Český národní registr Guillain-Barrého syndromu: výsledky 34měsíčního fungování.

Transkript

1 Český národní registr Guillain-Barrého syndromu: výsledky 34měsíčního fungování. Škorňa M 1, Bednařík J 1,2, Junkerová J 3, Staněk J 4, Kuchyňka J, Strmisková L, Mazanec R 6, Haberlová J 7, Otruba P 8, Božovský T 9, Ehler E, Vávra A, Ridzoň P 11, Forgáč M 12, Vaško P 13, Kvasničková D 1, Pátá M 14, Suchý M 14 1 Neurologická klinika FN Brno, ČR; 2 Ceitec MU, ČR; 3 Neurologická klinika FN Ostrava, ČR; 4 Oddělení dětské neurologie FN Ostrava, ČR; Neurologická klinika LF UK a FN Hradec Králové, ČR; 6 Neurologická klinika 2. LF UK a FN Motol Praha, ČR; 7 Klinika dětské neurologie 2. LF UK a FN Motol Praha, ČR; 8 Neurologická klinika LF UP a FN Olomouc, ČR; 9 Neurologická klinika LF UK a FN Plzeň, ČR; Neurologická klinika PKN, a.s. a FZS Univerzity Pardubice, ČR ; 11 Neurologické oddělení Thomayerovy nemocnice v Praze, ČR; 12 Neurologická klinika 1.LF UK a VFN v Praze, ČR; 13 Neurologická klinika 3.LF UK a FNKV v Praze, ČR; 14 Inaverz, o.p.s.

2 NervoSvalových Onemocnění 1. Úvod GBS je nejčastější akutní autoimunitní periferní neuropatie incidence v ČR cca 17 případů za rok varianty: AIDP, AMSAN, AMAN, MFS, BBE, akutní panautonomní neuropatie, léčba efekt 2 typů imunoterapie (VPF a IVIG)

3 NervoSvalových Onemocnění činnost sběrné databáze AINSO pro GBS zahájena od r. 12 vychází z doporučení a je součástí implementace: 1. Úvod "Klinického standardu pro léčbu autoimunitních nervosvalových onemocnění lidským imunoglobulinem a výměnnou plazmaferézou. poskytuje informace o epidemiologii, klinickém profilu pacientů, léčbě, 6měsíční prognóze, ekonomické informace data zadávají Neuromuskulární centra, registr je však otevřen všem neurologickým pracovištím financování: jednorázové grantové projekty a sponzoring

4 NervoSvalových Onemocnění 1. Úvod CENTRUM FN Ostrava FN Brno Krajská nemocnice Pardubice FN Motol, Praha FN Olomouc Thomayerova nemocnice FN Hradec Králové VFN Praha FN Plzeň FN Královské Vinohrady

5 NervoSvalových Onemocnění 2. Demografie a základní popis

6 Pohlaví a věk pacientů N=171 pacientů 43% Pohlaví 7% Muži (N=98) Ženy (N=73) Věk pacientů Průměr (SD) Medián Muži 48,6 (,7) 4,3 Ženy 1,6 (22,) 8,3 Celkem 49,9 (21,4) 6,6 4% Věk při započetí 3% % % % do let - let -3 let 3-4 let 4- let -6 let 6-7 let 7-8 let 8-9 let

7 Předchozí léčba a komorbidity pacientů N=171 pacientů Předchozí léčba 19% 7% 74% Primární záchyt choroby (N=127) Léčen v této nemocnici, jiné oddělení (N=11) Léčen v jiné nemocnici (N=33) Typ přidruženého onemocnění Počet pacientů % z celku Nemoci oběhové soustavy 4 31,6% Nemoci endokrinní a metabolické 33 19,3% Nemoci dýchací soustavy 13 7,6% Infekční a parazitární nemoci 4 2,3% Novotvary 2 1,2% Těhotenství, porod a šestinedělí 1,6% Ostatní 39 22,8% Bez jakýchkoli komorbidit 8 46,8% Léčen v této nemocnici, jiné oddělení - odbornost Počet pacientů % infekční oddělení 6 3,% interna 3 1,8% ortopedie 1,6% ARO 1,6%

8 Léčebný postup N=171 pacientů U 171 pacientů bylo zaznamenáno celkem 173 případů. Léčba případů % 34% IVIG (N=9) VPF (N=97) 16 případů Ani IVIG, ani VPF (N=17) 6%

9 NervoSvalových Onemocnění 3.

10 Podíl pacientů (%) Obě metody, vývoj svalové síly v čase (GBS scale, ) N=16 případů % 8% 6% 4% % % 4 (N=12) 7% 49 GBS scale 16% 3 (N=12) (N=2) (N=84) 6 38% 4 úmrtí 6 Maximum 7% percentil Medián 2% percentil Minimum úmrtí 11% 1 Smrt Vyžaduje umělou ventilaci (po jakoukoliv část dne či noci) Odkázán na sedačku či na postel Schopen chůze s holí či pomocí ( metrů přes volný prostor) Schopen chůze bez hole ( metrů přes volný prostor), není schopen manuální práce a běhu Malé potíže či příznaky neuropatie, schopen manuální práce i schopen běžet Zdráv : nervus facialis (N=119) (N=11) (N=9) (N=76) (N=122) (N=119) (N=97) (N=77) Komentář: Po 6 měsících dochází k uzdravení dle GBS score u 3% pacientů, jejichž léčba byla zhodnocena. Výrazný je rovněž pokles podílu 3 nejzávažnějších stavů (z 7% na 11%). U došlo k signifikantnímu zlepšení při srovnání započetí a hodnocení (p<,1).

11 Podíl pacientů (%) IVIG: Vývoj svalové síly v čase (GBS scale, ) N=9 případů % 8% 6% 4% % % 39 (N=6) 4% 44 (N=6) GBS scale 4 43% 1 úmrtí (N=24) 6 21% 33 Maximum (N=21) 7% percentil Medián 2% percentil Minimum 1 úmrtí % 1 Smrt Vyžaduje umělou ventilaci (po jakoukoliv část dne či noci) Odkázán na sedačku či na postel Schopen chůze s holí či pomocí ( metrů přes volný prostor) Schopen chůze bez hole ( metrů přes volný prostor), není schopen manuální práce a běhu Malé potíže či příznaky neuropatie, schopen manuální práce i schopen běžet Zdráv : nervus facialis (N=3) (N=3) (N=24) (N=) (N=3) (N=3) (N=24) (N=) Komentář: Výsledky jsou srovnatelné s hodnocením obou metod.

12 Podíl pacientů (%) VPF: Vývoj svalové síly v čase (GBS scale, ) N=97 případů % 8% 6% 4% % % 41 (N=96) 9% 2 GBS scale 14% 29 (N=94) (N=79) (N=63) 6 3% 3 úmrtí 6 Maximum 7% percentil Medián 2% percentil Minimum 4 úmrtí 11% 1 Smrt Vyžaduje umělou ventilaci (po jakoukoliv část dne či noci) Odkázán na sedačku či na postel Schopen chůze s holí či pomocí ( metrů přes volný prostor) Schopen chůze bez hole ( metrů přes volný prostor), není schopen manuální práce a běhu Malé potíže či příznaky neuropatie, schopen manuální práce i schopen běžet Zdráv : nervus facialis (N=84) (N=8) (N=71) (N=6) (N=87) (N=84) (N=73) (N=7) Komentář: Výsledky jsou srovnatelné s hodnocením obou metod.

13 Medián Průměr Podíl pacientů (%) Srovnání vývoje svalové síly (GBS) v čase: IVIG a VPF N=16 případů 8% 6% GBS scale 3 nejzávažnější stavy 3 nejzávažnější stavy = odkázán na sedačku či na postel + vyžaduje umělou ventilaci + smrt GBS scale podíl pacientů zdravých po 6 měsících 33% 29% 4% IVIG (N=9) VPF (N=97) % % 6 : nervus facialis Komentář: Bez ohledu na léčebný postup, dochází ke zlepšení všech sledovaných ukazatelů na srovnatelnou hladinu.

14 NervoSvalových Onemocnění 4. dle pohlaví

15 Podíl pacientů (%) IVIG - muži: Vývoj svalové síly v čase (GBS scale, ) N=33 případů % 8% 6% 4% % % 39 (N=31) 8% 47 GBS scale 23% 36 (N=31) (N=13) (N=11) 4 4% úmrtí 6 Maximum 7% percentil Medián 2% percentil Minimum úmrtí 9% 1 Smrt Vyžaduje umělou ventilaci (po jakoukoliv část dne či noci) Odkázán na sedačku či na postel Schopen chůze s holí či pomocí ( metrů přes volný prostor) Schopen chůze bez hole ( metrů přes volný prostor), není schopen manuální práce a běhu Malé potíže či příznaky neuropatie, schopen manuální práce i schopen běžet Zdráv : nervus facialis (N=) (N=19) (N=14) (N=11) (N=) (N=19) (N=14) (N=11) Komentář: V případě IVIG mužů je vysoký podíl tří nejzávažnějších stavů při započetí.

16 Podíl pacientů (%) IVIG - ženy: Vývoj svalové síly v čase (GBS scale, ) N=26 případů % 8% 6% 4% % % 39 (N=2) 48% 42 GBS scale 41% 18% 3 % (N=2) (N=11) (N=) 4 1 úmrtí 6 Maximum 7% percentil Medián 2% percentil Minimum 1 úmrtí 1 Smrt Vyžaduje umělou ventilaci (po jakoukoliv část dne či noci) Odkázán na sedačku či na postel Schopen chůze s holí či pomocí ( metrů přes volný prostor) Schopen chůze bez hole ( metrů přes volný prostor), není schopen manuální práce a běhu Malé potíže či příznaky neuropatie, schopen manuální práce i schopen běžet Zdráv : nervus facialis (N=1) (N=1) (N=) (N=9) (N=1) (N=1) (N=) (N=9) Komentář: V případě IVIG žen je nízký podíl tří nejzávažnějších stavů při započetí.

17 Medián Průměr Podíl pacientů (%) Srovnání vývoje svalové síly (GBS) v čase dle pohlaví: IVIG N=9 případů 8% 6% GBS scale 3 nejzávažnější stavy 3 nejzávažnější stavy = odkázán na sedačku či na postel + vyžaduje umělou ventilaci + smrt GBS scale podíl pacientů zdravých po 6 měsících 36% 3% 4% Muži (N=33) Ženy (N=26) % % 6 : nervus facialis Komentář:

18 Podíl pacientů (%) VPF - muži: Vývoj svalové síly v čase (GBS scale, ) N= případů % 8% 6% 4% % % 41 (N=4) 6% 1 GBS scale 13% 3 (N=4) (N=46) (N=37) 7 28% 2 úmrtí 6 Maximum 7% percentil Medián 2% percentil Minimum 2 úmrtí 13% 1 Smrt Vyžaduje umělou ventilaci (po jakoukoliv část dne či noci) Odkázán na sedačku či na postel Schopen chůze s holí či pomocí ( metrů přes volný prostor) Schopen chůze bez hole ( metrů přes volný prostor), není schopen manuální práce a běhu Malé potíže či příznaky neuropatie, schopen manuální práce i schopen běžet Zdráv : nervus facialis (N=47) (N=46) (N=42) (N=34) (N=47) (N=46) (N=42) (N=34) Komentář: Výsledky jsou srovnatelné s VPF celkově.

19 Podíl pacientů (%) VPF - ženy: Vývoj svalové síly v čase (GBS scale, ) N=42 případů % 8% 6% 4% % % 41 (N=42) 63% 2 GBS scale 16% 24 (N=39) (N=31) (N=2) : nervus facialis 6 46% 1 úmrtí 6 Maximum 7% percentil Medián 2% percentil Minimum 2 úmrtí 8% 1 Smrt Vyžaduje umělou ventilaci (po jakoukoliv část dne či noci) Odkázán na sedačku či na postel Schopen chůze s holí či pomocí ( metrů přes volný prostor) Schopen chůze bez hole ( metrů přes volný prostor), není schopen manuální práce a běhu Malé potíže či příznaky neuropatie, schopen manuální práce i schopen běžet Zdráv (N=37) (N=34) (N=29) (N=22) (N=37) (N=34) (N=29) (N=22) Komentář: Výsledky jsou srovnatelné s VPF celkově.

20 Medián Průměr Podíl pacientů (%) Srovnání vývoje svalové síly (GBS) v čase dle pohlaví: VPF N=97 případů 8% 6% GBS scale 3 nejzávažnější stavy 3 nejzávažnější stavy = odkázán na sedačku či na postel + vyžaduje umělou ventilaci + smrt GBS scale podíl pacientů zdravých po 6 měsících 3% 24% 4% Muži (N=) Ženy (N=42) % % 6 : nervus facialis Komentář:

21 NervoSvalových Onemocnění. lateralizace

22 Průměr MRC levá strana Průměr MRC levá strana I: Lateralizace a vývoj svalové síly dle N=16 případů Tibialis anterior Iliopsoas Kvadriceps femoris Deltoideus Extenzory zápěstí Biceps brachii Nervus facialis inferior Nervus facialis superior (N=16) (N=14) Průměr MRC - pravá strana Průměr MRC - pravá strana Komentář: V průběhu docházelo k rovnoměrnému vývoji svalové síly.

23 Průměr MRC levá strana Průměr MRC levá strana II: Lateralizace a vývoj svalové síly dle N=16 případů Tibialis anterior Iliopsoas Kvadriceps femoris Deltoideus Extenzory zápěstí Biceps brachii Nervus facialis inferior Nervus facialis superior (N=4) (N=88) Průměr MRC - pravá strana Průměr MRC - pravá strana Komentář: V průběhu docházelo k rovnoměrnému vývoji svalové síly.

24 NervoSvalových Onemocnění 6. Shrnutí

25 NervoSvalových Onemocnění za 34 měsíců zadáno celkem 171 pacientů (173 případů => 2x recidiva) v Neuromuskulárních centrech, kompletní údaje za 6 měsíců k dispozici u 88 případů 1. Úvod 43 % Ž, 7 % M, maximum 6-7 let 9 % dostalo imunomodulační léčbu (IVIG nebo VPF) není rozdíl mezi účinností IVIG a TPF u obou typů bylo zcela zdrávo po 6měsících cca 3 % pacientů a zcela zdrávo nebo s minimálními příznaky cca 7 % pacientů u obou typů došlo k poklesu zastoupení 3 nejzávažnějších stavů z necelých 6 % na cca % nebyly zásadní rozdíly v účinnosti jednotlivých typů dle pohlaví (velmi malé počty pacientů v jednotlivých skupinách za 6 měsíců) postižení svalů bylo stranově symetrické, svaly DDK a distální svaly byly více postiženy než svaly HKK a proximální svaly, k úpravě došlo nejdříve u svalů méně postižených

26 NervoSvalových Onemocnění Děkuji za pozornost!