Neuropsychologická diagnostika kognitivního deficitu u Alzheimerovy choroby

Neuropsychologická diagnostika kognitivního deficitu u Alzheimerovy choroby

Neuropsychologická diagnostika kognitivního deficitu u Alzheimerovy choroby Mgr. Tomáš Nikolai MUDr. Martin Vyhnálek PhDr. Hana Štěpánková Karolína Horáková Psychiatrické centrum Praha 2013

Podpoøeno Ministerstvem zdravotnictví ze státního rozpoètu ÈR na rok 2013 v rámci dotaèního programu MZ ÈR Národní akèní plány a koncepce (10/13/NAP) a Psychiatrickým centrem Praha (vlastní vklad). Pro projekt získán nadaèní dar od Alzheimer nadaèního fondu (www.alzheimernf.cz). Recenzovaly: PhDr. Eva Jarolímová, Mgr. Alice Pulkrabková Neuropsychologická diagnostika kognitivního deficitu u Alzheimerovy choroby Tomáš Nikolai, Martin Vyhnálek, Hana Štìpánková, Karolína Horáková Vydavatel: Psychiatrické centrum Praha, Ústavní 91, 181 03 Praha 8-Bohnice 1. vydání 2013 64 s. Redakce: PhDr. Alena Palèová Obálka: Bohuš Získal Grafická úprava a DTP: Jana Vašková Tisk: AMOS Typografické studio, Opletalova 55-57, 110 00 Praha 1 ISBN 978-80-87142-25-7 Psychiatrické centrum Praha 2013

Obsah Pøedmluva.................................... 7 Alzheimerova choroba.............................. 9 Stadia Alzheimerovy nemoci 9 Základní diagnostické principy 10 Postup neurodegenerace a klinická manifestace 12 Alzheimerova nemoc v MKN-10 13 Komunikace mezi lékaøem a psychologem.................. 15 Neuropsychologické vyšetøení........................ 17 Anamnéza a pozorování 17 Vyšetøení kognice 22 Závìry vyšetøení a diferenciálnì diagnostické úvahy 26 Zpráva, nález.................................. 27 Anamnéza 27 Chování pøi vyšetøení 27 Psychometrická èást: výèet testù a dosažených výsledkù 28 Shrnutí 29 Diferenciální úvaha 30 Závìr 31 Neuropsychologické zhodnocení 31 Doporuèení 31 Pøíloha...................................... 33 Dostupnost vybraných neuropsychologických metod 35 Sociální problematika spojená s Alzheimerovou chorobou 38 Geriatrická škála depresivity GDS-15 45 Cornellská škála deprese u demence (V. Franková, H. Štìpánková) 46 Zkratky..................................... 57 Použité zdroje.................................. 59 Abstrakt / Abstract............................... 62 O autorech................................... 64

Pøedmluva Pøedmluva Tato publikace vznikla v rámci projektu Diagnostika kognitivního deficitu u Alzheimerovy choroby, jenž reagoval na priority vyhlášené Ministerstvem zdravotnictví ÈR v rámci programu Národní akèní plány a koncepce pro rok 2013, a to konkrétnì na prioritu Alzheimerova choroba a aktivity: 1. vzdìlávání v oblasti Alzheimerovy choroby pro zdravotnické pracovníky s informacemi o souèasných trendech v diagnostice nemoci a 2. vypracování aktuálních standardních postupù s využitím vhodných diagnostických metod. Publikace je urèena pøedevším zdravotnickým pracovníkùm, kteøí se ve své profesi setkávají s požadavkem na provedení vyšetøení kognitivních funkcí v rámci diagnostického procesu pøi Alzheimerovì chorobì (kliniètí psychologové, neuropsychologové) èi se závìry takového vyšetøení (neurologové, praktiètí lékaøi, geriatøi, psychiatøi, posudkoví lékaøi), s mezinárodnì uznávanými postupy a standardními metodami. Vzhledem ke stárnutí populace se v celém svìtì prudce zvyšuje poèet pøípadù demence a zejména Alzheimerovy choroby neboli Alzheimerovy nemoci. V tuto chvíli pøesáhly celosvìtové náklady na péèi pacientù s Alzheimerovou chorobou hrubý národní produkt støednì velkého státu Švédska èi Turecka. Situace se oznaèuje za novodobou epidemii a odhaduje se, že za ménì než 20 let pøesáhne poèet pacientù s Alzheimerovou chorobou v ÈR 200 tisíc pøípadù. Z tìchto dùvodù byla problematika Alzheimerovy choroby vyhlášena za prioritní organizací WHO, Evropskou unií i vládou ÈR. V tuto chvíli jsou k rutinnímu užití symptomatické léky umožòující oddálit pozdní stadia úplné nesobìstaènosti a institucionalizace, jestliže jsou nasazeny ve fázi poèínající demence. Ve fázi klinického výzkumu jsou nyní léky pøímo zasahující do patofyziologického procesu Alzheimerovy choroby, u nichž se pøedpokládá úèinnost zejména v èasných stadiích onemocnìní, ještì pøed vznikem demence ve stadiu mírné kognitivní poruchy a v preklinickém stadiu. Všechna tato fakta akcentují dùležitost èasné diagnostiky. V diagnostice Alzheimerovy choroby je kromì podrobné anamnézy a zobrazovací metody kruciální pregnantní vyšetøení kognitivních funkcí. I pøesto, že incidence demence pøevyšuje incidenci onemocnìní, jako je diabetes èi cévní mozkové pøíhody je výuka diagnostiky a léèby Alzheimerovy choroby v pregraduálním i postgraduálním studiu psychologie i medicíny pouze okrajová. Vzhledem k souèasnému stavu, kdy v Èeské republice chybí vodítka ke standardnímu postupu pøi diagnostice kognitivního deficitu, jenž je jádrovým pøíznakem Alzheimerovy choroby (Duševní poruchy a poruchy chování. Popisy klinických pøíznakù a diagnostická vodítka Mezinárodní klasifikace nemocí 10. revize, 2006), se jeví sladìní diagnostických postupù jako jeden ze zásadních úkolù pro nejbližší budoucnost. Zároveò odborníci narážejí na problém výbìru adekvátních metod, neboť tradice stanovování kognitivního deficitu u starší populace není v ÈR dlouhá a metodám také chybí národní normy. K vyplnìní tìchto nedostatkù v diagnostickém procesu Alzheimerovy choroby si klade za cíl pøispìt vedle vzdìlávacích akcí i tento písemný materiál, jenž obsahuje základní relevantní informace o Alzheimerovì chorobì o stadiích této nemoci, o principech diagnostických kritérií demence u Alzheimerovy choroby. Vzhledem k významu správného vzájemného po- 7

Pøedmluva chopení lékaøe a psychologa je vìnována pozornost jejich komunikaci. Hlavní náplní publikace je popis adekvátního neuropsychologického vyšetøení pacientù pro potvrzení èi vylouèení kognitivního deficitu v rámci diagnostického procesu pøi podezøení na Alzheimerovu nemoc: jsou zdùraznìny nìkteré èásti anamnestických údajù, dále jsou zmínìny neuropsychiatrické symptomy pøedevším deprese, které mohou být pøítomny u starších pacientù. Užiteèným vodítkem jsou návrhy konkrétních metod pro vyšetøení specifických dovedností a kognitivních funkcí. Obsah zprávy neuropsychologického vyšetøení je další kapitolou publikace, jež poskytuje detailní vodítka. V pøílohách pak ètenáø nalezne kontakty pro usnadnìní pøístupu k nìkterým metodám, dva dotazníky pro zjištìní míry depresivity u starších osob a rovnìž výòatky textù Ministerstva práce a sociálních vìcí týkající se sociální problematiky spojené s Alzheimerovou nemocí. 8

Alzheimerova choroba Alzheimerova choroba Alzheimerova choroba èi Alzheimerova nemoc (AN), je neurodegenerativní onemocnìní centrální nervové soustavy vedoucí až k rozvoji syndromu demence. AN je primární korové (kortikální) onemocnìní, tzn. neurodegenerací jsou zasaženy pøevážnì korové oblasti (frontální, temporální i parietální lalok). Podle nejnovìjších poznatkù je zøejmì podíl smíšených demencí, tedy demencí rozvíjejících se na podkladì vaskulárního onemocnìní, Alzheimerovy choroby i dalších patologií, vyšší, než se donedávna pøedpokládalo. Nicménì, AN zùstává nejvýznamnìjším zdrojem rozvoje syndromu demence, a to v 50 % pøípadù (podle nìkterých zdrojù i v míøe vyšší). Stadia Alzheimerovy choroby V souèasnosti je známo, že patofyziologické a patologické zmìny u AN zaèínají již nìkolik desítek let pøed vznikem demence (Vyhnálek, Laczó, Nikolai, Sheardová, & Hort, 2012). Rozlišují se 3 stadia AN (tab. 1): Preklinické stadium. V tomto stadiu má pacient v mozku již pøítomné patologické známky AN, avšak nemá ještì žádné subjektivní ani objektivní pøíznaky, kromì malých odchylek, které lze objektivizovat zejména komplexními kognitivními úlohami, popøípadì pomalým zhoršováním v èase pøi opakovaných neuropsychologických vyšetøeních. Diagnóza AN v tomto stadiu nemá aktuálnì klinické opodstatnìní a je dùležitá pouze z hlediska výzkumu. Vzhledem k velmi diskrétní klinické manifestaci je v diagnostice klíèové využití biochemických a funkèních zobrazovacích biomarkerù (Sperling, 2011). Ve stadiu mírné kognitivní poruchy (MCI z anglického mild cognitive impairment) je pacient ještì plnì sobìstaèný, ale stìžuje si na novì vzniklou poruchu kognice (popøípadì je tato porucha udávána jeho okolím). Tento deficit je objektivizovatelný neuropsychologickým vyšetøením, na kterém pacient skóruje patologicky ve srovnání s vìkovì vázanými kontrolami. Pacienti s MCI jsou heterogenní skupina a pouze u èásti z nich je MCI projevem patologie AN. Dalšími pøíèinami jsou ostatní degenerativní onemocnìní (demence s Lewyho tìlísky LBD, frontotemporální lobární degenerace FTLD), cévní onemocnìní mozku èi další interní onemocnìní. Zhruba 15 % pacientù s MCI konvertuje každoroènì do demence, urèitá èást zùstává dlouhodobì stabilní a malá èást pacientù se mùže opìt normalizovat. V souèasné dobì je hlavní snahou vybrat mezi skupinou pacientù s MCI ty, u nichž je porucha kognice projevem AN a kteøí tedy mají výrazné riziko budoucího rozvoje demence pøi AN. Z tohoto dùvodu byla novì definována diagnostická jednotka MCI pøi AN (v angliètinì MCI due to AD), kterou popisujeme níže. 9

Alzheimerova choroba Ve stadiu demence je pacient s AN v dùsledku postižení mozku již alterován v nìkterých aktivitách denního života. Aktuálnì se demence považuje za vyvrcholení patologických procesù u AN a zdá se, že výraznìjší terapeutické ovlivnìní prùbìhu onemocnìní je v tomto stadiu již obtížné. Z hlediska nomenklatury je tedy v tuto chvíli Alzheimerova choroba považována za dlouhodobé onemocnìní a demence pøi Alzheimerovì chorobì je pouze její poslední stadium. Tabulka 1 Stadia Alzheimerovy choroby (Vyhnálek et al., 2012) preklinické stadium mírná kognitivní porucha demence definice klinicky asymptomatický pacient se známkami ukládání beta amiloidu, popøípadì (fosfo) tau proteinu v mozku pacient s detegovatelným novì vzniklým kognitivním deficitem zpùsobeným AN patologií, dosud však zcela sobìstaèný pacient s novì vzniklým déletrvajícím kognitivním deficitem vyvolaným alzheimerovskými zmìnami a zpùsobujícím alteraci denních aktivit možnosti diagnostiky AN biomarkery (t.è. výzkumný koncept, bez bezprostøedního klinického využití) podrobné neuropsychologické vyšetøení v kombinaci se zobrazovacími metodami (zejména MR) a biomarkery anamnéza, orientaèní neuropsychologické vyšetøení, zobrazovací metody mozku, možné potvrzení pomocí dalších biomarkerù Základní diagnostické principy Nová diagnostická kritéria demence pøi AN (McKhann et al., 2011) vycházejí z pùvodních kritérií NINCDS-ADRDA. Tato kritéria aktualizují, rozvíjejí podle nových poznatkù a do diagnostického procesu zapojují biomarkery. Podle nových kritérií je diagnóza AN ètyøstupòový proces (Vyhnálek et al., 2012): Stanovení pøítomnosti demence Víceménì odpovídá pùvodní definici déletrvající novì vzniklé zhoršení kognice alespoò ve dvou kognitivních doménách (popø. v jedné kognitivní doménì spojené s poruchou chování èi osobnosti) vedoucí k poruše sobìstaènosti. Urèení AN jako pøíèiny demence bìžnými klinickými metodami V rámci tohoto kroku je definována diagnóza: Pravdìpodobné demence pøi AN jako: pøítomnost demence podle pøedchozího bodu, anamnéza postupného vzniku a zhoršování, dominující porucha pamìti, novì se z hlediska klinického pøipouští nová klasifikace i neamnestické formy (dominující anomie, vizuospaciální deficit èi exekutivní dysfunkce), nepøítomnost výraznìjších vaskulárních zmìn, nepøítomnost známek svìdèících pro LBD, FTLD èi jinou etiologii, nepøítomnost dalšího onemocnìní èi farmakoterapie, které by mohly významnìji ovlivnit kognici. 10

Alzheimerova choroba Možná demence pøi AN pro pacienty s typickým klinickým profilem, ale atypickým (rychlý zaèátek) èi neznámým prùbìhem choroby, popøípadì pro pacienty se smíšenou etiologií obtíží (se známkami cerebrovaskulárního postižení, známkami LBD èi jiným onemocnìním CNS ovlivòujícím kognici). Urèení eventuální zvýšené pravdìpodobnosti pøítomnosti AN Novì definovaná diagnostická kategorie pravdìpodobná demence pøi AN se zvýšenou mírou diagnostické jistoty platí pro pacienty: s klinicky dokumentovaným zhoršování v èase na opakovaných kontrolách, nebo s prokázanou autozomálnì dominantní mutací zpùsobující AN. Urèení pravdìpodobnosti pøítomnosti AN patologie v mozku na základì zhodnocení biomarkerù Pro úèely diagnostiky AN ve stadiu demence i MCI byly biomarkery rozdìleny do 2 skupin markery ukládání beta amyloidu a markery neuronálního poškození (tabulka 2). Výsledky biomarkerù mohou u pacientù s pravdìpodobnou demencí pøi AN buï zcela jasnì podporovat diagnózu AN (v pøípadì pozitivity markerù ukládání beta amyloidu i neuronálního poškození), mohou diagnózu podporovat èásteènì (pøi pozitivitì jedné ze skupin biomarkerù), nebo mohou naopak diagnózu AN èinit velmi málo pravdìpodobnou (pøi jasné negativitì obou skupin biomarkerù). Zajímavá je novì zavedená diagnostická kategorie možná demence pøi AN s prùkazem patofyziologického procesu AN urèená pro pacienty klinicky splòující kritéria nealzheimerovské demence, u nichž jsou nicménì buï pozitivní biomarkery AN, èi jsou prokázány neuropatologické zmìny AN v mozku na pitvì èi biopsii. Použití biomarkerù v diagnostice demence pøi AN je nadále nepovinné a doporuèené spíše pro výzkumné úèely èi u atypických pøípadù. Další diagnostické skupiny Jako patofyziologicky potvrzená demence pøi AN bývá oznaèována demence splòující klinická kritéria a navíc potvrzená patologicky. Jako demence pravdìpodobnì nezpùsobená AN je oznaèována demence, která: buï nesplòuje klinická kritéria AN, nebo je zcela vysvìtlitelná jinou pøíèinou, která má minimální pøekryvy s AN (napø. Huntingtonova chorea èi demence pøi HIV), nebo demence, u které jsou negativní obì skupiny biomarkerù AN, a to bez ohledu na to, zda splòuje èi nesplòuje klinická kritéria demence pøi AN. Tabulka 2 Aktuálnì používané biomarkery pøítomnosti alzheimerovských zmìn v mozku (Vyhnálek et al., 2012) markery ukládání amyloidu ß (Aß) v mozkové tkáni snížení Aß42 v mozkomíšním moku pozitivní vyšetøení PET s Aß vážícími ligandy (t.è. v ÈR nedostupné) markery neuronálního poškození a neurodegenerace zvýšení tau a fosfo tau v mozkomíšním moku hypometabolizmus v temporálním a parietálním kortexu na FDG-PET temporální a parietální atrofie na MRI mozku 11

Alzheimerova choroba Postup neurodegenerace a klinická manifestace Z hlediska narušení kognitivní výkonnosti pacienta se AN v prùbìhu èasu mùže projevovat nìkolika typickými zpùsoby (Nikolai, Vyhnálek, Literáková, Marková, & Hort, 2013). Pøi nejèastìjší amnestické variantì AN je ukládání neurofibrilárních klubek s výrazným úbytkem bunìk, projevující se na makroskopické úrovni jako atrofie, patrné nejdøíve v mediotemporální oblasti. Toto postižení se projevuje èasnou poruchou uèení a recentní pamìti objektivizovatelnou neuropsychologickými testy a udávanou pacienty, popøípadì peèovateli, již ve stadiu MCI. V dalším sledu je pak vìtšinou zasažena konvexita temporálního laloku, lalok parientální a zadní cingulum. Porucha tìchto struktur se manifestuje potížemi pøi hledání slov, horší orientací v prostoru a podílí se též na problémech uvìdomit si vlastní chorobu anosognozii. Pøi šíøení posteriornì k okcipitálnímu laloku se projevuje postižení komplexních vizuokonstruktivních funkcí. V pokroèilých stadiích pak neuropatologické zmìny difundují do vìtšiny kortikálních oblastí. Relativnì ušetøeny zùstávají až do pozdních stadií primární senzitivní a motorické oblasti, proto vìtšinou nemají pacienti s AN nápadnìjší postižení chùze a motoriky. U menší èásti pacientù je poèátek maxima neurodegenerace mimo mediotemporální oblasti a maximum neuropatologických zmìn, a tedy i atrofie na MR, je lokalizována v jiných mozkových oblastech. Tito pacienti se pak mohou prezentovat pod rùzným obrazem: Posteriorní kortikální atrofie je heterogenní skupina fokálních syndromù s dominantním postižením posteriorního parietálního a okcipitálního laloku. V závislosti na tom, jaká èást je postižena neuropatologickým procesem, mùže být v popøedí porucha funkcí vizuospaciálních, vizuální agnózie, popøípadì korové poruchy vizu (porucha vnímání barev, tvarù, vizuální halucinace, poruchy zrakové ostrosti, které mohou nìkdy vyústit až do obrazu korové slepoty). Souèástí syndromù je èasto též alexie, agrafie èi apraxie. Primární progresivní afázie (s dominující poruchou øeèi). U AN se nejèastìji setkáváme s tzv. logopenickou variantou charakterizovanou zpomalením øeèi, problémy s porozumìním komplexním vìtám a hledáním slov. V pozdìjších stadiích je postiženo i opakování slov a porucha ústí vìtšinou v úplný mutizmus. Na rozdíl od øeèových variant u FTLD mají vìty pacientù s AN sice zjednodušenou, ale vìtšinou správnou syntaktickou strukturou bez agramatizmù, rovnìž nedochází k tak rozsáhlému komolení slov jako u FTLD. Na MR pak nacházíme degeneraci temporoparietálního pomezí dominantní hemisféry. I pøes uvedené rozdíly není v klinické praxi odlišení øeèových forem FTLD a AN snadné. Frontální varianty AN s dominujícím postižením exekutivních funkcí, jako je plánování, øešení problémù a schopnost zmìny nastavení. V tomto pøípadì je maximum neurodegenerace ve frontálních lalocích a rozlišení FTLD mùže být zejména v poèáteèních stadiích obtížné. Na rozdíl od FTLD nebývají ve stadiu lehké demence u AN v popøedí poruchy chování a sociálních interakcí, ale dysexekutivní syndrom s poruchou logického myšlení, které jsou v tomto stadiu èasto naopak výraznìjší než u FTLD (Woodward et al., 2010). 12

Alzheimerova choroba Alzheimerova choroba v MKN-10 V neurologické praxi lékaø kóduje G30: G30.0 Alzheimerova nemoc s èasným zaèátkem (zaèátek obvykle ve vìku pod 65 let), G30.1 Alzheimerova nemoc s pozdním zaèátkem (zaèátek obvykle ve vìku nad 65 let), G30.8 Jiná Alzheimerova nemoc, G30.9 Alzheimerova nemoc NS. Demence je syndrom, jenž se rozvinul následkem chronického èi progresivního onemocnìní mozku. Základním projevem demence je narušení kognitivních funkcí pøi zachování vìdomí. Deficit kognitivních funkcí je natolik závažný, že je jím omezena až znemožnìna sobìstaènost, tedy vykonávání bìžných i instrumentálních denních aktivit, samostatné fungování. Podle v ÈR užívané Mezinárodní klasifikace nemocí (MKN-10, 1992) je za dominantní pøíznak u demence u Alzheimerovy choroby (AN) považována porucha pamìti. V nìkterých pøípadech se pøed výrazným zhoršením kognitivních funkcí objeví behaviorální obtíže snížená kontrola emocí, poruchy nálady, snížená inhibice a nepøimìøené chování. Demence je obecnì øazena mezi organické duševní poruchy, tedy duševní poruchy, u nichž mùžeme prokázat jejich etiologii. Etiologie demencí je dána onemocnìním, úrazem nebo jiným poškozením mozku, které vedou ke stálé nebo pøechodné mozkové dysfunkci. Nejèastìjší pøíèinou demence støedního a vyššího vìku je Alzheimerova choroba. Podle MKN-10 je pro stanovení diagnózy demence podmínkou trvání poruchy po nejménì 6 mìsícù. V rámci duševních poruch se setkáme se znaèením demence u Alzheimerovy choroby F00: F00.0 Demence u Alzheimerovy choroby s èasným zaèátkem (tzv. presenilní forma s nástupem pøíznakù pøed 65. rokem života), F00.1 Demence u Alzheimerovy choroby s pozdním zaèátkem (nástup pøíznakù po 65. roce života (vèetnì), F00.2 Demence u Alzheimerovy choroby, atypický nebo smíšený typ. Etiologie je nicménì zøejmì stejná, a proto ji nìkdy klinici podle doby poèátku onemocnìní nerozlišují. Mírnou kognitivní poruchu nalezneme pod jinými duševními poruchami vznikajícími následkem onemocnìní, poškození nebo dysfunkce mozku nebo následkem somatického onemocnìní: F06.7 Mírná kognitivní porucha. Vzhledem k mìnícímu se pohledu na Alzheimerovu chorobu jako na celoživotní onemocnìní je vhodné v klinické praxi vycházet spíše z platných diagnostických kritérií pro diagnostiku Alzheimerovy choroby a tato kritéria pøizpùsobovat sazebníku výkonù v MKN-10, která je svým rozdìlením v souèasné podobì již zastaralá. V klinické praxi se setkáváme s dìlením prùbìhu choroby na stadia: poèáteèní, støednì pokroèilé, tìžké èi terminální (demence pøi AN). V poèáteèním stadiu dochází vìtšinou k narušení uèení se novým informacím (zhoršuje se ukládání do pamìti a poté i výbavnost, nápovìda mùže být ještì úèinná). Pacient je 13

Alzheimerova choroba vìtšinou plnì sobìstaèný, není nebezpeèný sobì ani svému okolí. V této fázi mùže potøebovat urèitou podporu, pøipomínky èi rady. Neuropsychologické vyšetøení obsahuje screeningovou metodu a baterii testù. Ve støedním stadiu (støednì pokroèilém) se prohlubuje deficit pamìti, kdy si pacient vybaví jen hluboce vštípené informace. Nebývá orientován èasem ani místem. Sobìstaènost je vážnì narušena. Pacient potøebuje pomoc a dohled. V této fázi postaèí ovìøení kognitivního stavu pomocí jednoduchého screeningového testu (MMSE). V tìžkém stadiu dochází k témìø úplné ztrátì pamìti, pacient si vybaví jen kusé útržky informací a novému se nedokáže nauèit. Nepoznává ani blízké osoby a je zcela nesobìstaèný. Potøebuje péèi. Neuropsychologické vyšetøení z bìžného klinického hlediska postrádá smysl. 14

Komunikace mezi lékaøem a psychologem Komunikace mezi lékaøem a psychologem Lékaø žádá neuropsychologické vyšetøení pro upøesnìní diagnostického procesu. V pøípadì podezøení na poèínající kognitivní deficit èi demenci by se k lékaøi postupnì mìly sejít zprávy z dalších odborných vyšetøení (zobrazovacích technik, biochemie). Na základì svého klinického úsudku a tìchto zpráv by mìl pak dospìt k diagnóze, která je u AN pouze s urèitou pravdìpodobností. Definitivní potvrzení AN je možné teprve po smrti na základì zjištìné neuropatologie. Neuropsychologické vyšetøení je tedy jedno z vyšetøení dùležitých pro stanovení pravdìpodobné diagnózy pacienta. V praxi se setkáváme s žádostmi o vyšetøení kognice od praktických lékaøù vèetnì lékaøù pøi domovech pro seniory (a domovech se zvláštním režimem), neurologù a psychiatrù. Neuropsychologické vyšetøení by mìlo v pøípadì AN obsahovat odpovìdi na dvì základní otázky: Je kognitivní výkonnost pacienta pøimìøená vìku a vzdìlání? Zodpovìdìt tuto otázku je dùležité zejména u pacientù se stížností na pamìť, kteøí jsou ještì zcela sobìstaèní. U tìchto subjektù je velmi èasto obtížné na základì anamnézy, screeningových testù a neurologického vyšetøení urèit, zda je pacient kognitivnì alterován èi má pouze kognitivní deficit, který je dùsledkem normálního stárnutí, popøípadì je depresivní, a neuropsychologické vyšetøení neuropsychologickou baterií je v tomto pøípadì stìžejní. V pøípadì nálezu alterace je dále cenné zjistit nejpostiženìjší kognitivní doménu, a tak odhadnout pravdìpodobnost, že kognitivní porucha je dùsledkem poèínající AN. Je pøípadná kognitivní porucha typická pro kognitivní deficit u AN? Neuropsychologické vyšetøení by tedy mìlo: odlišit kognitivní výkonnost pøimìøenou vìku a vzdìlání od kognitivního oslabení, MCI èi demence, popsat kognitivní profil pacienta a vyjádøit se k jeho typiènosti èi atypiènosti vzhledem k typickému projevu AN s ohledem na další projevy onemocnìní pacienta (informace z rozhovoru, pozorování, analýzy neuropsychiatrických symptomù apod.). V ideálním pøípadì by mìl lékaø specifikovat požadavek vyšetøení (zda jde o vyšetøení smìøující spíše k diferenciální diagnóze, nebo pro verifikaci kognitivního deficitu v rámci diagnózy apod.). Pøi uvažování a psaní závìru je tøeba si uvìdomit, že kvalitní neuropsychologické vyšetøení dokáže urèit míru a profil kognitivního postižení a z toho usoudit na postižení jednotlivých mozkových struktur, ale nikdy nedokáže s jistotou odhalit pøíèinu poškození. Velmi podobný typ postižení jako demence degenerativní etiologie mohou napøíklad vyvolat nìkterá onemocnìní zánìtlivá (autoimunitní zánìt pøi nìkterých nádorech), mozkové nádory èi cévní mozkové pøíhody. Definitivní urèení pøíèiny obtíží je vždy zodpovìdností lékaøe, který disponuje výsledky všech vyšetøení. 15

Komunikace mezi lékaøem a psychologem Z naší klinické praxe vyplývá, že v neuropsychologickém vyšetøení by mìlo být uvažování o diagnózách zpùsobujících kognitivní èi jiné obtíže pacienta spíše upozadìno a v žádném pøípadì by nemìlo být souèástí závìru neuropsychologického vyšetøení. Dùležitý je dùkladný popis kognitivních funkcí a obecnì prožívání a chování pacienta. Z jednotlivých skórù je pro klinika dùležitý zejména výsledek testu MMSE èi MoCA, které jsou jedny z mála testù rutinnì používaných lékaøi. Vyšetøení nìkterým z tìchto testù proto považujeme za dùležitý nástroj komunikace lékaøe a neuropsychologa. 16

Neuropsychologické vyšetøení Neuropsychologické vyšetøení K neuropsychologickému vyšetøení kognice bývá pacient poslán neurologem, psychiatrem, praktickým lékaøem, a to vìtšinou ve fázi MCI èi poèínající demence. V nìkterých pøípadech si takové vyšetøení vyžádá senior sám èi na základì doporuèení až nátlaku rodiny èi jiných blízkých osob. Neuropsychologické vyšetøení, posouzení kognitivního stavu a potažmo sobìstaènosti hraje významnou roli v øízení o pøiznání pøíspìvkù na péèi. Podle toho se liší i kvalita a množství relevantních údajù, se kterými jedinec pøichází k vyšetøení. Vždy je nutné pamatovat, že rolí psychologa není stanovit diagnózu, neboť je pouze souèástí celého diagnostického procesu. V kompetenci psychologa je popsat rozsah a hloubku kognitivního deficitu, pokud jej zjistí. Vedle popisu výkonù kognice mùže naznaèit zdroje dalších psychických obtíží, pokud jsou pøítomny. V rámci neuropsychologického vyšetøení AN mají vždy zásadní význam klinické metody pozorování, rozhovor. Zjišťujeme nejen konkrétní údaje o pacientovi, ale sledujeme jeho interakci s okolím, pohotovost, obsahovou i formální stránku verbálního vyjadøování atd. V rámci vyšetøení hodnotíme tzv. ABC demence: A aktivity denního života, tedy schopnost sobìstaènì vykonávat každodenní èinnosti, B chování (vèetnì neuropsychiatrických symptomù), C kognici. Pøed vyšetøením se ujistíme se, že pacient má brýle, pokud je nosí. Ptáme se vždy na jeho sluch (zda nám dobøe rozumí). Instrukce by mìly být èteny, pøípadnì sdìlovány srozumitelnì, nahlas, radìji pomalu s øádnou artikulací. Snažíme se sledovat nonverbální signály, kterými pacient mùže dát najevo, že nerozumí. V pøípadì nejasností se doptáme, zda je vše srozumitelné. Pokud pacient instrukcím nerozumí, nejprve zkusíme instrukci nebo její èást øíci znovu nahlas a pomalu. Anamnéza a pozorování Data získáváme pøímo od pacienta, ale i z dostupných lékaøských zpráv a pøedevším, pokud možno, od blízkých osob pacienta, které mohou relativnì spolehlivì referovat o jeho každodenním fungování. Bìžným jevem doprovázejícím AN je bagatelizace èi popøení obtíží z dùvodù studu anebo již selhávající kognice (anosognozie: pacient si nepamatuje èi neuvìdomuje, že by obtíže mìl), pøípadnì pøisuzování obtíží okolí (obviòují mne, že zapomínám) až paranoidní závìry (schovávají, kradou mi vìci). Jako demence mùže imponovat delirium, což je akutní nespecifický organický mozkový syndrom, charakteristický souèasnými poruchami vìdomí a kognitivních funkcí. Delirium je èasté pøedevším u hospitalizovaných starších pacientù, mùže doprovázet nìkteré metabolické stavy (napø. malnutrice, hypoglykemie, narušené renální a jaterní funkce), pooperaèní stavy. Diferenciální diagnostiku deliria by mìl provést lékaø. Odlišení deliria od demence 17

Neuropsychologické vyšetøení bývá pøi prvokontaktu v mnoha pøípadech obtížné, dezorientovaný starší pacient mùže být chybnì oznaèen za pacienta s demencí. Vyšší vzdìlání a mentální aktivita korelují s nižším výskytem AN. Pøesto je mezi pacienty s AN mnoho vysoce vzdìlaných a celoživotnì mentálnì aktivních lidí. U takových osob je mnohdy obtížnìjší stanovit kognitivní deficit pouze na základì jednorázového vyšetøení, neboť jim premorbidní kognitivní výkonnost a získané mentální dovednosti poskytují dostateènou kognitivní rezervu. Již z tohoto dùvodu je vhodné vyšetøení kognice opakovat, a to asi po 6 mìsících. Mùžeme pak sledovat vývoj setrvání stavu, zlepšení èi zhoršení výkonu. Pøi sbìru anamnestických dat se snažíme neopakovat dotazy, na nìž snadno nalezneme odpovìdi ve zprávách od lékaøù. Pacient èi jeho doprovod mùže být iritován neustálým opakováním téhož a mùže zaujmout hostilní postoj. Dùležité body: Kdo a proè pacienta k vyšetøení poslal? Jaká je povaha obtíží jsou subjektivnì referované, anebo jsou referované pouze okolím? Jak dlouho zmiòované obtíže trvají (je to déle než 6 mìsícù)? Byl zaèátek obtíží spojen s nìjakou událostí (napø. operací, úrazem, tragickou událostí v rodinì, odchodem do dùchodu tedy ztrátou pracovního režimu a pøebytkem volného èasu)? Nejvyšší dosažené vzdìlání, typ zamìstnání a volnoèasové aktivity (manuální, intelektuálnì nároèné apod.)? Jaký byl postup obtíží (pomalu, anebo skokovì)? Každodenní fungování v práci, doma, ve spoleènosti? Abúzus alkohol, léky, historie léèení pro abúzus? Ve zprávì neurologa se mùžeme orientovat výsledkem Hachinského ischemického skóru (HIS-13) (tabulka 3), který shrnuje typické pøíznaky pro vaskulární etiologii demence versus AN. HIS je nutné brát s urèitou rezervou, není to nástroj, kterým mùžeme samostatnì stanovit etiologii zjištìného syndromu demence. Tabulka 3 Hachinského ischemický skór body HIS-13 náhlý zaèátek pøíznakù demence 2 deteriorace kognitivních schopností ve skocích 1 fluktuující prùbìh obtíží 2 noèní zmatenost 1 relativnì zachovaná osobnost 1 deprese 1 somatické potíže 1 emoèní labilita až emoèní inkontinence 1 hypertenze v anamnéze 1 cévní mozková pøíhoda v anamnéze 2 jiné známky aterosklerózy 1 18

Neuropsychologické vyšetøení body HIS-13 ložiskové neurologické pøíznaky (napø. motorické, fatické) 2 ložiskový neurologický nález (napø. patologické reflexy) 2 hodnocení HIS-13 nìkteré položky mají dotaci 1 bod, jiné 2 body! 0 4 body pravdìpodobnì jde o Alzheimerovu demenci 5 6 bodù nediskriminující skóre, mùže jít o smíšenou demenci 7 a více bodù pravdìpodobnì jde o demenci vaskulárního typu Pøi odpovìdích bìhem rozhovoru sledujeme: psychomotorické tempo (rychlost, kolísání), obsah i formu verbálního vyjadøování (shodují se informace od pacienta s informacemi ze zpráv èi od jeho blízkých, plynulost projevu, hledá slova, pøiléhavost vyjadøování, bohatost vyjadøovacích prostøedkù), emoèní stabilitu (reakce na selhání pøi testech, plaètivost, iritabilita, popøení selhání, pøenesení viny za selhání), únavnost bìhem vyšetøení (schopen absolvovat baterii testù), náhled na obtíže, spolupráci a motivaci podat optimální výkon. Pøi zjišťování kognitivních obtíží a souvisejících projevù bìhem každodenního fungování klademe i otázky s pøíklady možných selhání. Prostý dotaz Máte obtíže s pamìtí? nestaèí, až teprve na základì ilustrujících pøíkladù zjistíme stav: premorbidní kognitivní výkonnost jak fungoval pacient døíve, hledání správných výrazù, obtíže zapamatovat si nedávné události, dodržování termínù schùzek, opakuje se (opakuje sdìlení èi otázky), nedokáže sledovat nit vyprávìní pøi èetbì èi poslechu, hledání vìcí, ukládání na nevhodná místa, schopnost orientace v prostoru, samostatné cestování. Nìkteré kognitivní obtíže jsou výraznìji asociovány s pøípadným kognitivním deficitem než jiné. Napøíklad obtíže typu zapomínám jména osob, nevím, kam jsem si položil klíèe, zapomnìl jsem, proè jsem šel do kuchynì, apod. jsou obtíže, které nejsou asociovány s objektivním kognitivním deficitem. Naopak citlivými položkami pro rozvoj kognitivního deficitu jsou stížnosti typu: ztratil jsem se v okolí svého domova, zapomnìl jsem, jak používat klíèe, zapomnìl jsem vypnout sporák, nezvládám sledovat konverzaci v televizi. Tyto obtíže jsou velmi èasto signálem poklesu kognitivní výkonnosti a signalizují riziko pøítomnosti neurodegenerativního onemocnìní. Jako vodítko pro druhy kognitivních selhání mùžeme použít nìkterý z dotazníkù: kognice: Dotazník každodenní pamìti (EMQ) nebo Dotazník kognitivních selhání (CFQ) aj. (napø. Preiss & Køivohlavý, 2009), sobìstaènost: Dotazník funkèního stavu (FAQ), Dotazník sobìstaènosti (DAD-CZ) aj. 19

Neuropsychologické vyšetøení Neuropsychiatrické symptomy Bìhem vyšetøení zjišťujeme rovnìž pøítomnost neuropsychiatrických symptomù (NPS) èili šíøeji poruch chování a zmìn v osobnosti (behaviorální a psychologické symptomy demence BPSD): depresivita, psychotické symptomy (halucinace, bludy), apatie, agitovanost, hyperaktivita, paranoia, sociální nepøimìøenost (odbrždìné chování, dùvìøivost, obtìžování okolí), agresivita (verbální, fyzická, reaktivní nebo spontánní), insomnie, poruchy cyklu spánek-bdìní, poruchy stravování (ztráta chuti k jídlu, pøejídání atd.). Mezi èasto pozorovaný jev u pacientù s demencí patøí úzkostnost (Franková, 2012). Mùže se pøekrývat s jinými neuropsychiatrickými symptomy. Zvýšená úzkostnost hraje roli i pøi neuropsychologickém vyšetøení: pacient se nedokáže dobøe soustøedit na úkoly, mùže se obávat selhání, cítí diskomfort, a proto nemusí dobøe spolupracovat a vyšetøení kognice se stává nevalidní. Deprese u demence a pseudodemence Jako demence mùže nìkdy imponovat deprese. V takovém pøípadì mùžeme hovoøit o tzv. pseudodemenci. Pacientovy kognitivní funkce se jeví jako narušené, pùsobí zpomalenì, má obtíže se rozhodovat, iniciovat jednání, nesoustøedí se, selhává pamìť apod., ale dùvodem není organická duševní porucha, ale klinická deprese. Deprese se však vyskytuje i u osob s demencí èi s MCI, a to ve vyšší míøe, než je tomu u obecné populace (Lyketsos et al., 2011). Tyto dvì poruchy se mohou vyskytovat nezávisle na sobì nebo i spoleènì. Pøi podezøení na kognitivní poruchu bychom mìli vždy provést screening deprese. V tabulce 4 níže uvádíme nìkteré typické prùvodní jevy, jež nám pomáhají pøi rozlišení demence a pseudodemence, tedy deprese imponující jako demence (Höschl, 1999; Kerwin, 2009). 20

Neuropsychologické vyšetøení Tabulka 4 Typické prùvodní jevy k rozlišení demence a pseudodemence anamnéza demence spíše plíživý zaèátek (AN), stav trvá > 6 mìsícù plochá, promìnlivá nálada deprese (pseudodemence) relativnì náhlý zaèátek obtíží, stav trvá < 6 mìsícù pøetrvávající depresivní nálada chování odpolední pesima dopolední pesima po podání antidepresiv obtíže s pamìtí bagatelizuje èi popírá v poèátcích zachované psychomotorické tempo poruchy orientace snaží se odpovìdìt, ale chybuje bludné myšlení paranoidní okrádání, sledování, úkorné hledání výrazù chudší vyjadøování, nepøiléhavé odpovìdi porucha vizuokonstrukèních schopností, ideomotoriky kognitivní výkon beze zmìny obtíže s pamìtí zmiòuje èi zdùrazòuje zpomalené psychomotorické tempo plnì orientován, obtíže s koncentrací pozornosti nesnaží se, odpovìdi typu nevím bludné myšlení mikromanické: insuficientní, autoakuzaèní, hypochondrické zpomalené reakce na dotazy, pomalejší odpovìdi vizuokonstrukèní schopnosti i ideomotorika jsou zachovány celkové zlepšení stavu vèetnì kognice Odhady výskytu deprese u seniorské populace se rùzní. U institucionalizovaných seniorù je však vždy vyšší než u seniorù žijících samostatnì. Velká deprese je zároveò rizikovým faktorem pro institucionalizaci (tabulka 5). U geriatrické deprese vídáme èasto atypický klinický obraz. To mùže být jedním z dùvodù, proè deprese bývá èasto nerozpoznána, a tudíž i neléèena. U starších osob se spíše setkáme se stížnostmi biologické povahy, jako je malá chuť k jídlu èi špatný spánek, somatické bolesti èi celková únava, než se stížnostmi na depresivní náladu èi smutek. Na dotaz také senioøi spíše pøipustí ztrátu zájmu èi radosti z obvyklých aktivit a èastìjší jsou stížnosti na podráždìnost èi urèitý neklid. Velmi èastou formou deprese vyššího vìku je deprese s apaticko-abulickými rysy, jejímž dùsledkem mùže být závažná malnutrice. U starších osob je také zvýšené riziko úmrtí v dùsledku suicidia èi somatických komplikací (Holmerová, Jarolímová, & Suchá, 2007). Pøi skóru Mini-Mental State Examination (Folstein, Folstein, & McHugh, 1975) MMSE < 15 je doporuèeno používat Cornellskou škálu deprese u demence (CSDD) namísto Geriatrické škály deprese GDS (Alexopoulos, Abrams, Young, & Shamoian, 1988; Sheikh, & Yesavage, 1986). GDS, pùvodní 30položková, 15položková varianta i kratší, je jednou z nejpoužívanìjších screeningových škál u geriatrické populace. 21

Neuropsychologické vyšetøení Tabulka 5 Rizikové faktory pro vznik depresivní poruchy u osob s demencí (Brown, Raue, Halpert, Adams, & Titler, 2009) pøedchozí epizoda depresivní poruchy závažné psychosociální události, jako úmrtí milované osoby, rozluka manželství, rozvod chronické obecné zhoršení zdravotního stavu závislost na lécích a jiných substancích deprese v rodinné anamnéze ženské pohlaví ztráta sobìstaènosti akutnì invalidizující stavy (napø. infarkt myokardu, mrtvice apod.) tìlesná invalidita Administrace a vyhodnocení GDS-15 trvá 3 7 minut. Èeská verze GDS-15 je dostupná napø. v Testovníku souboru testù pro gerontologii (Holmerová, 2003). Uvedeny jsou i cut-off skóry (10 = témìø jistá deprese). GDS bývá vhodným screeningovým nástrojem i pro rozpoznání deprese u pacientù s mírnou až støednì pokroèilou demencí (odpovìdi od pacienta a blízké osoby). CSDD poskytuje více informací o symptomech èastých u geriatrické deprese vèetnì atypických projevù pøi podezøení na depresi u osoby s demencí. Na základì dvou polostrukturovaných rozhovorù s klientem i blízkou osobou vyplní klinický pracovník míry 19 symptomù vztahujících se k náladì, chování, fyzickým projevùm, cyklickým funkcím a myšlení. K CSDD nebyl vydán oficiální manuál, ale na internetu je volnì k dispozici i s poznámkami autora k administraci. Administrace a vyhodnocení trvá cca 30 minut (20 minut blízká soba, 10 minut klient). Metoda je vhodná i pro použití u starších osob bez demence (viz pøílohu). Vyšetøení kognice Na úvod vyšetøení kognice vybereme screeningový nástroj, v pøípadì podezøení na mírnou kognitivní poruchu zvolíme nároènìjší Montrealský kognitivní test (MoCA). V pøípadì podezøení na syndrom demence zvolíme Mini-Mental State Examination (MMSE) (tabulka 6). Tabulka 6 Hodnocení MMSE 30 27 bodù normální kognitivní funkce (mùže se jednat o MCI ) 26 25 bodù hranièní nález (mùže jít o MCI nebo poèínající demenci) 24 18 bodù lehká demence 17 6 bodù støednì tìžká demence 0 5 bodù tìžká demence U MMSE i MoCA si musíme být vìdomi, že test je citlivý na vìk a vzdìlání. Mladší senioøi a vzdìlanìjší senioøi budou dosahovat vyššího skóre. 22

Neuropsychologické vyšetøení V souèasné dobì je právì skór MMSE (pøi MMSE 25 13 bodù) zásadní pro preskripci kognitiv. Kognitiva (inhibitory acetylcholinesterázy a memantin) jsou v souèasnosti jediné dostupné léky, které u nìkterých pacientù v èasných až støedních stadiích AN dokáží zpomalit prùbìh nemoci a doèasnì zmírnit symptomy. MMSE a MoCA jsou pouze screeningovými nástroji a nemohou nahradit komplexní neuropsychologické vyšetøení, které je nutné pøi podezøení na MCI èi lehkou až støednì tìžkou demenci. Další informace o screeningu demence jsou popsány napø. v pøipravované monografii Gerontologie souèasné otázky z pohledu biomedicíny a spoleèenských vìd èi v èasopise Neurologie pro praxi (Rektorová, 2011). Neuropsychologická baterie Baterii testù pak volíme podle závažnosti odhadovaného kognitivního deficitu. Èím menší odhadovaný kognitivní deficit, tím je baterie komplexnìjší. U osob s jasnými známkami hlubšího kognitivního deficitu (anamnéza, rozhovor, screening) buï další testování vynecháme, anebo volíme jen nejjednodušší testy (test hodin, seznam slov). V pøípadì podezøení na lehkou demenci volíme baterii kratší než u podezøení na MCI, neboť pacient nebývá schopen absolvovat delší a nároènìjší vyšetøení, které pak pozbývá validity a tedy významu. Cílem vyšetøení pacienta pak není pouze identifikovat pamìťový deficit, a nevolíme tedy napø. Wechsler Memory Scale (WMS), ale vybereme testy, pomocí nichž dokážeme hodnotit kognitivní funkce: pamìť deklarativní ukládání do pamìti a retenci, vybavení volné a vybavení s nápovìdou, vizuoprostorové funkce, fatické funkce, øeè, pozornost a pracovní pamìť, exekutivní funkce. V rámci baterie bychom vždy mìli zaøadit testy s køivkou uèení a oddáleným vybavením. Do èasu mezi prezentací stimulù a oddáleným vybavením nevkládáme testy zatìžující stejnou doménu. Tedy napø. do testù verbálního uèení (seznamu slov) nevložíme další verbální testy, ale napø. test hodin, TMT apod. Obecné hodnocení kognice V pøípadech èasového nedostatku nebo nemožnosti zatížit pacienta delší baterií mùžeme zvolit i poloscreeningové metody obecného zhodnocení kognice, napøíklad Mattisovu škálu demence II (Dementia Rating Scale DRS 2). V rámci testu hodnotíme 5 oblastí: pozornost; behaviorální iniciaci a perseveraci, konstrukci, konceptualizaci a pamìť. Upozornìní: Mùže nastat i delší období, po které se u pacienta s AN skóre DRS nemìní. Pamìť deklarativní Volíme test, který nám poskytne informaci o schopnosti uèení, schopnosti ukládání do pamìti a retenci, s bezprostøedním i oddáleným volným vybavením materiálu a pokud možno i informací o efektu kódovaného ukládání a funkci nápovìdy. Užiteèná je i rekognice verbálního i neverbálního materiálu. Obtíže v deklarativní pamìti se promítají i do testù orientace (proto jsou testy orientace èasem a místem souèástí screeningových metod). 23

Neuropsychologické vyšetøení Pøíklady testù: pamìťový test uèení (AVLT, CVLT, PVLT, WMS-III subtest Seznam slov), povídka (subtest Logická pamìť z WMS-III nebo WMS-abr), Grober-Buschke 16obrázkový test (Enhanced Cued Recall, také v 7minutovém testu), Brief Visuospatial Memory Test Revised (BVMT-R). Typický nález pøi AN: nízký skór volného vybavení, plochá èi kolísavá køivka uèení, výskyt konfabulací, oddálené vybavení s poklesem oproti bezprostøednímu, kategoriální (sémantická) nápovìda bez efektu (nápovìda nezlepší výkon volného vybavení), chyby v rekognici (nepoznává cílové podnìty, chybnì oznaèuje ne-cíle), chyby ve vybavení i ve familiaritì. Pamìť autobiografická. Nebývá v poèátcích zøetelnì narušena, co se týèe staropamìti. Pamìť na nedávné události, novopamìť, bývá zasažena mnohem døíve (napø. neschopnost vzpomenout si, co pacient dìlal o posledním víkendu). Nutné je brát v úvahu možnost fabulace. Pacient mùže celkem pohotovì odpovídat na otázky týkající se dávné minulosti a mùžeme usoudit na bezproblémové vybavování z autobiografické staropamìti, ale odpovìdi nemusí být správné. Je vhodné odpovìdi verifikovat. Pamìť sémantická. Bývá zasažena pozdìji než pamìť epizodická, a proto mùžeme v testech v podstatì znalostních (napø. subtest WAIS-III Informace) v èasných stadiích shledat normální výkon. Pamìť procedurální Bývá ušetøena až do pozdìjších stadií. Výpadky procedurální pamìti mají zásadní vliv na snížení sobìstaènosti pacienta. Vizuoprostorové funkce Testy vizuoprostorových schopností èasto vyžadují i zapojení vizuokonstrukèních dovedností a ve svých složitìjších variantách jsou významnì ovlivnìny exekutivními funkcemi. Pøíklady testù: Reyova-Osterriethova komplexní figura ROCFT (Meyers & Meyers, 1995), Test hodin, subtest Kostky WAIS-III. Typický nález pøi AN: zhoršený výkon pøi volné kresbì v testu hodin v pozdìjších stadiích AN, pøekreslení ROCFT mùže být bez nápadností, deficitní oddálené vybavení ROCFT, nízký efekt rekognice u ROCFT, chabý výkon v testu Kostky, splnìny bývají pouze lehèí položky. 24

Neuropsychologické vyšetøení Fatické funkce, øeè Mezi testy fatických funkcí øadíme testy pojmenování pøedmìtù èi obrázkù a testy slovní produkce. Mùžeme zaøadit i test psaní pøi podezøení na jinou etiologii kognitivních obtíží. Pøíklady testù: Bostonský test pojmenování (BNT) zatím nejsou k dispozici èeské normy, Sémantická/kategoriální verbální fluence, napø. kategorie zvíøata, Podobnosti (subtest WAIS-III). Typický nález pøi AN: zhoršená výbavnost názvù u BNT, nepomáhá fonemická nápovìda sémantické parafráze èi opisy souvislostí namísto pojmenování u BNT, zhoršený výkon v kategoriální verbální fluenci, zejména v oblastech nároèných na shlukování (clustering) pojmù a jejich vyhledávání ve slovní zásobì. Pozornost a pracovní pamìť Mùžeme sem øadit i testy mentální kontroly. Pøíklady testù: Trail making test A (TMT A) testuje pozornost, psychomotorické tempo, Trail making test B (TMT B) testuje pracovní pamìť + exekutivní funkce, subtest Kódování symbolù WAIS-III testuje psychomotorické tempo, pozornost), subtest Opakování èísel popøedu WAIS-III, WMS-III testuje krátkodobá pamìť, pozornost, subtest Opakování èísel pozpátku WAIS-III, WMS-III testuje pracovní pamìť, pozornost. Typický nález pøi AN: TMT A mùže být bez nápadností, deficit v Opakování èísel pozpátku, Opakování èísel popøedu mùže být bez nápadností, výraznì delší èas v TMT B, je pøítomna chybovost, ale nedominuje deficit v set shiftingu schopnosti zmìny nastavení mentálního procesu. Exekutivní funkce Metody vyšetøení exekutivních funkcí se pøekrývají mj. s metodami pro vyšetøení pozornosti, pracovní pamìti, vizuokonstrukèních schopností. Pøíklady testù: Reyova-Osterriethova komplexní figura (ROCFT) (Meyers & Meyers, 1995), Test hodin, subtest Kostky WAIS-III, Trail making test B (TMT B), Stroopùv test, Fonemická verbální fluence N, K, P. Typický nález pøi AN: výraznì delší èas v TMT B, je pøítomna chybovost, ale nedominuje deficit v set shiftingu schopnosti zmìny nastavení mentálního procesu, 25

Neuropsychologické vyšetøení váhání pøi zapoèetí aktivity u fonemické verbální fluence, deficitní plánování vizuokonstrukèních úloh, zhoršená inhibice v 3. subtestu Stroopova testu chybovost, mùže zapomenout zadání v prùbìhu testu, nevyrovnaná produkce bìhem minuty v fonemické verbální, tzn. pokles schopnosti udržet aktivitu, maintenance, standardizovaný skór fonemické verbální fluence mùže být vyšší než skór sémantické verbální fluence, pøevládají problémy se shlukováním (clusteringem). Závìry vyšetøení a diferenciálnì diagnostické úvahy Mírná kognitivní porucha Pro neuropsychologickou diagnostiku MCI jsou platná pùvodní Petersenova kritéria (Petersen, Smith, Waring, Ivnik, Tangalos, & Kokmen, 1999). Sobìstaènost není nijak narušena, bývají pøítomny subjektivní stížnosti. Doporuèovaný cut-off skór v podobì poklesu o 1 až 1,5 standardní odchylku (SD) alespoò v jedné doménì kognice je pouhým vodítkem a rozhodnutí o signifikantním kognitivním zhoršení se ponechává na klinickém úsudku. Vhodné mùže být pøiøazení vždy dvou testù k jednotlivým kognitivním doménám. Doména je považována za narušenou v pøípadì, že výkon je zhoršen v obou testech, a to v pásmu od 1 až 2 SD. V souèasné dobì se razí komplexní etiologický koncept MCI pøi AN. Více o neuropsychologii MCI v èlánku autorù v Èeskoslovenské psychologii (Nikolai, Bezdíèek, Vyhnálek, & Hort, 2012). Alzheimerova choroba èi demence u AN Narušena bývá vážnì ve vìtšinì pøípadù doména pamìti (typická amnestická forma AN) a nìkterá z dalších domén kognice. Na základì kognitivního deficitu je narušena sobìstaènost, každodenní fungování jedince. Mohou se objevovat neuropsychiatrické symptomy. Subjektivní stížnosti nemusí být pøítomny dùsledkem anosognozie. Je dobré mít na pamìti, že AN má i své neamnestické prezentace (napøíklad frontální varianta AN, která se projevuje èasným narušením exekutivních funkcí, nebo logopenická varianta AN, kde jsou narušeny primárnì fatické funkce. Pokud jsou v popøedí behaviorální symptomy svìdèící pro prefrontální syndrom (odbrždìné chování, familiárnost, ztráta empatie aj.) a dysexekutivní syndrom (deficit iniciace, plánování aktivit, rozhodování apod.), uvažujeme o frontotemporální demenci (FTD) neboli behaviorální formì frontotemporální lobární degeneraci (FTLD). Pokud jsou zasaženy pøedevším øeèové funkce, uvažujeme o sémantické demenci èi primární progresivní afázii (Rektorová, 2006; Vyhnálek, Škoda, Varjassyová, & Hort, 2005). Pokud zjistíme fluktuující kognitivní schopnosti s výraznými zmìnami pozornosti, rekurentní detailní a dobøe formované zrakové halucinace, a tøes spontánní motorické projevy parkinsonizmu, uvažujeme o demenci s Lewyho tìlísky (Konrád, 2004). Pro vaskulární etiologii svìdèí náhlý poèátek, neurologické symptomy (Hachinského ischemické skóre), pamìť nemusí být narušena, spíše zjistíme deficit ve vizuokonstrukèních/exekutivních úlohách. O podezøení na vaskulární etiologii bude nejspíše zmínka od lékaøe posílajícího k vyšetøení kognice. 26

Zpráva, nález Zpráva, nález Aèkoliv neexistuje závazná èi standardní podoba neuropsychologického nálezu u pacientù s neurodegenerativním onemocnìním, v Kognitivním centru 2. LF UK a FN Motol se autorùm osvìdèil standardizovaný vzor typické zprávy u pacientù s kognitivními obtížemi, pøejatý z klinické zkušenosti neuropsychologù pracovištì a konzultovaný se zahranièními pracovišti. Autory manuálu k psaní závìreèné zprávy, který naleznete níže, jsou Tomáš Nikolai a Eva Rubínová-Literáková. Zpráva shrnuje psychomotorickou analýzu s výètem použitých testù a jejich normativním urèením a klinickou analýzu chování pacienta a slouží jako podpora pro diagnostickou úvahu kognitivního týmu pøi hodnocení všech dostupných vyšetøovacích metod obvykle v podobì neurologického vyšetøení, neuropsychologického nálezu, výsledkù zobrazovacích technik a analýzy krve èi likvidu. Není tedy urèena primárnì pro pacienta. Obecné pokyny k vyšetøení a psaní zprávy V popisu chování se držíme pokud možno pøirozeného jazyka, vždy uvádíme ve zprávì jméno pacienta (napø. pan Novák uvádí, že ) v každé èásti zprávy, nikoliv slovo pacient, klient aj. Ve vhodném pøípadì mùžeme zachytit i pøímou øeè. Anamnéza Uvádíme vždy rodinnou anamnézu, sociální anamnézu, pracovní anamnézu, osobní anamnézu, abúzus, lateralitu (nebo spíše rukost ) podle informací pacienta i jeho doprovodu, verifikujeme analýzou zdravotní dokumentace pacienta. Chování pøi vyšetøení Vyjadøujeme se k tìmto bodùm: orientovanost osobou, místem, èasem, vigilita, lucidita, pacient pøišel sám, nebo s nìkým (s kým), verbální projev: bez poruchy øeèi, porucha øeèi expresivní/receptivní fluentní/nonfluentní, porucha artikulace øeèi (dysartrie), objevují se fonemické/sémantické parafázie, agramatizmy, myšlení: koherentní, zabíhavé, s opakováním aj., nálada: dobrá, subdepresivní, depresivní odklonitelná/neodklonitelná, aktuální úzkost (zjevné projevy jaké?), psychomotorické tempo: v normì/zpomalené/zrychlené/fluktuující, 27