Výskyt vrozených vývojových vad

Transkript

1 Výskyt vrozených vývojových vad Ústav zdravotnických informací a statistiky České republiky Institute of Health Information and Statistics of the Czech Republic Institut biostatistiky a analýz Masarykovy univerzity Institute of Biostatistics and Analyses of the Masaryk University

2 Výskyt vrozených vývojových vad: Shrnutí I Definice ukazatelů: Tyto ukazatele se vztahují k dětem narozeným v daném kalendářním roce, u nichž byla zjištěna a diagnostikována vrozená vada do 1 roku jejich věku a k plodům, u nichž byla vrozená vada diagnostikována prostřednictvím metod prenatální diagnostiky. Ukazatele jsou nástrojem k hodnocení reprodukčního zdraví ČR a zejména pak k hodnocení zdravotního stavu novorozenců a dětí. Slouží k vyhodnocování včasného záchytu vrozených vad a spolu s dalšími ukazateli jsou nezbytnou součástí řízení a zlepšování zdravotní péče. Sběr a vyhodnocení dat o výskytu vrozených vad v populaci je nepostradatelným dílem perinatologických, neonatologických a genetických informací o české populaci. Datové zdroje: Ústav zdravotnických informací a statistiky ČR (ÚZIS ČR) Národní registr reprodukčního zdraví (NRRZ) Národní registr vrozených vad (NRVV). Český statistický úřad (ČSÚ) Informační systém Narození (IS NAR). Počty vrozených vad a počty narozených s vrozenou vadou se v České republice sledují již mnoho let. Celoplošný populační registr navazuje na informační systém Vrozené vady, provozovaný ÚZIS ČR od roku Zařazeno v: Ukazatele se objevují v řadě mezinárodních databází, např. databáze Světové zdravotnické organizace (WHO), OECD Health Data, je součástí sady 88 Evropských ukazatelů k monitorování zdraví ECHI ukazatelů. V oblasti vrozených vad spolupracujeme také s mezinárodními organizacemi ICBDSR a EUROCAT.

3 Výskyt vrozených vývojových vad: Shrnutí II Metodika I: Zpravodajskou jednotkou jsou genetická, ženská, gynekologicko-porodnická novorozenecká, dětská, kradiologická, ortopedická nebo jiná odborná oddělení zdravotnických zařízeních, kde byla vrozená vada diagnostikována. Základní statistickou jednotkou mohou být narozené děti s VV, plody s VV nebo přímo jednotlivé vrozené vady. Hlášení o vrozené vadě podává každý lékař, který vrozenou vadu diagnostikoval. Od roku 1996 do se sledují vrozené vady: - U plodů, kdy se vrozená vada zjistila při prenatální diagnostice a u samovolných potratů - U dětí do dokončeného 15. roku života - U mrtvě narozených dětí. Za živě narozené dítě se považuje plod, bez ohledu na délku na těhotenství, který po narození dýchá nebo projevuje alespoň jednu ze známek života, tj. srdeční činnost, pulsaci pupečníku nebo nesporný pohyb kosterního svalstva bez ohledu na to, zda byl pupečník přerušen nebo placenta připojena. Za mrtvě narozené dítě se považuje plod, který neprojevuje ani jednu známku života a má porodní hmotnost 5 g a vyšší, nelze-li porodní hmotnost určit, narozený po 22. dokončeném týdnu těhotenství, a nelze-li délku těhotenství určit, nejméně 25 cm dlouhý. Pokud plod, neprojevující žádnou známku života, váží méně než 5 g, a pokud ji nelze zjistit, je-li těhotenství kratší než 22 týdnů, je ukončení těhotenství považováno za potrat. UPT uměle přerušená těhotenství (zde miniinterrupce a jiné formy UPT). Umělé přerušení těhotenství se řídí nadále samostatným právním předpisem, tedy Zákonem č. 66/1986 Sb., o umělém přerušení těhotenství a Vyhláškou č.75/1986 Sb., kterou se tento zákon provádí. Současně platné definice narození živého a mrtvého dítěte vychází ze Závazných pokynů NZIS a shodují se s mezinárodně doporučenými definicemi Světové zdravotnické organizace (WHO). Zároveň jsou uvedeny ve Vyhlášce 297/, o náležitostech Listu o prohlídce zemřelého, způsobu jeho vyplňování a předávání místům určení, a o náležitostech hlášení ukončení těhotenství porodem mrtvého dítěte, o úmrtí dítěte a hlášení o úmrtí matky.

4 Výskyt vrozených vývojových vad: Shrnutí III Výsledky: Výskyt vrozených vad v populaci lze v Českém prostředí srovnatelně hodnotit v časové řadě od roku 2, kdy platí stejná metodika sběru dat a výsledky tak nejsou zkresleny rozšiřováním počtu sledovaných vrozených vad a jinými úpravami metodiky. Počet živě narozených s vrozenou vadou je za posledních čtrnáct let téměř konstantní, pohybuje se okolo 6 živě narozených dětí s vrozenou vývojovou vadou na 1 tisíc živě narozených (59,6 v roce ). V Kraji Vysočina je incidence vrozených vad mezi živě narozenými v porovnání s celorepublikovými hodnotami na nízké úrovni, v roce činila 4,4. Výskyt vrozených vad mezi mrtvě rozenými nelze s ohledem na nízké počty těchto případů nějak detailněji rozebírat, dále není možné vypozorovat trend. Že věk matek souvisí s rizikem výskytu chromozomových aberací u plodu, resp. dítěte, bylo již prokázáno. U ostatních vrozených vad se stejnou souvislost dosud prokázat nepodařilo. Nejvíce dětí s vrozenou vývojovou vadou se rodí ženám ve věku 3 34 let, a to jak v Kraji Vysočina, tak v celé ČR. Je to dáno celkovou nejvyšší úrovní plodnosti žen v tomto věku. Nejčastějšími vrozenými vadami mezi živě narozenými dětmi jsou vrozené vady oběhové soustavy, a to jak u chlapců, tak u dívek. Ze všech živě narozených dětí s vrozenými vadami trpělo vadou oběhové soustavy 34,4 % chlapců v ČR a 48,4 % dívek v ČR. V Kraji Vysočina se s těmito vadami narodilo 27,9 % chlapců a 47,7 % dívek ze všech dětí narozených s vrozenou vadou. Prenatální diagnostika vrozených vad významně ovlivňuje celkový počet narozených s vrozenou vadou. Díky prenatální diagnostice se daří stále více vrozených vad odhalovat již v časných fázích těhotenství. S rozštěpovými vadami centrální nervové soustavy, tedy s anencefalií, spinou bifidou a encefalokélou se roce narodilo 33 dětí (z toho žádné v Kraji Vysočina), pro stejné vrozené vady bylo na základě pozitivní prenatální diagnostiky ukončeno 4 těhotenství (z toho 1 v Kraji Vysočina). S chromozomovými aberacemi, tedy s Downovým, Edwardsovým a Patauovým syndromem se v roce narodilo 53 dětí (z toho 2 v Kraji Vysočina), pro tyto vrozené vady bylo na základě pozitivní prenatální diagnostiky ukončeno 133 těhotenství dětí (z toho 6 v Kraji Vysočina). zdroj: ÚZIS ČR a ČSÚ

5 Výskyt vrozených vývojových vad: Dlouhodobý vývoj počtu živě narozených s vrozenou vadou, zasazeno do širších souvislostí Podíl (na 1 živě narozených) Živě narození s VV na 1 tisíc živě narozených 6, 5, 4, 3, 2, 1,, Hlášení do NRVV Chlapci Celkem Dívky Hodnotíme-li dlouhodobé trendy výskytu vrozených vad, je třeba posuzovat vždy pouze období, kdy nedošlo k výrazným úpravám metodiky či ke změně rozsahu sledovaných vrozených vad. Konzistentním obdobím pro hodnocení výskytu vrozených vad v České republice je od roku 2, kdy je soubor vrozených vad doplňován z Hlášení o novorozenci vybraných VV 6 vybraných VV Všechny VV, zařazené do XVII. kap. MKN 1; VV u dětí do 15 let věku Všechny VV i mimo XVII. kap. MKN 1 VV diagnostikované u plodů (prenatální diagnostika) Data o narozených s VV doplňována z NRNAR Rozšíření o geneticky podmíněná a jiná vzácná onemocnění; VV a onemocnění zjištěná u dětí i dospělých zdroj: ÚZIS ČR (NRVV)

6 Výskyt vrozených vývojových vad: Živě narození s VV podle vitality, Podíl (na 1 živě narozených) Podíl (na 1 mrtvě narozených) Živě Celková incidence vrozených vad se v posledních 14 letech nijak významně nemění. Mírné kolísání je způsobené kolísáním četnosti vybraných diagnóz Rozsah hodnot krajů Pozorujeme poměrně výrazné kolísání hodnot mezi jednotlivými kraji, a to jak u živě narozených s vrozenou vadou, tak zejména mezi mrtvě narozenými s vrozenou vývojovou vadou. To je způsobeno kolísáním nízkých hodnot Mrtvě Ačkoli s jedná o nízké počty případů a je obtížné vyvozovat trend, z hodnot incidence vrozených vad mezi živě narozenými můžeme předpokládat snižování počtu těchto případů. Pro Kraj Vysočina tato incidence mezi živě narozenými v roce 2 činila 49,1, zatímco v roce 214 už jen 29,3. Z vývoje incidence VV u mrtvě narozených nelze vyvozovat trend. 2 Rozsah hodnot krajů zdroj: ÚZIS ČR (NRPOT), ČSÚ (IS NAR)

7 Výskyt vrozených vývojových vad: Živě narození s VV na 1 tisíc živě narozených, Kraje KAR PLZ UST JHC PHA STC LIB VYS HRA PAR JHM OLO ZLI MSK Pardubický kraj Ústecký kraj Královéhradecký kraj patří mezi kraje s nejnižším výskytem vrozených vad u narozených. V pořadí krajů se umístil na 14. místě s nejnižší hodnotou incidence vrozených vývojových vad, 29,7. Mezi okresy kraje Vysočina nejsou významné rozdíly, jediný okres s nepatrně vyšší incidencí vrozených vad je Havlíčkův Brod. Okresy SO CH TC DO DC LI UL TP MO CL CV LT LN KV ME MB KD RA NB PH PS BE KO PY RO PZ PM KH PB PJ BN PI KT TA PE ST JH PT CB JN SM TU JC NA HK RK PU UO CR HB SY ZR BK JI TR BI BM JE SU BR OP OV OC NJ PV PR VS VY KM ZL KI FM Karlovarský kraj Liberecký kraj Jihočeský Olomoucký kraj Moravskoslezský Zlínský kraj Hl. m. Praha Středočeský kraj Plzeňský kraj Jihomoravský kraj Vysočina Mezi oblasti s vyšším výskytem vrozených vad patřily v období kraje severozápadního, severního a severovýchodního pohraničí. Jedná se však o nízký počty živě narozených s vrozenými vadami, a tak mezi kraji panují vysoké meziroční rozdíly. CK ZN BV HO UH Průměrný roční počet živě narozených s vrozenou vadou na 1 živě narozených dětí > 55, 45,1 55, 35,1 45, 35, Hodnota kraje: 29,7 Pořadí kraje: 14 zdroj: ÚZIS ČR (NRPOT), ČSÚ (IS NAR)

8 Narození a zemřelí do 1 roku věku: Živě narození s vrozenou vadou podle věku matky, 2 Věk matky Věk matky Podíl 45(v %) Podíl 45(v %) 5 Uvedené grafy zobrazují věkovou strukturu matek živě narozených dětí s vrozenou vadou. Nejvíce dětí s vrozenou vadou se v období rodilo ženám ve věku 3 34, a to jak v Kraji Vysočina, tak v ČR. V obou předchozích obdobích, tedy v letech a 2, se nejvíce dětí s vrozenou vadou rodilo ženám ve věku let. To samozřejmě odpovídá zvyšování průměrného věku matek. Jelikož nejvíc žen rodí ve věku 3 34 let, i nejvíce dětí s vrozenou vývojovou vadou se rodí právě těmto ženám. Zvyšující se průměrný věk těhotných nepříznivě ovlivňuje nejen reprodukční status v České republice, předpokládá se, že také nepříznivě ovlivňuje výskyt vrozených vad. Vliv vyššího věku rodiček byl jednoznačně prokázán u vrozených chromozomových aberací. V případě jiných vrozených vad tento vliv nebyl jednoznačně prokázán, ale v některých případech ani vyloučen. zdroj: ČSÚ (IS NAR, IS Bilance obyvatel)

9 Narození a zemřelí do 1 roku věku: Živě narození s vrozenou vadou podle druhu, Chlapci: ČR 2. VYS 3. Nejčastěji se vyskytujícími vrozenými vadami (VV) u chlapců i dívek jsou stejně jako v předchozích letech vrozené vady srdeční. U chlapců představovaly 34,4 %, u dívek 48,4 % všech VV v ČR. jednotlivých skupin VV stejné, jako na celostátní úrovni. Druhými nejčastějšími VV jsou VV pohlavních orgánů u chlapců a VV a deformace svalové a kosterní soustavy u dívek. 8. V Kraji Vysočina je zastoupení Dívky: Chlapci Dívky Vrozené vady VYS ČR VYS ČR N % N % N % N % 1 Nervové soustavy 13 2, 328 1,6 4, ,1 2 Oka, ucha, obličeje a krku 3 4, ,4 11 2, ,9 9. VYS 3 Oběhové soustavy 18 27, , , ,4 4 Dýchací soustavy 1 1,5 162,8 5 1,2 15 1,1 5 Rozštěp rtu a rozštěp patra 23 3, ,1 17 4, 399 2,9 ČR 3. 6 Jiné VV trávicí soustavy 32 5, 94 4,7 11 2, ,7 7 Pohlavních orgánů , ,8 4, ,3 8 Močové soustavy 8 12, ,7 5 11, ,7 9 VV a deformace svalové a kosterní soust , , , , Jiné 32 5, 929 4,6 22 5,1 92 6,6 11 Abnormality chromozomů nezařazené jinde 9 1, ,3 8 1, ,9 zdroj: ČSÚ (IS NAR, IS Bilance obyvatel)

10 Počet Počet Výskyt vrozených vývojových vad: Výskyt anencefalie, spina bifida a encefalokély, Pozitivní prenatální diagnostika, těhotenství ukončeno Pozitivní prenatální diagnostika, těhotenství ukončeno Narození s VV Narození s VV Výskyt vrozených vad v populaci velmi významně ovlivňuje stále se rozvíjející a úspěšnější prenatální diagnostika vrozených vad. Velké množství vážných vrozených vad je odhaleno ještě v prenatálním období vývoje plodu a značná část těchto dětí se tak ani nenarodí. Prevalence těchto tří diagnóz ze skupiny rozštěpových vad centrálního nervového systému, tedy anencefalie, spiny bifidy a encefalokély se ve sledovaném období příliš nemění. Díky prenatální diagnostice bylo v průběhu těhotenství odhaleno a následně ukončeno jedenkrát více těhotenství než se následně narodilo dětí s danými vrozenými vadami, a to jak na celorepublikové úrovni, tak v kraji Vysočina. zdroj: ÚZIS ČR (NRPOT), ČSÚ (IS NAR)

11 Počet vybraných VV Počet vybraných VV Výskyt vrozených vývojových vad: Výskyt Downova, Edwardsova a Patauova syndromu, Pozitivní prenatální diagnostika, těhotenství ukončeno Narození s VV Nejčastěji prenatálně zachycovanými vadami jsou vrozené chromozomové aberace, z nichž pak především Downův syndrom. K tomu dochází díky vyššímu využívání prvotrimestrálního screeningu těhotných, který má vyšší záchytnost nejen Downova syndromu, ale také dalších vad. Díky časnějšímu screeningu také stoupá možnost využívání časnějších diagnostických metod, jako je odběr choriových klků Absolutní počet narozených s chromozomoými aberacemi významně ovlivňuje prenatální diagnostika. Zde uvedené počty narozených s těmito vadami jsou ti, u nich prenatální diagnostika nebyla provedena, byla negativní nebo pozitivní a matka se rozhodla těhotenství nepřerušit. 2 Pozitivní prenatální diagnostika, těhotenství ukončeno Narození s VV Počet narozených s těmito VV se trvale snižuje, v roce se narodilo 53 takto nemocných dětí v ČR, z toho 2 v Kraji Vysočina. zdroj: ÚZIS ČR (NRPOT), ČSÚ (IS NAR)