí svalů (isometrická kontrakce) udržuje vzpřímenou polohu těla = antigravitační působení svalu, posturální svaly

10 Pohyb isotonická kontrakce

11 Čihák: Anatomie 1, Grada 2011 Šlachové synoviální pochvy, vaginae synoviales (modře) v osteofibrosních kanálcích pod retinaculum musculorum extensorum na hřbetu ruky. Schéma fibrosní a synoviální pochvy a tíhových váčků, bursae mucosae.

12 Působení retinaculum musculorum extensorum na šlachu m. extensor hallucis longus podle Vesalia, 1555

13 Fascia, septum intermusculare, compartimentum Stingl,Grim, Druga: 5.Anatomie krajin těla, Galén 2008

14 Tendo, aponeurosis, neurovaskulární hilus (motorický bod)

15 Tvar svalu Gray s Anatomy

16 Názvy svalů: podle tvaru: deltoideus, quadratus, rhomboideus, teres, gracilis, rectus, lumbricalis podle velikosti: major, minor, longus, brevis, latissimus, longissimus podle počtu hlav nebo bříšek: biceps, triceps, quadriceps, digastric, biventer podle polohy: anterior, posterior, interosseus, supraspinatus, infraspinatus, dorsi, abdominis, pectoralis, brachii, femoris, oris, superficialis, profundus, externus, internus podle začátku a úponu: sternocleidomastoideus, coracobrachialis podle funkce: extensor, flexor, abductor, adductor, levator, depressor, supinator, pronator, constrictor, dilator

17 Motorická ploténka místo nervosvalové synapse Zóny motorických plotének

18 Motorická ploténka, synaptické vesikuly, mediátor přenosu: acetylcholin blokáda přenosu: kurare myorelaxancia

19 Typy paralelního uspořádání svalových vláken Zpeřené svaly

20 Inervace svalu neurovaskulární hilus Motorická inervace svalu motoneurony: pomalé a rychlé alfa motoneurony, gamma motoneurony motorická ploténka, mediátorem přenosu ACh zony motorických plotének, motorická jednotka, polyneurální inervace, segmentální inervace Sensitivní (proprioceptivní) inervace svalu svalová vřeténka, Golgiho šlachová tělíska, proprioceptivní reflexy, gamma motoneurony

21 znázornění esteráz (štěpí acetylcholin) v subneurálním aparátu (SNA) motorických plotének

22 Svalové vřeténko Golgiho šlachové tělísko Elektromyografie

23 Čihák: Anatomie 1, Grada 2011 Innervace kosterního svalu: motoneurony, motorické ploténky, acetylcholin, motorická jednotka, proprioceptivní neurony, svalová vřeténka, Golgiho šlachová tělíska

24 KLINICKÉ PŘÍKLADY ZTRÁTY SOMATOSENSITIVNÍCH INFORMACÍ V knize Muž, který si spletl svoji ženu s kloboukem uvádí neurolog Oliver Sacks popis reakcí mladé ženy, která kompletně ztratila proprioceptivní vnímání. Senzorická neuropatie neznámého původu ji zbavila prakticky všech proprioceptivních informací. Přitom bylo její kožní čití jen lehce oslabeno a motorické axony byly ušetřeny. Nicméně, nemohla stát, aniž by soustavně sledovala svá chodila, nemohla cokoliv udržet v rukách a těmi nevědomě klátila kolem sebe. Když je natáhla, aby uchopila nějaký objekt, obvykle ho minula. Zastavila pohyb příliš brzy nebo příliš pozdě.

25 Stalo se něco hrozného, necítím své tělo. Cítím se příšerně, jako bych byla bez těla říkala, a asi jsem ztratila své ruce. Myslím, že jsou na jednom místě a zpozoruji je na jiném. Poté, co jí bylo vysvětleno, co je to propriocepce, řekla: tahle propriocepce je jako oči těla, je to způsob jakým tělo vidí samo sebe. A když se stane, co se stalo mně, je to jako když tělo oslepne... takže ho musím pozorovat, musím být jeho očima.

26 Typy svalových vláken slow oxidative SO typ I fast oxidative-glycolytic FOG typ IIa fast glycolytic FG - IIx pomalé a rychlé isoformy těžkých řetězců myosinu, myozinová ATPáza, dehydrogenáza, glykogen fosforyláza, Inervace pomalými a rychlými alfa motoneurony Transformace typů svalových vláken denervační atrofie, atrofie z inaktivity

27 Znázornění typů svalových vláken histochemický průkaz katalytickou reakcí na myozinovou ATPázu a dehydrogenázu Gray s Anatomy

28 FG IIx FOG IIa SO I

29

30 Schéma kapilárního řečiště svalu FG IIx FOG IIa SO I Mrázková O, Grim M, Carlson BM:.Am J Anat.177: 141-8, 1986

31 Geny ovlivňující výkonnost svalstva R alela genu ACTN3 sprinteři a siloví atleti mívají R alelu 3x častěji než ostatní sportovci. Přesná funkce není známa, patrně je důležitý pro funkci rychlých svalových vláken (sprint) Gen ACE (angiotensin-converting enzyme) tento gen má dvě důležité varianty. Forma II zvýhodňuje vytrvalce a horolezce, forma DD sprintery. Ovlivňuje krevní tlak a efektivitu využití kyslíku Gen PPAR-delta (peroxisome proliferator-activated receptor) pokusy na myších prokázaly, že výskyt funkční alely je provázen vyšším zastoupením pomalých svalových vláken (maratonci) Gen CKMM (creatin-kinase MM) ovlivňuje efektivitu tvorby energie při intenzivním tréninku (cyklistika) Myostatin pokud je myostatin vyřazen z funkce mutací nebo uměle, svaly narostou do extremních rozměrů (vzpírání)

32 Gen ACTN3 kóduje alfa-actinin-3 a má dvě alely (R, X). Alela R má cytosin v kodonu 577, který kóduje arginin. V alele X je cytosin nahrazen thyminem, čímž je translace předčasně ukončena a nevytváří se funkční protein. Pouze R alela umožňuje syntézu alfa actininu 3, proteinu, který je obsažen převážně v FG (IIx) svalových vláknech zodpovědných za rychlý a vydatný stah svalu. Nositelem alespoň jedné R alely je 95% elitních sprinterů a 50% z nich má dokonce obě R alely - každou od jednoho z rodičů. V Keni je 99% populace nositelem alespoň jedné R alely, na Jamajce je to 98% populace, ale v evropské populaci je to jen 82% jedinců. Předpokládá se, že homozygotů X/X, kteří netvoří alfa-actinin 3 je celosvětově 1/6 1/4 populace.

33 A gene for speed? The evolution and function of a-actinin-3 DG MacArthur and KN North: BioEssays 26: , 2004

34 DG MacArthur and KN North: BioEssays 26: , 2004

35 Spontánní mutace genu pro myostatin (Belgian blue)

36 Myostatin a jeho vývojový význam Mutace genu pro myostatin: nadměrná proliferace svalových buněk Uvádí se, že minimálně jeden evropský šampión ve vzpírání má vrozený defekt myostatinu Lee SJ,McPherron AC: PNAS 98: , 2001 Blokáda receptoru pro myostatin, Nadexprese folistatinu, antagonisty myostatinu

37 Funkce svalu Isotonická a isometrická kontrakce, reciproční inervace, synergisté, antagonisté, klidové napětí, posturální svaly, elektromyografie Volní motorickou aktivitu řídí motorické systémy CNS podle informací z mechanoreceptorů a proprioreceptorů a podle motivací zpracovaných limbickým systémem Podkladem mimovolní motoriky je reflexní aktivita

38 Doporučená literatura Obecná myologie (R. Čihák : Anatomie 1, (3. vydání) str Lullmann-Rauch R: Histologie, Grada 2012 str Původ a vývoj svalů, molekulární mechanismy (R. Čihák : Anatomie 1, (3. vydání) str a str , Langman str )

39 Vývoj kosterní svaloviny, myogenese Původ myogenních buněk hlavový paraaxiální nesegmentovaný mesoderm, somity Determinace myogenních buněk transkripční faktory: myogenin, MyoD, Myf-5 Diferenciace (po proliferaci fúze): myoblast, myotuba, svalové vlákno kmenová buňka svalového vlákna: satelitní buňka Morfogeneze: vrůstání myotomů do stěny trupu, migrace myogenních buněk do základů končetin svalový blastém, svalový základ, jeho štěpení, jeho fúze Nositelem morfogenetické informace je lokální mesenchym, je dána expresí homeotických genů: HOX, PRX1 a ALX3 a T-box genu TBX1

40 Paraaxiální mesoderm: somity, somatopleura, splanchnopleura Langmanova lékařská embryologie, Grada, 2011

41 Dermomyotom je ovlivňován z dorsální části neurální trubice a z epidermis signální kaskádou WNT a jeho buňky exprimují PAX3. V dorsomediální části dermomyotomu navozují WNT proteiny expresi genu MYF5, který kóduje transkripční faktor navozující přeměnu buněk dermomyotomu v myogenní buňky, které jsou základem epaxiální svaloviny. Sadler: Langmanova lék. embryologie, Grada, 2011 Ve ventrolaterálním úseku dermomyotomu navozují BMP4 a FGF z laterální ploténky spolu s WNT proteiny z přilehlé epidermis expresi genu MYOD, který je nutný pro myogenní determinaci buněk ve ventrolaterálním úseku dermomyotomu, které jsou základem hypaxiální svaloviny..

42 1. Svaly hlavy, které pocházejí z buněk paraaxiálního mesodermu Okohybné svaly (Inervace: III.,IV., VI.) Svaly žaberních (faryngových) oblouků Žvýkací svaly (BA 1 -V.) Mimické svaly (BA 2 -VII.) Svaly sluchových kůstek (BA 1,2.- V., VII.) Suprahyoidní svaly (BA 1,2.- V., VII. + M.Gh- XII.) Svaly patra a faryngu (BA 3, 4 - IX., X.) 2. Svaly hlavy z okcipitálních somitů Svaly jazyka (XII.), Svaly laryngu (X.) M. trapezius a m. sternocleidomastoideus (XI.)

43 Svaly na hlavě pocházejí z buněk nesegmentovaného paraaxiálního mesodermu (somitomer) a z okcipitálních somitů Ke svalům hlavy lze počítat okohybné svaly, svaly žaberních oblouků: svaly sluchových kůstek, mimické svaly, žvýkací svaly, svaly laryngu, svaly měkkého patra a faryngu a svaly z occipitálních somitů: svaly jazyka, suprahyoidní svaly, m. trapezius a m. sternocleidomastoideus

44 MyoD Myogeneze ve stěně trupu, na hlavě a v končetinách HH 25 Anatomie 1 Benninghoff, Drenckhahn: Anatomie I, 2003

45 Anatomie 1 Epaxiální a hypaxiální svalovina a její inervace na transversálním řezu embryem v úrovni břišní stěny v časném (vlevo) a v pozdějším (vpravo) vývojovém období

46 PRX1 PRX1 PRX1 TBX1 Anatomie 1 Mesenchym pocházející ze somatopleury (zeleně) produkuje signální molekulu SF/HGF která se váže na receptor cmet exprimovaný na myogenních buňkách. Tato interakce je signálem k migraci myogenních buněk do končetin. Mesenchym pocházející ze somatopleury (zeleně) se od mesenchymu somitového původu (světle modře) odlišuje expresi genu PRX1. Hlavový mesenchym (šedě) exprimuje gen TBX1. Svaly, které se vyvíjejí v mesenchymu somitového původu se nazývají svaly primaxiální, kdežto svaly, které se vyvíjejí v mesenchymu ze somatopleury jsou svaly abaxiální.

47 Histogeneze svalu (myogenese): Myogenní buňka (MyoD, Myf5, myogenin) Myoblast, (proliferace, myostatin) Myotuba, (fúze) Svalové vlákno (diferenciace), Satelitní buňka (Pax7)

48 Původ svalů končetin, molekulární mechanismus kolonizace končetin

49 Osídlení základu končetiny buňkami z axiálních struktur: myogenní buňky, angiogenní buňky, Schwannovy buňky, Merkelovy buňky, Melanocyty, vrůstání axonů

50 Migrace myogenních buněk do základu končetiny C HH 17 Grim M: Z. Anat-EntwGesch 132:260-71,1970

51 Embryonální chiméra japonské křepelky (Q) a bílé leghornky (C) transplantace somitu, myogenní buňky v končetině HH 29 C Q C Pax3 cmet SF Lbx1 MyoD QCPN Ab Q

52 Morfogeneze svalů končetin Desmin Ventrální a dorsální svalový blastém v základu končetiny

53 Morfogeneze svalů končetin

54 Pax3 mutace u myši (splotch mutation) Sp 1H / 1H ED 13.5 Sp 1H /+ Obr: T.Franz: Anat Embryol 1993 Pax3 mutace u člověka: Waardenburgův syndrom (defekty pigmentace, defekty svalů končetin, kardiovaskulární defekty, hypertelorismus, rozštěp patra)

55 Skeletal muscle development in the forearm of wildtype (a) and Sp 1H /Sp 1H embryos (b) on day 13.5 of gestation wildtype mouse Sp 1H /Sp 1H mouse defekt svalů končetiny T. Franz, R. Kothary, M.A.H. Surani, Z. Halata, M. Grim: The Splotch mutation interferes with muscle development in the limbs. Anat Embryol (1993) 187:

56 Sp +/+ mouse Exprese Pax3 v migrujících myogenních buňkách Sp +/+ 36 s Sp 1H / 1H Bober E et al., Development 120, (1994) žádná migrace u Splotch mutanty

57 Kolonizace končetin (a bránice) svalovými buňkami, molekulární mechanismus jejich migrace, diferenciace a morfogenese souhrn: Exprese transkripčního faktoru Pax3 a membránového tyrosin kinasového receptoru cmet umožňuje interakci se signální molekulou SF (scatter factor) produkovanou končetinovým mesenchymem. Tento parakrinní signální systém řídí migraci myogenních buněk do končetiny. Současně s receptorem cmet je exprimován transkripční faktor Lbx1 (kóduje ladybird-like homeobox gene), který migraci usměrňuje. Exprese transkripčního faktoru MyoD startuje diferenciaci myogenních buněk. Morfogenese končetinových svalů je řízena mesenchymem končetiny, kde nositelem morfogenetické informace jsou zřejmě buňky, které exprimují transkripční faktor Tcf4.

58

59 cmet tyrosin kinasový receptor exprimovaný na myogenních buňkách je vazebným místem pro SF/HGF produkovaný mesenchymem v základu končetiny HH 22 in situ hybridizace mrna v celých embryích pomocí digoxigeninem značené mrna anti-sense sondy

60 HH 21 SF/HGF Scatter factor (plasminogen-related growth factor) /nazývaný také HGF (hepatocyte growth factor) je exprimován zejména v základech končetin

61 Regenerace kosterního svalu satelitní buňka - kmenová buňka kosterního svalu aktivace satelitních buněk, proliferace, fúze, diferenciace regenerace po poranění, po transplantaci: revaskularisace, reinervace časový průběh x proliferace vaziva

62 Satelitní buňky a regenerace svalu

63 Osud volného svalového štěpu u laboratorního potkana 60. den intaktní sval 30. den 1.den 7. den 3. den 5. den Carlson BM: Physiol Bohemoslov 27: , 1978

64 Obecná anatomie periferního nervu Systema nervorum periphericum (PNS) nervi spinales, nervi craniales, nervi autonomici pars sympathica, pars parasympathica neuron, neuroglia, synapsis, ganglion, nervus sensorius, nervus motorius, nervus mixus, endoneurium, perineurium, epineurium, plexus nervorum spinalium, plexus autonomici, plexus vasculares

65 Vývoj nervového systému - neurulace B.M. Carlson (1999) Neurální trubice s mozkovými váčky Neurální lišta Neurální plakody

66 Schéma míšního nervu Nervus spinalis Radix anterior, (radix motoria), Radix posterior, (radix sensoria) Ganglion nervi spinalis Ramus anterior nervi spinalis Ramus posterior nervi spinalis

67 Míšní nerv v oblasti hrudní míchy

68 Kořenové inervační okrsky- areae radiculares (dermatomy) Kandel et al: Principles of neural science, 2000, McGraw-Hill

69 Plexus nervorum spinalium Plexus autonomicus

70 B.M. Carlson (1999) Deriváty neurální lišty trupu HNK-1 Neurony spinálních ganglií, autonomních ganglií, enterické neurony, Schwannovy buňky, pigmentové buňky, buňky dřeně nadledvin

71 Deriváty hlavové neurální lišty-jako na trupu plus ektomesenchym ED4 chick N. LeDouarin (1999) Ectomesenchym: osteoblasty, fibroblasty, chondroblasty,odontoblasty hladké svalové buňky Srdečním neurální lišta (R4-R8): výtokový trakt srdce

72 Wnt1-cre / R26R Anatomie 1 Xgal Anatomie 1 Bgal

73 Regenerace přerušeného axonu

74 Štěpy z fasciklů periferního nervu k překlenutí částečného defektu v periferním nervu, sutura perineuria

75 Termíny obecné angiologie Krevní cévy: Arteria, Vena, Valva, valvula, Vas capillare, kapilára, Anastomosis arteriovenosa, Vas collaterale, Plexus venosus, Vena portae fetální cirkulace

76 valvae venarum

77

78 Termíny obecné anatomie lymfatického systému vas lymphaticum, trunci lymphatici, dutus lymphatici, nodi lymphatici

79

80 Další literatura a zdroje obrázků: Gray s Anatomy, 38th Edition, Churchill Livingstone, 1995 Sobottův atlas anatomie člověka, Grada, 2007 Grim M,Naňka O,Helekal I: Atlas anatomie člověka, Grada 2014 Grim M, Druga R: Základy anatomie, 5. díl, Galén 2008 Benninghoff, Drenckhahn: Anatomie I., II. Urban, Fischer, 2003 Sadler T.W.: Langmanova lékařská embryologie, Grada 2011 Carlson BM: Human embryology and developmental biology Čihák R: Anatomie 1, Grada 2011 Lüllmann-Rauch R.: Histologie, Grada 2012 Publikace v uvedených vědeckých časopisech Obrázky, u kterých není uveden zdroj, pocházejí z archivu autora