CHYLOTHORAX U NOVOROZENCE. MUDr. Tomáš Jimramovský Pediatrická klinika LF MU a FN Brno oddělení 56, novorozenecká JIP

Rozměr: px

Začít zobrazení ze stránky:

Download "CHYLOTHORAX U NOVOROZENCE. MUDr. Tomáš Jimramovský Pediatrická klinika LF MU a FN Brno oddělení 56, novorozenecká JIP"

Ludmila Beranová
před 8 lety
Počet zobrazení:

1 CHYLOTHORAX U NOVOROZENCE MUDr. Tomáš Jimramovský Pediatrická klinika LF MU a FN Brno oddělení 56, novorozenecká JIP

2 CHYLOTHORAX - je nejčastější formou pleurálního výpotku u novorozence - literatura udává incidenci 1 / tisíc novorozenců - vyskytuje se 2x častěji u chlapců - mortalita je dle literárních údajů % - bývá způsoben poraněním nebo malformací ductus thoracicus

novorozenců - vyskytuje se 2x častěji u chlapců - mortalita je dle

3 ANATOMIE - chylus z dutiny břišní a dolních končetin je sbírán do cisterna chyli, umístěné v úrovni L2, odtud je chylus dále veden do ductus thoracicus, ten vstupuje přes bránici do dutiny hrudní, vede extrapleurálně v zadním mediastinu napravo od páteře mezi vena azygos a sestupnou aortou, probíhá v těsné blízkosti jícnu a perikardu, v oblasti Th4-6 kříží páteř doleva, vede dále kraniálně a 3-5 cm nad klíční kostí se stáčí vpřed a ústí do soutoku levé vena subclavia a vena jugularis interna

napravo od páteře mezi vena azygos a sestupnou aortou, probíhá v těsné blízkosti jícnu a perikardu, v oblasti Th4-6 kříží

5 FYZIOLOGIE - průtok přes ductus thoracicus je průměrně 1,38 ml/kg/hod., při tučném jídle se může až 10x zvýšit, u novorozence až na 250 ml/den - chylus je zásaditá, nezánětlivá tekutina, která obsahuje cholesterol, tuky s mastnými kyselinami s dlouhým řetězcem, proteiny o nízké molekulové hmotnosti (např. albumin), elektrolyty (jejich složení odpovídá sérovým koncentracím) a lymfocyty (převážně lymfocyty T)

nezánětlivá tekutina, která obsahuje cholesterol, tuky s mastnými kyselinami s dlouhým řetězcem,

6 ETIOPATOGENEZE CHYLOTHORAX PRIMÁRNÍ - způsoben malformací ductus thoracicus, nejčastěji atresií - v 50% je výpotek přítomen již při porodu, v 75% se manifestuje v prvních 7 dnech - příznaky: tachypnoe, dyspnoe, cyanóza, hypotenze, respirační selhání

přítomen již při porodu, v 75% se manifestuje v prvních 7

7 ETIOPATOGENEZE CHYLOTHORAX SEKUNDÁRNÍ - plicní lymfangiomatóza a lymfangiektázie - genetické syndromy - Down, Turner, syndrom Noonanové - tumory - plic, ovaria, teratomy, Wilmsův tumor - hydrops plodu - kongenitální hypotyreóza - dědičné poruchy metabolismu - infekce - TORCHL, adenoviry, SAG, TBC - traumatický, pooperační - brániční kýla, VCC

teratomy, Wilmsův tumor - hydrops plodu - kongenitální hypotyreóza - dědičné poruchy

8 DIAGNOSTIKA - RTG a UZ hrudníku k potvrzení pleurálního výpotku - analýza pleurálního výpotku: makroskopický vzhled počet buněk > 1000 / μl > 80 % lymfocytů triglyceridy > 1.1 mmol / l V-cholesterol / S-cholesterol < 1 měrná specifická hmotnost 1012 zvýšená hladina CB a albuminu

11 DIAGNOSTIKA - KO+diff na sklo, koagulace - CRP, Bili+přímý, JT, ionty, CB, albumin, urea, kreatinin, CK, LD, TSH, ft4, cholesterol, triglyceridy - výpotek: CB, albumin, glykemie, Na, K, LD, TG, chol. - serologie: TORCHL, coxsackie, parvo B19, adenoviry - krev, moč, suchá kapka na DPM

triglyceridy - výpotek: CB, albumin, glykemie, Na, K, LD, TG, chol.

12 DIAGNOSTIKA - genetika - kardiologie - UZ mozku, břicha - CT, MR plic - RTG skeletu?? - lymfangiografie?? - lymfoscintigrafie??

13 TERAPIE - péče o vitální funkce, adekvátní kalorický příjem - hrudní drenáž - korekce ztrát tekutin, iontů a albuminu - IVIG jako prevence infekčních komplikací?? - léčba konzervativní x chirurgická

19 LÉČBA KONZERVATIVNÍ - úspěšná ve více než 80% případů - formule s minimálním obsahem tuků (Nutrilon ADC s MCT tuky, které se vstřebávají přímo do portálního řečiště) nebo zcela bez tuků (Milupa Basic F), podávat 4-8 týdnů, poté převádět na normální formuli, pokud se Milupa podává více než 3 týdny, nutno přidat esenciální mastné kyseliny - při minimálním efektu do 2-3 týdnů přejít na totální parenterální výživu ev. zvážit léčbu chirurgickou

týdnů, poté převádět na normální formuli, pokud se Milupa podává více než 3 týdny, nutno přidat esenciální

20 LÉČBA KONZERVATIVNÍ Somatostatin / Oktreotid - snižuje průtok krve splanchnickou oblastí a tím produkci lymfy, snižuje produkci trávicích šťáv a motilitu GIT - předpokládá se přítomnost somatostatinových receptorů na lymfatických cévách, jejich aktivace způsobuje vasokonstrikci - nežádoucí účinky - hyperglykemie, hypoglykemie, NEC, QTc, renální a jaterní selhání, hypotyreóza, křeče

somatostatinových receptorů na lymfatických cévách, jejich aktivace způsobuje vasokonstrikci -

21 LÉČBA KONZERVATIVNÍ - somatostatin μg/kg/hodinu - oktreotid μg/kg/hodinu - průměrná doba podávání 2-3 týdny - efekt léčby bývá patrný za 5-6 dní - podávat ještě 2 dny po ukončení sekrece z hrudních drénů

22 LÉČBA CHIRURGICKÁ - pokud není zlepšení po 3-4 týdnech léčby konzervativní nebo pokud je velké množství výpotku a známe místo úniku chylu nebo je riziko malnutrice a imunosuprese - ligace ductus thoracicus - cíleně, pokud dokážeme najít defekt v duktu nebo ligace okolní tkáně kolem aorty, vena azygos a jícnu - event. ligace cisterna chyli - pleuroperitoneální shunt % úspěšnost - za dní odstranění shuntu

23 - pleurodéza: LÉČBA CHIRURGICKÁ chirurgická chemická - talek, bleomycin, tetracyklin, fibrinové lepidlo, betadine (10% ředěná FR nebo 4%, sledovat funkci štítné žlázy), OK 432 (inaktivní preparát Str. pyogenes) - fluoroskopicky řízená embolizace ductus thoracicus

24 KOMPLIKACE - malnutrice, dehydratace - hyponatremie, hypoalbuminemie - imunodeficience ze ztrát imunoglubulinů a lymfocytů, zvýšené riziko nosokomiálních nákaz - zvýšené riziko vzniku trombózy - deficit selenu - myopatie a kardiomyopatie

25 DALŠÍ SLEDOVÁNÍ - poradna pro rizikové novorozence a PLDD - sledovat růst, chránit před infekty, ev. změna mléčné formule - pneumologická ambulance?? - dále dle příčiny chylothoraxu - endokrinologie, genetika, ambulance DPM, kardiologie, - prozatím neexistuje jednotné doporučení péče a sledování

26 NAŠE ZKUŠENOSTI 2006 chlapec 33.t.g. hydronefróza, ascites, chylothorax, spontánní regrese výpotku, nyní ADHD 2008 děvče 32.t.g. nonimunní hydrops patrný od 28.t.g., UPV, MOFS, pozdní sepse, exitus 2009 děvče 32.t.g. od 30.t.g. hydrops, po zavedení Milupy Basic F regrese výpotku, převedena na Nu1 ADC, příčina chylothoraxu nezjištěna, postupně převedena na normální mléko, PMV v nomě, ve 2 letech na KDAR pro křeče a aspiraci

27 NAŠE ZKUŠENOSTI 2010 děvče 39.t.g. centrální hypotonie, demyelinizace mozku, DPM vyloučena, Milupa, překlad na ARO a FNOL 2010 chlapec 35.t.g. nonimunní hydrops, recidivující výpotky, Milupa Basic F, Somatostatin 2011 chlapec 31.t.g., RDS, BPD, NEC, sepse, cpvl, výpotek opakovaně drénován, podáván Nu1 ADC, nyní sledován ne neurologii pro DMO 2011 děvče 34.t.g., hydrops, tamponáda srdce, Milupa, převedena na Nu1ADC, nyní vše v normě

28 NAŠE ZKUŠENOSTI 2013 chlapec 36.t.g. lymangiom krku, pooperačně chylothorax, Nu1 ADC, převeden na mateřské mléko 2013 chlapec 35.t.g. Macrocephally-capillary syndrom, Milupa, Nu1 ADC, rozvoj hydrocefalu, VP shunt, na ARO pro bronchopneumonii 2014 chlapec 32.t.g. nonimunní hydrops, RDS, BPD, recidivující výpotky, centrální hypotyreóza, susp. syndrom Klippel-Trenauny-Weber, Milupa, Somatostatin, přetrvává reziduální výpotek + výpotek 3x po operaci atresie jícnu a 2x po operaci brániční kýly

29 LITERATURA James D. Tutor Chylothorax in Infants and Children Pediatrics 2014 ( ) Nilgün Köksal et al. Congenital chylothorax, Tur. Med. Science 2000 ( 3/sag pdf) H.L.M. van Straaten et.al. Chylothorax in the neonatal period European Journal of Pediatrics 1993 ( code=x &size=largest) Vera Büttiker, Sergio Fanconi and Rene Burger Chylothorax in Children, Chest 1999 (

30 DĚKUJI ZA POZORNOST

Podobné dokumenty

DIAFRAGMATICKÁ HERNIE U NOVOROZENCŮ. Bc. Kateřina Medonosová Bc. Jana Schönerová

DIAFRAGMATICKÁ HERNIE U NOVOROZENCŮ Bc. Kateřina Medonosová Bc. Jana Schönerová ÚVOD: Vrozená brániční kýla (CDH - kongenitální diafragmatická hernie) jedna z nejčastějších a život ohrožujících malformací