Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze, klinické obrazy, diagnostika a léčba

Transkript

1 Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze, klinické obrazy, diagnostika a léčba Doc. MUDr. Jakub Hort, PhD. Neurologická klinika UK, 2.LF a FN Motol

2 Kognitivní funkce Paměť, řeč, poznávání, apraxie, vizuokonstruktivní funkce, exekutivní funkce, emoce

3 Paměť Schopnost: Ukládat Uchovávat informace v mozku Vybavovat Paměť = plasticita

4 Zánik paměťové stopy Poškození nervové tkáně Zapomínání paměťové stopy, které nejsou používány jsou pravděpodobně překryty jinými Vyhasínání které probíhá, když se u některého podnětu ukáže že to, co signalizoval již není pravdou

5 Různé druhy paměti mohou být různě poškozeny Paměť deklarativní a nedeklarativní Dělení paměti z časového hlediska Paměť asociační a neasociační

6 Paměť deklarativní a nedeklarativní Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) v 9-ti letech sražen cyklistou v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou T epilepsii (přední temporální resekce bilaterálně) záchvaty zlepšeny devastace paměti (nepřepisuje informace z krátkodobé do dlouhodobé paměti) pacient D.R.B. - oba hipokampy zničeny encephalitidou pacient N. A. - úraz fleretem skrz nosní dírku poškoz. DM thalamu pacient R.B. - embolie během kardiologické operace, zničena CA1, (Zola-Morgan et al., 1986)

7 Všichni tito pacienti: mají starší vzpomínky normálně zachovány přesvědčeni, že si nepamatují nic z toho, co se událo po poškození hipokampu mohou sledovat film, je-li však přerušen reklamou, předchozí děj zapomenou H.M. nepoznával Dr. Milnerovou přesto je možno objektivně prokázat velkou schopnost učit se novým dovednostem

8 Pan H.M. je schopen učit se novým nedeklarativním dovednostem. Vlevo: schéma vyšetření, kde pan H.M. obkresluje hvězdici, kterou vidí jen nepřímo v zrcadle. Vpravo nahoře: detail zadání - obkreslování hvězdice. Vpravo dole: statisticky vyjádřeno zlepšení (osa x počet pokusů, osa y počet chyb při obtahování).

9 Pan H.M. čte zrcadlové písmo stále rychleji Učí se číst obrácené (zrcadlové) písmo tak, že po každém sezení je možno naměřit kratší čas, za který daný text přečetl. Za několik dní čte text dokonale, přitom si však ale vůbec nepamatuje co se učil ani žádné slovo z textu, natož pak jeho obsah (porucha deklarativní paměti ).

10 Paměť DEKLARATIVNÍ explicitní Kdo? Kde? Místnost (semantická) Co? Přednáška (episodická) Hipokampus NEDEKLARATIVNÍ implicitní (procedurální) Jak? Pohybové stereotypy, percepční schémata Na hipokampu nezávislá NMDA receptory, LTP Alzheimerova nemoc Jiná onemocnění

11 Priming Vliv dříve prezentovaného stimulu na pozdější chování/výkon v testech.

12 Dělení paměti z časového hlediska

13 Klinické dělení (struktura) (Bradley, 2000, Adams, 1993, Squire a Zola-Morgan, 1996) Okamžitá (krátkodobá) paměť (léze F laloku) Recentní paměť (hipokampus) Dlouhodobá paměť (-ukládání HIP -kde uložena? -Vybavení F ) Klasické dělení (mechanismus) Ikonická paměť Krátkodobá paměť (dočasné synaptické spoje) LTP Dlouhodobá paměť (syntéza bílkovin, změna tvaru dendritů)

14 Hipokampus Zapůjčeno Hořínek, Brabec

15 Zesilovací okruhy HIPOKAMPUS Neokortikální neurony tvoří v HIP dočasné zpětněvazebné kličky Při vybavování je hipokampální část sítě rekonstruovaná z částečné stopy a to vede obratem k rekonstrukci sítě neokortikální obsahující úplnou paměťovou stopu. HIP tedy rekonstruuje úplné záznamy z částečných stop (CA3)

16 Paměť asociační a neasociační NEASOCIAČNÍ - jednoduchá forma přizpůsobení prostředí HABITUACE - naučená schopnost ignorovat podněty, které nemají signální význam. - chrání organismus před vyčerpáním ( hodiny) SENZITIZACE ASOCIAČNÍ do mozku se zapisuje určitá souvislost dvou a více podnětů - podmíněné reflexy - neurosy - zesílení obranných reflexů (například po bolestivé stimulaci)

17 Synaptické a celulární mechanismy tvorby paměťové stopy

18 Paměť a neuromediátory ACh, Glu, NA, 5HT Glutamátové receptory non-nmda (AMPA, kainátové) NMDA receptory

19 PAPEŽUV OKRUH TEMPORÁLNÍ NEOKORTEX GYRUS CINGULI NUCLEI ANTERIORES THALAMI (CORPORA MAMILARIA) Symptomatická léčba Alzhemimerovy choroby a ostatních demencí ACh SCHAFFEROVY KOLATERÁLY CA2 ENTORHINÁLNÍ KURA 28 CA1 CA3 FORNIX FASCIA DENTATA GLU SUBICULUM PERFORUJÍCÍ DRÁHA

20 LTP (dlouhodobá potenciace) Druh synaptického zesílení Vyžaduje silnou aktivaci NMDA receptorů glutamátem Krátkodobá paměť (dočasné synaptické spoje) LTP Dlouhodobá paměť (syntéza bílkovin, změna tvaru dendritů) Paměťová stopa strukturální změna dendritů

21 Filtr nebo zesílení v hipokampu divergence konvergence

22 Kde je paměť uložena? nevíme, kolik synapsí zapojeno, ani kde je proces přesně lokalizován. objasněna není ani role pomocných mechanismů - pozornost nebo motivace. Pribram, paměť není lokalizovaná, uložena v celém mozku, hologram Deklarativní mediální temporální lalok (visuální, sluch, chuť, senzit. kortex) Nedeklarativní procedurální učení klasické podmiňování bazální ganglia, frontální lalok Priming neokortex

23 Amnézie Ukládání x vybavení Uržení + zápis informace x úsek před noxou, časový gradient nejstarší nejstabilnější Anterográdní (Korsakov sy., bilat limbický systém, TGA) Retrográdní amnézie (komoce,alzheimer, bilat T lalok, Korsakov)

24 Tranzitorní globální amnézie Náhlá přechodná amnézie Trvá do několika hodin Následuje retrográdní amnézie na dané období Bez následků, neopakuje se (?!) Vaskulární původ? PET a fmri tranzitorní porucha průtoku thalamu, amygdaly a hipokampu Když se nic nenajde tak je idiopatická Cévní, Epi

25 Wernickeův-Korsakovův syndrom Korsakovův syndrom: těžká chronická anterográdní amnézie, euforie, anosognozie, iritabilita, agresivita - leze DM jader thalamu a corpora mamilaria - porucha učení, částečně i výbavnosti - konfabulace! Wernickeova encephalopathie: akutní zmatenost, ataxie, nystagmus a oftalmoplegie - Nedostatek thiaminu u ethylismu, tu, karence, - Thiamin lepší většinou pouze encephalopathii

26 Léze bazálních částí F laloku Septum, ncl. accumbens, substantia innominata, orbitofrontální kůra Amnestický syndrom Konfabulace, poruchy osobnosti, exekutivních funkcí

27 Léze mediálního T laloku Alzheimerova choroba Ischemie Úrazy Herpes simplex Epileptochirurgie Limbická encephalitida

28 Diagnostika limbické encephalitidy

29 Anti-HU, mb Ca plic, bez meta, soběstačná, po Th amnézie, bez záchvatů

30 Syndrom demence Poškození paměti + další složka kognice Porucha řeči, poznávání, apraxie, exekutivní funkce Narušení aktivit denního života Poruchy chování ABC

31 Syndrom demence Nejčastější příčinou je Alzheimerova choroba Jiné přičiny demence Patologické stavy demenci napodobující Vyloučit poruchu vědomí a delirium!

32 Sekundární kognitivní deficit D - "drugs", deprese E - endokrinní poruchy M - metabolické poruchy E - expanzivní procesy N - normotenzní hydrocefalus T - trauma I - infekce A - alkohol

33 Delirium příznaky Delirium Demence Stav vědomí zmatený neporušené Orientace Těžce dezorientován dezorientován Řeč Plynulá ale inkoherentní Těžce nachází slova Halucinace Časté zřídka bludy ano zřídka Psychomotorické tempo Pathologické, Hyper / Hypo-aktivní normální Tělesné příznaky Časté (pocení, tachykardie, Většinou bez obtíží autonomní NS) Počátek náhlý Pomalý, pozvolný Kolísání během dne Časté fluktuace Bez fluktuací

34 Zpočátku může být kognitivní porucha mírná, teprve později dojde k obrazu demence

35 Mírná kognitivní porucha (MCI) Normální stárnutí (benigní zapomětlivost) MCI Demence Petersen 1999

36 Diagnostický algoritmus MCI Subjektivní obtíže s pamětí Pokles oproti předchozím schopnostem Normální aktivity denního života Žádná demence MCI Porucha paměti? ANO Amnestické MCI Porucha paměti? NE Neamnestické MCI Pouze porucha paměti? ANO Pouze porucha paměti? NE Izolovaná porucha jedné složky, Izolovaná porucha jedné složky, ne paměti? ne paměti? ANO NE Amnestické MCI Prodromy ACH MCI více domén ACH, VD, norm. stárnutí Jedna doména prodromy VD, FTD, LBD Více domén prodromy VD, depr, LBD Petersen, Mild cognitive impairment as a diagnostic entity. J Intern Med 256: , 2004.

37 Number of publications on MCI Year

38 Psychogenní amnézie Typická je náhlá neschopnost vybavit osobní údaje Recentní informace bývají relativně zachovány Emoční trauma kriminální, znásilnění, válka

39 Alzheimerova nemoc etiopatogeneze, klinický obraz, diagnostika, léčba Doc. MUDr. Jakub Hort, PhD. Neurologická klinika UK, 2.LF a FN Motol

40 Alzheimerova choroba - srovnání 35.6 milionů celosvětově milionů, Diabetes milionů, Angina pectoris milionů, AIDS/HIV milionů, Cévní mozkové příhody milionů, Tuberkulosa milionů, Parkinsonova nemoc 2004 WHO reports

41 A bude ještě častější! 35.6 milionů v roce milionů v roce milionů v roce Demence AN > 90 ADI report 2010

42 Prevalence demence v populaci

43 Kdyby byla ACH zemí Alzheimerova choroba 600,000 ADI report 2010

44 1 pacient x 12 pacientů Alois Alzheimer ( ) Oskar Fischer ( )

45

46 Alzheimer A. Über eine eigenartige Erkrankung der Hirnrinde. Allg Z Psychiat 1907;64: Plné znění této publikace na 37 sjezdu Jihoněmeckých psychiatrů v Tübingen, 3. listopadu, pacientka Fischer O. Miliare nekrosen mit drusigen Wucherungen der Neurofibrillen, eine regelmässige Veränderung der Hirnrinde bei seniler Demenz. Monatssch Psychiat Neurol 1907;22: Plaky u 12 z 16 případů senilní demence. Žádné plaky u 10 kontrol, 10 psychos a 45 neurosyphilis Maurer K, Maurer U. Alzheimer. Das Leben Eines Arztes. Piper Verlag, München,1998 Michel Goedert. Oskar Fischer and the study of dementia. Brain 2008.

47

48 Patofyziologie Alzheimerovy choroby ZÁNĚTLIVÁ ODPOVĚĎ? GENY DEPOZICE AMYLOIDU POŠKOZENÍ BUŇKY ROZVINUTÁ DEMENCE ATROFIE DEFINITIVNÍ DG KLINICKÁ DIAGNOSA roky PREVENCE RIZIKOVÉ FAKTORY:, věk,pohlaví, genetické, ApoE4 neovlivníme Cerebrovaskulár ní, úrazy hlavy Ovlivnitelné? KAUZÁLNÍ LÉČBA SYMPTOMATICKÁ LÉČBA

49 amyloidové plaky

50 Tau protein Normáln í tau Stabilisace sítě cytoskeletu vazbou na mikrotubuly - funkční transportní systém axonu Mutace (FTDP 17) Tau gen Fosforylace - DAT Abnormální tau Snížení vazby k mikrotubulům - porušení transportního systému tvrorba párových heliakálních filament, agregace, NF tangles

51 Screening demence ORIENTACE Mini PAMĚŤ OKAMŽITÁ Mental POZORNOST State Examination PAMĚŤ RECENTNÍ VISUO-SPACIÁLNÍ JAZYK

52 MoCA test - senzitivní Senzitivita 90%, sepcificita 90% Počínající ACH vs. MCI a konroly Nasreddine et al., 2005

53

54 Pokročilá Alzheimerova choroba Postižení Paměť + Pozornost Fatické funkce Vizuokonstrukt ivní čas

55 Střední Alzheimerova choroba Paměť + Postižení Pozornost čas

56 Časná Alzheimerova choroba Pouze paměť Postižení čas

57 Paměťová nápověda Grober Buschke test Kategorická nápověda již při ukládání Kategorická nápověda i při vybavování Specifický, méně senzitivní

58 Porucha paměti Ukládání (hipokampální) Nízké skore při vybavování spontánním Nápověda nezlepší výkon Vybavování (frontální) Nízké skore při vybavování spontánním Nápověda zlepší výkon Konfabulace

59 ACH postupuje velmi pozvolně Preklinická ACH Syndrom demence u pacientů s ACH předchází depozice amyloidu v mozku (o dekádu dříve) 20%-30% kognitivně normálních seniorů má ACH patologické změny v mozku Prodromální ACH 50%-70% pacientů s MCI má ACH patologii v mozku (konverze 15% za rok) Hansson O, et al. Lancet Neurol. 2006;5: ; Okello A, et al. Neurology. 2009;73: ; Jack CR Jr, et al. Lancet Neurol. 2010;9:

60 Braakova stadia vývoje ACH Stadium dle Braakových Lokalizace I II III IV V VI transentorhinální kůra entorhinální kůra gyrus temporooccipitalis temporální kůra sekundární zraková kůra primární zraková kůra

61 Meziotemporální struktury gyrus temporalis superior, 2 medius, 3- inferior, 4 fusiformis (occipitotemporalis lateralis), 5 parahipokampalis (occipitotemporalis medialis), 6 hipokampus, 7 - fisura Sylvii (cerebri lateralis), 8 temporální roh postranní komory, 9 sulcus temporalis superior, 10 inferior, 11 sulcus occipitotemporalis lateralis, 12 sulcus collateralis, 13 transentorhinální kortex

62

63 Nová diagnostická kritéria -přesnější ale nepraktická porucha paměti + - typický nález v mozkomíšním moku - MRI volumometrie - perfúze na SPECT nebo metabolismus na PET. Dubois et al, 2007 DSM V

64 Dubois et al, 2007

65 Diagnostické kroky I. Rozpoznání kognitivní poruchy II. Určení (pravděpodobné) etiologie Pozor! Potenciálně reverzibilní stavy!

66 Základní diagnostický proces Anamnéza (objektivní: ABC) Klinické vyšetření psychického stavu, kognitivní testy Vyšetření celkového tělesného stavu (I,N) RTG plic, EKG, laboratoř (biochemie, KO, TSH..), CT/MRI mozku Speciální vyšetření (neuropsychologické, SPECT, EEG, likvor, genetika..)

67 Likvor praktické problémy! Deviations in cut-off values for beta-amyloid, total tau and phospho tau in CSF among European countries Hladina beta amyloidu (pg/ml) Kontroly AC H FTD CSF concentration cut-off (pg/ml) Hladina celkového tau proteinu (pg/ml) 355 K ontroly A C H FTD Hladina fosforylovaného tau proteinu (pg/ml) beta-amyloid total tau phospho tau Median 25%-75% Outliers K ontroly AC H FTD 55 Hort et al., 2007, Hort et al., 2010

68 MRI u demence Celková atrofie VaD, normální stárnutí Atrofie mediotemporálně ACH, FTLD (asymetricky) Frontální atrofie FTLD Změny bílé hmoty VaD, normální stárnutí Strategicky uložené infarkty -VaD

69 Škála globální kortikální atrofie Hodnotí se na axiálních FLAIR snímcích průměrné skóre kortikální atrofie celého mozku: 0: žádná kortikální atrofie 1: mírná atrofie rozšíření sulků 2: střední atrofie zmenšení objemu gyrů 3: těžká atrofie 'knife blade' Pasquier 1996

70 Škála globální kortikální atrofie GCA 0 GCA 1 GCA 2 Pasquier 1996

71

72 Škála meziotemporální atrofie Hodnotí atrofii hipokampu pomocí šíře choroidální fisury, šíře temporálního rohu a výšky hipokampu Scheltens 1992

73 Škála meziotemporální atrofie Hodnocení na koronálních T1W snímcích v úrovni předního pontu Scheltens 1992

74 Škála meziotemporální atrofie 69 let

75 Asymetrie - FTLD

76

77 Koedamovo skore parietální atrofie Hodnotí se: Zároveň ve 3 rovinách koronálních a sagitálních T1W snímcích a axiálních FLAIR snímcích Rozšíření zadního cingulárního a parieto-okcipitálního sulku a zároveň parietální atrofie (včetně precuneu) Nejvyšší skóre Koedam 2011

78 Koedamovo skore parietální atrofie Stupeň 0: Žádná atrofie Úzké sulci parietálního laloku a cuneu PCS zadní cingulární sulkus, POS parieto-okcipitální sulkus, PRE precuneus, PAR parietální lalok Koedam 2011

79 Koedamovo skore parietální atrofie Stupeň 3: Velmi výrazná atrofie 'knife blade' Extrémně rozšířené sulci PCS zadní cingulární sulkus, POS parieto-okcipitální sulkus, PRE precuneus, PAR parietální lalok Koedam 2011

80

81 Kognitivní výkon Preklinická fáze Aβ42 a tau + Prodromální fáze MCI Klinická fáze Demence

82 DSM V Alzheimer už není demence

83 EFNS guidelines 2010

84 EFNS-ENS guidelines 2012

85 Mírná kognitivní porucha (MCI) Normální stárnutí? Preklinická ACH? MCI prodromální ACH Kdo? demence

86 Průběh MCI MCI Věk AAMI / ARCD DAT Zhoršování kognice

87 Subjektivní obtíže Nemohu si vybavit jméno toho herce Několikrát jsem zapomněl přijít na domluvenou schůzku Často hledám své brýle Dvakrát jsem se ztratil. Když jdu na nákup, musím si vše napsat. Opakovaně zapomínám vypnout plyn.

88 Subjektivní obtíže Nemohu si vybavit jméno toho herce Několikrát jsem zapomněl přijít na domluvenou schůzku Často hledám své brýle Dvakrát jsem se ztratil. Když jdu na nákup, musím si vše napsat. Opakovaně zapomínám vypnout plyn.

89 ACH - ovlivnění Normální stárnutí (žádné příznaky) ACH patologie není Ovlivnění rizikových faktorů Preklinická ACH (žádné příznaky) primární prevence Prodromální ACH ( MCI syndrom) sekundární prevence Plně rozvinutá ACH (syndrom demence) léčba rozvinuté ACH (zatím jen symptomatická) ACH patologie přítomna

90 Zkouší se anti-amyloidové postupy Inhibitory gama sekretázy, beta sekretázy Vakcinace proti beta-amyloidu

91 Léčba demencí Donepezil 5mg, 10 mg, (23 mg) Rivastigmin 2x1,5 2x6 mg, náplasti Memantine 3x10 mg, 1x 20 mg dávkování

92

93 Léčba neuropsychiatrických příznaků (BPSD) antidepresiva sertralin, escitalopram sedativní antidepresivum mirtazapin 15 mg na noc melperon, thiaprid, risperidon, olanzapin, quetiapin u LBD, PDD

94 Nefarmakologické postupy - osvětlení x halucinace - spánková inverze - přístup či změna pečovatele - změna stravy - změna ubytování, oblékání, nároky na aktivity pacienta, - komorbidita (bolest, metabolické, záněty) - polypragmazie

95 závěr ACH pozvolně progredující onemocnění paměť Moderní diagnostické metody x minimální požadavky - CT Non-evidence based Evidence based prevence, prodromální, rozvinutá ACH Současná léčba nutno využít maximální dávky Léčba BPSD Nefarmakologické přístupy, poradenství

96 Další neurodegenerativní a vaskulární demence Doc. MUDr. Jakub Hort, PhD. Neurologická klinika UK, 2.LF a FN Motol

97 Kortikální Lewy Body Subkortikální Lewy Body DLBD PD LBxAD PDD AD Alzheimerovská patologie plaky+ tangels VD

98 Příčiny demence TAU PROTEIN ALFA SYNUKLEIN (Lewy body) BETA AMYLOID Frontotemporální demence 5-10% Parkinsonova nemoc s demencí Lewy body 10-20% Alzheimerova choroba Vzácné příčiny: Vit. B12, TSH, Normotensní hydrocefalus, nádory, subdurální hematom Úrazy mozku 50-70% Vaskulární demence 5-10% Záněty mozku

99 Parkinosonova nemoc, klinika Tremor, rigidita, hypokineza, posturální instabilita Demence je otázkou času, ale ne od počátku. Halucinace ne od počátku. 1 year rule

100 Lewy body demence Hlavní příznaky: halucinace, kolísání stavu, parkinsonismus Podpůrné příznaky: DaT SCAN, přecitlivělost na neuroleptika, poruchy REM Oproti ACH: horší vizuokonstruktivní f., lepší paměť + efekt nápovědy dobrá reakce na inhibitory AChE

101

102 PSP Parkinson +

103

104 CBD Parkinson +

105

106 Vaskulární demence

107 Degenerativní x vaskulární etiologie norma Postižení ACH VaD čas

108 Vaskulární demence Vaskulární demence (náhlý počátek, ložiskový nález, dysexekutivní syndrom) Multiinfarktová demence: kolísavý průběh, kognitivní postižení závisí na velikosti, počtu a distribuci lézí, subkortikální profil, ložiskové projevy, porucha chůze, extrapyramidový syndrom, inkontinence Strategický infarkt: povodí a. cerebri anterior: apatie, poruchy chování, afázie, apraxie oboustranné talamické postižení dysexekutivní syndrom s osobnostními změnami při přerušení subkortikálních drah, temporální hematom afázie, poruchy paměti Subkortikální encefalopatie: rozsáhlé splývající subkortikální zóny dysexekutivní postižení, zapomnětlivost, porucha pozornosti a pracovní paměti, relativně zachovaná epizodické paměť, poruchy nálady, dysartrie, poruchy chůze Binswangerova nemoc

109 Vaskulární demence Schodovitý průběh Fluktuace Doprovodné příznaky somatické poruchy chůze, inkontinence

110 Vaskulární demence Neuropsychologicky dysexekutivní syndrom zpomalení++++ Porucha paměti frontálního typu Vizukokonstruktivní dysfunkce Emoční labilita, spastický pláč

111 Hachinského skóre

112 Fazekasova vaskulární škála Fazekas 3

113

114 Frontotemporální lobární degenerace

115

116 1851 Velké Meziříčí, rekouská židovská rodina 1875 s Theodorem Maynertem ve Vídni Theodor Maynert, Arnold Pick Krátce v Berlíně s Westphalem 1878 již v Praze, habilitace

117 Pickova choroba pouze 5%, často mutace genu MAPT Pickova tělíska v cytoplasmě neuronů fascia dentata ( dr. Matěj)

118 Klinický syndrom Frontotemporální demence, Pickova Frontální a temporální lalok bilat. Sémantická demence Levý temporální lalok Progresivní nonfluentní afázie Levé frontotemporální pomezí Kertesz 2000, Lovestone 2001

119 Frontotemporální demence behaviorální varianta Frontotemporální demence - mladší věk, časná inkontinence, porucha řeči, dysexekutivní sy, další poruchy F laloku: apatie, deliberace, ztráta empatie, aberantní motorika!, utilizační chování, perseverace, sy, zde poruchy jídelních návyků) 5-10% všech demencí, 3. nejčastější 2. nejčastější do 65 let 5% MND, x 50%MND má slespoň dysexekut sy

120 Cílená léčba?- 8 skupin ND onemocnění

121 Klasifikace FTLD TDP-43 (upraveno dle Mackenzieho)

122 Normotenzní hydrocephalus

123 NPH - probable Anamnesa: Pozvolný začátek, po 40 roce věku, trvání minimálně 3-6 měsíců, ne trauma, krvácení, zánět jako příčina sekundárního hydrocefalu, progrese v čase, vyloučit jiné neurologické nebo psychiatrické onemocnění CT nebo MRI rozšíření komor, ale ne v důsledku atrofie nebo kongenitální, není obstrukce, rozšíření T rohů postranních komor bez známek hipokampální atrofie, periventrikulární signálové změny, ale ne cévní nebo demyelinizace Klinické : porucha chůze + porucha kognice nebo inkontinence nebo obojí Chůze: snížení výšky kroku, délky kroku, nejistota trupu, zevní rotace, retropulse, otáčky Kognice: zpomalení, pozornost, vybavení, exekutivní, behaviorální změny (Relkin et al., 2005, Ishikawa et al., 2008)

124 NPH otázky a pochyby Norská studie s nejlepší metodikou 0.12% u lidí nad 65 let. (Brean et al., AN SCAND, 2008) Jiné studie až 2.9 % Hlavní příznaky jsou časté v této populaci: 20% lidí nad 75 let má poruchy chůze (Verghese et al., NEJM, 2002) 2-5% lidí nad 65 let má ACH (Hebert et al., ARCH NEUROL, 2003) Ženy nad 60 let mají inkontinenci v 38% (Anger et al., 2006), a muži v 17% (Stothers et al., 2005) Komory se rozšiřují s věkem, (Barron et al., NEUROLOGY, 1976) zejména u ACH (Jack et al., NEUROLOGY, 2004), Jak dlouho? Demence déle než 2 roky bez odpovědi na NCH, Co bylo první? Začalo to demencí šance malá Alkohol? Prognosa špatná SAK, Meningitis, úraz? šance malá Potřebuje velký klobouk nebo čepici? Obvod hlavy větší než 59 cm (57,5 ženy) 20% osob s dg. NPH mělo velké hlavy (kongenitální hydrocephalus) symptomatický později (Krefft et al., 2004)

125

126

127 Ja

128 Léčba nealzheimerovských demencí Inhbitory acetylcholinesterázy ( kromě FTLD) Memantine? Vyvarovat se neuroleptik u LBD Levodopa u LBD? Léčba porucha chování neuroleptika Léčba deprese SSRI Trazadon u FTLD Cévní prevence, ASA? Chirurgická NPH, tu Kauzální?