Roční zpráva o výsledcích projektu 20.7.2015
Projekt REPLY Projekt REPLY je koncipován jako retrospektivní klinický registr zaměřený na neintervenční sledování pacientů s plicní hypertenzí. Registr sleduje v prvé řadě výzkumné cíle a snaží se vytvořit datovou základnu informující o incidenci a mortalitě na toto onemocnění v ČR a dále diagnostických a léčebných postupech. Výsledná databáze umožní hodnocení rizikových a prognostických faktorů a zavede referenční benchmarking pro sledování hlavních léčebných strategií. Projekt posílí vzájemnou komunikaci klinických pracovišť zapojených do léčby plicní hypertenze v ČR a přispěje k implementaci parametrické elektronické dokumentace pacienta s plicní hypertenzí. Projekt je vybaven on-line dostupným informačním systémem se zajištěným centrální managementem dat a základním informačním servisem.
Spolupracující centra Centrum Kontakt VFN Praha - II. IK - Kardiologická klinika Nemocnice Na Homolce - Kardiologické odd. IKEM Praha - Kardiologická klinika MUDr. Pavel Jansa, Ph.D. MUDr. Jana Popelová, Ph.D. MUDr. Hikmet Alhiti FN Motol - Klinika kardiochirurgie MUDr. Petra Antonová FN Brno - Interní kardiochirurgická klinika MUDr. Tomáš Zatočil
ANALYTICKÝ PŘEHLED K 20. 7. 2015
Diagnóza - celkem N=848 0% 20% 40% 60% Idiopatická plicní arteriální hypertenze 52.6% Asociovaná s vrozenými srdečními vadami 23.1% Asociovaná se systémovými onemocněními pojiva 8.5% Familiární PAH 1.5% Asociovaná s portální hypertenzí 1.5% Sarkoidóza 1.1% Hemoglobinopatie 0.2% Nevyplněno 11.4%
Počet pacientů podle center: všechny diagnózy VFN Praha IKEM NÚSCH, a. s. FN Olomouc Nemocnice Na Homolce FN Brno VUSCH Košice FN Motol Celkem N=848 Celkem 492 191 77 37 18 17 14 2 848 Idiopatická plicní arteriální hypertenze Asociovaná s vrozenými srdečními vadami Asociovaná se systémovými onemocněními pojiva 270 151 25 446 50 17 73 6 17 17 14 2 196 54 14 4 72 Familiární PAH 10 1 2 13 Asociovaná s portální hypertenzí 7 3 3 13 Sarkoidóza 6 3 9 Hemoglobinopatie 2 2 Nevyplněno 93 2 1 1 97 * diagnózy zahrnuty do detailní analýzy
Počet pacientů podle center: vybrané diagnózy VFN Praha IKEM Praha NÚSCH, a.s. FN Olomouc FN Brno Na Homolce VUSCH Košice FN Motol Celkem N=727 Celkem 384 183 73 37 17 17 14 2 727 Idiopatická a familiární PAH 280 152 0 27 0 0 0 0 459 Asociovaná s vrozenými srdečními vadami Asociovaná se systémovými onemocněními pojiva 50 17 73 6 17 17 14 2 196 54 14 0 4 0 0 0 0 72 * diagnózy zahrnuty do detailní analýzy
Definice datového souboru Všichni pacienti N=848 (10) Vyřazeni pacienti s nevyplněným údajem o diagnóze a s málo početnými diagnózami (Asociovaná s portální hypertenzí hemoglobinopatie, sarkoidóza) N=121 (14.3%) Pacienti s platným údajem o diagnóze N=727 (85.7%)
Pohlaví a věk v době diagnózy Pohlaví Věk v době diagnózy Celkem (N=727) Familiární a Idiopatická PAH (N=459) As. s vrozenými srdečními vadami (N=196) As. se systémovými onemocněními pojiva (N=72) Průměr 5.; 95. Min - Max percentil Celkem 54 60 9-76 0-86 Familiární a Idiopatická PAH 60 64 30-77 11-86 As. s vrozenými srdečními vadami 36 37 0-73 0-78 As. se systémovými onem. pojiva 58 62 38-74 18-79 0% 20% 40% 60% 80% Ženy N=389 0% 20% 40% 60% 80% 100% 63.8% 59.0% 68.9% 80.6% 20 21-40 8.1% 1.3% 26.5% 1.4% 15.4% 11.3% 28.1% 6.9% Muži N=214 36.2% 41.0% 31.1% 41-60 28.3% 26.6% 28.6% 38.9% 19.4% 61-80 16.8% 46.8% 58.6% 52.8% 81< 1.4% 2.2%
Body Mass Index BMI N Průměr 5.; 95. percentil Min - Max Celkem 727 27.7 26.8 18.9-38.9 12.6-52.1 Familiární a Idiopatická PAH 459 29.0 28.1 20.5-40.1 17.3-52.1 As. s vrozenými srdečními vadami 196 24.3 22.7 17.3-35.7 12.6-49.5 As. se systémovými onem. pojiva 72 27.3 26.1 19.6-38.9 18.5-42.9 0% 20% 40% 60% 20 8.7% 4.2% 5.6% 21.4% 20.01 25 28.4% 21.7% 42.2% 37.5% 25.01 30 31.9% 35.5% 23.7% 29.2% 30 < 12.7% 31.0% 38.6% 27.8%
Kumulativní počet pacientů Počet vybraných diagnóz dle let Familiární a Idiopatická PAH As. s vrozenými srdečními vadami As. se systémovými onemocněními pojiva 500 450 417 452 459 400 364 350 327 300 250 200 150 100 50 0 290 261 203 182 190 191 195 196 158 138 142 123 95 84 50 53 53 56 59 64 50 51 58 65 70 71 72 38 39 27 32 22 10 13 0 1 3 5 7 13 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013 2014 2015 Rok diagnózy
Počet vybraných diagnóz dle let N=727 Celkem Familiární a As. s vrozenými As. se systémovými Idiopatická PAH srdečními vadami onem. pojiva 2001 610 116.7% 583.3% 2002 7/10 3/42.9% 3/42.9% 14.3% 2003 16/10 14/87.5% 2/12.5% 2004 16/10 168.8% 3/18.8% 2/12.5% 2005 17/10 12/70.6% 3/17.6% 2/11.8% 2006 45/10 34/75.6% 5/11.1% 6/13.3% 2007 94/10 54/57.4% 333.0% 9/9.6% 2008 103/10 65/63.1% 28/27.2% 19.7% 2009 84/10 58/69.0% 19/22.6% 7/8.3% 2010 57/10 29/50.9% 16/28.1% 12/21.1% 2011 68/10 37/54.4% 24/35.3% 7/10.3% 2012 52/10 37/71.2% 8/15.4% 7/13.5% 2013 59/10 53/89.8% 1.7% 5/8.5% 2014 410 35/87.5% 4/1 2.5% 2015 9/10 7/77.8% 11.1% 11.1%
Počet všech diagnóz dle let Celkem 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013 2014 2015 Celkem 848 63 7 21 17 21 58 111 139 103 68 73 54 60 43 10 Idiopatická plicní 446/ arteriální 52.6% hypertenze Asociovaná s vrozenými srdečními vadami Asociovaná se systémovými onemocněními pojiva Familiární PAH 196/ 23.1% 72/ 8.5% 13/ 1.5% 9/ 14.3% 5 79.4% 1.6% 3/ 42.9% 3/ 42.9% 14.3% 13/ 61.9% 2/ 9.5% 4.8% 9/ 52.9% 3/ 17.6% 2/ 11.8% 2/ 11.8% 12/ 57.1% 3/ 14.3% 2/ 9.5% 33/ 56.9% 5/ 8.6% 6/ 10.3% 1.7% 5 45.0% 3 27.9% 9/ 8.1% 4/ 3.6% 64/ 46.0% 28/ 20.1% 1 7.2% 0.7% 57/ 55.3% 19/ 18.4% 7/ 6.8% 1.0% 29/ 42.6% 16/ 23.5% 12/ 17.6% 36/ 49.3% 24/ 32.9% 7/ 9.6% 1.4% 37/ 68.5% 8/ 14.8% 7/ 13.0% 53/ 88.3% 1.7% 5/ 8.3% 34/ 79.1% 4/ 9.3% 2.3% 2.3% 7/ 7 1 1 Asociovaná s portální hypertenzí 13/ 1.5% 5.9% 4/ 3.6% 3/ 2.2% 1.0% 1.5% 1.9% 1.7% 2.3% Sarkoidóza 9/ 1.1% 1.7% 0.9% 2/ 1.4% 2/ 1.9% 1.5% 2/ 4.7% Hemoglobinopatie 2/ 0.2% 2/ 1.4% Nevyplněno 97/ 11.4% 3/ 4.8% 5/ 23.8% 4/ 19.0% 12/ 20.7% 12/ 10.8% 29/ 20.9% 16/ 15.5% 9/ 13.2% 5/ 6.8% 1.9% 1
7.8% 9.0% 3.7% 7.3% 5.5% 5.0% 3.4% 3.0% 4.6% 3.6% 9.2% 8.3% 11.0% 10.1% 10.9% 18.9% 20.4% 16.5% 17.6% 14.8% 21.1% 2 27.3% 33.1% 36.7% 30.9% 40.4% Doba od prvních symptomů do diagnózy Doba od prvních symptomů do diagnózy dle diagnózy (měsíce) Celkem (N=562*) Familiární a Idiopatická PAH (N=398) 45% 40% 35% 30% 25% 20% 15% 10% 5% 0% 6 7-12 13-24 25-36 37-48 49-60 61< Doba od prvních symptomu do určení diagnózy (měsíce) As. s vrozenými srdečními vadami (N=109) As. se systémovými onemocněními pojiva (N=55) * N=727; 165 pacientů nemá uvedenu dobu od prvních symptomů do určení diagnózy Doba od prvních symptomů do diagnózy dle roku stanovení diagnózy a diagnózy N Celkem 2000 2001-2006 2007 < (5.; 95. percentil) N (5.; 95. percentil) N (5.; 95. percentil) N (5.; 95. percentil) Celkem 562 12(0;229) 34 11(0;164) 83 18(2;185) 445 12(1;267) 0.075 Familiární a Idiopatická PAH 398 11(0;85) 6 7(0;12) 64 12(2;85) 328 11(0;84) 0.217 As. s vrozenými srdečními vadami 109 41(0;634) 28 14(0;164) 11 119(0;443) 70 51(1;651) 0.001 As. se systémovými onem. pojiva 55 12(1;180) 0 -- 8 50(12;187) 47 11(1;60) 0.002 1 Statistická významnost rozdílu hodnocena pomocí Kruskal-Wallis testu p 1
NYHA na vstupu 100% 90% 80% 70% 60% 50% 40% 30% 7.8% 6.7% 77.2% 63.3% 28.6% 57.1% 87.5% 12.5% 14.3% 11.8% 7.0% 2.1% 7.4% 9.8% 57.1% 70.6% 74.4% 79.8% 73.7% 68.3% 77.8% 83.8% 5.6% 5.9% 13.7% 8.5% 1 82.4% 89.8% 87.5% 10 NYHA IV NYHA III NYHA II NYHA I 20% 3 28.6% 10% 14.5% 18.6% 0.6% 14.3% 17.6% 16.0% 17.9% 20.7% 16.7% 2.1% 1.1% 1.2% 10.3% 0% 3.9% 1.7% 2.5% Celkem 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013 2014 2015 N=709* N=60 N=7 N=16 N=14 N=17 N=43 N=94 N=95 N=82 N=54 N=68 N=51 N=59 N=40 N=9 *N=727; 18 pacientů nemá uveden údaj o NYHA Celkem I II III IV NYHA p N 1 (5.; 95. percentil) N N N (5.; 95. percentil) (5.; 95. percentil) (5.; 95. percentil) N (5.; 95. percentil) Hemodynamické parametry Střední tlak v plicnici (PAMP)(mmHg) 661 48.0(27.0;83.0) 4 36.5(32.0;40.0) 96 44.0(25.0;84.0) 511 49.0(28.0;83.0) 50 45.5(34.0;83.0) 0.068 Tlak v zaklínění (PCWP)(mmHg) 647 11.0(6.0;22.0) 4 11.5(5.0;15.0) 95 12.0(5.0;20.0) 498 11.0(6.0;22.0) 50 13.0(5.0;19.0) 0.711 Srdeční index (CI)(l/min/m2) 550 2.40(1.50;3.80) 4 3.55(1.40;4.43) a,b,c 88 2.66(1.50;4.00) a 419 2.39(1.54;3.80) b 39 2.10(1.40;3.72) c <0.001 PVR 622 619(217;1 526) 4 274(208;1071) a,b 89 519(158;1 438) a 484 623(231;1 526) b 45 714(341;1 746) b 0.015 Charakteristika stavu pacienta Narůst TF 550 16.5(-3.0;50.0) 3 13.0(4.0;19.0) a,b 82 20.0(0.0;55.0) a 432 16.0(-3.0;48.0) b 33 14.0(-8.0;38.0) b 0.020 Pokles SpO 2 556-4.0(-21.0;2.0) 3 0.0(-7.0;1.0) a,b 82-2.0(-21.0;4.0) a 438-4.0(-20.0;2.0) b 33-5.0(-23.0;3.0) b 0.011 Borg skóre dušnosti 575 6.0(3.0;11.0) 3 5.0(3.0;7.0) 83 6.0(4.0;10.0) 453 7.0(3.0;11.0) 36 7.0(4.0;10.0) 0.112 6MWD - Vzdálenost (m) 582 325(128;499) 3 430(320;446) a,b 82 430(230;570) a 461 320(120;475) b 36 252(100;387) c <0.001 1 Statistická významnost rozdílu hodnocena pomocí Kruskal-Wallis testu a, b, c homogenní skupiny stanovené pomocí post hoc testu
NYHA dle diagnózy 100% 90% 80% 70% 60% 50% 40% 30% 20% 10% 0% Familiární a Idiopatická PAH 9.4% 12.5% 12.0% 8.8% 8 ML chi-square test p=0.390 5 37.5% 76.0% 81.5% 10.3% 12.0% 9.4% 0.2% 0.3% Asociovaná s vrozenými srdečními vadami ML chi-square test p=0.369 4.4% 6.7% 69.2% 64.4% 12.5% 62.5% 71.9% 24.7% 28.9% 25.0% 23.1% 1.6% 2.5% Asociovaná se systémovými onemocněními pojiva ML chi-square test p=0.039 2.5% 5.6% 6.9% Celkem 2000 2001-2007 2007< Celkem 2000 2001-2007 2007< Celkem 2000 2001-2007 2007< N=456 N=8 N=75 N=373 N=182 N=45 N=16 N=121 N=71 N=0 N=13 N=58 78.9% 15.5% 61.5% 38.5% 82.8% 10.3% NYHA IV NYHA III NYHA II NYHA I *N=727; 18 pacientů nemá uveden údaj o NYHA
Hemodynamické parametry a 6MWD dle diagnózy Familiární a As. s vrozenými As. se systémovými Celkem Idiopatická PAH srdečními vadami onemocněními pojiva N N N N (5.; 95. percentil) (5.; 95. percentil) (5.; 95. percentil) (5.; 95. percentil) p 1 Hemodynamické parametry Střední tlak v plicnici (PAMP) (mmhg) 664 48.0(27.0;83.0) 433 47.0(28.0;70.0) a 162 60.0(30.0;98.0) b 69 42.0(21.0;63.0) c <0.001 Tlak v zaklínění (PCWP) (mmhg) 650 11.0(6.0;22.0) 433 11.0(5.0;21.0) 149 12.0(6.0;22.0) 68 10.0(6.0;18.0) 0.059 Srdeční index (CI) (l/min/m2) 553 2.40(1.50;3.80) 365 2.40(1.54;3.60) a 126 2.54(1.40;4.20) b 62 2.31(1.56;3.76) a 0.030 PVR 625 619(217;1 533) 424 588(228;1 440) a 133 859(300;2 082) b 68 520(165;1 429) a <0.001 Charakteristika stavu pacienta Narůst TF 554 17.0(-3.0;50.0) 358 17.0(0.0;48.0) 142 17.0(-8.0;55.0) 54 16.0(-12.0;37.0) 0.678 Pokles SpO 2 560-4.0(-20.5;2.0) 366-4.0(-15.0;2.0) a 142-6.5(-25.0;3.0) b 52-3.0(-21.0;4.0) a 0.005 Borg skóre dušnosti 579 6.0(3.0;11.0) 377 6.0(3.0;10.0) a 144 7.0(4.0;12.0) b 58 7.0(3.0;11.0) a,b 0.001 6MWD - vzdálenost (m) 586 325(128;499) 381 310(140;490) a 145 367(120;550) b 60 316(81;470) a <0.001 1 Statistická významnost rozdílu hodnocena pomocí Kruskal-Wallis testu; a, b, c homogenní skupiny stanovené pomocí post hoc testu
Vasodilatační test 35; 5.7% Celkem N=615* 115; 18.7% Neprováděn Negativní Pozitivní 465; 75.6% Familiární a Idiopatická PAH N=428 30; 7.0% 45; 10.5% Asociovaná s vrozenými srdečními vadami N=123 2; 1.6% Asociovaná se systémovými onemocněními pojiva N=64 ML chi-square test p<0.001 3; 4.7% 15; 23.4% 55; 44.7% 353; 82.5% 66; 53.7% *N=727; 112 pacientů nemá uveden údaj o vasodilatačním testu
Struktura léčby při stanovení diagnózy 0% 20% 40% 60% 0% 20% 40% 60% 80% Antikoagulace (LMWH, Warfarin) N=666 Tracleer N=666 Revatio N=667 Ventavis N=666 18 27.2% 129/ 19.3% 2 3.2% 37 55.7% Familiární a Idiopatická PAH As. s vrozenými srdečními vadami As. se systémovými onemocněními pojiva 58/ 40.8% 278/ 61.2% 35/ 5 Ambrisentan N=435 18/ 4.1% Remodulin N=666 16/ 2.4% Flolan N=666 8/ 1.2% Léčebné kombinace (Floan, Remodulin, Ventavis, Tracleer, Revatio, Ambrisentan) N=543 0% 20% 40% 60% Žádná Monoterapie Dvojkombinace 15/ 2.2% 309/ 46.3% 343/ 51.4% Dvojkombinace N Remodulin + Revatio 3 Tracleer + Revatio 3 Ventavis + Tracleer 3 Remodulin + Tracleer 2 Ventavis + Revatio 2 Flolan + Revatio 1 Revatio + Ambrisentan 1
Analýza follow up
Počet pacientů Počet pacientů s daným follow up Follow up nejbližší k danému časovému bodu 350 300 45 Hospitalizace Návštěva 250 200 15 150 273 11 100 190 8 50 131 98 0 1 rok 2 roky 3 roky 4 roky N=318 N=205 N=142 N=106
Vzdálenost (m) Dynamika 6 MWT dle diagnózy Diagnóza Celkem Familiární a Idiopatická PAH As. s vrozenými srdečními vadami As. se systémovými onemocněními pojiva 95% percentil 5% percentil 700 700 700 700 p 1 <0.001 p 1 =0.249 p 1 =0.378 p 1 =0.002 p 1 =0.049 600 600 600 600 500 500 500 500 400 400 400 400 300 300 300 300 200 200 200 200 100 100 100 100 Počet úplných záznamů dle diagnózy: 586/38145/60 197/149/27/21 129/938 103/72/26/5 79/49/24/6 0 0 0 0 Vstup Vstup Vstup Vstup 1 rok 1 rok 1 rok 1 rok 2 roky 2 roky 2 roky 2 roky 3 roky 3 roky 3 roky 3 roky 4 roky 4 roky 4 roky 4 roky 1 Statistická významnost rozdílu hodnocena pomocí Kruskal-Wallis testu
Změna vzdálenosti (m) Dynamika 6 MWT dle diagnózy změna oproti vstupnímu vyšetření Diagnóza Celkem Familiární a Idiopatická PAH As. s vrozenými srdečními vadami As. se systémovými onemocněními pojiva 95% percentil 5% percentil 300 300 300 300 200 200 200 200 100 100 100 100 0 0 0 0 * * * -100-100 -100-100 -200-200 -200-200 1 rok 1 rok 1 rok 2 roky 2 roky 2 roky 3 roky 3 roky 3 roky 4 roky 4 roky 4 roky -300-300 -300-300 1 rok - vstup 2 roky - vstup 3 roky - vstup 4 roky - vstup Počet úplných záznamů dle diagnózy 1 : 18137/26/18 119/84/28/7 98/67/26/5 72/42/24/6 * Statistická významnost změny hodnocena pomocí Wilcoxonova testu; */ p<0.05/p<0.001 1 Počet pacientů jenž mají spárované follow up formuláře
Vzdálenost (m) Dynamika 6 MWT dle data diagnózy Datum diagnózy Celkem 2000 2001 2006 2007 95% percentil 5% percentil 700 700 700 700 p 1 =0.135 p 1 =0.203 p 1 =0.157 p 1 =0.504 p 1 =0.863 600 600 600 600 500 500 500 500 400 400 400 400 300 300 300 300 200 200 200 200 100 100 100 100 Počet úplných záznamů dle diagnózy: 586/38/7478 197/37/159 129/397 103/29/73 79/26/53 0 0 0 0 Vstup Vstup Vstup Vstup 1 rok 1 rok 1 rok 1 rok 2 roky 2 roky 2 roky 2 roky 3 roky 3 roky 3 roky 3 roky 4 roky 4 roky 4 roky 4 roky 1 Statistická významnost rozdílu hodnocena pomocí Kruskal-Wallis testu
Změna vzdálenosti (m) Dynamika 6 MWT dle data diagnózy změna oproti vstupnímu vyšetření Datum diagnózy Celkem 2000 2001 2006 2007 95% percentil 5% percentil 200 200 200 200 150 150 150 150 100 100 100 100 50 50 50 50 0 0 0 0-50 -50-50 -50-100 -100-100 -100-150 -150-150 -150-200 -200-200 -200 1 rok 1 rok - vstup 1 rok 2 roky 2 roky - 2 vstup roky 3 roky 3 roky - 3 vstup roky 4 roky 4 roky - 4 vstup roky Počet úplných záznamů dle diagnózy 1 : 18 29/152 119/ 26/ 93 98/ 26/ 71 72/ 2 51 * Statistická významnost změny hodnocena pomocí Wilcoxonova testu; p<0.001 1 Počet pacientů jenž mají spárované follow up formuláře
Dynamika terapie přehled léčby Vstup 1 rok 2 rok 3 rok 4 rok 0% 20% 40% 60% 80% 0% 20% 40% 60% 80% 0% 20% 40% 60% 80% 0% 20% 40% 60% 80% 0% 20% 40% 60% 80% Antikoagulace 3755.7% 194/63.2% 13 65.0% 89/ 63.6% 37 55.7% Tracleer 1827.2% 135/44.3% 93/46.5% 751.1% 18 27.2% Revatio 129/19.3% 117/38.4% 735.0% 58/41.7% 129/19.3% Ventavis 18/4.1% 15/8.0% 17.0% 6/5.1% 18/4.1% Flolan 23.2% 18/5.9% 18/9.0% 16/11.5% 23.2% Remodulin 16/2.4% 26/8.5% 22/11.0% 17/12.2% 16/2.4% Ambrisentan 8/1.2% 9/2.9% 9/4.5% 5/3.6% 8/1.2% Léčebné kombinace (Floan, Remodulin, Ventavis, Tracleer, Revatio, Ambrisentan) 0% 20% 40% 60% 80% 0% 20% 40% 60% 80% 0% 20% 40% 60% 80% 0% 20% 40% 60% 80% 0% 20% 40% 60% 80% Žádná 36/11.7% 36/11.7% 18/9.0% 8/5.8% 6/5.7% Monoterapie 226/73.6% 226/ 73.6% 46/ 73.0% 93/ 66.9% 66/ 62.3% vojkombinace 413.4% 413.4% 32/16.0% 34/24.5% 328.3% Trojkombinace 4/1.3% 4/1.3% 4/2.0% 4/2.9% 4/3.8%
Dynamika terapie průběh léčby Průběh léčby vztažen k předchozímu follow up Pokračuje Ukončeno Nově nasazeno Ne 1 rok 2 rok 3 rok 4 rok 0% 50% 100% 0% 50% 100% 0% 50% 100% 0% 50% 100% Antikoagulace 53.8% 6.0% 7.2% 33.0% 57.6% 3.4% 5.9% 33.2% 58.5% 4.2% 35.2% 55.7% 3.8% 4.7% 35.9% Tracleer 27.7% 5.4% 14.8% 52.2% 4 5.4% 5.4% 49.3% 43.7% 6.3% 4.9% 45.1% 48.1% 8.5% 4.7% 38.7% Revatio 20.8% 16.0% 62.0% 29.3% 4.9% 65.9% 33.1% 7.8% 57.8% 36.8% 7.6% 55.7% Ventavis 2.8% 2.8% 93.1% 6.3% 2.4% 90.2% 6.3% 4.9% 85.2% 10.4% 2.8% 86.8% Flolan 0.9% 0.6% 1.9% 96.5% 2.9% 1.0% 1.5% 94.6% 2.8% 0.7% 0.7% 95.8% 3.8% 96.2% Remodulin 0.3% 6.3% 91.5% 89.3% 5.6% 1.4% 6.3% 86.6% 9.4% 3.8% 86.8% Ambrisentan 2.2% 2.5% 94.7% 3.9% 1.0% 94.6% 1.4% 2.8% 95.8% 0.9% 0.9% 1.9% 96.2%
Kumulativní mortalita Kumulativní mortalita Mortalita od stanovení diagnózy 0.5 0.4 0.3 0.5 0.4 0.3 Familiární a Idiopatická PAH (N=433) As. s vrozenými srdečními vadami (N=188) As. se systémovými onemocněními pojiva (N=69) Log Rank test p < 0.001 a a 0.2 0.2 0.1 0.1 b 0.0 0 6 12 18 24 30 36 42 48 54 60 Čas (měsíce) 0.0 a, b homogenní skupiny stanovené pomocí post hoc testu 0 6 12 18 24 30 36 42 48 54 60 Čas (měsíce) Celkem N=690* 6 měsíců 4.5(3.1;6.3) 1 rok 8.3(6.4;10.6) 2 roky 14.6(12.1;17.6) 3 roky 19.4(16.5;22.7) 4 roky 22.7(19.5;26.3) 5 let 24.8(21.4;28.5) Familiární a As. s vrozenými As. se systémovými Idiopatická PAH srdečními vadami onem. pojiva N=433 N=188 N=69 6 měsíců 6.2(4.3;9.0) 0.5(0.1;3.7) 4.4(1.4;13.1) 1 rok 10.7(8.1;14.1) 2.2(0.8;5.6) 10.3(5.0;20.4) 2 roky 19.1(15.5;23.3) 3.8(1.8;7.8) 18.1(10.7;29.8) 3 roky 24.9(20.8;29.7) 5.5(3.0;9.9) 26.7(17.5;39.5) 4 roky 29.8(25.3;34.9) 6.7(3.8;11.5) 28.5(18.9;41.5) 5 let 31.8(27.1;37.1) 8.8(5.4;14.2) 31.0(20.8;44.5) *N=727; 37 pacientů nemá uveden datum úmrtí nebo ukončení léčby