VVV GIT atresie jícnu pylorostenosa Meckelův divertikl M. Hirschprung
Vývoj střeva Entoderm 4. týden iu - 4 mm dlouhá trubice (ústakloaka) do porodu se 1000 x prodlouţí
Atresie jícnu Incidence: 1: 3000-3500 chlapci : dívky - 1:1 polyhydramnion u matky v 50 % nezralost porucha polykání slin distenze bříška aspirace
Atresie jícnu - dg Klinické symptomy sdruţené anomalie ( VCC, anorektální, urologické, kostní) - VATER (vertebral defects, anorectal malf., tracheooesophageal fistula + atresia, radial hypoplasia, renal defects) selhává zavedení katetru ( 10-12)
Atresie jícnu - th Stabilizace aktuálního stavu operace
Pylorostenosa Hypertrofie svaloviny pyloru Incidence cca 1: 500 chlapci : dívky - 5:1 maximum ve 4. týdnu ţivota NEJEDNÁ se o vrozený stav - porucha enterické inervace, pseudoobstrukce v 15 % přítomen GER a hiátová hernie
Pylorostenosa - klinika Projektilové, spastické zvracení BEZ ŢLUČI pac hladový, čile pije vyčerpání přesýpací hodiny zácpa, dehydratace, metab. alkalosa
Pylorostenosa - dg a th Dg: klinika UZ (RTG) Th: myotomie pooperační komplikace symptomy obstrukce porucha hojení
Meckelův divertikl 1809 - Johann Friedrich Meckel dům se špatnou pověstí stojící podél cesty
Meckelův divertikl Porucha separace omfaloenterického duktu v 6. t. intrauterinního vývoje. Antimesenteriálně, cca 50-75 cm od ileocékálního přechodu 2-10 cm ektopická sliznice ţaludeční či pankreatická tkáň
Meckelův divertikl - komplikace Peptický vřed - 30 % invaginace cizí těleso spontánní divertikulitis perforace, absces
Meckelův divertikl - klinika Krvácení okolo 2 let věku krev nezávisle na průchodu stolice Bolest břicha
Meckelův divertikl - dg Isotopové vyšetření ( RTG )
M. Hirschprung 1888 - Megacolon congenitum (Hirschprung) 1920 - aganglionární úsek ( Dalla Valle) 1948 - chirurgické řešení (Swenson a Bill)
M. Hirschprung 1: 5000 ţivě narozených chlapci : dívky - 3,8 : 1,0 15 % dg. v 1. měsíci ţivota, 64 % ve 3., 80% v 1 roce 8 % mezi 3-12 rokem 75% - rektum a sigma 8 % celé colon
M. Hirschprung patogenesa Porucha kraniokaudální migrace prekursorů ganglionárních buněk v GIT mezi 5-12 t intrauterinního vývoje Chybí relaxace postiţeného segmentu ( inhibiční vliv parasympatiku) OBSTRUKCE colon
M. Hirschprung klinika Opoţděná pasáţ mekonia ( 94 %) zácpa (93 %) zvracení, průjem, perforace app. nebo colon (soiling) - 3% fisury, krvácení, retence moči distenze břicha ENTEROCOLITIS
M. Hirschprung - dg Irrigografie manometrie biopsie
M. Hirschprung - th chirurgická
GER - epidemiologie 1 : 300 živě narozených 8 % populace
GER - definice Zpětné proudění žaludečního obsahu, obsahujícího sliny, nestrávenou potravu a tekutiny, žaludeční sekret, případně i pankreatický a biliární sekret, do jícnu.
Patofysiologie GER snížený tonus dolního jícnového svěrače přechodná relaxace dolního jícnového svěrače zvýšený nitrobřišní tlak poloha zvýšení žaludečního obsahu agresivita refluované tekutiny
Klinické příznaky GER A) Příznaky od GIT zvracení bolesti na hrudi neklid nechutenství neprospívání říhání esofagitis intraesofageální polypy Sandiferův syndrom
Klinické příznaky GER B) Respirační příznaky bronchitis pneumonie brochopulm. dysplasie apnoe (ALTE) koj. křeče stridor bradykardie rec. singultus chrapot rec. otitidy
Klinické dělení GER NEKOMPLIKOVANÝ GER zejm. kojenci s opak. zvracením bez známek komplikací (pyrosa, hematemesa) KOMPLIKOVANÝ GER zvracení (ublinkávání) s komplikacemi (hematemeza, bolesti, pyrosa)
Klinické dělení GER GER s necharakteristickými projevy respir. symptomatika, neurol. symptomatika zvracení není dominující
Diagnostika GER ph metrie scintigrafie UZ vyšetření endoskopie RTG vyš. manometrie
Nekomplikovaný GER bez vyšetření léčba fáze 1 ( 1-2 týdny) fáze 2 ( 1-3 týdny) při trvání obtíží phmetrie norm. nález - zvážit dg. GER patol. nález endoskopie, RTG vyš. a pokračování léčby
Komplikovaný GER endoskopie bez nálezu esofagitidy fáze 2 ( 1-3 měs.) s nálezem esofagitidy fáze 3 (1-3 měs.) a následně reendoskopie s nálezem esofagitidy fáze 4 bez nálezu esofagitidy fáze 2
Necharakteristický GER phmetrie normální? GER? patologická fáze 2 s kontrolní phmetrií za 1-6 měsíců
Therapie GER Fáze 1 1a - polohování 1b - dietní opatření ( zahuštění stravy) 1c - antacida Fáze 2 prokinetika (cisaprid, dromperidon)
Therapie GER Fáze 3 H2 blokátory PPI (sukralfat) Fáze 4 chirurgická léčba
Obstipace u dětí 10 25 % klientely GE ambulancí 3 % celkové klientely kliniky změna frekvence změna objemu změna konzistence porucha vyprazdňování
Mechanismus defekace
Enkopresa 3 7 let častěji chlapci mechnismus - overflow
Počet stolic transit ústa anus stoupá s věkem 1,5 měs do 10 h 4 24 měs. 16 h 3 13 let 26 h dospělí 36 48 h vliv sloţení potravy
Obstipace u dětí frekvence stolic klesá s věkem novorozenec 1,4 4 denně kojenec 1,7 2,7 denně 4 roky 1,2 denně dospělí 3 týdně
Obstipace u dětí poruchy motility 40 65 % kojenců do 6. měs. 6x vyšší výskyt u jednovaječných dvojčat neţ u dvojvaječných změna stravy, dehydratace změna reţimu nácvik defekace
Terapie řádné vyprázdnění Na pikosulfát (Guttalax) lactulosa nácvik defekace KBT strava a nápoje
anamnéza a klinika labor. vyšetření: Obstipace u dětí vyšetření hormony ŠŢ, Na,K,Ca, AEA, ttg RTG rektální biopsie?