Registr pacientů RESET (REgistr SElárních Tumorů) Cushingův syndrom export dat k 11.6.2013
Celkově obsahuje registr RESET 103 pacientů, jimž byl diagnostikován Cushingův syndrom 30 pacientů s jiným typem Cushingova syndromu 6 pacientů nemá uveden typ syndromu 67 pacientů s centrálním Cushingovým syndromem, kteří budou podrobeni detailní analýze Ektopický Cushingův syndrom N=9 Periferní Cushingův syndrom-adenom nadledviny N=14 Periferní Cushingův syndrom-bilaterální hyperplazie nadledviny N=6 Periferní Cushingův syndrom-karcinom nadledviny N=1
Pohlaví pacientů 20.9% Ženy, N=53 Muži, N=14 79.1% Mezi pacienty s hypofyzárním cushingovým syndromem dominují ženy.
Velikost adenomu Typ adenomu 10% 7% Maximální rozměr adenomu N 39 16% 67% Průměr Medián 7.9 mm 5 mm Min Max 1-30 mm Mikroadenom, N=44 Makroadenom, N=11 Adenom nezjištěn, N=7 Nevyplněno, N=5
Charakteristika adenomu % pacientů 0 10 20 30 40 50 Cystické změny v adenomu 9.0 N=6 Dotyk se zrakovou dráhou Parasellární propagace vlevo Elevace zrakové dráhy Parasellární propagace vpravo Šíření do třetí mozkové komory Intrasfenoidální propagace Šíření do kavernozního splavu 6.0 4.5 4.5 3.0 1.5 1.5 0.0 N=4 N=3 N=3 N=2 N=1 N=1 N=0
Věk pacienta při diagnóze 80 60 Věk při diagnóze Věk při dg N 67 Průměr 40.5 40 20 25.4 25.4 20.9 22.4 Medián 40 Min Max 19-71 Věk při diagnóze 0 4.5 1.5 4.0 <= 30 31-40 41-50 51-60 61-70 71-80 81+ Věk (roky)
Zastoupení jednotlivých příznaků onemocnění 1 % pacientů 0 20 40 60 80 100 Obezita, přírůstek hmotnosti Měsícovitý obličej Slabost, únavnost Hirsutismus Buffalo hump Pletora Strie Poruchy menstruačního cyklu Akumulace tuku supraklavikulárně Hematomy, sufuze Otoky Vypadávání vlasů Bolesti hlavy Letargie, deprese Bolesti zad Atrofie kůže Akné Pokles libida, poruchy potence Recidivující infekce Jiné 14.9 13.4 13.4 11.9 9.0 7.5 6.0 6.0 41.8 40.3 38.8 38.8 38.8 34.3 31.3 31.3 31.3 35.8 74.6 71.6 1 Každý pacient mohl mít více příznaků onemocnění. Poruchy menstruačního cyklu se vyskytly u 43.4 % žen
Příznaky onemocnění Příznaky první zpozoroval Lékař N 48% 1% 51% Lékař Endokrinolog 13 Internista 9 Praktický lékař 7 Kardiolog 1 Lékař MR a CT pracovišť 1 Jiný 3 Celkem 34 0% Lékař, N=34 Pacient, N=32 Nevyplněno, N=1
Doba sledování Doba sledování pacienta od diagnózy 60 44.8 Doba sledování (měsíce) 40 N 67 20 10.4 25.4 19.4 Průměr 77.6 Medián 73 Min Max 0-225 0 do 2 let 2 a 5 let 5 až 10 let déle než 10 let
Volný močový kortizol vstupní hodnoty Násobek normy UFC 60 40 20 16.4 10.4 6.0 7.5 7.5 4.5 3.0 3.0 3.0 0 <= 1.50 1.51-2.00 2.01-2.50 2.51-3.00 3.01-3.50 3.51-4.00 4.01-4.50 4.51-5.00 5.01+ Neznámo 38.8 Násobek normy UFC N 41 Průměr 5.5 Medián 3.1 Min Max 1.1 24.5 38% pacientů buď nemá uvedenu hodnotu volného močového kortizolu nebo horní hranici normy.
Zastoupení typů léčby Typ léčby Počet pacientů % pacientů 0 20 40 60 80 100 Operace 1 56 83.6 Reoperace 4 6.0 Ozáření Leksellovým gama nožem 8 Ozáření Leksellovým gama nožem doplněné medikamentózní léčbou 12 11.9 17.9 Celkově ozářeno 20 (29.9% ) pacientů Medikamentózní léčba 18 26.9 Operace nadledvin 1 Bez léčby, jen observace 1 Nemocný léčbu odmítnul/odložil 1 1.5 1.5 1.5 1 Další dva pacienti byli operováni již před prvním přijetím na pracoviště
Léčebné epizody počet pacientů 0 10 20 30 40 50 60 1. léčebná epizoda 50 2 3 7 1 1 2. léčebná epizoda 6 2 2 3 10 3. léčebná epizoda 4. léčebná epizoda 1 2 5 4 2 2 5 1 Všichni pacienti, kteří měli operaci až jako druhou epizodu, byli v první epizodě předléčeni medikamentózně. 5. léčebná epizoda 1 Operace Reoperace Ozáření Leksellovým gama nožem Ozáření Leksellovým gama nožem doplněné medikamentózní léčbou Medikamentózní léčba Operace nadledvin Nemocný léčbu odmítnul/odložil Bez léčby, jen observace Tři pacienti nemají zadanou žádnou léčebnou epizodu
Operace (reoperace) hypofýzy léčba a nežádoucí účinky Přístup k hypofýze N = 61 (56 operací a 5 reoperací, 1 pacient měl dvě reoperace) 96.7% 3.3% Transnasálně, N=59 Subfrontálně, N=2 Hypokortikalismus Hypotyreosa Deficit STH Hypogonadismus Likvorea Trvalý diabetes insipidus Peroperační krvácení Meningitida Zhoršení visu Jiné Nežádoucí účinky 1 18.0 9.8 9.8 9.8 8.2 3.3 1.6 1.6 11.5 % epizod 0 10 20 30 40 50 26.2 1 Každá epizoda mohla mít více nežádoucích účinků onemocnění. Celkem se vyskytly nežádoucí účinky u 34 ze 61 (tj. 55.7%) pacientů, kteří podstoupili operaci.
Odoperování adenomu N = 56 1 33.9% Ano, N=19 Ne, N=37 66.1% Za odoperování adenomu, je považováno, pokud pacient po operaci (po níž nenásledovala reoperace či ozáření) byl vyšetřen MR a nebyl u něj zjištěn adenom. 1 Pouze operovaní pacienti
Volný močový kortizol v průběhu léčby 0% 20% 40% 60% 80% 100% 1. léčebná epizoda 56.7% 43.3% N=30 2. léčebná epizoda 50.0% 50.0% N=14 3. léčebná epizoda 62.5% 37.5% N=8 4. léčebná epizoda 62.5% 37.5% N=8 5. léčebná epizoda 100.0% N=1 Nad horní hranicí normy V normě
Výsledky léčby Minimální hodnota UFC v průběhu sledování 10.4% 35.8% Nad horní hranicí normy (N=7) 53.7% V normě (N=36) Neznámo (N=24)
Periferní Cushingův syndrom adenom nadledviny N = 14 Věk při dg N 14 7.1% Průměr 48.4 Medián 53 Min Max 22-71 Ženy, N=13 Muži, N=1 92.9% 1 pacient s adenomem nadledvin nemá zadanou žádnou léčebnou epizodu. Ostatních 13 bylo operováno. Jeden z těchto 13 byl předléčen medikamentózně a teprve ve druhé léčebné epizodě byl operován. Všichni ostatní byli operováni v první léčebné epizodě.