Mozeček a mozečkový syndrom Ota Gál Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze
Mozeček ve vztahu k CNS
Obecná funkce mozečku Detekce rozdílu mezi zamýšleným pohybem a skutečným pohybem KOREKCE POHYBU Aktuálního: modulace aktivity centr. motoneuronu Budoucího: korekce pohybového programu (učení)
sensorická zpětná vazba subkortikální a kortikální motivační oblasti (DLPFC ) podnět k akci výběr pohybu asociační kůra (SMA) BG mozeček plán pohybu začátek pohybu thalamus primární motorická kůra (M1) vykonání pohybu mozkový kmen opěrná motorika míšní neurony reflexy motorické jednotky svalová délka a napětí
Kůra cerebro-cerebellum spino-cerebellum vestibulo-cerebellum Hluboká jádra ncl. dentatus ncl. fastigii ncl. globosus ncl. emboliformis Pedunkuly superior medius inferior Dělení mozečku
Dělení kůry
Vývoj mozečku
Vývoj mozečku
Funkce kůry: vestibulocerebellum Funkce: regulace postury a stability okulomotorika VOR
Funkce kůry: vestibulocerebellum Funkce: regulace postury a stability okulomotorika VOR
Funkce kůry: spinocerebellum Funkce: lat. část: hrubé pohyby distálních svalů (např. chůze) vermis: prox. svaly (postura a stabilita) a okulomotorika
Funkce kůry: spinocerebellum Funkce: lat. část: hrubé pohyby distálních svalů (např. chůze) vermis: prox. svaly (postura a stabilita) a okulomotorika
Funkce kůry: cerebrocerebellum Funkce: regulace náročných dovedností plán a exekuce komplexních spaciotemporálních sekvencí (včetně řeči) koordinace opticky vedených pohybů kogn. funkce (pracovní paměť)
Mozečkové spoje a funkce
Mozečkové symptomy: subjektivně Porucha rovnováhy Zhoršení chůze (jako při opilosti) Nešikovnost (zejména jemná motorika) Zhoršení řeči Točení hlavy dif. dg. vertigo!
Mozečkové symptomy: objektivně Obecně: porucha hladkých, koordinovaných pohybů Ataxie = porucha koordinace a cílení (bez parézy) Zahrnuje: Dysmetrii hyper/hypometrii, makrografie, dysartrie Dysdiadochokinézu Dyssynergii
Ataxie: kinematické abnormality prodloužení reakčního času porucha výběru vhodné amplitudy při iniciální maximální rychlosti vzhledem k rychlosti cíle porucha plynulosti pohybu sakády zpoždění iniciace brždění porucha korekce při terminální fázi zacílení nepravidelná EMG aktivita agonisty a/nebo kokontrakce antagonisty
Různé typy ataxií Cerebellární Senzorická Vestibulární Frontální Dysartrie +/- - - - Nystagmus Často + - + - Vertigo +/- - + - Ataxie končetin Často + U DK + - - Stoj Romberg II + Romberg III + Romberg II +/- Romberg II + Palestezie a kinestezie Norma Porucha Norma Norma Reflexy Norma Snížené až vyhaslé Norma Norma Kroky Potácivé, vrávoravé Zvedání nohou Normální Šouravá Délka kroku Proměnlivá Konstantní Normální Minimální Dojem z pohybu DK Rychlost pohybu Souhyb HKK Proměnlivý Normální až pomalá Normální až hypermetrické Hesitace a bradykineze Normální až pomalá Normální Normální až pomalá Rigidní a tuhý Extrémně pomalá Normální Normální Přehnané
Mozečkové symptomy: objektivně Obecně: porucha hladkých, koordinovaných pohybů Ataxie = porucha koordinace a cílení (bez parézy) Astázie-abázie = porucha stoje a chůze (široká baze, titubace, pády)
Kinematické abnormality chůze široká baze nepravidelná délka kroku nepravidelný směr kroku pomalá iniciace švihu náhlý prudký švih DK instabilita
Mozečkové symptomy: objektivně Obecně: porucha hladkých, koordinovaných pohybů Ataxie = porucha koordinace a cílení (bez parézy) Astázie-abázie = porucha stoje a chůze (široká baze, titubace, pády) Hypotonie = snížený odpor při pasivním pohybu (kyvadlové reflexy, pasivita)
Mozečkové symptomy: objektivně Obecně: porucha hladkých, koordinovaných pohybů Ataxie = porucha koordinace a cílení (bez parézy) Astázie-abázie = porucha stoje a chůze (široká baze, titubace, pády) Hypotonie = snížený odpor při pasivním pohybu (kyvadlové reflexy, pasivita) Intenční tremor = třes před koncem cíleného pohybu (série korekční aktivace agonisty a antagonisty)
Vyšetření mozečkových funkcí Ataxie: Dysmetrie: zkouška prst-nos, pata-koleno, Stewart-Holmes Dysdiadochokinéza: rychlé střídavé pohyby HKK i DKK Dyssynergie: leh-sed, sed-stoj, pull-test, chůze, psaní, spirála Dysartrie: spontánní promluva, slovní řady Astázie-abázie: Romberg I-III, tand. stoj a chůze, chůze Hypotonie: reflexy, sukuse trupu, pasivita končetin Intenční tremor: zkouška prst-nos/pata-koleno, psaní, spirála, napití z kelímku Nystagmus: sledovací pohyby, fixace, sakády Poruchy motor. učení: adaptation test
Paleo a neocerebellární syndrom Dušek 2013
Nemoci mozečku Primární: sporadická i familiární neurodegenerace (Friedreichova ataxie, SCA, DRPLA, MSA) Sekundární: Asymetrické Symetrické a jednostranné progresivní mozečkové příznaky Akutní (hodiny až dny) Subakutní (dny až týdny) Chronické (měsíce až léta) Intoxikace Tumor Stacionární glióza Intoxikace Vaskulární (rtuť, (mozečkový solventy, gliom benzin, nebo klih) meta) Paraneoplastické (v důsledku vaskulární syndromy léze (alkohol, (mozečkový lithium, infarkt, barbiturany, krvácení, Cytotoxická Demyelinizace chemoterapie Hypotyreóza nebo demyelinizační plaky) difenylhydantoin) subdurální hematom) Alkohol (RS, AIDS-progresivní Hereditární Kongenitální choroby léze Akutní Infekční virová cerebellitida (nutriční multifokální a B1 deficience) Malformace (Dandy-Walkerova zadní jámy nebo lební Postinfekční (mozečkový absces) syndrom Lymeská leukoencefalopatie) borelióza Arnold-Chiariho malformace)
Nemoci mozečku Primární: sporadická i familiární neurodegenerace (Friedreichova ataxie, SCA, DRPLA, MSA) Sekundární: Symetrické a progresivní mozečkové příznaky Akutní (hodiny až dny) Subakutní (dny až týdny) Chronické (měsíce až léta) Intoxikace (alkohol, lithium, barbiturany, difenylhydantoin) Akutní virová cerebellitida Postinfekční syndrom Intoxikace (rtuť, solventy, benzin, klih) Cytotoxická chemoterapie Alkohol (nutriční a B1 deficience) Lymeská borelióza Paraneoplastické syndromy Hypotyreóza Hereditární choroby Malformace zadní jámy lební
Děkuji ota.gal@vfn.cz