Acidobazická rovnováha... přístupy Motol, 2019-04-16
Jak to vypadá v realitě? pouze arteriální odběry 15 000 nálezů ABL 800 Radiometer
BEECT ABIC APH ACO2 7,8 18 7,6 7,4 7,2 16 14 12 10 7,0 8 6,8 6,6 6,4 6 4 2 0 30 45 20 10 40 35 30 0 25-10 -20-30 20 15 10 5-40 0
CL_A AnionGap NA_A K_A 180 8 170 7 160 150 6 140 5 130 120 110 4 3 100 2 150 50 140 130 40 120 30 110 20 100 10 90 80 70 0-10
LACA AnionGap NA_A K_A 180 8 170 7 160 150 6 140 5 130 120 110 4 3 100 2 30 50 25 40 20 30 15 20 10 10 5 0 0-10
30 30 30 20 20 20 10 10 0 0 BEECT BEECT BEECT 10-10 -10 0-10 -20-20 -20-30 -30-30 -40 100 110 120 130 140 150 160 170 180 NA_A -40 100 110 120 130-40 140 150 160 170 60 180 80 100 30 30 20 20 10 10 0 0 BEECT BEECT 120 140 160 CL_A NA_A -10-10 -20-20 -30-30 -40-40 0 10 20 30 ABIC 40 50 0 5 10 15 LACA 20 25 30
Hemochromatóza nadbytek železa s rizikem rozvoje víceorgánového selhání hereditární formy vedou k vysokému vstřebávání železa ve střevě i při normálních a zvýšených zásobách železa zvýšená depozice železa srdce, játra, klouby, kůže, endokrinní žlázy včetně pankreatu bronzový diabetes remodelace srdce s vysokým rizikem srdečního selhání v játrech postižení jaterních buněk, aktivace hvězdicových buněk s následnou zvýšenou produkcí kolagenu a dalších částí ECM cirhóza a fibróza, zvýšené riziko hepatocelulárního karcinomu
Klasifikace hereditárních hemochromatóz Označení Typ 1 Typ 2a Typ 2b Typ 3 Typ 4 Typ 5 Hereditární hemochromatóza Juvenilní hemochromatóza Juvenilní hemochromatóza Hemochromatóza typu 3 Hemochromatóza typu 4 Hemochromatóza typu 5 Symbol HFE1 HFE2a HFE2b HFE3 HFE4 HFE5 OMIM 235200 602390 613313 604250 606069 615517 Gen HFE HJV HAMP TFR2 SLC40A1 (dříve FTH1 SLC11A3) OMIM 613609 608374 606464 604720 604653 134770 Protein HFE hemojuvelin hepcidin antimicrobial peptide transferrin receptor 2 solute carrier family 40 (ironregulated transporter, ferroportin) Ferritin heavy chain 1 Chromosom 6p21.3 (6p22.2) 1q21.1 19q13.12 7q22.1 2q32.2 11q12.3 Dědičnost AR (C282Y, H63D) Penetrance Nízká, 1 2 % homozygotů AR AR AR AD AD plná?? plná?
Pacient v kritickém stavu s hemochromatózou průběh od 24.9 do 15.10.2013 klinický stav srdeční selhání jaterní léze, diabetes mellitus (bronzový diabetes) stp. operaci ca sigmatu komplikovaný průběh implantace LVAD implantace RVAD obě operace v mimotělním oběhu CVVH
Pacient s hemochromatózou 24.9.2013: přijat pro dekompenzaci srdečního selhání (těžká systolická dysfunkce při dilatační kardiomyopatii), NYHA III-IV subikterus periferní cyanóza dušnost při minimální námaze dýchání bilaterálně oslabené (na RTG pravostranný výpotek, provedena punkce, 950 ml, cytologie bez malignity) otoky DK ke kolenům, játra 15 cm pod oblouk žeberní, ascites (po diuretické terapii ubyl 12 kg) echo: těžká dysfunkce obou komor sono jater: hepatomegalie bez ložiskových změn s difuzně vyšší echogenitou parenchymu zvažována mechanická srdeční podpora jako bridge to decision
Pacient s hemochromatózou 3.10. 2013: vysloveno podezření na střádání, biopsií střeva vyloučena amyloidóza, paraprotein neprokázán; konsilium hepatogastroenterologa: Pacient s kardiomyopatií, zvažována mechanická srdeční podpora, 3.10.2013 zjištěna extrémní hodnota ferritinu nad 5000. Závěr: Laboratorní i klinický obraz podporují dg. hereditární hemochromatózy 4.10.2013: játra +8,...pokročilé srdeční selhání na podkladě neischemické kardiomyopatie NYHA III-IV, susp. střádavá choroba, vs. hemochromatóza 5.10.2013: tmavá dyskolorace kůže, játra +4, ostatní klinické údaje idem, prerenální selhání 6.10.2013: játra +4
Pacient s hemochromatózou Plánována implantace biventrikulání mechanické podpory s provedením perioperační biopsie na dg. střádavých onemocnění 6.-7.10.2013 skokové zhoršení kvality vědomí, delirantní stav, hodnoceno neurologem jako incipientní frontální syndrom, mírná hypoperfuze frontálního laloku při základním onemocnění, manifestace jako delirantní stav. Doporučena terapie směřující ke zvýšení srdečního výdeje. 7.10.2013 implantace mechanické podpory LVAD (operace v MO) 8.10.2013 revize rány, definitivní sutura, hepatogastroenterolog vzhledem ke krevním ztrátám nedoporučuje použití chelatačních látek, udržování hemoglobinu na koncentraci kolem 100 g/l, vyvarovat se transfuzí, podat erytropoetin, doporučeno monitorování ferritinu, Fe a saturace transferinu 1x týdně) 9.10.2013 zahájena CVVHD ve 12:00 (citrátová)
Pacient s hemochromatózou 11.10.2013 implantace mechanické podpory RVAD pro progresivní dysfunkci pravé komory, pokles SvO2 (03:30 05:29) 11.10.2013 revize rány, definitivní sutura (13:00 16:32), opakovaně fibrilace komor 12.10.2013 provedena výměna citrátové CVVHD za heparinovou (pro alkalózu a hypernatremii) 13.10.2013 pokračuje CVVHD 14.10.2013 k dispozici nález z 11.10.2013 a 12.10.2013: Candida albicans 15.10.2013 multiorgánové selhání, nestabilní oběh, bez spontánní dechové aktivity, exitus lethalis
Pacient s hemochromatózou Přijat 24.9.2013 3.10. ferritin 5302 µg/l, Fe 35,2 µmol/l, transferin 1,56 g/l, saturace transferinu 90 % 14.10. ferritin více než 80 000 µg/l transferin 1,0 g/l genetické vyšetření průkaz C282Y mutace
7.10. 08:50 7.10 12:17 7.10. 16:44 8.10. 02:00 12.10. 09:10 15.10. 06:00 ph 7,427 7,277 7,332 7,447 7,539 7,111 pco2 (kpa) 5,72 6,6 5,25 5,25 6,0 4,82 BE (mmol/l) +3,6-5,1-4,6 +5,2 +14,3-16,6 Na (mmol/l) 133 134 139 141 155 134 K (mmol/l) 5,4 3,9 3,4 4,3 4,4 6,4 Cl (mmol/l) 92 94 99 102 106 97 Laktát (mmol/l) 2,9 8,4 13,4 4,1 4,3 23,0 HCO3- (mmol/l) 27,7 20,5 20,3 28,8 38,2 11,0 UA (mmol/l) 9,6 14,0 14,4 5,4 7,2 24,8 AG (mmol/l) 18,7 23,4 23,1 14,5 15,2 32,4 Cl kor. (mmol/l) 98,2 97,5 101,1 102,7 97,1 102,8 Podíl MAC (UA) -6-10,4-10,5-1,2-2,3-23,0 Podíl MAC/MALK (Cl) 7,8 7,1 4,9 3,3 8,9 3,2 Podíl MALK (Alb) 1,8 2,7 2,7 2,2 4,0 4,4 Podíl MAC/MALK (diluce/konc.) -1,6-1,2-0,5-0,2 +2,3-1,4 Podíl MAC (P) -0,1 0 0 0 0,1 0 Teoretický BE (mmol/l) +2,0-1,84-3,4 +4,1 +13,0-16,8
ph ph je definováno jako negativní dekadický logaritmus relativní molální aktivity vodíkových iontů.
Base excess množství kyselin v mmol/l, které je třeba přidat do vyšetřované tekutiny, aby se ph = 7,40 při pco 2 = 5,33 kpa a teplotě 37 C hodnoty na diferenční škále (střed = 0 mmol/l) vyšetřovaná tekutina krev, plazma, ECT (modelová hypotetická tekutina)
Base excess ECT BE ECT = [HCO 3- ] - 24.4 + 16,2*(pH - 7.40) Změna hydrogenkarbonátových pufrů ECT Změna nehydrogenkarbonátových pufrů ECT Base excess: modelová veličina, charakterizující pacienta v širším kontextu více kompartmentů obsahujících více pufrových systémů
Zde končí dánská škola ph pco 2 Base excess (hydrogenkarbonát)
Základní pojmy Stewart a Fencl: nezávisle proměnné pco 2 SID chloridy silné anionty voda Atot albumin fosfáty
SID, Strong Ion Difference SID eff = [HCO 3 ] + [Alb x- ] + [Pi y- ] XA - = neměřené anionty Alb x- = náboje na albuminu Pi y- = náboje na fosfátech Pi y- Na + Alb x- HCO 3 - SID eff XA - Silné anionty K + Cl - Ca ++, Mg ++
Diference silných iontů (SID) SID = HCO 3 - + Alb x- + Pi y-
Jak posoudit metabolickou komponentu Base excess: sumární výsledek Anion gap: jednoduchý ukazatel, selhává u hypoalbuminémie SID: sumární ukazatel Neměřené anionty: patří do konceptu SID, poněkud složitější výpočet, nároky na organizaci práce v laboratoři Korigovaný anion gap: prakticky odpovídá neměřeným aniontům Korigované chloridy, albumin, fosfor: dílčí poruchy
Neměřené anionty (XA) (někdy UA) ukazatel metabolické komponenty (laktát, ketolátky, org. kyseliny) výpočet vychází z modelu elektroneutrality plazmy pro výpočet jsou potřebné nejméně Na +, K +, Cl -, HCO 3-, Alb, Pi (a ph) využívá SID eff (včetně náboje albuminu a fosfátů)
Neměřené anionty [XA - ] = SID app SID eff = [Na + ]+[K + ]+[Ca ++ ]+[Mg ++ ]-[Cl - ]-[HCO 3 ]-[Alb x- ]-[Pi y- ]
Anion gap ukazatel metabolické složky zjednodušené neměřené anionty odhaluje podíl různých aniontů (laktát, ketolátky, org. kyseliny) selhává u hypoalbuminémie, kde neodhalí zvýšené neměřené anionty
Anion gap (Evropa) AG = [Na + ]+[K + ]-([Cl - ]+[HCO 3- ]) Anion gap (USA) AG = [Na + ] - ([Cl - ]+[HCO 3- ])
Anion gap XA - Na + Pi y- Alb x- HCO 3 - Na + Anion gap HCO 3 - Anion gap a XA (neměřené anionty) veličiny používané pro identifikaci aniontů: - ketolátek Cl - Cl - - laktátu - ostatních organických kyselin (intoxikace) Problém anion gap - hypoalbuminemie K + K + Ca ++, Mg ++ Anion gap = Na + + K + Cl - HCO 3 -
Anion gap při hypoalbuminemii XA - XA - Na + Pi y- Na + Anion gap Pi y- Alb x- Alb x- HCO 3 - HCO 3 - HCO 3 - Cl - Cl - Cl - K + K + Ca ++, Mg ++ Anion gap = Na + + K + Cl - HCO 3 -
Anion gap při hypoalbuminemii XA - XA - Na + Pi y- Na + Anion gap Anion gap Pi y- Alb x- Alb x- HCO 3 - HCO 3 - HCO 3 - HCO 3 - Cl - Cl - Cl - Cl - Hypoalbuminemie anion gap selhává, na místo chybějícího náboje albuminu se zvýší HCO 3-. K + K + Ca ++, Mg ++ Anion gap = Na + + K + Cl - HCO 3 -
Korigovaný anion gap AG corr = AG + 0,25 * ([Alb] normal - [Alb] measured ) odhalí neměřené anionty i při hypoalbuminémii!
Náboje na albuminu a fosfátech [Alb x- ] = [Alb] * (0,123 * ph 0,631) [Pi y- ] = [Pi] * (0,309 * ph 0,469)
ph Albumin (g/l) 7,00 7,20 7,40 7,60 Náboj na albuminu (mmol/l) [Alb x- ] = [Alb] * (0,123 * ph 0,631) 10 2,3 2,5 2,8 3,0 20 4,6 5,1 5,6 6,1 30 6,9 7,6 8,4 9,1 40 9,2 10,2 11,2 12,2 50 11,4 12,7 13,9 15,2
ph 7,00 7,20 7,40 7,60 Phosphate (mmol/l) Náboj na fosfátech (mmol/l) [Pi y- ] = [Pi] * (0,309 * ph 0,469) 0,5 0,8 0,9 0,9 0,9 1,0 1,7 1,8 1,8 1,9 2,0 3,4 3,5 3,6 3,8 3,0 5,1 5,3 5,5 5,6 4,0 6,8 7,0 7,3 7,5
Korigované chloridy Cl kor = Cl měřené * Na norm /Na měřené
7.10. 08:50 7.10 12:17 7.10. 16:44 8.10. 02:00 12.10. 09:10 15.10. 06:00 ph 7,427 7,277 7,332 7,447 7,539 7,111 pco2 (kpa) 5,72 6,6 5,25 5,25 6,0 4,82 BE (mmol/l) +3,6-5,1-4,6 +5,2 +14,3-16,6 Na (mmol/l) 133 134 139 141 155 134 K (mmol/l) 5,4 3,9 3,4 4,3 4,4 6,4 Cl (mmol/l) 92 94 99 102 106 97 Laktát (mmol/l) 2,9 8,4 13,4 4,1 4,3 23,0 HCO3- (mmol/l) 27,7 20,5 20,3 28,8 38,2 11,0 UA (mmol/l) 9,6 14,0 14,4 5,4 7,2 24,8 AG (mmol/l) 18,7 23,4 23,1 14,5 15,2 32,4 Cl kor. (mmol/l) 98,2 97,5 101,1 102,7 97,1 102,8 Podíl MAC (UA) -6-10,4-10,5-1,2-2,3-23,0 Podíl MAC/MALK (Cl) 7,8 7,1 4,9 3,3 8,9 3,2 Podíl MALK (Alb) 1,8 2,7 2,7 2,2 4,0 4,4 Podíl MAC/MALK (diluce/konc.) Zahájení implantace LVAD v mimotělním oběhu -1,6-1,2-0,5-0,2 +2,3-1,4 Podíl MAC (P) -0,1 0 0 0 0,1 0 Teoretický BE (mmol/l) +2,0-1,84-3,4 +4,1 +13,0-16,8
7.10. 08:50 7.10 12:17 7.10. 16:44 8.10. 02:00 12.10. 09:10 15.10. 06:00 ph 7,427 7,277 7,332 7,447 7,539 7,111 pco2 (kpa) 5,72 6,6 5,25 5,25 6,0 4,82 BE (mmol/l) +3,6-5,1-4,6 +5,2 +14,3-16,6 Na (mmol/l) 133 134 139 141 155 134 K (mmol/l) 5,4 3,9 3,4 4,3 4,4 6,4 Cl (mmol/l) 92 94 99 102 106 97 Laktát (mmol/l) 2,9 8,4 13,4 4,1 4,3 23,0 HCO3- (mmol/l) 27,7 20,5 20,3 28,8 38,2 11,0 UA (mmol/l) 9,6 14,0 14,4 5,4 7,2 24,8 AG (mmol/l) 18,7 23,4 23,1 14,5 15,2 32,4 Cl kor. (mmol/l) 98,2 97,5 101,1 102,7 97,1 102,8 Podíl MAC (UA) -6-10,4-10,5-1,2-2,3-23,0 Podíl MAC/MALK (Cl) 7,8 7,1 4,9 3,3 8,9 3,2 Podíl MALK (Alb) 1,8 2,7 2,7 2,2 4,0 4,4 Podíl MAC/MALK (diluce/konc.) Ukončení implantace LVAD v mimotělním oběhu -1,6-1,2-0,5-0,2 +2,3-1,4 Podíl MAC (P) -0,1 0 0 0 0,1 0 Teoretický BE (mmol/l) +2,0-1,84-3,4 +4,1 +13,0-16,8
7.10. 08:50 7.10 12:17 7.10. 16:44 8.10. 02:00 12.10. 09:10 15.10. 06:00 ph 7,427 7,277 7,332 7,447 7,539 7,111 pco2 (kpa) 5,72 6,6 5,25 5,25 6,0 4,82 BE (mmol/l) +3,6-5,1-4,6 +5,2 +14,3-16,6 Na (mmol/l) 133 134 139 141 155 134 K (mmol/l) 5,4 3,9 3,4 4,3 4,4 6,4 Cl (mmol/l) 92 94 99 102 106 97 Laktát (mmol/l) 2,9 8,4 13,4 4,1 4,3 23,0 HCO3- (mmol/l) 27,7 20,5 20,3 28,8 38,2 11,0 UA (mmol/l) 9,6 14,0 14,4 5,4 7,2 24,8 AG (mmol/l) 18,7 23,4 23,1 14,5 15,2 32,4 Cl kor. (mmol/l) 98,2 97,5 101,1 102,7 97,1 102,8 Podíl MAC (UA) -6-10,4-10,5-1,2-2,3-23,0 Podíl MAC/MALK (Cl) 7,8 7,1 4,9 3,3 8,9 3,2 Podíl MALK (Alb) 1,8 2,7 2,7 2,2 4,0 4,4 Podíl MAC/MALK (diluce/konc.) Časný pooperační průběh, +4 hodiny po implantaci -1,6-1,2-0,5-0,2 +2,3-1,4 Podíl MAC (P) -0,1 0 0 0 0,1 0 Teoretický BE (mmol/l) +2,0-1,84-3,4 +4,1 +13,0-16,8
7.10. 08:50 7.10 12:17 7.10. 16:44 8.10. 02:00 12.10. 09:10 15.10. 06:00 ph 7,427 7,277 7,332 7,447 7,539 7,111 pco2 (kpa) 5,72 6,6 5,25 5,25 6,0 4,82 BE (mmol/l) +3,6-5,1-4,6 +5,2 +14,3-16,6 Na (mmol/l) 133 134 139 141 155 134 K (mmol/l) 5,4 3,9 3,4 4,3 4,4 6,4 Cl (mmol/l) 92 94 99 102 106 97 Laktát (mmol/l) 2,9 8,4 13,4 4,1 4,3 23,0 HCO3- (mmol/l) 27,7 20,5 20,3 28,8 38,2 11,0 UA (mmol/l) 9,6 14,0 14,4 5,4 7,2 24,8 AG (mmol/l) 18,7 23,4 23,1 14,5 15,2 32,4 Cl kor. (mmol/l) 98,2 97,5 101,1 102,7 97,1 102,8 Podíl MAC (UA) -6-10,4-10,5-1,2-2,3-23,0 Podíl MAC/MALK (Cl) 7,8 7,1 4,9 3,3 8,9 3,2 Podíl MALK (Alb) 1,8 2,7 2,7 2,2 4,0 4,4 Podíl MAC/MALK (diluce/konc.) Pooperační průběh, +14 hodin po implantaci -1,6-1,2-0,5-0,2 +2,3-1,4 Podíl MAC (P) -0,1 0 0 0 0,1 0 Teoretický BE (mmol/l) +2,0-1,84-3,4 +4,1 +13,0-16,8
7.10. 08:50 7.10 12:17 7.10. 16:44 8.10. 02:00 12.10. 09:10 15.10. 06:00 ph 7,427 7,277 7,332 7,447 7,539 7,111 pco2 (kpa) 5,72 6,6 5,25 5,25 6,0 4,82 BE (mmol/l) +3,6-5,1-4,6 +5,2 +14,3-16,6 Na (mmol/l) 133 134 139 141 155 134 K (mmol/l) 5,4 3,9 3,4 4,3 4,4 6,4 Cl (mmol/l) 92 94 99 102 106 97 Laktát (mmol/l) 2,9 8,4 13,4 4,1 4,3 23,0 HCO3- (mmol/l) 27,7 20,5 20,3 28,8 38,2 11,0 UA (mmol/l) 9,6 14,0 14,4 5,4 7,2 24,8 AG (mmol/l) 18,7 23,4 23,1 14,5 15,2 32,4 Cl kor. (mmol/l) 98,2 97,5 101,1 102,7 97,1 102,8 Podíl MAC (UA) -6-10,4-10,5-1,2-2,3-23,0 Podíl MAC/MALK (Cl) 7,8 7,1 4,9 3,3 8,9 3,2 Podíl MALK (Alb) 1,8 2,7 2,7 2,2 4,0 4,4 Podíl MAC/MALK (diluce/konc.) Výměna citrátové antikoagulace za heparinovou -1,6-1,2-0,5-0,2 +2,3-1,4 Podíl MAC (P) -0,1 0 0 0 0,1 0 Teoretický BE (mmol/l) +2,0-1,84-3,4 +4,1 +13,0-16,8
7.10. 08:50 7.10 12:17 7.10. 16:44 8.10. 02:00 12.10. 09:10 15.10. 06:00 ph 7,427 7,277 7,332 7,447 7,539 7,111 pco2 (kpa) 5,72 6,6 5,25 5,25 6,0 4,82 BE (mmol/l) +3,6-5,1-4,6 +5,2 +14,3-16,6 Na (mmol/l) 133 134 139 141 155 134 K (mmol/l) 5,4 3,9 3,4 4,3 4,4 6,4 Cl (mmol/l) 92 94 99 102 106 97 Laktát (mmol/l) 2,9 8,4 13,4 4,1 4,3 23,0 HCO3- (mmol/l) 27,7 20,5 20,3 28,8 38,2 11,0 UA (mmol/l) 9,6 14,0 14,4 5,4 7,2 24,8 AG (mmol/l) 18,7 23,4 23,1 14,5 15,2 32,4 Cl kor. (mmol/l) 98,2 97,5 101,1 102,7 97,1 102,8 Podíl MAC (UA) -6-10,4-10,5-1,2-2,3-23,0 Podíl MAC/MALK (Cl) 7,8 7,1 4,9 3,3 8,9 3,2 Podíl MALK (Alb) 1,8 2,7 2,7 2,2 4,0 4,4 Podíl MAC/MALK (diluce/konc.) Multiorgánové selhání, kritický stav ante finem -1,6-1,2-0,5-0,2 +2,3-1,4 Podíl MAC (P) -0,1 0 0 0 0,1 0 Teoretický BE (mmol/l) +2,0-1,84-3,4 +4,1 +13,0-16,8
Exitus Výchozí bod
7.10. 08:50 7.10 12:17 7.10. 16:44 8.10. 02:00 12.10. 09:10 15.10. 06:00 ph 7,427 7,277 7,332 7,447 7,539 7,111 pco2 (kpa) 5,72 6,6 5,25 5,25 6,0 4,82 BE (mmol/l) +3,6-5,1-4,6 +5,2 +14,3-16,6 Na (mmol/l) 133 134 139 141 155 134 K (mmol/l) 5,4 3,9 3,4 4,3 4,4 6,4 Cl (mmol/l) 92 94 99 102 106 97 Laktát (mmol/l) 2,9 8,4 13,4 4,1 4,3 23,0 HCO3- (mmol/l) 27,7 20,5 20,3 28,8 38,2 11,0 UA (mmol/l) 9,6 14,0 14,4 5,4 7,2 24,8 AG (mmol/l) 18,7 23,4 23,1 14,5 15,2 32,4 Cl kor. (mmol/l) 98,2 97,5 101,1 102,7 97,1 102,8 Podíl MAC (UA) -6-10,4-10,5-1,2-2,3-23,0 Podíl MAC/MALK (Cl) 7,8 7,1 4,9 3,3 8,9 3,2 Podíl MALK (Alb) 1,8 2,7 2,7 2,2 4,0 4,4 Podíl MAC/MALK (diluce/konc.) -1,6-1,2-0,5-0,2 +2,3-1,4 Podíl MAC (P) -0,1 0 0 0 0,1 0 Teoretický BE (mmol/l) +2,0-1,84-3,4 +4,1 +13,0-16,8
7.10. 08:50 7.10 12:17 7.10. 16:44 8.10. 02:00 12.10. 09:10 15.10. 06:00 ph 7,427 7,277 7,332 7,447 7,539 7,111 pco2 (kpa) 5,72 6,6 5,25 5,25 6,0 4,82 BE (mmol/l) +3,6-5,1-4,6 +5,2 +14,3-16,6 Na (mmol/l) 133 134 139 141 155 134 K (mmol/l) 5,4 3,9 3,4 4,3 4,4 6,4 Cl (mmol/l) 92 94 99 102 106 97 Laktát (mmol/l) 2,9 8,4 13,4 4,1 4,3 23,0 HCO3- (mmol/l) 27,7 20,5 20,3 28,8 38,2 11,0 UA (mmol/l) 9,6 14,0 14,4 5,4 7,2 24,8 AG (mmol/l) 18,7 23,4 23,1 14,5 15,2 32,4 Cl kor. (mmol/l) 98,2 97,5 101,1 102,7 97,1 102,8 Podíl MAC (UA) -6-10,4-10,5-1,2-2,3-23,0 Podíl MAC/MALK (Cl) 7,8 7,1 4,9 3,3 8,9 3,2 Podíl MALK (Alb) 1,8 2,7 2,7 2,2 4,0 4,4 Podíl MAC/MALK (diluce/konc.) -1,6-1,2-0,5-0,2 +2,3-1,4 Podíl MAC (P) -0,1 0 0 0 0,1 0 Teoretický BE (mmol/l) +2,0-1,84-3,4 +4,1 +13,0-16,8
Klasifikace poruch podle Fencla
SID, Strong Ion Difference SID eff = [HCO 3 ] + [Alb x- ] + [Pi y- ] XA - = neměřené anionty Alb x- = náboje na albuminu Pi y- = náboje na fosfátech Na + Pi y- Alb x- SID eff HCO 3 - XA - Silné anionty K + Cl - Ca ++, Mg ++
Ukončení operace Časný pooperační průběh Zahájení implantace LVAD v MO Ukončení operace Kombinované důvody pro vzestup laktátu: neadekvátní minutový oběh snížená transportní kapacita porucha utilizace játry a ledvinami
Probíhá citrátová CVVHD Výměna CVVHD za heparinovou
Multiorgánové selhání
Časný pooperační průběh Zahájení implantace LVAD v MO Ukončení operace Ukončení operace
Zahájena citrátová CVVHD Rozvoj alkalémie při citrátové CVVHD
Výměna CVVHD za heparinovou Multiorgánové selhání
7.10. 08:50 7.10 12:17 7.10. 16:44 8.10. 02:00 12.10. 09:10 15.10. 06:00 ph 7,427 7,277 7,332 7,447 7,539 7,111 pco2 (kpa) 5,72 6,6 5,25 5,25 6,0 4,82 BE (mmol/l) +3,6-5,1-4,6 +5,2 +14,3-16,6 Na (mmol/l) 133 134 139 141 155 134 K (mmol/l) 5,4 3,9 3,4 4,3 4,4 6,4 Cl (mmol/l) 92 94 99 102 106 97 Laktát (mmol/l) 2,9 8,4 13,4 4,1 4,3 23,0 HCO3- (mmol/l) 27,7 20,5 20,3 28,8 38,2 11,0 UA (mmol/l) 9,6 14,0 14,4 5,4 7,2 24,8 AG (mmol/l) 18,7 23,4 23,1 14,5 15,2 32,4 Cl kor. (mmol/l) 98,2 97,5 101,1 102,7 97,1 102,8 Podíl MAC (UA) -6-10,4-10,5-1,2-2,3-23,0 Podíl MAC/MALK (Cl) 7,8 7,1 4,9 3,3 8,9 3,2 Podíl MALK (Alb) 1,8 2,7 2,7 2,2 4,0 4,4 Podíl MAC/MALK (diluce/konc.) Identifikace a kvantifikace dílčích poruch -1,6-1,2-0,5-0,2 +2,3-1,4 Podíl MAC (P) -0,1 0 0 0 0,1 0 Teoretický BE (mmol/l) +2,0-1,84-3,4 +4,1 +13,0-16,8
Závěry Interpretace laboratorních testů vyžaduje znalost stavu pacienta Rozhodující je anamnéza a fyzikální vyšetření Laboratorní výsledky je nutné posuzovat komplexně V kritických stavech vystupuje do popředí možnost (a nutnost) kvantifikace dílčích acidobazických poruch Model založený na fyzikálně-chemických vlastnostech plazmy je možný, ale dynamické posouzení v klasickém interpretačním grafu neztrácí význam V pozadí interpretace by měly být existující i předpokládané patofyziologické procesy
Závěry Hemochromatóza je vzácné, ale závažné onemocnění Pokud se vyskytnou klasické příznaky (cirhóza, srdeční selhání, diabetes mellitus), je již pozdě Pozornost je třeba věnovat málo specifickým příznakům Vysoké hodnoty ferritinu a saturace transferinu mají diagnostický význam Je k dispozici genetické vyšetřování, nutnost testovat příbuzné