Patologie plic PATOLOGIE DÝCHACÍHO ÚSTROJÍ II
ASTMA BRONCHIALE Epizody záchvatovité dušnosti Expirační dušnost s bronchospasmem, edémem a hypersekrecí hlenu Histamin, brydykinin, leukotrien, PAF, 1) Astma extrinzické (hypersenzitivita 1 typu - prach pyly, roztoči, Aspergillus 2) A. intrinzické (hypereaktivita chlad, námaha, stres, aspirin) Status astmaticus (hypoxie, hyperkapnie) Mikroskopicky: okluze bronchů a bronchiolů masami hlenu (Curschmannovy spirály), přítomnost četných eosinofilů, Charcot-Leydenovy krystaly, ztluštění bazální membrány, edém a chronický zánětlivý infiltrát (CD4+ lymfocyty, makrofágy, mastocyty, eosinofily, méně neutrofily), zmnožení submukózních žláze a pohárkových buněk, hypertrofie svalové vrstvy v bronchiální stěně 2
3
VROZENÉ ANOMÁLIE ageneze nebo hypoplasie plic: může postihnout jeden lalok plicní, jedno nebo obě křídla plicní (Downův sy, diafragmantická hernie, oligohydramnion, deformace hrudníku) jiné méně časté léze: Kongenitální adenomatozní malformace, Kongenitální lobární emfyzém (tlak cévy, abnormity chrupavky (hrozba spontánního pneumothoraxu) Kongenitální bronchogenní cysty, cystická malformace Intralobulární a extrapulmonální lobární sekvestrace (přítomnost plicních laloků nebo segmentů bez normálního spojení s dýchacími cestami)
RESPIRAČNÍ MEMBRÁNA SCHÉMA
PNEUMOKONIÓZY, PROFESIONÁLNÍ PLICNÍ CHOROBY Onemocnění plic způsobené inhalací prachu (částice menší než 2-3 mm, které se dostanou do alveolů) Prach: většinou anorganický Reakce: fibróza (různý stupeň a charakter podle typu onemocnění),
PNEUMOKONIÓZY, PROFESIONÁLNÍ PLICNÍ CHOROBY Silikóza Oxid křemičitý (horníci, skláři, brusiči, pracovními kaolínek..) Stádia: 1) retikulární fibróza 2) silikotické uzly 3) difúzní fibróza Nevratný a progredující proces končící těžkou respirační insuficiencí
PNEUMOKONIÓZY, PROFESIONÁLNÍ PLICNÍ CHOROBY Azbestóza Azbestová tělíska 5-100 mm X 0,25-0,5 mm Difúzní fibróza Maligní mezoteliom Bývá popisován i karcinom plic
PNEUMOKONIÓZY, PROFESIONÁLNÍ PLICNÍ CHOROBY Uhlokopská plíce Těžká antrakóza se silikózou Příměs oxidů křemičitého Fibróza zprostředkovaná imunitními komplexy Superinfekce TBC a atypickými mycobakteriemi
ZÁNĚTY PLIC A) Nespecifické Povrchové bronchopneumonie krupozní pneumonie Intersticiální 1) Infekční: a) normální imunita viry (influenza, RSV, adenoviry) a mycoplasma Legionářská nemoc b) imunosuprese Pneumocystis jiroveci Mykózy (Candida, Aspergillus) Viry (cytomegalovirus) 2) Neinfekční (UIP, NSIP, DIP, LIP, eosinofilní pneumonie, hypersenzitivní pneumonie, BOOP) 3) Rozpadové (plicní absces, gangréna)
ZÁNĚTY PLIC B) Specifické (granulomatozní) Tuberkulóza Mykobakteriózy (MAI komplex, provázejí imunosupresivní stavy) Sarkoidóza
POVRCHOVÉ PNEUMONIE Bronchopneumonie Ložisková konzolidace plic Centrovaná na bronchioly s následným šířením na alveoly Většinou děti a staří Katarálně hnisavý exsudát Preexistující nemoci (ležící pacienti, nádory, kardiální selhání, chronické renální selhání) Často bazálně a bilaterálně Krupózní pneumonie Velké oblasti, často celý lalok = lobární, alární pleumonie 90% Streptococcus pneumonie Klebsiella (diabetici, alkoholici) Fibrinozně hnisavý zánět Většinou střední věk Stádia 1) kongesce 2) červené hepatizace 3) šedé hepatizace 4) rezoluce Komplikace: karnifikace pleuritida+empyém,, endokarditida, metastatické hnisání)
BRONCHOPNEUMONIE
KRUPÓZNÍ PNEUMONIE
PNEUMOCYSTOVÁ PNEUMONIE
TBC PLIC Plicní forma TBC je nejčastější Rizika: chronický alkoholismus, diabetes, HIV, stáří Klinika výrazně variabilní v závislosti na rozsahu nemoci: úbytek hmotnosti, noční poty kašel, dyspnoe Formy: A) Proliferativní (tvořící granulomy) A1) Primární (iniciální kontakt s mykobakterérii, Ghonův komplex (granulom kolem 10mm + regionální uzlina), většinou se zhojí avšak bakterie přežívají!!! A2) Sekundární (reaktivací primárního ložiska nebo superinfekcí), kaverny v horních lalocích A3) Miliární u primární nebo sekundární TBC s nedostatečnou imunitní odpovědí šíření plíce, meningy. Ledviny, kosti, játra..), bývá fatální B) Exsudativní - (serofibrinozní exsudát) tuberkulozní pneumonie
TBC PLIC
EDÉM PLIC Akumulace tekutiny v alveolech Exsudát (specifická hmotnost nad 1020 kg/m 3 ) x Transudát uplatňují se zejména zvýšená permeabilita kapilár a vzestup intraluminálního tlaku Intersticiální X alveolární Zvýšený hydrostatický tlak (selkání LK srdeční Poškození alveolo- kapilární stěny (hypoxie, toxiny Snížení onkotického tlaku (nefrotický sy, selhání jater) Blok lymfatické drenáže (meta karcinomu) Klinika: Dušnost, kašel, zpěněné sputum Respirační insuficience, hypoxie!!
EDÉM PLIC
EMBOLIE PLIC Trombembolie Tuková embolie (12-24h, DAD, poruchy vědomí petechie) Vzduchová embole (traumata, kriminální potraty, Kesonova choroba) Embolie plodovou vodou Nádorová embolie
TROMBEMBOLIE 80% z hlubokých vén DKK 1) 60-80% embolií je klinicky tichých (projevy teprve jako sukcesivní = opakující se jako plicní hypertenze) 2) PE s plicním infarktem (okluze lobárních nebo segmentálních arterií) + při insuficienci bronchiálních arterií = selhání LK, mitrální stenóza nebo plicní choroby s redukcí vaskularizace 3) Náhlá smrt (kmenová embolie nebo hlavní větve) Klinika: variabilní - dušnost, tachykardie, hemoptýza, bolest na hrudi - může imitovat IM, náhlá smrt
PLICNÍ HYPERTENZE střední tlak (mm Hg) systolický tlak (mm Hg) norma < 25 < 35 lehká 26 35 36 45 středně těžká 36 45 46 60 těžká > 45 > 60 Z hlediska etiologie rozlišujeme: primární plicní hypertenze rozvíjí bez známé příčiny (hlavně mladší ženy) s postižením malých arterií, příčinou je zřejmě primární poškození endotelu plicního řečiště. onemocnění má špatnou prognózu (většinou zmírají do 3 let na pravostranné srdeční selhání příznaky dominuje progredující dušnost s periferní cyanózou, bolesti na hrudi, únavnost sekundární plicní hypertenze prekapilární plicní hypertenzi (CHOPN, fibrózy, pneumokoniózy) postkapilární plicní hypertenzi ( selhávání LK) hyperkinetickou plicní hypertenzi (srdeční zkraty, vysoký minutový výdej hyperthyreóza)
DIFUZNÍ ALVEOLÁRNÍ POŠKOZENÍ, DAD = akutní poškození plic s akutním syndromem respirační tísně Tzv. šoková plíce Makro: Plíce těžká tuhá, výrazně snížená vzdušnost, červená barva Mikro: 1. fáze exsudativní blanky) (edém alveolární+intersticiální, hyalinní 2. fáze proliferativní (regenerace pneumocytů 2. typu, různý stupeň plicní fibrózy) Etiologie poškození endotelu nebo epitelu Infekce sepse, viry, mykoplasma Chemické poškození kyslík, plyny, předávkování barbituráty, heroin, urémie, aspirace z GIT) Fyzikální kontuze plic, hlavy tuková či vzduchová embolie, popálení, ionizační záření Jiné šok, akutní pankreatitida
NÁDORY PLIC Benigní: Adenom, papilom, leiomyom, fibrom, chondrohamartom, papilární pneumocytom (sklerozující hemangiom), solitární fibrózní tumor Maligní: Karcinomy M:Ž=2:1, nad 55 let (kouření, radiace, plicní fibróza, arsen, mutace p16, K- ras, TP53, prb) malobuněčný karcinom (30%): (časté paraneoplastické sy nemalobuněčné karcinomy: adenokarcinom (10%) spinocelulární karcinom (50%) velkobuněčný karcinom (10%) Neuroendokrinní Karcinoid Atypický karcinoid Mezenchymové Angiosarkom, synoviální sarkom, lymfom
KARCINIOMY PLIC Makroskopické formy - Hilová (centrální) - Lobární - Peribronchiální - Lymfagitická - Pulmomediastinální - Pleuropulmonální - Pancoastův tumor (plicní hrot - útlak krčního symatiku Hornerova trias= ptóza, mióza, enoftalmus) - Karcinom v jizvě (TBC, pneumokoniózy) - Mnohouzlová
PROJEVY KARCINOMU PLIC Kašel Hemoptýza Recidivujíví pneumonie Bronchiektázie Paraneoplastické syndromy Pleurální výpotek Kachexie Metastázy
Staging karcinomu plic I
Staging karcinomu plic II
Staging karcinomu plic III
Solitární ložisko karcinomu plic
Karcinom plic, centrální peribronchiálně se šířící typ
PATOLOGIE PLEURY Záněty Provází většinu plicních zánětů (pneumonie, absces, gangréna, septický infarkt) nebo přestupuje ze stěny hrudní nebo orgánů mediastina, méně často vzniká hematogenně, příkladem nezánětlivé perikarditidy je fibrinózní perikarditida nad ložiskem plicního infarktu. pleuritis serózní: častá, dobrá prognóza pleuritis fibrinózní: větší obsah fibrinu v exudátu, větší pravděpodobnost vazivové organizace, srůsty s okolím pleuritis hemoragická: při tbc, krvácivých stavech, nádorových metastázách pleuritis purulentní: zhnisání obsahu, viz empyém
PATOLOGIE PLEURY- NÁDORY Primární versus Sekundární A) maligní: Metastázy mesoteliom synoviální sarkom epiteloidní hemangioendoteliom B) benigní : adenomatoidní tumor solitární fibrózní tumor: myofibroblastický zánětlivý tumor pleury vzácný