PORUCHY VĚDOMÍ (PŘÍČINY, PROJEVY, DIAGNOSTIKA, LÉČBA) Roman Kopáčik
VĚDOMÍ Poznání jeho podstaty je jedním z nejsložitějších úkolů neurověd Aspekt biologický, ale i psychologický a filozofický ZJEDNODUŠENÁ DEFINICE: SCHOPNOST JEDINCE UVĚDOMOVAT SI SVÉ OKOLÍ I SEBE SAMA A SCHOPNOST REAGOVAT ADEKVÁTNĚ NA VNITŘNÍ I VNĚJŠÍ PODNĚTY Vědomí lze rozdělit na 2 typy dějů: VIGILITU (= bdělost = arousal ) LUCIDITU (= jasnost = awareness )
VIGILITA (= BDĚLOST) Určuje STUPEŇ schopnosti reagovat na prostředí Během dne kolísá 2 extrémní fyziologické stavy odlišné vigility = SPÁNEK + BDĚNÍ Anatomicky vyžaduje souhru kmenových struktur (retikulární formace mesencefala a diencefala) a mozkových hemisfér 2 typy léze, vedoucí k poruše bdělosti: LÉZE KMENE A DIENCEFALA (s poruchou ret.formace) OBOUSTRANNÁ DYSFUNKCE HEMISFÉR vede ke ztrátě vigility, po nějaké době však dochází k jejímu obnovení u perzistentního vegetativního stavu se po čase vytváří cyklus spánek-bdění, je to ale vigilita bez lucidity (odpovídá ztrátě korové funkce při zachovalé funkci kmene)
LUCIDITA (= JASNOST) Popisuje HLOUBKU A OBSAH bdělého stavu Závislá na bdělosti (vigilitě) BEZ VIGILITY NENÍ MOŽNÁ LUCIDITA! Pro funkci je opět nezbytná interakce kortexu a retikulární formace
PORUCHY VĚDOMÍ KVANTITATIVNÍ (SOMNOLENCE-SOPOR-KOMA, fyziologicky spánek) postihují BDĚLOST (vigilitu) KVALITATIVNÍ ( obluzené vědomí ) např. DELIRIUM (nepostihují úrověň bdělosti, ale obsah vědomí - LUCIDITU, zejména kognitivní a afektivní funkce) Oba typy se mohou kombinovat a nemusí mít přesnou hranici Při absenci bdělosti nelze posuzovat obsah vědomí!
KVANTITATIVNÍ PORUCHY VĚDOMÍ ZÁKLADNÍ KVALIFIKACE: SOMNOLENCE připomíná zvýšenou spavost: stále upadá do mělkého spánku, snadno probudný NEVÝRAZNÝM PODNĚTEM (oslovením, dotekem, odkrytím ), bez stimulace opět usíná SOPOR zachovány známky zbytkové aktivity mozkové kůry = reakce POUZE NA BOLESTIVÝ PODNĚT (nikoli na oslovení ani hlasitý povel), charakteru víceméně účelných obranných či úhybných pohybů končetin a mimiky KOMA chybí jakákoli korová aktivita, BEZ REAKCE na vnější podněty, zachovány pouze reflexní reakce z mozkového kmene
TESTOVANÁ ODPOVĚĎ BODY OTEVŘENÍ OČÍ Spontánní 4 Na oslovení (zvuk) 3 Na bolest 2 Nepřítomno 1 NEJLEPŠÍ SLOVNÍ ODPOVĚĎ Orientovaná 5 Zmatená 4 Nepřiléhavá 3 Nesrozumitelná 2 Žádná 1 NEJLEPŠÍ MOTORICKÁ ODPOVĚĎ Uposlechne příkazů 6 Lokalizuje bolest (ožene se) 5 Ustupuje, odtahuje se 4 Flexe HK na bolest (dekortikace) 3 Extenze HK na bolest (decerebrace) 2 Žádná 1 GLASGOW COMA SCALE (GCS) Nejužívanější orientační škála hodnocení poruch vědomí, standard na JIP a IJ Lékaři i sestry Minimum = 3 (coma depassé) Maximum = 15 (norma) Snadná, ale nelze správně skórovat např. u poruch řeči či specifické klinické syndromy (locked-in sy., perzistentní vegetativní stav)
MOTORICKÁ ODPOVĚĎ NA ALGICKÝ PODNĚT (GCS)
PŘÍČINY KOMATU DIFUZNÍ A MULTIFOKÁLNÍ ENCEFALOPATIE (DME) STRUKTURÁLNÍ (FOKÁLNÍ POSTIŽENÍ) (SP) Jejich odlišení a diferenciální dg. vychází z detailního obecného klinického vyšetření + neurologického vyšetření (jeho cíl je m.j. určení topické úrovně mozkové dysfunkce a detekce event.asymetrie klinického nálezu, ukazující na fokální příčinu). Pro DIAGNOSTIKU jsou klíčové: ZOBRAZOVACÍ vyšetření mozku (CT, event. MRI, AG), základní LABORATORNÍ vyšetření krve, vč. toxikologie (i anam.!) event. CSF a EEG (epilepsie, barbitur.koma) Nutno zvážit časový průběh (fokální zač. s progresí herniace?), anamnestická data pacienta (DM, urémie,, toxikologická anam.)
DIFUZNÍ+ MULTIFOKÁL. PŘÍČINY (DME) TOXICKÉ etanol, houby, metan, CO + LÉKY sedativa, hypnotika, opiáty METABOLICKÉ HYPOXIE, HYPERKAPNIE HypoGLYKÉMIE, hyperglykemické ketoacidotické/ neketoacid.koma IONTOVÁ dysbalance ( Na, Ca, Na, Ca, Mg) UREMICKÁ x dializační encefalopatie HEPATÁLNÍ encefalopatie, Reyeův sy., Wernickeho encefalopatie Addisonova krize ( kortikoidních hormonů), hypothyreóza Hypo- x HyperTERMIE JINÉ hypoxicko-ischemická encefalopatie hypertenzní encefalopatie EPILEPTICKÝ ZÁCHVAT
STRUKTURÁLNÍ PŘÍČINY (SP) SUPRATENTORIÁLNÍ PŘEVÁŽNĚ SYMETRICKÉ SAK, difuzní axonální poranění, hydrocefalus, encefalitidy (virové, bateriální ) PŘEVÁŽNĚ ASYMETRICKÉ = hemisferální expanze, vedoucí k herniaci (infarkt, krvácení, TU, meta, absces, kontuze, poradiační nekróza), tromboflebitida, tumorozní meningopatie, extracerebrální hematom INFRATENTORIÁLNÍ hematom, TU, infarkt (okluze a.basilaris)
PŘÍČINY KOMATU DIF. DG. DME X SP Kritérium DME SP Časový průběh Spíše pozvolna Rychlý začátek (vyjma TU) Asymetrie nálezu Ne Často (hlavně zpočátku) Odpověď na terapii Úroveň poruchy vědomí a jeho dynamika Často promptní (O2, Glu, naloxon, flumazenil (BZD)) Metab.:lehčí, kolísající (delir.) Toxické: progredující Obvykle ne Často progredující Poruchy dýchání Časté ( O2, CO2, vliv ABR) Až při těžké poruše vědomí Oční pozadí (edém, hemorrhagie) Ne (vyjímka= Intoxikace Pb) Často Zornice Častěji izokorické, miotické Možnost asymetrie Zornicové reakce Většinou intaktní Často abnormální Spontánní oční pohyby Bloudivé, konjugované Často dyskonjugované Svalový tonus Normální x symetricky x, často asymetricky Mimovolní pohyby Často (tremor, asterixis, myoklonie) Obvykle ne
PSYCHOGENNÍ PORUCHY VĚDOMÍ KATATONIE u psychóz (schizofrenie) = dramatické omezení motorické aktivity včetně řeči, typicky dlouhodobé setrvání v 1 poloze (vč.sedu x stoje, což vylučuje koma!) AREAKTIVITA KONVERZNÍHO CHARAKTERU (pseudokoma) SIMULACE Vždy: Normální CT x MRI, EEG, kmenové a diencefalické rr. NEKONZISTENTNOST KLINIC. NÁLEZU: nezapadá do typických sy. TYPICKY: AKTIVNÍ ODPOR PROTI OTEVŘENÍ OČÍ (u organických naopak po otevření dochází k pomalému zavření) Zornice: při zavřených očích v bdělém stavu (a u psych. poruch) jsou rozšířené, po otevření se zužují při zavřených očích ve spánku a komatu jsou zůžené, po pasivním otevření se dilatují
SPECIFICKÉ KLINICKÉ SYNDROMY - LOCKED-IN SYNDROM LÉZE MOZKOVÉHO KMENE, obv. ventrální části pontu většinou v rámci CMP - trombóza x embolie a. basilaris, ev. expaze... BDĚLÝ, KVADRUPLEGICKÝ, postižena i hybnost distálních hlavových nervů (hybnost úst, mimika) může být ventilační porucha SCHOPEN KOMUNIKACE OTEVŘENÍM A ZAVŘENÍM VÍČEK A VERTIKÁLNÍMI POHYBY OČÍ sluchové a somatosenzitivní dráhy jsou nepostižené podobný stav může být u těžké polyneuropatie (AIDP, CIDP) nebo poruch nervosvalového přenosu (myastenie) -"PSEUDO-LOCKED-IN" SYNDROM
SPECIFICKÉ KLINICKÉ SYNDROMY - PERSISTENTNÍ VEGETATIVNÍ STAV může se VYVINOU Z KOMATU vyvolán oboustranným postižením kortexu či subkortikální bílé hmoty s relat. ušetřením kmene FUNKČNÍ DEKORTIKACE ZACHOVÁNÍ VEGET. FUNKCÍ, řízených z kmene (respirace,, TF, TK) částečně zachován spánk. cyklus (část dne otevř. oči - COMA VIGILE) CHYBÍ LUCIDITA (nevyhoví výzvám, neschopen komunikace) a volní aktivita není si vědom sám sebe ani okolí spontánně ventiluje, ale nepolyká, nežvýká při zajištění výživy může přežívat velmi dlouho dg. lze s vysokou pravděpodobností stanovit, pokud trvá 3 měsíce část případů přechodná (zejm. po traumatu...) synonyma: APALICKÝ SYNDROM, ALFA- KOMA, VIGILNÍ KOMA
TERAPIE PORUCH VĚDOMÍ léčba v rámci NEUROINTENZIVNÍ PÉČE 1. ODSTRANĚNÍ PŘÍČINY BEZVĚDOMÍ: korekce metabolických poruch, detoxikace, snížené nitrolební hypertenze (vč.nch) a edému mozku... 2. SYMPTOMATICKÁ TERAPIE stabilizace VITÁLNÍCH FUNKCÍ (oběh, respirace, vodní a iontová rovnováha, výživa, termoregulace) tišení BOLESTI, ÚZKOSTI, deprese PREVENCE KOMPLIKACÍ DLOUHODOBÉ IMOBILIZACE ( polohování, prevence TENbandáže, nízkomolekulární hepariny) co nejčasnější REHABILITACE hybných, psychických a symbolických poruch psychologická a emocionální PODPORA pacientů a příbuzných
PROGNÓZA PORUCH VĚDOMÍ kromě smrti mozku VŽDY NEJISTÁ, i když lze odhadnout (dle mechanismu vzniku a délce trvání): LÉKOVÉ KOMA obecně DOBRÁ PROGNÓZA kromě stavů, kdy nebyly během bezvědomí zajištěné vitální funkce (oběh, respirace, parenterální výživa) a proto vzniklo ireverzibilní poškození orgánů (zejm. mozku a ledvin) NETRAUMATICKÉ KOMA: ŠPATNÁ prognóza, jen 15% bez následků. Nejhorší = strukturální poškození mozku (ikty) Lepší difuzní hypoxémie (po KPR) Nejlepší metabolické (hepatální encefalopatie) PROGNÓZA SE ZHORŠUJE S DÉLKOU TRVÁNÍ BEZVĚDOMÍ (po 1 měsíci velmi nepravděpodobné, že nemocný nabude vědomí a bude schopen samostat. existence, po 3 měsících jde o persist.veget.stav TRAUMATICKÉ KOMA často mladší, PROGNÓZA LEPŠÍ i při delším trvání, i po několika měsících v bezvědomí může být úprava uspokojivá
MOZKOVÁ SMRT = IREVERZIBILNÍ VYHASNUTÍ VEŠKERÝCH MOZK. FUNKCÍ Z medicínského hlediska totožná se smrtí jedince Důležitá zejm. pro účely transplantační medicíny KRITÉRIA: 1. KLINICKÉ ZNÁMKY SMRTI MOZKU HLUBOKÉ KOMA, AREAKTIVNÍ (= areflexie nad C1 = nevýbavnost všech kmenových a diencefalických reflexů, vč.reakce na odsávání, není ani reakce typu decerebrační či dekortikační rigidity) ABSENCE SPONTÁNNÍ VENTILACE průkaz APNOICKÝM TESTEM = absence reakce kmenového dech.centra na vzestup PaCO 2 nad 60 torr- ventilovaný pacient se odpojí od ventilároru, je mu suplementován O2 (event. vč. CPAP), odpojení trvá do vzestupu CO2 na požadovanou hladinu (je-li to méně než 10 min,, je test pozitivní) nebo do zahájení spontánní ventilace (test negativní)
SMRT MOZKU 2 2. Stanovení přijatelné DIAGNÓZY, VYSVĚTLUJÍCÍ SMRT MOZKU Nutnost vyloučit arteficiální vlivy (toxikologické, tlumení, myorelaxace, hypotermie vede k obrazu mozk.smrti, která je reverzibliní vyžadována teplota nad 32 ) 3. v případě pochybností a zejména pro účely transplantologie: KONFIRMAČNÍ TESTY Průkaz zástavy mozk.oběhu (PAG, event. TCD, spirální CT či perfuzní scintigrafie) EEG (izoelektrický absence mozk.aktivity) EP (BAEP: absence všech vln, vyjma I, SEP med.: nevýb.kortikální a subkortikální odp.) Testy také ovlivněny farmakologicky či hypotermií! 4. NEVRATNOST SMRTI MOZKU = PŘETRVÁVÁNÍ klinického (event. paraklinických) nálezů po určitou dobu (u primárních poškození mozku krvácení, trauma 6 hodin, u sekundárních (= hypoxie po KPR ) 24 hodin, dle zákona je to 4 hodiny u dospělých a 48 hodin u dětí do 1 roku)
SMRT MOZKU ZÁKONNÁ ÚPRAVA V ČR od r. 2002 nový TRANSPLANTAČNÍ ZÁKON (č. 285 ze dne 30.5.2002 o darování, odběrech a transplantacích tkání a orgánů a o změně některých zákonů, uvedených v 103 Sb.), který řeší rámcovou problematiku stanovení mozkové smrti a je doplněn vyhláškami MZ č. 43/2002 a 479/2002. Podle tohoto zákona vyžaduje stanovení smrti v podmínkách transplantací protokolární zjištění NEVRATNÉ ZÁSTAVY KREVNÍHO OBĚHU A NEVRATNÉ ZTRÁTY FUNKCE CELÉHO MOZKU (tedy mozkové smrti) A TO SHODNĚ DVĚMA LÉKAŘI (není vyžadován neurolog).
SMRT MOZKU ZÁKONNÁ ÚPRAVA Zjištění smrti mozku je založeno na: 1. PŘEDPOKLADECH, NA JEJICHŽ ZÁKLADĚ LZE O SMRTI MOZKU UVAŽOVAT (není pochybnost o dg. strukturálního poškození mozku a jeho nevratnosti, je znám čas vzniku postižení, pacient je v bezvědomí, na ÚPV, vyloučen vliv intoxikace, tlumení a relaxace, podchlazení a metabolického či endokrinního rozvratu) 2. KLINICKÝCH ZNÁMKÁCH SMRTI MOZKU ztráta kmenových reflexů vč. kašlacího reflexu v reakci na hluboké trach. odsávání a trvalá zástava spontánního dýchání, ověřená apnoickým testem (při 2. vyšetření). Provádí se alespoň 2 vyšetření s odstupem minimálně 4 hodiny (u dětí do 1 roku 48 hodin) 3. NEVRATNOST SMRTI MOZKU (mozková AG nebo perfuzní scinti, u nemocných se ztrátovým poraněním kalvy pomocí BAEP)
KVALITATIVNÍ PORUCHY VĚDOMÍ zejm. DELIRIUM (synonyma: zmatenost, organické psychózy, amentní stav...): = kvalitativní porucha vědomí a chování, charakterizovaná: SNÍŽENOU LUCIDITOU (jasností uvědomovat si sebe a své okolí) PORUCHOU POZORNOSTI a KOGNITIVNÍCH FUNKCÍ AKUTNÍM VZNIKEM (hodiny až dny - dif. dg. demence) KOLÍSAJÍCÍM PRŮBĚHEM během dne (v noci zhoršení, ve dne i norma) vznik jako přímý důsledek medicínské poruchy či onemocnění představuje NESPECIFICKOU PSYCHOPATOLOGICKOU REAKCI MOZKU NA JAKOUKOLI REDUKCI JEHO ČINNOSTI u 10-25% pacientů nad 65 let již při příjmu do nemocnice u dalších 5-30% se rozvine během hospitalitace
DELIRIUM - KLINIKA 1 ZMĚNA ÚROVNĚ VĚDOMÍ = LUCIDITY vigilita v normě x lehce nebo -delirium tremens) dezorganizace myšlení (= AMENCE = ZMATENOST) odraz v řeči = nekoherentní, irelevantní situaci PORUCHA POZORNOSTI (nedůležité podněty často přitáhnou větší pozornost) porucha SPÁNKOVÉHO CYKLU (útlum ve dne, zmatenost a neklid v noci) porucha PSYCHOMOTORICKÉ AKTIVITY = 2 typy: HYPOAKTIVNÍ (amence) = zpomalení PM aktivity + bdělosti HYPERAKTIVNÍ = bdělost až agitovanost, hyperaktivita, často iluze, halucinace polovina pacientů kolísá mezi oběma typy
DELIRIUM - KLINIKA 2 porucha PERCEPCE (=vnímání okolí) - kvantitativně + kvalitativní poruchy: často zrakové - velmi barvité, živé, většinou nepříjemné: iluze - vychází ze skutečného podnětu, který je vnímán odlišně halucinace klamný vjem, vzniklý bez reálného podnětu porucha PAMĚTI A DEZORIENTACE (nejprve v čase) na proběhlé delirium je amnézie úplná nebo ostrůvkovitá porucha CHOVÁNÍ (časté paranoidní bludy, konfabulce, chybí náhled na onemocnění, u starších zásadní snížení denních aktivit) a EMOČNÍ REAKTIVITY (deprese, emoční labilita) AKUTNÍ VZNIK (hodiny, max.dny - dif.dg. demence = měsíce až roky) KOLÍSÁNÍ (typicky zhoršení v noci, ve dne téměř až plná lucidita)
PŘÍČINY DELIRIA PRAKTICKY VŠECHNY ZÁVAŽNÉ NEMOCI mohou vyvolat delirium ČASTO KOMBINACE příčin, zejm. u starších často PERIOPERAČNĚ (důsledek efektu tlumení, metab. příčin, imobilizace, stressu a spánkové deprivace, na JIP senzorická deprivace x hyperstimulace) U MLADÝCH hlavně závislost na LÉCÍCH A ALKOHOLU U STARŠÍCH - predispozice = většina chronických neurol. oněmocnění + dále: METABOLICKÉ PORUCHY (O2, glykémie, iontové poruchy), INFEKCE (sepse, uroinfekty, respirační, meningitidy, encefalitidy) CMP, EPILEPSIE (v rámci epi-statu x po epi záchvatu) LÉKY : intoxikace: zejm. anticholinergní: - antihistaminika, neuroleptika, antiparkinsonika) x vysazení = sedativa, hypnotika)
TERAPIE DELIRIA = ODSTRANĚNÍ PŘÍČINY DELIRIA + SYMPTOMATICKÁ TERAPIE KOREKCE METABOLICKÝCH PORUCH, léčba infekce, výživa OPTIMALIZACE SENZORICKÉ STIMULACE: ZABRÁNIT HYPERSTIMULACI (minimalizace kontaktů s neznámými osobami vč. změn personálu, omezit zbytečný hluk - JIP - přístroje) BRÁNIT SENZORICKÉ DEPRIVACI (poskytnutí rádia, televize, zabezpečit denní světlo, naslouchadlo, brýle...) ORIENTACI pomáhá kalendář, hodiny, osobní věci (fotky...), kontakty s rodinou UMOŽNĚNÍ CHŮZE, kdykoli je to možné EMOČNÍ PODPORA, vysvětlení opakovaně nebagatelizovat iluze a halucinace, ani s nimi nebojovat
TERAPIE DELIRIA 2 přehodnocení medikace - LÉKY OMEZIT NA NEJNUTNĚJŠÍ NORMALIZACE SPÁNKOVÉHO CYKLU (ev. hypnotika) POKUD JE NEMOCNÝ NEBEZPEČNÝ SOBĚ ČI OKOLÍ nebo znemožňuje nezbytnou léčbu, pak: FYZIKÁLNÍ ZÁBRANY farmakologická léčba halucinací, paranoi, neklidu - zejm. ATYPICKÁ NEUROLEPTIKA (tiapridal, risperdal) haloperidol, tizercin, a.j. KLASICKÁ NEUROLEPTIKA méně vhodná (riziko akutního extrapyram. syndromu, ev. i maligního neuroleptického syndromu) BENZODIAZEPINY málo vhodné optimální zvládnout stav pomocí TRVALÉHO DOHLEDU DRUHÉ OSOBY